OS SISTEMAS E AS SÍNDROMES CEREBELARES

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1 OS SISTEMAS E AS SÍNDROMES CEREBELARES INTRODUÇÃO Cerebelo quer dizer cérebro pequeno. O cerebelo tem a tarefa de tornar o sistema motor sutil. Embora não primariamente envolvido no mecanismo de produção de força muscular, é necessário para o controle normal e regulação da contração muscular. Mas, a função mais importante do cerebelo é a coordenação do movimento. O cerebelo é a parte do cérebro que através do qual o córtex motor cerebral realiza a síntese e a coordenação de contrações musculares individuais requeridas para movimentos voluntários normais. Sem ele os movimentos são grosseiros, sem coordenação, desajeitados, trêmulos, e movimentos precisos tornam-se impossíveis. Os fundamentos da anatomia cerebelar foram estabelecidos com boa precisão, 1888, por Santiago Ramón y Cajal, mediante técnica de coloração com sais de prata, que havia sido inicialmente desenvolvida em 1873 por Camilo Golgi. Originalmente, a lâmina cerebelar está formada como em outras porções do tubo neural: uma capa ependimária, outra nuclear ou o manto e uma zona marginal acelular. Os neuroblastos da zona do manto participam escassamente na formação do córtex cerebelar, mas se agrupam em massas nucleares internas no cerebelo. A zona marginal em principio está desprovida de núcleos; a maioria dos neuroblastos, dos quais posteriormente se diferenciará no córtex cerebelar, migra para está zona desde o lábio rômbico. Esses neurônios em evolução enviam seus axônios para dentro do cerebelo. Esses axônios se acumulam, junto com outros que chegam ao cerebelo, na capa profunda da capa marginal, onde forma o corpo medular central do órgão, que separa o córtex em desenvolvimento das massas nucleares profundas que se diferencia desde a capa do manto. Ao crescer a massa do cerebelo, aparecem certas fissuras que separam porções do córtex em lobos que possuem significado funcional. A primeira a aparecer é a fissura pósterolateral que separa o lobo FN do corpo do cerebelo. A fissura primária aparece imediatamente depois e divide o corpo do cerebelo em um lobo anterior e outro posterior. 1

2 Para realizar qualquer movimento, principalmente em atos complexos envolvendo muitos grupos musculares, contrações de agonistas, antagonistas, sinergistas, e músculos de fixação precisam ser adequadamente coordenados. Para começar um movimento o agonista executa o movimento; o músculo antagonista relaxa ou modifica o seu tônus para facilitar; o sinergista reforça o movimento; e a fixação dos músculos previne o deslocamento e mantém a postura apropriada do membro. Para terminar o movimento, o músculo antagonista contrai e o agonista relaxa. A maior manifestação da lesão do cerebelo é a ataxia. A característica essencial da ataxia é que os movimentos não são normalmente organizados. Ataxia não é específica para doença cerebelar, e lesões em outras partes do SN precisam ser excluídas antes de atribuir ataxia a doença cerebelar. Prejuízo na propriocepção pode causar ataxia sensitiva e lesões envolvendo vias que se originam no lobo frontal pode causar ataxia do lobo frontal. Outras manifestações comuns de doença cerebelar incluem nistagmo, prejuízo do equilíbrio, e dificuldade em deambular. ANATOMIA O cerebelo, a maior parte do rombencéfalo, está localizado na fossa posterior embaixo do tentório do cerebelo. Abaixo e anteriormente do tentório o cerebelo é separado da parte posterior da ponte pelo IV ventrículo e do bulbo pela DeJong, 05 Fig. 1 duramáter, cobrindo a membrana atlanto-occipital pela cisterna magna. Seu diâmetro transversal mede de 8 a 10 cm, ânteroposterior de 5,5 a 6,5 cm, e o diâmetro vertical mede 5 cm. Seu peso médio é de 140 gramas, e varia com a idade e o sexo. O cerebelo pode ser dividido em duas partes fundamentais denominadas de lobo flóculonodular (FN) e corpo do cerebelo, sendo este compreendendo um lobo anterior e um posterior. Grosseiramente, no cerebelo existem três partes: 1) dois hemisférios cerebelares; 2) vermis, uma porção ímpar que conecta ambos os hemisférios; e 3) lobo FN, uma estrutura de linha média situada na parte anterior da superfície inferior, sendo constituído por uma parte medial, nódulo, e duas laterais, flóculos (Figs. 1 e 2). 2

3 O vermis cerebelar é separado dos hemisférios pelos sulcos paramedianos. A tonsila cerebelar é pequena, de forma arredondada, sobre o aspecto inferior dos DeJong, 05 Fig. 2 hemisférios cerebelares, logo acima do forame magno. Anatomicamente o cerebelo é dividido em três lobos: anterior, posterior e FN. Cada parte tem um vermis e um hemisfério (Fig. 3). A fissura primária profunda divide o cerebelo em lobos anterior e posterior. A fissura pósterolateral separa o lobo FN do lobo posterior. Em termos de conexões aferentes e eferentes o cerebelo também pode ser organizado em três DeJong, 05 Fig. 3 zonas, paralelas, sagitais: vermiana, paramediana e lateral. Os clínicos dividem o cerebelo filogenética e funcionalmente em três partes: a) hemisférios, responsáveis pela coordenação apendicular ou neocerebelo; b) anterior, vermis, responsável pela marcha e outras funções axiais ou paleocerebelo; e c) lobo FN ou vestíbulocerebelar que é filogeneticamente mais antigo referido como arquicerebelo. 3

4 O arquicerebelo é composto pelo lobo FN que tem extensivas conexões com os núcleos vestibulares e está ligado com os movimentos dos olhos, o equilíbrio e a orientação espacial para cima e para baixo. Também recebe aferentes visuais vindos dos colículos superiores e córtex visual. O lobo FN é uma parte primitiva do cerebelo primário com a função vestibular. As conexões do lobo FN são primariamente, se não inteiramente, vestibular, recebendo impulsos aferentes do labirinto e centros vestibulares, medula, e tronco cerebral incluindo a formação reticular e corpos olivar e projeta para os núcleos vestibulares, tratos vestibulares e formação reticular. A função do cerebelo e dos centros vestibulares mantém o equilíbrio, a orientação do corpo no espaço, e a regulação do tônus muscular e postura. A manifestação clínica do lobo FN é difícil de separar dos achados vestibulares, principalmente do nistagmo. Disfunção isolada do lobo FN geralmente é causada por ependimoma e meduloblastoma na infância. A próxima área do cerebelo é o paleocerebelo ou espinocerebelo. No homem, o paleocerebelo consiste em vermis anterior, vermis superior e córtex paravermiano adjacente; esses constituem o lobo anterior do cerebelo. O paleocerebelo foi desenvolvido quando o controle das extremidades não existia; está relacionado com a postura, tônus muscular, controle muscular axial e locomoção. Existem extensivas conexões entre o vermis e as vias espinhais. O paleocerebelo é formado pela parte vermiana do lobo anterior, úvula, pirâmide e o paraflóculo; comunica-se com a medula, tronco cerebral e centros vestibulares. A principal conexão aferente do lobo anterior vem do trato espinocerebelar anterior, menos fibras trigeminocerebelares, núcleos vestibulares e algumas fibras córticocerebelares. As descargas são para os núcleos vestibulares, tronco cerebral e medula. A parte filogeneticamente mais recente do cerebelo é o neocerebelo que corresponde ao lobo posterior, estando relacionado com a coordenação dos movimentos finos dos membros. Os aferentes primários vêm dos núcleos pontinos, que recebem fibras córticopontinas do córtex cerebral. O neocerebelo é formado pelas porções laterais e vermiana da parte média; comunicase com o córtex cerebral. É muito desenvolvido nos mamíferos em associação com o crescimento dos hemisférios cerebrais. Suas conexões aferentes são principalmente córticopontinas, embora algumas fibras espinocerebelares; descarrega através do núcleo denteado para o núcleo rubro e tálamo e, depois, para o córtex cerebral. Veja na figura abaixo, o diagrama esquemático das 4

5 fissuras e lóbulos do Carpenter, 95 cerebelo, com representação achatada em um único plano. As porções do cerebelo caudais à fissura pósterolateral (azul) representam o lóbulo floculonodular (arquicerebelo), enquanto as porções rostrais à fissura Fig. 4 primária (vermelho) constituem o lobo anterior (paleocerebelo). O neocerebelo localiza-se entre a fissura primária e a pósterolateral. Os algarismos romanos, referentes às porções do verme cerebelar, são usados para indicar os lóbulos (Fig. 4). NÚCLEOS CENTRAIS DO CEREBELO O cerebelo é formado de uma substância branca coberta por uma camada de substância cinzenta ou córtex cerebelar. Dentro da substância branca profunda existem quatro pares de massas cinzentas, os núcleos cerebelares. Dos hemisférios cerebelares para o vermis os núcleos se dispõem assim: núcleo denteado, emboliforme, globoso e fastigial. O núcleo denteado é uma lâmina sacular abaulada de substância cinzenta situada na no corpo medular de cada hemisfério cerebelar. Contém cerca de células, é o maior dos núcleos cerebelares. Esse núcleo é composto de principalmente por grandes células multipolares com ramificações dendríticas. Sua semelhança com o complexo olivar bulbar é evidente, o qual guarda estreita relação. O núcleo denteado tem uma organização anatômica do tipo rostrocaudal, eferentes do núcleo denteado, assim: a parte rostral do núcleo denteado controla o hemicorpo inferior, sua parte caudal central controla a cabeça, e a parte caudal controla o hemicorpo superior. O controle do núcleo denteado é exercido por diversas vias segundo os grupos musculares: a via corticoespinhal para os movimentos dos dedos, a via rubroespinhal para os movimentos distais dos membros e os movimentos da cabeça, e a via retículoespinhal 5

6 DeJong, 05 para os movimentos proximais dos membros e movimentos axiais. Pode-se pensar que o córtex motor e o núcleo rubro são responsáveis pelos movimentos simples e que eles exercem uma influência inibidora sobre as estruturas mais caudais responsáveis pelos movimentos complexos. Veja na figura abaixo, diagrama esquemático da dissecção do núcleo denteado com porções do córtex cerebelar e vermis intactos. A) dissecção da superfície posterior do cerebelo expondo o Fig. 5 núcleo denteado. B) dissecção da superfície superior do cerebelo mostrando o núcleo denteado esquerdo em relação ao istmo da ponte (Fig. 5). O núcleo emboliforme é uma massa cuneiforme, situada próximo do hilo de cada núcleo denteado, composto por células similares às encontradas no núcleo denteado e, em geral, de difícil delimitação com esse último. O núcleo globoso consiste de um ou mais grupos de células arredondadas, localizados medialmente ao núcleo emboliforme, contendo neurônios multipolares grandes e pequenos. Nos mamíferos inferiores, o núcleo globoso e o emboliforme aparecem contínuos e, coletivamente são chamados de interpósito. As diferenças citológicas e as conexões distintas tornam possível dividir esse complexo em duas partes: núcleo interpósito anterior ou emboliforme e núcleo interpósito posterior ou núcleo globoso. O núcleo fastigial é o mais medial, situa-se na substância branca do vermis, no teto do IV ventrículo. Existem diferenças citológicas no núcleo fastigial, porque as células menores estão nas regiões ventrais. Os filamentos que emergem da margem lateral do núcleo estendem-se ventrolateralmente na direção dos núcleos vestibulares. Tanto as células pequenas quanto as grandes têm dendritos irradiados em todas as direções que possuem espículas nos ramos distais. 6

7 Diferente dos outros núcleos do cerebelo, as células do núcleo fastigial dão origem a axônios cruzados e não cruzados. Os axônios que cruzam para o lado oposto são mais numerosos nas regiões rostrais do núcleo. As células dos núcleos centrais cerebelares são excitatórias e projetam-se além do cerebelo. As células de Purkinje que constituem a única informação do Fig. 6 córtex cerebelar projetam-se de modo sistematicamente ordenado para os núcleos centrais. As células de Purkinje inibem o sistema de informações excitatórias que se origina nas massas nucleares no interior da substância branca do cerebelo (Fig. 6). CONEXÕES CEREBELARES O cerebelo recebe informações geradas em quase todos os tipos de receptores em todas as partes do corpo. A maioria das aferências penetra no cerebelo através do pedúnculo cerebelar médio e inferior. O número de fibras aferentes excede o de eferentes em uma proporção estimada de 40:1. As fibras eferentes cerebelares dos núcleos centrais do cerebelo são organizadas em dois principais sistemas contidos em três feixes distintos. O cerebelo é conectado com o tronco cerebral por três pedúnculos cerebelares. O pedúnculo cerebelar inferior (PCI) conecta o cerebelo com o bulbo e a medula; o pedúnculo cerebelar médio (PCM) que conecta o cerebelo com a ponte; e o pedúnculo cerebelar superior (PCS) que conecta o cerebelo com a porção inferior do mesencéfalo: os principais sistemas eferentes do cerebelo são o PCS e as projeções eferentes fastigiais. O PCI tem duas partes: o corpo restiforme e o corpo justarestiforme. As fibras que ascendem pelo corpo restiforme incluem os tratos espinocerebelar posterior e cuneocerebelar (do núcleo 7

8 cuneato acessório), as fibras arqueadas externas e ventrais e dorsais do núcleo grácil e cuneiforme, e a via olivocerebelar, trigeminocerebelar, e reticulocerebelar. Situado logo medial PCI está o corpo justarestiforme, formado de fibras que passam entre os núcleos vestibulares e o lobo FN, contendo 0,5 milhões de fibras aferentes para o cerebelo. O corpo restiforme é um sistema aferente; o corpo justarestiforme contém fibras tanto vestibulocerebelar como cerebelovestibular, sendo principalmente eferente seu componente primário são fibras cerebelovestibular do vermis e do lobo FN ou trato fastígiobulbar. Outras fibras correm do núcleo fastigial para os núcleos vestibulares no fascículo uncinato, que entra no tronco cerebral adjacente ao PCI. O pedúnculo cerebelar médio (PCM) contém 20 milhões de fibras, as quais conectam o cerebelo com a ponte pelo trato pontocerebelar; esses são os neurônios finais da via corticopontocerebelar que vem principalmente das áreas frontal, temporal e outras para se comunicar com o cerebelo contralateral. As fibras para o córtex cerebelar são cruzadas, enquanto as que vão para o córtex do vermis são bilaterais. O nódulo é a única parte do cerebelo que não recebe fibras pontinas. As fibras pontinas terminam como fibras musgosas, e a maioria dos lobos cerebelares recebem aferentes de dois ou mais locais dos núcleos pontinos. As fibras corticopontinas originam-se no córtex sensorial e motor primário e das porções do córtex visual dão origem as maiores fibras. Embora as projeções das áreas motoras e somatosensorial sejam somatotopicamente organizadas, são separadas entre si. As projeções para os hemisférios cerebelares são cruzadas e as que vão para o córtex do vermis são bilaterais. O nódulo é a única parte do cerebelo que não recebe fibras corticopontinas. O pedúnculo cerebelar superior (PCS) contém 0,8 milhões de fibras eferentes que se originam do núcleo denteado, emboliforme e globoso do cerebelo, as vias dentadorubrais e dentadotalâmicas. As fibras emergem do hilo do núcleo denteado e passam pela parte superior da ponte e decussam em nível dos colículos inferiores. A maioria dessas fibras ascende para penetrar e circundar o núcleo rubro contralateral. Uma parte relativamente pequena de fibras do núcleo denteado termina no terço rostral do núcleo rubro. A maioria das fibras projeta-se somatotopicamente nos núcleos ventrolateral e ventroposterolateral do tálamo. Nessa organização, a cabeça é representada medialmente e as partes inferiores do corpo laterais. Os 8

9 membros se situam anterior e o tronco posterior. Um pequeno número de fibras do núcleo denteado projetase para os núcleos intralaminares do tálamo, principalmente para o núcleo centromediano (Fig. 7). Fig. 7 Daí as fibras que saem do núcleo denteado contralateral chegam ao córtex motor e os impulsos do córtex motor são transmitidos para a medula pelo trato corticoespinhal. As fibras que saem do núcleo interpósito projetam-se para os dois terços caudais do núcleo rubro contralateral. Um pequeno número de fibras segue para os mesmos núcleos talâmicos que foram as fibras do núcleo denteado, mas não se superpõem as fibras do núcleo denteado. As fibras do núcleo interpósito que Fig. 8 se projetam no núcleo rubro fazem uma ligação somatotópica que se estende do córtex paravermiano via núcleo 9

10 interpósito e núcleo rubro contralateral, decussa no mesencéfalo e desce até a medula. Após dois cruzamentos, as fibras rubroespinhais estão primariamente relacionadas com os mecanismos que facilitam o tônus dos músculos flexores ipsilaterais. O núcleo denteado também se projeta para o núcleo olivar principal, as fibras do núcleo emboliforme projetam-se no núcleo olivar acessório dorsal e as fibras do núcleo globoso projetam-se para o núcleo olivar acessório medial todos contralateral. Pelo PCS também passam as fibras aferentes do trato espinocerebelar anterior, e as eferentes cerebelotectal e tectocerebelar. As fibras aferentes para o córtex cerebelar chegam através do PCS. Na figura abaixo podem ser vistos os três pedúnculos e as vias integradoras (Fig. 8). AFERÊNCIAS EXTRACEREBELARES As aferências cerebelares podem ser divididas em três categorias: a) aferências medulares; b) aferências vestibulares; e c) aferências corticais. As aferências medulares compreendem o complexo espinocerebelar que pode ser dividido em dois contingentes: 1) o direto que é constituído pelos tratos espinocerebelar dorsal, espinocerebelar ventral, espinocerebelar rostral e cuneocerebelar; além dos tratos espinorreticulocerebelar e espinoolivocerebealr. Veja como as fibras aferentes EMC, 91 Fig. 9 extracerebelares, descritas logo abaixo, se projetam no córtex cerebelar (Fig. 9) Vejamos os tratos espinocerebelar dorsal (TECD) e cuneocerebelar (TCC). O primeiro tem sua origem nas células da coluna de Clarke ou núcleo dorsal (é uma coluna espessa caudalmente, afunilando-se em direção rostral, o que está relacionado com a entrada de fibras aferentes) localizado na base do corno posterior, na lâmina VII de Rexed, ao nível de T1 a L2. Seus axônios são espessos, mielinizados, localizados lateralmente, na coluna lateral da medula ipsilateral, onde ascendem dorsalmente ao trato corticoespinhal lateral, arranjados de maneira segmentar e, através do PCI ipsilateral, alcança o lobo anterior do cerebelo; estando relacionado com os 10

11 membros inferiores e a porção inferior do tronco ou área IV de Larsell. O TCC tem suas células de origem no núcleo cuneiforme acessório (núcleo de von Monakow) e núcleo grácil, situado externo e rostral ao núcleo cuneiforme de Burdack. Seus aferentes são ramos das raízes dorsais de C1 a T4, e são distribuídos em padrão segmentar dentro do núcleo. As fibras eferentes desse núcleo vão ao lobo anterior do cerebelo ipsilateral através do PCI, sendo responsável pelas as informações vindas dos membros superiores, pescoço e porção superior do tronco ou área V de Larsell. As fibras de ambos os tratos terminam no córtex cerebelar intermédio e porção lateral do córtex vermiano do lobo anterior. Os campos receptivos aos neurônios ativados por aferentes dos fusos musculares ou órgãos neurotendíneos de Golgi são geralmente restritos a um único músculo ou a poucos músculos sinérgicos; veja a figura 7. Agora veremos os tratos espinocerebelar ventral (TECV) e espinocerebelar rostral (TECR). O primeiro, também chamado de trato de Gowers, tem sua origem nas células da medula nos segmentos abaixo do nível torácico médio, situadas nas lâminas V e VII de Rexed; seus axônios são pouco mielinizados e ascendem pelo funículo lateral da medula anterior ao TECD. O arranjo de suas fibras é segmentar em parte ipsilateral e parte contralateral e entram no cerebelo pelo PCS. Esse trato é responsável pelas informações dos membros inferiores e porção inferior do tronco. O TECV é equivalente ao TECD para os membros superiores. Ambos os tratos veiculam informações integradas em nível segmentar e ativadas monossinapticamente por aferentes de fuso muscular e órgãos neurotendíneos. Os neurônios são ativados somente quando os músculos se contraem para uma execução de um movimento ou a manutenção de uma postura, quer dizer, a posição do membro como um todo e, não, para medir a tensão muscular. Os neurônios que dão origem a ambos os tratos também recebem forte ação polissináptica de aferentes do reflexo flexor, isso é, aferentes cutâneos, musculares e articulares de limiar alto. Essas ações podem ser efetivamente suprimidas em nível interneuronal por vias reticuloespinhais, as quais podem converter os TECD e TECV em vias unicamente proprioceptivas. Ambos os tratos terminam em zonas bilaterais que consistem de uma parte vermiana lateral e parte medial da porção intermédia do córtex cerebelar; veja a figura 7. O trato espinorreticulocerebelar (TERC) origina-se em todos os níveis da medula, ascende pela porção ventral do funículo lateral e termina nas partes ventrolateral e caudal do núcleo reticular 11

