CLASSIFICAÇÕES DA VULVA

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1 CLASSIFICAÇÕES DA VULVA Autores: Cíntia Irene Parellada*, Adriana Bittencourt Campaner ** e Adriane Bovo *** *Doutora em Ciências pela FM-USP. Gerente médica de grupo para vacinas da MSD, **Doutora em Medicina pela Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo. Médica Chefe da Clínica de PTGIC do Departamento de Obstetrícia e Ginecologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, ***Mestre pela UNIFESP. Editora da homepage da ABPTGIC De todos os órgãos que compõem a genitália feminina, a vulva é sem dúvida a área que recebe menor atenção dos ginecologistas. Na tentativa de estudá-la melhor, foi formada uma sociedade específica para o estudo da patologia vulvar (The International Society for the Study of Vulvovaginal Diseas e- ISSVD), que trouxe grandes avanços no conhecimento das principais doenças que a acometem. Diferentes classificações da ISSVD foram propostas ao longo dos anos (tabela 1) 1. Em 2006, foi publicada uma classificação histológica das dermatoses vulvares, por subgrupos patológicos e seus correlatos clínicos 2. Em 2011, foi publicada uma classificação clínica que enfatiza a importância da especificidade das alterações dermatológicas vulvares, e assim os termos genéricos do passado, como distrofias e alterações epiteliais não neoplásicas da vulva, não devem mais ser utilizados 3 (tabela 2 e 3). As novas classificaçãos da ISSVD, tanto histológica quanto clínica, ainda não se difundiram entre a maioria dos ginecologistas por exigirem conhecimentos mais aprofundados na área de dermatologia e patologia. Assim, em março de 2012, a IFCPC publicou uma terminologia clínica e colposcópica da vulva (incluindo o ânus) que contempla padrões de reconhecimento e tem por objetivo educar médicos não familiarizados com as doenças vulvares e ajudá-los no direcionamento do diagnóstico e tratamento das mesmas 4. A tabela da terminologia vulvar da IFCPC inclui diversas secções (tabela 4 a 6) 4. A primeira parte é a seção das definições básicas. Descreve várias estruturas da vulva e ânus e sua composição (pele e mucosa). Apesar de algumas condições afetarem tanto a pele como a mucosa, outras doenças afetam unicamente a pele ou a mucosa. A pele pode ainda ser dividida em pilosa (por exemplo, lábios maiores) e não pilosa (por exemplo, clitóris), e a pele pilosa abriga apêndices cutâneos, que podem estar envolvidos em uma variedade de doenças, inclusive afetando o tratamento, como na neoplasia intraepitelial vulvar 4. A terminologia é composta de nomenclatura de reconhecimento de padrões que podem ser utilizados com ou sem o colposcópio ou lentes de magnificação. Após o padrão ter sido reconhecido, avaliação posterior e diagnóstico diferencial pode ser realizado. A seção de achados normais incluem micropapilomatose, glândulas sebáceas (grânulos de Fordyce) e vermelhidão vestibular. A vermelhidão vestibular não é um sinal de dermatite ou inflamação. Acredita-se que a papilomatose vestibular é provavelmente de origem congênita, comprovadamente sem relação com o papilomavírus humano (HPV), e pode se acentuar em qualquer condição inflamatória. A aparência pavimentosa na parte inferior da vestíbulo está relacionada a hiperplasia sebácea, que ocorre secundariamente a idade ou inflamação. Os achados anormais da terminologia vulvar incluem variáveis que caracterizam cada lesão pelo seu tamanho, localização, tipo, coloração e morfologia secundária, se presente. Devido a estes termos serem novos para os colposcopistas, a tabela 5 e 6 detalham estas definições. Os achados de miscelânea podem descrever vários traumas que ocorrem na vulva como hematoma e malformação. Os achados de suspeita de malignidade contempla padrões como neoplasia grosseira, ulceração, necrose, sangramento, lesão exofítica e hiperqueratose que devem ser biopsiados para