A. Doenças Nervos Periféricos B. Distrofia Muscular. 2 Letícia C. L. Moura

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1 Musculatura Esquelética Profa. Letícia Coutinho Lopes Moura

2 Tópicos da aula A. Doenças Nervos Periféricos B. Distrofia Muscular 2

3 A. Doenças Nervos Periféricos Neuropatias Inflamatórias PolineuropatiasInfecciosas Neuropatias Hereditárias Neuropatias Metabólicas Adquiridas Neuropatias Traumáticas 3

4 4 Neuropatias Inflamatórias Neuropatias mediadas imunologicamente ou autoimunes Síndrome de Guirllain-Barré fraqueza, acomete porções distais membros avanço rápido até afetar a função muscular proximal paralisia ascendente, reflexo tendíneosprofundos desaparecem logo no início do processo potencialmente letal Inflamação e desmielinizaçãodas raízes nervosas espinais e nervos periféricos (radiculoneuropatia) Autoimune mediada imunologicamente Associação com algumas infecções (Ex: Epstein-Barr; Mycoplasma peneumoniae, citomegalovírus) Inflamação nervos periféricos (infiltração de macrófagos, plasmócitos e linfócitos) Inflamação distribuída por todo o sistema nervoso periférico

5 Hanseníase: PolineuropatiasInfecciosas Hanseníase lepromatosa células de Schwanne macrófagos endoneurais e perineurais invadidos Mycobacterium leprae Danifica nervo periférico Espessamento e nódulos simétricos da pele lepra anérgica Evolução fibrose endoneural e espessamento da bainha perineural Afetam principalmente as porções mais distais das extremidades Dor, perda sensação mais lesões Henseníasetuberculoide mediação celular nódulo de inflamação granulomatosasituada na derme lesões secas e escamosas da pele Lesa nervos cutâneos das proximidades fibrose perineurale endoneural perda sensação Envolvimento nervoso mais localizado, nervo facial pode levar paralisia das pálpebras 5

6 Neuropatias Hereditárias Neuropatias Sensório-Motoras Hereditárias: Forma mais comum afetam força e sensibilidade Mutações genes envolvidos função nervo periférico Diferentes mutações mesmo gene características clínicas variáveis Desmielinizaçãonervo periférico e desaceleração velocidade condução axonal Atrofia muscular fibularprogressiva -HMSN tipo I infância ou no início da vida adulta atrofia muscular progressiva parte inferior perna (abaixo joelho) pé côncavo, atrofia perna, fraqueza muscular 6

7 Neuropatias Metabólicas Adquiridas Neuropatia Periférica Diabetes Mellitus Prevalência da neuropatia depende duração doença Anormalidades do nervo periférico envolve nervos sensoriais e motores distais Padrões clínico patológicos: Neuropatia sensório-motora simétrica distal Neuropatia autonômica Neuropatia assimétrica focal ou multifocal Neuropatia sensório-motora simétrica distal (neuropatia axonal) Desmielinizaçãosegmentar perda pequenas fibras mielinizadas e desmielinizadas, fibras maiores também afetadas Diminuição sensibilidade extremidades distais, perda da sensação dolorosa provoca úlceras (processo lento de cicatrização devido as lesões vasculares difusas do diabetes)c 7

8 8 Neuropatias Traumáticas Lacerações lesões cortantes fratura óssea (fragmento ósseo) lacera nervo Avulsões tensão em um nervo periférico (força empregada em um dos membros Regeneração axonal dos nervos periféricos pode ocorrer forma lenta Axônios podem continuar a crescer (ausência segmentos distais posicionados corretamente) massa de processos axonais emaranhados (neuroma traumático) pequenos feixes de axônios aparecem orientados aleatoriamente Neuropatia por compressão nervo periférico comprimido Síndrome do túnel do carpo mais comum compressão do nervo mediano ao nível do punho dentro do compartimento delimitado pelo ligamento transverso do carpo mulheres mais afetadas Associado: artrite inflamatória, gravidez, hipotireodismo, diabetes mellitus, excesso de movimentos repetitivos do punho Sintomas: limitados a disfunção do nervo mediano dormência, parestesiana ponta dos dois primeiros dedos e do polegar Neuropatia do nervo radical do braço ato de dormir em posição desconfortável

9 B. Distrofia Muscular Distrofia Muscular Ligada ao Cromossomo X Distrofia Muscular de Duchennee Becker 9

10 Distrofia Muscular Ligada ao Cromossomo X Grupo heterogêneo de desordens herdadas -ligadas cromossomo X Degeneração progressiva fibras musculares fraquezae destruição muscular Casos avançados substituição de fibras musculares degeneradas por tecido fibro-adiposo e colágeno Anomalias genes da distrofina proteína citoplasmática ligação mecânica para a actina citoplasmática (interface ptns citoesqueletoe grupo de ptnstransmembrana) aparato contrátil intracelular e a matriz extracelular do tecido conjuntivo 10

11 Distrofia Muscular de Duchenne e Becker 11

12 Distrofia Muscular de Duchenne e Becker 12

13 Distrofia Muscular de Duchenne e Becker Características clínicas: Descoordenaçãoe inabilidade em se manter com seus pares Fraqueza cintura pélvica se estende ao cinturão escapular Pseudo-hipertrofia volume muscular aumentado (aumento do tamanho das fibras) atrofia músculo (aumento de gordura e tecido conjuntivo) Insuficiência cardíaca e arritmias Retardo mental Morte resultante de insuficiência respiratória, infecção pulmonar e descompensação cardíaca 13

14 Referências Bibliográficas KUMAR, Vinay; ABBAS Abul k.; FAUSTO Nelson; ASTER Jon C., Robbins & Cotran Patologia Bases Patológicas das Doenças. 8 ed. São Paulo: Elsevier, KUMAR, Vinay; ABBAS Abul k.; FAUSTO Nelson; MITCHELL Richard, Robbins Patologia Básica. 8 ed. São Paulo: Elsevier, RUBIN, Emanuel; Rubin Patologia: Bases Clinicopatológicas da Medicina. 4 ed. São Paulo: Guanabara Koogan, Imagens- 14

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