Diferenciais: síndrome de má absorção, síndrome da pseudoobstrução intestinal, sobrecrescimento bacteriano no intestino delgado

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1 Questão 01 a. Cite a hipótese diagnóstica principal e os diagnósticos diferenciais. Diagnóstico principal: aerofagia, constipação intestinal. Diferenciais: síndrome de má absorção, síndrome da pseudoobstrução intestinal, sobrecrescimento bacteriano no intestino delgado b. Indique a conduta em termos de investigação e/ou tratamento Considerando que a ausência de diarreia e déficit nutricional não são compatíveis com doenças gastrintestinais grave e que o paciente apresenta a manifestação típica de melhorar durante a noite deve prevalecer o diagnóstico de aerofagia seguindo o critério de Roma IV. Se possível poderia ser descartado doença celíaca com o emprego de sorologia e sobrescrescimento bacteriano no intestino delgado com o teste do hidrogênio no ar expirado. Realizar tratamento da constipação intestinal. Para a aerofagia propriamente dita não existe tratamento específico. De acordo com o critério de Roma IV pode ser considerada a psicoterapia e terapia comportamental. Questão 02 a. Considerando a primeira endoscopia e biópsia qual o diagnóstico Doença do refluxo gastroesofágico com esofagite e úlceras pépticas b. Sugerir três tratamentos Refeições menores e mais frequentes. Espessamento da dieta. Para crianças maiores, a melhor postura após a alimentação é de pé ou sentada na posição ereta. Para dormir a posição prona é melhor que a supina. Medicamentos: Os mais efetivos são os inibidores da bomba de prótons, antagonista do receptor H2 da Histamina e procinéticos (nesta ordem). c. Considerando a segunda endoscopia e biópsia qual o diagnóstico Esôfago de Barrett d. Que achado histológico é imprensidível para o diagnóstico Metaplasia intestinal com células caliciformes no esôfago e. Descrever a evolução histológica Transformação da mucosa esofagiana escamosa normal para epitélio columnar chamado de mucosa da cárdia Transformação do epitélio columnar para metaplasia intestinal com célula caliciformes progressão de baixo para alto grau de displasia adenocarcinoma. f. Sugerir três tratamentos

2 Tentativa de interromper ou regredir o Esôfago de Barret: Inibidor de Bomba de Prótons e/ou fundoplicatura. Erradicação do epitélio metaplásico por ablasão (questionável). Segmento endoscópico para detector e erradicar o adenocarcinoma. g. Descreva o prognóstico Se não tratado o Esôfago de Barrett evolui da displasia de baixo grau para alto grau e depois para adenocarcinoma numa progressão cumulativa de 0,5% ao ano. Questão Doença inflamatória intestinal de início muito precoce ou doença inflamatória intestinal infantil isto se deve ao início da doença ter sido anterior aos dois anos de idade. 2- Dosagem de imunoglobulinas (IgA, IgM. IgG, IgE); citometria de fluxo dos subtipos de linfócitos (CD3, CD4, cd8, CD19/CD20, células NK); NBT (nitroblue tetrazolium). Estes exames guiam o diagnóstico no sentido dos acometimentos mais prevalentes dos neutrófilos e disfunções das células B e T. Outros exames visando outras doenças monogenéticas semelhantes à DII não estão disponíveis foram do contexto de pesquisas. (Uhlig HH Schwerd T Koletzko S et al. The diagnostic approach to monogenic very early onset inflammatory bowel disease. Gastroenterology 2014;147: e3) 3- Doença inflamatória intestinal abaixo dos dois anos, desnutrição grave ou desnutrição mantida apesar do suporte nutricional, doença inflamatória intestinal grave particularmente com doença perianal. Questão 04 a. Linfangiectasia intestinal. b. Dieta rica em gorduras. c. Triglicérides de cadeia média. Questão 05 A) Cite a hipótese diagnóstica e diagnóstico diferencial. Descreva os achados principais das imagens acima. O diagnóstico é esofagite eosinofílica. O principal diagnóstico diferencial é a doença do refluxo gastroesofágico. Eventualmente as lesões observadas na endoscopia podem ser confundidas com candidíase. Na endoscopia aparece um pontilhado branco e na biópsia destaca-se a intensa infiltração eosinofílica. B) Indique a conduta terapêutica inicial. Administração de inibidor de bomba de prótons em dose adequada durante 2 meses e repetir a endoscopia digestiva alta. C) Descreva Como conduzir se houver e se não houver resposta satisfatória à terapêutica inicial. Indique o tratamento após a comprovação do diagnóstico.