12 lateral. Esse núcleo situa-se lateral à oliva bulbar composto de células de tipos e tamanhos diferentes. Esse núcleo envia suas fibras eferentes para o cerebelo através do PCI, onde terminam como fibras musgosas. Esse trato foi identificado como trato reflexo flexor ventral (TRFVb) bilateral e seus neurônios são ativados e inibidos polissinapticamente pelos aferentes do reflexo flexor de campos receptivos bilaterais nos quatro membros. Seus neurônios são facilitados monossinapticamente por neurônios do núcleo vestibular lateral. Mas, o núcleo reticular é inibido pelas células de Purkinge de uma zona longitudinal do lobo anterior, principalmente contralateral à área cortical cerebelar de terminação das fibras do trato reticular. Por outro lado, o trato piramidal exerce uma ação facilitadora sobre os interneurônios, enquanto o trato reticuloespinhal tem ação inibidora. O TRFVb diretamente e, indiretamente o TERC, enviam informações concernente ao balanço de ações que os interneurônios determinam sobre os motoneurônios, em vez de informações periférica; veja figura 7. O trato espino-olivocerebelar (TEOC) A oliva bulbar é formada por uma parte principal que é medial e outra posterior. Os axônios da oliva acessória tanto medial como posterior que recebem informações espinhais, cruzam a linha média e através do PCI contralateral, alcançam o cerebelo como fibras trepadeiras para todas as partes do córtex e núcleos do cerebelo (vermis do lobo anterior, pirâmide e parte rostral da úvula). A oliva inferior recebe aferências independentes do TEOC ventral e TEOC dorsal. O primeiro ascende pelo funículo anterior da medula e é ativado polissinapticamente, principalmente pelos aferentes do reflexo flexor contralateral. Após sinapse na oliva bulbar o TEOC ventral cruza a linha media e se dirige ao vermis cerebelar, conduzindo informações dos membros superiores e inferiores que se projetam somatotopicamente no cerebelo em zonas longitudinais. O TEOC ventral é facilitado pelo trato piramidal com função de informar a atividade interneuronal que está na dependência das vias descendentes e estímulos aferentes segmentares. Os neurônios olivar têm campos receptivos restritos a um membro, enquanto os neurônios reticulares têm campos receptivos restritos ao corpo inteiro. Logo, as informações dos TERC e TEOC ventral estão relacionadas com a atividade interneuronal evolvida no controle motor segmentar, enquanto o TEOC ventral estaria relacionado com campos receptivos mais restritos as aferências do arco reflexo; veja figura 7. 12

13 O trato espino-olivocerebelar dorsal (TEOC) As fibras espinhais ascendem pelo funículo posterior e, mediante colaterais do leminisco medial, estabelecem sinapses com a oliva contralateral. As fibras olivar parecem que se originam do núcleo grácil e do cuneiforme, cruzam a linha média e alcançam o córtex do cerebelo, sendo facilitadas pelo trato piramidal; veja fig. 7. Aferências vestibulares Compreendem fibras vestíbulocerebelares que são classificadas em primárias e secundárias. As primárias têm seu corpo situado gânglio vestibular e as secundárias têm seus corpos situados nos núcleos vestibulares. As fibras vestibulares primárias parecem nascer das cristas dos canais semicirculares e como fibras musgosas terminam no flóculo, nódulo, parte ventral da úvula e núcleo fastigial. As fibras vestíbulocerebelares secundárias têm sua origem restrita a certas regiões dos núcleos vestibulares medial, lateral e do grupo X. Os principais aferentes para o grupo X vêm da medula. As fibras secundárias terminam como fibras musgosas na mesma topografia das primárias. Aferências corticais As aferências corticais ao cerebelo compreendem três vias principais: córticopontocerebelar, córticorreticular e cortico-olivar. A via corticopontocerebelar (CPC) tem origem nos quatro lobos do cérebro e desce juntamente com as fibras piramidal para os núcleos pontinos ipsilaterais. No pedúnculo cerebral, a grande maioria das desse trato se coloca em cada lado do feixe corticoespinhal. As fibras do lobo occipital e temporal terminam principalmente na parte mais lateral dos núcleos. Os núcleos pontinos podem ser divididos em agrupamentos celulares de limites imprecisos, de acordo com o tipo e tamanho das células. A maioria das células dos núcleos pontinos cruza a linha media para o cerebelo contralateral pelo PCM e termina como fibras musgosas nos hemisférios cerebelares e, apenas uma pequena porção, no vermis cerebelar bilateral. A região lateral e a medial dos núcleos pontinos se projetam para o vermis, enquanto os núcleos vizinhos ao trato piramidal se projetam no hemisfério cerebelar. Os núcleos pontinos também recebem fibras da região tectal, principalmente dos colículos superiores e da medula; veja figura 7. 13

14 A via córticorreticular é composta por algumas fibras que têm origem nas células piramidais gigantes (área 4 de Brodmann) e pequenas do córtex sensório-motor (áreas 3a, 3b e 1 de Brodmann). Seus axônios, tanto os de condução rápida como lenta, se dirigem diretamente aos neurônios do núcleo pontino reticular lateral, exercendo ação monossináptica. Daí os axônios desse núcleo, mediante fibras musgosas, penetram na parte intermédia do córtex cerebelar. O núcleo rubro envia fibras para o núcleo reticular lateral e recebe um contingente de fibras corticais, o que sugere que todo o sistema estaria envolvido na cooperação cérebrocerebelar via núcleo reticular lateral; veja figura 7. A via córtico-olivar origina-se no córtex e projeta-se na oliva bulbar por meio de fibras piramidais pequenas da área 6 de Brodmann e de outras áreas sensório-motoras, tais como, as áreas 5 e 7 de Brodmann, núcleo caudado, globo pálido, núcleo rubro e a substância cinzenta periaquedutal emitem fibras musgosas para o neocerebelo. Também os impulsos ópticos parecem alcançar o neocerebelo através das fibras tectocerebelares e tectopontinas. As fibras tectopontinas parecem constituir a principal via pela qual os impulsos ópticos alcançam o cerebelo, uma vez que essas fibras parecem terminar em núcleos pontinos que se projetam sobre o vermis; veja figura 7. Aferências mesencefálicas De fato que os estímulos acústicos e visuais dão origem a potenciais de ação no cerebelo. As áreas acústicas e visuais no cerebelo estão situadas no vermis, abaixo da fissura primária, e compreende principalmente os lóbulos: declive, folio, túber, pirâmide e a parte adjacente do córtex homolateral. Os impulsos nervosos podem chegar ao cerebelo dos tubérculos quadrigêmios superiores (via direta tectocerebelar) e os inferiores (via indireta tectopontocerebelar). As áreas 41 e 17 de Brodmann são ativadas quando zonas correlacionadas no cerebelo; veja figuras 9 e a 29. CÓRTEX CEREBELAR O cerebelo tem uma superfície de uns mil centímetros quadrados, da qual só uma sexta parte está descoberta. Apesar de algumas variações, o córtex cerebelar é totalmente estruturado de modo essencialmente idêntico. Uma das variações é o lobo FN que é diferente de outras partes 14

15 do em relação aos tipos de fibras musgosas presentes e em relação às células de Golgi e fibras mielínicas. As células de Purkinje e as células granulares são maiores e distribuídas mais espaçadamente no lobo FN que no corpo do cerebelo. Declarou-se a existência de um novo tipo de célula, as chamadas pale cells, na camada granular, concentradas preferencialmente no cerebelo vestibular. Uma coluna vertical de córtex cerebelar de 1mm de área em corte transversal, tomando no cume de uma folha do cerebelo humano, contém cerca de 500 células de Purkinje, 600 células em cesto, 50 células de Golgi e de células granulares, com uns 600 glomérulos sinápticos. Veja na figura abaixo, o diagrama esquemático da citoarquitetura detalhada de parte do córtex cerebelar que inclui a camada de corpos de células de Purkinje e a zona imediatamente superficial e a profunda desta parte. A face vertical do bloco à direita está no eixo longitudinal da folha cerebelar; a face vertical à esquerda está no plano transversal da folha; a face superior é tangencial com relação ao cume convexo da folha. Os detalhes celulares são mostrados nas seguintes cores: vermelho: o corpo da célula de Purkinje, seu préaxonio saindo do polo inferior, e seu dendrito apical com seus ramos de primeira ordem sustentando espinhas de Cajal. Azul: fibras trepadeiras. Laranja\amarelo: fibras horizontais derivadas da bifurcação dos axônios ascendentes de células granulares. Roxo: corpo da célula de Golgi, dendritos com espinhas de Cajal e segmento inicial de seu axônio. Castanho claro: os axônios descendentes de células em cesto, formando sinapses complexas no Gray, 79 Fig. 10 préaxonio da célula de Purkinje. Verde: áreas ocupadas por prolongamentos de célula glial. Note as sinapses entre axônios horizontais e as espinhas dendríticas da célula de Purkinje e da célula de Golgi (Fig. 10). 15

16 Histologia Carpenter, 95 granular (Fig. 11). Fig. 11 O córtex cerebelar possui uma espessura de 1 a 1,5 mm e está composto de três camadas: a externa ou molecular, a media ou das células de Purkinge e a mais interna ou granular. Essas camadas possuem cinco tipos de células: células estreladas e em cesto, Purkinge na camada média, células em grânulos, e células de Golgi na camada As células estreladas ou em cesto situam-se na parte profunda dessa camada e próxima as células de Purkinje, exerce efeito inibidor principalmente nos dendritos de forma indireta pela taurina nas células de Purkinje. Seus dendritos estão orientados no plano transversal da folha cerebelar e recebem colaterais das fibras trepadeiras. O aspecto característico das células em cesto é à disposição de seu axônio que se estende por uma distância considerável e emite ramos colaterais descendentes em ângulo reto. Esses ramos envolvem o corpo das células de Purkinje à maneira de um cesto e fazem sinapse com ele. O arranjo das células em cesto as torna capazes de atuar sobre uma série de células de Purkinje, dispostas transversalmente na folha cerebelar. Outras células estreladas externas ocupam a porção mais superficial da camada molecular e são de dois tipos: as primeiras têm um axônio curto do tipo vertical e as segundas possuem um axônio horizontal. As fibras paralelas as excitam e elas descarregam seus impulsos sobre os dendritos ou o soma neuronal das células de Purkinje. Em 1837, as células de Purkinje do cerebelo foram os primeiros neurônios a serem identificados e analisados microscopicamente. A maioria das células de Purkinje tem como neurotransmissor o GABA. Seus corpos celulares têm a forma de bouquet, medindo 50 a 70 micra de altura e 30 a 35 16

