UMA PROSPECÇÃO CIENTÍFICA SOBRE LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA DE CÉLULAS PILOSAS

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1 UMA PROSPECÇÃO CIENTÍFICA SOBRE LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA DE CÉLULAS PILOSAS BARBOSA. A. B. 1 ; TEIXEIRA, F. A. F. C. 1 ; RODRIGUES, A. M. X. 2 ; SILVA, K. M. R. 2 RESUMO ACADÊMICO DE BIOMEDICINA DA FACULDADE MAURÍCIO DE NASSAU- REDENÇÃO 1 ; DOCENTE DA FACULDADE MAURICIO DE NASSAU-REDENÇÃO 2 ; Introdução: A Tricoleucemia é uma leucemia linfoide crônica que ocasiona infiltrações dos linfócitos B na medula óssea, impedindo assim a produção das demais linhagens celulares, o que passa a provocar uma redução das três séries sanguíneas, onde o paciente passa a apresentar anemia, neutropenia, monocitopenia e trombocitopenia. Uma das principais características das células B é a presença de projeções citoplasmáticas, o que é chamada de fios de cabelo. Com isso, objetiva-se com este trabalho realizar um levantamento bibliográfico sobre leucemia crônica das células pilosas nas principais bases de dados, nos últimos 5 anos. Seu diagnostico é baseado nos aspectos citomorfológicos, histopatológicos e imunofenotípicos, além da análise laboratorial. Seu tratamento é baseado na administração de análogos das purinas. Metodologia: Foram pesquisados artigos científicos publicados de 2013 a 2017, nas seguintes bases de dados: SciELO, Pubmed e Lilacs, nas línguas inglesas, portuguesas e espanhola cruzando as palavras-chave: leucemia, linfoide, células pilosas, crônica. Dos encontrados foram analisados 50 artigos. Os resultados foram avaliados e sua a análise estatística e a obtenção dos gráficos foram realizadas com auxílio dos programas Excel e GraphPad Prisma 5. Resultados e Discussão: Foram encontrados 1580 artigos indexados nas bases de dados SciELO, Lilacs e Pubmed, nas línguas inglesa, espanhola e portuguesa. Onde desses 74,88% correspondem a artigos indexados na base de dado Lilacs. E apenas 0,12% no SciELO e 25% no Pubmed. Além disso percebeu-se também que dentre os anos estudados o que possui menor quantidade de artigos indexados foi o de 2016, visto que o ano de 2017 ainda não findou. Sendo que foi possível observar uma maior numero de artigos publicados no ano de O maior número de artigos encontrados foi em língua inglesa. Conclusões: Com isso, foi possível observar que apesar do numero de artigos encontrados, por ser uma doença rara, pouco conhecida e com sintomas, diagnostico e tratamento inespecíficos, se faz necessário mais estudos sobre o tema, a fim de progredir no diagnostico. Palavras-chave Tricoleucemia; esplenomegalia; pancitopenia;

2 ABSTRACT Introduction: Trichothecemia is a chronic lymphocytic leukemia that causes infiltration of B lymphocytes in the bone marrow, thus preventing the production of other cell lines, which results in a reduction of the three blood series, where the patient has anemia, neutropenia, monocytopenia and thrombocytopenia. One of the main characteristics of B cells is the presence of cytoplasmic projections, which is called "hair strands". The objective of this study was to carry out a literature review on chronic leukemia of hair cells in the main databases in the last 5 years. Its diagnosis is based on the cytomorphological, histopathological and immunophenotypic aspects, besides the laboratory analysis. Its treatment is based on the administration of purine analogues. Methodology: Scientific articles published from 2013 to 2017 were searched in the following databases: SciELO, Pubmed and Lilacs, in the English, Portuguese and Spanish languages, by crossing the keywords: leukemia, lymphoid, hair cells, chronic. Fifty articles were analyzed. The results were evaluated and their statistical analysis and graphs were obtained with the help of the Excel and GraphPad Prisma 5 programs. Results and Discussion: A total of 1580 articles were found indexed in the SciELO, Lilacs and Pubmed databases in the English language, Spanish and Portuguese. Where of these 74.88% correspond to articles indexed in the Lilacs database. And only 0.12% in SciELO and 25% in Pubmed. In addition, it was also noticed that among the years studied, the one with the lowest indexed articles was 2016, since the year 2017 has not yet ended. It was possible to observe a greater number of articles published in the year The greatest number of articles found was in English. Conclusions: It was possible to observe that in spite of the number of articles found, because it is a rare disease, with little known and with symptoms, non - specific diagnosis and treatment, it is necessary to do more studies about the subject in order to progress in the diagnosis. Keywords - Tricoleukemia; splenomegaly; pancytopenia; INTRODUÇÃO A Leucemia das Células pilosas também conhecida por Tricoleucemia é considerada uma doença linfoproliferativa crônica incomum e rara. Caracterizada por malignidade nas células de defesa, mais precisamente, nos linfócitos B que se infiltram na medula óssea, associada à punção aspirativa seca decorrente de fibrose reticulínica. Onde esses linfócitos leucêmicos apresentam projeções finas e curtas em sua superfície, que ao serem analisadas ao microscópio se assemelham a fios de cabelo. Esses linfócitos passam a se acumular na medula óssea, no baço e em menor quantidade nos linfonodos, impedindo assim a produção das células sanguíneas normais. Sendo uma doença de início insidioso, onde possui sintomas semelhantes a outras doenças, onde o paciente passa a apresentar uma esplenomegalia e uma pancitopenia acentuada e inesperada com presença de anemia, trombocitopenia, neutropenia e monocitopenia (aumentando o risco de infecções). Além da esplenomegalia comum em 90% dos pacientes, alguns podem apresentar hepatomegalia (35%), e em casos mais raros podem vir a apresentar adenomegalia.

