REVISÕES DATA RESPONSÁVEL EGISTRO DE PÁGINAS QUE FORAM ALTERADAS E SUBSTITUÍDAS

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1 PROTOCOLOS CLÍNICOS Nº.01 - UNP Folha 01/06 : Unidade de Neurol/Neuroc/Psiquiatria ELABORADO POR Paulo José Lorenzoni Rosana Herminia Scola APROVADO POR (Supervisor Médico da UNP) Marcos C. Lange HOMOLOGADO POR (Diretor de Corpo Clínico) DATA: 25/04/2011 DATA: 28/04/2011 DATA: REVISÕES DATA RESPONSÁVEL 1ª REVISÃO 2ª REVISÃO 3ª REVISÃO 4ª REVISÃO EGISTRO DE PÁGINAS QUE FORAM ALTERADAS E SUBSTITUÍDAS 1ª REVISÃO 2ª REVISÃO 3ª REVISÃO 4ª REVISÃO

2 PROTOCOLO CLÍNICO Nº.01 - UNP Folha 02/06 1. QUADRO CLÍNICO Pacientes com diagnóstico prévio de miastenia grave (MG): Insuficiência respiratória com necessidade de suporte ventilatório. Presença de sinais de alerta: Diminuição progressiva da força muscular, Comprometimento da musculatura bulbar; Disfagia com regurgitação de líquidos, Acúmulo de saliva na boca, Voz anasalada Dificuldade para completar frases tornando-se monossilábico Pacientes sem diagnóstico prévio de MG: Sintomas semelhantes aos acima Confirmar o diagnóstico de MG: Investigar sintomas de fadiga, Teste do Gelo, metodologia: colocar bolsa de gelo sobre a pálpebra superior do paciente por dois minutos e havendo melhora da ptose palpebral considera-se o teste positivo. A fenda palpebral pode ser medida antes e após o uso do gelo sendo o teste positivo quando a diferença for maior de 2mm. Teste de estimulação repetitiva (TER): positivo quando há decremento progressivo na amplitude do potencial de ação muscular composto acima de 10% Atenção para diagnóstico diferencial com crise colinérgica Uso de medicação anticolinesterásica, Sintomas: bradicardia, hipotonia, hiporreflexia, convulsões e miose. Não há mudança clínica com o uso do edrofônio ou da neostigmina em pacientes em ventilação mecânica.

3 PROTOCOLO CLÍNICO Nº.01 - UNP Folha 03/06 2. TRATAMENTO DA CRISE MIASTÊNICA (CM) Admissão em unidade de tratamento intensivo (UTI) Monitorização rigorosa da função respiratória Avaliar indicação de suporte ventilatório invasivo: Avaliação subjetiva: Respiração rápida e superficial, Taquicardia, Tosse fraca, Fala entrecortada, Uso de musculatura acessória, Respiração paradoxal, Ortopnéia, Fraqueza de trapézio e músculos cervicais, Teste de contagem em expiração única (contar em voz alta depois de uma inspiração máxima. Pessoa normal conta até 50. Contagem < 15 significa comprometimento grave da capacidade vital), Tosse depois de deglutir (indica aspiração), Diparesia facial. Avaliação objetiva: Capacidade vital < 20 ml/kg, Capacidade vital < 1000 ml, Queda de 30% da capacidade vital, Pressão inspiratória máxima < -30 cm H 2 O, Pressão expiratória máxima < 40 cm H 2 O, Dessaturação noturna com oximetria de pulso < 85%, Pressão arterial de O 2 menor que 60 mmhg Cuidados gerais Colocação de sonda nasogástrica/nasoenteral,

4 PROTOCOLO CLÍNICO Nº.01 - UNP Folha 04/06 Colocação de sonda vesical conforme a indicação (retenção ou controle débito), Prevenção de TVP, Profilaxia de úlcera gástrica, Suporte nutricional precoce, Profilaxia de úlcera de pressão; Controle de faores precipitantes (infecções, distúrbios hidroeletrolíticos, estresse emocional, gravidez, cirurgias, exercício extenuante e várias medicações que agem sobre a transmissão neuromuscular). Ventilação mecânica SIMV é o modo recomendado inicial, Considerar traqueostomia: previsão de intubação prolongada, idade acima de 50 anos, bicarbonato sérico maior que 30 mg/dl antes da intubação, capacidade vital máxima abaixo de 25 ml/kg nos primeiros 6 dias pósintubação, desenvolvimento de complicações pulmonares relacionadas com a ventilação mecânica. Tratamento específico Anticolinesterásicos: Indicação: Pacientes sem diagnóstico prévio de MG, Pacientes com diagnóstico prévio de MG iniciar em 24 a 72 h (os pacientes devem estar sob ventilação mecânica para suspensão dos anticolinesterásicos) Piridostigmine pacientes sem diagnóstico de MG: 30 mg 4/4 h pacientes com diagnóstico prévio de MG: 30 a 60 mg de 4/4 h Dose máxima diárias: 320 mg Precaução: O aumento deve ser lento para evitar o desenvolvimento de crise

5 PROTOCOLO CLÍNICO Nº.01 - UNP Folha 05/06 colinérgica e complicações pulmonares (aumento de secreções e atelectasia prejudicando a ventilação mecânica). Via de administração: Sonda nasogástrica. Imunossupressores Plasmaférese Checar hemograma, anticoagulação e eletrólitos Monitorização Garantir acesso venoso adequado (veia jugular interna ou subclávia), Realizar 5 a 6 sessões em dias alternados Reposição volêmica com albumina 5% e SSI Efeitos colaterais: sepse, hipotensão, insuficiência cardíaca, edema agudo de pulmão e alterações da coagulação. Imunoglobulina humana hiperimune Dosar previamente IgA Monitorar eletrólitos no período de infusão 400mg/Kg EV por 5 dias consecutivos (total de 2g/Kg) Efeitos colaterais: náuseas, vômitos, cefaléia, sobrecarga hídrica, insuficiência renal, hiponatremia, reações alérgicas, hipertensão arterial, trombose venosa, isquemia cerebral e meningite asséptica. Prednisona 1 a 1,5mg/Kg/dia como dose única pela manhã Ajuste da dose: Varia conforme a resposta clínica do paciente. A diminuição da dosagem é somente realizada em pacientes com MG controlada. Precauções: O início da terapêutica pode desencadear crise colinérgica. A introdução gradual reduz os riscos do seu desenvolvimento, bem como, da piora inicial na força muscular nas primeiras semanas

6 PROTOCOLO CLÍNICO Nº.01 - UNP Folha 06/06 Metilprednisolona Pacientes sem condições de receber prednisona 1 mg/kg/dia como dose única pela manhã Ajuste da dose: Varia conforme a resposta clínica do paciente, os pacientes em uso prévio de prednisona podem receber dose semelhante de metilprednisolona, Precauções: O início da terapêutica pode desencadear crise colinérgica. A introdução gradual reduz os riscos do seu desenvolvimento, bem como, da piora inicial na força muscular nas primeiras semanas

7 PROTOCOLO CLÍNICO Nº.01 - UNP Folha 07/06 Referências. Bedlack RS, Sanders DB. How to handle myasthenic crisis: Essential steps in patient care. Postgrad Med 107: , Berrouschot J, Baumann I, Kalischewski P et al. Therapy of myasthenic crisis. Neurological Critical Care 25: , Chaudhuri A, Behan PO. Myasthenic crisis. Q J Med 102:97-107, Cunha FMB, Scola RH, Werneck LC. Myasthenia gravis: clinical evaluation of 153 patients. Arq Neuropsiquiatr 57: , Drachman DB. Myasthenia Gravis. N Engl J Med 23: , Fonseca V. The natural course of myasthenia gravis. Br Med J 300: , Jani-Acsadi A, Lisak RP. Myasthenic crisis: guidelines for prevention and treatment. J Neurol Sci 261: , Keesey JC. Clinical evaluation and management of myasthenia gravis. Muscle Nerve 29: , Lacomis D. Myasthenic crisis. Neurocrit Care 3: , Mayer S. Intensive care of the myasthenic patient. Neurology 48(5S):70S-75S, Mehta S. Neuromuscular disease causing acute respiratory failure. Respir Care 51: , Richman DP, Agius MA. Treatment of autoimmune myasthenia gravis. Neurology 61: , Thomas CE, Mayer AS, Gungor Y et al. Myasthenic crisis: clinical feautures, mortality, complications, and risk factores for prolongad intubation. Neurology, 48: , Werneck LC, Cunha, FMB, Scola RH. Myasthenia gravis: A retrospective study comparing thymectomy to conservative treatment. Acta Neurol Scand 101:41-46, Werneck LC, Scola RH, Germiniani FMB, Comerlato EA, Cunha FMB. Myasthenic crisis: report of 24 cases. Arq Neuropsiquiatr 60: , 2002.