17 de largura. Têm núcleos vesiculares claro com nucléolo com grânulos de Nissl. Cada célula dá origem a uma arvore dendrítica achatada e em forma de leque localizada em único plano, orientada em ângulo reto com o eixo longitudinal das folhas. Os ramos dendríticos primários e secundários são lisos, mas os terciários têm espículas grossas e ásperas ou gêmulas. Os axônios das células de Purkinje são mielinizados, passam pela camada granular e pela substância branca e estabelece contato sináptico com os núcleos centrais do cerebelo, projetando-se para eles pela via direta mais curta, como uma via de descarga do córtex cerebelar. As colaterais das células de Purkinje estabelecem contatos sinápticos com células de Golgi tipo II na camada granular. Uma única célula de Purkinje realiza 200 mil sinapses. A maioria das aferências é feita com as fibras paralelas das células granulares. Essas fibras liberam glutamato que ativam um receptor pósináptico dos dendritos glutamatérgicos do ciclo intracelular do fosfoinositol da célula de Purkinje. O ciclo intervém como um segundo mensageiro cuja complexidade funcional pode ser resumida da seguinte maneira: a ativação do receptor realiza a hidrólise do fosfoinositol pela fosfolipase C liberando o trifosfato de inositol (PI3) e o diglicerol. O PI3 se fixa no receptor do retículo endoplasmático (RE) do soma e dendritos das células de Purkinje, ativando a liberação de cálcio não mitocondrial e realiza uma numerosa reação cálcio dependentes. Cerca de 50% do cálcio presente no RE pode ser liberado pelo PI3. Os nucleotídeos cíclicos endógenos tipo GMPc são trazidos em grande quantidade das células de Purkinje. Sua concentração é nitidamente aumentada pela ativação das fibras trepadeiras. O AMPc aparece como segundo mensageiro de ativação das células de Purkinje pelas fibras aminérgicas do lócus coeruleus. O AMPc modula a liberação do cálcio devido ao ciclo do fosfoinositol por uma proteína quinase que diminui na fosforilação da afinidade do PI3 por seu receptor. Graças as suas colaterais recorrentes, a célula de Purkinje pode dar origem a uma condução em avalanche: o impulso nervoso criado por excitação de uma região determinada desencadeia, por meio dessas colaterais, um processo na série amplamente propagada. As células granulares são os menores e os mais numerosos elementos celulares do cerebelo, são tão compactas (3 a 7 milhões por milímetro cúbico) que o espaço restante parece insuficiente para acomodar seus prolongamentos e neurofibrilas de passagem. São células redondas, com grânulos de cromatina situados próximo da membrana nuclear. Cada célula dá origem a 4 ou 5 17

18 dendritos com terminações em forma de gancho que acabam nos glomérulos e reativa ao glutamato. As chamadas ilhas ou glomérulos cerebelares são espaços livres de células granulares, de organização irregular. Os axônios dessas células são neurofibrilas finas não mielinizadas que ascendem verticalmente para a camada molecular e se bifurcam em ramos de trajeto paralelo ao eixo longitudinal (fibras paralelas). Essas fibras são encontradas em toda a camada molecular, onde têm orientação perpendicular às expansões dendríticas em forma de leque das células de Purkinje. Os axônios das células granulares estabelecem sinapses com as espículas das células de Purkinje. Esse contato sináptico entre as espículas das células de Purkinje e as fibras paralelas é chamado de cross-over. As células de Golgi tipo II são grandes e têm ramificações dendríticas, as quais se estendem em direção à camada molecular e espalham seus ramos em todas as direções. Os dendritos estendem-se por todas as camadas do córtex cerebelar, as arborizações não se restringem a um plano, conectando-se com as fibras paralelas e algumas musgosas. Os axônios são muito ramificados, mas não deixam o córtex cerebelar. Terminam fazendo sinapse com os dendritos das células granulares no interior dos glomérulos cerebelares, tendo GABA como neurotransmissor. As células glias os astrócitos da camada molecular do córtex cerebelar som de tipos distintos, distingue-se algumas formas especiais descritas com as denominações de células epitélicas de Golgi e células varicosas de Fananas. As primeiras de citoplasma escasso e núcleo muito cromático se situam entre as células de Purkinje e suas expansões se elevam perpendicularmente até a superfície, onde terminam numa espécie de candelabro pediculado, que contribui para formar uma membrana limitante glial. Outras terminam nas paredes dos capilares, constituindo as chamadas fibras de sustentação de Bergmann. Como astrócitos, oligodendrócitos e micróglia encontram-se na camada das células de Purkinje. As células de Bergmann têm seus prolongamentos constituídos em forma de candelabro cujos ramos mantêm em direção a superfície que atravessa perpendicular a camada molecular e terminam em expansões cônicas cuja base situa-se na superfície do córtex cerebelar. O glomérulo cerebelar de Held é uma estrutura sináptica complexa contida nas ilhas cerebelares da camada glomerular. O complexo glomerular é uma estrutura nodular, formada por: 1) uma 18

19 roseta de fibra musgosa; 2) terminações dendríticas de inúmeras células granulares; 3) terminações dos axônios das células de Golgi; 4) partes proximais dos dendritos das células de Golgi. O centro do glomérulo contém uma única roseta de fibras musgosa que interdigita com os dendritos de aproximadamente 20 células granulares diferentes. Os axônios das células de Golgi formam um plexo na superfície externa dos dendritos das células granulares. Toda a estrutura é envolvida em uma única lamela glial. No glomérulo a sinapse entre as fibras musgosas e célula granulosa é excitatória, enquanto a junção entre axônio de célula de Golgi e célula granular é do tipo inibitório. O glomérulo cerebelar é um agrupamento sináptico, no qual dois tipos de fibras présinapticas entram em uma relação complexa com um elemento pós-sináptico. Os dendritos das células granulares constituem o elemento pós-sináptico. As células de Golgi como feedback negativo para o relé formado por fibra musgosa\célula granular. As fibras musgosas constituem o principal modo de terminação dos seguintes sistemas aferentes cerebelares: espinocerebelar, pontocerebelar e vestíbulocerebelar. Veja na figura abaixo, o diagrama esquemático de um glomérulo cerebelar, com base nos estudos de microscopia eletrônica. Um glomérulo cerebelar é formado por uma roseta de fibra musgosa, pelos terminais dendríticos de inúmeras células granulares (vermelho) e pelas terminações dos axônios das células Carpenter, 95 Fig. 12 de Golgi (amarelo). As partes proximais dos dendritos de Golgi (azul) também penetram no glomérulo e estabelecem amplos contatos sinápticos com a roseta das firas musgosas. Toda a estrutura nodular é embainhada por uma cápsula glial. Nessa reconstrução, o glomérulo é apresentado em secção horizontal e em vista tridimensional esquemática (Fig. 12). Veja também na figura abaixo, um estereodiagrama que ilustra a estrutura de um glomérulo sináptico cerebelar. Azul: roseta da fibra aferente musgosa. Vermelho: dendritos da célula 19

20 granular. Amarelo: terminações de axônio de célula de Golgi. Verde: dendrito da célula de Golgi. Cinza: cápsula neuroglial. Note que os contatos sinápticos essenciais são axodendríticos entre fibras aferentes musgosas e dendritos de célula de Golgi; axônios de célula de Golgi e dendritos de células de célula granular (Fig. 13). As fibras musgosas são espessas e mielínicas e após penetrar no córtex cerebelar apresenta um número de divergências, formando um aglomerado de pequenas terminações, Gray, 79 Fig. 13 designadas de rosetas das fibras musgosas, as quais contêm abundantes vesículas sinápticas claras. Uma única fibra musgosa pode ter 44 rosetas ao longo de seus muitos ramos e, cada uma dessas rosetas, constitui o centro de um glomérulo cerebelar. As rosetas se entremeiam e fazem sinapses com as terminações dendríticas em garra das células granulares ricas em acetilcolina, entretanto, os anticolinérgicos não excitam as células granulares. Os elementos de contato pertencem ao que, geralmente, é chamado de glomérulo cerebelar. Nele, uma única fibra musgosa pode fazer sinapse com os dendritos de muitas células granulares. As fibras musgosas têm ações excitadora colinérgica e inibidora sobre a célula de Purkinge. A ação excitadora se processa mediante influência da fibra musgosa sobre a célula granular, que através do seu axônio (fibra paralela), forma sinapse excitatória com a célula de Purkinge. A via inibidora da fibra musgosa se faz mediante excitação da célula granular que, Fig. 14 através da fibra paralela, excita a célula em 20

21 cesto que, por sua vez, mantém a sinapse inibida com o pericário da célula de Purkinge. As fibras musgosas se ramificam amplamente, divergindo sobre mais ou menos 460 células granulares e com convergência de 4,2 (Fig. 14). As fibras trepadeiras são axônios de corpos celulares da oliva bulbar em numero de 500 mil fibras por oliva, e se dividem poucas vezes com uma convergência em torno de 10. Seu neurotransmissor é o glutamato ou asparato. O aspartato pode ser transportado de modo retrógrado do cerebelo para a oliva bulbar pelas fibras trepadeiras e a liberação de cálcio dependente do aspartato induz pelo potássio é diminuído após destruição das Fig. 15 fibras trepadeiras. Uma diminuição da quantidade de aspartato foi observada em pacientes portadores de atrofia olivopontocerebelar de transmissão dominante. Cada célula de Purkinge é fortemente excitada por apenas uma fibra trepadeira, respondendo com uma descarga repetitiva curta e de alta frequência de tudo-ounada. Quando uma fibra trepadeira descarrega, a célula de Purkinje descarrega. As fibras trepadeiras são finas e atravessam a camada molecular e fornecem colaterais para a célula de Golgi e a célula em cesto. Em nível da célula de Purkinje, cada fibra se divide em vários ramos, que seguem próximos e caminham ao longo dos ramos dendríticos de uma célula de Purkinje, estabelecendo contatos sinápticos com seus dendritos lisos. Os axônios da célula em cesto se estendem no sentido transversal da folha numa distancia de mais ou menos 600 micromilímetro, fazendo sinapses ocasionais em volta da soma das células de Purkinge, com uma divergência média de 8 e com uma convergência de 50 (Fig. 15). As fibras aminérgicas: as noradrenérgicas originam-se das partes ventrais e dos dendritos dorsais do lócus coeruleus e estabelecem sinapses com os dendritos das células de Purkinje e das células 21

22 granulares. Essa transmissão é feita graças a ativação dos receptores beta e do aumento secundário do AMPc intracelular. Às vezes a noradrenalina parece atuar como um neuromodulador. As células da metade caudal do lócus coeruleus projetam-se para o vermis, o flóculo e parte ventral do paraflóculo. As fibras serotoninérgicas são originadas nos núcleos da rafe da ponte e do bulbo. São projetadas para todas as partes do cerebelo pelas vias periventriculares, principalmente para os lobos VII e X do vermis e para crus I e II. Os axônios serotoninérgicos terminam como rosetas de fibras musgosas na camada glomerular e terminam de modo difuso em todas as camadas corticais. As fibras serotoninérgcas não fazem sinapses nas células de Purkinje. Neuroquímica cerebelar Além do AMPc, no córtex cerebelar existem quatro substâncias que participam da sua neuroquímica: 1) adenosina, 2) endotelina, 3) óxido nítrico, e 4) taurina. 1) A adenosina, atualmente considerada como o neuromodulador do SNC, é estocada nas células do cérebro e células de Purkinje. Ela é liberada pela despolarização do mecanismo cálcio dependente e exerce seus efeitos em nível sináptico. Em situação de hipóxia sua concentração local pode ser multiplicada por um fator 100. A adenosina inibe a liberação de outros neuromoduladores, em particular os aminoácidos excitatórios como o glutamato, principalmente no cerebelo e hipocampo. A adenosina endógena dentro das células de Purkinje e de seus dendritos, assim a adenosina é liberada dos dendritos pode influenciar diretamente a liberação de glutamato a partir das terminações das fibras paralelas, nos receptores A1, prevendo uma situação excessiva das células de Purkinje. 2) A endotelina é um peptídeo de 21 aminoácidos vasoconstrictor liberado pelo endotélio vascular e realiza a contração das células musculares lisas dos vasos no local da liberação. A endotelina possui receptores específicos e estimula fortemente o ciclo intracelular do fosofoinositol. 3) Óxido nítrico trata-se de uma molécula sintetizada nas células do endotélio e a liberação realiza relaxamento das células musculares lisas em contato com a parede vascular. Essa molécula estimula GMPc nas células de Purkinje. O óxido nítrico é estocado por um mecanismo passivo e local através da membrana celular para ativar a GMPc nas células adjacentes. No 22

23 cérebro a síntese do óxido nítrico é feita nos neurônios e endotélio dos vasos grossos, no cerebelo, é feito nas células em cesto e seus prolongamentos em contato com as células de Purkinje e com as células musgosas destinadas as células granulares. 4) Taurina provavelmente media as células estreladas e das células de Purkinje, particularmente nos dendritos, que poderiam influenciar as células vizinhas ou aferentes terminais présinapticos. Mecanismos fisiológicos estruturais do córtex cerebelar As fibras trepadeiras exercem poderosos impulsos sinápticos excitatórios sobre os dendritos das células de Purkinje; os sistemas de fibras paralelas excitam as células de Purkinje através de sinapses de cross-over; as células estreladas externas, células em cesto e células de Golgi tipo II são neurônios inibitórios no córtex cerebelar. As células estreladas externas exercem influências inibitórias sobre os dendritos das células de Purkinje. A inibição das células em cesto e as de Golgi tipo II exerce influências inibitórias sobre os dendritos das células de Purkinje. A inibição das células em cesto é efetuada por sinapses axossomáticas sobre muitas células de Purkinje em plano sagital. As células de Golgi tipo II inibem informações aferentes para o córtex cerebelar no relé formado por fibra musgosa e célula granular nos glomérulos. Como os axônios das células de Golgi atingem os glomérulos em toda sua espessura do córtex cerebelar, eles podem inibir a informação das fibras musgosas para as fibras paralelas. Toda a informação do córtex cerebelar é representada pela descarga das células de Purkinje. Cada uma dessas células está sujeita a duas informações excitatórias distintas, através das fibras trepadeiras e fibras musgosas. As fibras trepadeiras têm ação excitatória de tudo-ou-nada poderosa e direta em uma única célula de Purkinje. A mesma fibra trepadeira tem contatos sinápticos com interneurônios inibitórios, com célula de Golgi tipo II, estrelada e em cesto. A excitação das células em cesto resulta em inibição dos impulsos de ambos os lados da mesma célula de Purkinje que recebeu os principais ramos de uma fibra trepadeira. Uma única célula em cesto poderia, tonicamente, inibir sete fileiras de células de Purkinje. A excitação das células de Golgi, através das fibras trepadeiras, resulta na inibição de impulsos para todos os glomérulos atingidos pelas ramificações do axônio da célula de Golgi. Esse mecanismo deprime a atividade em ambos os lados da mesma célula de Purkinje excitada pela fibra trepadeira. A influência inibitória disseminada que uma única fibra trepadeira 23

24 exerce através dos interneurônios parece ser um dispositivo para silenciar o fundo de uma única célula de Purkinje ativada pela descarga da fibra trepadeira. Os impulsos das fibras musgosas exercem sua ação excitatória sináptica unicamente no interior do glomérulo cerebelar, onde podem excitar as células granulares, cujos axônios (as fibras paralelas) excitam todas as células com dendritos na camada molecular (célula de Purkinje, em cesto, estrelada e de Golgi). Os impulsos conduzidos para os dendritos na camada molecular pelas fibras paralelas resultam em excitação de: 1) uma faixa estreita de células de Purkinje e de Golgi no eixo longitudinal da folha; 2) células em cesto e estreladas externas, cujos axônios se estendem sagitalmente (transversal à folha) em cada lado da faixa excitada de fibras paralelas. Essa configuração geométrica resulta em excitação de uma faixa estreita de células de Purkinje margeadas em cada um dos lados por células de Purkinje inibidas por células em cesto e estreladas. Toda a informação do córtex cerebelar conduzida pelos axônios das células de Purkinje é inibitória. Assim, os axônios das células de Purkinje exercem influências inibitórias sobre células com as quais formam contato sináptico, a saber, os núcleos centrais do cerebelo e porções dos núcleos vestibulares. O neurotransmissor responsável pela inibição das células de Purkinje é o GABA. As colaterais das células de Purkinje que se originam nas porções proximais dos axônios exercem influências inibitórias sobre as células de Golgi que, por sua vez, inibem as células granulares. Essa desinibição tende a liberar células granulares, cujos axônios excitam as células de Purkinje. É importante saber que todos os neurônios do córtex cerebelar e dos núcleos cerebelares apresentam atividade contínua, mesmo em condições dita de repouso. A frequência em repouso é de 20 a 100 Hz; esses impulsos são caracterizados por uma notável variação de frequência. Pensa-se que essa atividade regular contínua seja semelhante à de um marca-passo com todos os seus múltiplos componentes. Assim, cada um dos componentes já seria programado para responder aos impulsos sinápticos com um aumento ou diminuição da sua frequência de disparo. É um princípio geral de operação do SN que, em cada neurônio, a intensidade da excitação e a frequência do disparo estejam codificadas. Por sua vez, a intensidade da ação sináptica sobre outros neurônios é dada pela frequência do disparo. Uma ação sináptica inibidora é codificada como uma redução ou, mesmo, um silêncio das descargas espiculares. 24

25 Veja na figura abaixo, o diagrama esquemático dos elementos celulares e neurofibrilares do córtex cerebelar no eixo longitudinal de uma fólia cerebelar. As informações excitatórias para o córtex cerebelar são conduzidas pelas fibras musgosas (amarelo) e pelas fibras trepadeiras (vermelho). A linha tracejada representa uma lamela glial Fig. 16 Carpenter, 95 contornando um glomérulo, contendo: 1) rosetas de fibras musgosas; 2) vários dendritos de células granulares; 3)um axônio de célula de Golgi. Os axônios das células granulares ascendem para a camada glomerular, bifurcam-se e formam um extenso sistema de fibras paralelas que fazem contatos sinápticos nos prolongamentos espiculados das células de Purkinje. As células de Purkinje e seus prolongamentos são mostrados em azul. As fibras trepadeiras atravessam a camada granular e ascendem para os dendritos das células de Purkinje, onde fazem sinapse nas ramificações lisas. As setas indicam os sentidos da condução do impulso. As células estreladas externas e em cesto são mostradas na camada molecular, mas os axônios das células em cesto que se ramificam perto do corpo das células de Purkinje (Fig. 16). CONEXÕES DOS NUCLEOS INTRACEREBELARES Os núcleos cerebelares recebem aferências do córtex cerebelar unicamente através dos axônios das células de Purkinje, que são sinapses inibidoras, e colaterais das fibras musgosas lentas e trepadeiras, sendo essas sinapses inibidoras. O córtex cerebelar pode ser dividido em três zonas longitudinais com base em suas eferências: zona vermiana que, em senso restrito, corresponde ao vermis cerebelar; zona intermédia que, em senso restrito, corresponde à região lateral ao vermis; e zona lateral, que corresponde ao hemisfério cerebelar. A zona vermiana envia suas 25

26 eferências para o núcleo fastigial e o núcleo vestibular lateral, de Deiters. A porção rostral do núcleo fastigial recebe fibras da porção anterior do vermis e à porção caudal chegam fibras da porção posterior dessa zona. Por sua vez, a porção rostral do núcleo fastigial se projeta na porção dorsal do núcleo de Deiters ipsilateral. Essas projeções se fariam com certa somatotopia. Eferentes do núcleo fastigial As projeções eferentes do núcleo fastigial são únicas: 1) não emergem através do PCS; 2) uma grande parte das fibras eferentes cruza no interior do cerebelo; 3) projetam-se para os núcleos em todos os níveis do tronco cerebral. São fibras que saem das porções rostral e caudal do núcleo fastigial e tem como principais metas o núcleo vestibular lateral e a formação reticular. As fibras que se originam na porção rostral do núcleo fastigial deixam o cerebelo através do corpo restiforme ipsilateral e se dirigem para a porção magnocelular do núcleo reticular lateral e para a porção dorsal do núcleo vestibular lateral. As fibras que se originam da porção caudal do núcleo fastigial cruzam a linha média no cerebelo, passam através do núcleo fastigial contralateral formando o feixe uncinado de Russell; esse contorna o PCS e suas fibras se dirigem para a formação reticular bulbar e pontina, que se projetam para a medula mediante o trato reticuloespinhal, principalmente contralateral, sem qualquer organização somatotópica, e para a porção ventral do núcleo vestibular lateral contralateral, que se projeta para a medula via trato vestíbuloespinhal, com arranjo somatotópico. Em resumo: diagrama esquemático das projeções eferentes fastigiais. As fibras fastigiopontinas cruzadas separam-se do fascículo uncinado e passam para os núcleos pontinos dorsolaterais e um pequeno número de fibras desce para medula cervical e outro ascende para o colículo superior e núcleos da comissura posterior, em seguida terminam bilateralmente na zona de células esparsas do tálamo, não superpostas as do núcleo denteado e interpósito. Na figura abaixo as fibras eferentes fastigiais cruzadas (vermelho), contidas no fascículo uncinado, originam-se em células de todas as partes do núcleo fastigial e superam em número os eferentes não cruzados que emergem através do corpo justarestiforme (vermelho). O maior número de fibras eferentes fastigiais projeta-se para estruturas na parte inferior do tronco cerebral. As fibras fastígiovestibulares projetam-se bilateral e simetricamente sobre porções ventrais do núcleo vestibular lateral e do inferior. As fibras fastígioreticulares são grandemente cruzadas, 26

27 como as fibras fastígiopontinas. Um pequeno número de eferentes fastigiais termina sobre neurônios motores na parte superior da medula espinhal cervical. Os eferentes fastigiais ascendentes projetam colaterais para o colículo superior e núcleos da comissura posterior, e terminam bilateralmente no núcleo talâmico ventral e no lateral (VL) e pósterolateral (VPL); para o tálamo, predominam as projeções cruzadas Carpenter, 95 Fig. 17 (Fig. 17). Eferentes do núcleo interpósito de Dow (núcleo globoso e o emboliforme) É constituído por dois agrupamentos nucleares, um anterior e outro posterior. Todas as suas fibras eferentes deixam o cerebelo pelo PCS e se dirigem ao núcleo rubro contralateral, onde a maioria delas termina. Destina fibras ainda para o núcleo ventral lateral do tálamo, bem como para os núcleos específicos e inespecíficos. A projeção do núcleo interpósito para o núcleo rubro é somatotopicamente Carpenter, 95 Fig. 18 organizada. A principal influência do núcleo interpósito, que está sob o controle da parte intermédia do córtex cerebelar, parece 27

28 ser sobre o núcleo rubro e, através do trato rubroespinhal para a medula. Influências são também exercidas sobre o córtex cerebral, via núcleo ventral lateral do tálamo. Em resumo: diagrama esquemático das projeções dos núcleos interpósito do cerebelo (emboliforme e globoso) através do pedúnculo cerebelar superior (azul). Os núcleos interpósitos recebem aferentes do córtex paravermiano (preto) e projetam-se somatotopicamente sobre as células nas porções caudais do núcleo rubro contralateral, as células nas partes caudais do núcleo rubro dão origem ao trato rubroespinhal cruzado (vermelho), que influencia o tônus dos músculos flexores. As projeções talâmicas dos núcleos interpósito (azul) terminam na zona de células esparsas do tálamo VL e VPL contralateral. As terminações talâmicas interdigitam com as do núcleo denteado sem ocorrer superposição. Os neurônios talâmicos que recebem informação dos núcleos interpósitos projetam-se para o córtex motor primário (azul) (Fig. 18). Eferentes do núcleo denteado Do núcleo ventral lateral do tálamo as fibras se dirigem ao giro précentral, principalmente as áreas 4 e 6 de Brodmann. Essas projeções apresentam somatotopia bem marcada, admitindo-se que o cerebelo tenha uma ação facilitadora sobre o córtex motor. O núcleo fastigial bem como o núcleo interpósito também apresentam projeções para o córtex cerebral Adams, 05 Fig. 19 através de suas projeções para o núcleo ventral lateral do tálamo. Os limites das áreas corticais que recebem projeções de 28

29 cada núcleo cerebelar são função da latência da resposta. Essas observações são válidas para as áreas de projeções do núcleo denteado e do fastigial, porém não para o núcleo interpósito posterior, o qual age sobre o córtex motor através de um trato particularmente rápido. Tendo em vista o fato de o núcleo denteado possuir fibras de diversos diâmetros, e de alguns axônios tálamocorticais conduzirem impulsos com velocidade lenta, foram individualizados dois contingentes de fibras que terminam em áreas diferentes no córtex motor. Portanto, o núcleo denteado poderia atuar numa sequência durante a elaboração do movimento: primeiramente a musculatura axial seria influenciada e, a seguir, seria preparada a musculatura distal. As fibras dentadorubrais provavelmente desempenham papel importante na estabilização da musculatura proximal dos membros, pois a interrupção dessas vias determina tremores amplos quando os braços estão abduzidos (Fig. 19). Em resumo: diagrama esquemático das fibras eferentes do núcleo denteado. Essas fibras formam o principal componente do pedúnculo cerebelar superior (azul) e decussam completamente na parte caudal do mesencéfalo. As fibras ascendentes projetam-se para as partes rostrais do núcleo rubro contralateral e para a zona de células esparsas do tálamo VL par caudalis e VPL pars oralis. As fibras do núcleo denteado terminam somatotopicamente nesses núcleos Carpenter, 95 Fig. 20 talâmicos que, por sua vez, se projetam sobre o córtex motor primário área 4 de Brodmann. As fibras que formam a divisão descendente do pedúnculo cerebelar superior projetam-se para núcleos reticulares e para o núcleo olivar bulbar (azul) que se projetam de volta para o córtex cerebelar do hemisfério contralateral (Fig. 20). 29

30 Projeções cerebelovestibulares As fibras que representam os axônios das células de Purkinje se originam no vermis cerebelar e no lobo FN. Núcleos vestibulares recebem aferentes cerebelares bilateralmente do núcleo fastigial, e ipsilateralmente das regiões corticais específicas. As projeções diretas do vermis cerebelar terminam em regiões dorsais do núcleo vestibular lateral e do inferior, são organizadas somatotopicamente e têm GABA como neurotransmissor. A estimulação do Carpenter, 95 Fig. 21 vermis do lobo anterior do cerebelo produz inibição monossináptica de neurônios do núcleo vestibular. As regiões do cerebelo que recebem fibras vestibulares primárias e secundárias constituem o vestíbulocerebelo. Incluem as partes ventrais da úvula, além do lobo FN. Todas as partes do vestíbulocerebelo projetam fibras para os núcleos vestibulares. O flóculo projeta para o núcleo vestibular superior e o medial. O nódulo e a úvula projetam fibras para os núcleos vestibulares superior, medial e inferior. Todas essas projeções cerebelovestibulares são ipsilaterais. As áreas vestibulares do córtex cerebelar (flóculo, nódulo, úvula, pirâmide e língula) mostram conexões com a área sensitivomotora do cérebro e com a área onde se projetam os núcleos vestibulares. O trato vestíbuloespinhal tem ação facilitadora sobre os motoneurônios extensores, enquanto as eferências do córtex cerebelar sobre o núcleo vestibular lateral são inibidoras. Em resumo: diagrama esquemático das projeções cerebelovestibulares a partir das porções anterior e posterior do verme. Os axônios das células de Purkinje da parte anterior do verme projetam-se somatotopicamente sobre as regiões dorsais do núcleo vestibular lateral e exercem influências inibidoras. As projeções diretas similares da pirâmide e das partes da úvula, que não têm organização somatotópica (Fig. 21). 30

31 A oliva bulbar ou inferior EMC, 91 Oliva bulbar é uma massa de substância cinzenta Fig. 22 pregueada situada no bulbo, dorsolateral à pirâmide bulbar. A oliva é formada de uma oliva principal, uma oliva acessória dorsal e uma medial. A oliva principal é uma estreita faixa de células pregueada na qual podem ser distinguidas uma lamela dorsal e uma lamela ventral. Os axônios das células da oliva cruzam o plano mediano e penetram no cerebelo pelo corpo restiforme contralateral. Pela oliva passam as vias distintas para o cerebelo: 1) tem sua origem no córtex motor e sensitivo, as fibras aferentes da oliva vindas do córtex motor, especialmente das células piramidais da camada V, dirigem-se somente para as três subdivisões da oliva com padrão somatotópico; e 2) procede da medula e é equivalente a da via espinocerebelar. Parecem existir três tipos morfológicos de aferentes que descarregam com freqüências desiguais para as várias subdivisões do cerebelo. Os neurônios da oliva são de dois tipos principais: Um dos tipos possui poucos dendritos longos e sem ramificações, é considerado mais primitivo e não é encontrado na oliva principal, mas abundante na acessória. A projeção olivocerebelar obedece a um padrão preciso para todo o cerebelo. As porções mais antigas do sistema olivar (paraoliva e porção medial da oliva) conectam-se com a maior parte do vermis, enquanto que a parte nova da oliva, parte lateral, relaciona-se com o hemisfério. Essa projeção do complexo olivar inferior sobre o córtex cerebelar contralateral é muito estreita e tem uma correspondência puntiforme. Veja a figura abaixo, mostrando a correlação entre as partes do complexo olivar e a representação cerebelar (Fig. 22). RESUMO: Em relação às vias cérebrocerebelares, pode-se observar duas alças. A chamada alça fechada é constituída pelas, que se originam nas células piramidais grandes e pequenas do córtex motor. As fibras das células piramidais grandes fornecem colaterais para os núcleos pontinos e 31

32 núcleos da formação reticular lateral, que se projetam, mediante fibras musgosas, para a parte intermédia do córtex cerebelar contralateral. Dessa área saem axônios que vão para o núcleo interpósito, cujas fibras se dirigem para o núcleo ventral lateral do tálamo e daí à área cortical motora. Além disso, as células piramidais pequenas fornecem colaterais para a oliva bulbar, que mediante fibras trepadeiras se projetam para essa mesma área do córtex cerebelar. Da parte intermédia do córtex cerebelar saem axônios, que vão para o núcleo interpósito cujas fibras se dirigem ao núcleo interpósito cujas fibras se dirigem ao núcleo ventral lateral do tálamo, e daí retornando à área cortical motora, onde se origina o trato piramidal. Do núcleo interpósito também saem axônios, que tomam direção ao núcleo rubro, de onde nasce o trato rubroespinhal. Além do mais, foi sugerido que os hemisférios cerebelares e o núcleo denteado estão envolvidos na préprogramação dos movimentos, enquanto a zona intermediária e os núcleos interpósitos estão relacionados com a atualização dos movimentos que estão ocorrendo. Em vista do papel desempenhado pelo córtex motor e área parietal de associação na iniciação e realização de movimentos, as diferenças nas projeções pontinas Fig. 23 das fibras provenientes desses dois territórios corticais e sua projeção adicional para o cerebelo revestem-se de importância (Fig. 23). 32

33 FUNÇÕES MOTORAS DO CEREBELO As estruturas motoras como medula, núcleos vestibulares e reticulares, núcleo rubro, colículo superior, e por meio do tálamo, as áreas corticais motoras, as áreas motoras para os movimentos oculares e a área 46 de Brodmann recebem aferências desses EMC, 91 Fig. 24 núcleos. Essas projeções são glutamatérgicas e, portanto, excitatórias, exceto a projeção para o núcleo olivar bulbar, que é gabaérgica e inibitória. Os núcleos atuam sobre a atividade motora por meio dos sistemas descendentes: o lateral ou dorsolateral e o ventral ou ventromedial. A atividade basal dos núcleos cerebelares, na ausência de movimentos, é de 40 a 50 Hz, a qual pode aumentar ou diminuir quando os movimentos forem realizados. Em alguns casos, precede ligeiramente a atividade do córtex motor primário. Veja na figura abaixo, como os núcleos cerebelares se relacionam com o córtex cerebelar (Fig. 24) Núcleo fastigial tem sua atividade aumenta quando se caminha ou se executa ajustes posturais para manter-se de pé ou sentado. Lesão no núcleo fastigial, vermis, lobo anterior e zona intermediária apresentam dificuldade para manter a postura ereta e a marcha, sendo essenciais para efetuar os ajustes automáticos da postura durante os movimentos e a marcha. A falta desses ajustes acarreta a ataxia. Núcleo interpósito ativa-se quando se realiza os ajustes reflexos necessários para retomar a posição do membro, quando ela se encontra alterada, assim como durante a realização de movimentos voluntários quando são alterados por qualquer causa. Também se ativa com movimentos alternantes, que envolvem a contração de músculos agonistas e antagonistas, como efetuada para fixar a articulação. Sua lesão produz um tremor de grande amplitude, com uma frequência de 3 a 5 Hz, durante a realização de movimentos voluntários. Postulou-se que esse 33

34 núcleo e o córtex cerebelar, que se projeta para ele, estão relacionados com o controle reflexo da posição dos membros, com o controle corretivo dos movimentos voluntários servo-assistidos com a sequência temporal de ativação dos músculos agonistas e antagonistas durante a realização dos movimentos. Núcleo denteado é ativado pouco tempo antes que o córtex motor primário, com os movimentos guiados externamente por estímulos visuais e auditivos, porém não pelos somestésicos. Com isso contribui para o início do movimento. Também se ativa com os movimentos que envolvem várias articulações simultaneamente, junto com o núcleo interpósito em movimentos complexos, no entanto, se ativa pouco com os simples ou os uniarticulares. Sua lesão caracteriza-se por um escasso controle da distância do movimento como dismetria, retardo no início dos movimentos voluntários, movimentos de aproximação deficientes como ataxia de aproximação e dificuldade para segurar objetos entre o polegar e o indicador, por inabilidade para coordenar a atividade de ambos os dedos. Logo, o núcleo denteado e o córtex que se projeta a ele, intervêm no início dos movimentos externamente comandados, no controle da distância dos movimentos, no controle dos movimentos precisos e na coordenação da atividade das diferentes articulações durante a realização de movimentos complexos. FUNÇÕES NÃO MOTORAS DO CEREBELO Em 1934, Andrew Arthur Abbie observou uma relação entre o cerebelo e o comportamento humano. Estudou a anatomia da via corticopontina, observando que a degeneração no pedúnculo cerebelar superior e na base da ponte seguia-se por uma grande lesão retrógrada envolvendo o lobo parietal, temporal e occipital. Milhares de estudos deram continuidade às observações realizadas por outros na relação cerebelo e cognição. Funções vegetativas já foram vistas em lesões do cerebelo que modifica a atividade visceral. A estimulação do núcleo fastigial diminui o tônus muscular do músculo detrusor da bexiga e, portanto, o reflexo de micção, enquanto que, ao contrário, a lesão do lobo anterior o aumenta. Isso sugere uma ação tônica do cerebelo sobre um reflexo vísceromotor como é o da micção. A lesão do cerebelo provoca bradcardia persistente, em pacientes com lesão unilateral do núcleo fastigial, e vasodilatação da face associado com tremor intencional em pacientes com lesão unilateral do lobo anterior e do núcleo interpósito. As bases neurais dessas funções vegetativas 34

35 residem nas relações bilaterais cerebelohipotalâmicas e com a coluna intermédia da medula. Uma ampla zona do hipotálamo projeta-se bilateralmente ao cerebelo por vias diretas e indiretas, que fazem sinapse na ponte. As vias cerebelohipotalâmicas originam-se nos núcleos cerebelares; algumas são diretas e outras, colaterais das projeções do tálamo. A excitação do lóbulo anterior do cerebelo e da língula altera o eletroencefalograma como ocorre na reação de despertar. Admite-se que exista uma relação funcional entre o cerebelo e a formação reticular ativadora ascendente. Enquanto a excitação do lobo posterior na pirâmide e úvula apresenta sinais inversos aos do eletroencefalograma, a presença de miose e enoftalmo, e efeitos parassimpáticos, que logo são substituídos pela reação de despertar e pelos fenômenos simpáticos. Aprendizagem é vista em um indivíduo para aprender a tocar um instrumento musical efetua inicialmente os movimentos um a um, com toda sua atenção e esforço mental, o que significa que se realizam sob estrito controle do córtex motor frontal. Com a repetição, os movimentos tornam-se mais precisos e rápidos e necessitam de menor atenção ou menor controle cortical até que, após um aprendizado adequado, são realizados automaticamente, quase sem intervenção consciente. Ou seja, o controle de sua realização passou do córtex frontal ao cerebelo. A lesão cerebelar faz com que se perca a execução automática dos movimentos aprendidos: realizam com quando eles foram aprendidos. Também não podem ser aprendidas novas habilidades motoras. Em primatas treinados para realizar movimentos precisos de flexão e extensão do pulso para deslocar uma alavanca, demonstrou-se que quando se modifica a força necessária para deslocá-la, são necessárias entre 20 a 100 tentativas para voltar a executar esses movimentos com precisão. Durante a etapa de reaprendizado observa-se um aumento dos potenciais de ação complexos das células de Purkinje, que indicam um aumento da atividade das fibras trepadeiras. Isso é acompanhado de uma diminuição paulatina dos potenciais de ação simples das células de Purkinje, que indicam a atividade das fibras paralelas. Quando o primata aprende, a frequência dos potenciais de ação complexos volta ao seu valor original e a dos potenciais simples permanece diminuída. Isso demonstra que as fibras trepadeiras aumentam a freqüência de descarga quando se detecta um erro no movimento que está sendo realizado ou quando se aprende movimentos novos. 35

36 O sistema oliva bulbar e fibras trepadeiras é importante para o aprendizado motor, porém não para a retenção do que foi aprendido como é demonstrado pelo reflexo condicionado clássico de fechamento palpebral produzido por um estímulo tátil aplicado sobre a córnea (estímulo incondicionado) associado a um som (estímulo condicionado). A lesão do núcleo olivar bulbar impede o aprendizado desse reflexo condicionado, mas não o suprime quando ele já foi aprendido. No entanto, a lesão do núcleo interpósito ou do globoso não impede apenas sua aprendizagem, mas também o reflexo aprendido é perdido. Isso indica que o córtex cerebelar intermédio ou paravermiano, que se projeta a esse núcleo, intervém no armazenamento da informação (memória). Mas, a causa da diminuição das respostas das células de Purkinje às fibras paralelas, quando as trepadeiras são ativadas, é denominada depressão de longa duração (LTD) que é uma forma de plasticidade sináptica. Esta consiste na entrada de cálcio nas células de Purkinje, através de canais dependentes de voltagem, em consequência de sua despolarização pela ação das fibras trepadeiras e das paralelas ao atuar sobre os receptores para glutamato, especificamente AMPA. As fibras paralelas atuam também sobre o receptor glutamatérgico tipo I. Esse aumento do cálcio intracelular produz a fosforilação persistente do receptor AMPA, o que diminui suas respostas às fibras paralelas. O aumento do cálcio intracelular também abre canais de K dependentes de cálcio, hiperpolarizando a membrana das células de Purkinje e contribuindo para diminuir suas respostas. Funções cognitivas foram estudadas há muitos anos quando o transporte transneuronal do vírus Herpes simples demonstraram uma relação entre o núcleo denteado e a área 46 de Brodmann do lobo préfrontal, relacionada com a memória de trabalho verbal e planejamento (torre de Hanoi) e fluência de palavras. Além de outras áreas associativas com o lobo parietal, frontal e paralímbicas, tais como o giro do cíngulo e o giro parahipocampal, relacionadas com o comportamento emocional. O fluxo sanguíneo aumenta no neocerebelo e no núcleo denteado do lado direito quando o indivíduo tem que mencionar um verbo relacionado com uma palavra dada de forma visual ou verbal (cavalo - cavalgar, lâmina de barbear - barbear-se). Essa ativação desaparece quando o indivíduo aprende a relacionar cada palavra com o verbo adequado. Os pacientes com lesões cerebelares dessas áreas não podem gerar os verbos adequados às palavras dadas, mas são capazes de colocar um verbo que falta em uma frase simples. No primeiro caso, o indivíduo deve escolher, entre vários, o verbo que é mais relacionado com a 36

37 palavra, enquanto que no segundo caso não, porque existe apenas um verbo que pode usado, não há escolha. Também se observou a ativação bilateral do núcleo denteado quando o indivíduo monta quebra-cabeças; essa ativação está relacionada com Fig. 25 a complexidade de quebracabeças e desaparece após aprendê-lo. Uma ativação semelhante comprova-se quando o indivíduo está aprendendo a tocar uma sequência de teclas. Veja na figura abaixo, a comparação do córtex cerebelar e o córtex cerebral, pois vários estudos têm mostrado a relação entre ambos os córtex como na epilepsia e doença degenerativas (Fig. 25). Percepção do tempo foi demonstrada em indivíduos que deveriam repetir a cadencia de um som previamente escutado, batendo com seus dedos sobre uma superfície, observou-se que os hemisférios cerebelares são ativados bilateralmente, ativação que é diferente quando o indivíduo simplesmente bate os dedos. Pacientes com lesão no neocerebelo e os autistas não podem repetir a cadencia temporal anterior, nem estabelecer quais são os intervalos mais longos ou mais curtos de pares de estímulos sonoros. Em associação com esse defeito na percepção do tempo, pode-se mencionar o fato de que os pacientes com lesões do cerebelo não podem determinar as diferentes velocidades com que se desloca um objeto sobre uma tela. Essa percepção do tempo também é observada no reflexo condicionado de fechamento palpebral. No homem o reflexo é produzido em tempos fixos após cada estímulo condicionado (som). A lesão do neocerebelo altera essa relação temporal. O reflexo é produzido a tempos aleatoriamente variáveis, após cada estímulo sonoro. Atenção em indivíduos normais, durante a realização de teste de atenção, a região posterior esquerda do neocerebelo é ativada, enquanto que na execução de movimentos voluntários ativa-se uma região completamente diferente, a porção inferior do neocerebelo. Demonstrou-se 37

