Histologia e Embriologia do Sistema Nervoso. Dr. Fábio Agertt

Histologia e Embriologia do Sistema Nervoso Dr. Fábio Agertt

Células Células tronco-neurais Auto-renovação Diferenciar em neurônios e células gliais Migrar para regiões em desenvolvimento e reparação Mais eficientes em indivíduos jovens

Células Células de sustentação: Glia ou neuróglia Glia = grego, significa cola Transmitem informações Envolvidas na memória e em patologias como Alzheimer

Células Astrócitos Aspecto estrelado Comunicam-se entre si e com os neurônios por canais sem potenciais de ação, bidirecional Nutrição dos neurônios: componente da barreira hematoencefálica Equilibram o meio circundante dos neurônios

Células Oligodendrócitos Oligo = pouco, dendros = ramificação Bainha de mielina Uma célula para vários neurônios Sem eles neurônios não sobrevivem em cultura

Células Micróglia Pequena glia Função fagocitária Migração

Células Ependimócito Revestimento de cavidades (ventrículos) Função secretora líquido cefalorraquidiano Função circulatória células ciliadas

Células Neurônio 86 bilhões no cérebro humano Unidade básica do Sistema Nervoso Geração e condução de impulsos excitatórios e inibitórios Sinapses

Células Neurônio Dendritos Captação de estímulos Corpo celular (Pericário) Produção de energia, geração do estímulo próprio do neurônio Axônio Condução do estímulo próprio do neurônio Telodendritos Condução final e ramificação dos estímulos

Células Neurônio Classificação Função Sensitivos Motores Conexão (Interneurônio)

Células Neurônio Classificação Morfológicas Unipolar Bipolar Pseudo-unipolar Multipolar

Células Neurônio Sinapse Comunicação (Telodendro) membrana présináptica fenda sináptica membrana pós-sináptica (Dendrito) Químicas Elétricas

Tecidos Substância Cinzenta Córtex cerebral

Tecidos Córtex cerebral Camada mais externa do cérebro, rico em neurônios 1-4 mm de espessura, com uma área de 0,22 m 2 funções complexas do cérebro como memória, atenção, consciência, linguagem, percepção e pensamento 20 bilhões de neurônios O córtex é composto por 6 camadas, e por dois tipos principais de células Estreladas IV - que são células receptoras. Piramidais V - que são células efetoras.

Tecidos Córtex cerebral I e II: fibras de associação com o sistema reticular ativados ascendente. II e III: são fibras que projetam-se para o córtex contralateral (fibras de associação). IV: fibras de aferências (penetram o córtex trazendo informações). V: dão origem às fibras eferentes, isto é, que deixam o córtex cerebral indo para o tronco encefálico, medula espinhal e núcleos da base. VI: são fibras que partem desta zona em direção ao tálamo.

Substância branca Tecidos

Tecidos Substância branca Fibras nervosas com bainha de mielina de espessura variável; células da glia Corresponde a cerca da metade do volume encefálico Interconexões entre as variadas regiões corticais e subcorticais Redes neurais Lesão causa síndromes clínicas por desconexão Mais estudada após a Ressonância e a Tratografia

Embriologia do Sistema Nervoso Embriologia básica e Malformações Dr. Fábio Agertt

Placa Neural A partir do ectoderma Terceira semana Tubo neural e cristas neurais

Tubo Neural Quarta semana (22 a 23 dias) Entre 4º e 6º somito, correspondente a região cervical da medula espinhal Neuróporo rostral fecha com 25 dias e o caudal com 27 dias Parte anterior se espessa para formar encéfalo

Tubo Neural Medula espinhal Espessamento das paredes; diminuto canal central Região marginal origina substância branca; região central células neuroepiteliais Células neuroepiteliais Neuroblastos e glioblastos Sulco limitante placas alares e basais

Tubo Neural Medula espinhal Posição No embrião: todo o canal vertebral No RN: L2-L3 Adulto: L1

Tubo Neural Meninges Origem mesenquimal Meninge primitiva Externa forma dura-máter Interna forma pia-aracnóide (leptomeninges)

Tubo Neural Encéfalo Fechamento do neuróporo rostral 3 vesículas Prosencéfalo Mesencéfalo Rombencéfalo 5 vesículas Diencéfalo/Telencéfalo Mesencéfalo Metencéfalo / Mielencéfalo

Tubo Neural Encéfalo Flexura cefálica separa cérebro e tronco cerebral Flexura cervical delimita encéfalo e medula Flexura pontina divide encéfalo posterior em mielencéfalo e metencéfalo

Tubo Neural Encéfalo - Prosencéfalo Vesículas ópticas Vesículas telencefálicas hemisférios cerebrais Diencéfalo III ventrículo e três saliências: epitálamo, tálamo e hipotálamo (hipófise) Telencéfalo cresce e cobre o diencéfalo, mesencéfalo e encéfalo posterior Mesênquima entre os dois hemisférios forma a foice do cérebro (dobra da dura-máter)

Tubo Neural Encéfalo - Prosencéfalo Sexta semana surge o corpo estriado no soalho dos hemisférios A extremidade caudal se expande e forma mais tarde o lobo temporal Fibras do córtex cerebral dividem o corpo estriado em núcleos caudado e lentiforme (cápsula interna) Formação das comissuras corpo caloso

Tubo Neural Encéfalo - Prosencéfalo Diferenciação do córtex Migração celular Sulcos e giros Aumento considerável da superfície Córtex insular sobre o corpo estriado cresce menos e é envolto pelos lobo frontal e temporal

