-Science. Você tem certeza que é ES?

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1 Você tem certeza que é ES? Esclerose sistêmica (ES) é mais frequentemente associada com fibrose cutânea, a sua característica mais evidente. Embora a ES também envolva outras anormalidades vasculares e auto-imunes, suas manifestações dermatológicas proeminentes significam que ela é frequentemente confundida com outros distúrbios semelhantes à esclerodermia, tais como fasceíte eosinofílica, escleredema, morféia e fibrose nefrogênica sistêmica. Loïc Guillevin Hospital Cochin, Paris, França Raffaella Scorza University of Milan, Milan, Itália University of Milan, Milan, Itália Fasceíte esinofílica (também conhecida como síndrome de Shulman) é caracterizada por alterações cutâneas semelhante à esclerodermia e 2 enrijecimento doloroso dos tecidos subcutâneos. A doença geralmente se manifesta sistemicamente, com as mãos e rosto geralmente poupados. Os primeiros sintomas incluem pele com edema, com aparência ondulada e de casca de laranja, progredindo para o enrijecimento dos tecidos subcutâneos, provocando uma 3 textura semelhante a mármore. Ao contrário da ES, a epiderme na fasceíte eosinofílica não está envolvida na fibrose. Além disso, o fenômeno de Raynaud e o envolvimento visceral são incomuns, microscopia capilar periungueal é normal e a sorologia auto-imune apresenta resultado negativo. Fasceíte eosinofílica tem sido 4, 5 associada a um histórico de trauma ou exercício vigoroso, infecções, 6, 7 exposições tóxicas e manifestações auto-imunes, incluindo morféia. Corticosteróides é o tratamento de primeira linha para fasceíte 3,8 eosinofílica. A ecleredema é uma condição dermatológica que pode ser tipo (associada a infecção prévia, na maioria das vezes por Streptococcus pyogenes), tipo 2 (não associada à infecção) e tipo 3 ou doença de, 9, 0 Buschke (associada a diabetes). Ocasiona um endurecimento nãosulcado, pastoso ou lenhoso da pele que normalmente envolve o pescoço, parte superior das costas e o rosto. Em contraste com a ES, a coluna lombar está comumente envolvida, enquanto as mãos e os dedos não são afetados. O envolvimento sistêmico não é frequente. Várias etiologias têm sido propostas, incluindo a infecção, auto- 0, imunidade, hiperinsulinismo e isquemia. A escolha do tratamento dependerá da suspeita de causa subjacente, e pode incluir terapia com antibióticos, controlo glicêmico, esteróides intralesionais e 2 adjuvante psoralênico ultravioleta gama A. Morféia (esclerodermia localizada) é caracterizada por placas de esclerose cutânea causada pela deposição excessiva de colágeno,

2 3, 4 levando ao espessamento da derme e/ou tecidos subcutâneos. Trauma, infecção por Borrelia burgdorferi, irradiação para câncer de mama, hipoxemia local e auto-imunidade têm sido implicados como 5-8 possíveis causas deste distúrbio. Em morféia generalizada, as placas afetam uma significativa porção de três ou mais regiões anatômicas importantes, muitas vezes envolvendo o tórax, abdômen, 3 parte inferior das costas, nádegas e coxas. Em contraste com a ES, esclerodactilia está ausente na morféia e não há envolvimento perioral. Fenômeno de Raynaud e grave envolvimento sistêmico também não são observados. Morféia, na maioria dos casos, é uma condição auto-limitada e não há tratamento preferido. Fibrose sistêmica nefrogênica caracteriza-se por sintomas, 9 dermatológicos ocorrendo em pessoas com doença renal. Assim como a ES, é uma doença sistêmica, com fibrose que afeta os 20 músculos, miocárdio, pulmões, rins e testículos. Os sintomas dermatológicos incluem placas superficiais, que progridem para enrijecimento dérmico ou subcutâneo mais profundo, dando uma 9 aparência de casca de laranja. Pacientes com fibrose sistêmica nefrogênica frequentemente relatam dor local, prurido e rigidez nas 9 articulações e espessamento. Ao contrário da ES, o rosto é geralmente poupado na fibrose sistêmica nefrogênica e os marcadores sorológicos de auto-imunidade estão ausentes. Microscopia capilar ungueal é normal e o fenômeno de Raynaud geralmente não está presente. Embora a causa exata da fibrose sistêmica nefrogênica não seja conhecida, ela tem sido correlacionada com a exposição aos agentes de contraste baseados em gadolínio (GBCAs), usado com frequência na década de 990 com 2, 22 RMI. Nenhum tratamento eficaz para fibrose sistêmica nefrogênico está disponível e fisioterapia é frequentemente recomendada para evitar a progressão da contração de flexão. Em resumo, várias doenças com sintomas semelhantes à esclerodermia, frequentemente podem ser confundidas com ES. Muitas vezes, é necessário identificar as patologias associadas, a fim de diagnosticar corretamente a doença e permitir a implementação do tratamento adequado e no tempo preciso. Manifestações dermatológicas proeminentes significa que a ES é muitas vezes confundida com outros distúrbios da pele semelhante à esclerodermia. Muitas vezes, é necessário identificar as patologias associadas, a fim de diagnosticar corretamente a doença e permitir a implementação do tratamento adequado e no tempo preciso.

