ESPONDILOARTROPATIAS JUVENIS

Transcrição

1 ESPONDILOARTROPATIAS JUVENIS O que são? As espondiloartropatias juvenis são um grupo de doenças inflamatórias crónicas das articulações (artrite) e das ligações dos tendões a determinados ossos (entesite), afectando predominantemente os membros inferiores e, em alguns casos as articulações pélvicas e as articulações da coluna (sacro-ilíite dor na zona das nádegas; e espondilite dor lombar). Em alguns casos o início dos sintomas é desencadeado por infecções bacterianas entéricas (gastrointestinais) ou urogenitais (artrite reactiva). As espondiloartropatias juvenis são significativamente mais comuns em pessoas com o marcador genético HLA- B27, que predispõe os indivíduos (através de mecanismos ainda desconhecidos) para a doença. A prevalência de algumas características clínicas no início e a gravidade ao longo do curso da doença podem ser diferentes nas crianças e nos adultos. No entanto, as espondiloartropatias juvenis podem assemelhar-se ao início das espondiloartropatias nos adultos. Os doentes com artrite idiopática juvenil classificados em entesite relacionada com artrite (consultar o capítulo da AIJ) encontram-se incluídos no grupo de espondiloartropatias juvenis. Que doenças são chamadas espondiloartropatias juvenis? Apesar de alguma controvérsia, as espondiloartropatias juvenis incluem as mesmas doenças que pertencem ao grupo das espondiloartropatias nos adultos: espondilite anquilosante, artrite reactiva (e síndroma de Reiter), artrite psoriática (do tipo espondiloartropatia) e artrite associada a doença inflamatória intestinal (do tipo espondiloartropatia). Algumas crianças que não possuem todos os critérios de diagnóstico da doença que acima são apresentados, podem sofrer das chamadas espondiloartropatias indiferenciadas. Outras doenças, particularmente a síndroma de entesopatia e a artropatia seronegativas (EAS) e a entesite relacionada com a artrite são espondiloartropatias juvenis. É uma doença vulgar? As espondiloartropatias são uma das formas mais frequentes de artrite crónica na infância. Atingem cerca de 30 % das crianças com artrite crónica. As espondiloartropatias surgem mais nos rapazes, começando a doença fundamentalmente entre os 10 e os 15 anos de idade. Dado que uma grande parte dos doentes possui um factor de predisposição genética (HLA-B27), a frequência das espondiloartropatias juvenis e nos adultos em termos da população geral e até mesmo em determinadas famílias (história familiar) depende da frequência deste marcador na população normal. 1

2 Quais são as causas da doença? A causa e os mecanismos precisos que provocam as espondiloartropatias juvenis são desconhecidos. Como em outras formas de artrite crónica na infância, os mecanismos que podem ser responsáveis pela doença incluem diversos componentes do sistema imunitário. As espondiloartropatias estão associadas a outros tipos de inflamação crónica, por exemplo, do intestino, do tracto genito-urinário ou da pele. As infecções causadas por alguns micro-organismos (ex: salmonella, shigella, yersinia, campilobacter e clamídia) podem ter algum papel no desencadear da artrite em algumas crianças (ex: artrite reactiva). É hereditária? Uma grande parte dos doentes com uma espondiloartropatia juvenil possui em si o marcador genético HLA B27. Este facto não implica que todas as pessoas com este factor genético tenham espondiloartropatia. Por exemplo, se a frequência do HLA B27 na população for de 10 %, apenas 1 % desta população terá a doença. Se mais alguém na família próxima for afectado por espondiloartropatia, a presença de HLA B27 aumenta o risco para cerca de 25 % em como uma pessoa nessa família venha a desenvolver uma espondiloartropatia. De facto, as espondiloartropatias existem com maior frequência em membros da família da criança afectada do que em famílias de crianças não afectadas pela doença. Deste modo, os factores genéticos e, em particular, o HLA B27, têm a ver com a susceptibilidade à doença. Não são suficientes para o desenvolvimento da doença. O acordo existente na comunidade científica é de que estas doenças se devem a factores múltiplos, o que implica que resultam de uma combinação de predisposição genética com exposição a factores ambientais (provavelmente infecções) ainda desconhecidos. Existe prevenção? A prevenção não é possível, uma vez que as causas doença são desconhecidas. Não há utilidade na realização de exames aos irmãos da criança em busca do factor HLA B27 quando estes não apresentam sintomas que possam ser ligados a uma espondiloartropatia. É contagioso? As espondiloartropatias não são doenças contagiosas. Quais são os principais sintomas? As espondiloartropatias juvenis têm características clínicas comuns: Artrite: 1) Os sintomas mais comuns incluem dor e inchaço articular, bem como mobilidade articular limitada. 2) Muitas crianças têm oligoartrite dos membros inferiores. Oligoartrite significa que a doença envolve 4 ou menos articulações. As crianças com doença crónica podem ter poliartrite. Poliartrite significa que o envolvimento articular é mais alargado e que afecta 5 ou mais articulações. 3) A artrite envolve fundamentalmente as articulações dos membros inferiores: os joelhos, os tornozelos, o tarso ( peito do pé ) e as ancas. Com menor frequência, a artrite envolve as pequenas articulações do pé. 2

