ICTERÍCIA NEONATAL. Reflete a adaptação neonatal ao metabolismo da bilirrubina; Incremento de BI > 0,5 mg/hora entre 4 e 8 h nas primeiras 36 h;

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1 ICTERÍCIA NEONATAL A icterícia corresponde a manifestação clínica da hiperbilirrubinemia. Tem frequência elevada no período neonatal e etiologia multifatorial. O pico da hiperbilirrubinemia indireta ocorre no RN termo entre 3º e 5º dia (com declínio em torno de 7 dias) e no RN pré-termo entre 5º e 7º dia (com declínio lento). É definida como concentração sérica de bilirrubina indireta (BI) > 1,5mg/dL ou de bilirrubina direta (BD) >1,5 mg/dl desde que represente mais que 10% do valor de bilirrubina total (BT). A maior complicação é a encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus). HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA: ICTERÍCIA FISIOLÓGICA: Reflete a adaptação neonatal ao metabolismo da bilirrubina; Surge após 24 horas, atinge o pico entre 3 e 5 dias e desaparece após 7 o dia; Evolução benigna. ICTERÍCIA PATOLÓGICA Icterícia precoce (surge < 24 horas); BT > 4mg/dL no sangue do cordão; Incremento de BI > 0,5 mg/hora entre 4 e 8 h nas primeiras 36 h; Aumento de BI > 5 mg/dl/dia; Icterícia por mais de 10 dias no RN termo e 21 dias no prematuro. AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA: Avaliação clínica: A icterícia por hiperbilirrubinemia indireta apresenta progressão céfalo-caudal. Apenas a estimativa clínica não é suficiente para avaliar com BI > 12 mg/dl, recomendando-se coleta da bilirrubina. Exames laboratoriais: Bilirrubina total e frações (BTF); Hemograma completo; Tipagem sanguínea da mãe e RN ; Coombs direto (RN) e Coombs indireto (mãe); Pesquisa de anticorpos maternos anti-a, anti-b, anti-d; Pesquisa de anticorpos irregulares, se mãe multigesta/transfusão sanguínea anterior e RN com CD; 70

2 Dosagem de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD); Dosagem sanguínea de hormônio tireoidiano e TSH (teste do pezinho). Fatores de risco para desenvolvimento icterícia neonatal em RN > 35 semanas: Icterícia precoce; Doença hemolítica por Rh; Idade gestacional semanas; Dificuldade no aleitamento materno exclusivo ou perda de peso >7% em relação ao nascimento; Céfalo-hematoma ou equimoses; Deficiência de G6PD; Descendência asiática; Antecedente de irmão com icterícia que necessitou de terapia; BT na zona de alto risco (> percentil 95) ou intermediária superior (percentis 75-95) antes da alta hospitalar. Fatores contribuintes para aumento da icterícia: Aleitamento materno; Perda de peso; Alta precoce. INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA E EXSANGUINEOTRANSFUSÃO EM FUNÇÃO DAS HORAS DE VIDA E IDADE GESTACIONAL 35 SEMANAS Bilirrubina total (mg/ml) Idade Fototerapia Exsanguineotransfusão /7 semanas 38 semanas /7 semanas 38 semanas 24 horas horas 9,5 11, horas horas horas a 7 dias Atenção à Saúde do Recém-Nascido Guia de Profissionais de Saúde Volume 2, página 68 Diminuir em 2 mg/dl o nível de indicação de fototerapia ou EST se doença hemolítica (Rh, 71

3 ABO, outros antígenos), deficiência de G-6-PD, asfixia, letargia, instabilidade na temperatura, sepse, acidose ou albuminemia < 3g/dL. Iniciar fototerapia de alta intensidade sempre que: BT >17-19mg/dL, colher BT após 4 a 6 horas; BT 20-25mg/dL, colher BT em 3-4 horas; BT >25mg/dL, colher BT em 2 a 3 horas, enquanto o material de EST está sendo preparado. Se houver indicação de EST, enquanto ocorre o preparo colocar o RN em fototerapia de alta intensidade, repetindo a BT em 2 a 3 horas para reavaliar a indicação de EST. A EST deve ser realizada imediatamente se houver sinais de encefalopatia bilirrubínica ou se a BT estiver 5 mg/dl, acima dos níveis referidos.. 1 NORMOGRAMA COM OS PERCENTIS 40, 75, E 95 DE BT (mg/dl) EM RN>35 SEMANAS SEGUNDO A IDADE PÓS NATAL, PARA DETERMINAR RISCO DE HIPERBILIRRUBINEMIA BHUTANI, V.K.; JOHNSON, L.H.; SHAPIRO, S.M. Kernicterus in sick and preterm infants: a need for an effective aproach. Sem Perinatol, s.l.,v.28.p , 200 Zona de baixo risco: 38 semanas e bem; Zona de risco intermediário baixo (médio risco): 38 semanas com fatores de risco ou semanas e 6 dias e bem; Zona de risco intermediário alto (alto risco): semanas e 6 dias com fatores de risco. Na doença hemolítica por incompatibilidade Rh (antígeno D) ou antígeno irregular, a exsanguíneotransfusão (EST) é indicada após o nascimento se: 72

4 RN hidrópico ou com anemia grave BT de cordão > 4mg/dI Hb de cordão < 12mg/dl Nas primeiras 36 horas é indicada EST segundo velocidade de hemólise: aumento da BI 0,5mg/h. INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA E EXSANGUINEOTRANSFUSÃO EM RN PREMATURO < 35 SEMANAS Indicação de fototerapia Indicação de Exsanguineotransfusão Idade gestacional BT (mg/dl) BT (mg/dl) < 28 semanas > semanas semanas semanas > 34 semanas e < 35 semanas Fonte: NICHHD A fototerapia mais agressiva em prematuros < 35 semanas, em comparação com a mais conservadora, reduz os picos de bilirrubina, é associada a menos comprometimento neurológico futuro e menores taxas de displasia broncopulmonar (NICHHD). HIPERBIRRUBINEMIA DIRETA: Aspectos da história clínica a serem avaliados: Consanguinidade e história familiar positiva (fibrose cística, deficiência de -1 antitripsina, síndrome de Alagille e colestase intra-hepática familiar progressiva) Infecções Congênitas (TORCHS) e Neonatais (sepse e infecção de trato urinário); US pré-natal: presença de cisto de colédoco, anormalidades trato gastro-intestinal; Incompatibilidade ABO; Erros inatos do metabolismo (EIM): recusa alimentar, vômitos, ganho de peso insuficiente, irritabilidade, letargia; Acolia fecal persistente; Colúria; 73

5 Sangramento (deficiência de vitamina K). Não está indicado fototerapia. CAUSAS DE COLESTASE NEONATAL: OBSTRUÇÃO EXTRA HEPÁTICA: Atresia de Vias Biliares Extra hepáticas Cisto de colédoco Rolha meconial Colelitíase Tumores e massas Colangite neonatal esclerosante Perfuração espontânea de ductos biliares INFECÇÃO Viral: HIV, CMV, Herpes, Rubéola, Parvovírus B19, Echovírus, Adenovírus Bacteriana: ITU, Sepse, Sífilis Protozoário: Toxoplasmose DOENÇAS METABÓLICAS Idiopática: Síndrome de Alagille, deficiência não sindrômica dos dutos biliares interlobulares, colestase intra- hepática familiar progressiva, Doença de Caroli Desordens do Carboidrato: galactosemia, frutosemia, glicogenose tipo IV Desordens dos Aminoácidos: tirosinemia Desordens dos Lipídeos: Wolman, Niemann Pick, Gaucher Desordens da Síntese dos Ácidos Biliares: deficiência de isomerase, síndrome de Zellweger Desordens Mitocondriais Outros defeitos metabólicos: deficiência de citrina, deficiência de 1 antitripsina, fibrose cística, hipopituitarismo, hipotireoidismo TÓXICOS Drogas Nutrição parenteral Investigação diagnóstica: 74

6 Bilirrubina total e frações (BTF); TGO e TGP, Fosfatase alcalina (FA), Gama glutamil transpeptidase (GGT); Hemograma completo e hemocultura; Sumário e cultura de urina; Investigação para EIM; Gasometria arterial (EIM); Exames de imagem: US Abdominal, Cintilografia Hepatobiliar, Ressonância Magnética, Colangiopancreatografia; Biópsia hepática, se necessário. A avaliação de icterícia colestática em RN entre 2 e 8 semanas de vida deve ser feita seguindo os seguintes passos: 1. Diagnóstico rápido, e terapia das doenças tratáveis (sepse, hipotireoidismo, EIM); Diferenciar atresia de vias biliares de outras causas de colestase neonatal (indicar US Abdominal). O diagnóstico deve ser precoce, pois o sucesso da cirurgia de Kasai depende da idade da intervenção; 2. Se persistir icterícia após tratamento, investigar outras causas, se necessário biópsia hepática. REFERÊNCIAS: 1.Atenção à saúde do recém-nascido: guia para os profissionais de saúde / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Ações Programáticas e Estratégicas. Brasília : Ministério da Saúde, Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Ações Programáticas e Estratégicas.2 v. : il. (Série A. Normas e Manuais Técnicas) 2.BUTHANI@ 3.NICHHD 4.Up to Date Software. 75