3 Condições de variação da esclerodermia Condições de variação da esclerodermia - Não relacionadas, mas comumente confundidas com ES - Fibrose sistêmica nefrogênica - Morféia generalizada - Fasceíte esinofílica - Esclerodermia Etiologia é amplamente desconhecida Importante considerar durante um diagnóstico diferencial de ES Comparação dos sintomas de doenças semelhantes à esclerodermia ES Morféia generalizada Esclerodermia Fasceíte esinofílica Fibrose sistêmica nefrogênica Qualidade da pele Endurecida, espessa Endurecida, pastosa Endurecimento lenhoso Pedras, nódulos, placas endurecidas Distribuição da pele Dedos, mãos, face, peito, extremidades Tronco, face, pescoço, extremidades Pescoço, costas, face Extremidades, tronco Extremidades, tronco, mãos, face Fenômeno de Raynaud Quase universal Não Capilares periungueais Universalmente anormal Não Anticorpo antinuclear Positivo Positivo Negativo Negativo Fasceíte esinofílica / Síndrome de Shulman Distúrbio fibrótico raro associado a esinofilia e endurecimento semelhante a esclerodermia Primeiramente descrita por Shulman em 974, o presente nome de fasceíte esinofílica foi introduzido por Rodnan et al Localização - principalmente extremidades distais Sintomas frequentes - inchaço simétrico, endurecimento e espessamente da pele - Progresso da doença a partir de edema nas extremidades, para aspecto de casca de laranja com hiperpigmentação, para endurecimento lenhoso com espessamento da pele - Fraqueza muscular rapidamente progressiva associada à dor e falta de flexibilidade das extremidades Sintomas raros - Sinovite e contraturas - Variedade de manifestações extra-cutâneas incluindo de artrite, pulmonar, hematológica e neoplásica

4 Esclerodermia de Buschke Espessamento típico e endurecimento da pele Amostra de biópsia a partir de uma área afetada Placas cutâneas típicas na morféia generalizada Relação entre gadolínio e fibrose sistêmica nefrogênica Estudo / subcategoria Gadolínio n/n Controle n/n Favorece gadolínio Favorece o controle

5 Referências Bibliográficas 0. Boin F and Hummers LK. Rheum Dis Clin North Am 2008; 34: Shulman LE. J Rheumatol 984; : Lakhanpal S, et al. Semin Arthritis Rheum 988; 7: Granter SR, et al. JAMA 994; 272: Hashimoto Y, et al. Dermatology 996; 92: Bielsa I and Ariza A. Semin Cutan Med Surg 2007; 26: Endo Y, et al. Clin Rheumatol 2007; 26: Antic M, et al. Dermatology 2006; 23: Graff R. Arch Dermatol 968; 98: Meguerditchian C, et al. Diabetes Metab 2006; 32: Carrington PR, et al. Int J Dermatol 984; 23: Turchin I, et al. Can Fam Physician 2003; 49: Foti R, et al. Autoimmun Rev 2008; 7: Laxer RM and Zulian F. Curr Opin Rheumatol 2006; 8: Aberer E, et al. Lancet 985; 2: Ludwig RJ, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20: Reddy SM, et al. Semin Arthritis Rheum 2005; 34: Vancheeswaran R, et al. Arthritis Rheum 996; 39: Cowper SE, et al. Am J Dermatopathol 200; 23: Ting WW, et al. Arch Dermatol 2003; 39: Grobner T. Nephrol Dial Transplant 2006; 2: Marckmann P, et al. J Am Soc Nephrol 2006; 7: