TERZIUS INFORMAÇÃO E FORMAÇÃO EM SAÚDE PÓS-GRADUAÇÃO LATO SENSU EM MEDICINA INTENSIVA PEDIÁTRICA E NEONATAL

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1 TERZIUS INFORMAÇÃO E FORMAÇÃO EM SAÚDE PÓS-GRADUAÇÃO LATO SENSU EM MEDICINA INTENSIVA PEDIÁTRICA E NEONATAL HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA: DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO FERNANDA BALDIM RIBEIRO DE SOUSA CAMPINAS SP 2012

2 FERNANDA BALDIM RIBEIRO DE SOUSA HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA: DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO Monografia apresentada ao Instituto Terzius Informação e Formação em Saúde, como requisito parcial para obtenção do título de especialista em Medicina Intensiva Pediátrica e Neonatal (2ª turma UTI Pediátrica e Neonatal). Orientador: CAMPINAS SP 2012

3 RESUMO Este trabalho descreve dados sobre a hérnia diafragmática, um defeito do diafragma que faz com que alguns dos órgãos abdominais, como estômago, parte do intestino, fígado e baço se prolonguem para o interior do tórax, afetando o desenvolvimento do pulmão. Depois do parto, enquanto o recém-nascido chora e respira, as curvas do intestino rapidamente se enchem de ar e se transformam numa massa que cresce a grande velocidade e faz pressão contra o coração, comprimindo o outro pulmão e causando dificuldade respiratória. Nos casos graves, a dificuldade respiratória produz-se de imediato. Quando, mediante uma ecografia, este defeito se diagnostica antes do nascimento, o bebé é entubado enquanto nasce. Para corrigir o diafragma, é necessária uma intervenção cirúrgica. Palavras-chave: Hérnia diafragmática. Recém-nascido. Respiração.

4 ABSTRACT This paper describes data on diaphragmatic hernia, a defect of the diaphragm which causes some of the abdominal organs such as stomach and the intestine, liver and spleen extending into the chest, affecting the development of the lung. After the birth, while the baby cries and breathes, the curves of the intestine quickly fill with air and become a mass that grows very rapidly and presses against the heart, compressing the other lung, causing breathing difficulty. In severe cases, respiratory distress is produced immediately. When, through an ultrasound, this defect is diagnosed before birth, the baby is born while intubated. To fix the diaphragm, surgical intervention is necessary. Keywords: congenital diaphragmatic hernia. Newborn. Breathing.

5 SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO REVISÃO DE LITERATURA Hérnia diafragmática: considerações gerais Manifestações clínicas e diagnóstico Tratamento Reanimação Surfactante pulmonar O uso do óxido nítrico Utilização de alcalinização Considerações sobre a cirurgia Prognóstico CONSIDERAÇÕES FINAIS REFERÊNCIAS... 21

6 5 1 INTRODUÇÃO A hérnia diafragmática, conforme Pereira Júnior (2001) é definida como a evisceração transdiafragmática de conteúdo abdominal no tórax. Ou seja, um deslocamento de órgãos abdominais para a cavidade torácica através de uma solução de continuidade anômala do diafragma. Pode ser adquirida ou congênita, compreendendo este grupo as hérnias diafragmáticas peritoneopericárdicas, as hérnias diafragmáticas pleuroperitoneais e as hérnias do hiato, sendo as primeiras as mais frequentes (BARACHO, 2011). A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito de desenvolvimento do diafragma póstero-lateral que ocorre em torno da nona semana de gestação, com herniação de vísceras abdominais para o interior do tórax. Sua incidência é de cerca de 1 em a nascidos vivos, sendo uma das causas mais comuns de morbidade e mortalidade neonatais. Sua etiologia é desconhecida, mas um terço dos casos está associado a anomalias cromossômicas ou malformações anatômicas (AMIM et al., 2008). Na hérnia diafragmática congênita os determinantes mais importantes do resultado são os fatores pré-natais que influenciam o desenvolvimento do parênquima pulmonar, do leito vascular pulmonar e do sistema surfactante pulmonar (DIAS et al., 2004). Os órgãos abdominais mais frequentemente herniados através do defeito diafragmático são o estômago, omento, cólon e fígado. A grande maioria das hérnias diafragmáticas ocorre na região pósterolateral (hérnia de Bochdalek) com 85-90% delas no lado esquerdo. Defeitos anteriores (hérnia de Morgagni) são mais raros e geralmente não necessitam manejo de urgência (FRAGA, 2010). A severidade da hérnia diafragmática se deve a hipoplasia pulmonar, devido a compressão do pulmão e ao seu deficiente desenvolvimento pelas vísceras deslocadas para o tórax. Os efeitos da compressão afetam tanto o parênquima alveolar como o aumento da espessura da parede dos vasos distais (BARGY et al.,

7 6 2006). A etiologia e a patogenia da hérnia diafragmática são desconhecidas. A incidência é de 0,08-0,45/1000 no recém-nascido. A mortalidade nesta síndrome varia muito de serviço para serviço, dependendo da idade gestacional do recémnascido, assim como do grau da hipoplasia pulmonar e gravidade da síndrome (GUERRA e BELIK, 2010). Com base nestas considerações, este trabalho vem abordar aspectos ligados ao diagnóstico e ao tratamento desta patologia.

8 7 2 REVISÃO DE LITERATURA 2.1 Hérnia diafragmática: considerações gerais Segundo Dias et al. (2004), a partir da 6ª semana de gestação, ocorre formação do diafragma pela fusão de 4 componentes embrionários: as membranas pleuroperitoneais estendem-se para se fundirem com o mesentério dorsal do esôfago e do septo transverso, separando as cavidades pleurais da peritoneal; o fechamento das aberturas é completado pela migração de mioblastos para dentro das membranas. A abertura pleuroperitoneal do lado esquerdo fecha-se mais tardiamente que a direita, onde ocorre mais frequentemente o defeito de fechamento (85 a 90%), levando a herniação dos intestinos, estômago e baço para a cavidade torácica; deslocando os pulmões e o coração, levando ao que se denomina hérnia diafragmática. O entendimento da anatomia do diafragma, principalmente de sua parte anterior, é essencial para a compreensão da origem da hérnia diafragmática. O diafragma é formado por duas porções musculares, e cada porção, por três partes esternal, costal e lombar que se unem no centro tendíneo. O trígono esternocostal localiza-se entre as partes esternal (origina-se posteriormente ao processo xifoide e se insere no centro tendíneo) e costal (origina-se da parte externa das seis cartilagens costais inferiores e das quatro costelas mais inferiores, inserindo-se na parte ântero-lateral do centro tendíneo). É um espaço que permite passagem apenas para os vasos epigástricos superiores, juntamente com alguns linfáticos, com pequenas fissuras diafragmáticas de formato triangular de cada lado do limite esternal inferior, resultantes da união do septo transverso com a parede torácica (FREITAS et al., 2007). As hérnias diafragmáticas podem ser congênitas ou adquiridas. As adquiridas, mais comumente, são de origem traumática. A hérnia congênita de conteúdo abdominal para a cavidade torácica é responsável por grave sofrimento respiratório. Quando o desconforto respiratório é de pequena intensidade, a hérnia pode ser tardiamente detectada (TORRES et al., 1994).

9 8 As congênitas podem ocorrer pela passagem de estruturas do abdome através de um defeito no diafragma, ou haver herniação parcial do estômago através do hiato esofágico, paralisia frênica com deslocamento do conteúdo abdominal para cima, mas sem herniação, e, eventração do diafragma. A herniação ocorre mais comumente nos segmentos póstero-laterais cio diafragma, com uma frequência maior no lado esquerdo do que no direito. O defeito é o não fechamento do canal pleuroperitoneal durante o desenvolvimento embrionário (Forame de Bochdalek). Mais raramente, a herniação se dá na porção anterior do diafragma, na área retroesternal, representando defeito de fusão na linha mediana dos dois primórdios do diafragma com elementos do pericárdio (Forame de Morgagni) (TORRES et al., 1994). A hérnia diafragmática congênita (HDC) é resultante de falha na formação do diafragma, em razão de um defeito no fechamento do canal pleuroperitoneal entre a 9ª e a 10ª semanas de gestação. Neste período, a cavidade peritoneal é pequena e o intestino encontra-se fisiologicamente herniado através do cordão umbilical. Se a muscularização dos canais peritoneais não ocorrer no retorno do intestino para a cavidade abdominal, as vísceras podem se deslocar para o tórax, devido ao limitado espaço intra-abdominal. Assim, nos fetos portadores de HDC, os brônquios estão presentes, mas os bronquíolos estão reduzidos. O número de alvéolos por ácinos está normal, mas o número absoluto de alvéolos está reduzido por causa do número inferior de divisões bronquiolares. O leito vascular também está alterado, com uma redução substancial no número de vasos e importante hiperplasia muscular (AMIM et al., 2008). A HDC decorre do não fechamento dos canais pleuroperitoneais, resultando em uma grande abertura na região póstero-lateral do diafragma, tornando as cavidades peritoneal e pleural contínuos. Sendo caracterizada pela presença de vísceras abdominais na cavidade torácica, sendo a causa mais comum de hipoplasia pulmonar (devido à compressão que sofreu durante o seu desenvolvimento), que, juntamente com a hipertensão pulmonar é o determinante da elevada mortalidade (DIAS et al., 2004). Ela pode estar associada a outras malformações congênitas concomitantes, sendo a má rotação intestinal a mais frequente, a qual ocorre em 6 a 81% de todos os casos relatados na literatura (AITA et al., 1999). Fraga (2010) reitera que quase a metade dos pacientes com HDC tem

