Universidade Estadual do Rio Grande do Sul Bacharelado em Gestão Ambiental Componente curricular: Microbiologia Ambiental Aula 3 1. Créditos: 60 2.

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1 Universidade Estadual do Rio Grande do Sul Bacharelado em Gestão Ambiental Componente curricular: Microbiologia Ambiental Aula 3 1. Créditos: Carga horária semanal: 4 3. Semestre: 2 4. Príons o que são? 5. Como prevenir e curar as doenças degenerativas causados por príons? 6. Exercício: escolher um exemplo e descrever.

2 15. Príons Príon ou Prião é um agente infeccioso composto por proteínas com forma aberrante. Tais agentes não possuem ácidos nucleicos (DNA e/ou RNA) ao contrário dos demais agentes infecciosos conhecidos (vírus, bactérias, fungos e parasitos). O termo foi cunhado em 1682Stanley B. Prusiner através de um amálgama entre as palavras proteinaceous e infection. Os príons são responsáveis pelas encefalopatias espongiformes transmissíveis em uma variedade de mamíferos, incluindo os humanos. Todas as doenças priônicas conhecidas afetam as estruturas cerebrais ou outros tecidos neurais, não possuem cura e são sempre fatais. Proteínas mostrando um comportamento semelhante ao dos príons são também reportadas em fungos, que tem sido úteis nas pesquisas para compreender os príons mamíferos. Os príons fúngicos aparentemente não causam nenhuma patologia em seus hospedeiros.

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4 1. INTRODUÇÃO Os príons passaram a ser muito conhecidos mundialmente quando em 1996, países de todo o mundo recusram-se a importar carne do Reino Unido e milhares de indivíduos do rebanho naquele país foi eliminado, especificamente nascido após Isto foi a medida de prevenção à Encelopatia Espongiforme Bovina EEB, conhecida como doença da vaca louca. Em 1986 esta e outras doenças degenerativas foram vinculadas a um agente infeccioso não vivo, chamado de príon. Especificamente descobriu-se e foi denominado desta forma, protéinas infecciosas. A epizootia de EEB foi causada pela ingestão de ração preparada às expensas de carcaças ovinas, em parte de animais que tinham morrido de scrapie, outra encefalopatia causada por príons.

5 1. INTRODUÇÃO No mesmo período, outra doença, agora humana foi atribuída a príons, a doença de Creutzfeldt-Jakob CJD de ocorreência mundial. No Reino Unido, foi constatado que uma variante da CJD era causada por ingestão de carne de bovinos portadores de EEB. Todas estas doenças são fatais, com grande variação no tempo de incubação. Segundo Tortora, a proteína em questão é denominada PrP, de proteína príon. O gene que a codifica está presente no DNA normal, em pessoas no cromossomo 21. Sabe-se que uma mutação nos ovinos produz uma proteína anômala, chamada de PrP Sc (de scrapie). Esta proteína provoca a doença injetada ou ingerida, atacando as PrP normais e transformando-as em proteínas aberrantes.

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7 Figura: Modelo de propagação de príons heterodimérica

8 Figura: Modelo de propagação de príons fibrilar

9 1. INTRODUÇÃO Em 1982 Stanley Prusiner, neurobiologista, sugeriu que o scrapie e outras doenças semelhantes seriam causadas por proteínas infecciosas, agentes sem DNA ou RNA. O nome veio de proteinaceous infectious particle príon. Todas as doenças correlatas apresentam como marca encefalopatias espongiformes, com o desenvolvimento de grandes vacúolos no cérebro. Assim o kuru, a CJD, a síndrome de Gerstemann-Sträussler- Scheinker e insônia familiar fatal teriam uma etiologia semelhante. A seguir vamos descrever algumas destas doenças.

10 1. INTRODUÇÃO Portanto...

11 1. INTRODUÇÃO Portanto...

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17 Desde os anos 1950 vários pesquisadores, antropólogos como Berndt e Lindebaum e médicos pesquisadores Gajdusek e Alpers (EUA e Austrália) tentaram descobrir o que causava o kuru. Observaram que a doença era endêmica e afetava principalmente mulheres e crianças. Os antropólogos elucidaram que os homens adultos não comiam carne de pessoas mortas, porque consideravam isto comida de mulher e criança. 2. Kuru É uma palavra da língua Fore, dos indígenas de mesmo nome que habitam parte da Papua Nova Guiné e quer dizer doença do riso. Os Fore praticavam um canibalismo funerário, comiam a carne dos parentes mortos, o que criava condições de transmissão dos agentes príons causadores da doença. Os sintomas progressivos de degeneração nervosa, com dificuldades locomotoras, apatia e morte desenvolviam-se em cerca de um ano, depois de período de incubação longo, de 5 a 20 anos.

18 2. Kuru O kuru foi aproximado em etiologia da CJD e scrapie, após Gajdusek provar a infectividade de extratos cerebrais de pacientes mortos, injetando chimpanzés que desenvolveram a doença e morreram. A teoria desenvolvida para explicar o kuru foi a de que a CJD surgiu espontaneamente entre os indígenas, mas a doença tornou-se endêmica pelo hábito do endocanibalismo. Figura: indígena com kuru

19 3. Scrapie Forma mais antiga conhecida, causadora de doença grave e fatal em ovinos. O nome indica um prurido incontrolável dos ovinos.

20 3. CJD Forma mais distribuída das encefalopatias espongiformes transmissíveis EET, causada por príons.

21 15. Exercício: Descrever o curso da epizootia de BSE no Reino Unido. Quando iniciou, quantas cabeças foram eliminadas e quais as medidas tomadas desde então. A informação preliminar indica casos em bovinos entre 1985 e 1995, com 22 casos humanos de vcjc.