3 O paciente pode apresentar manifestações hemorrágicas, astenia, anorexia e tontura. O diagnóstico da tricoleucemia é baseado nos aspectos citomorfológicos, histopatológicos e imunofenotípicos das células cabelulas, além do diagnóstico laboratorial. Figura 1: Sangue periférico de um paciente com linfócitos com projeções irregular em sua superfície (setas azuis), característico de leucemia das células pilosas. Fonte: Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia, O tratamento pode ser realizado com a administração de análogos das purinas, a cladribina (2-CdA) ou a pentostatina visto que possuem respostas mais duradouras, além de procedimentos cirúrgicos, no caso da esplenomegalia. Uma característica que pode diferenciá-la da anemia aplásica, síndrome mielodisplásica medular, leucemia crônica de linfócitos ativos, leucemia prolinfocítica B ou mielofibrose idiopática é a sua associação com desordens autoimunes. Baseados nisso, o presente trabalho visa realizar uma prospecção cientifica nas principais bases de dado, SciELO, Pubmed e Lilacs do ano de 2013 a 2017, nas línguas inglesa, espanhola e portuguesa sobre a leucemia linfóide crônica de células pilosas. Com isso, procura-se saber se os estudos até hoje realizados são o suficiente para o conhecimento desta doença linfoproliferativa ou se faz necessário mais estudos. METODOLOGIA Inicialmente, foi realizada uma pesquisa bibliográfica sobre leucemias das células pilosas, Tricoleucemia, em artigos científicos publicados de 2013 a 2017, nas seguintes bases de dados: SciELO, Pubmed e Lilacs, nas línguas inglesas, portuguesas e espanhola cruzando as palavras-chave: leucemia, linfóide, células pilosas, crônica. Do total de artigos encontrados serão analisados 50. Em seguida, de acordo com o encontrado em cada base dados, os resultados foram avaliados e sua a análise estatística e a obtenção dos gráficos foram realizadas com auxílio dos programas Excel e GraphPad Prisma 5. RESULTADOS E DISCUSSÃO As leucemias das células pilosas correspondem a cerca de 2% das leucemias linfóides, sendo mais frenquentes no sexo masculino e com idade média de 60 anos, ainda de etiologia desconhecida, correlacionada por alguns autores a exposição a

4 produtos tóxicos, como benzeno, pesticidas e inseticidas, além de radiação. Os sintomas mais frequentes são fraqueza (80%), febre (56%), sangramentos (20%) e esplenomegalia (90%) (GALINDO, 2016). Correlacionado às palavras Leucemias e células pilosas, escritas em língua inglesa e/ou portuguesa, foram encontrados um total de 1580 artigos, nas bases de dados SciELO, Pubmed e Lilacs. SciELO 0,12% 25% Lilacs 74,88% SciELO Pubmed Lilacs Gráfico 1: comparação percentual dos artigos encontrados em cada uma das três bases de dados analisadas, SciELO, Pubmed e Lilacs. Pode-se observar no gráfico 1 que a base de dado com a menor quantidade de artigos encontrados foi o SciELO, com apenas 0,12% do valor total encontrado. Porém o Lilacs apresentou 1183 artigos, nos anos de 2013 a 2017, o que correspondeu a quase 75% do total. O que demonstra que apesar da Leucemia Linfóide Crônica das Células Pilosas ser rara, existem estudos sobre esta, todavia, a maioria em língua inglesa. Quando se compara os artigos indexados por bases de dados e por ano de publicação pode-se perceber diferenças entre eles (gráficos 2, 3 e 4). Gráfico 2: Quantidade de artigos indexadas por ano no Scielo.

5 Gráfico 3: Quantidade de artigos indexadas por ano no Pubmed. Gráfico 4: Quantidade de artigos indexadas por ano no Lilacs. Ao analisar os gráficos pode-se perceber que o ano de 2015, nas três bases de dados científicas, foi o ano que teve maior número de publicações, os gráficos demonstram também que houve uma queda em Sendo este o ano com menor numero de publicações, no SciELO não foi encontrado artigos indexados no ano de 2013, 2014 e de CONCLUSÕES O presente trabalho, prospecção cientifica da Leucemia Linfóide Crônica das Células Pilosas, demonstra que apesar do numero de artigos encontrados, ainda pouco se sabe sobre esta doença, tratamentos, diagnóstico e sintomas específicos. Sendo, portanto, necessário mais estudo sobre essa. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS GALINDO, A. V. et al. Perfil clínico-epidemiológico, critérios diagnósticos e tratamento de pacientes com leucemia de células pilosas no Estado de Pernambuco: análise de 50 casos consecutivos em 12 anos. Medicina (Ribeirão Preto. Online). v.49. n. 5. p , 2016.