Sistema Respiratório

Transcrição

1 Sistema Respiratório

2

3 Visão geral do desenvolvimento do pulmão (pré-natal)

4 Esboço pulmonar O esboço pulmonar (divertículo respiratório) surge na extremidade craniana do intestino anterior em junção com a parte posterior da faringe

5 Sistema respiratório é detectado durante a 4ª semana como um sulco laringotraqueal na linha média, no limite posterior da região faríngea.

6 Botão No final da 4ªsemana, o sulco laringotraqueal evaginou-se para formar um diverticulo laringotraqueal saculiforme (esboço pulmonar) Localizado na região ventral da porção caudal do intestino anterior

7 Na 5ª semana Local da membrana bucofaríngea Encéfalo Aberturas das bolsas faríngeas na faringe primitiva Estomodeu Diverticulo laringotraqueal Medula espinhal Local do sulco laringotraqueal Primórdio do esófago Alonga-se, origina o divertículo respiratório. Começa a alongar-se deste surgem 23 bifurcações, que mais tarde continuam o seu processo de ramificação.

8

9 Formação do Septo Traqueoesofágico Pregas traqueoesofágicas longitudinais desenvolvem-se no divertículo laringotraqueal, ao aproximarem-se fundem-se, formam uma divisão

10 Septo Traqueoesofágico Separa o intestino em tubo laringotraqueal e esófago

11 Anormalidades na divisão do esófago e da traqueia pelo septo traqueoesofágico Atrésia esofágica 90% dos casos, resultando de uma bolsa num fundo-de-saco cego no esófago superior e o segmento inferior forma uma fistula traqueoesofagica Atrésia esofágica isolada defeito com 2 bolsas (4% dos casos)

12 Anormalidades na divisão do esófago e da traqueia pelo septo traqueoesofágico Fistula traqueoesofágica do tipo H (4% dos casos) 1% dos casos

13 Atrésia esofágica e fístula traqueoesofágica

14 Fistula traqueoesofágica num feto de 17 semanas. O segmento esofágico superior terminal em fundo cego.

15 Radiografia em contraste de um bebé com fistula traqueoesofágica. Note a comunicação (seta) entre o esófago e a traqueia (T)

16 Desenvolvimento da Laringe O epitélio de revestimento da laringe é de origem endodérmica As cartilagens e os músculos da laringe originam-se do mesenquima do 4 e 6 pares de arcos faríngeos 4 semanas 5 semanas 6 semanas 10 semanas Abertura da laringe muda de forma, antes semelhante a uma fenda, passa a ter a forma de T

17 Desenvolvimento da Laringe Epitélio laríngeo prolifera rapidamente, o que resulta em oclusão temporária da luz da laringe Recanilazação da laringe ocorre por volta da 10ª semana Ventrículos laríngeos formam-se durante a recanalização A epiglote desenvolve-se da porção caudal da saliência hipo faríngea Músculos laríngeos desenvolvem-se do 4 e 6 par de arcos faríngeos, são inervados pelos ramos do nervo vago (nervo craniano X) Crescimento da laringe e da epiglote é rápido durante os 3 primeiros anos

18 Atrésia da Laringe Resulta da falta de recanalização da laringe e causa a obstrução das vias aéreas superiores do feto - síndrome da obstrução congénita das vias aéreas superiores

19 Estenose subglótica congénita:

20 Desenvolvimento da Traqueia 4 semanas 10 semanas 11 semanas 12 semanas

21 Estágios sucessivos do desenvolvimento dos brônquios e dos pulmões

22 esboço pulmonar divide-se nos brônquios principais, direito e esquerdo, e cada um destes dá origem a 3 brônquios secundários na direita, e 2 brônquios secundários na esquerda, Os esboços secundários continuam a dividir-se em canais cada vez menores criando a árvore brônquica em cada um dos lobos pulmonares

23 A mesoderme esplancnica, que cobre os esboços pulmonares, forma as cartilagens da traqueia e dos brônquios e o tecido conjuntivo circundante. a pleura visceral que cobre os pulmões na cavidade pleural

24 Maturação do tecido pulmonar

25 As divisões finais da árvore brônquica formam os bronquíolos terminais, bronquíolos respiratórios e sacos terminais, que completam a sua diferenciação formando os alvéolos

26 As muitas divisões dos esboços pulmonares criam uma enorme superfície alveolar para as trocas gasosas As paredes dos sacos alveolares tornam-se extremamente delgadas e membranosas, e estão intimamente apostas a um rico leito capilar

27 As células que resvestem essa rede para as trocas gasosas são as células alveolares tipo I. As células alveolares tipo II só começam a desenvolver-se no 6 mês, estão intercaladas entre as células tipo I, e produzem surfactante, um liquido fosfolipidico que reduz a tensão superficial nos sacos alveolares. Sem o surfactante, os alvéolos não são capazes de expandir-se durante a inspiração. A necessidade de surfactante explica por que os prematuros (<7meses de gestação) tem dificuldade de respirar e desenvolvem a síndrome da angustia respiratória (SAR)

28 A terapia com surfactantes artificiais e corticosteróide possibilitou salvar crianças com menos de 7 meses de gestação Outras anomalias são raras, embora, ocasionalmente, lobos ectópicos possam originar-se de esboços pulmonares adicionais. Lóbulos supranumerários podem formar-se de variações das divisões da árvore bronquiolar, em geral, eles tem pouco significado.

29 Maturação dos Pulmões 6

30 Desenvolvimento dos Pulmões Histologicamente parece Glândula Exócrina 16ª semana, os principais elementos formados (Excepto trocas gasosas) Respiração não é possível Respiração é possível no fim do período canalicular Porque alguns sacos terminais (alvéolos primitivos) desenvolveram-se nas extremidades dos bronquíolos respiratórios Tecido pulmonar bem vascularizado

31 Estádios Sucessivos do Desenvolvimento dos Pulmões Na 26ª semana, sacos terminais são revestidos por Células epiteliais pavimentosas de origem endodérmica (células alveolares tipo I ou pneumócitos) através dos quais ocorrem as trocas gasosas Células alveolares tipo II (células epiteliais arredondadas secretoras que secretam o surfactante pulmonar (mistura complexa de fosfolipídos)

32 Estádios Sucessivos do Desenvolvimento dos Pulmões No final do período fetal, os pulmões são capazes de respirar porque a membrana alveolocapilar (barreira de difusão pulmonar ou membrana respiratória) é suficientemente fina para permitir as trocas gasosas

33 Estágios histológicos do desenvolvimento pulmonar humano Pseudoglandular Canalicular AW - via aérea A alvéolo C- canalículo M mesênquima S- sáculo Sacular Aveolar

34 Pulmões Humanos em Desenvolvimento Período pseudoglandular, 8 semanas Aspecto glandular do pulmão Período canalicular, 16 semanas A luz dos brônquios e dos bronquíolos terminais estão dilatadas

35 Pulmões Humanos em Desenvolvimento Período canalicular, 18 semanas Tecido pulmonar torna-se vascularizado Período do saco terminal, 24 semanas Paredes adelgaçadas dos sacos terminais (alvéolos primitivos) que desenvolveram-se nas extremidades finais dos bronquíolos respiratórios. A quantidade de capilares aumentou

36 Os movimentos respiratórios fetais parecem ter um papel no crescimento pulmonar através dos seus efeitos sobre a cinética do ciclo celular do pulmão ao regular a expressão de factores de crescimento, tais como os factores de crescimento derivados das plaquetas (PDGFs) e os factores de crescimento semelhantes a Insulina (IGFs), e ao estabelecer o gradiente da expressão do factor 1 da transcrição da tiróide (TTF-1) no ultimo estádio da organogénese pulmonar (mediadores tardios).

37 Os movimentos respiratórios fetais influenciam a expressão de outros factores de crescimento desconhecidos (mediadores iniciais) que são responsáveis pelas mudanças na cinética do ciclo celular nos estádios iniciais do desenvolvimento pulmonar. Os movimentos respiratórios fetais também parecem ser necessários para a diferenciação morfológica dos pneumócitos do tipo I e II

38 No Nascimento os Pulmões: Metade do seu volume é preenchido por líquido derivado da vesícula amniótica, dos próprios pulmões e das glândulas da traqueia.

39 Aeração dos Pulmões no Nascimento Não é devida a dilatação dos órgãos colapsados e vazios, mas sim a substituição rápida do liquido intra-alveolar pelo ar

40 O líquido dos pulmões é removido no nascimento por 3 vias: - Através da boca e do nariz por pressionamento do tórax fetal durante o parto - Pelas artérias e veias e capilares pulmonares - Pelos vasos linfáticos

41 Vasos Linfáticos Pulmonares No feto próximo ao termo, são maiores e mais numerosos do que no adulto. A corrente linfática é rápida durante as primeiras horas após o nascimento e em seguida diminui. Três factores são importantes para o crescimento dos pulmões: - Espaço torácico adequado para o crescimento pulmonar - Movimentos respiratórios fetais - Volume adequado do liquido amniótico

42 Molecular aspects of outgrowth and branching of the respiratory tree. A, The tip of an elongating respiratory duct. FGF-10 secretion in the mesenchyme stimulates the growth of the tip of the epithelial duct toward it. B, The prelude to branching. Inhibition of FGF-10 signaling at the tip of the duct leads to stabilization of that area. C, Cleft formation. Extracellular matrix molecules are deposited in the newly forming cleft, and two new centers of outgrowth, stimulated by FGF-10 signaling, indicate the start of branching.

43 Mutação de um receptor do factor de crescimento de fibroblastos especificamente expresso nos pulmões resulta na inibição da ramificação da árvore respiratória e na formação de tubos epiteliais alongados que terminam em fundo cego. O esboço dos pulmões e do seu padrão de ramificação selvagem é mostrado no ponteado

44 Quistos Pulmonares Congénitos A - Radiografia do tórax de um bebé mostrando uma grande malformação adenomatóide quistica congénita no lado esquerdo B Imagem de tomografia computarizada axial do tórax de um bebe com um grande quisto broncogénico no lado direito

45 Hipoplasia pulmonar The most serious consequence of oligohydramnios is pulmonary hypoplasia. Note the extremely small lungs in this case on each side of the heart in the middle of the chest. The chest cavity is opened here at autopsy and the lung appear small in comparison to chest size,.

46 Microscopic examination of the lung reveals no alveolar development, only tubular bronchioles incapable of significant gas exchange, in this premature baby with pulmonary hypoplasia from oligohydramnios. This results in insufficient gas exchange from respiration following birth.

47 Síndrome da Deficiência Respiratória RDS occurs because the lungs have not developed fully enough to produce a substance called surfactant. This substance is needed for normal breathing. When fresh air is breathed in, it travels through airways in the lungs to tiny air sacs (alveoli). Oxygen passes from the air sacs into the bloodstream. Waste air is then breathed out. Normally, surfactant helps keep the alveoli open after exhaling. That way, fresh air can be breathed in easily. But if the lungs contain little or no surfactant, the air sacs collapse after each breath. The baby has to work very hard to reopen them. Babies with RDS may not be strong enough to keep breathing without help.

48 Photomicrograph from the lung of a newborn who died of hyaline membrane disease. The arrow points to the "membrane" that interferes with gas exchange.