3 Se após a terapia inicial o paciente continuar sintomático e com anormalidades esofágicas na endoscopia ou biópsia deve ser iniciado o tratamento da esofagite eosinofílica. O tratamento consiste na administração oral de fluticasona ou budosenida na expectativa de efeito terapêutico tópico. Outra opção é a dieta de exclusão de alimentos alergênicos (existem várias opções: exclusão dos seis alimentos mais alergênicos, apenas do leite de vaca ou de número variável de alimentos potencialmente alergênciso). Uma opção terapêutica eficaz é a dieta exclusiva com fórmula de aminoácidos, no entanto, é muito difícil de ser realizada por crianças e adolescentes. Questão 06 a. Pode-se confirmar ou afastar o diagnóstico de doença celíaca (DC) para Pedro? Justifique. Doença celíaca afastada. Anticorpo antigliadina IgG positivo possui baixa especificidade para diagnóstico de DC. Biópsia de intestino delgado com atrofia vilositária, porém sem aumento de linfócitos intraepiteliais, torna improvável o diagnóstico de DC. Teste genético para DC (DQ2 e DQ8) negativos, afasta possibilidade de DC. b. Cite outra provável hipótese diagnóstica para Pedro e justifique, baseando-se na história e exames complementares. Enteropatia ambiental. História clínica sugestiva: condições ambientais desfavoráveis, consumo de água não tratada. Teste do hidrogênio no ar expirado compatível com sobrecrescimento bacteriano. Questão 07 A e B. Esofagograma mostrando dilatação do esôfago proximal e estenose na parte distal do esôfago. Quadro indicativo de acalasia esofágica. O diagnóstico deve ser confirmado com o emprego da manometria esofágica onde se encontra aumento da pressão basal do esfíncter esofágico inferior, relaxamento incompleto ou ausente e incoordenação do peristaltismo no corpo esofágico. Questão 8 a. Em se tratando de um quadro de colestase neonatal, cite a hipótese mais provável e o diagnóstico diferencial. Colestase neonatal causa obstrutiva. Pode ser : atresia de vias biliares cisto de colédoco perfuração de colédoco. b. O paciente tem ou não alteração da função hepática? Explique a alteração do INR antes e depois da vitamina K. Não tem alteração da função hepática. A alteração do INR é pelo aumento da bilirrubina direta que interfer na absorção da vitamina K c. Descreva a conduta neste caso. Encaminhar para cirurgião para realizar a cirurgia de Kasai- portoenterostomia

4 Questão 9 a. Cite a principal hipótese e o diagnóstico diferencial (cite 03 hipóteses). Há apenas 2 hipóteses Hepatite auto-imune Colangite autoimune b. Indique os exames a serem solicitados para confirmar o diagnóstico. Autoanticorpos ( anti-musculo liso, Anti-LKM-1, ANCA) FAN IgG c. Descreva a eletroforese de proteínas. Aumento importante da gamaglobulina Albumina níveis normais Leve aumento IgM d. Descreva a histologia hepática (principais achados das Figuras). Cirrose hepática Intensa atividade inflamatória Rosetas Hepatite de interface Necrose em saca-bocados Grande quantidade de plasmocitos Spillover e. Elabore a programação terapêutica. Indução: Prednisona(solona) mg/kg/dia Azatioprina mg/kd/dia Dar por 6 semanas. Após exames bioquímicos: AST/ALT/GGT/ TP/TTPA. BTF. albumina, GAMA/IGGdiminuir prednisona para 1 mg/kg/dia e ir diminuindo a cada mês até chegar mg/kg /dia ( dose de manutenção). Os exames devem ser realizados a cada 2 meses por 6 meses e dependendo dos resultados depois a cada 4 meses até nova biopsia hepática na HAI tipo 1 após 3 anos de tratamento. Na HAI-2 não se deve retirar os medicamentos. O procedimento é semelhante a HAI- 1 na indução do tratamento. No inicio do tratamento usar protetor gástrico (IBP).

5 Questão 10 a. Cite a principal hipótese para este caso. Fibrose hepática congênita Hipertensão portal b. Descreva o diagnóstico diferencial Com os ductos hamartomatosos presentes na biópisa não há outro diagnóstico diferencial c. Descreva o tratamento recomendado no curto e longo-prazo. Curto prazo : Endoscopia digestiva alta com Ligadura de varizes Mante EDA até erradicação das varizes Longo prazo: Caso haja sangramentos não corrigíveis com EDA indicar TIPS