Compartilhe conhecimento: Entenda o que é a FPIES, sua importância, como diagnosticá-la e os métodos de tratamento mais indicados nesta revisão.

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1 Compartilhe conhecimento: Entenda o que é a FPIES, sua importância, como diagnosticá-la e os métodos de tratamento mais indicados nesta revisão. Reações alérgicas com acometimento gastrointestinal são descritas desde Hipócrates ( a.c.), que observou que o leite de vaca (LV) poderia levar a manifestações cutâneas, vômitos e diarreia, com melhora quando esse alimento era excluído da dieta. Nos dias atuais, manifestações gastrointestinais às proteínas do leite de vaca são mediadas por linfócitos T, com ou sem a participação de IgE, e podem acometer até 40% dos pacientes com diagnóstico de alergia ao leite. Veja também: Leite: meu Filho Alérgico ou Intolerante? Eis a Questão A FPIES (do inglês Food Protein-induced Enterocolitis Syndrome, que significa Síndrome de Enterocolite Induzida por Proteína Alimentar) é um tipo de alergia não IgE mediada. Pouco se sabe sobre a sua prevalência e fisiopatologia, porém o diagnóstico ou a suspeição clinica são de extrema importância para que o paciente receba as orientações e o tratamento adequado o mais precocemente possível. Veremos aqui uma revisão sobre o assunto, extraída do International Consensus Guidelines for the Diagnosis and Management of Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome (J Allergy Clin Immunol Apr;139(4): e4 doi: /j.jaci ). FPIES: Manifestações clínicas FPIES aguda É caracterizada por vômitos em jato repetitivos, associados à palidez e letargia, com início de 1 a 4 horas após a ingestão do alimento responsável por desencadear estes efeitos. Isso é observado principalmente nas situações em que o alimento é oferecido de maneira intermitente. Diarreia aquosa pode aparecer em

2 uma parcela dos pacientes após 5 a 10 horas da ingestão, sendo mais comum em lactentes. Essas manifestações se resolvem dentro de 24 horas, desde que o alimento responsável tenha sido retirado da alimentação, o que pode auxiliar na distinção de quadros gastrointestinais de origem infecciosa, que tendem a ser mais longos. Casos graves, com vômitos e diarreia volumosos, podem levar a desequilíbrios eletrolíticos, hipotensão, palidez e letargia, e inclusive a choque hipovolêmico, com necessidade de cuidados médicos de emergência. Nesse caso, o paciente geralmente se encontra assintomático, com bom desenvolvimento e ganho pôndero-estatural na ausência do alimento responsável em sua dieta. FPIES crônica É uma entidade que ainda não está bem caracterizada. Ela é descrita em lactentes menores de 4 meses, está associada à ingestão de doses baixas e frequentes (ou diárias) do alérgeno alimentar, levando a vômitos intermitentes, diarreia crônica e baixo ganho ponderal. A exclusão do alimento associado ao quadro leva a melhora do quadro gastrointestinal dentro de 3 a 10 dias. FPIES: o que a desencadeia? A principal causa de FPIES são as proteínas do LV e soja, e 20 a 40% dos pacientes podem reagir aos dois alimentos em casuísticas americanas. Na FPIES associada ao LV ou soja, o início das manifestações geralmente ocorre nos primeiros 12 meses de vida, sendo a mediana entre 3 5 meses. Existem diferenças regionais com respeito aos alérgenos associados a FPIES peixes, como salmão e atum, são frequentemente associados a FPIES em crianças italianas e espanholas. Nos Estados Unidos, além do LV e soja, o arroz é um desencadeante comum.