10 9 outras más-formações associadas que, muitas vezes, contribuem para a morbidade e mortalidade: defeitos cromossômicos (trissomias 13, 18 e 21), defeitos cardíacos, hipoplasia ventricular, anormalidades renais e urogenitais, defeitos do tubo neural. Bargy et al. (2006) relataram que as lesões pulmonares pioram assim que a gestação progride. Em outras palavras, a hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma anatômica. A hérnia de Morgagni é uma rara hérnia diafragmática congênita na qual ocorre a passagem de estrutura e/ou de vísceras abdominais através do trígono esterno-costal (forame de Morgagni/espaço de Larrey). A hérnia de Morgagni ocorre devido à falha da fusão embriológica das porções costal e esternal do diafragma, anterior à linha média (posição retroesternal), criando o chamado forame de Morgagni. Esse defeito pode ocorrer em ambos os lados, mas predomina à direita, possivelmente pelo fato de que o coração protege o forame no lado esquerdo, podendo ser total ou parcial. O forame à direita já pode permitir a passagem de vísceras abdominais para o tórax ainda na vida embrionária, enquanto no à esquerda pode ocorrer por aumento brusco da pressão intra-abdominal, como em casos de tosse, obesidade e outros esforços abdominais. O conteúdo abdominal encontrado é representado, em ordem decrescente, por omento, cólon, estômago, fígado e intestino delgado (FREITAS et al., 2007). 2.2 Manifestações clínicas e diagnóstico Segundo Dias et al. (2004), o raio X de tórax evidencia um hemitórax preenchido com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais), desvio do mediastino e abdome relativamente sem gás. O diagnóstico pré-natal da HDC é feito por meio da ultrassonografia que pode ser auxiliada e confirmada pela ressonância magnética (AMIM et al., 2008). Na ultrassonografia demonstra-se a presença do estômago no interior do tórax fetal. Pode-se observar, também, desvio cardiomediastinal e a presença de ramos da veia

11 10 porta esquerda ao nível ou acima do diafragma, indicando a herniação do fígado no tórax fetal. Já a ressonância magnética mostra nitidamente o estômago e as alças intestinais no hemitórax esquerdo, principalmente nas sequências pesadas em T2. Quanto ao fígado herniado, este é mais visível nas sequências pesadas em T1. O estômago é visualizado como estrutura de intensidade de sinal alta nas sequências pesadas em T2 e com baixa intensidade de sinal nas sequências pesadas em T1. As alças intestinais se apresentam como estruturas serpiginosas com alto ou baixo sinal nas sequências pesadas em T2 e T1. Esta variação está na presença ou não de mecônio. O desvio cardiomediastinal para a direita, com consequente compressão pulmonar, é mais bem visualizado no plano axial. O parênquima pulmonar pode ser facilmente visualizado nas sequências pesadas em T2, como uma estrutura com hipersinal, em virtude do seu grande conteúdo de líquido (AMIM et al., 2008). A hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia pode ser dividida em dois grupos: 1 - o defeito diafragmático tem o seu orifício tamponado por um saco herniário ou víscera sólida; os sintomas irão ocorrer quando houver ruptura do saco ou aumento súbito da pressão intra-abdominal; 2 a herniação já está presente, porém assintomática ou com sintomas subagudos de longa duração, isto é, infecções respiratórias recorrentes. Clinicamente, manifesta-se quando ocorre complicação por vólvulo ou estrangulamento do conteúdo herniário. Nos dois grupos não existe uma sintomatologia específica que permita uma caracterização do quadro clínico. Os pacientes do grupo 1 podem demonstrar radiografias de tórax prévias normais (AITA et al., 1999). O quadro clínico da HDC é de desconforto respiratório em grau variável. As bulhas cardíacas estão deslocadas e o hemitórax envolvido apresenta macicez à percussão. Pode ser auscultado peristaltismo no tórax (TORRES et al., 1994). A HDC pode se manifestar para além do período neonatal, caso contrário, o seu diagnóstico provavelmente será retardado e confundido com pneumonias, pneumatoceles, pneumotórax, derrame pleural, malformação adenomatóide cística, sequestros pulmonares, eventração diafragmática e hérnia de hiato esofágico. Por ser uma condição pouco comum, geralmente a investigação é complementada com a solicitação de exames radiológicos contrastados do trato gastrintestinal e tomografia computadorizada (AITA et al., 1999).

12 11 Fraga (2010) relatou que somente 10% das crianças com hérnia diafragmática apresentam sintomatologia fora do período neonatal. O neonato apresenta: taquipnéia, retração costal, cianose, palidez. Já o exame físico revela: abdômen escavado, desvio lateral dos batimentos cardíacos à ausculta, ruídos intestinais no interior do tórax. O murmúrio vesicular está diminuído bilateralmente, mas é ainda menor no lado da hérnia. As chaves no diagnóstico radiográfico das hérnias diafragmáticas congênitas incluem, segundo Martins et al. (2006): identificação de alças intestinais no tórax e abdome escavado secundário a herniação do seu conteúdo para o tórax. Daí a importância de se incluir o abdome no filme. Exame contrastado do trato gastrintestinal geralmente não é necessário para o diagnóstico. Na HDC, a ultrassonografia pode demonstrar o defeito no diafragma e eventualmente pode identificar o conteúdo herniado na cavidade torácica. A tomografia computadorizada pode mostrar uma massa gordurosa paracardíaca, anterior no caso da hérnia de Morgagni, com opacidades lineares correspondentes a vasos do omento, pode ser acompanhada pela hérnia de cólon, do estômago ou fígado. Na hérnia de Bochdalek visualiza-se massa gordurosa acima do diafragma, rim homolateral em situação alta, assim como deiscência localizada da parte póstero-medial das cúpulas diafragmáticas (TORRES et al., 1994). Depois de realizado o diagnóstico intra-útero da hérnia de Bochdalek, está indicada a realização de amniocentese para determinação do cariótipo. Sendo que cerca de 30% dos fetos com hérnia de Bochdalek são natimortos. Se nascessem vivos, eles geralmente apresentariam dificuldade respiratória grave logo ao nascimento ou após horas (FRAGA, 2010). No tocante à hérnia de Morgagni, Freitas et al. (2007) relataram que apesar de ser anomalia congênita, as crianças costumam ser assintomáticas e geralmente é descoberto ao acaso, quando se realiza radiografia de tórax por outra razão. Entretanto, outras alterações podem estar associadas, principalmente quando é sintomática em lactentes, como a má-rotação intestinal, o defeito longitudinal do esterno inferior, defeitos da parede abdominal supra-umbilical e pericárdica (dextrocardia) com ou sem malformação cardíaca. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são ótimas ferramentas diagnósticas, com imagens nos

13 12 planos sagital e coronal que demonstram os defeitos diafragmáticos e identificam a natureza do conteúdo herniado. Segundo Aita et al. (1999), ainda que muitas hérnias diafragmáticas que se manifestam tardiamente tenham sintomas respiratórios crônicos, algumas se apresentam agudamente. Uma maior atenção é necessária a fim de evitar confusão com outras patologias intratorácicas como pneumatocele e pneumotórax, para que um diagnóstico incorreto possa ser evitado. Uma interpretação errônea das radiografias é provável se a possibilidade de hérnia diafragmática não for considerada, o que poderia resultar em aumento da morbidade. A atonia gástrica pode ocorrer no período pós-operatório imediato. O diagnóstico diferencial deve ser feito com a malformação adenomatóide cística do pulmão (considerar esta possibilidade nos casos dos achados radiológicos ocorrerem no lado direito ou quando a posição do estômago está abaixo do diafragma) e pneumonia com formação de pneumotoceles (DIAS et al., 2004). O diagnóstico diferencial da hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia com outras afecções pleuropulmonares que causam desconforto respiratório pode ser feito com a realização de um RX de tórax após sondagem nasogástrica (AITA et al., 1999). 2.3 Tratamento Nas últimas décadas, avanços na terapia da hipertensão pulmonar primária do recém-nascido, tais como ventilação suave com hipercapnia permissiva, ventilação por oscilação de alta frequência, uso de óxido nítrico como vasodilatador pulmonar seletivo e oxigenação extracorpórea por membrana, foram incorporados ao tratamento do recém-nascido portador de hérnia diafragmática (SANTOS et al., 2003).

14 Reanimação Ao nascer, o RN deve ser prontamente intubado para ventilação e uma sonda orogástrica deve ser introduzida, para esvaziamento gástrico. Dias et al. (2004) contraindicam o uso de máscara, pois esta provoca maior entrada de ar no estômago, ampliando a ocupação do espaço intratorácico. Não usar PIM maior que 30 cm H 2 O. Uma PIM elevada poderá ser necessária para obter adequada expansão torácica, porém deve ser reduzida assim que possível. Já a frequência respiratória deve estar entre 30-60/min. O uso de curarizantes no período pós-natal imediato pode ajudar a controlar a ventilação e a manter a PIM em níveis mais baixos. Para os RN com grave hipóxia e/ou hipercapnia refratária, empregar a ventilação de alta frequência. Não é recomendada uma vigorosa hiperventilação para induzir redução da resistência vascular pulmonar via alcalose respiratória, devido à injúria pulmonar relacionada aos parâmetros ventilatórios elevados que seriam necessários a esta manobra (DIAS et al., 2004). A descompressão do estômago e alças intestinais é indicada também. Deve-se aspirar o conteúdo gástrico com SOG nº 8 e a seguir, deixá-la aberta para descompressão do estômago e alças intestinais que estão na caixa torácica. Manter aspiração contínua com pressão controlada em selo de água, como na drenagem ativa de pneumotórax, de sorte a proibir que o estômago se dilate. Outra manobra de suma importância é o cateterismo de vasos umbilicais, de acordo com Dias et al. (2004), a pao 2 obtida do cateter arterial umbilical reflete a oxigenação do sangue pós-ductal. Cuidadosa monitorização da paco 2 deve ser realizada, para evitar a hipocapnia: tem sido descrita uma diminuição de 50% do fluxo sanguíneo cerebral quando a paco 2 cai de 50 para 20 mmhg. A maior afinidade da hemoglobina por oxigênio durante a alcalose exacerba ainda mais a hipóxia tecidual. Conforme preconizado adiante, o momento cirúrgico estará relacionado aos níveis de MAP (pressão média de via aérea) e FR (freqüência respiratória), que é o IV (índice ventilatório conforme preconizado por Bohn; IV = MAP X FR). Assim as estratégias ventilatórias objetivam uma paco2 pouco menor que 40 mmhg. É importante a monitorização da pao 2 pré-ductal (oxímetro no

15 14 membro superior direito). A pressão média arterial deve ser mantida nos níveis de acordo com o peso ao nascer (< 1000: mmhg; : mmhg e > 2000g: mmhg). Em casos de hipotensão arterial deve-se utilizar drogas vasoativas, tais como a dopamina (2,5ug/Kg/min - peso x 1440 x dose/5000), dobutamina (5ug/Kg/min - peso x 1440 x dose/12500). Saliente-se que a dopamina pode aumentar a pressão arterial pulmonar e somente deveria ser utilizada concomitantemente ao uso de Óxido Nítrico (DIAS et al., 2004). Dias et al. (2004) relataram que o adequado manuseio hemodinâmico é essencial. Deve haver garantia de acesso vascular, um deles suficiente para monitorização da PVC. Atentar para o fato de que a PVC poderá estar alta por excesso de volume circulante ou apenas refletir insuficiência cardíaca ou ainda a elevada pressão em artéria pulmonar. Monitorizar o débito cardíaco por indicadores clínicos, avaliar bem o balanço hídrico para não haver desidratação ou edema, pois ambos serão deletérios ao paciente a queda do volume circulante na circulação sistêmica aumenta o shunt D-E e o excesso de liquido produz edema intersticial pulmonar, reduzindo a complacência pulmonar, comprometendo as trocas gasosas. A avaliação ecocardiográfica é de suma importância para nortear a equipe em relação ao manuseio destes pacientes que, via de regra, tem na hipertensão pulmonar o problema central na enfermidade. A presença de pequenos ventrículos esquerdos complica a evolução destes RN. Estes RN apresentam grande labilidade na oxigenação arterial. Assim, cuidado nas punções arteriais e venosas, o exame clínico e a aspiração traqueal aumentam o shunt D-E, agravando a hipoxemia. Manipular o estritamente necessário. Manter o ambiente ao redor calmo. Recomenda-se o uso de drogas analgésicas e sedativas: Fentanil e Midazolam (DIAS et al., 2004). Mesmo com ventilação convencional, alguns recém-nascidos desenvolvem grave dificuldade respiratória, que pode ser manejada por ventilação de alta frequência, óxido nítrico inalatório e oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) (FRAGA, 2010).

16 Surfactante pulmonar Atualmente a terapêutica de reposição do surfactante tem sido questionada (o pool de surfactante no pulmão de pacientes com hérnia diafragmática não estava diminuído). Os estudos que usaram surfactante na hérnia diafragmática congênita obtiveram melhores resultados quando usado profilaticamente, antes da primeira respiração ou dentro das primeiras 6 hs de vida. A lógica desta estratégia baseia-se no fato de inundar o pulmão antes dos efeitos da ventilação com pressão positiva lesarem o epitélio pulmonar e liberar proteínas intraalveolares que vão inativar a quantidade limitada de surfactante endógeno. Apesar de controverso, Dias et al. (2004) recomendaram a utilização de uma dose de surfactante, ainda na sala de parto O uso de óxido nítrico Segundo Dias et al. (2004), o NO deve alcançar os alvéolos para produzir seus efeitos sobre o músculo liso vascular, razão pela qual a resposta ao NO na hérnia diafragmática com hipoplasia pulmonar não é boa (de cada 10 RN, 2 respondem), não sendo uma contraindicação; todo RN com hérnia diafragmática merece uma tentativa de NO. O uso do surfactante pulmonar parece melhorar a resposta ao NO nestes RN. Já na presença de disfunção do ventrículo esquerdo, o NO não será eficiente (fazendo vasodilatação pulmonar com o NO, maior quantidade de sangue chegará ao pulmão, com maior retorno venoso ao coração esquerdo, com risco de edema pulmonar) Utilização de alcalinização A hipoxemia, a hipercapnia e a acidose produzem aumento da resistência

17 16 arterial pulmonar, resultando em hipertensão pulmonar. Na ausência de NO, Dias et al. (2004) tem tido boa experiência com alcalinização através do uso concomitante (à ventilação mecânica) de bicarbonato de sódio, à razão de 0,5 meq/kg/hora, objetivando um ph entre 7.50 e Atentar para não utilizar bicarbonato se a paco2 estiver acima de 60 mmhg Considerações sobre a cirurgia Segundo Dias et al. (2004), antes dos anos 80, a abordagem era de se proceder à cirurgia de urgência, no sentido de descomprimir o pulmão do conteúdo abdominal e melhorar a complacência pulmonar. Aita et al. (1999) se manifestavam a respeito. Segundo os autores, o tratamento cirúrgico de urgência se deve às potenciais complicações desta patologia, de apresentação tardia, tais como encarceramento, estrangulamento de vísceras herniadas, obstrução intestinal, insuficiência cardiorrespiratória, isquemia intestinal e até morte súbita. Recentemente se mostrou que em muitos casos há diminuição da complacência pulmonar após a cirurgia. Dois fatores podem estar envolvidos: o deslocamento para baixo do diafragma e a distorção da parte superior da parede do tórax, associadas à incorporação do músculo oblíquo interno na correção. A pressão intra-abdominal elevada e a pressão intratorácica aumentada que acompanham o fechamento abdominal. Por isso os RN não devem ser operados num esquema de emergência. Aqueles pacientes que podem ser tratados com ventilação convencional com oxigenação adequada e sem shunt ductal, podem ter a correção feita entre 12 a 48hs. Os pacientes com shunt ductal devem adiar sua correção, e a decisão é reavaliada numa base diária. Isso pode adiar a decisão de operar até uma semana em algumas casos (DIAS et al., 2004). Dias et al. (2004) indicam os critérios de Bohn e de Okazaki para operação. O primeiro se baseia na avaliação da paco2 e do índice ventilatório e o segundo se baseia em dados ecocardiográficos e estão dispostos na tabela 1

