MIOCARDIOPATIAS- LIMITES E INSUFICIÊNCIA NA EVIDÊNCIA CIENTÍFICA

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1 MIOCARDIOPATIAS- LIMITES E INSUFICIÊNCIA NA EVIDÊNCIA CIENTÍFICA QUAL O PAPEL DA IMAGEM CARDÍACA? DA DETEÇÃO DE FENÓTIPOS PRECOCES À ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO Emanuel Correia Albufeira, 29 de Abril 2014

2

3 DETEÇÃO FENÓTIPOS PRECOCES

4 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA World J Cardiol. Feb 26, 2014; 6(2):

5 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Doppler tecidular (TDI) Alguns estudos sugerem que os valores de S e E permitem identificar a MCH antes do desenvolvimento da hipertrofia Estes resultados foram contudo contraditórios com estudos posteriores que demonstraram sobreposição dos valores entre os portadores de mutações e os controlos. Outros possíveis marcadores: Marcadores da síntese do colagénio C-terminal propeptide of type I procollagen Presença de criptas miocárdicas por RMN Nagueh et al. Circulation July 10; 104(2): Silva D et al.am J Cardiol Oct 1;112(7):

6 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA HCM mutation carriers may be distinguished from healthy subjects using 3DSTE through detection of LA dysfunction that may indicate LV diastolic dysfunction Int J Cardiovasc Imaging Mar;30(3): Increased LV rotation and twist are present in children with genotype-positive, phenotype-negative HCM. Apical rotation on speckle-tracking echocardiography provides good sensitivity and specificity for the prediction of gene-positive HCM and may be a clinically useful early marker of HCM before the onset of hypertrophy. J Am Soc Echocardiogr Feb;27(2):

7 DOENÇA DE ANDERSON- FABRY Os doentes apresentaram: < Ea > Tempo de relaxamento isovolumico (IVRT) < Tempo de contração isovolumico (IVCT) < Sa -- com correlação inversa com espessura do septo e parede posterior (r: and r: ; P<0.001) Ea IVRT IVCT Toro R, et al, Clinical usefulness of tissue Doppler imaging in predicting preclinical Fabry cardiomyopathy, Int J Cardiol (2008),

8 DIAGNÓSTICO

9 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Hipertrofia inexplicada do VE, associada a ventriculo não dilatado na ausência de outras doenças cardiacas ou sistémicas capazes de produzir esse grau de hipertrofia. Espessura máxima 15mm 13-15mm se história familiar positiva ECG compatível com MCH Nas crianças é definido como espessura >2 vezes acima do valor médio para idade, sexo e tamanho corporal MCH subclinica - Gene+/Fenótipo Nos idosos com HTA concomitante sugere diagnóstico de MCH espessura >25mm e presença de SAM e obstrução LVOT

10 PAPEL DA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA LIMITAÇÕES ECOCARDIOGRAFIA Dependente de boa janela acústica Risco de medidas oblíquas VANTAGENS RMN Permite avaliação segmentar de todos os segmentos 5% dos doentes têm hipertrofia limitada à parede livre ântero-lateral do VE (melhor visualizado por RMN- subestimado pelo ecocardiograma) Permite melhor quantificação espessura apical Melhor para medir a espessura máxima do SIV Permite detetar realce tardio com gadolínio Útil no diagnóstico diferencial J Cardiovasc Magn Reson. 2012; 14(1): 13. European Heart Journal (2013) 34,

11

12 MIOCARDIOPATIA DILATADA Dilatação e disfunção sistólica do VE na ausência de condições de carga anormais (HTA, doença valvular) ou doença arterial coronária suficiente para causar esse grau de disfunção. Dilatação e disfunção do ventriculo direito poderão estar presentes mas não são necessários para o diagnóstico.

13 PAPEL DA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA T2* T2 LGE Útil para valorizar presença de depósitos de ferro ( encurtado) Aumentado na presença de edema ou inflamação do miocárdio Aumentado nas distrofinopatias Permite distinguir miocárdio normal daquele fibrótico/necrótico Fibrose mesomiocárdica é inespecifica mas exclui etiologia isquémica European Heart Journal (2013) 34,

14 PAPEL DA IMAGEM NUCLEAR Pode sugerir diagnóstico de miocardiopatia dilatada na presença de VE dilatado, hipocinético, sem isquemia indutível ou defeitos fixos SARCOIDOSE Acumulação de galio-67- marcador de inflamação ativa Acumulação de 18F- fluordeoxiglucose (18-FDG) AMILOIDOSE Mais sensível Maior resolução espacial Tem falsos positivos- Maior valor diagnóstico se também ocorrer aumulação extracardiaca Depósitos de transtiretina (TTR) no miocárdio são detectados pela acumulação de 99m Tc-DPD Arq. Bras. Cardiol. vol.96 no.4 São Paulo Apr. 2011

15

16 MIOCARDIOPATIA ARRITMOGENICA DO VENTRICULO DIREITO Circulation 2010;121:

17

18 ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO E ORIENTAÇÃO TERAPÊUTICA MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

19 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA ESPESSURA MÁXIMA DO SIV >30MM STRAIN GRADIENTE EM REPOUSO Indicada intervenção ( percutânea ou cirúrgica) se sintomas >NYHA II, gradiente repouso ou provocação fisiológica >50mmHg e resistente a terapêutica médica otimizada Fator de risco arritmico REALCE TARDIO

20 SPECKLE TRACKING IMAGING In our study, even though the population was small, using not CMR, but speckle tracking TTE alone, we succeeded in setting the best cutoff value for global and regional max PLS values to predict the occurrence of MACE. Also, the global PLS values had a better predictive value for the occurrence of MACE in HCM subjects than the regional max PLS values. International Journal of Cardiology - 9 October 2013 (Vol. 168, Issue 4, Pages

21 OBRIGADO PELA VOSSA ATENÇÃO Emanuel Correia Albufeira, 29 de Abril 2014

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