Púrpura Trombocitopênica Idiopática ( PTI ) em crianças

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Miguel Raminhos Miranda
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1 Púrpura Trombocitopênica Idiopática ( PTI ) em crianças Conceito Doença hematológica freqüente que se caracteriza pela produção de auto-anticorpos dirigidos contra glicoproteínas da membrana plaquetária que leva à sua destruição pelo sistema macrofágico-monocitário, à plaquetopenia e ao distúrbio hemorrágico.

2 Epidemiologia Incidência de 4 a 6 casos por crianças menores de 15 anos; Igual entre meninos e meninas. Pico nas idades de 2-6 anos; Principal causa de trombocitopenias em crianças.

3 Fisiopatologia p Presença de Anticorpos antiplaqueta que reconhecem epitopos presentes na membrana plaquetária, especialmente glicoproteína IIb/IIIa. Estes formam complexos plaquetaanticorpo que vão ser reconhecido pelo receptor da fração Fc (FcγR) do macrófago no sistema retículo endotelial, principalmente o baço que conduzirá sua destruição precoce; p A gravidade da trombocitopenia é reflexo do balanço entre a produção de plaquetas e sua elevada destruição;

4 Fisiopatologia p A PTI freqüentemente ocorre em crianças algumas semanas após viroses ou infecções bacterianas, o que sugere reação cruzada entre antígenos virais e plaquetários; p A PTI em adultos e crianças parecem ter as mesmas características fisiopatológicas.

5 Classificação ٦ Aguda ( quando a doença se estende por até 6 meses ) - 80 % das crianças; ٦ Crônica (quando ultrapassa os 6 meses) - mais comum em adultos e adolescentes do sexo feminino; ٦ Impossível predizer no início do quadro quais pacientes terão curso agudo ou crônico.

6 Diagnóstico ٦ Presença de trombocitopenia sem outra causa aparente.

7 Diagnóstico ٦ História: - Sangramentos ( tipo, gravidade e duração); - Sintomas sistêmicos, doença viral recente ou exposição a viroses, imunização recente por vírus vivo, infecções recorrentes; - Medicações: heparina, quinidina, sulfonamidas, AAS; - Fatores de risco para HIV ( mãe);

8 Diagnóstico ٦ História: - História familiar de trombocitopenia e distúrbio hemorrágico; - Em < 6 meses, deve-se valorizar antecedentes obstétricos e maternos; - Comorbidades; - Atividade;

9 Diagnóstico ٦ Exame Físico: - Estado Geral; - Sinais de sangramento (tipo- incluindo hemorragia retiniana, gravidade ); - Fígado, Baço e linfonodos; - Evidências de infecção; - Má formações congênitas que sugiram síndrome congênita ( TAR, Síndrome de Fanconi ).

10 Diagnóstico Achados Clínicos: A história típica é de aparecimento de equimoses, petéquias e ocasionalmente epistaxes de início súbito em crianças previamente saudáveis.

11 Diagnóstico No exame físico se destaca o bom estado geral, petéquias e púrpuras não palpáveis. Esplenomegalia pode estar presente entre 5 a 10% dos casos.

12 Diagnóstico Achados Laboratoriais: ר Não existe padrão ouro ; ר Em casos clínicos altamente sugestivos são necessários apenas o Hemograma Completo com estudo do sangue periférico.

13 Diagnóstico Exames Laboratoriais: Plaquetas Contagem ( quase sempre< /µL com volume plaquetário ou normal Células Brancas Normais ou discreta eosinofilia Células Vermelhas Normais Mielograma Número de Megacariócitos ou normal TS, principalmente com plaquetas < /µL TP Normal TTPa Normal

14 Considerações Gerais: Tratamento A maioria das crianças não requer tratamento; Não reduz mortalidade ou o curso da doença; Objetivo: prevenir sangramento no SNC e reduzir perdas sangüíneas em casos prolongados de epistaxes, menorragias, hematúrias e sangramentos do TGI;

15 Tratamento l Deve-se evitar o uso de AAS e anticoagulantes; l Deve-se evitar esportes de contato ou outras atividades que exponham a criança ao trauma em paciente com sinal de sangramento ou plaquetas < /µL;

16 Tratamento Deve-se evitar injeções intramusculares; A contagem plaquetária deve ser monitorizada a depender da gravidade do quadro hemorrágico e da trombocitopenia.

17 Hospitalização: Tratamento ٦ Crianças com sangramentos graves independentemente da contagem de plaquetas; ٦ É inapropriado hospitalizar crianças assintomáticas com > plaq/µl ou aquelas com > plaq/µl e com lesões purpúricas menores; ٦ Demais situações devem ser julgadas pelo Pediatra.

18 Corticoterapia: ي ي ي ي Tratamento Mecanismo de Ação: Multifatorial - a produção de Ac antiplaquetas, o clearance de plaquetas opsonizadas, as anormalidades endoteliais associadas a trombocitopenia e a estabilidade vascular; Baixo custo; Prontamente disponível e de fácil administração; Estudos clínicos randomizados demonstram sua eficácia em elevar rapidamente a contagem de plaquetas;

19 Corticoterapia: ي ي Tratamento Dose: - Prednisona 2,0 mg/kg/dia (dose padrão) por 21 dias; - Prednisona 4,0 mg/kg/dia por 7 dias com desmame; - Prednisona 4,0 mg/kg/dia por 4 dias; - Metilprednisolona 30 mg/kg/dia por 3 dias; Efeitos Colaterais : Toxicidade dose e duração dependente. Fadiga, irritabilidade, cefaléia, ganho de peso, acne, dor epigástrica e rebaixamento do humor.

20 Tratamento Imunoglobulina Intravenosa (IVIg): ق ق ق Custo elevado; Mecanismo de Ação: Age inibindo o receptor da fração Fc em macrófagos e com isto reduz o reconhecimento do complexo Ac-plaqueta; Estudos clínicos randomizados demonstraram sua eficácia em elevar rapidamente a contagem de plaquetas;

21 Tratamento ق Dose: - IVIg 0,4 g/kg/dia por 5 dias; - IVIg 0,8 a 1,0 g/kg em dose única; ق Efeitos Adversos: Comuns (15 a 75%) mas geralmente leves como cefaléia, febre, náuseas, vômitos; meningite asséptica pode ocorrer e raramente hemólise aloimune e infecção pelo VHC.

22 Tratamento RHO (D) Imunoglobulina: ؤ Mecanismo de Ação: bloqueio do receptor Fc dos macrófagos ؤ Recomenda-se em indivíduos com fator Rh positivo e com baço funcionante; ؤ Diferente dos glicocorticóides e IVIg, tem poucos efeitos sobre a função de Linfócitos B e T;

23 Tratamento RHO (D) Imunoglobulina: ؤ Tem ação retardada em elevar o número de plaquetas; ؤ Dose: 25 µg/kg/dia por 2 dias; ؤ Efeitos Adversos: Queda transitória da Hemoglobina ( 0,5 a 2 g/dl ) e hemólise aloimune com repercussão clínica mais importante.

24 Esplenectomia: Tratamento ד É alternativa em pacientes com trombocitopenia persistente por mais de 1 ano e com sangramentos importantes; ד O baço é fonte de produção de anticorpos antiplaqueta e o principal sítio de destruição de complexos Ac-plaqueta; ד Entre 70-90% dos esplenectomizados se mantêm em remissão da PTI;

25 Tratamento Esplenectomia: ד Tratamento com IVIg e RHO(D) Imunoglobulina no pré-operatório em casos de trombocitopenia importante; ד Indicação de vacinação 2 semanas antes do procedimento cirúrgico pelo risco de infecção por encapsulados (pneumococos, haemophilus e meningococos) e antibiótico profilaxia com penicilina pós esplenectomia. ד Principal complicação: sepse pós esplenectomia por encapsulados;

26 Prognóstico م Doença benigna de baixa mortalidade ( associada a HIC ); م 90% das crianças terão remissão espontânea; م Casos de recorrência são descritos, mas são incomuns.

27 Referências Bibliográficas 1. Nugest, D.J..Controversies in the treatment of pediatric immune thrombocytopenies. Blood Reviews (2002) 16, 15-17; 2. Bradsley, B.S.. Pathophisiology of immune thrombocytopenic purpura. Blood Reviews (2002) 16, 13-14; 3. Blanchette, V.. Childhood chronic immune thrombocytopenic purpura. Blood Reviews (2002) 16, 23-26; 4. Semple, J.W.. Immune pathophysiology of autoimmune thrombocytoppppenic purpura. Blood Reviews (2002) 16, 9-12; 5. Tarantino, M. D.. Acute immune (idiopathic) thrombocytopenic purpura. Blood Reviews (2002) 16, 19-21; 6. Alexander, K. C.; Chan, Ka Wah.. Evalution the Child with purpura. American Family Physician (2001) 64 : 3, ; 7. Madero, L.; Molina, J.; Sevilla, J.. Púrpura Thrombocitopenic Idiopática: Controversias. BSCP Can Ped (2001), 25: ; 8. George, J. N.; Woolf, S. H.; et al. Idiopathic Thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood 1996, 88: 3-40; 9. Medeiros, D.; Buchanan, G. R.. Idiopathic thrombocytopenic purpura: beyond consensus. Current Opinion in Pediatrics (2000), 12: 4-9.

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