18 17 abaixo: Condição Autor, época Situação 1 Bohn, 1991 IV < 1000 e PaCO2 < 40 sob VPMC 2 Bohn, 1991 IV < 1000 e PaCO2 > 40 3 Bohn, 1991 IV > 1000 e PaCO2 < 40 4 Okazaki, Okazaki, 2003 Se canal arterial fechou ou se shunt E-D é dominante ou se aumentou o fluxo na art. pulmonar Não melhora a PAP VPMC = ventilação pulmonar mecânica convencional. VAF = ventilação de alta frequência. PAP = pressão em artéria pulmonar. Solução Operar em hs VAF até PaCO2 < 40 e reversão da acidose. Será operado se conseguir PaCO2 < 40 sob VPMC Adiar 24 hs e ver se melhora a função pulmonar Operar Aguardar melhora para operar Peralta e Barini (2011) relataram que nas últimas 3 décadas, avanços na medicina perinatal foram cruciais para a significativa melhora na sobrevida dos acometidos pela hérnia diafragmática e a introdução da oclusão traqueal fetal foi um importante evento. A tráqueo-oclusão (TO) tem por objetivo auxiliar o crescimento dos pulmões fetais ao impedir que o líquido produzido no interior desses órgãos saia para a cavidade amniótica. Segundo os autores, a primeira série de casos de TO em humanos, por clampeamento da traqueia após acesso à cavidade uterina por histerotomia, foi apresentada pelo grupo do Children's Hospital da Filadélfia (sobrevida neonatal de 33%). Melhora significativa nos resultados (sobrevida de 75%) ocorreu quando o procedimento passou a ser realizado por via laparoscópica, na Universidade da Califórnia, em São Francisco (FETENDO CLIP). Mais tarde, esse mesmo grupo realizou a primeira TO com um balão inflável por acesso à cavidade uterina através de porta de entrada única, com endoscópio de 4,5 mm. Concomitantemente ao andamento dos estudos americanos, na Europa outro grupo trabalhava no desenvolvimento de uma técnica para oclusão traqueal reversível. Inicialmente com ovelhas, foi testado um balão destacável que podia ser inserido por endoscopia (porta de entrada única sistema de fetoscopia com calibre total de 3,3 mm) na traqueia fetal. Os fetos humanos que foram selecionados para esse

19 18 procedimento eram portadores de HDC isolada extremamente grave, ou seja, com herniação do fígado para o tórax e relação pulmão-cabeça (área do pulmão contralateral à HDC, em mm 2 /circunferência craniana, em mm) menor do que 1,0. Nesses casos, sabe-se que a sobrevida pós-natal diante de uma conduta expectante durante a gravidez é menor que 10%. Os resultados iniciais obtidos com o novo procedimento foram muito entusiasmantes, pois a sobrevida neonatal após a realização da intervenção em 21 fetos foi de 48%. Atualmente, no Brasil, considerando os resultados de todos os centros que utilizam o mesmo método (Centro de Atenção Integral à Saúde da Mulher CAISM da Universidade Estadual de Campinas UNICAMP, e Universidade de São Paulo USP) com os mesmos critérios para inclusão de pacientes, mais de 230 cirurgias foram realizadas, com sobrevida neonatal de aproximadamente 50%, independentemente do local onde o tratamento foi feito (PERALTA e BARINI, 2011). Em relação à hérnia de Morgagni, esta merece um tratamento cirúrgico, de caráter eletivo e indicado mesmo nos pacientes assintomáticos, com o objetivo de evitar complicações, como hérnias encarceradas e estrangulamento intestinal, além de tratar os sintomas, quando presentes. A cirurgia consiste na redução das vísceras, ressecamento do saco herniário (se houver), e fechamento do defeito mediante sutura da borda posterior do diafragma à lâmina posterior da bainha do músculo reto abdominal, devido à ausência de diafragma anterior. A via mais indicada é a laparoscópica, e a incisão é subcostal e paramediana (FREITAS et al., 2007). Através da laparotomia, realiza-se avaliação e redução cuidadosa das vísceras de dentro do tórax e remoção do saco herniário, se presente, fechamento do diafragma através da aproximação de suas bordas com fio não-absorvível. Se o defeito for grande, com impossibilidade de fechamento primário, o orifício é fechado com material sintético, sendo o ideal a tela de politetrafluoretileno (PTFE) (Gore- Tex. Não é mais necessária a colocação de dreno torácico no pós-operatório, a não ser que seja esperado grande sangramento local (FRAGA, 2010). A complicação pós-operatória mais comumente relatada em relação às hérnias diafragmáticas é a atonia gástrica. No relato de Aita et al. (1999) ela ocorreu em 58% dos casos de hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia,

20 19 necessitando de drenagem nasogástrica prolongada e instituição de nutrição parenteral, e, até mesmo, uma nova intervenção em alguns pacientes. 2.4 Prognóstico Segundo Dias et al. (2004), a gravidade da insuficiência respiratória, assim como o prognóstico depende diretamente do grau de hipoplasia pulmonar e de hipertensão pulmonar associada. Associa-se a um mau prognóstico nas primeiras 24h de vida uma pao 2 pós-ductal sempre <100mmHg em uma FiO 2 de 100%, não se conseguindo nem por um momento uma pao 2 acima de 100mmHg no RN sob ventilação mecânica convencional. Outros sinais de mau prognóstico são uma paco 2 > 50mmHg e um ph abaixo de 7,2.

21 20 3 CONSIDERAÇÕES FINAIS Viu-se que a hérnia diafragmática é uma emergência fisiológica e não cirúrgica. O objetivo é uma boa estabilização pulmonar pré-operatória, com medidas adequadas. O momento da correção cirúrgica depende do grau da estabilidade ou labilidade do leito vascular pulmonar. Atualmente privilegia-se o manejo da hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar e da deficiência de surfactante. Logo após o nascimento o recém-nascido é intubado (evitando-se a ventilação com máscara) e a ele é administrado surfactante. Sonda nasogástrica é passada para descomprimir o estômago e prevenir distensão intestinal. Saliente-se a importância do diagnóstico diferencial de patologias intrapleurais, pois a interpretação incorreta do raio X de tórax pode resultar em diagnóstico equivocado e conduta terapêutica ineficaz. A ultrassonografia e a ressonância magnética são métodos complementares na avaliação das hérnias diafragmáticas. A ressonância pode auxiliar a ultrassonografia na avaliação da posição do fígado, que representa importante fator prognóstico.

22 21 REFERÊNCIAS AITAL, J.F.; ZANOLLA, G.R.; BARCELOS, A.; NASCIMENTO, L; KNEBEL, R.; VERNEY, Y. Hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia: uma possível causa de dificuldade respiratória aguda na criança. Jornal de Pediatria, Rio de Janeiro, v.75, n.2, p , AMIM, B.; WERNER JR., H.; DALTRO, P.A.; ANTUNES, E.; FAZECAS, T.; RODRIGUES, L.; GUERRA, F.; MARCHIORI, E.; GASPARETTO, E.L.; DOMINGUES, R.C. O valor da ultra-sonografia e da ressonância magnética fetal na avaliação das hérnias diafragmáticas. Radiol Bras. São Paulo, v.41, n.1, p.1-6, janfev BARACHO, A.S.E.P. Hérnias diafragmáticas congênitas: revisão bibliográfica a propósito de três casos clínicos. Lisboa: Universidade Técnica de Lisboa, Disponível em: < 0Congenitas.pdf>. Acesso em 24 jan BARGY, F.; BEAUDOIN, S.; BARBET, P. Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia. Fetal Diagn Ther, v.21, p.39-44, DIAS, M.G.; MARGOTTO, P.R.; ASSREUY, S.; RESENDE, J.G. Hérnia diafragmática. In: Assistência ao Recém-Nascido de Risco. 2.ed. São Paulo: Paulo R. Margotto, FRAGA, J.C. Urgências cirúrgicas no recém-nascido: detecção e conduta. In: PROACINOY, R.S.; LEONE, C.R. PRORN. Programa de atualização em Neonatologia. Sistema de Educação Médica continuada à distância. Porto Alegre: Artmed Panamericana, FREITAS, L.F.; AMÂNCIO, F.M.; SOUZA, L.R.M.F.; OLIVEIRA, M.R.P.; BOSI, T.C.C.; GOULART, F.C.; FATURETO, M.C.; LOPES, G.P. Hérnia de Morgagni: relato de caso. Rev Imagem, v.29, n.2, p , GUERRA, V.; BELIK, J. Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido.. In: PROACINOY, R.S.; LEONE, C.R. PRORN. Programa de atualização em Neonatologia. Sistema de Educação Médica continuada à distância. Porto Alegre: Artmed Panamericana, MARTINS, D.L.; PEREIRA. I.M.R.; ALVARES, B.R.; NANNI, L.; BARACAT, J. Aumento da transparência pulmonar na infância: ensaio iconográfico. Radiol Bras. São Paulo, v.39, n.1, p.69-73, jan-fev

23 22 MOYA, F. Hérnia diafragmática no recém-nascido. PERALTA, C.F.A.; BARINI, R. Cirurgia fetal no Brasil. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. Rio de Janeiro, v.33, n.4, p , abr PEREIRA JÚNIOR, G.A. Hérnia diafragmática traumática. Rev Col. Bras. Cir. Rio de Janeiro, v.28, n.5, p , set-out, SANTOS, L.R.L.; MAKSOUD-FILHO, J.G.; TANNURI, U.; ANDRADE, W.C.; MAKSOUD, J.G. Fatores prognósticos e sobrevida em recém-nascidos com hérnia diafragmática congênita. J Pediatr, Rio de Janeiro, v.79, n.1, p.81-86, jan-fev, SOUSA, JPA, BAPTISTA, JP, MARTINS, L et al. Hérnias diafragmáticas traumáticas: Revisão casuística. Rev Port Pneumol, v.12, n.3, p maio TORRES, M.B.; OHTA, C.; DUCHENE, M.; BOGUS, L.C.N.; ANDRADE, M.R. SCOTIGNO NETO A. Hérnias diafragmáticas. Pediatria, São Paulo, v.16, n.3, p , 1994.