Tubo Neural Encéfalo - Mesencéfalo Encéfalo médio menos modificações Neuroblastos das lâminas alares migram ao teto e formam colículos superiores e inferiores Neuroblastos das lâminas basais formam núcleos do III e IV nervos, nécleos rubros e reticulares Fibras que nascem do cérebro formam os pedúnculos cerebrais Canal central forma o aqueduto cerebral

Tubo Neural Encéfalo - Metencéfalo Ponte Lâmina basal motor Cerebelo Espessamento das lâminas alares Zona marginal córtex cerebelar Zona central núcleos

Tubo Neural Encéfalo - Metencéfalo Cerebelo Arquicerebelo (lóbulo floculonodular) equilíbrio por vias vestibulares Paleocerebelo (vérmis e lobo anterior) vias sensitivas dos membros Neocerebelo (lobo posterior) controle seletivo dos movimentos dos membros

Tubo Neural Encéfalo Mielencéfalo (Bulbo) Neuroblastos da placa basal: núcleos motores Somático eferente geral Visceral eferente especial Visceral eferente geral Neuroblastos da placa alar: núcleos sensitivos Visceral aferente geral Visceral aferente especial Somático aferente geral

Tubo Neural Plexos coróides Pia-máter e epêndima tela coróidea nos ventrículos laterais e IV ventrículo No IV ventrículo evaginações formam os forames de Magendie e Luschka

Defeitos Estruturais Congênitos

Patogênese Desenvolvimento do SNC Defeito em 1 ou mais etapas Intrínseco ou extrínseco 3% nascimentos 70% mortes fetais e 40% das mortes RN Etiologia desconhecida em 60%

Etiologia Teratógenos Agentes infecciosos Distúrbio no Metabolismo Materno Condições Genéticas

Desenvolvimento SNC Evento Crítico Semanas Defeito Fechamento do tubo neural 3-6 Anencefalia, Espinha Bífida, Esquizencefalia Clivagem dorsal 5-6 Holoprosencefalia Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-Óptica Proliferação 8-16 Microcefalia Migração inicial 10-15 Heterotopia periventricular Migração 10-20 Lissencefalia Des. Cerebelar 20-40 Dandy-Walker, Joubert Diferenciação/Organização 20-40 Retardo Mental

Fechamento do Tubo Neural Deficiência de Folato: Risco 2 a 8 vezes maior; Previne 50 a 70% dos casos Ácido retinóico: aumenta o risco Genética: 1 parente aumenta 3 a 8%, 2 parentes, 10% Valproato e Carbamazepina

Fechamento do Tubo Neural Anencefalia / Exencefalia Acompanha acrania Degeneração do SNC precoce: Anencefalia

Fechamento do Tubo Neural Espinha Bífida Oculta: 5% da População Disrafismo Oculto (Seio Dermal) Meningocele Mielomeningocele Encefalocele Anencefalia Diastematomielia Diplomielia Agenesia Sacral

Fechamento do Tubo Neural: Espinha Bífida Hidrocefalia Malformação Chiari II Siringomielia Características: Inteligência normal, subnormal Graus de paresias Disfunção esfincteriana

Fechamento do Tubo Neural: Malformação Chiari Chiari I Chiari II (Malformação de Arnold-Chiari) Chiari III Chiari IV Espinha Bífida

Desenvolvimento SNC Evento Crítico Semanas Defeito Fechamento do tubo neural 3-6 Anencefalia, Espinha Bífida, Esquizencefalia Clivagem 5-6 Holoprosencefalia Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-Óptica Proliferação 8-16 Microcefalia Migração inicial 10-15 Heterotopia periventricular Migração 10-20 Lissencefalia Des. Cerebelar 20-40 Dandy-Walker, Joubert Diferenciação/Organização 20-40 Retardo Mental

Clivagem

Clivagem Holoprosencefalia Esquizencefalia Anormalidades de Septo Pelúcido Ausência Cavum Agenesia de Corpo Caloso

Clivagem

Desenvolvimento Cortical - Proliferação Microcefalia (-2DP da média) Microcefalia Vera Outras causas genéticas Teratógenos SHI Malformações Desnutrição materna

Desenvolvimento Cortical - Proliferação Megalencefalia (+2DP da média) Aumento do tamanho celular, aumento da glia Anatômico X Metabólico Genéticas: Sotos Beckwith-Wiedeman Weaver-Smith

Desenvolvimento Cortical - Proliferação Hemimegalencefalia Semi-neoplasia Epilepsia refratária Pobre prognóstico

Desenvolvimento Cortical - Migração

Desenvolvimento Cortical - Migração Matriz germinativa Primeira fase Heterotopia Segunda fase Lissencefalia Testes genéticos em 80%

Desenvolvimento Cerebelar Anormalidades do Cerebelo (Dandy- Walker e variantes, S. Joubert Displasia Septo-Óptica (S. de Morsier)

Desenvolvimento Cerebelar

Desenvolvimento Cortical Organização Cortical Polimicrogiria Displasia, geralmente origem cromossomal Bilateral frontal Bilateral fronto-parietal Perisilviana Mesial-parieto-ocipital Ocipital Esquizencefalia plus Polimicrogiria Displasias focais

Desenvolvimento Cortical Organização Cortical

Hidrocefalia Comunicante Diminuição da absorção Não-comunicante Estenose de aqueduto Monro

Hidroanencefalia Não há formação dos hemisférios cerebrais

Cistos Aracnóides

Agenesia de corpo caloso

Malformações Cranianas Plagiocefalia Craniossinostoses Escafocefalia (Dolicocefalia) Braquicefalia Trigonocefalia Craniossinostoses Sindrômicas Apert Crouzon

Malformações Cranianas

Malformações Cranianas Acondroplasia Klipel-Feil Impressão Basilar Desordens associadas com fenda palatina