3 História Natural São necessárias mais coortes longitudinais para melhor avaliação da história natural da FPIES. Em um estudo feito com uma coorte de Israel, 85% das crianças com FPIES desenvolveram tolerância até os 3 anos de idade. Em um estudo americano, a mediana de resolução foi 6,7 anos. Diagnóstico O diagnóstico da FPIES é baseado na história clínica, partindo-se do reconhecimento dos sintomas, da exclusão de outras causas e do teste de provocação oral (TPO) supervisionado. Apesar do TPO ser o padrão ouro, ele pode ser dispensado em casos de reações graves e recorrentes associadas à ingestão alimentar, conforme podemos ver na Tabela a seguir. Para o diagnóstico da FPIES aguda, é necessário 1 critério maior e pelo menos 3 critérios menores. FPIES AGUDA CRITÉRIO MAIOR CRITÉRIOS MENORES 1. Um segundo (ou mais) episódios de vômitos repetitivos após ingerir o mesmo alimento 2. Episódio de vômitos repetitivos 1 a 4 horas após ingestão de outro alimento 3. Letargia com qualquer reação suspeita

4 4. Palidez com qualquer reação suspeita 5. Necessidade de atendimento de emergência devido à reação suspeita 6. Necessidade de reposição volêmica de suporte devido à reação suspeita 7. Diarréia dentro de 24 horas (geralmente dentro de 5 a 10 horas) 8. Hipotensão 9. Hipotermia O diagnóstico da FPIES crônica é difícil. Muitos pais e profissionais podem considerar que crianças com sintomas gastrointestinais crônicos, como vômitos e diarreia recorrentes, apresentam FPIES crônico. No entanto, esse diagnóstico é presuntivo na ausência do TPO. O critério mais importante no diagnóstico da FPIES crônica é a resolução dos sintomas dentro de poucos dias após a exclusão alimentar do alérgeno responsável, seguido da recorrência dos sintomas de forma aguda após a sua reintrodução, com vômitos dentro de 1 a 4 horas e diarreia dentro de 24 horas.

5 Diagnósticos Diferenciais Gastroenterite infecciosa Sepse Enterocolite necrotizante Anafilaxia Erros inatos do metabolismo Enteropatias autoimunes Doença inflamatória intestinal Gastroenteropatias eosinofilicas Achados laboratoriais A maioria dos pacientes apresenta exames para avaliação de IgE específica negativos. Paciente que apresentam IgE especifica positiva para LV (chamados então de FPIES atípica) podem apresentar resolução mais tardia do quadro. É importante verificar a presença de IgE específico para o alimento antes da realização de TPO quando positivo, deve-se atentar para o surgimento de sintomas IgE mediados, bem como reavaliar o protocolo de fracionamento de doses. Nos exames de pacientes com FPIES aguda, pode ser encontrada leucocitose com neutrofilia, eosinofilia, plaquetose e acidose metabólica. Tratamento da FPIES Emergência A FPIES aguda deve ser considerada uma emergência médica, destacando-se a importância da reposição volêmica adequada, pois até 15% dos pacientes podem evoluir com choque hipovolêmico. Assim, considerar: Ressuscitação volêmica com 10 a 20 ml/kg de soro fisiológico, repetida conforme necessidade;

6 Metilprednisolona endovenosa 1 mg/kg (máximo de 60 a 80 mg), com intuito de reduzir o processo inflamatório mediado por células; Ondasentrona para pacientes acima de 6 meses, na dose de 0,15 mg/kg (máximo de 16 mg/dose); Monitorização e correção de distúrbios eletrolíticos; Monitorização de sinais vitais e oxigênio suplementar, se necessário Autoinjetores de adrenalina não são recomendados rotineiramente, exceto se o paciente apresentar IgE especifico para o alimento, com risco de anafilaxia. LEVE MODERADA GRAVE SINTOMAS 1-2 episódios de vômito, sem letargia >3 episódios de vômito, com letargia leve >3 episódios de vômito com letargia importante, hipotonia, cianose TRATAMENTO 1. tentar reidratação oral 2. se maior de 6 meses considerar ondasentron IM 0,15mg/kg/dose max 16mg/dose 1. se maior de 6 meses considerar ondasentrona IM 0,15mg/kg/dose max 16mg/dose 2. considerar acesso periférico para reposição volêmica com soro fisiológico 20ml/kg 1. puncionar acesso adequado para reposição volêmica rápida e eficaz para reposição volêmica com soro fisiológico 20ml/kg 2. se maior de 6 meses considerar ondasentron EV 0,15mg/kg/dose max 16mg/dose 3. observar quanto a resolução dos sintomas de 4 a 6 horas após o início da reação 3. Transferir para serviço com cuidados intensivos se piora clínica com hipotensão, choque, sinais de desconforto respiratório ou letargia extrema 3. se dificuldade de acesso e paciente maior de 6 meses considerar ondasentron IM 0,15mg/kg/dose max 16mg/dose 4. monitorar sinais vitais 4. considerar metilprednisolona EV 0,1mg/kg max 60 a 80 mg/dose 5. observar quanto a resolução dos sintomas de 4 a 6 horas após o início da reação 6. Liberar o paciente somente se estiver apto a ingerir alimentos por via oral 5. Monitorizar e corrigir distúrbios acido básicos e eletrolíticos 6. corrigir metemoglobinemia se presente

7 7. monitorar sinais vitais 8. Liberar o paciente somente se estiver assintomático e apto a ingerir alimentos por via oral 9. Transferir para serviço com cuidados intensivos se piora clínica com hipotensão, choque, sinais de desconforto respiratório ou letargia extrema Orientações de longo prazo Orientação quanto à eliminação, na dieta, do alimento envolvido, com orientação nutricional adequada; Pais e cuidadores devem ser educados quanto à necessidade e importância da restrição alimentar; Orientação sobre como proceder no caso de ingesta acidental; Programação de TPO em ambiente supervisionado, com equipe médica especializada para avaliação de desenvolvimento de tolerância. Orientações alimentares no caso de lactentes O aleitamento materno deve ser estimulado, mantendo a mãe em restrição alimentar quanto à proteína responsável pelo distúrbio. No caso da necessidade de complementação alimentar, não poderão ser utilizadas fórmulas com proteínas intactas. As fórmulas extensamente hidrolisadas podem levar a sintomas em 10 40% dos pacientes, nos quais será necessária a troca para fórmulas de aminoácidos. Não é recomendada a introdução tardia de alimentos. Sugere-se, a partir dos 6 meses, a introdução de frutas e vegetais, seguindo-se para outros alimentos complementares,

8 como carnes vermelhas e grãos. Veja também: Introdução Alimentar: Quando Iniciar Alimentos Alergênicos Avaliação da resolução Os pacientes diagnosticados com FPIES devem ser submetidos a avaliações periódicas para determinar a resolução dos sintomas e o desenvolvimento de tolerância. Nos Estados Unidos, essas avaliações são realizadas após 12 a 18 meses da última reação. Essa reavaliação deve ser feita por meio do TPO, um procedimento considerado de risco em pacientes com FPIES. Dessa forma, ressalta-se que esse teste deve ser realizado por equipe médica experiente e em ambiente controlado. Não é indicada a tentativa de introdução alimentar em casa. Conclusão A FPIES é uma síndrome que, apesar de ter prevalência desconhecida, deve ser considerada por pediatras, tanto os que atuam em ambulatórios quanto aqueles que trabalham em serviços de emergência. Deve-se encaminhar o paciente para o alergista para avaliação, orientação, seguimento clínico e determinação dos momentos adequados de investigação de desenvolvimento de tolerância e possíveis tentativas de reintrodução do alimento previamente excluído.

9 Pontos de destaque A FPIES é caracterizada por vômitos em jato repetitivos, associados à palidez e letargia, com início de 1 a 4 horas após a ingestão do alimento responsável. Diarreia aquosa pode aparecer após 5 a 10 horas da ingestão. Os sintomas geralmente se resolvem dentro de 24 horas. A FPIES aguda deve ser encarada como uma emergência médica, pois até 15% dos pacientes podem evoluir para choque hipovolêmico, sendo necessária reposição volêmica agressiva no atendimento de emergência. O aleitamento materno deve ser estimulado, mantendo a mãe em restrição alimentar quanto à proteína alimentar responsável pelo distúrbio. Não é recomendada a introdução tardia da alimentação complementar, que deve ser mantida a partir dos 6 meses de idade. O tratamento a longo prazo conta com a exclusão da proteína alimentar envolvida e educação dos cuidadores. A resolução do quadro é avaliada por meio de TPO em ambiente supervisionado, com equipe médica especializada para avaliação de desenvolvimento de tolerância. Referências International Consensus Guidelines for the Diagnosis and Management of Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome (J Allergy Clin Immunol Apr;139(4): e4 doi: /j.jaci ).