HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO MUNICIPAL LARA PINHEIRO BAIMA PROPRANOLOL: NOVA PROPOSTA TERAPÊUTICA DE HEMANGIOMA NA INFÄNCIA

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1 HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO MUNICIPAL LARA PINHEIRO BAIMA PROPRANOLOL: NOVA PROPOSTA TERAPÊUTICA DE HEMANGIOMA NA INFÄNCIA São Paulo SP 2012

2 LARA PINHEIRO BAIMA PROPRANOLOL: NOVA PROPOSTA TERAPËUTICA DE HEMANGIOMA NA INFÂNCIA Trabalho de Conclusão de Curso desenvolvido para a obtenção do título de Residência Médica na área de Pediatria pelo Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo. Orientador: Dr. José Ozório de Oliveira Lira São Paulo SP 2012

3 LARA PINHEIRO BAIMA PROPRANOLOL: NOVA PROPOSTA TERAPÊUTICA DE HEMANGIOMA NA INFÂNCIA Trabalho de Conclusão de Curso desenvolvido para a obtenção do título de Residência Médica na área de Pediatria pelo Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo. BANCA EXAMINADORA: 1. Nota: 2. Nota: 3. Nota: Conceito: São Paulo, de de 2012.

4 DEDICATÓRIA Para minha família, sempre presente, longe ou perto, onde quer que eu esteja, por qualquer motivo que seja.

5 AGRADECIMENTOS A Deus, por me permitir concluir este curso com determinação, apesar das dificuldades enfrentadas; A minha família distante, porém irrestritamente apoiadora; À equipe médica do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo, pelos ensinamentos a mim repassados; Ao Dr. José Ozório de Oliveira Lira, que pacientemente se dispôs a orientar os rumos a serem tomados na realização deste trabalho; À Dra. Márcia Sekino, pelo gesto de grandeza na recomendação e disposição de artigos e outras fontes vinculadas ao assunto estudado; À Dra. Heloisa Campos, por me receber com delicadeza e disposição, orientando e facilitando algumas fontes da pesquisa a respeito desse assunto de seu incontestável domínio; Aos colegas residentes, que compartilharam da mesma luta; Aos demais servidores pelo convívio agradável durante os anos de minha residência médica.

6 Epígrafe Aquilo que vemos está profundamente interligado com o que somos. Não conseguimos ir muito longe na tentativa de mudar o que vemos sem simultaneamente mudar o que somos e vice-versa. (Covey, 1989)

7 AUTORIZO A REPRODUÇÃO E DIVULGAÇÃO TOTAL OU PARCIAL DESTE TRABALHO, POR QUALQUER MEIO CONVENCIONAL OU ELETRÔNICO, PARA FINS DE ESTUDOS E PESQUISA, DESDE QUE CITADA A FONTE E COMUNICADO À AUTORA A REFERÊNCIA DA CITAÇÃO. São Paulo, outubro de lpbaima@hotmail.com Assinatura:

8 RESUMO O hemangioma é uma formação benigna de vasos sanguíneos, sendo considerado o tumor benigno mais comum da infância, com predomínio em pessoas de raça branca, sexo feminino e prematuros. São classificados em planos, fragiformes, tuberosos ou cavernosos: os planos e cavernosos são decorrentes de malformação congênita; os fragiformes e os tuberosos são proliferativos e cujo desenvolvimento ocorre, preferencialmente, no período pósnatal. De origem vascular, esses tumores são decorrentes da rápida proliferação de células endoteliais, apresentando fases consecutivas de crescimento, estabilização e regressão. Costuma apresentar-se como uma mancha ou tumoração violácea bem delimitada, que tende a aumentar durante o primeiro ano de vida, iniciando um processo de regressão lenta e espontânea após este período. O diagnóstico é eminentemente clínico, baseando-se nos dados do histórico do paciente e nas características da lesão. Os exames de imagem podem confirmar o diagnóstico, principalmente em se tratando de hemangiomas profundos, como os intramusculares e os linfangiomas. O ultrassom verifica a presença de formações venosas ou arteriovenosas. Outros exames, como a ressonância magnética, a angiorressononância e a angiotomografia não somente avaliam a extensão e a profundidade das lesões, mas também mostram os órgãos e as estruturas afetadas. Como grande parte dos hemangiomas são assintomáticos e ainda podem regredir espontaneamente, nem sempre existe a necessidade de tratamento. No entanto, justifica-se a intervenção terapêutica nos casos em que há limitação funcional e/ou desfiguração estética, além de alterações que ameacem a vida do paciente. Tratamentos com corticosteróides, vincristina, interferon-alfa, drogas de ação local, embolização arterial, cirurgia e laser têm sido usados frequentemente.

