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1 ATUALIZAÇÃO Pé torto congênito 137 Pé torto congênito * Congenital clubfoot MARIA HENRIQUETA RENNÓ MERLLOTTI 1, SUSANA DOS REIS BRAGA 2, CLÁUDIO SANTILI 3 RESUMO * Trabalho realizado no Grupo de Ortopedia Pediátrica do Departamento de Ortopedia e Traumatologia do Hospital Central da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, Pavilhão Fernandinho Simonsen Diretor: Prof. Dr. Cláudio Santili São Paulo (SP), Brasil. 1. Médica Observadora do Grupo de Ortopedia e Traumatologia Pediátrica da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo. 2. Médica Assistente do Grupo de Ortopedia e Traumatologia Pediátrica da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo São Paulo (SP), Brasil. 3. Professor Adjunto e Diretor do Departamento e do Grupo de Ortopedia e Traumatologia Pediátrica da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo São Paulo (SP), Brasil. Endereço para correspondência: Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo Grupo de Ortopedia e Traumatologia Pediátrica do Hospital e da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, Rua Cesário Motta Jr., São Paulo (SP) Brasil. Tel.: (11) c.santili@terra.com.br Copyright RBO2006 Pé torto congênito (PTC) é deformidade complexa que compromete todos os tecidos músculo-esqueléticos distais ao joelho. A deformidade consiste de eqüino do retropé, varo (ou inversão) da articulação subtalar, cavo por flexão plantar do antepé e adução do mediopé e do antepé. O PTC é um dos defeitos congênitos mais comuns do pé; entretanto, sua patogênese ainda não foi totalmente esclarecida. O PTC idiopático ocorre em crianças sem alterações subjacentes que justifiquem o quadro e não se resolve de forma espontânea. O objetivo do tratamento é obter um pé plantígrado, funcional e indolor. Com a técnica não cirúrgica se visa, de forma progressiva, produzir remodelação plástica e alongamento das estruturas contraturadas. A manipulação seguida de gesso, de forma seriada, é sempre o tratamento inicial. O tratamento cirúrgico deve ser reservado para as deformidades residuais e busca a completa resolução do quadro em um único procedimento. Deve-se lembrar que mesmo um pé corretamente tratado nunca será um pé absolutamente normal, permanecendo de tamanho menor e quase sempre associado à atrofia da panturrilha. Descritores Pé torto congênito; Deformidade congênitas do pé/terapia; Deformidade congênitas do pé/ciurgia ABSTRACT The congenital clubfoot (CCF) is a complex deformity affecting all musculoskeletal tissues that are distal to the knee. The deformity consists of hindfoot equinus, subtalar joint varus (or inversion), cavus due to forefoot plantar flexion, and midfoot and forefoot adduction. CCF is one of the commonest foot congenital defects; however, its pathogenesis has not been totally clarified yet. Idiopathic CCF occurs in children with no underlying changes that justify the picture, and does not resolve spontaneously. The aim of the treatment is to achieve a plantigrade, functional and painless foot. It is believed that the nonsurgical technique has the capability to progressively produce a plastic remodelation and contractured structures lengthening. The initial treatment always consists of serial manipulation followed by casting. Surgical treatment should be reserved for residual deformities, aiming the complete picture resolution within a unique procedure. It must be remembered that even an adequately foot will never be an absolutely normal foot, remaining with a smaller size and almost always associated to calf atrophy. Keywords Clubfoot; Foot deformities, congenital / therapy; Foot deformities, Congenital / surgery DEFINIÇÃO Pé torto congênito (PTC) é o termo usado para descrever a deformidade complexa que inclui alterações de todos os tecidos músculo-esqueléticos distais ao joelho, ou sejam, dos músculos, tendões, ligamentos, ossos, vasos e nervos (1).

