SÍNDROME DE DOWN: CARACTERÍSTICAS BUCAIS

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1 SÍNDROME DE DOWN: CARACTERÍSTICAS BUCAIS Paola Alves Farneze1 Lucas Costa Lopes1 Maria Luiza da Mata Felisberto Fernandes2 RESUMO: Tendo em vista a alta prevalência da Síndrome de Down e a predisposição genética destes pacientes a apresentarem alterações bucais relevantes para a sua qualidade de vida, este estudo tem como objetivo fazer uma revisão da literatura sobre as características bucais presentes na síndrome de Down. Foram observadas na literatura as seguintes alterações: macroglossia, língua protusa, língua fissurada, hipertrofia papilar, palato ogival, alterações morfológicas crânio-faciais, achatamento do osso occipital e do osso nasal, má-oclusão dental, manchas dentárias, lesões cariosas e candidíase bucal. Comumente, encontra-se casos de doença periodontal e baixa prevalência de cárie nesses pacientes. A expectativa de vida deles tem aumentado graças à melhora do atendimento à saúde. Reconhecer as características bucais comuns nesta Síndrome pode ajudar o cirurgião dentista a manter a saúde bucal destes pacientes, implementando ações específicas às características encontradas. PALAVRAS-CHAVE: Manifestações bucais. Síndrome de Down. Má-oclusão. INTRODUÇÃO A Síndrome de Down, também conhecida como trissomia do cromossomo 21, é uma alteração genética na qual os indivíduos afetados carregam um cromossomo 21 extra (MORAES et al. 2007). Sua incidência é de aproximadamente um caso em cada 600 a 700 nascidos vivos, sendo maior o índice em mães com idade superior a 30 anos (CAMERA et al. 2011). Apesar da expectativa de vida desses pacientes variar de 35 a 40 anos de vida, Carvalho et al. (2010), observaram que 80% dos adultos vivem 55 anos de idade ou mais. Pacientes com Síndrome de Down são considerados na odontologia pacientes especiais e necessitam de um atendimento diferenciado (CAMERA et al. 2011). A deficiência mental é uma das características mais presentes no desenvolvimento de uma criança com Síndrome de Down, o que pode provavelmente ser justificado por um atraso global no desenvolvimento, variando de criança para criança, em virtude da deficiência mental pode haver um atraso no desenvolvimento da fala (HENN et al., 2008). Segundo Ribeiro et al. (2011), crianças com Síndrome de Down possuem alterações anátomo-fisiológicas da cavidade bucal, macroglossia, estagnação da saliva devido à incompetência muscular da boca, dificuldade motora, doenças respiratórias constantes, imunodeficiência e, também como fatores adicionais, susceptibilidade a doenças fúngicas. A literatura que trata das condições bucais de pacientes com Síndrome de Down é ampla e por vezes contraditória. Este estudo contribui na importante função de rever as pesquisas constantemente, para se ter um diagnóstico crítico, favorecendo a tomada de decisões na clínica odontológica quando do atendimento e acompanhamento desses pacientes. Em função da variabilidade das estruturas afetadas, o portador da Síndrome de Down requer tratamento especializado e multidisciplinar. O reconhecimento clínico das alterações bucais provenientes da Síndrome e a intervenção precoce pelo cirurgião dentista, permite um melhor prognóstico na evolução e na consequência das más-formações, assim como uma melhora nas condições de vida (CARVALHO et al., 2010). O objetivo deste estudo foi identificar, através da literatura atual, as características bucais de pacientes com Síndrome de Down. MÉTODO Realizou-se uma revisão da literatura dos últimos dez anos baseada em artigos científicos indexados nos bancos de dados Lilacs, BBO, Pubmed, Medline, Bireme, Scielo e Biblioteca Cochrane. A busca da literatura foi realizada nos idiomas inglês, português e espanhol com os seguintes descritores: Síndrome de Down, Down syndrome, manifestações bucais, manifestaciones bucales, oral manifestacions, má-oclusão, maloclusión, malocclusion. Como critério de inclusão utilizou-se artigos que descreviam manifestações bucais clínicas da Síndrome de Down e em populações humanas de qualquer idade. Os critérios de exclusão foram: estudos de aspectos genéticos, ultra- -estruturais e estudos em animais, ou estudos que não se relacionavam à Sindrome de Down. RESULTADOS/DISCUSSÃO Dezesseis publicações foram selecionadas para este estudo seguindo-se os critérios de inclusão e exclusão. 90 PÓS EM REVISTA DO CENTRO UNIVERSITÁRIO NEWTON PAIVA 2013/2 - NÚMERO 8 - ISSN

2 A Síndrome de Down é uma das alterações genéticas mais frequentemente encontrada. Sua incidência é de aproximadamente um caso em cada 600 a 700 nascimentos com vida. A literatura que trata das condições bucais de pacientes com Síndrome de Down (SD) é ampla e aborda duas vertentes: os aspectos morfológicos e a prevalência de doenças bucais (HENN et al., 2008; CARVALHO et al., 2010; CAMERA et al. 2011). As anomalias craniofaciais apresentadas são macroglossia, língua protusa, língua fissurada, hipertrofia papilar, palato ogival, achatamento do osso occipital e do perfil facial e nasal, má-oclusão dental, manchas dentárias, lesões cariosas e candidíase bucal (BERTHOLD et al., 2004). Os dentes destes pacientes apresentam mineralização completa e, apesar de manter certa similaridade na sequência e simetria, apresentam variação no padrão de erupção. É alta a prevalência de doença periodontal, principalmente em adultos, e baixa incidência de cárie em pacientes com Síndrome de Down (MORAES et al., 2007, DEMICHERI et al., 2011). A macroglossia, que tem origem congênita, se dá por um crescimento excessivo da musculatura. Está diretamente relacionado com a condição do paciente ser respirador bucal, podendo causar o deslocamento dos dentes e má-oclusão, conduzindo à protrusão e abertura bucal como mecanismos compensatórios (CARVALHO et al., 2010). Santangelo et al. (2008) afirmaram que esta macroglossia é relativa ao pequeno espaço encontrado para o posicionamento da língua. A macroglossia e hipotonicidade da língua têm como consequência irritação e fissuras no canto da boca (queilite angular) já que os lábios apresentam-se frequentemente banhados por saliva facilitando a instalação de microrganismos como Cândida albicans (SANTANGELO et al., 2008; CARVALHO et al., 2010). Outra má-formação comum é a língua fissurada. Caracteriza- -se como ranhuras na superfície dorsal que se irradiam do sulco central da língua. Estas são geralmente indolores, contudo, apresentam sintomatologia dolorosa quando restos alimentares se acumulam produzindo irritação (SANTANGELO et al., 2008). Crianças portadoras da Síndrome de Down apresentam um atraso na erupção dentária, tanto na dentição decídua quanto na dentição permanente, se comparadas com crianças não portadoras dessa síndrome (BERTHOLD et al. 2004). Fraga (2011) afirmou que a dentição decídua em indivíduos com SD se completa entre os três e quatro anos de idade e os incisivos laterais permanentes superiores e inferiores apresentaram erupção atrasada. A sequência de erupção também se encontra alterada, além da presença de agenesia, microdontia e anormalidades nas formas dos dentes. Moraes et al. (2007) estudaram a incidência de anomalias dentárias em indivíduos brasileiros portadores de SD. O estudo analisou 49 radiografias panorâmicas de indivíduos portadores da Síndrome com idade entre três e 33 anos. As características radiográficas das anomalias dentárias foram observadas tanto nos dentes decíduos quanto permanentes de acordo com a Classificação Internacional de Doenças (CID). Os autores encontraram alta incidência de anomalias dentárias nos portadores dessa Síndrome (95,92%), assim como a presença de mais de um tipo de anomalia em um mesmo indivíduo (40,81% apenas um tipo de anomalia; 42,85% dois tipos; 8,16% três tipos e 4,08% quatro tipos de anomalias associadas). Dentre elas: taurodontismo (85,71%), anodontia comprovada (34,69%), suspeita de anodontia (18,36%) e dentes cônicos (14,28%). Estes achados concordam com os achados de Moraes et al.(2004) e Leonelli et al. (2007). No que diz respeito à má-oclusão, Berthold et al. (2004), observaram, em pacientes portadores da Síndrome de Down, uma maior prevalência de mordida aberta anterior, mordida cruzada posterior e mordida cruzada anterior (que é uma relação lábiolingual anormal entre um ou mais dentes incisivos superiores e inferiores). Ocorrendo assim um trespasse horizontal negativo e a classe III de Angle (22%). Também observaram uma maior frequência de giroversões e apinhamentos nesses pacientes. Considerando-se as doenças bucais, a literatura é rica nos aspectos relacionados à doença periodontal, susceptibilidade e prevalência da doença cárie, fluxo salivar, ph e capacidade tampão da saliva e propensão ao desenvolvimento de candidíase bucal. Tratando-se da doença periodontal na Síndrome de Down, a prevalência é de 30% a 40%, sendo que em indivíduos próximos aos trinta anos esta porcentagem sobe para cerca de 100% (CAVALCANTE et al., 2009). Segundo Berthold et al. (2010), os incisivos inferiores são os primeiros a serem afetados, e em pacientes jovens a primeira indicação da presença da doença periodontal é uma gengivite severa, podendo ser observadas ulcerações e necrose da papila interdental e margem gengival. Nos pacientes mais velhos ocorre uma perda grave de osso alveolar, mobilidade dentária, e cálculo supra e subgengival (BERTHOLD et al., 2010). Está comprovada que a doença periodontal é causada por fatores etiológicos locais, especialmente a placa bacteriana, mas alguns tipos de doenças e de distúrbios sistêmicos podem reduzir ou alterar a resistência ou a resposta do hospedeiro e, então, predispor a alterações periodontais (CAVALCANTE et al., 2009). PÓS EM REVISTA DO CENTRO UNIVERSITÁRIO NEWTON PAIVA 2013/2 - NÚMERO 8 - ISSN l 91

3 As alterações presentes em pacientes com Síndrome de Down que aumentam as chances de desenvolvimento da doença periodontal são: pouca higiene bucal, que determina a gravidade da lesão, gengiva com pobre potencial de cicatrização, fatores dietéticos, anomalias bucofaciais, interferência na erupção dentária, morfologia dentária alterada e má-oclusão. Existem ainda alguns autores que concluíram que o aumento da susceptibilidade à doença periodontal nestes pacientes está associada à diminuição da resistência a infecções bacterianas e maior incidência de infecção nos tecidos periodontais (BERTHOLD et al., 2004). Sabe-se que os indivíduos com Síndrome de Down apresentam alterações no sistema imune, gerando diminuição da quimiotaxia e fagocitose realizada pelos neutrófilos e monócitos. Essa quimiotaxia deficiente dos neutrófilos foi correlacionada à maior perda de osso alveolar, juntamente com o número reduzido de linfócitos T maduros que esses indivíduos apresentam. Tais características podem contribuir para a progressão da doença periodontal nos portadores de Síndrome de Down quando comparados com indivíduos normais (OLIVEIRA, 2007). Quanto à susceptibilidade e prevalência da doença cárie, alguns estudos relatam indicadores de cárie semelhantes ou menores nesse grupo de indivíduos em comparação com grupos não acometidos pela SD e grupos com outras deficiências. Esse fato acontece provavelmente pelo aumento da capacidade tampão da saliva e também pela tendência desses indivíduos apresentarem o hábito de bruxismo. Nesse caso as superfícies oclusas suscetíveis à cárie são frequentemente lisas e desgastadas pelo ranger dos dentes. Alguns autores relatam ainda que a baixa prevalência de cárie nesses indivíduos pode estar relacionada com o atraso na erupção dos dentes e ao alto número de diastemas existentes, o que reduziria de modo considerável a prevalência de lesões de cáries proximais (OLIVEIRA, 2007). Carvalho et al. (2010), discutiram que apesar de algumas características químicas e estruturais favorecerem a incidência de cárie em pacientes com síndrome de Down, a doença não ocorre, uma vez que o fluxo salivar e a macroglossia favoreceriam a autolimpeza bucal. Em contrapartida, observa-se estudos que discorrem a respeito da associação da doença cárie e Síndrome de Down. Alguns fatores locais determinantes da doença cárie, como higiene bucal precária e dieta cariogênica, muitas vezes se sobrepõem aos fatores de proteção ; o que levaria a maior prevalência de cárie em indivíduos portadores de Síndrome de Down. Esses fatores podem se somar à alta frequência com que estes pacientes fazem uso de medicamentos adoçados indicados para sinusites, otites, amigdalites e outras infecções respiratórias comuns a essa população (CARVALHO et al., 2010). Estudando-se as características salivares de pacientes com SD com relação ao fluxo e ph, Ensslin et al. (2009) não encontraram qualquer variação da normalidade, contudo a capacidade tampão da saliva foi comprometida. Os autores realizaram estudo transversal comparativo com uma amostra de 15 indivíduos de ambos os gêneros e idades variadas (entre 18 e 41 anos). Sete eram pacientes institucionalizados na Associação de Pais e Amigos Excepcionais (APAE) e Associação de Familiares Amigos do Down (AFAD), portadores de Síndrome de Down. Oito eram pacientes não portadores de SD, escolhidos aleatoriamente. Os autores coletaram amostras de saliva não estimuladas, pelo método de drenagem. Concluíram que os parâmetros salivares, fluxo e ph dos portadores de SD não apresentaram alterações dos seus valores quando comparados ao grupo controle. Porém, a capacidade tampão da saliva desses indivíduos foi menos eficiente quando comparada à saliva dos indivíduos não portadores da Síndrome. Areias et al. (2011) estudou o efeito da composição da saliva na prevalência da cárie dentária em crianças com Síndrome de Down. Considerou como população alvo um grupo de crianças com Síndrome de Down com idade entre seis e dezoito anos e seus irmãos. A amostra foi feita com 45 crianças com trissomia do 21 e 45 irmãos não portadores da trissomia do 21. Encontrou 32 % de prevalência total da cárie. As crianças com a trissomia do 21 tiveram menor prevalência de carie (22%) do que seus irmãos (42%). Não houve diferença significativa no que dizia respeito à concentração iônica da saliva dos dois grupos. A candidíase bucal é uma infecção fúngica que afeta os humanos durante toda a sua vida (RIBEIRO et al. 2011). O funcionamento adequado do sistema imunológico humano propicia comumente uma relação de equilíbrio entre microbiota autócne e hospedeiro, porém alterações físicas, químicas, iatrogênicas e mecânicas, que se processam na cavidade bucal, podem favorecer a ruptura do equilíbrio estabelecido entre o fungo e o hospedeiro, fazendo com que as infecções por cândida sejam de origem geralmente endógena (VIEIRA et al., 2005). Alterações físico-químicas da saliva, variação de ph e da concentração de sódio, cálcio e íons de bicarbonato, entre outras substâncias, parecem afetar a sobrevivência da cândida na cavidade bucal, favorecendo a alta concentração de cândida na boca das crianças com síndrome de Down (RIBEIRO et al. 2011). Além disso, crianças com Síndrome de Down apresentam comprometimento da resposta imunológica inata e adquirida além das alterações anátomo-fisiológicas bucais, macroglossia, estagnação salivar decorrente de incompetência muscular da boca, dificuldade motora fazendo com que estes fatores adicionais, as tornem mais susceptíveis a processos infecciosos (VIEIRA et al., 2005). 92 PÓS EM REVISTA DO CENTRO UNIVERSITÁRIO NEWTON PAIVA 2013/2 - NÚMERO 8 - ISSN

4 Ribeiro et al (2011), verificaram que a cavidade bucal de crianças com trissomia do cromossomo 21 mostrou alta taxa de levedos de cândida com prevalência de 87%, o que correspondeu a 35 das 40 amostras de secreção de saliva recolhidas de crianças que apresentavam a Síndrome (grupo teste) contra 12.5% (n=10), de 80 amostras recolhidas de crianças sem Síndrome de Down do grupo-controle. CONCLUSÃO As alterações bucais encontradas em pacientes afetados pela Síndrome de Down são bem características e facilmente detectadas. As anomalias craniofaciais apresentadas foram macroglossia, língua protusa, língua fissurada, hipertrofia papilar, palato ogival, achatamento do osso occipital e do perfil facial e nasal, má-oclusão dental, manchas dentárias, lesões cariosas e candidíase bucal. A literatura foi unânime no que diz respeito às altas taxa de levedos de cândida e a alta prevalência de doença periodontal encontrada em pacientes com síndrome de Down. No que diz respeito à má-oclusão em pacientes portadores da Síndrome de Down, uma maior prevalência de mordida aberta anterior, mordida cruzada posterior e mordida cruzada anterior também é de consenso na literatura. Contudo, a origem da característica de macroglossia foi divergente na literatura. Alguns autores afirmam que a macroglossia é característica da síndrome, conduzindo à protrusão e abertura bucal como mecanismos compensatórios. Outros acreditam que esta macroglossia é relativa ao pequeno espaço encontrado para o posicionamento da língua. A prevalência da cárie também encontra estudos conflitantes. Alguns acreditam que o fluxo salivar aumentado e presença de diastemas dentais são fatores que reduzem a prevalência da cárie nos pacientes com Síndrome de Down. Outros estudos contestam esta afirmação salientando os fatores locais, determinantes da doença cárie, como higiene bucal precária e dieta cariogênica. Alguns trabalhos consideram que existe certa similaridade na sequência e simetria dentária em pacientes com síndrome de Down comparados a indivíduos saudáveis, com mineralização completa, existindo apenas uma variação no padrão de erupção. Outros autores afirmam que a agenesia, microdontia e anormalidades nas formas dos dentes são achados frequentes nestes pacientes. A divergência de conclusões encontradas em diferentes estudos e populações demonstra a necessidade de se continuar investigando as propriedades da doença. Também é necessário considerar as características individuais e a natureza multifatorial das alterações bucais para a educação e manutenção da saúde bucal destes pacientes. REFERÊNCIAS AREIAS, C.M. et al. Dental caries em Portuguese children with Down Syndrom. CLINICS. São Paulo, v. 66, n. 7, p , BERTHOLD, TB et al. Síndrome de Down aspectos gerais e odontológicos. Rev.Cien. Méd. Biol. Salvador, v.3, n.2, p , CAMERA, GT et al. Papel do cirurgião dentista na manutenção da saúde bucal de portadores de Síndrome de Down. Odontol Clin. Cient. Recife, v.10, n.3, p , CARVALHO, ACA; FLORES CPS; CRUSOÉ-REBELLO, I. Síndrome de Down: Aspectos relacionados ao sistema estomatognático. R. Ci. med. biol. Salvador, v 9, p 49-52, CAVALCANTE, L; PIRES, JR, SCAREL-CAMINAGA, RM. Doença periodontal em indivíduos com síndrome de down: Enfoque genético. RGO. Porto Alegre, v.57, n.4, p , DEMICHERI, AR; BATTLE, A. La enfermedad periodontal asociada al paciente con Síndrome de Down. Odontoestomatología Montevideo, v.13, n.18, p.4-15, ENSSLIN, AP. et al. Parâmetros salivares e dentários de indivíduos portadores de Síndrome de Down em um município do Rio Grande Do Sul. Stomatos, Canoas, v.15, n.28, p.58-66, FRAGA, PF. Síndrome de Down: Aspectos gerais de interesse ao ortodontista. Monografia (especialização) Programa de especialização em ortodontia do ICS, FUNORTE/SOEBRÁS, Pouso Alegre, p. HENN, CG; PICCININI, CA; GARCIA, GL. A família no contexto da Síndrome de Down: revisando a literatura. Psicol. Estud., Maringá, v.13, n.3, p , MORAES, LC. et al. Ocorrência de taurodontismo em indivíduos portadores de síndrome de down. Rev. Inst. Ciênc. Saúde. São Paulo, v.22, n.4, p , LEONELLI ME et al. Dental anomalies in patients with down syndrome. Braz. Dent. J. Ribeirão Preto, v.18, n.4, p , MORAES, LC; LEONELLI, ME et al. Dental age in pacients with down syndrom. Bras. Oral res. São Paulo, v.21, n.3, p , OLIVEIRA, ACB. Aspectos relacionados à saúde bucal de crianças e adolescentes com síndrome de down: um estudo quali-quantitativo. 111f. Tese (doutorado) Escola nacional de saúde pública Sérgio Arouca, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, PÓS EM REVISTA DO CENTRO UNIVERSITÁRIO NEWTON PAIVA 2013/2 - NÚMERO 8 - ISSN l 93

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