VOGT-KOYANAGI-HARADA: UM RELATO DE CASO

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1 VOGT-KOYANAGI-HARADA: UM RELATO DE CASO VOGT-KOYANAGI-HARADA: A CASE REPORT Tatiana Adarli Fioravanti Lui 1, Camilla Oliveira Xavier 1, Aline Cristina Fioravanti Lui Médicas residentes do curso de Oftalmologia da ISCMSP São Paulo - Brasil 2. Médica Oftalmologista chefe do setor de Uveíte e assistente do setor da Retina da ISCMSP São Paulo Brasil. Instituição onde o trabalho foi realizado: Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP) Autor correspondente: Tatiana Fioravanti Lui Avenida Ministro Gabriel Resende Passos, 300/91 Contato: (11) tatilui@hotmail.com Auxílio à Pesquisa: não possui. Declaração de Conflito de Interesses: não possui. 1

2 RESUMO INTRODUÇÃO: A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença inflamatória, caracterizando-se por apresentar uveíte difusa bilateral, geralmente granulomatosa, de etiologia desconhecida, acompanhada por descolamento exsudativo de retina, além de manifestações dermatológicas, meníngeas e auditivas. VKH ocorre principalmente em adultos jovens, embora a idade de aparecimento possa variar desde a infância até a vida adulta, tendo um pico de frequência na 3ª década. As mulheres são mais frequentemente afetadas que os homens. Os sinais clínicos podem depender do momento da apresentação durante o curso da doença. O curso clássico da doença tem sido dividido nas seguintes quatro fases: fase de pródromos, fase ocular, fase crônica ou de convalescença e fase de recorrência. No Brasil, representa 2,5% do total de uveítes. A acuidade visual final melhor do que 20/40 ocorre em apenas 30% dos casos, tratando-se, portanto, de importante causa de cegueira. MATERIAL E MÉTODOS: Análise de prontuário médico da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e revisão de literatura. CONCLUSÃO: A síndrome de Vogt- Koyanagi-Harada é doença crônica, sistêmica e autoimune, com manifestações oculares, nervosas, auditivas e tegumentares onde a agilidade no diagnóstico e uma conduta adequada podem modificar o prognóstico visual. O diagnóstico e tratamento precoces resultaram, nesse caso, na resolução das manifestações neurológicas e auditivas com recuperação total da função visual. DESCRITORES: uveíte, descolamento de retina, Vogt-koyanagi-Harada. SUMMARY INTRODUCTION: The Vogt-Koyanagi-Harada is an inflammatory disease characterized by diffuse bilateral uveitis present, usually granulomatous condition of unknown etiology, accompanied by exsudative retinal detachment, and skin lesions, meningeal and hearing. VKH occurs primarily in young adults, although the age of onset can vary from childhood to adulthood, with a peak frequency in the 3rd decade. Women are more often affected than men. Clinical signs may depend on the time of presentation during the course of the disease. The classic course of the disease has been divided into the following four phases: prodrome phase, eye, or chronic phase and convalescent phase recurrence. In Brazil, representing 2.5% of total uveitis. A final visual acuity better than 20/40 occurs in only 30% of cases, as it is, therefore, an important cause of blindness. MATERIALS AND METHODS: The medical records of the Brotherhood of Santa Casa de Misericordia de Sao Paulo and literature review. CONCLUSION: The Vogt-Koyanagi- Harada syndrome is a chronic, systemic autoimmune disease, with ocular, nervous, auditory and tegumentares where speedy diagnosis and an appropriate action can modify the visual prognosis. The early diagnosis and treatment have resulted in this case, the resolution of the auditory and neurological manifestations with full recovery of visual function. KEYWORDS: uveitis, retinal detachment, Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. 2

3 INTRODUÇÃO RELATO DO CASO A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença inflamatória, também chamada de síndrome uveomeníngea, caracterizando-se por apresentar uveíte difusa bilateral, geralmente granulomatosa, de etiologia desconhecida, acompanhada por descolamento exsudativo de retina, além de manifestações dermatológicas, meníngeas e auditivas 1-3. O envolvimento ocular bilateral é necessário para caracterizar o diagnóstico, necessariamente sem história prévia de cirurgia ou trauma ocular. Os sinais mais comuns incluem iridociclite, vitreíte, edema ou hiperemia de disco óptico, espessamento coroideano e descolamento de retina neuro-sensorial 4,5. VKH ocorre principalmente em adultos jovens (2ª a 4ª década de vida), embora a idade de aparecimento possa variar desde a infância até à vida adulta (10-50 anos), tendo um pico de frequência na 3ª década. As mulheres são mais frequentemente afectadas que os homens, observando-se uma relação de aproximadamente 2:1. Os sinais clínicos podem depender do momento da apresentação durante o curso da doença. O curso clássico da doença tem sido dividido nas seguintes quatro fases: fase de prodromos (ou de meningoencefalite), fase ocular (ou oftalmo-auditiva), fase cronica ou de convalescença e fase de recorrência 6. No Brasil, representa 2,5% do total de uveítes 7. O prognóstico visual dos pacientes é reservado, relacionado principalmente ao desenvolvimento de glaucoma e membrana neovascular sub-retiniana na fase crônica. A acuidade visual final melhor do que 20/40 ocorre em apenas 30% dos casos, tratando-se, portanto, de importante causa de cegueira 8,9. JRQF, 30 anos, sexo masculino, natural e procedente da São Paulo, foi admitida no ambulatório de uveíte da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo com historia de hiperemia, baixa acuidade visual, fotofobia e dor em ambos os olhos (AO). Queixava-se, ainda, de cefaléia de forte intensidade, e frequente, e zumbido há um mês. Não apresentava antecedentes pessoais, oftalmológicos ou familiares. Sua acuidade visual sem correção era em OD: 0,1 e em OE: CD (2 metros). `A biomicroscopia evidenciou-se hiperemia conjuntival 3+/4+; precipitados ceráticos endoteliais não granulomatosos; intensa reação de câmera anterior 2+/4+; extensas sinéquias posteriores; cristalino com pigmentos de íris; vitreíte 2+/4+ em ambos os olhos. A pressão intra ocular era normal AO. METODOLOGIA Análise de prontuário médico e revisão de literatura. Fig. 1: OCT em OD 3

4 Ao exame fundoscópico, apresentava À fundoscopia, houve melhora da hiperemia do nervos ópticos mal delimitados e hiperemiados nervo óptico com limites mais nítidos, e a retina AO, e descolamento de retina exsudativo aplicada em toda sua extensão AO, como temporal mais visível com exame de Tomografia observado nas figuras 3 e 4. de Coerência Óptica (OCT) em OD (fig. 1); e em OE, descolamento de retina exsudativo bem mais evidente do que em OD (fig. 2). Fig. 3: OCT em OD Fig. 2: OCT em OE Exames de rotina e hemograma estavam dentro dos limites da normalidade. Foi solicitado uma punção liquórica que apresentou aumento de proteína (145 mg/dl). Baseado em toda história clínica e seus sinais e sintomas oculares e extra-oculares, foi levantada a hipótese diagnóstica de Síndrome Vogt-Koyanagi- Harada. O tratamento foi iniciado com o uso tópico, em AO, de Maxidex de 2/2h associado a Mydriacyl de 12/12h e, por via oral, Prednisona 80 mg/dia. Após 2 meses de uso de corticóide, o paciente apresentou melhora do quadro oftalmológico, com acuidade visual 1,0 AO. À biomicroscopia, apresentava apenas hiperemia ocular 1+/4+ AO com restante do exame normal. DISCUSSÃO Fig. 4: Retinografia em OE A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é doença crônica, sistêmica e autoimune, com manifestações oculares, nervosas, auditivas e 4

5 tegumentares 9 onde a agilidade no diagnóstico e uma conduta adequada podem modificar o prognóstico visual. No caso relatado, o paciente apresentou um quadro de cefaléia, baixa acuidade visual, uveíte difusa e descolamento seroso da retina bilateralmente. Houve ainda inflamação do seguimento anterior e queixa de zumbido que associado aos outros achados confirma a hipótese de VKH. Esse paciente foi tratado com prednisona por 2 meses. O diagnóstico e tratamento precoces resultaram, nesse caso, na resolução das manifestações neurológicas e auditivas com recuperação total da função visual. REFERÊNCIAS 1. Bloch-Michel E, Nussenblatt RB. International Uveitis Study Group recommendations for the evaluation of intraocular inflammatory disease. Am J Ophthalmol 1987;103: Oréfice F. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. In: Oréfice F, Belfort Jr. R, editors. Uveítes. São Paulo: Roca; p Belfort Junior R. Behcet, Vogt-Koyanagui- Harada e esclero-uveítes. Arq Bras Oftalmol 1981;44: Touitou V, Escande C, Boddaghi B, Cassoux N, Wechsler B, Lemaitre C, et al. Diagnostic and therapeutic management of Vogt-Koyanagi- Harada syndrome. J Fr Ophtalmol. 2005;28(1):9-16. French. 6. Almeida M, Baptista N, Veríssimo J, Proença R. Doença de Vogt-Koyanagi-Harada: A propósito de 30 Casos Clínicos. Oftalmologia - Nº 1 - Janeiro-Março Vol. 35: pp Belfort Junior. R, Nishi M, Hayashi S, Abreu MT, Petrilli AM, Plut RC. Vogt-Koyanagi- Harada's disease in Brazil. Jpn J Ophthalmol 1988;32: Beniz J, Forster DJ, Lean JS, Smith RE, Rao NA. Variations in clinical features of the Vogt- Koyanagi-Harada syndrome. Retina 1991;11: Rubsamen PE, Gass JD. Vogt-Koyanagi- Harada syndrome. Clinical course, therapy and long-term visual outcome. Arch Ophthalmol 1991;109: Bezerra HL, Santos LP, Carvalho AM, Muccioli C, Belfort Junior R. Síndrome de Vogt- Koyanagi-Harada: revisão de 89 casos. Arq Bras Oftalmol. 1998; 61(3):

6 TERMO DE COMPROMISSO Nós, autores da elaboração deste relato de caso, declaramos que cumprimos os termos da Lei Federal n quando da elaboração do relato de caso Vogt-Koyanagi-Harada. 6