3 4) Algumas crianças podem ter artrite em qualquer articulação dos membros superiores, em especial dos ombros. Entesite: A entesite, a inflamação da entese (o local em que um tendão ou ligamento se liga ao osso) é muito frequente nas crianças com espondiloartropatias. As enteses geralmente afectadas estão localizadas no calcanhar, no tarso e em volta da rótula. Os sintomas mais comuns são, entre outros, dor no calcanhar, inchaço e dor no tarso e dor na rótula. A inflamação crónica da entese pode levar ao aparecimento de esporões ósseos (excesso de crescimento ósseo). Estes esporões surgem especialmente nos calcanhares, provocando dor. Sacro-iliite É a inflamação da articulação sacro-ilíaca, que fica na parte de trás da pélvis. De início é raro de aparecer, ocorrendo com mais frequência entre 5 a 10 anos depois do aparecimento da artrite. Entre os sintomas mais comuns incluem-se dores alternadas na zona das nádegas. Dor lombar; espondilite O envolvimento da coluna vertebral é muito raro no início da doença, podendo ocorrer posteriormente no decurso da doença em alguns doentes. Entre os sintomas mais comuns incluem-se dores na parte inferior das costas, rigidez matinal e redução da mobilidade. Às dores na parte inferior das costas juntam-se com frequência dores no pescoço e no peito. As doenças prolongadas da coluna podem levar à formação de pontes entre os ossos da coluna ou vértebras ( coluna em tronco de bambu ). Esta circunstância dá-se, no entanto, apenas em alguns doentes após uma grande duração da doença. Portanto, esta característica quase nunca se encontra presente em crianças. Envolvimento ocular A uveíte anterior aguda é uma inflamação da íris do olho. Não é frequente. O olho fica muito vermelho e com dores. É necessário controlo imediato pelo oftalmologista. Envolvimento cutâneo Um pequeno subgrupo de crianças com espondiloartropatia pode ter psoríase. A psoríase é uma doença crónica de pele, com zonas de pele a escamar que localizadas fundamentalmente nos cotovelos e joelhos. Esta doença de pele pode surgir anos antes da artrite. Em outros doentes, a artrite pode já existir antes de acontecer uma primeira ocorrência de psoríase. Envolvimento intestinal Algumas crianças com doenças inflamatórias intestinais podem vir a ter uma espondiloartropatia. Doença intestinal inflamatória (DII): termo utilizado para designar inflamação intestinal crónica de origem desconhecida. Chama-se a estas doenças doença de Crohn ou colite ulcerosa. A doença é igual em todas as crianças? O âmbito é abrangente. Enquanto algumas crianças têm uma doença suave e de duração curta, outras têm uma doença grave, de longa duração e invalidante. A doença nas crianças é diferente da que os adultos têm? 3

4 As espondiloartropatias juvenis são diferentes das espondiloartropatias nos adultos em alguns aspectos. 1) as articulações periféricas (membros) são afectadas com muito maior frequência no início da doença, em contraste com o envolvimento axial (coluna) mais frequente nos adultos. 2) nas crianças, a anca é afectada mais frequentemente. Como é que é diagnosticada? Os médicos dizem que é uma espondiloartropatia juvenil se o início da doença acontecer antes dos 16 anos de idade, se a artrite se mantiver durante mais de 6 semanas e se as características se enquadrarem no padrão clínico acima descrito (consulte a definição e os sintomas). O diagnóstico de espondiloartropatias específicas (p. ex.: espondilite anquilosante, artrite reactiva, etc.) baseia-se em características clínicas e radiológicas específicas. É evidente que estes doentes devem ser tratados e acompanhados por um reumatologista pediátrico. Fazer exames é importante? O marcador celular HLA-B27, que é positivo em 80-85% dos doentes com espondiloartropatias juvenis, é útil para orientar o diagnóstico. A sua frequência na população saudável em geral é muito inferior (5 12 %, dependendo da região). Assim sendo, não é a presença do HLA-B27 em si mesmo, mas a sua associação com os sinais e sintomas característicos das espondiloartropatias que tem relevância. Análises como a velocidade de sedimentação de eritrócitos (VS) ou a Proteína C-reactiva (PC-R) dão informações sobre a inflamação em geral e, portanto, de modo indirecto sobre a actividade da doença. São úteis na gestão da doença que, contudo, se baseia muito mais em manifestações clínicas do que em exames laboratoriais. As análises são também utilizadas para monitorizar possíveis efeitos secundários do tratamento (contagem das células sanguíneas, função hepática e renal). Os exames radiológicos são úteis para acompanhar a evolução da doença e para avaliar os danos articulares provocados pela doença. A tomografia computadorizada (TAC) e a ressonância magnética (RNM) podem ser úteis, em especial em crianças, para avaliar o envolvimento das articulações sacro-ilíacas. Pode ser tratada /curada? Não existe nenhum tratamento curativo, uma vez que as causas das espondiloartropatias são desconhecidas. No entanto, a terapia pode ser muito útil para controlar a doença e impedir lesões. Quais são os tratamentos? O tratamento baseia-se fundamentalmente na utilização de medicamentos em conjunto com tratamentos de fisioterapia/reabilitação que preservam a função articular e contribuem para prevenir a deformação. 1) Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs). São medicamentos sintomáticos, antiinflamatórios e antipiréticos. Sintomáticos quer dizer que servem para controlar os sintomas devidos à inflamação. Os mais amplamente utilizados em crianças são o 4

5 naproxeno e o ibuprofeno. A aspirina, apesar de eficaz e barata, é hoje em dia muito menos utilizada, principalmente devido ao seu risco de toxicidade. Em geral, estes medicamentos são bem tolerados e é pouco comum a ocorrência de mal-estar gástrico, o efeito secundário mais comum. A associação entre diferentes AINEs não está indicada, embora ocasionalmente um AINE possa ser eficaz quando outro antes não o foi. 2) Injecções articulares. São utilizadas quando uma ou poucas articulações estão envolvidas e quando a persistência da contractura articular pode causar deformações. O medicamento injectado é um preparado esteróide que age a longo prazo. 3) A sulfassalazina está indicada para tratamento de crianças com um curso crónico da doença, apesar de terapia adequada comaines e/ou injecções de esteróides. É adicionada à anterior terapia com AINEs (que, portanto, tem de ser continuada) e o seu efeito só se torna totalmente visível após várias semanas ou meses de tratamento. A experiência com outros medicamentos, incluindo com metotrexato é limitada. Surgiram novas perspectivas nos últimos anos com a introdução dos chamados medicamentos anti-tnf (ditos agentes biológicos), que bloqueiam de forma selectiva o factor de necrose tumoral (TNF). No entanto, não existem estudos conhecidos sobre o efeito e/ou os riscos deste tipo de tratamento em doentes com espondiloartropatias juvenis. 4) Os corticosteróides desempenham um papel na gestão a curto prazo dos doentes mais graves. Os esteróides tópicos (gotas oftálmicas) são utilizados no tratamento da uveíte anterior aguda. Em casos mais graves, pode ser necessário administrar injecções de esteróides peribulbares ou de esteróides sistémicos. 5) Cirurgia ortopédica. Está principalmente indicada para casos de substituição articular por prótese em caso de danos articulares graves, em particular na anca. 6) A fisioterapia é um componente essencial do tratamento. Tem de ser iniciada precocemente e deve realizar-se de forma rotineira de modo a manter a amplitude do movimento, o trofismo e a força muscular e para impedir, limitar ou corrigir deformações articulares. Além disso, se o envolvimento axial é proeminente, a coluna tem de ser mobilizada e é preciso realizar exercícios respiratórios. Quais são os efeitos secundários dos medicamentos? Os medicamentos utilizados no tratamento de espondiloartropatias juvenis em geral são bem tolerados. A intolerância gástrica, que é o efeito secundário mais frequente dos AINEs (que devem, por isso, ser tomados com alguma comida), é menos comum nas crianças que nos adultos. Os AINEs podem provocar um aumento dos níveis de algumas enzimas hepáticas no sangue, mas trata-se de uma circunstância rara com medicamentos que não seja a aspirina. A sulfasalazina é razoavelmente bem tolerada. Os efeitos secundários mais frequentes são problemas de estômago, níveis de enzimas hepáticas elevados, baixos níveis de glóbulos brancos e erupções cutâneas.. São necessárias análises periódicas para monitorizar a toxicidade. O metotrexato também é bem tolerado. É comum a ocorrência de efeitos secundários gastro-entéricos, tais como náuseas e vómito. A administração de ácido folínico ou fólico é eficaz na redução da frequência da toxicidade hepática. São raras as reacções de hipersensibilidade ao metotrexato, embora possam ocorrer. É necessário fazer análises laboratoriais periodicamente para monitorizar a toxicidade. 5