excluir o câncer de vulva. A última seção da terminologia descreve os achados colposcópicos anormais/outros achados de magnificação, e abrange o reconhecimento colposcópico da NIV bem como das neoplasias intraepiteliais do períneo e região perianal e anal. A IFCPC estabelece que a vulvoscopia com aplicação de ácido acético deve ser desencorajada como exame de rotina 4. O racional para o uso do ácido acético é baseado na presunção de que o espectro de NIV segue o mesmo padrão que o espectro de NIC e que as neoplasias de alto grau coram-se mais intensamente. Entretanto, os estudos mostraram que a NIV do tipo usual não segue este continuum de doença 5, o que inclusive serviu de base para a alteração da classificação da NIV de 2004 com a eliminação do termo NIV 1 e instituição de termo único NIV para designar as NIV 2 e 3. O uso do ácido acético na vulva, além de causar desconforto, é inespecífico e muitas mulheres apresentam áreas acetoreagentes em introito sem significância histológica, sendo apenas reação secundária a traumas, infecções agudas (candidíase, herpes, etc) e áreas com uso prévio de substâncias cáusticas. Assim, a vuvlvoscopia com ácido acético não estaria indicado rotineiramente, mas tem seu papel em áreas suspeitas de condiloma acuminado genital, neoplasia intraepitelial ou câncer invasivo inicial, ajudando a delimitar a lesão e a escolher o local de biópsia 4. Referências: 1. Lynch PJ, Micheletti L. The demise of dystrophy : a history of the evolving terminology. J Gynecol Oncol 2005; 10: Lynch PJ, Moyal-Barrocco M, Bogliatto F, Micheletti L, Scurry J ISSVD classification of vulvar dermatoses: pathologic subsets and their clinical correlates. J Reprod Med. 2007;52: Lynch PJ, Moyal-Barracco M, Scurry J, Stockdale C ISSVD Terminology and classification of vulvar dermatological disorders: an approach to clinical diagnosis. J Low Genit Tract Dis Oct;16(4): Bornstein J, Sideri M, Tatti S, Walker P, Prendiville W, Haefner HK; Nomenclature Committee of International Federation for Cervical Pathology and Colposcopy terminology of the vulva of the International Federation for Cervical Pathology and Colposcopy. J Low Genit Tract Dis Jul;16(3):290-5.

2 Tabela 1. Antigas classificações da ISSVD Classificação das distrofias vulvares, ISSVD 1975 I. Distrofia hiperplásica A. Com atipia B. Sem atipia II. Líquen escleroso III Distrofia mista (líquen eslceroso com foco de hiperplasia epitelial) A. Com atipia B. Sem atipia Classificação das alterações epiteiais não neoplásicas da vulva, ISSVD Líquen escleroso (líquen escleroso e atrófico) 2. Hiperplasia escamosa (antiga distrofia hiperplásica) 3. Outras dermatoses

3 Tabela 2. Classificação histológica das dermatoses vulvares, por subgrupos patológicos e seus correlatos clínicos, ISSVD 2006 Padrão espongiótico Dermatite atópica Dermatite de contato alérgica e irritativa Dermatite de contato irritativa Padrão acantótico (antiga hiperplasia escamosa) Psoríase Líquen simples crônico Primário (idiopático) Secundário (superposto ao líquen escleroso, líquen plano ou outra doença vulvar) Padrão liquenoide Líquen escleroso Líquen plano Padrão esclerose/homogenização dérmica Líquen escleroso Padrão vesiculobolhoso Penfigoide tipo cicatricial Doença IgA linear Padrão acantolítico Doença Hailey-Hailey Doença de Darier Acantólise genito-crural papular Padrão granulomatoso Doença de Crohn Síndrome de Melkersson-Rosenthal Padrão vasculopático Úlceras aftosas Doença de Behçet Vulvite plasmocitária

4 Tabela 3. Classificação clínica das desordens dermatológicas da vulva, ISSVD 3 (2011) 1. Lesões cor da A. Pápulas e nódulos pele 1.Papilomatose do vestíbulo e face interna dos pequenos lábios (achado normal, não patológico) 2. Molusco contagioso 3. Condiloma (infecção pelo HPV) 4. Cicatriz 5. Neoplasia intraepitelial vulvar 6. Prolongamentos de pele (acrocórdão, pólipo fibroepitelial) 7. Nevo (tipo intradérmico) 8. Cisto mucinoso do vestíbulo e face interna dos pequenos lábios (pode ter cor amarelada) 9. Cisto epidérmico (cisto epidermoide, cisto epitelial) 10. Tumor glandular semelhante ao mamário (hidradenoma papilífero) 11. Cisto e tumor da glândula de Bartholin 12. Siringoma 2. Lesões vermelhas: Manchas e placas 3. Lesões vermelhas: pápulas e nódulos 13. Carcinoma basocelular A. Doenças eczematosas e liquenoides 1. Dermatite de contato alérgica 2. Dermatite de contato por irritante primário 3. Dermatite atópica (raramente vista em apresentação vulvar) 4. Alterações eczematosas superpostas às outras desordens vulvares 5. Doenças que clinicamente imitam doenças eczematosas (candidíases, Doença de Hailey- Hailey e doença de Paget extra-mamária) 6. Líquen simples crônico (liquenificação sem lesões prévias de pele) 7. Liquenificação sobreposta à doença pruriginosa preeexistente A. Pápulas vermelhas 1. Foliculite 2. Condiloma (infecção pelo HPV) 3. Angioqueratoma 4. Molusco contagioso (inflamado) 5. Hidradenite supurativa (lesões iniciais) 6. Doença de Hailey-Hailey B. Placas cor da pele 1. Líquen simples crônico e outras doenças liquenoides 2. Neoplasia intraepitelial vulvar B. Manchas e placas vermelhas (sem ruptura epitelial) 1. Candidíase 2. Psoríase 3. Neoplasia intraepitelial vulvar 4. Líquen plano 5. Vulvite plasmocelular (Zoon) 6. Infecção bacteriana de tecidos moles (celulite//fasceíte necrotizante inicial) 7. Doença de Paget extramamária B. Nódulos vermelhos 1. Furúnculos 2. Condiloma (infecção pelo HPV) 3. Prurigo estrófulo 4. Neoplasia intraepitelial vulvar 5. Molusco contagioso (inflamado) 6. Carúncula e prolapso uretral 7. Hidradenite supurativa 8. Adenoma glandular semelhante ao mamário (hidradenoma papilífero) 9. Cisto epidérmico inflamado 10. Abscesso do ducto de Bartholin 11. Carcinoma escamoso 12. Melanoma (tipo amelanocítico)

5 Tabela 3. Classificação clínica das desordens dermatológicas da vulva, ISSVD 3 (2011) (continuação) 4.Lesões brancas A. Pápulas e nódulos brancos 1. Grânulos de Fordyce (achado normal; pode às vezes ter cor amarelada) 2. Molusco contagioso 3. Condiloma 4. Cicatriz 5. Neoplasia intraepitelial vulvar 6. Carcinoma escamoso 7. Mílio 8. Cisto epidérmico 9. Doença de Hailey-Hailey 5.Lesões escuras (cor marrom, azul, cinza ou preta) A. Manchas escuras 1. Nevo melanocítico 2. Melanose vulvar (lentiginose vulvar) 3. Hiperpigmentação pós-inflamatória 4. Líquen plano 5. Acantose nigricante 6. Melanoma in situ 6. Bolhosas A. Vesículas e bolhas 1. Infecções pelo herpesvírus (herpes simplex, herpes zoster) 2. Eczema agudo 3. Líquen escleroso bolhoso 4. Linfangioma circunscrito (linfangiectasia) 5. Doenças imunes bolhosas (penfigoide cicatricial, erupção por droga, síndrome de Steven-Johnson, pênfigo) 7. Erosões e úlceras A. Erosões 1. Escoriações (veja as desordens no grupo 2A acima) 2. Líquen plano erosivo 3. Fissuras em pele normal (idiopático, relacionado ao coito) 4. Fissuras em pele anormal (candidíase, líquen simples crônico, psoríase, Doença de Crohn, etc.) 5. Neoplasia intraepitelial vulvar, variante erosiva 6. Vesículas, bolhas e pústulas rotas (ver todas as doenças listadas acima no grupo 6) 7. Doença de Paget extramamária B. Manchas e placas brancas 1. Vitiligo 2. Líquen escleroso 3.Hipopigmentação pós-inflamatória 4. Doenças com liquenificação 5. Líquen plano 6. Neoplasia intraepitelial vulvar 7. Carcinoma escamoso B. Pápulas e nódulos escuros 1. Nevo melanocítico (inclui aqueles com atipia clínica ou histológica) 2. Condiloma (infecção pelo HPV) 3. Neoplasia intraepitelial vulvar 4. Queratose seborreica 5. Angioqueratoma (angioma capilar, angioma cereja) 6. Adenoma glandular semelhante ao mamário (hidradenoma papilífero) 7. Melanoma B. Pústulas 1. Candidíase (candidose) 2. Foliculite B. Úlceras 1. Escoriações (relacionadas ao eczema, líquen simples