Incidentaloma da supra-renal

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1 Incidentaloma da supra-renal Fernando Baptista Serviço de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo Hospital de Santa Maria - CHLN, EPE

2 Mulher de 45 anos com nódulo da supra-renal direita, com 2,5 cm de diâmetro, detetado em TC para avaliação de dor lombar. Fumadora até há 2 anos. Sem antecedentes de HTA ou diabetes IMC 30,6 kg/m2

3 Incidentaloma da supra-renal Definição Nódulo com mais de 1 cm de diâmetro, detetado na glândula supra-renal durante a realização de um método de imagem motivado por patologia não relacionada com estas glândulas.

4 Incidentaloma da supra-renal Prevalência Autópsias ~2% (1% - 9%) Métodos de imagem ~4% Mais prevalente nos idosos e nos indivíduos com diabetes, obesidade e HTA Muito raro nas crianças e adolescentes

5 Incidentaloma da supra-renal Causas Adenomas não funcionantes 80% Carcinoma da SR <5% Metástases <2,5% Adenomas funcionantes Feocromocitoma 5% Cushing subclínico 5% Hiperladosteronismo 1% Outras <2%

6 Incidentaloma da supra-renal Problemas Necessidade de cirurgia da supra-renal Tumor maligno da supra-renal Adenomas funcionantes Estratégia de diagnóstico Métodos de imagem Avaliação funcional História natural e follow-up

7

8 Incidentaloma SR Diagnóstico Imagem Benigno ou maligno?

9 Incidentaloma da supra-renal - Diagnóstico Imagem (DD lesões benignas vs malignas) TC Cortes finos dirigida às SR Dimensão Conteúdo lipídico coeficiente de atenuação (densidade) : Conteúdo lipídico coeficiente de atenuação (densidade) : expresso em Unidades Hounsfield Avaliação sem contraste e protocolo de washout

10 Incidentaloma da supra-renal - Diagnóstico Imagem (DD lesões benignas vs malignas) TC Benigno Maligno Sensibilidade Especificidade Diâmetro (cm) <4 4 93% 24% Densidade (UH) <10 > % % Homogeneidade e contornos Homogéneo, boa definição Heterogeneidade, zonas de necrose, calcificações, contornos imprecisos Washout (%) aos min > 60 < % %

11 Incidentaloma da supra-renal - Diagnóstico Imagem (DD lesões benignas vs malignas) RM Benignas: sinal hipointenso em T1 e T2 Malignas: Sinal hipointenso em T1 e hiperintenso em T2 (sensibilidade %; especificidade %) Cintigrafia (limitado nas lesões com < 2 cm) Visualização uni lateral ou padrão concordante: adenoma cortiscal ou hiperplasia nodular Diminuição captação, padrão discordante: carcinoma, metástases, LOE (sensibilidade %; especificidade %)

12 Incidentaloma da supra-renal - Diagnóstico Imagem (DD lesões benignas vs malignas) PET (aumento captação de glucose nas lesões malignas) Limitado nas lesões mais pequenas Caro. Menor disponibilidade. (sensibilidade %; especificidade %) Punção aspirativa Identificação de lesões malignas (sens 81-96%; espec %) Não diferencia benignas vs malignas Indicação: Neoplasia fora da SR e estudos de imagem inconclusivos ou na suspeita de tumor raro.

13 Incidentaloma da supra-renal renal - Diagnóstico Imagem - Resumo TC sem contraste como primeiro exame [avaliação de coef atenuação (UH) (<10 UH sugere lesão benigna)] TC com contraste avaliação de washout (Se TC massa com > 10 UH) Ecografia, cintigrafia e PET sem interesse na rotina RM não acrescenta nada de significativo à TC em termos gerais PET qd TC (densitometria ou washout) não são conclusivos ou suspeitos de neoplasia Citologia aspirativa sem interesse na rotina. Eventualmente, qd massas SR suspeitas de metástases e exames de imagem não sugestivos de benignidade.

14 Incidentaloma SR Diagnóstico Avaliação funcional Feocromocitoma Síndrome de Cushing (clínico/subclínico) Hiperaldosteronismo (se HTA ou K ) Exceções: imagem de mielolipoma ou quisto da SR

15 Incidentaloma da SR Av. funcional Feocromocitoma Também nos normotensos ou com imagem não sugestiva de hiperprodução de catecolaminas Metanefrinas fracionadas urina (sens 97%) Metanefrinas livres no plasma (sens. 99%) Normal: exclui diagnóstico Aumento 4 x normal: diagnóstico

16 Incidentaloma da SR Av. funcional Hiperaldosteronismo Nos doentes com HTA ou com hipocaliemia Aldosterona (ng/dl) e renina (ng/l) ou ARP (ng/ml por hora) Avaliar depois de corrigida hipocaliemia Parar espironolactona 6 semanas Parar iecas, ARAs,BCCs dihidropiridínicos, bloqueadores beta, clonidina, AINEs, amiloride, tabaco 4 semanas R/ verapamil ou doxazosina Hiperaldo 1 o Relação Aldo/ARP > ou o Relação Aldo/renina >3,7

17 Incidentaloma da SR Av. funcional Síndrome de Cushing Todos os doentes com incidentaloma Clínica Equimoses fáceis Plétora facial Miopatia proximal ou fraqueza muscular Estrias purpúreas Prova de supressão com 1 mg Dx Cortisol <50 nmol/l (1,8 ug/dl) (sens 95%)

18 Incidentaloma da SR Av. funcional Síndrome de Cushing subclínico Todos os doentes com incidentaloma A disfunção mais frequente nos incidentalomas Prova de supressão com 1 mg Dx (PSDx 1 mg) Cortisol (> 5 ug/dl) (sens 95%) Cortisol (< 1,8 ug/dl) exclui diagnóstico Prova de supressão com 2 mg Dx (PSDx 2 mg) Confirmação ou se perturbações psiquiátricas, alcoolismo, diabetes Cortisol ur 24 h, ACTH plasma ou PSD após 3-6 meses SDHEA Significado clínico?

19 Incidentaloma da SR Av. funcional Excluir feocromocitoma em todos os casos de incidentaloma Excluir hiperaldosteronismo em todos os que têm HTA ou hipocaliemia Excluir síndrome de Cushing em todos os casos de incidentaloma PSDx 1 mg para rastreio do Cushing subclínico Se cortisol < 1,8 ug/dl não fazer mais avaliação Se cortisol > 5 ug/dl: Cushing subclínico (mais testes) Se cortisol entre 1,8-5 ug/dl: avaliação complementar dependente da clínica

20 Incidentaloma da Supra-renal História natural Follow-up

21 Incidentaloma da SR História natural Carcinoma e feo potencialmente fatais cirurgia Metástases: evolução dependente do prognóstico tumor primitivo Metade dos Ca SR são descobertos como incidentalomas Ca SR crescimento de cerca 2 cm/ano e sobrevivência a 5 anos < 50% Feo assintomáticos e 30% têm aspetos inespecíficos na imagem. Crescem 0,5-1,0 cm/ano

22 Incidentaloma da SR História natural Risco de malignização A grande maioria dos benignos inicialmente, permanecem benignos Crescimento lento geralmente são benignos Benignos maligno (<1 em 1000) Risco de hipersecreção Feo e hiperaldo muito raramente Sindrome Cushing (<1%) e subclínico (0 a 11%) o mais frequente Nódulos > 3 cm, maior risco e estabilização ao fim de 4 anos de seguimento Cintigrafia com captação unilateral associa-se com persistência e progressão de SCS

23 Incidentaloma da SR Histª natural Risco da síndrome de Cushing subclínica Associação de obesidade, diabetes, HTA e osteoporose Insulinorresistência Não há evidência de aumento de mortalidade nos doentes com SCS Melhoria (HTA, diabetes) pós adrenalectomia (resultados discordantes). Não há estudos comparando tratamento médico otimizado com suprarenalectomia Cirurgia nos doentes mais novos com patologia relacionável com excesso de cortisol (HTA, diabetes, obesidade troncolar e osteoporose) ou com maior resistência à terapêutica médica. Doentes operados devem fazer terapêutica de substituição com cortisol

24 Incidentaloma da SR Follow-up NIH Imagem TC 6-12 meses e parar se não aumento Avaliação funcional PSDx 1 mg e catecolaminas ur anualmente 4 anos AACE/AAES TC 3-6 meses e depois Anualmente durante 5 anos anualmente 1-2 anos Young TC 6, 12 e 24 meses Anualmente durante 4 anos

25 Incidentaloma da SR Follow-up Cawood et al, JCEM 2009: NÃO FAZER FOLLOW-UP Transformação maligna muito rara ou inexistente Risco de disfunção hormonal significativa baixa Necessário acompanhar 3000 doentes para evitar uma morte. Risco de morte de 1 doente em 1600 casos, relacionado com TC seriadas e cirurgia por falsos-positivos. Mesmo que a morbi-mortalidade melhorasse com a estratégia de acompanhamento seriado, os custos seriam de USD por QALY, isto é, 1500 tratamentos para diarreia em crianças ou colocação de mosquiteiros em zonas de malária. It appears that important adrenal pathology is not the thing we are missing.

26 Incidentaloma da SR 1. Cirurgia em todos os casos com imagem sugestiva de malignidade ou se houver disfunção hormonal. 2. Indicação cirúrgica duvidosa nos casos de Cushing subclínico. Se cirurgia, então terapêutica de substituição pós-operatório. 3. Follow-up dos incidentalomas???? Se < 2 cm, homogéneo e -10UH ou se mielolipoma ou quisto não vale a pena repetir imagem. Nos outros repetir passados 3-6 meses para avaliar crescimento Seguir clinicamente e tratar doentes com risco cardiovascular elevado de acordo com diretrizes (diabetes, HTA ) Adrenalectomia se o nódulo aumenta mais de 1 cm e no Cushing subclinico se os objetivos terapêuticos não são atingidos Terzolo et al European J Endocrinology 2011; 164: 851

27 Muito obrigado!

28

29 Obrigado!

30 Incidentaloma SR Diagnóstico Imagem

31 Carcinoma SR Adenoma Feocromocitoma Mielolipoma Mielolipoma Carcinoma SR

32 Adenoma mielolipoma Feocromocitoma

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