Nascimento: aumento de gonadotrofinas e esteróides em algumas semanas esses níveis diminuem.

Tamanho: px

Começar a partir da página:

Download "Nascimento: aumento de gonadotrofinas e esteróides em algumas semanas esses níveis diminuem."

Maria de Belem Jessica Nunes Rico
8 Há anos
Visualizações:

1 Puberdade Período de 4-5 anos de transição entre a infância (fase não-reprodutiva) e a vida adulta (fase reprodutiva). Termina quando os ciclos tormam-se ovulatórios, pode durar até 2 anos após a menarca. Ativação do eixo hipotálamo-hipófise-ovário: Nascimento: aumento de gonadotrofinas e esteróides em algumas semanas esses níveis diminuem. Infância: sensível ao feedback de estradiol. Mecanismo neural impede liberação pulsátil de GnRH Puberdade: início com picos noturnos, depois com o aumento dos níveis basais e secreção pulsátil Fatores que influenciam o início da puberdade:. genética: idade da mãe e irmãs. estado nutricional: peso e composição corporal aumento corpóreo de gordura de 16% para 23,5% leva a puberdade. Leptina estimula o hipotálamo. saúde geral. localização geográfica. exposição à luz Adrenarca: 8-10 anos, liberação de androgênios pela supra-renal Desenvolvimento de caracteres secundários: Telarca: mamas M1 elevação da papila mamária (pré-puberal) M2 broto mamário (pequeno nódulo) M3 elevação da mama M4 separação do contorno da papila M5 mama adulta Pubarca: pêlos (axilares e púbicos) P1 pêlos velares (Pré-puberal) P2 pêlos grossos, retilinear, ao longo dos grandes lábios P3 pêlos grossos, curvilinhos, grandes lábios e com fusão no monte de vênus P4 pêlos adultos concentrados na linha média P5 pêlos adultos configurando triângulo inverso Menarca: primeiro ciclo menstrual (anovulatório), idade média 12,5 anos, fase de desaceleração do crescimento, M4 (2 anos após M2), idade óssea anos. Classificação de Tanner

Ativação do eixo hipotálamo-hipófise-ovário: Nascimento: aumento de gonadotrofinas e esteróides em algumas semanas esses níveis diminuem. Infância: sensível ao feedback de estradiol.

2 Atividade de calcificação óssea Após menarca: aumento de estradiol aumenta calcificação de cartilagem de conjugação interrupção do crescimento cartilaginoso. Pós menarca cresce +/- 6cm Puberdade precoce Definição: Caracteres sexuais antes dos 8 anos ou menarca antes dos 10 anos. Classificação: Dependente de GnRH (central ou verdadeira): Ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise com liberação de gonadotrofinas. Causa idiopática (95%). Condições associadas: Hamartomas hipotalâmicos, gliomas ópticos e neurofibromas, anóxia perinatal, neoplasias do SNC, irradiações do crânio e lesões traumáticas do SNC.Tratamento excessivo e prolongado com esteróides sexuais (análogo de GnRH??). Independente do GnRH ( periférico): tumores benignos do ovário (teratoma, cistoadenoma); tumores das células da granulosa (raro); adenomas supra-renal e hepatomas, ingestão de estrogênio ou uso prolongado de cremes contendo estrogênio (rara).. SÍNDROME DE McCUNE-ALBRIGHT: displasia fibrosa poliostótica (fraturas patológicas), pigmentação cutânea irregular (manchas café com leite), endocrinopatia hiperfuncionante (puberdade precoce, hipertireoidismo, hiperprolactinemia). Prognóstico desfavorável. Baixa estatura, esterelidade anormalidades menstruais.. TELARCA PREMATURA: antes dos 8 anos ( 1-3 anos ) ; diagnóstico por exclusão.. PUBARCA PREMATURA: antes dos 8 anos, sem outros sinais de puberdade precoce. Avaliar função da supra-renal e gonadal, avaliar produção de androgênios.

Classificação: Dependente de GnRH (central ou verdadeira): Ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise com liberação de gonadotrofinas. Causa idiopática (95%).

3 Produção excessiva de androgênios (aumento da DHEA) por deficiência enzimática (hiperplasia suprarenal congênita) Tumor (tumor das células de Leydig).. MENARCA PREMATURA: menarca, sem outros sinais de desenvolvimento sexuais secundários. Causa desconhecida hipersensibilidade do endométrio aos baixos níveis de estrogênios pré-puberal. Bom prognóstico, altura normal, fertilidade preservada, ciclos regulares.. Hiperplasia congênita de supra-renal (HCSR): def de 21-alfa-hidroxilase, 11-beta-hidroxilase, 3beta-OH-esteróidedesidrogenase. Diagnóstico: LH (aumentado: neoplasia produtora: coriocarcinoma, hepatoblastoma), FSH E (aumentado: neoplasia secretora de provável origem ovariana), 17-OHP Perfil androgênico: Testosterona ( 50% faz conversão periférica; aumentada: ovário ou adrenal), S-DHEA (80% pela adrenal; aumentada: HCSR), androstenediona (50% ovário, 50% adrenal) TSH e T4 livre: hipotireoidismo primário Imagem: Idade óssea ( RX punho), para lesão em gônada ou SNC. Puberdade tardia Definição: Ausência da telarca em torno dos 13 anos ou da menarca por volta dos 15 anos. 1. Menarca tardia com desenvolvimento sexual secundário adequado. Anormalidades genéticas anatômicas agenesia congênita do útero e vagina, hímen imperfurado, septos vaginais transversos e agenesia da cérvice. Feedback positivo inadequado anovulação e excesso de androgênio Síndrome de insensibilidade aos androgênios (formas completas): o Função testicular + mas não são capazes de responder ao estímulo da testosterona o Desenvolvimento mamário ocorre pela produção (pequena) de estrogênio pelos testículos, sem os efeitos antagônicos dos outros hormônios. o Pêlos pubianos e axilares escassos. o Apresentam bolsas vaginais curtas e sem comunicação. Tratamento : reconstrução vaginal/extirpação cirúrgicas das gônadas. Amenorréia primária com caracteres sexuais normais: desde ausência total de órgãos Mullerianos (Sd. De Roktansky: útero atrofiado, vagina se presente atrófica, ovário em fita) até o útero rudimentar e criptomenorréia. 2. Puberdade tardia com desenvolvimento sexual secundário inadequado ou inexistente. Disfunção hipotalâmico-hipofisária (FSH baixo) o REVERSÍVEL: atraso constitucional, emagracimento devido a dietas rigorosas, deficiência de proteínas, perda de gorduras sem perda muscular, abuso de drogas. o IRREVERSÍVEL: síndrome de Kallmam (deficiência isolada de GnRH, anormalidades intracranianas e anosmia), destruição da hipófise. Insuficiência Gonadal (FSH alto) o Com alterações cromossômicas (p. ex. Síndrome de Turner: Manifestações clínicas genitais: infantilismo genital com pelos finos e esparsos; vagina atrófica; útero reduzido a uma massa ovalada, endurecida com volume de azeitona, gônadas rudimentares)

Bom prognóstico, altura normal, fertilidade preservada, ciclos regulares.. Hiperplasia congênita de supra-renal (HCSR): def de 21-alfa-hidroxilase, 11-beta-hidroxilase, 3beta-OH-esteróidedesidrogenase.

4 o Sem alterações cromossômicas: quimioterapia, irradiação, infecção, doença infiltrativa ou autoimune, síndrome dos ovários resistentes. Testículos feminilizantes (Sind de Morris): o Fenótipo feminino com cariótipo masculino 46XY o Genitália externa feminina imatura com vagina permeável, mas com fundo cego, não existindo útero nem trompas o Genitais internos masculinos e atrofiados: testículos estão presentes no canal inguinal, podem ser confundidos com hernias. o Não há acne puberal e os pêlos são escassos o Manifestam atração pelo sexo masculino o E2 Níveis inferiores para mulheres e testosterona normal para homens. o O defeito básico é uma forma de resistência ou irresponsividade dos órgãos alvos ao androgênio. 3. Puberdade tardia com desenvolvimento sexual secundário heterosexual (virilização). Hirsutismo, acne, calvície frontotemporal, voz grossa, diminuição do tamanho das mamas, hipertrofia do clitoris, amenorréia e aumento da massa muscular Mais freq em HCSR Deficiência enzimática (p. ex. Deficiência de 21-αhidroxilase); Neoplasias (Tumor das células de Leydig); Pseudo-hermafroditismo masculino genitália externa feminina, testículos disfuncionais ectópicos, 46XY normal Climatério Redução da função gonadal fisiológica Fases: 1. Pré-menopausa: Irregularidade menstrual Queda progressiva da inibina e do estradiol, já começa o aumento do FSH Hormônio que falta: Progesterona ciclos anovulatórios Se paciente apresentar sangramento: dar ACHO de progesterona 2. Menopausa: Amenorréia 2aria. FSH >ou = Pós-menopausa: FSH e LH aumentados Insuf ovariana hipogonadismo hipergonadotrófico Falta de estrogênio: atrofia endometrial Sintomas a curto prazo: fogachos, atrofia cutâneo mucosa, alteração de humor. Tto: estrogênio, melhorando os sintomas, suspende por aumentar risco de Ca de mama, ovário e endométrio, alem de evento tromboembólico (por isso o uso é descontinuado). Se paciente tem endométrio (mesmo com HTA porem com endometriose), dá ACHO combinada.

trompas o Genitais internos masculinos e atrofiados: testículos estão presentes no canal inguinal, podem ser confundidos com hernias.

5 Alternativas para estrogênio, devido osteoporose: alendronato (bifosfonados), raloxifeno (modula receptores de estrogênio), calcitonina, tibolona (progesterona alterada age em oreceptor E, P e androgenico). Todos esses reduzem a ação de osteoclastos. Osteoporose: T-score: <1 SD: nl 1-2,5 SD: osteopenia >2,5: osteoporose

(progesterona alterada age em oreceptor E, P e androgenico).

Documentos relacionados

PUBERDADE. Fase fisiológica com duração de 2 a 5 anos, durante a qual ocorre a maturação sexual

PUBERDADE. Fase fisiológica com duração de 2 a 5 anos, durante a qual ocorre a maturação sexual Puberdade PUBERDADE Transição entre a infância e a vida adulta Transformações físicas e psíquicas complexas Fase fisiológica com duração de 2 a 5 anos, durante a qual ocorre a maturação sexual Desenvolvimento