2 138 Merllotti MHR, Braga SR, Santili C A deformidade resultante consiste de eqüino do retropé, varo (ou inversão) da subtalar, cavo por flexão plantar do antepé e adução do médio e do antepé. O PTC idiopático ocorre em crianças sem alterações subjacentes que justifiquem o quadro e não se resolve de forma espontânea. Outros tipos de pés tortos são: o postural, que se resolve habitualmente com manipulações; o neurológico, associado à mielomeningocele; e o sindrômico, presente nas crianças com outras anomalias congênitas; os dois últimos, geralmente rígidos e muito resistentes ao tratamento. EPIDEMIOLOGIA A incidência do PTC apresenta ampla variação conforme a raça, sendo de 0,93 a 1,5 para cada nascidos vivos da cor branca e de até 6,8 para cada nascidos vivos polinésios (2-3). O sexo masculino é duas vezes mais afetado. O envolvimento é bilateral na metade dos casos e, quando unilateral, é mais freqüente à direita. Etiologia O PTC é um dos defeitos congênitos mais comuns do pé; entretanto, sua patogênese ainda não foi totalmente esclarecida (1,4). Segundo Cummings et al, a primeira descrição clínica do PTC foi feita por Hipócrates, que propôs como fator causal a compressão sofrida pelo pé no ambiente intra-uterino (2). Tredwell et al observaram que aumenta a incidência de PTC quando ocorre perda de líquido amniótico entre a 11 a e a 12 a semanas de gestação (5). Christianson et al observaram que a presença de contraturas é mais freqüente quanto mais precoce e duradouro for o período de oligodrâmnio, sendo o pé torto a contratura mais encontrada (6). Kawashima e Uhthoff demonstraram que, entre a oitava e a 10 a semanas após a concepção, o pé passa por um estágio fisiológico que lembra o PTC maduro, sugerindo, então, que, provavelmente, existe uma parada no desenvolvimento, que impediria o curso normal de correção espontânea da deformidade (7). Ippolito e Ponseti acreditam na existência de alterações histológicas e estruturais como defeitos primários (8). Há, ainda, a hipótese de que a deformidade seja secundária a anormalidades neurogênicas, em que a diminuição da inervação na região póstero-medial do pé seria responsável pelo encurtamento e fibrose da musculatura, sendo comparável a uma forma limitada de artrogripose (9). Fatores genéticos apresentam reconhecida influência na ocorrência do PTC (10-11). Wynne-Davies (10) observou que a ocorrência é 17 vezes maior em parentes de primeiro grau, seis vezes maior em parentes de segundo grau e aproximadamente igual à da população geral quando parentes de terceiro grau. Nos gêmeos monozigóticos a concordância é de 32,5%, enquanto que nos gêmeos fraternos é de apenas 2,9%, semelhante à de irmãos que não são gêmeos, na população caucasiana. Pais não afetados têm a probabilidade de 1:40 de ter um segundo filho afetado, enquanto que o risco de ter uma filha afetada é muito pequeno. Pais não afetados com uma filha afetada têm a probabilidade de 1:16 de ter um filho afetado e 1:40 de ter outra filha afetada. Dessa forma, considera-se que a herança seja feita através de um gene dominante de baixa penetrância, ou seja, de padrão multifatorial. Anatomia A deformidade no PTC é resultado do somatório entre o mau alinhamento dos ossos, alteração da conformação óssea e concomitante retração das partes moles. O osso que apresenta maior deformidade é o tálus, que tem seu colo encurtado e sua superfície medial diminuída. O ângulo formado pelo eixo longo da cabeça e do colo com o eixo longo do corpo do tálus é chamado ângulo de declinação, que num pé do adulto normal é de aproximadamente 150 o a 160 o e no PTC seu valor está entre 115 o e 135 o. A posição do tálus em relação ao tornozelo é motivo de controvérsia: é descrita como neutra (12), como rodada medialmente (13) ou lateralmente (14). Cahuzac et al, utilizando a RNM tridimensional, concluíram que o enlage cartilaginoso do tálus está em rotação medial tanto no pé normal como no PTC; entretanto, no pé torto o ângulo é menor (28 o versus 38 o ) (15). O navicular e o calcâneo estão deslocados medial e plantarmente em relação ao tálus; o cubóide está deslocado medialmente em relação ao calcâneo; e o tornozelo encontra-se em eqüino (16-17). QUADRO CLÍNICO Toda criança portadora de deformidade congênita deve ser examinada como um todo, tanto para excluir alterações associadas como para identificação de fatores etiológicos, o que é possível nos casos não idiopáticos. Nos pés tortos congênitos é importante certificar-se de que não se trata de parte de quadros sindrômicos ou neurogênicos, assim como é necessário o acurado exame dos quadris pela possibilidade da associação com displasia do desenvolvimento (2,16-17).

3 Pé torto congênito 139 O PTC é caracterizado pelo eqüino do retropé, varo (ou inversão) da articulação subtalar, cavo (flexão plantar do antepé em relação ao retropé) e aduto (do antepé em relação ao mediopé). Essas deformidades não se corrigem passivamente (figura 1). tando, por vezes, o correto traçado de seus eixos. Além disso, raramente conseguem-se radiografias com adequado posicionamento dos pés. O pé deve ser segurado na posição de melhor correção e, preferencialmente, com carga ou, ao menos, apoio. A incidência em ântero-posterior (AP) é feita com dorsiflexão e rotação externa; o perfil (P), com dorsiflexão e eversão máximas. A ampola é direcionada para o retropé na incidência de frente e transmaleolar no perfil (figura 3). Figura 1 PTC bilateral demonstrando as deformidades típicas Observam-se uma ou duas pregas cutâneas posteriores e uma prega longitudinal no mediopé; o calcâneo não é palpável no seu coxim plantar. O tálus tem sua cabeça palpável na região dorsolateral e anteriormente à articulação do tornozelo. Numa criança com PTC unilateral, o pé é menor, a perna é levemente mais curta e tem menor diâmetro que a contralateral. O encurtamento ocorre na tíbia em 89% dos casos e no fêmur em 43% (1,3,17). A avaliação da torção tibial é muito difícil nos recém-nascidos, mas torna-se mais evidente a torção interna à medida que a criança cresce, estando sempre associada, em maior ou menor intensidade (1,3,17). Sodré et al, em um estudo arteriográfico, observaram associação do PTC com hipoplasia ou terminação precoce da artéria tibial anterior, sendo sempre recomendado um bom exame neurovascular nas avaliações prévias e durante o tratamento (figura 2) (18). ALTERAÇÕES RADIOGRÁFICAS O diagnóstico do PTC no recém-nascido é essencialmente clínico (16-17). Existe grande dificuldade em avaliar e reproduzir as medições radiográficas. Os núcleos de ossificação são arredondados e excêntricos em seus moldes cartilaginosos, impossibili- Figura 2 Arteriografia de paciente com PTC bilateral. À esquerda observa-se alteração da artéria tibial anterior. Figura 3 Radiografias nas incidências frente e perfil de PTC

4 140 Merllotti MHR, Braga SR, Santili C No AP avaliamos os ângulos talocalcâneo (normal de 20 o a 50 o ), talo-primeiro meta (normal de 0 o a 20 o ) e talo-quinto meta (normal é 0 o ). No perfil avaliamos o ângulo talocalcâneo (normal 25 o a 50 o ), o tibiotalar (70 o -100 o ) e o tibiocalcâneo com dorsiflexão máxima (25 o -60 o ). As radiografias são úteis em crianças maiores para confirmar a correção, ajudar na identificação dos sítios de eventual deformidade residual, principalmente após o tratamento conservador e, ainda, para direcionar o tratamento cirúrgico, quando indicado (2-3,19). CRITÉRIOS DE AVALIAÇÃO QUADRO 1 Critérios para a avaliação do PTC segundo Dimeglio et al 1) Faz-se a redução gentil do pé e, então, avalia-se a deformidade residual do eqüino, do varo, da supinação e da adução, pontuando-se da seguinte forma: + 45 o 4 pontos 45 o a 20 o 3 pontos 20 o a 0 o 2 pontos 0 a ( 20 o ) 1 ponto menos que ( 20 o ) 0 2) Avaliam-se, então, outros quatro parâmetros e adiciona-se mais um ponto para a presença de cada um deles: Prega posterior 1 ponto Prega medial 1 ponto Cavo 1 ponto Condição muscular ruim 1 ponto Dessa forma, a nota máxima é 20 e a graduação é feita da seguinte forma: Grau 1 < 5 Benigno Grau 2 5 < 10 Moderado Grau 3 10 < 15 Grave Grau 4 15 < 20 Muito grave Obs.: Entende-se como condição muscular ruim: contratura do tríceps, do tibial posterior e fibulares e ausência de dorsiflexão voluntária em eversão e pronação. Fonte: Baseado em: Dimeglio A, Bensahel H, Souchet P, Mazeau P, Bonnet F. Classification of clubfoot. J Pediatr Orthop. 1995;4: A graduação quanto à gravidade do PTC é fundamental para a comparação dos métodos de tratamento e de seus resultados. Dimeglio et al desenvolveram um método no qual o examinador aplica uma força corretiva gentil e observa quatro parâmetros principais: o eqüino no plano sagital, o varo no plano frontal, a derrotação do bloco calcâneo-antepé (supinação) e a adução do antepé, ambas no plano horizontal; cada um desses parâmetros é avaliado quanto à redutibilidade aplicando-se uma escala de quatro pontos, a partir do grau de deformidade residual. Adiciona-se mais um ponto na presença de cada uma das quatro outras alterações observadas (quadro 1) (20). Já o método de avaliação de Pirani et al baseia-se em seis sinais clínicos de contratura (quadro 2) (21). Um estudo comparativo entre as duas classificações, que investigou a correlação entre a avaliação e a gravidade do PTC, demonstrou que o método preconizado por Pirani et al apresenta alto coeficiente de correlação e tem melhor reprodutibilidade (22). Simons enfatiza a importância da avaliação radiográfica prévia nas incidências AP e P com correção máxima para avaliar melhor a extensão da deformidade residual após o tratamento conservador (19). TRATAMENTO O objetivo do tratamento é tornar o PTC um pé plantígrado, funcional e indolor (3,23). Com a técnica não cirúrgica acredita-se na capacidade de produzir deformação plástica e alongamento das estruturas contraturadas, de forma progressiva, mediante as propriedades viscoelásticas inerentes ao tecido conjuntivo. A manipulação seguida de gesso deve ser feita de forma seriada e é sempre o tratamento inicial, existindo tendência de reservar o tratamento cirúrgico às deformidades residuais. QUADRO 2 Método de Pirani et al para avaliação do PTC Parâmetros avaliados no mediopé Curvatura da borda lateral Prega medial Palpação da cabeça do tálus lateralmente Parâmetros avaliados no retropé Prega posterior Rigidez do eqüino Consistência do calcâneo Pontuação para cada parâmetro avaliado 0 Se não há anormalidade 0.5 Se não há moderada anormalidade 1 Se há grave anormalidade O pé de maior gravidade tem nota seis Fonte: Baseado em: Pirani S, Outerbridge H, Moran M, Sawatsky B. A method of evaluating the virgin clubfoot with substancial inter-observer reliability. POSNA. 1995, Miami, Florida.

5 Pé torto congênito 141 Figura 4 Gesso confeccionado segundo a técnica de Ponseti TRATAMENTO CONSERVADOR Entre as diferentes modalidades de tratamento conservador, incluem-se a massoterapia fisioterápica seguida pelo uso de órtese (2,24), manipulações contínuas por uma máquina de mobilização passiva (2,25) e manipulações corretivas seguidas pelo uso de gesso (1-3), que é o método mais utilizado, por ser baseado na experiência individual do profissional, pela praticidade e pelo baixo custo. Em relação às técnicas de manipulação seguidas por gesso, as mais utilizadas são a de Kite (26-27) e de Ponseti (28). A técnica de Kite (2,27) preconiza a correção das deformidades de forma seqüencial e inicia-se pela abdução do antepé, seguida da correção do varo do calcâneo e, por fim, do eqüino. O gesso é confeccionado e durante sua secagem é moldado abduzindo-se o antepé e, com a outra mão, submete-se o calcâneo a uma força em valgo na sua borda medial, enquanto se realiza uma contrapressão próximo à articulação calcâneo-cubóide. O tempo médio de uso do gesso é de 22 meses e uma órtese noturna é utilizada até os 10 anos. Kite relatou sucesso em até 95% dos casos; entretanto, considera-se que os índices de sucesso com esse método são muito variáveis, pois depende muito da experiência pessoal (2). O bloqueio da articulação calcâneo-cubóide arqueando-se o pé como se tentássemos endireitar um fio curvo foi considerado por Ponseti o erro de Kite, já que isso, na sua opinião, impede a adequada eversão do calcâneo (28-29). Ponseti (28) também utiliza as manipulações seguidas por aparelho gessado inguinopodálico, com trocas a cada cinco a sete dias (figura 4). A manobra visa corrigir simultaneamente o cavo, o varo e a adução; porém, de forma inovadora e, a princípio, aparentemente contraditória, inicia-se com a correção do cavismo, produzindo ou exagerando a supinação, elevando ainda mais o primeiro metatarso com o polegar. A seguir, corrige-se a adução fazendo-se a abdução e supinação dos dedos com contrapres- Figura 5 Órtese de Denis-Browne são na porção lateral da cabeça do tálus (redução da articulação talonavicular). Dessa forma, a articulação calcâneo-cubóide permanece livre, permitindo, depois, o adequado posicionamento do calcâneo. O gesso longo, cruropodálico, mantém o pé em rotação lateral. Após a resolução da adução e do varo, inicia-se a correção do eqüino; nesse momento, o pé deve estar abduzido até pelo menos 60º. Em 70% dos casos é necessária a tenotomia percutânea do tendão calcâneo. São necessárias, em média, oito a 10 trocas de gesso para que seja obtida a correção completa do pé e, então, o tratamento continua mediante o uso da órtese de Denis-Browne, continuamente, pelos próximos três meses e no período noturno até os três anos de idade de criança (figura 5) (2,16).

6 142 Merllotti MHR, Braga SR, Santili C Herzemberg et al obtiveram correção em 95% dos pés utilizando esse método (30). Cooper e Dietz, em uma avaliação a longo prazo, encontraram 78% de excelentes e bons resultados em 71 pés de pacientes de 34 anos, em média, tratados pelo método de Ponseti. Os critérios avaliados foram a dor e a limitação funcional (31). TRATAMENTO CIRÚRGICO Somente quando não se obtém a correção satisfatória mediante o tratamento com os métodos conservadores, indica-se o tratamento cirúrgico, que visa a completa e imediata resolução do quadro em um único procedimento. Como as deformidades residuais são variáveis, cada pé tem que ser cuidadosamente estudado através do exame físico e radiográfico. O diagnóstico correto permite a realização de cirurgias a la carte, ou seja, abordando-se apenas o necessário, evitando-se as liberações excessivas. A hipercorreção pode ser evitada pela preservação da porção anterior do ligamento deltóide profundo e do ligamento interósseo entre o tálus e o calcâneo. Além disso, deve-se ter cuidado com a redução do navicular em