A criança com anemia falciforme e a assistência de enfermagem à criança e sua família. DrªTania Vignuda de Souza Prof. Adjunto do DEMI/EEAN/UFRJ

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1 A criança com anemia falciforme e a assistência de enfermagem à criança e sua família. DrªTania Vignuda de Souza Prof. Adjunto do DEMI/EEAN/UFRJ

2 Considerações iniciais Grupo das hemoglobinopatias Doença hereditária relacionada à HgS autossômica recessiva Hemoglobinas (Hb) saudáveis (AA): flexíveis e arredondadas Possibilidades da hereditariedade: AS X AS = 25% AA; 25% SS e 50% AS AS X SS = 50% SS e 50% AS SS X SS = 100% SS AS X AA = 50% AA e 50% AS AA X SS = 100% AS Dá a coloração vermelha e transporta o oxigênio LEGANDA: AS Traço falcêmico AA normal SS - anemia falciforme

3 1- Homens e mulheres são afetados com igual freqüência; 2 Os indivíduos afetados possuem progenitores não-afetados e heterozigotos para o caráter; 3 Indivíduos com ambos os progenitores heterozigotos e não-afetados têm uma chance em quatro de serem afetados; 4 Toda a prole de dois progenitores afetados também será afetada; 5 Um indivíduo afetado, cujo parceiro não é afetado, terá prole normal, toda ela portadora,e 6 Em geral, não há evidências do caráter nas gerações anteriores história familiar negativa Quais as características da herança autossômica recessiva?

4 Considerações iniciais Detectável através do teste do pezinho (Programa Nacional de Triagem Neonatal), que deve ser feito na primeira semana de vida. Este teste também detecta a fenilcetonúria, fibrose cística e o hipotireoidismo congênito, além do traço falciforme e da anemia falciforme e outras hemoglobinopatias. A doença não se manifesta enquanto a criança ainda possuir a HgF (Hemoglobina fetal), mas é obrigatório o teste de eletroforese de hemoglobina antes dos três meses para detectar o traço ou a própria doença antes da sua manifestação.

5 Fisiopatologia e manifestações clínicas Anemia aplásica ( na produçlão de hemácias anemia profunda) ou hiperhemolítica ( destruição das hemácias icterícia, anemia e reticulocitose) Afoiçamento ou falcização das hemácias Destruição das hemácias Crises vaso oclusivas; síndrome mão-pé; AVC; síndrome torácica aguda; infecções Hipóxia ou desoxigenação das células Perda da forma bicôncava (drepanócitos); torna-se rígida e irreversível Captação dos restos celulares pelo baço Seqüestro esplênico

6 Fonte: Hokenberry e Winkelstein, 2006

7 Assistência de enfermagem NA PREVENÇÃO DAS CRISES: Orientar a família antes da alta na Maternidade ou durante as consultas de pré-natal, sobre a importância do teste do pezinho, na identificação da doença ou traço falcêmico; Uma vez identificada a anemia falciforme orientar quanto aos sinais e sintomas que poderão surgir ao longo do tempo e o encaminhamento da criança à consulta médica; Na identificação do filho com traço falcêmico ou anemia falciforme encaminhar à família ao setor de genética para acompanhamento e orientação; Explicar sobre os sinais e sintomas de problemas respiratórios ou desidratação, que podem desencadear uma crise vaso-oclusiva; Especificar o nº de copos ou garrafas de líquidos devem ser ingeridos e orientar sobre alimentos com fontes de água (sopas, gelatina, sorvetes e picolés, melancia, entre outros). Falar sobre a possibilidade de enurese como uma complicação da doença;

8 Assistência de enfermagem NA PREVENÇÃO DAS CRISES: A criança deve manter pulseira de identificação sobre a doença; Manter o quadro de vacinação em dia; Ao primeiro sinal de febre a criança deve ser levada ao médico para que a doença seja controlada desde o seu início.

9 Assistência de enfermagem DURANTE AS CRISES: Administrar analgésicos conforme prescrição médica. O controle da dor é feito mediante a administração de opióides e/ou analgésicos. A enfermagem não deve subestimar a dor e passar para a equipe médica os casos em que a medicação não esteja surtindo o efeito desejado; Aplicar compressas de calor que aliviam a dor. NUNCA aplicar compressas frias devido a vasoconstricção; Registrar freqüência, intensidade, local e características da dor; Permitir que a criança estabeleça sua tolerância quanto as atividades e exercícios. Os exercícios passivos podem ser feitos para melhorar a circulação das extremidades; Nos casos de hemotransfusão a enfermeira deverá observar os sinais de reação transfusional e seguir a rotina da instituição, levando em conta sinais de infecção, sobrecarga cardíaca ou de insuficiência cardíaca; Medir o tamanho do baço para avaliar a resposta do organismo da criança ao tratamento;

10 Assistência de enfermagem DURANTE AS CRISES: Verificar os sinais vitais para identificar precocemente sinais de infecção, choque, anemia; Registrar a ingesta hídrica; Registrar freqüência e características da urina; Registrar sinais potencialmente fatais, como os relacionados aos problemas respiratórios (febre, tosse, dor torácica, dispnéia, redução da oximetria de pulso) e os relativos ao AVC (cefaléia intensa, vômitos, convulsões, incapacidade de movimentar pernas ou braços claudicação, alterações visuais, dificuldade de articular as palavras); Dar oportunidade para a família expressar seus sentimentos; Encaminhar a família para o acompanhamento na psicologia, caso necessário;

11 Bibliografia ANVISA: Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doença Falciforme. Brasilia, ANVISA, 2001 HOCKENBERRY, J.M. e WINKELSTEIN, W. WONG Fundamentos de Enfermagem Pediátrica. 7 ed., Rio de Janeiro: ELSEVIER, BRASIL. Ministério da Saúde. Manual da anemia falciforme para a população. Dicas em Saúde: Anemia Falciforme. Biblioteca Virtual em Saúde. consultado no dia 18/11/2010.