9 Novas modalidades terapêuticas, porém, vem sendo desenvolvidas com o objetivo de se obter melhores resultados, evitar efeitos adversos e possibilitar o tratamento de lesões de difícil acesso cirúrgico e refratárias às modalidades terapêuticas utilizadas rotineiramente. Estudos recentes demonstram que o propranolol surge como uma proposta terapêutica oferecendo resultados satisfatórios e mantidos, com poucos efeitos colaterais. Palavras-chave: Hemangiomas; Corticosteróides; Propranolol.

10 ABSTRACT The hemangioma is a benign blood vessel formation, is considered the most common benign tumor of childhood, with prevalence in people of caucasian, female and premature. They are classified into plans, fragiformes, tuberous or cavernous: plans and are due to cavernous malformation, the fragiformes and tuberous, are proliferative and whose development occurs preferentially in the postnatal period. As of vascular origin, these tumors are due to the rapid proliferation of endothelial cells, showing successive stages of growth, regression and stabilization. Usually present as a stain or purple lesion area, which tends to increase during the first year of life, beginning a process of slow and spontaneous regression after this period. Diagnosis is mainly clinical, based on data from the patient's history and characteristics of the lesion. Imaging tests can confirm the diagnosis, especially when it comes from deep hemangiomas such as intramuscular and lymphangiomas. Ultrasound scans for venous or arteriovenous formations. Other tests, such as magnetic resonance imaging, and angiography angiorressononância to not only assess the extent and depth of the lesions, but also show the organs and structures affected. Because most hemangiomas are asymptomatic and may even regress spontaneously, there is not always a need for treatment. However, it is appropriate therapeutic intervention in cases where no functional impairment and / or disfigurement aesthetics, and changes that threaten the patient's life. Treatments with glucocorticosteroids, vincristine, interpheron-alpha, locally acting drugs, arterial embolization, surgery and laser have been used often. New therapeutic modalities, however, have been developed in order to obtain best results, avoid adverse effects (mainly related to steroids) and allow treatment of lesions of difficult surgical access and refractory to treatment modalities used routinely.

11 Recent studies show that propranolol therapy emerges as a proposal offering satisfactory results and maintained, with few side effects. Keywords: Hemangiomas; Corticosteroids; Propranolol.

12 SUMÁRIO INTRODUÇÃO...13 Capítulo 1 1 CARACTERIZAÇÃO DO HEMANGIOMA...15 Capítulo 2 2 CLASSIFICAÇÃO Hemangiomas Planos Hemangiomas Fragiformes e Tuberosos Hemangiomas Cavernosos Manifestações Clínicas Especiais Síndrome de Klippel-Trenaunay Síndrome de Sturge-Weber Hemagiomatose Síndrome Phace Disrafismo Espinhal Fenômeno de Kasabach- Merrit (FKM)...26 Capítulo 3 3 DIAGNÓSTICO...28

13 Capítulo 4 4 COMPLICAÇÕES...30 Capítulo 5 5. TRATAMENTO...33 CONCLUSÃO...46 REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA...48

14 INTRODUÇÃO A formação de profissionais na área médica tem-se constituído em verdadeiro desafio para as distintas partes envolvidas com essa missão árdua e onerosa. Mesmo assim, com a necessária motivação e o entendimento dessa realidade foi possível encarar os obstáculos decorrentes da elaboração do presente trabalho a ser apresentado como requisito obrigatório para a obtenção do título de Residência Médica em Pediatria, junto ao Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo. Destaca-se, por conseguinte, tratar-se da elaboração de um trabalho exposto a críticas e questionamentos, sem qualquer ilusão com uma abordagem pronta e acabada. Embora não se deva negar o seu objetivo maior em contribuir na construção de uma consciência do profissional médico disposto a desenvolver e aperfeiçoar sua maneira de julgar e discernir os fatos, no momento em que seja levado a tomar alguma decisão no controle do hemangioma infantil. Quanto ao levantamento bibliográfico, além do que se alcançou no idioma nacional, recentes publicações em língua estrangeira trouxeram informações animadoras capaz de despertar a curiosidade e especial atenção por parte da autora do presente trabalho. Assim sendo, considerando as dificuldades e limitações na realização de um estudo interpretativo mais aprofundado, veio a opção por uma abordagem com relativa prevalência de sustentação em citações textuais e indiretas do assunto, com a ressalva do mérito em favor da autoria original. Tal decisão se enquadra, tanto no interesse pelo aprendizado, quanto no dever de socializar conhecimentos produzidos por autores comprometidos com a divulgação de seus trabalhos, na esperança de vê-los expostos a um questionamento crítico em favor do desenvolvimento científico. O trabalho em si traz uma abordagem sobre a patologia conhecida como hemangioma infantil, um tumor vascular benigno com uma incidência que varia de 1-3% em neonatos e de 10-12% em crianças até 1 ano de idade. Também analisa