crônico) 2. Úlceras aftosas; sinônimo úlcera aftosa menor, úlcera aftosa maior, úlcera de Lipschütz (que ocorre de forma primária ou secundária a outras doenças como Doença de Crohn, Behçet, várias infecções virais) 3. Doença de Crohn 4. Infecção por herpesvírus (particularmente indivíduos imunossuprimidos) 5. Carcinoma escamoso ulcerado 6. Sífilis primária (cancro) 8. Edema (aumento genital difuso) A. Edema cor da pele 1. Doença de Crohn 2. Anormalidade linfática idiopática (Doença congênita de Milroy) 3. Obstrução linfática pós-radiação e pós-cirúrgica 4.Edema pós-infeccioso (celulite estafilocócica e estreptocócica) 5. Edema pós-inflamatório (hidradenite supurativa) B. Edema rosa ou vermelho 1. Obstrução venosa (gravidez e parto) 2. Celulite (primária ou superposta a um edema já existente) 3. Abscesso de cisto de Bartholin 4. Doença de Crohn 5. Edema vulvar leve pode ocorrer com qualquer doença inflamatória vulvar

6 Tabela 4. Terminologia clínica/colposcópica da vulva (incluindo o ânus) IFCPC 2011 Seção Padrão Definições básicas Várias estruturas: Uretra, abertura de dutos de skene, clitóris, prepúcio, frênulo, púbis, lábios maiores, lábios menores, sulcos interlabiais, vestíbulo, abertura de dutos vestibulares, abertura de dutos de Bartholin, hímen, fúrcula, períneo, ânus, junção escamocolunar anal (linha denteada) Composição: Epitélio escamoso: piloso e não piloso, mucosa Achados normais Micropapilomatose, glândulas sebáceas (grânulos de Fordyce), vermelhidão vestibular Achados anormais Princípios gerais: tamanho em centímetros, localização Tipo de lesão - Mácula - Mancha - Pápula - Placa - Nódulo - Cisto - Vesícula - Bolha - Pústula Cor da lesão - cor da pele - vermelha - branca - escura Morfologia secundária - Eczema - Liquenificação - Escoriação - Púrpura - Cicatriz - Úlcera - Erosão - Fissura - Verruga Achados vários/miscelânea - Trauma - Malformação Suspeita de malignidade Neoplasia grosseira, ulceração, necrose, sangramento, lesão exofítica, hiperqueratose Achados colposcópicos anormais/outros achados de magnificação Com ou sem descoloração branca, cinza, vermelha e marrom Epitélio acetobranco, pontilhado, vasos atípicos, irregulares na superfície Junção escamocolunar anal anormal (anotar localização na linha denteada) Tabela 5. Definições de tipos de lesões primárias Termo Definição Tabela 6. Definições de apresentações morfológicas secundárias Termo Definição Mácula Mancha Pápula Placa Nódulo Vesícula Bolha Pústula Área pequena (<1,5 cm) com alteração de cor; plana e não palpável Área maior (> 1,5 cm) com alteração de cor; plana e não palpável Lesão pequena (<1,5 cm) elevada e palpável Lesão grande (> 1,5 cm) elevada, palpável e no topo achatada Pápula grande (> 1,5 cm); frequentemente hemisférica ou mal marginada; pode estar localizado na superfície, dentro ou abaixo da pele; nódulos podem ser císticos ou sólidos Lesão pequena (<0,5 cm) cheia de líquido, o fluido é claro Lesão grande (> 0,5 cm) cheia de líquido, o fluido é claro Lesão cheia de pus, o fluido é branco ou amarelo Eczema Liquenificação Escoriação Erosão Fissura Úlcera Um grupo de doenças inflamatórias que são clinicamente carcaterizadas pela presença de prurido, com placas vermelhas mal marginadas com evidência menor de microvesiculação e/ou, mais frequentemente, com subsequente ruptura da superfície Espessamento do tecido e aumento da proeminência das marcas da pele. Escamas podem ou não ser detectadas na liquenifição vulvar. A liquenificação pode ser na aparência de coloração vermelho brilhante, vermelho escura, branca ou cor da pele Ruptura superficial ocorrendo como resultado de ciclo de pruridocoçadura Um defeito raso da superfície da pele, ausência de alguma, ou toda, a epiderme até a membrana basal; a derme está intacta Erosão linear e fina da superfície da pele Defeito mais profundo; ausência de epiderme e alguma, ou toda, a derme