Doenças Hematológicas Hematologia é o ramo da medicina que estuda o sangue, seus distúrbios e doenças, dentre elas anemias, linfomas e leucemias. Estuda os linfonodos (gânglios) e sistema linfático; a medula óssea e as células do sangue que são os glóbulos vermelhos (hemácias), os glóbulos brancos (leucócitos) e as plaquetas. A Medula Óssea (MO) é o "tutano do osso", tecido esponjoso que ocupa a parte central dos ossos e onde ocorre o nascimento e desenvolvimento das células do sangue. Um pequeno grupo de células denominadas de células tronco são responsáveis por produzir todas as células do sangue, quando elas estão completamente maduras (com capacidade de exercer as suas funções) elas saem da MO e migram para a corrente sanguínea para realizarem as suas respectivas funções. Hemoglobina / Glóbulos Vermelhos são as células responsáveis por carregar o oxigênio para todos os tecidos. Leucócitos / Glóbulos Brancos têm como função combater os micro-organismos causadores de doenças, quer seja por meio de sua captura ("comem" as bactérias e fungos) ou pela produção de anticorpos, colaborando na cura das infecções. Existem vários tipos: os granulócitos (neutrófilos, basófilos e eosinófilos), linfócitos, monócitos - cada um com características específicas de defesa. Os linfócitos estão presentes na sua maioria nos gânglios linfáticos e em menor número no sangue tem como principal função manter a imunidade com a fabricação dos anticorpos. Os neutrófilos especialmente na defesa contra as infecções bacterianas. E os basófilos e eosinófilos relacionados a processos alérgicos. Plaquetas: São pequenas células que ajudam a conter os sangramentos, pois se agrupam na superfície dos vasos quando lesados, juntando-se e formando o coágulo e fechando o local do sangramento. Sistema Linfático - é uma rede complexa entre os vasos e os linfonodos, interrelacionando a outros órgãos especialmente baço e MO. Faz parte da defesa do organismo os vasos linfáticos fazem a limpeza carregando a linfa e depurando líquidos acumulados no organismo; os gânglios ou linfonodos são nódulos ou órgãos do tamanho de um grão de feijão encontrados em todo o corpo e se acumulam em algumas áreas como pescoço, axilas, peito, abdômen e virilha e são depósitos de linfócitos. Anemias O termo anemia se refere a uma condição clínica caracterizada pela diminuição da concentração de hemoglobina (Hb) por unidade de volume de sangue. Mais comumente um sintoma de alguma doença ou disfunção do organismo ou mesmo relacionado ao uso de algum Doenças Hematológicas - Dra. Cyntia Zadra (15-03-2010) - Página 1 de 5
medicamento do que uma doença primária. Com a diminuição do glóbulo vermelho, há redução do transporte de oxigênio para os tecidos determinando os sintomas. Sintomas - palidez da pele e mucosas, dor nas pernas, vertigens, tonturas, cefaleia (dor de cabeça), zumbidos, cansaço, dispneia (falta de ar), mal-estar, fraqueza muscular, cãibras e angina (dor no peito) são alguns dos sintomas mais frequentes. A presença de poucos sintomas em pacientes visivelmente anêmicos sugere quadros de instalação lenta, nos quais o organismo teve tempo de adaptar-se aos níveis reduzidos de Hb. Já os pacientes muito sintomáticos, em geral, correspondem a histórias de curta duração. As causas - são as mais variadas como causas genéticas, nutricionais (deficiência de ferro, carência de vitamina B12 e ácido fólico), por perdas de sangue, associadas a doenças crônicas, ao uso de alguns medicamentos como por exemplo quimioterápicos e imunossupressores, alterações na fabricação, bem como no aumento da destruição dos glóbulos vermelhos. Diagnóstico- é dado pelo hemograma que avalia o valor da Hb, bem como alterações do tamanho, cor e forma que são fundamentais para diferenciar os vários tipos. Normalmente, também são necessários outros exames usualmente de sangue para tentar diagnosticar a causa. Na CliniOnco é muito comum diagnosticar nos pacientes a anemia em função do uso de quimioterápicos e ou radioterapia. Anemia vira leucemia? Na verdade na maioria dos casos não há nenhum risco da anemia virar leucemia, acontecendo apenas em uma situação rara chamada de mielodisplasia, pode haver confusão, pois a anemia é um sintoma muito frequente da leucemia. A deficiência de ferro é sempre nutricional? A deficiência de ferro pode ser nutricional - mais comum em crianças, mas nos adultos sempre é fundamental afastar perda sanguínea que pode ser por via gastrointestinal ou por menstruação em grande volume. Tratamento - como na maioria dos casos, a anemia é um sinal de alguma outra patologia. Desse modo, o tratamento foca na causa da anemia. Linfomas Linfomas são tumores malignos de origem hematológica mais comuns, originados nos linfonodos, baço ou sistema linfático, que são fundamentais na defesa contra as infecções. Causas - na maioria dos pacientes a causa não é conhecida, mas doenças e ou medicamentos que atuam no sistema imunológico como alguns vírus HIV, HTLV, Epstein Baar vírus e outros, síndromes hereditárias de imunodeficiência, pós-transplantes, o uso imunossupressores podem Doenças Hematológicas - Dra. Cyntia Zadra (15-03-2010) - Página 2 de 5
predispor ao linfoma, bem como exposição à radiação e provavelmente exposição aos organofosforados. Sintomas - mais comum o aumento indolor de linfonodos, esplenomegalia (aumento do baço), além de sudorese noturna, perda de peso inexplicável (mais de 10% do peso nos últimos 6 meses), febre, cansaço não usual, coceira persistente, tosse, dispneia ( falta de ar), dor abdominal, os sintomas variam conforme a área do organismo que foi afetado. Classificação - hoje se imagina que existam mais de 30 tipos. Para que sejam classificados é necessário uma biopsia (ressecção de um linfonodo) com exame por patologista experiente e muitas vezes são necessário vários exames deste material incluindo imunohistoquímica que é capaz de diferenciar os subtipos de linfoma, já que é fundamental a sua adequada classificação para o tratamento adequado. Basicamente se dividem: Linfoma Hodgkin e Linfoma Não - Hodgkin. Estadiamento - é muito importante avaliar, além do tipo a extensão da doença, necessitando tomografias, biopsia de medula óssea e exames de laboratório entre eles LDH, hemograma, função renal e hepática, entre outros. Também pode ser utilizado PET scan. Linfoma Hodgkin Nome dado em homenagem a Thomas Hodgkin primeira pessoa a documentar o linfoma em revista científica em 1932. Tem como marca registrada a presença da célula de Red Stemberg, mais comum em homens, com pico entre 15-35 anos e após 55 anos. Na maioria dos casos, curável com quimioterapia e ou radioterapia. Linfoma Não - Hodgkin Vem aumentando a sua incidência nas últimas décadas em muitos países, mas com novos tratamentos, melhorando muito as chances de cura, entre eles estão medicamentos específicos o mais conhecido - Mabthera associado à quimioterapia e ao transplante de medula óssea em paciente que a doença recidivou. Agressivo (intermediários e alto grau) - tem este nome, pois as células do linfoma se dividem rapidamente com crescimento rápido. São mais comuns em paciente com mais de 50 anos, mas podem ocorrer em qualquer idade. Esta doença na maioria dos casos tem grande chance de cura com tratamento com quimioterapia, podendo associar radioterapia. No caso específico dos de origem de linfócitos B se associa medicamentos específicos como mabthera. Doenças Hematológicas - Dra. Cyntia Zadra (15-03-2010) - Página 3 de 5
Baixo grau / Indolente - as células se dividem mais lentamente e seu crescimento é mais arrastado. Em estágios iniciais podem ser curado, mas em estágios mais avançados a cura completa é mais difícil. O tratamento é com quimioterapia, mabthera e ou radioterapia, mas em alguns casos o crescimento é tão lento, que não há necessidade de tratamento ao diagnóstico, podendo o paciente apenas ser acompanhado e no momento mais apropriado iniciar tratamento específico. Leucemias As leucemias são doenças onde há uma alteração genética adquirida (não congênita) nas células primitivas da MO. É importante ressaltar que apesar de ocorrerem alterações genéticas não é um fenômeno hereditário. Grupo de doenças que se caracteriza pela proliferação anormal dos glóbulos brancos. Se a célula afetada, doente é jovem e imatura a leucemia é aguda, se a célula é mais madura ou diferenciada ela é crônica. Existem vários tipos, cada uma delas com características, prognóstico e tratamentos completamente diferentes. Os principais tipos são: LLA - leucemia linfocítica aguda - mais comum na criança; LMA - leucemia mieloide aguda - mais comum no adulto; LLC - leucemia linfocítica crônica - mais comum em idosos; crianças. LMC - leucemia mieloide crônica- mais comum em adultos, mas ocorre raramente em Causas: na maioria dos casos não há causa conhecida, somente em 10% há uma causa definida como radiação, exposição crônica a benzeno, infecções virais relacionadas ao HTLV e ainda, existem as leucemias secundárias que tem como fator de risco tratamento anterior para LLA e o uso prévio de alguns quimioterápicos. Leucemias Agudas Existe uma proliferação excessiva e muito rápida dos glóbulos brancos imaturos os blastos, que podem infiltrar as amígdalas, linfonodos, baço e a própria MO impedindo a fabricação das células normais. Decorrente destas alterações provém os sintomas: queda da hemoglobina - anemia e seus sintomas principalmente fadiga; diminuição de plaquetas com hematomas e sangramentos espontâneos; redução dos leucócitos normais com infecções; febre; aftas; aumento de linfonodos; baço e fígado e dor óssea por infiltração da MO. Doenças Hematológicas - Dra. Cyntia Zadra (15-03-2010) - Página 4 de 5
Diagnóstico: é dado pelo hemograma e na maioria dos casos pelo medulograma, biopsia de medula e imunofenotipagem exame capaz de diferenciar a linhagem desta célula. Tratamento: são doenças que devem ser tratadas o mais breve possível, pois são fatais e têm como objetivo a destruição das células imaturas para que MO volte a produzir as células normais. O grande progresso foi obtido com a associação de quimioterápico (poliquimioterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas. O transplante de medula óssea (TMO) é indicado para os casos em que houve recidiva da doença. Leucemias Crônicas Existe uma proliferação crônica de glóbulos brancos mais maduros. Com sintomas normalmente mais brandos devido a instalação de forma lenta podendo apresentar queixas de fadiga, esplenomegalia, perda de peso e muitas vezes é apenas um achado casual de um hemograma realizado em check up de rotina. LLC é a leucemia mais comum todos os tipos, encontrada habitualmente em pessoas com mais de 60 anos. Alguns indivíduos não necessitarão de tratamento porque, na maioria dos casos, a progressão desta doença é extremamente lenta, mas estes pacientes deverão ser submetidos a exames de imagem, laboratorial e exame físico para poder definir quem necessita de tratamento e quem será apenas acompanhado clinicamente. Quando há necessidade de tratamento este se baseia em corticoide e ou quimioterapia podendo ser por via oral ou endovenosa. LMC menos comum, tem como marca registrada, a presença de uma alteração genética conhecida com cromossoma Philadelfia, tem tratamento especifico por via oral com uma droga chamada Imatinib que pode em 80% dos casos controlar completamente e doença. Os exames hematológicos estão entre os mais práticos e de maior utilidade na parte clínica, ou seja, de fácil confecção e de fácil resolução ou decisão para cada tipo de tratamento. Através das informações do exame de sangue, o médico pode diagnosticar cada distúrbio ou doença que pode variar entre uma simples virose ou uma patologia maligna e assim decidir qual o tratamento adequado para cada paciente. Doenças Hematológicas - Dra. Cyntia Zadra (15-03-2010) - Página 5 de 5