ENCEFALOPATIAS CRÔNICAS NÃO EVOLUTIVAS SERGIO ROSEMBERG

Transcrição

1 ENCEFALOPATIAS CRÔNICAS NÃO EVOLUTIVAS SERGIO ROSEMBERG

2 Introdução As encefalopatias crônicas não evolutivas (ECNE) ou encefalopatias fixas são afecções neurológicas resultantes da perturbação seqüelar de um processo patológico pré, peri ou pós-natal. Portanto, é estável e não progressivo. ECNE: 1. Paralisia cerebral (PC) 2. Deficiência mental 3. Distúrbios do comportamento

3 PC - definição Encefalopatia crônica não evolutiva, na qual predominam os distúrbios da motricidade.

4 Definição Grupo de desordens permanentes do desenvolvimento do movimento e postura atribuído a um distúrbio não progressivo que ocorre durante o desenvolvimento do cérebro fetal ou infantil, podendo contribuir para limitações no perfil de funcionalidade da pessoa. Ministério da Saúde, 2013

5 Definição A desordem motora na paralisia cerebral pode ser acompanhada por distúrbios sensoriais, perceptivos, cognitivos, de comunicação e comportamental, por epilepsia e por problemas músculo esqueléticos secundários (Rosembaum et al, 2007)

6 Incidência 1,5/1.000 nascidos vivos (Inglaterra e países Escandinavos) 1,5 a 5,9/1.000 nascidos vivos (EUA) 7/1.000 nascidos vivos em países em desenvolvimento (Fonseca, 2011) Ministério da Saúde, 2013

7 Classificação Espástico Unilateral (hemiplégico) Bilateral (diplégico, triplégico, quadri/tetraplégicas) Discinético Atáxico Ministério da Saúde, 2013

8 Classificação (%) Espástico Hemiplegica (25%) Quadriplegia (20%) Diplegia (35%) Discinético (15%) Atáxico (2-5%) Johnston, MV

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12 Etiologia Fatores pré-natais Fatores perinatais Fatores pós natais Os distúrbios devem ter ocorrido bem cedo no desenvolvimento biológico da criança, antes de se ter as funções desenvolvidas (andar, manipular objetos etc), assim, nos 2 ou 3 primeiros anos de vida. Ministério da Saúde, 2013

13 CAUSAS PRÉ-NATAIS (1) Cromossomopatias Trissomia 21 (Síndrome de Down) Deleção 5p (Síndrome do miado do gato) Síndrome do X frágil Síndromes biológicas polimalformativas Aicardi Miller-Dieker Sotos Prader-Willi Cornélia de Lange Rubinstein-Taybi Angerman (Happy Puppet) Neuroectodermoses Infecções fetais Toxoplasmose Rubéola CMV Sífilis

14 CAUSAS PRÉ-NATAIS (2) Radiações ionizantes Atômica Raios X Intoxicações Álcool Drogas alucinógenas Anticonvulsivantes Desnutrição, hipotireoidismo, distúrbios hipóxicos e isquêmicos Síndrome da transfusão fetal Ignoradas

15 PATOLOGIA PRÉ-NATAL INFECÇÕES CONGÊNITAS Citomegalovírus Toxoplasmose HIV Zika vírus

16 CITOMEGALOVÍRUS

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21 TOXOPLASMOSE

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26 ZIKA

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29 PATOLOGIA PRÉ-NATAL DISTÚRBIOS HIPÓXICO-ISQUÊMICOS Micropoligiria Hidranencefalia Esquizencefalia Lábios abertos Lábios fechados

30 MICROPOLIGIRIAS MPG é um termo anátomo-patológico que significa basicamente um ou mais giros corticais finos, excessivamente convolutos, levando a um aspecto de múltiplos giros em miniatura.

31 MICROPOLIGIRIAS Patogenia controversa: Fenômeno pós-migratório? Malformação intrínsica geneticamente determinada? Fenômeno destrutivo pós-migratório Casos ligados à infecção pelo CMV Casos claramente decorrentes de acidentes hipóxico-isquêmicos após a 20ª. semana de gestação.

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33 T1 IR-T1

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36 Esquizencefalia

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38 Esquizencefalia

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44 CAUSAS PERINATAIS Distúrbios hipóxico-isquêmicos: Placenta précia, circular do cordão, transfusão fetal, etc Kernicterus

45 PATOLOGIA PERI-NATAL Distúrbios hipóxico-isquêmicos Ulegiria Encefalomalácia multicística da substância branca Leucomalácia peri-ventricular Kernicterus

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47 ULEGIRIA

48 PATOLOGIA PERI-NATAL Distúrbios hipóxico-isquêmicos Ulegiria Encefalomalácia multicística da substância branca Leucomalácia peri-ventricular Kernicterus

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51 PATOLOGIA PERI-NATAL Distúrbios hipóxico-isquêmicos Ulegiria Encefalomalácia multicística da substância branca Leucomalácia peri-ventricular Kernicterus

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54 PATOLOGIA PERI-NATAL Distúrbios hipóxico-isquêmicos Ulegiria Encefalomalácia multicística da substância branca Leucomalácia peri-ventricular Kernicterus

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