Icterícia. Aumento de BI: Ictericia fisiológica ou hemólise BD: Icterícia colestática. Med curso: Fisiológica:

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1 Icterícia Situação clínica mais comum 1ª semana de vida. Início após 24hs de vida. RNT: Aumento até 3º dia de vida e declínio até 5º dia Pré termo: pico entre 5º e 7º dia e declínio em 2 semanas Acomete 50% dos termos e 80% dos pré termos Normalmente bilirrubina não conjugada (BI) 25-50% com níveis acima de 7mg% 6,1% dos bebês a termo > que 12mg% 3% dos bebês normais podem chegar a 15mg% Só altera cor da pele BI>5 1: Heme-oxigenase Biliverdina biliverdina redutase bilirrubina bili + albumina : BI 3: ligandinas Y e Z : receptores do fígado No hepatócito: BI glicoronil transferase BD BD sangue intestino beta-glicuronidase ciclo entero-hepático: reabsorção da bili Aumento de BI: Ictericia fisiológica ou hemólise BD: Icterícia colestática Med curso: Fisiológica: Termo Pré-termo Acometidos 60% 80% Inicio após 36h após 36h Pico 3º dia 5º dia Intensidade Max de bili Fim 7 d d

2 Patológica: o Inicio < 24h o Velocidade de acumulo > 5mg/dL/dia o Níveis altos de Bili ind o Alt clinica: hepato e/ou esplenomegalia o Persistência: >1sem (termo) e 2sem (pré-termo) o BD> 2 Causas da icterícia fisiológica Maior velocidade de produção de bilirrubina Hipoperfusão hepática devido à adaptação circulatória após o nascimento Captação defeituosa da bilirrubina do plasma por ligandina diminuída ou ligada à outros ânions Conjugação defeituosa devido diminuição da glicoruniltransferase Altos níveis circulantes de estrógeno no feto deprimem a capacidade de glicuronização do RN Aumento da circulação enterohepática por grande atividade da betaglicuronidase BD>2 : icterícia verdina. Causa: colestase neonatal 1ª HD: hepatite transinfecciosa 2ª HD: atresia de vias biliares (USG) 3ª HD: TORSCH AUMENTO DA PRODUÇÃO - Isoimunização Rh, ABO e sub grupos; o Incompatibilidade ABO é menos grave numa mãe q é A e um filho B (e vice-versa) do que uma mãe O e o filho A ou B: pq os anticorpos Anti A e anti B da mãe O é IgM e passa pela placenta, enqto que o anti B da mãe A é IgG. - Esferocitose hereditária; Policitemia; - Deficiência enzimática do eritócito: G-6 PD; piruvato-quinase e outras; - Hematomas; - Drogas (Vitamina K 3) AUMENTO DA CIRCULAÇÃO ÊNTERO-HEPÁTICA Jejum prolongado Sangue deglutido Obstrução intestinal Íleo paralítico (induzido por drogas)

3 DIMINUIÇÃO DA CONJUGAÇÃO - Deficiência congênita da glucoronil-transferase; - Hipotireoidismo congênito; - Inibição enzimática; - Drogas e hormônios (novobiocina e pregnanediol); - Galactosemia (inicial ); - Síndrome de Lucey-Driscol; - Leite humano; - RN de diabética; - Prematuridade; - Síndrome de Down. Icterícia do leite materno Icterícia mais frequente em amamentados ao seio que os com mamadeira Progressão lenta da icterícia com valores máximos ocorrendo 2 a 3 semanas após nascimento Mais cedo nos RNs com baixa ingesta calórica ou hidratação inadequada Mecanismo desconhecido o Redução da ingesta calórica queima de gordura ac graxo se liga a albumina, competindo com a BI, assim aumenta a bilirrubina no sangue Breve interrupção do aleitamento é suficiente para queda dos níveis e não voltam a subir aos níveis anteriores Medcurso: o Começa com ict fisiológica, só q não termina no período certo, tem pico no fim da 2ª sem o Por baixa capacidade de conjugação da BI o Exames normais, só BI <12 DIAGN DE EXCLUSÃO o Tto: BI > 20: suspende leite por 24-48h, depois volta ao normal BI < 20: NÃO suspende leite!! + fototerapia Ictericia pelo aleitamento materno (med curso) Exames nl, BI >12 DIAGN DE EXCLUSÃO Pico na 1ª sem (3º - 4º dia) Por aumento do ciclo entero-hepático Tto: fototerapia estimula aleitamento pq melhora a quantidade de leite Síndrome De Crigler-Najjar Atividade ausente(tipo I) ou deficiente(tipo II) da glicuroniltransferase hepática Níveis de bilirrubina indireta entre 20 e 40mg/dl Risco de kernícterus se não tratado agressivamente Transplante de fígado pode ser necessário no tipo I Síndrome de Gilbert Níveis de bilirrubina não conjugados levemente elevados secundário à uma redução da captação hepática de bilirrubina. Níveis flutuantes de bilirrubina que aumentam acentuadamente em resposta à estímulos como doença e jejum. Freqüentemente o distúrbio é tão leve que não é diagnosticado até a puberdade ou até mais tarde

4 Ùnico achado físico pode ser icterícia de esclera Nenhum tratamento é necessário Síndrome de Lucey-Driscoll Diagnostico: Hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitória,distúrbio raro caracterizado pela presença de hiperbilirrubinemia acentuada(>60mg/dl) Geralmente começa no 1ºdia de vida. Pode ocorrer kernícterus Presença transitória de um inibidor da glicuroniltransferase

5 Tipagem mãe e Rn Coombs direto (só vê se é Rh) e indireto, Eluato (vê se é ABO) Hb / Ht /reticulócitos e esfregaço BTF, bilirrubinômetro transcutâneo G6PD ( só pede se tem hemólise e excluiu ABO e Rh) PCR, hemograma,hemocultura Hemolisina: anticorpo materno q passa pela placenta e pode causar hemólise no feto/rn Níveis de BI sugestivos de fototerapia segundo peso de nascimento e idade pós natal: Horas de vida 24-48hs mais 48hs Peso ao nascer bilirrubina indireta > 2500 g mg% 12-14*mg% g 8-10 mg% 10-12mg% g 8 mg% 10mg% g 6 mg% 8mg% < 1000 g 5mg% 6mg% Regra prática: 0,5mg%/kg do peso de nascimento *: > 12: presente fator de risco (infecção, asfixia, hipoglicemia...) >14: RN nl, pós 48h Se a icterícia é precoce, é patológica, portanto esses níveis são diferentes. Em Zona I já faz foto precoce. Tto: - Fototerapia ª fototerapia Fotoisomerização e fotoxidação da molécula de bilirrubina indireta (lipossolúvel) transformada em lumirrubina (hidrossolúvel) que é eliminada na urina, sem repassar pelo fígado. Luz azul / 450 nm. mas pode usar a branca. Reduz 5mg/dia Efeitos colaterais Queimadura (se foco < 40 cm de distância do RN) Desidratação e hipertermia Lesão ocular (cegueira) Eritema tóxico Aumenta o nº de evacuações (estimula a peristalse e reduz a betalactase) Sindrome do bebe bronze ou cinzento: qdo faz foto em BD>2, principalmente em UTI, qdo tem infecção e colestase Biliberço, Bilitron (fototerapia por superleds), Bilispot (fototerapia halógena) - EXSANGUINEOTRANSFUSÃO: Mecanismos responsáveis pela sua eficácia: o bilirrubina é removida da circulação e dos tecidos; o o sangue removido do paciente está revestido de anticorpos maternos que tem possibilidade de ser hemolisado. A remoção dessas células remove a bilirrubina potencial ; o o sangue que retorna ao paciente é Rh negativo não será hemolisado e terá tempo de vida mais prolongado; o durante o procedimento algum anticorpo materno é removido; o outros subprodutos da hemólise, desconhecidos, podem também ser removidos;

6 o o melhora do hematócrito em pacientes anêmicos; hemoglobina fetal substituída pela do adulto tem a vantagem de ter menor afinidade pelo oxigênio, aumentando a liberação da molécula ao nível dos tec Troca 2 volemias nesse procedimento. Volemia: RNT 80 ml/kg; RNPT 100ml/kg. Troca aproximadamente 80% de todo o sangue da cça. O sangue substituído contém: mesmo plasma do RN + hemáceas O Melhor acesso: veia umbilical. Mecanismo: puxa-empurra. É um procedimento em centro-cirúrgico. Se Hb e reticulócitos alterados e BI ainda não subiu, é pq deve ser o começo da hemólise, então faz exsanguineotransfusão precoce. Níveis de BI sugestivos de exsangüíneotransfusão segundo peso de nascimento Peso de nascimento Níveis de bilirrubina indireta > 2500g mg% g mg% g mg% g mg% g mg% < 1000 g 10 mg% Kernicterus Indicações: o Encefalopatia bilirubinica o Dça hemolítica com BI >1mg/h (incomp Rh) ou Hb <13 remove bili, corrige anemia, remove hemaceas sensibilizadas e anticorpos circulantes. Toxicidade da bilirrubina às células dos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral - Áreas de maior uso de O 2 : o Gânglia Basal o Núcleos Talâmicos o Córtex Hipocampal Fatores que predispõem (q aumentam a permeabilidade da BHE): o Hipoglicemia - Acidose o Hipotermia - Hipoxia o Infecção Bacteriana - Hipoalbuminemia o Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno (competição da alb/bili) Complicações: trombose de veia, alt eletrolítica (hipocalcemia, acidose), infecção Toxicidade bilirrubínica: características clínicas 1ºs dias letárgico,hipotônico,sugando pouco 1ª semana-hipertonia(opistótono e febre),choro agudo,arqueamento Depois 1ª semana-hipertonia cede e passa ter hipotonia Hipertonia persistente Riscos da exsang.transf.: Infecção: pelo sangue ou pelo método Alteração de íons ( Ca e Mg, K, Na) devido a conservantes da bolsa: tem q monitorizar arritmias Hipoglicemia: por aumento de insulina (contém conservante com dextrose na bolsa) Conseqüências: Demora do DNPM

7 Alterações neurológicas crônicas Distúrbios extrapiramidais Anomalias auditivas e do olhar Displasias dentárias Retardo mental