relação ao tálus e com os alongamentos dos tendões dos músculos tibial posterior e do tendão calcâneo (32). As transferências tendinosas são exclusivamente utilizadas em pés com deformidades dinâmicas. A idade ideal para que a criança seja submetida ao tratamento cirúrgico ainda é controversa; contudo, acredita-se que o melhor momento esteja entre os nove meses e um ano de idade ou quando o pé tiver o tamanho igual ou maior que 8cm. Nessa fase, as estruturas anatômicas são mais facilmente identificadas e o subseqüente início da marcha ajuda a evitar as recidivas (2,16). A abordagem cirúrgica mais utilizada é a circunferencial, conhecida como via de Cincinnati, descrita por Crawford et al (33). Outras possíveis abordagens são: a dupla via de Carroll et al (34) ou a oblíqua, póstero-medial, de Turco (35). No nosso meio não é infreqüente o diagnóstico tardio do PTC inveterado, fazendo-se necessária a utilização de procedimentos ósseos, como as osteotomias corretivas, a talectomia, a artrodese tríplice modelante ou, ainda, a correção progressiva mediante o emprego da técnica de tração-osteogênese, utilizando-se o fixador de Ilizarov (1-3,17) (figuras 6 e 7). Figura 6 Aspecto clínico e radiográfico do tratamento do PTC inveterado utilizando-se o aparelho de Ilizarov

7 Pé torto congênito 143 Figura 7 Radiografias pré e pós-operatórias na incidência de perfil de PTC inveterado tratado com talectomia COMPLICAÇÕES As complicações do tratamento conservador são decorrentes do excesso de força (hiperpressão) e de técnica inadequada durante a manipulação. Quando a correção do eqüino é tentada antes da correção da adução e do varo, pode instalarse a deformidade em mata-borrão. O excesso de pressão na superfície articular pode ocasionar rigidez e deformidade. As complicações inerentes ao tratamento cirúrgico são a lesão do feixe vasculonervoso, a necrose de pele e a infecção no trajeto dos pinos. Além dessas, podemos encontrar deformidades residuais, recidivas em até 25% dos casos, fraqueza muscular, hipercorreção e joanete dorsal (1-3,17). A história natural do PTC não tratado é um pé com deformidade rígida, área de apoio dorsolateral, onde se forma uma calosidade e os pacientes deambulam com capacidade funcional semelhante à dos com amputação do tipo Syme sem prótese. A impossibilidade de usar sapatos convencionais pode representar um fator de exclusão social. Advertência: o ortopedista deve ter em mente, e sempre orientar os pais, que mesmo um pé corretamente tratado nunca será um pé absolutamente normal, permanecendo de tamanho menor e quase sempre associado à atrofia da panturrilha. AGRADECIMENTOS Ao Dr. Fernando Ferreira Fonseca Filho e ao Dr. Gastão Guilherme Frizzo, pelas figuras 4, 6 e 7. REFERÊNCIAS 1. Herring JB. Congenital Talipes Equinovarus. In: Tachdjian MO. Tachdjian: Pediatric orthopaedics. Philadelphia: W.B. Saunders Company; p Cummings RJ, Davidson RS, Armstrong PF, Lehman WB. Congenital clubfoot. J Bone Joint Surg Am. 2002;84(2): Review. 3. Fonseca Filho FF, Ferreira RC, Martins GM. Estado Atual do Tratamento do pé torto congênito. In: Pardini Jr., Souza JMG, editores. Clínica ortopédica. Rio de Janeiro: Medsi; p Alexander M, Ackman JD, Kuo KN. Congenital idiopathic clubfoot. Orthop Nurs. 1999;18(4):47-55; quiz Review. 5. Tredwell SJ, Wilson D, Wilmink MA; Canadian Early and Mid-Trimester Amniocentesis Trial Group (CEMAT), and the Canadian Pediatric Orthopedic Review Group. Review of the effect of early amniocentesis on foot deformity in the neonate. J Pediatr Orthop. 2001;21(5): Christianson C, Huff D, McPherson E. Limb deformations in oligohydramnios sequence: effects of gestational age and duration of oligohydramnios. Am J Med Genet.1999;86(5): Kawashima T, Uhthoff HK. Development of the foot in prenatal life in relation to idiopathic club foot. J Pediatr Orthop. 1990;10(2):232-7.

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