6 A utilização de esteróides a longo prazo em doses altas encontra-se associada a diversos efeitos secundários importantes. Entre estes incluem-se o enfezamento e a osteoporose. Os esteróides em doses elevadas podem provocar um aumento acentuado de apetite, o que, por sua vez, pode levar a obesidade acentuada. É, assim, importante ensinar as crianças a comer alimentos que possam satisfazer o apetite sem aumentar o consumo de calorias. Quanto tempo deve durar o tratamento? Deve durar enquanto os sintomas e a actividade da doença persistirem. A duração da doença é imprevisível. Em alguns doentes, a artrite reage muito bem aos AINEs. Nestes doentes, o tratamento pode ser interrompido rapidamente, no espaço de meses. Em outros doentes, com um curso mais prolongado ou agressivo da doença, é necessário tomar sulfassalazina e outro tipo de medicamentos durante anos. Então, a cessação completa do tratamento é apenas tida em consideração após remissão prolongada e completa da doença. E quanto a terapias não convencionais/complementares? Não existem provas de que qualquer terapia não convencional tenha efeito sobre as espondiloartropatias juvenis. Por quanto tempo durará a doença? Qual a evolução da doença a longo prazo (prognóstico)? O curso da doença pode ser diferente de doente para doente. Em alguns doentes a artrite desaparece rapidamente, necessitando de pouco tratamento num espaço de meses. Em outros doentes, caracteriza-se por remissão periódica e recorrências. Por fim, em outros doentes, a artrite pode seguir um curso sem remissões. Na grande maioria dos doentes, no início da doença, os sintomas restringem-se às articulações periféricas e à entese (tendões). Com a progressão da doença, alguns dos doentes poderão ter envolvimento das articulações sacro-ilíacas e da coluna. Estes últimos doentes e aqueles que sofram de artrite periférica persistente têm um maior risco de lesões articulares na idade adulta. No início da doença é impossível prever o resultado a longo prazo. De que modo pode a doença afectar o dia a dia da criança e da família? Durante os períodos de artrite activa quase todas as crianças têm limitações a algum aspecto, na vida diária. Como, na sua maioria, os membros inferiores são afectados, ao andar e na prática de desporto é que se sentem mais as limitações. Deve prestar-se muita atenção ao impacto psicológico da doença na criança e na família. Uma doença crónica é um desafio difícil para toda a família e, naturalmente, quanto mais grave for a doença, mais difícil é lidar com ela. Será difícil para a criança lidar de forma adequada com a doença se os pais não o fizerem. Com frequência, os pais ligam-se anormalmente ao filho doente e, para o impedir de ter algum problema, tornam-se demasiado protectores. Esta forma de agir pode fazer com que a criança se sinta inadequada, o que poderá provocar danos na sua personalidade que poderão ser ainda piores que a própria doença. Uma atitude de pensamento positivo por parte dos pais, que apoie e encoraje a criança a ser tão independente quanto possível apesar da doença será 6

