Hemianopsia homônima como síndrome clínica isolada com alto potencial de conversão para esclerose múltipla

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1 Rev Bras Neurol. 49(2):45-51, 2013 Hemianopsia homônima como síndrome clínica isolada com alto potencial de conversão para esclerose múltipla Homonymous hemianopia as an isolated clinical syndrome with high potential for conversion to multiple sclerosis Eduardo Cukierman 1, Bernardo Campos Rodrigues 2, Nadja Emídio Corrêa de Araujo 3, Regina Maria Papais Alvarenga 4 RESUMO Introdução: A hemianopsia homônima ocorre apenas na presença de lesão retroquiasmática, sendo uma rara apresentação de doença desmielinizante. Objetivo: Relatar um caso raro de hemianopsia homônima como manifestação inicial de síndrome clinicamente isolada. Método: Foi realizada uma revisão de 809 prontuários médicos de pacientes com esclerose múltipla (EM) tratados no Hospital da Lagoa (Rio de Janeiro) entre 1995 e 2011, para identificação de casos de hemianopsia homônima como manifestação inicial da doença. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 48 anos, apresentou em agosto de 2011 quadro de hemianopsia homônima esquerda incongruente associada à lesão em topografia do trato óptico direito, evidenciada na RM de crânio, que também revelou lesões periventriculares e em substância branca subcortical, compatíveis com doença desmielinizante. O exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) revelou hiperproteinemia leve com síntese intratecal de IgG e IgM, e o estudo do potencial visual evocado mostrou comprometimento parcial das vias ópticas bilateralmente. Concluído o diagnóstico de síndrome clinicamente isolada, a paciente foi submetida à pulsoterapia com metilprednisolona, com remissão das queixas visuais e melhora acentuada do campo visual no segundo exame realizado. O diagnóstico de EM foi concluído em dezembro de 2011, com o resultado da segunda RM, que revelou redução no tamanho da lesão em topografia do trato óptico direito e persistência das lesões focais periventriculares e subcorticais, com o surgimento de novas lesões frontais captantes de contraste. Conclusão: Embora a neurite óptica seja a manifestação ocular mais frequente da síndrome clinicamente isolada, deve-se estar atento a outras formas atípicas de apresentação para que se possa fazer um diagnóstico precoce. Os defeitos de campo visual na EM geralmente têm bom prognóstico com o tratamento adequado. Palavras-chave: esclerose múltipla, hemianopsia, diagnóstico. ABSTRACT Introduction: Homonymous hemianopia occurs only in the presence of retrochiasmatic injury, being a rare presentation of demyelinating disease. Objective: To report a rare case of homonymous hemianopia as the initial manifestation of clinically isolated syndrome. Method: We conducted a review of medical records of 809 patients with multiple sclerosis (MS) treated at Hospital da Lagoa (Rio de Janeiro) between 1995 and 2011, being found only one case of homonymous hemianopia as the initial manifestation of the disease. Case report: Female patient, 48 years old, presented in August 2011 incongruous left homonymous hemianopia associated with lesion in topography of the right optic tract evidenced in MRI, which also revealed lesions in periventricular and subcortical white matter, consistent with demyelinating disease. CSF revealed mild hyperproteinemia with intrathecal synthesis of IgG and IgM, and visual evoked potential study showed partial compromise of the optic pathways bilaterally. Completed the diagnostic of clinically isolated syndrome, the patient underwent pulse therapy with methylprednisolone, with remission of visual complaints and marked improvement of the visual field in the second examination performed. The diagnosis of MS was completed in December 2011 with the result of the second MRI, which revealed a reduction in the lesion size in the right optic tract topography and persistence of periventricular and subcortical focal lesions, with the emergence of new frontal lesions uptake of contrast. Conclusion: Although optic neuritis is the most common ocular manifestation of clinically isolated syndrome, we should be mindful of other atypical forms of presentation so that we can make an early diagnosis. The visual field defects in MS usually have a good prognosis with appropriate treatment. Keywords: multiple sclerosis, hemianopia, diagnosis. 1 Mestrando do Programa de Pós-Graduação em Neurologia (PPGNEURO) da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (Unirio), Rio de Janeiro, RJ, Brasil. 2 Bolsista de Iniciação Científica pela Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (Faperj), Unirio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil. 3 Doutoranda do PPGNEURO, Unirio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil. 4 Coordenadora do PPGNEURO, Unirio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil. Hospital Federal da Lagoa. Hospital Universitário Gaffrée e Guinle Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (Unirio). Endereço para correspondência: Dr. Eduardo Cukierman. Hospital Universitário Gaffrée e Guinle, Departamento de Neurologia, Rua Mariz e Barros, Rio de Janeiro, RJ, Brasil ecukierman@bol.com.br 45

2 Cukierman E et al. INTRODUÇÃO E OBJETIVO Síndrome clínica isolada (SCI) é o termo que descreve um primeiro episódio clínico com características sugestivas de esclerose múltipla (EM). Ocorre geralmente em adultos jovens e afeta o nervo óptico, o tronco cerebral ou a medula espinhal. Os fatores de risco mais notáveis para EM são lesões clinicamente silenciosas na ressonância magnética (RM) e bandas oligoclonais no liquor. A investigação diagnóstica tem o objetivo de definir o risco de EM e excluir outras causas. A inclusão da ressonância magnética (RM) nos critérios diagnósticos na última década permitiu o diagnóstico da EM no momento ou logo após a apresentação da SCI 1. Pacientes com EM iniciam a enfermidade com SCI, que classicamente se apresenta como neurite óptica, oftalmoplegia internuclear ou síndrome medular parcial. Manifestações iniciais menos comuns são as síndromes hemisféricas ou clinicamente polirregionais 2,3. A neurite óptica geralmente se apresenta como perda visual aguda unilateral com dor ocular, mais comumente em mulheres jovens. Sua relação com EM tem sido estabelecida por vários estudos nos últimos anos. De acordo com o Optic Neuritis Study Group, o risco de desenvolvimento de EM em 15 anos, após um surto com neurite óptica, é de 50%. O risco foi fortemente relacionado a evidências de desmielinização na substância branca na RM de crânio no momento do início da neurite óptica (25% de risco quando não havia lesões e 72% quando estavam presentes) 4. A hemianopsia homônima ocorre apenas na presença de lesão retroquiasmática e está geralmente associada à oclusão da artéria cerebral posterior ou tumor cerebral hemisférico, porém também é citada como uma rara forma de apresentação de doença desmielinizante 5. O presente artigo tem como objetivo relatar um caso raro de hemianopsia homônima como manifestação inicial da SCI. PACIENTE E MÉTODO Será feito o relato de caso clínico de SCI caracterizada por alteração de campo visual de paciente atendida em 2011 no serviço de neurologia do Hospital da Lagoa. Foi realizada uma revisão de 809 prontuários médicos de pacientes com EM tratados nesse hospital entre 1995 e 2011, para identificação da frequência de casos de hemianopsia homônima como manifestação inicial da doença. RELATO DE CASO Paciente do sexo feminino, 48 anos, em agosto de 2011, ao fazer compras no mercado, observou que ao ler o preço dos produtos não enxergava o primeiro número, porém, se movimentasse a cabeça naquela direção, lia corretamente. Na caminhada de volta para casa, observou ao longe uma pessoa vindo em sua direção, entretanto, quando se aproximou, verificou que eram duas pessoas e que só havia distinguido a que estava a sua direita. Ao chegar em casa, comprovou o mesmo problema ao ler o jornal, pois não conseguia identificar as palavras que iniciavam as frases. Então procurou um oftalmologista, que afastou doença de origem ocular e solicitou uma campimetria computadorizada central, que revelou hemianopsia homônima esquerda incongruente (Figura 1). Encaminhada ao neurologista, negava antecedentes de diabetes, hipertensão arterial, cardiopatia, doenças reumatológicas, infecção ou vacinação recente. Negava também sintomas neurológicos prévios, epilepsia e cefaleia. O exame neurológico, exceto a manifestação visual, era normal. As hipóteses etiológicas sugeridas foram processo expansivo hemisférico ou doença cerebral vascular isquêmica, sendo solicitada RM de crânio, que revelou em T2 lesões na substância branca subcortical e na topografia do trato óptico direito (Figura 2), compatíveis com doença desmielinizante. A seguir, a paciente foi submetida ao protocolo de investigação de esclerose múltipla 6. A RM da medula espinhal foi normal, o exame do liquor revelou hiperproteinemia leve com síntese intratecal de anticorpos IgG e IgM, e o estudo do potencial visual evocado mostrou comprometimento parcial das vias ópticas bilateralmente. Concluído o diagnóstico de SCI com alto risco de conversão para EM, a paciente foi tratada com metilprednisolona em pulsoterapia, na dose de 1 g/dia EV, por cinco dias consecutivos, evoluindo com remissão das queixas visuais e melhora acentuada do campo visual no segundo exame realizado (Figura 3). 46

3 Hemianopsia homônima e conversão para esclerose múltipla Central 24-2 Teste limiar Escala de cinzentos do limiar SITA-Fast Olho direito Limiar (db) Desvio total Modelo de desvio GHT: Fora dos limites normais mm Fóvea: 38 db MD: db P < 0.5% FL: 2/12 PSD: db P < 0.5% FN: 0% FP: 2% Central 24-2 Teste limiar Escala de cinzentos do limiar SITA-Fast OLHO ESQUERDO Limiar (db) Desvio total Modelo de desvio GHT: Fora dos limites normais mm Fóvea: 35 db MD: db P < 0.5% FL: 1/11 PSD: db P < 0.5% FN: 20% FP: 4% Figura 1. Primeira campimetria central computadorizada revelando hemianopsia homônima esquerda incongruente. Figura 2. Primeira RM revelando em T2 lesões na substância branca subcortical e na topografia do trato óptico direito (seta). 47

4 Cukierman E et al. Olho direito SITA-Fast GHT: Dentro dos limites normais 4.9 mm Fóvea: 39 db MD: db FL: 2/11 PSD: 1.80 db P < 10% FN: 7% FP: 7% Olho ESQUERDO SITA-Fast GHT: Fora dos limites normais mm Fóvea: 37 db MD: db P < 2% FL: 2/11 PSD: 2.43 db P < 2% FN: 14% FP: 9% Figura 3. Segunda campimetria central computadorizada revelando melhora da hemianopsia homônima esquerda. O diagnóstico de EM (critérios de 2010) 6 foi concluído em dezembro de 2011, com o resultado da segunda RM de crânio, que revelou o surgimento de nova lesão frontal com realce anelar do contraste paramagnético, redução no tamanho da lesão em topografia do trato óptico direito e persistência de lesões subcorticais (Figura 4). DISCUSSÃO A perda de campo visual devida à lesão retroquiasmática na EM é incomum, ocorrendo em menos de 10% dos casos, e a hemianopsia homônima como manifestação inicial da EM é rara 7,11. Embora tanto a autópsia quanto a RM frequentemente revelem acometimento das radiações ópticas na EM, é incomum a manifestação clínica de hemianopsia homônima devida à lesão retroquiasmática, tendo sido sugerido que apenas acometimentos extensos sejam suscetíveis a causar quadro de hemianopsia homônima na EM e geralmente cursando com rápida recuperação 8. Pelayo et al. 3 relataram 320 casos de pacientes com SCI e classificaram as topografias dos surtos de acordo com os sintomas clínicos: 123 (38%) casos de neurite óptica, 78 (24%) casos de acometimento do tronco cerebral, 89 (27%) casos de acometimento da medula espinhal, 6 (2%) casos de acometimento hemisférico, 12 (4%) de casos de acometimento polirregional e 12 casos indeterminados. 48

5 Hemianopsia homônima e conversão para esclerose múltipla A B Figura 4. Segunda RM revelando: (A) em cortes axiais, redução no tamanho da lesão em topografia do trato óptico direito, com persistência de lesões subcorticais; (B) em cortes coronais, nova lesão frontal com realce anelar do contraste. 49

6 Cukierman E et al. Na EM também podem ocorrer disfunções oculomotoras, sendo as mais comuns o nistagmo e a oftalmoplegia internuclear. No entanto, outras manifestações raras podem ser observadas em caso de lesões focais do tronco cerebral. De Seze et al. 9 relataram cinco casos de distúrbios oculomotores incomuns, sendo dois casos de paralisia bilateral do nervo oculomotor, um caso de opsoclônus, um caso de síndrome de Horner e um caso de síndrome do um e meio. Apenas no caso de opsoclônus essa foi a primeira manifestação da doença e sem evidências de lesão cerebral. Poucas são as publicações referentes a alterações de campo visual retroquiasmáticas na EM. Frederiksen et al. 10 relataram quatro casos clínicos de pacientes com diagnóstico de EM que apresentaram hemianopsia homônima com lesões desmielinizantes correspondentes identificadas na RM. Plant et al. 11 descreveram a maior série de casos de pacientes com diagnóstico de EM que apresentaram defeitos de campo visual relacionados a lesões retroquiasmáticas. A maioria das lesões era extensa, sendo observado acometimento das radiações ópticas posteriores em oito casos, do trato óptico e corpo geniculado lateral em seis casos e da margem posterior da cápsula interna em três casos. Foi relatada recuperação completa do campo visual com o tratamento em 14 casos, e em apenas dois casos não houve resposta ao tratamento. Poucos estudos descrevem alterações de campo visual como manifestação clínica de SCI. Law et al. 12 relataram um caso de hemianopsia homônima completa como manifestação inicial de EM, relacionada à lesão envolvendo a margem superior do úncus e às radiações ópticas à direita, com recuperação completa do campo visual com o tratamento. Outro relato de caso foi descrito por Gündüz et al. 13, de um paciente que desenvolveu hemianopsia homônima devida à lesão supragenicular em córtex occipitoparietal, com completa recuperação após o tratamento, e apresentou sete meses depois quadro de oftalmoplegia internuclear, com resolução espontânea após uma semana, fazendo-se, assim, a conversão por critérios clínicos para EM. Relatamos um caso raro de hemianopsia homônima esquerda incongruente como SCI, relacionada à lesão em topografia do trato óptico direito, que apresentou boa resposta ao tratamento. Na investigação complementar inicial dirigida para EM, já foram identificados os principais fatores de risco de conversão para EM: lesões clinicamente silenciosas na RM e bandas oligoclonais no liquor. Confirmando esses dados, ocorreu a conversão para EM por critérios de neuroimagem, sete meses após a SCI, com a identificação na segunda RM de crânio de nova lesão captante de contraste. A revisão de prontuários demonstrou ser esse o único caso de EM iniciado por hemianopsia homônima entre 809 casos dessa enfermidade atendidos no Serviço de Neurologia do Hospital da Lagoa, o que comprova a raridade dessa apresentação clínica. CONSIDERAÇÕES FINAIS É importante incluir a hipótese diagnóstica de esclerose múltipla em casos de perda súbita de campo visual. Embora a neurite óptica seja a manifestação visual mais frequente, hemianopsias homônimas também podem ocorrer e devem ser investigadas por exames seriados de RM de crânio e coluna vertebral para identificação de lesões inflamatórias disseminadas no tempo e no espaço, que permitem um diagnóstico precoce dessa enfermidade. Os defeitos de campo visual na EM geralmente têm bom prognóstico com o tratamento adequado. REFERÊNCIAS 1. Miller DH, Chard DT, Ciccarelli O. Clinically isolated syndromes. Lancet Neurol. 2012;11(2): Dalton CM, Brex PA, Miszkiel KA, et al. Application of the new McDonald criteria to patients with clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis. Ann Neurol. 2002;52(1): Pelayo R, Tintoré M, Rovira A, et al. Polyregional and hemispheric syndromes: a study of these uncommon first attacks in a CIS cohort. Mult Scler. 2007;13(6): Optic Neuritis Study Group. Multiple sclerosis risk after optic neuritis: final optic neuritis treatment trial follow-up. Arch Neurol. 2008;65(6): Compston A, McDonald I, Noseworthy J, et al. McAlpine s multiple sclerosis. 4th ed. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier; Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria. Ann Neurol. 2011;69: Confavreux C, Vukusic S, Moreau T, et al. Relapses and progression of disability in multiple sclerosis. N Engl J Med. 2000;343: Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, et al. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4): De Seze J, Vukusic S, Viallet-Marcel M, et al. Unusual ocular motor findings in multiple sclerosis. J Neurol Sci. 2006;15;243(1-2):

7 Hemianopsia homônima e conversão para esclerose múltipla 10. Frederiksen JL, Larsson HBW, Nordenbo AM, et al. Plaques causing hemianopsia or quadrantanopsia in multiple sclerosis identified by MRI and VEP. Acta Ophthalmol. 1991;69: Plant GT, Kermode AG, Turano G, et al. Symptomatic retrochiasmal lesions in multiple sclerosis: clinical features, visual evoked potentials, and magnetic resonance imaging. Neurology. 1992;42: Law SW, Lee AW, Chen CS. Multiple sclerosis presenting with homonymous hemianopia. Aust Fam Phys. 2009;38(10): Gündüz K, Cansu K, Bulduklar S, et al. Homonymous hemianopsia as the initial manifestation of multiple sclerosis. Ophthalmologica. 1998;212: