Guia de Pulmonary Fibrosis Foundation. Todos os direitos reservados. XXX

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1 Guia de 2013 Pulmonary Fibrosis Foundation. Todos os direitos reservados. XXX

2 Índice 2 Sobre este Guia 3 Definição de fibrose pulmonar 5 Prevalência e incidência 6 Causas 10 Sintomas 11 Exames diagnósticos e avaliações 15 Tratamento 21 Monitoramento 22 Cuidados paliativos e para pacientes terminais 23 Mudanças no estilo de vida 26 Manutenção do tratamento 28 Perguntas a serem feitas aos profissionais de saúde 30 Sobre a Fundação Fibrose Pulmonar 32 Glossário 34 Referências

3 A missão da Fundação Fibrose Pulmonar (Pulmonary Fibrosis Foundation, ou PFF pelas iniciais em inglês) é ajudar a encontrar a cura para a fibrose pulmonar idiopática, atuar em defesa da comunidade de fibrose pulmonar, promover a conscientização sobre a doença e proporcionar um ambiente humanizado para os pacientes e seus familiares. Este guia informativo é oferecido pela Fundação Fibrose Pulmonar como um serviço para nossa comunidade de pacientes. Como uma organização filantrópica sem fins lucrativos, de acordo com a seção 501(c)(3) do código tributário dos Estados Unidos, a PFF fornece gratuitamente informações para as comunidades de fibrose pulmonar nacionais e internacionais; contamos com o apoio do público para fornecer esses valiosos recursos. Se você acredita na importância do nosso trabalho, considere fazer uma doação para a PFF. As doações permitem que nossa fundação seja uma fonte de apoio humanizado para os pacientes e seus familiares e também ajuda a financiar pesquisas para encontrar a cura para essa doença Pulmonary Fibrosis Foundation. Todos os direitos reservados.

4 Sobre este Guia Pacientes diagnosticados com fibrose pulmonar ou fibrose pulmonar idiopática (FPI) e seus familiares frequentemente se sentem confusos, preocupados e arrasados. Os pacientes podem se sentir frustrados pela falta de informações disponíveis. Os médicos geralmente não dispõem de tempo ou recursos necessários para explicar os detalhes da doença a seus pacientes ou para ajudá-los a lidar com o trauma de receber a notícia de que sofrem de uma doença incurável. A Fundação Fibrose Pulmonar está plenamente ciente dessas preocupações. Esforçamo-nos para oferecer os recursos necessários para que os pacientes, os membros de suas famílias e profissionais de saúde compreendam a fibrose pulmonar e a fibrose pulmonar idiopática de forma mais abrangente. Também nos esforçamos para fornecer as ferramentas necessárias para que essas pessoas vivam com a doença e melhorem a qualidade de vida. É importante observar que o cuidado da fibrose pulmonar ou da fibrose pulmonar idiopática é individualizado e que a progressão da doença varia muito entre os pacientes seu médico pode ter discutido essas dificuldades com você. Portanto, é importante que os pacientes entendam a doença e façam perguntas relevantes aos seus médicos para garantir que sejam tratados de maneira adequada com base em seus sintomas individuais. O objetivo deste guia é ajudar os pacientes a atingir esta meta. Lembre-se de que estas informações se destinam a fornecer um resumo geral apenas para fins de conhecimento e não a substituir a orientação médica profissional. Consulte sempre seu médico pessoal ou profissional de saúde para esclarecer dúvidas sobre sua condição médica específica. Também é importante que você saiba que estamos aqui para ajudá-lo. Entre em contato com a Fundação Fibrose Pulmonar para falar sobre quaisquer dúvidas ou preocupações relacionadas à fibrose pulmonar durante o decorrer de seu tratamento. Para entrar em contato com a nossa equipe, ligue para ou envie um para info@pulmonaryfibrosis.org. 2 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

5 Definição de fibrose pulmonar A fibrose pulmonar é uma doença na qual ocorre espessamento, rigidez e cicatrização do tecido pulmonar. 1 O termo médico utilizado para descrever a cicatrização do tecido do pulmão é fibrose. Os alvéolos (sacos de ar) e os vasos sanguíneos dos pulmões são responsáveis pelo suprimento de oxigênio para o cérebro, o coração e outros órgãos do corpo. Todas as funções do corpo dependem do suprimento regular de oxigênio. À medida que os tecidos pulmonares cicatrizam e ficam mais espessos, fica mais difícil transferir o oxigênio para a corrente sanguínea. Consequentemente, o cérebro, o coração e outros órgãos não recebem oxigênio necessário para funcionar corretamente. 1 Em alguns casos, os médicos podem determinar a causa da fibrose (cicatrização), mas em alguns casos, as causas permanecem desconhecidas. Quando a causa do desenvolvimento da fibrose pulmonar é desconhecida (e determinados critérios radiológicos e/ou patológicos são atendidos), a doença é chamada de fibrose pulmonar idiopática (FPI). Mais especificamente, as diretrizes de tratamento determinadas em consenso pelas sociedades internacionais de pulmão definem a fibrose pulmonar idiopática como uma forma específica de pneumonia intersticial fibrosante progressiva crônica de causa não determinada que ocorre principalmente em adultos mais idosos, limitada aos pulmões e associada a um padrão histopatológico e/ou radiológico de pneumonia intersticial usual [PIU]. 2 Existem mais de 200 doenças pulmonares relacionadas conhecidas como doenças intersticiais pulmonares (DIP), que também são conhecidas como doenças pulmonares parenquimatosas difusas (DPPD). Como essas doenças afetam o interstício o espaço ao redor dos alvéolos as DIPs são classificadas como um grupo. No entanto, as DIPs também podem afetar outras partes dos pulmões. Muitas DIPs possuem características semelhantes às da fibrose pulmonar idiopática e a maioria resulta em fibrose dos pulmões. VISITE NOSSO SITE: 3

6 Existe um subgrupo de doenças intersticiais pulmonares chamadas pneumonias intersticiais idiopáticas (PII), nas quais o tecido pulmonar fica inflamado e pode, também, ocorrer cicatrização. O termo pneumonia é utilizado para descrever inflamação e não uma infecção como a pneumonia bacteriana. As pneumonias intersticiais idiopáticas são ainda divididas em vários subtipos patológicos. Esses subtipos incluem a pneumonia intersticial usual (PIU), pneumonia intersticial não específica (PINE), pneumonia intersticial descamativa (PID), doença intersticial pulmonar associada com bronquiolite respiratória (DIP-BR), pneumonia intersticial aguda (PIA), pneumonia organizante criptogênica (POC) e pneumonia intersticial linfocítica (PIL). 2 A fibrose pulmonar idiopática é um subtipo de pneumonia intersticial idiopática; o padrão patológico observado na fibrose pulmonar idiopática é pneumonia intersticial usual (PIU). É importante que os profissionais de saúde diferenciem o subtipo específico da doença intersticial, já que o tratamento, o controle e o prognóstico podem variar bastante. Se houver uma associação clara com outra doença ou se a cicatrização do pulmão (fibrose) for consequência de um efeito colateral de um medicamento ou exposição a um agente que cause fibrose pulmonar, a causa da doença não será mais considerada idiopática. A fibrose pulmonar claramente associada com outra doença, como esclerodermia ou artrite reumatoide, é denominada fibrose pulmonar secundária ao escleroderma ou secundária à artrite reumatoide. A terminologia poderá mudar à medida que aprendemos mais sobre doenças intersticiais pulmonares. 4 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

7 Prevalência e incidência Possivelmente devido ao grande número de doenças que podem surgir sob essa denominação, não existem dados confiáveis para determinar o número de pessoas afetadas por fibrose pulmonar. No entanto, um estudo recente estima a prevalência de todas as doenças intersticiais pulmonares nos Estados Unidos (EUA) em cerca de , sendo a fibrose pulmonar idiopática a mais comum. 3 Nos EUA, a fibrose pulmonar idiopática afeta entre e pessoas. 4 Aproximadamente novos casos são diagnosticados a cada ano e até mortes de americanos ocorrem por ano em consequência da fibrose pulmonar idiopática. 4 São limitadas as informações sobre a prevalência da fibrose pulmonar idiopática na União Europeia (UE). A estimativa atual da incidência na UE é entre e pessoas, e no Reino Unido mais de novos casos dessa doença são diagnosticados por ano. 5 E o mais importante é que a previsão do número de indivíduos com diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática continue a aumentar. Esse aumento provavelmente se deve ao fato de as pessoas viverem mais, da melhor compreensão clínica sobre a fibrose pulmonar idiopática e do diagnóstico mais precoce e mais preciso. 6 A fibrose pulmonar idiopática não pode ser inserida em um perfil demográfico específico; é encontrada em proporções iguais em ambientes urbanos e rurais. História de tabagismo e determinados fatores genéticos têm sido associados ao aumento do risco de fibrose pulmonar idiopática e vários estudos publicados indicaram que cerca de dois terços dos indivíduos com essa doença apresentam história de tabagismo (consulte Causas). 7 A fibrose pulmonar idiopática é mais comum em homens do que em mulheres e geralmente ocorre entre os 50 e 70 anos de idade. A idade mediana por ocasião do diagnóstico é de aproximadamente 63 anos de acordo com vários estudos publicados; no entanto, a fibrose pulmonar idiopática foi diagnosticada em pessoas desde o início da fase adulta até o final dos 80 anos de idade. 6 Está claro que a idade é um fator de risco significativo para o desenvolvimento de fibrose pulmonar. 6 VISITE NOSSO SITE: 5

8 Causas A fibrose pulmonar pode ter várias causas. Conforme mostrado na figura abaixo, existem quatro categorias gerais que podem levar ao desenvolvimento de doenças fibróticas do pulmão: doenças de causa desconhecida ou não determinada (verde-azul), associadas a doenças sistêmicas autoimunes (cinza), associadas à exposição a um agente que cause a fibrose pulmonar (verde), e as doenças com componente herdado ou genético (cinza escuro). Classificação das doenças intersticiais pulmonares mais frequentes Doenças idiopáticas Fibrose pulmonar idiopática (FPI) Pneumonia intersticial aguda (Pia) Pneumonia intersticial idiopática não específica (PINE) Sarcoidose Doença intersticial pulmonar Doença autoimune e do tecido conjuntivo Ocupacional e ambiental Induzida por medicamento Escleroderma/ esclerose sistêmica progressiva Lúpus Artrite reumatoide Polimiosite/dermatomiosite Poeiras inorgânicas Poeiras orgânicas Gases e fumaça Radiação Agente quimioterápico Radioterapia Antiarrítmicos Antibióticos Anticonvulsivantes InFEcções Infecções virais Infecções bacterianas genético/herdado Fibrose pulmonar familiar Síndrome de Hermansky-Pudlak 6 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

9 As doenças sistêmicas autoimunes formam um grupo de distúrbios imunológicos que podem causar o desenvolvimento de pneumonia intersticial idiopática. Esses distúrbios incluem as doenças do tecido conjuntivo (DTC) como a artrite reumatoide (AR), lúpus eritematoso (lúpus), escleroderma, polimiosite/dermatomiosite, vasculite sistêmica, como poliangeite associada ao ANCA (+) (também chamada granulomatose de Wegener) e síndrome de Churg-Strauss. O tipo específico de doença pulmonar que esses distúrbios causam é baseado na doença subjacente autoimune. 8 As doenças sistêmicas autoimunes mais frequentes que podem provocar o desenvolvimento de fibrose pulmonar são escleroderma, artrite reumatoide e lúpus. Os pacientes com doenças do tecido conjuntivo apresentam maior probabilidade de desenvolver hipertensão pulmonar (pressão alta nas artérias pulmonares). Recomenda-se enfaticamente que pacientes com doença do tecido conjuntivo e sintomas de doença pulmonar sejam avaliados e acompanhados respectivamente por um reumatologista e um pneumologista. A fibrose pulmonar também pode se desenvolver por meio da exposição a agentes ambientais e ocupacionais. A exposição a poeiras inorgânicas (asbestos, sílica, berílio, poeira de metais pesados), poeiras orgânicas (proteínas de origem animal, bactérias, mofo, fungo), ou gases e fumaças podem contribuir para o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Algumas das formas mais comuns de fibrose ocupacional são a asbestose e a silicose. As pessoas que trabalham ou passam longos períodos de tempo em locais com altos níveis de poeiras orgânicas podem desenvolver pneumonite por hipersensibilidade (PH). Os dois tipos mais comuns de doença causada por poeiras orgânicas são o pulmão dos criadores de aves e o pulmão de fazendeiro. A exposição a alguns medicamentos, altas doses de radiação e radioterapia também pode causar o desenvolvimento de fibrose pulmonar. Medicamentos, como antibióticos (nitrofurantoína, sulfasalazina), antiarrítmicos (amiodarona, propranolol), anticonvulsivantes (fenitoína) e agentes quimioterápicos (metotrexato, bleomicina, oxaliplatina) também foram associados com o desenvolvimento de fibrose pulmonar. VISITE NOSSO SITE: 7

10 Temos grande conhecimento sobre como as doenças intersticiais pulmonares afetam os pacientes, mas frequentemente a causa não é identificada. Como o nome sugere, a origem e o desenvolvimento das pneumonias intersticiais idiopáticas e outras doenças idiopáticas, como sarcoidose, não são ainda totalmente compreendidos. A forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática é a fibrose pulmonar idiopática. Atualmente, acredita-se que ocorra uma reação anômala a uma agressão que por fim provoca cicatrização do pulmão. Também existe a hipótese de que determinados fatores ambientais e genéticos possam contribuir para o desenvolvimento da fibrose pulmonar idiopática; à medida que esses fatores são definidos com maior clareza, o processo da doença deverá ser melhor compreendido, o que, consequentemente, permitirá o desenvolvimento de tratamentos novos e eficazes. Estima-se que aproximadamente 10% a 15% dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática apresentem uma forma de fibrose pulmonar que ocorre na família. Essa forma é chamada de fibrose pulmonar familiar (FPF) ou pneumonite intersticial familiar (PIF). Em algumas famílias com FPF/ PIF, nem todos os membros da família afetados apresentam a mesma forma de pneumonia intersticial idiopática. Em cerca de metade das famílias com fibrose pulmonar familiar, um ou mais membros apresentam fibrose pulmonar idiopática e os outros uma forma diferente de pneumonia intersticial idiopática. Outras formas podem incluir pneumonia intersticial não específica, pneumonia intersticial descamativa, pneumonia intersticial associada com bronquiolite respiratória e pneumonia organizante criptogênica. Outra forma rara de fibrose pulmonar familiar ou genética é a síndrome de Hermansky-Pudlak (SHP). Existem diferentes tipos de síndrome de Hermansky-Pudlak que podem ser distinguidos pelos sinais e sintomas e pela causa genética subjacente; os tipos 1, 2 e 4 são os associados com o desenvolvimento de fibrose pulmonar. Conforme sugerido pela fibrose pulmonar familiar/pneumonite intersticial familiar, existem evidências cada vez maiores que sugerem que os genes ou as variantes genéticas podem predispor determinados indivíduos ao desenvolvimento de fibrose pulmonar ou fibrose pulmonar idiopática. 8 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

11 Os resultados dos estudos demonstraram que algumas famílias com história de um ou mais casos de fibrose pulmonar idiopática apresentam uma mutação no gene que codifica a proteína C do surfactante (SP-C), que normalmente ajuda os pulmões a funcionarem corretamente. 9 Outro estudo sugere que a presença de genes específicos pode predizer quais pacientes com fibrose pulmonar idiopática apresentarão a forma mais grave e de progressão mais rápida da doença. 10 Os telômeros curtos (os telômeros protegem as extremidades frágeis dos cromossomos contra deterioração) podem ser a causa de fibrose pulmonar em determinados pacientes à medida que estes envelhecem. Mutações nos genes TERT e TERC causam telômeros curtos e parecem predispor determinados indivíduos à fibrose pulmonar. 11,12 Indivíduos com variações no gene MUC5B, que codifica uma proteína do muco, podem apresentar risco 6 a 22 vezes maior de desenvolver fibrose pulmonar dependendo da história familiar. 13 As consequências clínicas da identificação das variações genéticas associadas à fibrose pulmonar não foram esclarecidas, já que não existem tratamentos específicos direcionados a fatores genéticos da fibrose pulmonar. A disponibilidade de exames genéticos para identificação dos genes que podem contribuir para a fibrose pulmonar ou fibrose pulmonar idiopática também é limitada. Portanto, é importante que os pacientes discutam a possível utilidade e os possíveis riscos de um exame genético com um especialista em genética e com seu profissional de saúde. Fatores associados ao desenvolvimento de fibrose pulmonar Tabagismo Exposição prolongada a contaminantes ou poeiras ocupacionais ou ambientais Infecções pulmonares virais ou bacterianas Alguns medicamentos, como antibióticos, antiarrítmicos, anticonvulsivantes, quimioterápicos ou radioterapia Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) Predisposição genética VISITE NOSSO SITE: 9

12 Sintomas Os sintomas nem sempre PodEM Estar presentes no início da fibrose pulmonar ou da fibrose pulmonar idiopática e podem aparecer somente bem depois que a doença tenha progredido. A maioria dos pacientes apresenta agravamento gradual da função pulmonar com o passar do tempo, embora alguns permaneçam estáveis. Alguns pacientes podem apresentar episódios de agravamento agudo da função pulmonar sem infecção ou outra causa clinicamente aparente; esses episódios de agravamento agudo são chamados exacerbações agudas. O sintoma mais comum é falta de ar, também conhecido como dispneia, que muitos pacientes descrevem como dificuldade para respirar. Alguns pacientes, principalmente pacientes mais idosos, frequentemente ignoram a dificuldade ocasional para respirar e atribuem essa dificuldade ao fato de estarem envelhecendo ou fora de forma. À medida que a doença evolui e os danos aos pulmões se tornam mais graves, o paciente pode sentir falta de ar com atividades físicas leves, como tomar banho e se vestir. Falar ao telefone e comer também pode causar falta de ar em casos de doença avançada. Cerca de 50% dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática pode apresentar baqueteamento digital, deformação da extremidade dos dedos devido à falta de oxigênio no sangue. Ocorre espessamento da carne sob as unhas, fazendo com que os dedos se curvem para baixo. A deformação nas extremidades dos dedos não é específica da fibrose pulmonar idiopática e pode ocorrer em outras doenças pulmonares, cardíacas e hepáticas e também pode estar presente desde o nascimento. Outros sintomas comuns são: Tosse seca e crônica Fadiga e fraqueza Aperto no peito Perda de apetite Perda inexplicável de peso 10 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

13 Exames diagnósticos e avaliações A falta de conhecimento clínico sobre a fibrose pulmonar continua sendo uma preocupação da comunidade médica em geral. Essa falta de conhecimento se complica pelo fato de existirem mais de 200 tipos diferentes de doenças intersticiais pulmonares. O conhecimento limitado sobre as causas e a compreensão inadequada sobre a progressão da doença têm causado diagnósticos incorretos de muitas doenças intersticiais pulmonares. Na verdade, um estudo realizado recentemente mostrou que mais de 50% dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática podem ter sido incorretamente diagnosticados no início. 7 Foi somente em 1999 que a American Thoracic Society (ATS) e a European Respiratory Society (ERS), em colaboração com o American College of Chest Physicians (ACCP), descreveram as características clínicas e patológicas específicas da fibrose pulmonar idiopática. 14 Em 2011, a ATS, ERS, Japanese Respiratory Society (JRS), e a Latin American Thoracic Society (ALAT) definiram diretrizes baseadas em evidências para o diagnóstico e controle da fibrose pulmonar idiopática, ajudando a padronizar o diagnóstico e o tratamento da doença. 2 Em geral, o diagnóstico da fibrose pulmonar idiopática é baseado em três fatores: Exclusão de outras causas conhecidas de doenças intersticiais pulmonares. 2. Presença de um padrão de pneumonia intersticial usual pela tomografia computadorizada de alta resolução em pacientes não submetidos à biópsia cirúrgica de pulmão. 3. Combinações específicas de padrões na tomografia computadorizada de alta resolução e biópsia cirúrgica de pulmão em pacientes submetidos à biópsia cirúrgica de pulmão. O profissional de saúde utilizará uma série de exames diagnósticos e avaliações para ajudar a determinar se você tem fibrose pulmonar. Pode ser necessário realizar vários exames para determinar se você tem fibrose pulmonar e o tipo de fibrose pulmonar. A exclusão das causas conhecidas de doenças fibróticas do pulmão também pode requerer um exame físico VISITE NOSSO SITE: 11

14 minucioso e uma história clínica enfocada nas comorbidades, uso de medicamentos, exposições ambientais e história familiar. Médicos de várias especialidades, como pneumologistas, radiologistas, reumatologistas e patologistas podem ajudar a determinar o diagnóstico. Médicos com experiência no diagnóstico de fibrose pulmonar podem ser mais precisos na determinação do diagnóstico. Para encontrar um centro médico próximo a você com experiência específica em fibrose pulmonar, ligue para ou acesse Os exames relacionados a seguir podem ser utilizados para o diagnóstico de fibrose pulmonar. Caso já tiver recebido o diagnóstico de fibrose pulmonar, muitos desses exames poderão ser utilizados para monitorar a saúde dos pulmões. Exames diagnósticos e avaliações História clínica e exame físico: história clínica detalhada e exame físico para descobrir se fatores ambientais, ocupacionais, familiares ou outras doenças podem ter contribuído ou predisposto uma pessoa ao desenvolvimento da doença. Ao auscultar os pulmões com um estetoscópio, o médico poderá ouvir crepitações ou sons parecidos com o de velcro. Esses são sons de abertura produzidos pelas pequenas vias aéreas durante a inspiração. Radiografia de tórax: um exame de raios X de rotina poderá ser utilizado no exame de triagem. No entanto, entre 5% e 15% dos pacientes com cicatrização significativa apresentarão raios X normais e não será possível diagnosticar a fibrose pulmonar idiopática somente com o uso da radiografia. Tomografia computadorizada de alta resolução (tcar): imagens detalhadas dos pulmões que ajudam os médicos a identificar com maior clareza determinados padrões radiológicos nos tecidos pulmonares que podem indicar a doença. O radiologista pode identificar um padrão de favo de mel que sugere cicatrização pulmonar e danos nos sacos alveolares, ou opacidade em vidro fosco, que se refere ao aspecto opaco do tecido pulmonar mais associado com inflamação. 12 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

15 Testes de função pulmonar: os testes da respiração medem a quantidade total de ar nos pulmões e avaliam o fluxo de ar que entra e sai dos pulmões. Existem dois componentes importantes nas avaliações da função pulmonar: (1) a espirometria, que mede os volumes inspirados e expirados pelos pulmões e a taxa com que isso ocorre e (2) a capacidade de difusão, ou DLCO, que mede a capacidade de difusão do oxigênio para a corrente sanguínea. Essas avaliações são geralmente realizadas em um hospital ou laboratório clínico e consistem em respirar em um espirômetro; esses testes são, algumas vezes, realizados com o paciente sentado dentro de uma grande cabine de plástico que parece uma cabine de telefone. Oxímetro de pulso: um dispositivo colocado no dedo ou no lobo da orelha que mostra o volume de saturação de oxigênio no sangue. Os intervalos normais são de 95% a 100% em ar ambiente. A oximetria de pulso não mede os níveis de dióxido de carbono, portanto, pode ser necessário avaliar o nível de gases sanguíneos em alguns pacientes. Gasometria arterial: realizada por punção arterial direta para medir o ph, a saturação de oxigênio (PaO 2 ) e o teor de dióxido de carbono (PCO 2 ). O sangue arterial é oxigenado pelos pulmões e indica o volume de oxigênio disponível para o corpo. Broncoscopia: exame das principais vias áreas dos pulmões por meio do uso de um tubo pequeno e flexível chamado broncoscópio. A broncoscopia ajuda a avaliar problemas e bloqueios nos pulmões e oferece uma maneira de coletar amostras de tecido ou líquidos. Infelizmente, as amostras de tecido do pulmão obtidas por meio da broncoscopia são pequenas e, em geral, inadequadas para um diagnóstico definitivo. Lavado broncoalveolar: uma maneira de remover pequenas amostras de células do trato respiratório inferior por meio do uso do broncoscópio. Uma pequena quantidade de soro fisiológico é injetada através do broncoscópio que, quando retirada, remove uma amostra de células do trato respiratório. Em geral, esse exame não é útil para o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática, mas pode ser útil em outras situações clínicas. VISITE NOSSO SITE: 13

16 Biópsia cirúrgica do pulmão: a biópsia cirúrgica do pulmão pode ser uma ferramenta diagnóstica importante para a avaliação de pacientes com suspeita de uma doença fibrótica do pulmão e geralmente é considerada o padrão ouro para o diagnóstico. A biópsia de pulmão em conjunto com a TCAR também pode ajudar a determinar o grau de progressão da doença. Geralmente, a biópsia pode ser realizada em um procedimento minimamente invasivo com o uso de cirurgia torácica vídeo-assistida (CTVA). A CTVA é, em geral, bem tolerada, mas pode não ser recomendada para algumas pessoas. Teste de exercício: um teste realizado para avaliar a função pulmonar durante o esforço. Os métodos variam de hospital para hospital, mas, em geral, incluem o uso de uma bicicleta ergométrica ou de uma esteira. O método mais comum do teste de exercício é o teste da caminhada de seis minutos, no qual é medida a distância caminhada em 6 minutos pelo paciente. A pressão arterial, o eletrocardiograma e os níveis de saturação de oxigênio são monitorados durante o teste de exercício. Esofagografia: um exame por raios X do esôfago (o tubo que transporta o alimento para o estômago). Esse exame ajudará a determinar se há a doença do refluxo gastroesofágico. Ecocardiograma (Eco): um exame que utiliza ondas sonoras para criar uma imagem do coração; ele fornece informações sobre a função cardíaca e avalia a presença de hipertensão pulmonar. 14 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

17 Tratamento O curso clínico da fibrose pulmonar é muito variável e pode ser difícil de prever. Consequentemente, as estratégias de tratamento da fibrose pulmonar são bastante individualizadas e baseadas na história clínica e outras condições do paciente. Embora não haja cura ou tratamentos aprovados pelo FDA para a fibrose pulmonar idiopática nos Estados Unidos, e existam opções limitadas de tratamento na União Europeia, no Canadá e na Ásia, existem várias opções terapêuticas para ajudar os pacientes a controlar a doença e manter a qualidade de vida e as atividades da vida diária. Os padrões típicos de tratamento podem incluir tratamentos prescritos, complementação de oxigênio, reabilitação pulmonar, transplante de pulmão e/ou encaminhamento para participação em um estudo clínico. O transplante de pulmão permanece sendo o curso de tratamento mais viável para prolongar a vida de pessoas com fibrose pulmonar idiopática; essa opção deve ser discutida com seu médico. Para alguns pacientes, dependendo do tipo específico de fibrose pulmonar, os medicamentos podem estabilizar a doença e oferecer benefícios com a continuação de seu uso. Alguns desses medicamentos podem ser prescritos para controlar os sintomas quando o paciente apresentar exacerbação aguda ou períodos de agravamento. Os medicamentos podem ser usados sozinhos ou juntamente com outros remédios. É importante observar que os pacientes com fibrose pulmonar idiopática tratados com tratamento combinado triplo com corticosteroides, azatioprina e N-acetilcisteína (NAC), ou que tenham recebido prescrição desse tratamento, devem conversar com seus médicos sobre os riscos e os benefícios desse tratamento combinado. 15 As diretrizes internacionais de fibrose pulmonar idiopática indicam que alguns agentes terapêuticos podem oferecer possíveis benefícios para alguns pacientes. Como ocorre com todos os medicamentos para qualquer doença, os pacientes devem discutir as opções específicas de tratamento diretamente com o médico para determinar a melhor abordagem para seu caso. VISITE NOSSO SITE: 15

18 Os medicamentos a seguir podem ser prescritos para o tratamento de fibrose pulmonar. Opções de tratamento farmacológicos Corticosteroides (prednisona): a prednisona é utilizada para suprimir o sistema imunológico e a inflamação. A forma de ação é semelhante à do cortisol que é produzido pelas glândulas adrenais. Dependendo da dose, o tratamento prolongado pode fazer com que as glândulas adrenais parem de produzir cortisol. Por esse motivo, quando o tratamento com prednisona for descontinuado, é necessário reduzir a dose gradualmente para permitir que as glândulas adrenais se recuperem. Como suprime o sistema imunológico, a prednisona pode aumentar a frequência e a gravidade das infecções. A prednisona apresenta muitos efeitos colaterais, portanto, indivíduos submetidos a tratamento prolongado ou a doses altas devem ser cuidadosamente monitorados. Ciclofosfamida: a ciclofosfamida é um medicamento para o tratamento de câncer frequentemente administrado sozinho ou em associação com prednisona. Em geral, o medicamento é administrado por via oral, mas, em algumas circunstâncias, também pode ser administrado por via intravenosa. Azatioprina: a azatioprina é utilizada para suprimir o sistema imunológico e é frequentemente usada para tratar doenças autoimunes, como artrite reumatoide. O medicamento também é utilizado para impedir que o organismo rejeite órgãos após transplantes. Embora tenha havido casos de sucesso em um pequeno número de indivíduos, a eficácia de azatioprina no tratamento da fibrose pulmonar idiopática não foi confirmada até o presente momento em estudos clínicos randomizados. N-acetilcisteína (NAC): a NAC é um antioxidante que ocorre naturalmente. Pode ser administrada por via oral e, teoricamente, poderia prevenir algumas agressões oxidativas que precedem um aumento da fibroproliferação. Em um estudo não randomizado de pequeno porte foi demonstrado a melhora na função pulmonar de pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Vários estudos estão sendo realizados para investigar a eficácia da NAC em associação com outros medicamentos para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática. 16 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

19 Pirfenidona (Esbriet, Pirfenex, Pirespa ): a pirfenidona é um antifibrótico e anti-inflamatório aprovada para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática leve a moderada na União Europeia, no Canadá e na Ásia. Em outros países, inclusive nos EUA, a pirfenidona ainda continua sendo avaliada por estudos clínicos para investigar sua eficácia no tratamento da fibrose pulmonar idiopática com o objetivo de atender as exigências regulatórias. Oxigenoterapia complementar: como a fibrose inibe a transferência adequada de oxigênio para a corrente sanguínea, alguns pacientes podem necessitar de oxigênio complementar. Essa terapia ajuda a reduzir a falta de ar e permite que o paciente permaneça mais ativo. Alguns pacientes podem necessitar de oxigenoterapia o tempo todo, enquanto outros podem precisar somente durante o sono ou a realização de exercícios. O médico pode determinar se um paciente necessita de oxigênio complementar por meio de um exame para avaliação da saturação de oxigênio na corrente sanguínea. Se o médico tiver prescrito oxigênio complementar, é importante seguir o tratamento conforme indicado. Muitos pacientes têm medo de ficarem viciados e dependentes do oxigênio complementar. É importante saber que o oxigênio complementar não causa dependência. É preciso manter a quantidade adequada de oxigênio na corrente sanguínea para manter as funções normais do organismo. Baixos níveis de oxigênio no sangue podem causar outros problemas de saúde. É importante observar que os medicamentos utilizados para tratamento da fibrose pulmonar podem variar de acordo com o fenótipo ou a causa da doença. VISITE NOSSO SITE: 17

20 Além dos tratamentos farmacológicos, também existem opções de tratamentos não medicamentosos para os pacientes com fibrose pulmonar: Opções de tratamento não farmacológicos Reabilitação pulmonar: a reabilitação pulmonar inclui condicionamento; treinamento com exercícios e exercícios respiratórios; controle da ansiedade, do estresse e da depressão; orientação nutricional; informações e outros componentes. O objetivo da reabilitação pulmonar é restaurar a capacidade do paciente de desempenhar suas funções sem falta de ar extrema. Esse tratamento se tornou padrão para pessoas com doença pulmonar crônica e estudos recentes demonstraram melhorias tanto na capacidade de exercícios quanto na qualidade de vida relacionada à saúde de pacientes com fibrose pulmonar idiopática. 16 Esses programas oferecem vários serviços e podem ser realizados em pacientes hospitalizados, em ambulatório e na residência/comunidade. Esses programas são multidisciplinares, o que s ignifica que a equipe é formada por enfermeiros, terapeutas respiratórios, fisioterapeutas, assistentes sociais, nutricionistas e outros profissionais. Transplante de pulmão: a fibrose pulmonar idiopática é a principal causa para indicação de transplante de pulmão em muitos grandes centros de transplante. O transplante pode melhorar tanto a longevidade quanto a qualidade de vida em pacientes selecionados que não apresentem outros problemas de saúde significativos. Anteriormente, era incomum que pessoas com mais de 65 anos de idade recebessem transplantes. No entanto, como as técnicas de cirurgia e os resultados melhoraram, um número maior de centros está realizando transplantes em indivíduos com mais de 65 anos. Até recentemente, era essencial encaminhar o paciente o quanto antes devido aos longos períodos de espera para o transplante. Felizmente, com o novo sistema de alocação de pulmão (LAS) usado pela United Network for Organ Sharing (UNOS, os candidatos a transplante são avaliados com base na gravidade da doença. Consequentemente, o tempo de espera por um transplante caiu drasticamente. O transplante é um procedimento que envolve riscos; os pacientes devem conversar com seus médicos sobre todos os possíveis riscos e benefícios do transplante de pulmão. 18 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

21 Tratamento das exacerbações agudas e comorbidades Os pacientes com fibrose pulmonar podem apresentar períodos de agravamento chamados exacerbações agudas. O tratamento desses episódios é geralmente feito com altas doses de prednisona. 2 O médico poderá administrar prednisona ou outros tratamentos caso você tenha uma exacerbação aguda. Pacientes com fibrose pulmonar frequentemente apresentam também outras doenças associadas, chamadas comorbidades. Essas comorbidades podem incluir hipertensão pulmonar, doença do refluxo gastroesofágico, obesidade, enfisema e apneia obstrutiva do sono. O plano de tratamento provavelmente incluirá tratamento direcionado para fibrose pulmonar e tratamento para as comorbidades. Os profissionais de saúde o ajudarão a determinar como as comorbidades devem ser tratadas. Estudos clínicos Como atualmente não existem tratamentos para a fibrose pulmonar idiopática aprovados pelo FDA nos Estados Unidos e as opções de tratamento são limitadas na União Europeia, no Canadá e na Ásia, muitos pacientes optam por participar de estudos clínicos após consultarem seus médicos. A eficácia de tratamentos novos e experimentais é avaliada em estudos clínicos. A comunidade de pesquisa está atuando ativamente na investigação de novos tratamentos para todas as formas de fibrose pulmonar. Embora o objetivo de longo prazo das pesquisas seja prevenir e curar a doença, as abordagens terapêuticas atuais consistem em tentativas de desacelerar a progressão da moléstia e aumentar a expectativa de vida de pacientes com fibrose pulmonar. Alguns estudos estão em estágios avançados de desenvolvimento, mas outros ainda estão em estágios muito mais iniciais. Existem vários estudos clínicos que buscam ativamente a participação de pacientes. Algumas das abordagens terapêuticas que estão atualmente sendo estudadas incluem: Vasodilatadores pulmonares (como sildenafil), que podem ajudar a processar o oxigênio com maior eficiência. VISITE NOSSO SITE: 19

22 Tratamentos antifibróticos, que podem ajudar a desacelerar ou inibir a cicatrização do tecido (fibrose). Inibidores da angiogênese tumoral, que bloqueiam a via de sinalização de proteínas que promovem a proliferação fibrótica. Inibidores de proteínas do fator de crescimento, que bloqueiam proteínas que podem contribuir para a formação de fibrose. Pesquisa genética para identificar genes e variações genéticas que possam estar associadas ao desenvolvimento e à progressão de fibrose pulmonar. Pesquisa de biomarcadores para procurar moléculas biológicas no sangue, em tecidos ou outros líquidos orgânicos que possam predizer o desenvolvimento de fibrose pulmonar, a taxa de progressão da doença ou a eficácia de uma intervenção terapêutica. É muito importante que os pacientes conversem com seus médicos por ocasião do diagnóstico sobre a possibilidade de participar de um estudo clínico. A cura para a doença será encontrada por meio de estudos clínicos. Acesse a seção de pesquisa de nosso site no endereço para saber mais sobre estudos clínicos. 20 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

23 Monitoramento O monitoramento contínuo da fibrose pulmonar é uma parte muito importante da manutenção de sua saúde. Através do monitoramento, você e os profissionais da saúde poderão determinar como você está reagindo ao tratamento, se a doença está estável e as etapas seguintes a serem adotadas. O contato regular com esses profissionais também ajudará a garantir que você receba os melhores e mais atualizados tratamentos disponíveis para a fibrose pulmonar. O padrão de monitoramento clínico variará de acordo com o tipo específico de fibrose pulmonar. Independentemente da causa subjacente da fibrose pulmonar, o monitoramento contínuo é um componente vital do tratamento. Converse com os profissionais da saúde sobre a frequência com que as consultas devem ser realizadas e quais medidas precisam ser adotadas para garantir que a doença seja devidamente tratada. VISITE NOSSO SITE: 21

24 Cuidados paliativos e para pacientes terminais O principal objetivo dos cuidados paliativos é manter o paciente confortável. Os cuidados paliativos não se destinam especificamente a tratar a fibrose pulmonar, mas sim a melhorar a qualidade de vida para pacientes com doença crônica. Portanto, é adequado para todos os pacientes que sentem desconforto devido à fibrose pulmonar. Cuidados paliativos Utilizando uma abordagem multidisciplinar, os cuidados paliativos podem envolver elementos físicos, psicossociais e espirituais na abordagem do tratamento. As equipes podem ser compostas de médicos, farmacêuticos, enfermeiros, religiosos, assistentes sociais, psicólogos e outros profissionais ligados à assistência médica. Em pacientes com fibrose pulmonar, essas equipes se concentram em metas concretas, como alívio da dor e de outros sintomas que causam sofrimento, atendimento espiritual, desenvolvimento de sistemas de apoio e incentivos a um estilo de vida ativo. Cuidados para pacientes terminais Os cuidados para pacientes terminais destinam-se a pacientes no fim da vida e seu objetivo é ajudar doentes terminais a ter paz, conforto e dignidade. Esses cuidados são reservados para pacientes com menos de 6 meses de vida. Eles recebem tratamento para controlar a dor e outros sintomas e manter seu conforto. Os cuidados para pacientes terminais também incluem o apoio para as famílias. O atendimento a esses pacientes pode ser oferecido em uma instituição especial para esse fim, mas também em instituições para idosos, em hospitais ou na casa do paciente. 22 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

25 Mudanças no estilo de vida Os pacientes podem fazer muitas coisas para manter ou melhorar a qualidade de vida com fibrose pulmonar. O National Institutes of Health ( e a Mayo Clinic ( oferecem diversas recomendações para pacientes, algumas das quais apresentamos abaixo. Manter a forma. Uma das piores consequências da doença pulmonar e da sensação de falta de ar é o desenvolvimento de um estilo de vida sedentário. Para muito pacientes, atividades comuns da vida diária, como tomar banho e se vestir, podem produzir um cansaço terrível. O desespero para respirar pode gerar crises de pânico e produzir efeitos psicológicos negativos. Algumas vezes, pessoas com problemas respiratórios crônicos restringem suas atividades físicas para tentar evitar a falta de ar. A falta de exercícios físicos faz mal para você; a inatividade enfraquece os músculos e estes se tornam menos eficientes. A falta de condicionamento físico pode tornar difíceis as tarefas mais simples da vida. A prática regular de exercícios fortalece os músculos e os tornam mais resistentes à fadiga. Com a prática e o treinamento, é possível aprender a realizar as tarefas de uma maneira mais eficiente. E com mais eficiência, você precisará de menos oxigênio para realizar a mesma quantidade de trabalho. Consequentemente, você poderá descobrir que tem mais energia para as tarefas diárias e que sente menos falta de ar. Um programa formal de reabilitação (reabilitação pulmonar) é preferível porque permite a observação durante os exercícios e que estes sejam adaptados para suas necessidades específicas. Boa alimentação. Uma dieta saudável deve incluir variedade de frutas, vegetais e grãos integrais. Também deve incluir carnes magras, aves, peixe e feijão, além de produtos desnatados ou semidesnatados derivados do leite. Uma dieta saudável deve ser pobre em gorduras saturadas, gorduras trans, colesterol, sódio (sal) e açúcar refinado. VISITE NOSSO SITE: 23

26 Consumir refeições menores com maior frequência pode prevenir a sensação de estômago cheio que pode dificultar a respiração. Caso necessite de ajuda com a dieta, peça ao médico para encaminhá-lo a um nutricionista. É essencial consumir uma dieta rica em nutrientes e com a quantidade adequada de calorias. Um nutricionista pode dar mais orientações sobre uma alimentação saudável. Descansar bastante. Obter descanso de qualidade, por pelo menos oito horas todas as noites, pode reforçar o seu sistema imunológico e a sensação de bem-estar. Parar de fumar. Evitar irritantes ambientais, como a fumaça de cigarro, é uma boa maneira de prevenir outros danos aos pulmões. Se você ainda fuma, o mais importante a fazer é parar de fumar. Como fumar causa dependência, pode ser uma tarefa difícil. Procure a ajuda de seu médico para encontrar centros que ajudam a parar de fumar ou outros métodos benéficos. Um fumante passivo pode correr o mesmo risco de um fumante. Peça para as pessoas da família e amigos não fumarem perto de você. Aprender e praticar técnicas de relaxamento. O relaxamento físico e emocional evita o consumo excessivo de oxigênio causado pela tensão muscular. Aprender técnicas de relaxamento também pode ajudar a controlar o pânico que frequentemente acompanha a falta de ar. Participar de um grupo e/ou procurar orientação profissional pode ajudar a lidar com seus sentimentos e com a ansiedade e depressão que são comuns em pessoas com distúrbios respiratórios crônicos; esses sentimentos podem agravar a doença subjacente. Muitas pessoas têm medo de perder a capacidade de desenvolver suas atividades sozinhas e de ficarem dependentes de outras pessoas. A restrição da atividade devido à falta de ar pode levar ao isolamento da família e dos amigos, o que pode agravar a depressão. 24 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

27 Participar de um grupo de apoio. O simples fato de saber que existem outras pessoas que sabem como você se sente pode ser reconfortante. Compartilhe ideias, medos e alegrias. Uma lista detalhada de grupos de apoio locais e on-line pode ser encontrada no site Participar de seu tratamento. Lembre-se de que você faz parte da equipe que cuida de sua saúde que inclui médicos e enfermeiros. Esses profissionais farão muitas perguntas. Como membro dessa equipe, você tem a responsabilidade de fazer sua parte. Prepare-se para fazer suas próprias perguntas. Seja participativo. Leve alguém com você nas consultas e prepare uma lista de perguntas às quais gostaria que seu médico respondesse. Ajudar outras pessoas com fibrose pulmonar. Pense na possibilidade de participar do programa de defesa de pacientes da Fundação Fibrose Pulmonar (PFF). Você poderá se fortalecer por saber que está ajudando futuros pacientes e pesquisadores por meio da sua atuação em defesa da comunidade de fibrose pulmonar. Manter uma atitude positiva. A participação ativa no controle de sua doença é altamente reforçada por uma atitude positiva. A atitude positiva pode ajudar você ou as pessoas amadas a lidar melhor com a doença. VISITE NOSSO SITE: 25

28 Manutenção do tratamento Você é o centro de seu tratamento. Embora os médicos, enfermeiros e outros profissionais de saúde o ajudem no tratamento de sua doença, você é a parte mais importante no cuidado de sua saúde. As pessoas que assumem um papel ativo em seu próprio tratamento obtêm resultados melhores com o passar do tempo. Apresentamos a seguir algumas atitudes que você pode tomar para melhorar o seu tratamento: Expresse suas ideias. Converse com os profissionais de saúde se tiver alguma preocupação relacionada ao tratamento ou se não entender algum ponto sobre a doença. O objetivo desses profissionais é manter sua saúde e eles o ajudarão com esses problemas. Prepare-se para as consultas. É importante fazer consultas regulares com os profissionais que cuidam de sua saúde. Leve uma lista de perguntas ou preocupações. Faça perguntas para os profissionais de saúde. Para isso é necessário comunicar-se com profissionais de saúde e preparar-se. Não é possível ajudar o processo de decisão se não compreender os fatores envolvidos. Faça anotações. É provável que obtenha muitas informações durante as consultas e isso pode gerar confusão. Não tenha medo de fazer anotações para ajudá-lo a lembrar de questões importantes sobre seu tratamento mais tarde. Deixe que sua família e seus amigos o ajudem. O apoio emocional é tão importante quanto os outros tratamentos. Você pode pedir que alguém o acompanhe nas consultas. Manter a saúde também será muito mais fácil se puder contar com o apoio de alguém. Isso é especialmente verdadeiro se estiver tentando modificar seu estilo de vida. É difícil parar de fumar, fazer mais exercícios, ou mudar a dieta; deixe que as pessoas que gostam de você o ajudem a atingir suas metas. 26 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO

29 Entre em contato com grupos de apoio ou que atuam em defesa de pacientes. Entre em contato com grupos nacionais ou da comunidade destinados a ajudar pessoas com fibrose pulmonar. Descobrir como outras pessoas controlam suas doenças pode ser muito útil para você. Essas pessoas podem dar dicas ou ideias inestimáveis que podem ajudar você a controlar a doença com maior facilidade. É possível também dar dicas para outras pessoas e ajudar no apoio à comunidade. Mantenha-se informado! Continue buscando informações sobre fibrose pulmonar. Quanto mais souber, mais capacitado ficará para controlar a doença e reconhecer quando é necessário procurar atendimento nos serviços de saúde. É importante estar ciente de que existem informações incorretas na internet; acesse somente fontes confiáveis de informação, como os grupos que atuam em defesa de pacientes e fontes médicas ou científicas respeitadas. Sua equipe de atendimento Pneumologista/ clínico geral Outros médicos/ membros da equipe Paciente Enfermeiro/assistentes dos médicos Parceiros/apoio da comunidade VISITE NOSSO SITE: 27

30 Perguntas a serem feitas aos profissionais de saúde Os profissionais de saúde são seus parceiros no tratamento de fibrose pulmonar. É importante compreender bem sua doença e como você deve cuidar de sua saúde. Peça aos profissionais de saúde que esclareçam todas as dúvidas que possa ter sobre o tratamento. Apresentamos a seguir algumas perguntas que podem ajudar a controlar o tratamento: Qual será o impacto da fibrose pulmonar em minha vida e o que eu não posso fazer? Você provavelmente já sabe os limites do que pode e não pode fazer em sua vida diária. Algumas atividades que não realiza regularmente podem sofrer o impacto da fibrose pulmonar. Essas atividades incluem viagens áreas ou visitas a locais situados em grandes altitudes. O médico poderá ajudá-lo a identificar as atividades que podem apresentar dificuldades. O que devo fazer e com quem devo entrar em contato se tiver problemas com a fibrose pulmonar? É essencial que qualquer pessoa com uma doença crônica tenha um plano de ação definido em caso de problemas. Obtenha informações sobre onde ir, para quem ligar e o que fazer durante as noites e finais de semana se tiver problemas com fibrose pulmonar. Também é necessário saber com quem entrar em contato em caso de dúvidas ou preocupações com o tratamento atual. Qual é o momento certo de iniciar ou mudar de tratamento? A decisão de iniciar o tratamento depende do seu estado de saúde e da sua vontade. A decisão deve ser tomada juntamente com os profissionais de saúde e com as pessoas que o apoiam, como família e amigos. Pode haver necessidade de mudar o tratamento à medida que a doença e as necessidades mudam. Obviamente, deve-se discutir outras opções de tratamento se o tratamento não estiver funcionando adequadamente. No entanto, mesmo quando o tratamento estiver funcionando bem, pode haver opções melhores para suas necessidades. 28 PARTICIPE DA COMUNIDADE DA PFF HOJE MESMO: LIGUE AO