7 extremamente valiosa para ajudar a criança a ultrapassar as dificuldades relacionadas com a doença, a lidar com êxito com os seus pares e a desenvolver uma personalidade independente e equilibrada. Se a família não puder suportar o fardo da doença, é necessário apoio psicológico. E a escola? É extremamente importante que a criança frequente a escola com regularidade. Existem alguns factores que podem causar problemas em termos de frequência das aulas: dificuldade em andar, resistência mínima à fadiga, dor ou rigidez. Portanto, é importante explicar aos professores quais as possíveis necessidades da criança: secretárias adequadas, movimentos regulares durante as horas de duração das aulas para evitar a rigidez articular. Os doentes devem participar, sempre que possível, nas aulas de ginástica. Neste caso têm de ser tidas em conta as mesmas considerações que abaixo serão debatidas quanto à questão do desporto. Para uma criança, a escola é o que o trabalho é para um adulto, um lugar onde aprende como tornar-se numa pessoa autónoma, produtiva e independente. Os pais e professores têm de fazer o possível para fazer com que as crianças doentes participem nas actividades escolares de forma normal, de modo a que obtenham sucesso escolar, assim como uma boa capacidade de comunicação com os colegas e os adultos, sendo aceites e acarinhados pelos amigos. E o desporto? A prática de desporto é um aspecto essencial do dia a dia de uma criança normal. Assim, a tendência geral é deixar os doentes praticar os desportos que quiserem e confiar que param se lhes doer uma articulação. Apesar da tensão mecânica não ser benéfica para uma articulação inflamada, parte-se do princípio de que o pouco dano que possa provocar é muito inferior ao dano psicológico de ser proibido de praticar desporto com amigos, devido à doença. Esta escolha faz parte de uma atitude mais geral que tende a encorajar a criança a nível psicológico para que ganhe autonomia e seja capaz de lidar sozinha com os limites impostos pela doença. Uma parte destas considerações é que é melhor preferir desportos em que não exista ou seja mínima a tensão mecânica sobre as articulações, tais como a natação e o ciclismo. E a dieta? Não existem provas de que a dieta possa influenciar a doença. Em geral, a criança tem de seguir uma dieta equilibrada e normal para a sua idade. É preciso evitar o excesso de ingestão de comida em doentes que tomem esteróides, uma vez que estes aumentam o apetite. O clima pode influenciar o curso da doença? Não existem provas de que o clima possa afectar as manifestações da doença. A criança pode ser vacinada? Uma vez que a maior parte dos doentes é tratada com AINEs ou sulfassalazina, pode aconselhar-se um plano normal de vacinação. Se o doente estiver a ser tratado com terapia imunossupressora (esteróides, metotrexato, anti-tnf, etc.), a vacinação com vírus 7

8 vivos atenuados (como o anti-rubéola, anti-sarampo, anti-parotite, anti-poliomielite tipo Sabin) tem de ser adiada devido ao risco potencial de infecções, uma vez que as defesas do sistema imunitário estão reduzidas. As vacinas que não contenham vírus vivos, mas apenas proteínas infecciosas (anti-tétano, anti-difteria, anti-poliomielite tipo Salk, antihepatite B, anti-tosse convulsa, pneumococo, haemophilus, meningococos), podem ser tomadas, sendo o único risco a ineficácia da vacina devido à imunossupressão. E a vida sexual, a gravidez e o controlo da natalidade? Não existem restrições a uma vida sexual normal ou à gravidez devido à doença. No entanto, em doentes que tomem medicação, deve haver sempre muito cuidado quanto aos possíveis efeitos tóxicos dos mesmos no feto. Não há motivo para não se ter filhos, apesar dos aspectos genéticos da doença. A doença não é mortal e mesmo que se herde o factor genético predisponente, há mais hipóteses de os irmãos não virem a ter qualquer forma de espondiloartropatia do que o contrário. A criança terá uma vida normal em adulto? Este é um dos principais objectivos da terapia e pode ser alcançado na maioria dos casos. As terapias deste tipo de doenças na infância sofreram melhorias drásticas nos últimos dez anos. O uso combinado do tratamento farmacológico com a reabilitação é agora capaz de impedir lesões articulares na maior parte dos doentes. No entanto, em doentes crónicos, as lesões articulares podem ser importantes e limitar o doente nas actividades do seu dia a dia e a nível das suas ambições profissionais. 8