38 que pacientes com atrofia do neocerebelo ou autistas, não podem trocar o foco de atenção na velocidade com que o indivíduo normal faz. Esses pacientes também mostram alterações da atenção espacial, não podem orientar ou dirigir corretamente sua atenção. Se o olhar está fixo sobre um ponto, são incapazes de detectar objetos colocados alternadamente à direita ou à esquerda desse ponto. Conclui-se que o neocerebelo está relacionado com os mecanismos de focalização da atenção assim como com sua direção espacial. ANATOMIA VASCULAR DO CEREBELO O suprimento vascular do cerebelo é realizado pelo sistema vértebrovascular. Os três maiores ramos são a artéria cerebelar pósteroinferior (ACPI), artéria cerebelar ânterioinferior (ACAI), e artéria cerebelar superior (ACS). A ACPI geralmente surge da artéria vertebral, a ACAI da artéria basilar, e a ACS antes da bifurcação da artéria basilar em cerebrais posteriores. Variação no tamanho e distribuição dos vasos são frequentes, e todos os vasos maiores são anastomóticos. Todas as artérias cerebelares suprem as estruturas do cerebelo e tronco cerebral. Portanto, as desordens vasculares com frequência prejudicam o cerebelo e o tronco cerebral. Ramos da ACPI supre o aspecto inferior dos hemisférios cerebelares e vermis inferior estendendo-se para cima até a fissura horizontal. A fissura horizontal separa o lóbulo semilunar superior do inferior. A ACPI ocasionalmente supre partes posteriores do núcleo denteado, e provavelmente supre o núcleo fastigial. A ACPI, às vezes, supre a área lateral do bulbo e parte da área dorsal do bulbo. Ramos da ACAI supre o flóculo, lóbulos adjacentes do cerebelo anterior e inferior, e o PCM. A síndrome vascular da ACPI é tão frequente quanto à da ACS. Suas características clínicas podem ser vistas neste site em nervos cranianos. A oclusão do ramo medial da PICA pode ser silente ou pode apresente uma das três formas que segue: 1) vertigem isolada, mal diagnosticada como doença do ouvido interno (labirintite); 2) vertigem, láteropulsão axial ipsilateral (tendência involuntária de ir para um lado enquanto se locomove), e dismetria; 3) clássica síndrome da fosseta lateral do bulbo ou de Wallenberg. A ACAI supre o terço inferior do território lateral da ponte, seu terço médio frequentemente, e em poucos indivíduos supre a parte superior da região lateral do bulbo. A artéria labiríntica, que supre o ouvido interno, surge frequentemente da ACA. A síndrome vascular da ACAI é incomum, e com frequência é mal diagnosticada como síndrome da fosseta lateral do bulbo. Caracteriza-se 38

39 Afifi & Bergman, 05 sinais cerebelares puro. Fig. 26 por dismetria ipsilateral, sinais vestibulares, síndrome de Horner, alteração da sensibilidade do rosto; contralateral tem perda da sensibilidade térmica e dolorosa nos membros, e às vezes, disfagia. Raramente ocorre paralisia facial, surdez, paralisia do olhar lateral, e alteração multimodal da sensibilidade da face devido a envolvimento dos nervos ou núcleos do facial, vestíbulococlear, abducente e trigêmio. A oclusão da ACAI também pode se manifestar por A ACS supre a parte superior do cerebelo abaixo da fissura horizontal. Supre todos os núcleos cerebelares e a maioria da substância branca. A ACS supre a área dosrsoláterotegmentar da ponte superior. A síndrome vascular da ACS do cerebelo é a mais frequente. Seus dados clínicos caracterizam-se por: dismetria, ataxia do membro, e síndrome de Horner ipsilaterais, além de perda da sensibilidade dolorosa, térmica e paralisia do nervo troclear contralateral devido ao envolvimento do tegmento do tronco cerebral. A disartria isolada sem sinais cerebelares é comum por oclusão do ramo medial da ACS com um enfarte limitado a área paravermiana. Seu prognóstico geralmente é bom (Fig. 26). 39

40 HISTÓRIA CLÍNICA Devem ser observados os seguintes aspectos: modo de herança, idade e início da doença, progressão, sintomas que se associam e exposição a toxinas. Uma história familiar sugere uma forma de ataxia hereditária. Desordens atáxicas diferentes começam na infância e adolescência. Deve-se perguntar a paciente e parente sobre a performance motora e desempenho atlético na escola. O curso da doença pode ser agudo (minutos ou horas), ou subagudo (dias ou semanas), início não progressivo desde a infância ou episódica ou lenta progressão (meses ou anos). Ataxias congênitas são frequentemente não progressiva após o nascimento. O início agudo de uma cefaléia com ataxia sugere um hematoma ou isquemia cerebelar. Uma história de trauma recente com queda para trás sugere hematoma. Início subagudo é encontrado em encefalite viral, esclerose múltipla, paraneoplasia, tumor ou abscesso de fossa posterior, encefalopatias espongiforme, e degeneração alcoólica. Ataxia episódica em adultos pode ser causada por ingestão de drogas, esclerose múltipla, ataque isquêmico transitório de tronco cerebral, compressão do forame magno, obstrução intermitente do sistema ventricular, e ataxia episódica hereditária dominante. Ataxia progressiva crônica sugere ataxia degenerativa esporádica ou hereditária. Deve-se perguntar ao paciente se os sintomas estão piorando. Ataxia devido a perda sensitiva tipicamente aumenta pela falta da visão. Paralisia facial, vertigem, perda auditiva, dormência ou diplopia associada com ataxia sugere desordem do tronco cerebral. A história de perda visual monocular subaguda prévia sugere esclerose múltipla. Algumas ataxias degenerativas estão associadas com perda visual gradual. Cefaléia occipital e vômito em jato com ataxia associado com hipertensão intracraniana na presença de lesão da fossa posterior. Cefaléia e vômito são comumente pior na tosse, curvando-se, andando e pela manhã. Incontinência associado com demência e distúrbio da marcha sugere hidrocefalia de pressão normal. Hipotensão postural, disfunção de bexiga e sinais extrapiramidais sugere atrofia de múltiplos sistemas. Anormalidades esqueléticas como escoliose e pés cavus, diabete e sintomas cardíacos sugerem ataxia de Friedriech. Infecções repetidas estão associadas com ataxia telangiectasia. Ainda deve-se perguntar ao paciente se eles estão usando antiepilépticos (fenitoína), drogas citotóxicas (fluorouracil e citarabina), ou litium. Devem ser questionado sobre o uso de bebida alcoólica e se 40

41 estão expostos a toxinas (metais pesados ou solventes). Ataxia pode ser associada com doença intestinal (deficiência de vitamina E), desordem metabólica (hipotireoidismo), ou estresse físico (calor na cabeça). MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DA DISFUNÇÃO CEREBELAR Serão descritas algumas das mais importantes disfunções nas doenças cerebelares puras: Ataxia é a incoordenação dos diferentes movimentos entre diferentes partes do corpo. Envolve particularmente os músculos axiais e grupos de músculos em torno do ombro e da cintura escapular. Esse distúrbio fica evidente durante a marcha e é caracterizado por contrações musculares com força, amplitude e direção e direção altamente irregulares que ocorrem assincronicamente em diferentes partes do corpo. A ataxia pode ser da marcha, dos membros superiores ou do tronco ou postural com o paciente em pé ou deambulando. A ataxia ocorre por lesão no circuito que envolve os núcleos vestibulares, o lobo FN, lobo anterior do cerebelo e o núcleo fastigial. Sua etiologia mais comum é o alcoolismo crônico. Dismetria é a incapacidade de efetuar movimentos com a distância apropriada. Pode consistir em hipometria ou hipermetria. Os pacientes cerebelares apresentam hipermetria durante a execução dos movimentos rápidos e hipometria durante a execução dos movimentos lentos. Durante a execução de um movimento contraem-se os músculos agonistas que o realizam e, antes de terminar sua contração, ativam-se os antagonistas para finalizar o movimento exatamente sobre o alvo. Essa sequência temporal, na qual intervêm os núcleos interpósito e denteado, realiza-se automaticamente. Nos pacientes cerebelares, o músculo antagonista pode ativar-se tardiamente, o que produz hipermetria, ou prematuramente, o que gera hipometria. Para corrigir esse erro de aproximação, o paciente realiza múltiplas e pequenas contrações dos antagonistas e, algumas vezes, dos agonistas, levando à produção de oscilações de grande amplitude do membro, conhecidas como tremor intencional ou de movimento. As lesões do núcleo denteado isoladas ou associadas ao núcleo interpósito, assim como as do neocerebelo, produzem dismetria. Assinergia consiste na incoordenação dos movimentos e, do ponto de vista genérico, envolve a ataxia, a dismetria e a adiadococinesia, mas nas patologias cerebelares esse termo refere-se 41

42 exclusivamente na incoordenação dos deslocamentos de segmentos individuais de um membro durante a realização de movimentos multiarticulares ou complexos. É encontrada nas lesões do núcleo denteado ou neocerebelo quando o indivíduo efetua essa classe de movimentos, já que é menos afetados os movimentos simples ou uniarticulares. No movimento complexo, o SN deve compensar previamente a interação da torção e da força gerada sobre uma articulação quando um segmento direta ou indiretamente envolvido com ela é movimentado. Os pacientes com lesão do núcleo denteado ou do neocerebelo não pode corrigir e compensar essas interações, o que gera assinergia e origina movimentos atáxicos e imprecisos. Para compensar isso o paciente decompõe o movimento complexo em cada um dos movimentos simples que o interagem. Quando o paciente é solicitado para tocar a ponta de seu nariz com o dedo indicador, flexiona primeiro o antebraço, logo o braço, depois o pulso e por último os dedos. Quando o paciente quer pegar um lápis entre o indicado e o polegar: primeiro apóia o indicador sobre o lápis e depois o polegar. Uma pessoa normal segura o lápis simultaneamente, com ambos os dedos. Outro exemplo é o fenômeno do rebote, observado quando se segura o braço do paciente e solicita-se que ele faça flexão do braço, caso o braço seja solte, bate contra o tórax, já que o paciente não pode frear o movimento a tempo. Outra consequência da assinergia é a falta de coordenação motora observada na articulação das palavras: o paciente pronuncia lentamente as palavras, como se tivesse de pensar como articular e, em certos extremos, o paciente fraciona as palavras em sílabas, fenômeno conhecido como disartria. Na prova da extensão do tronco uma pessoa normal ao se inclinar para trás flete ambos os pés e os joelhos para compensar a inclinação do corpo e não perder o equilíbrio, no paciente com doença cerebelar, ele não inclina e cai para trás como uma estaca. Hipotonia fundamenta-se na diminuição do tônus muscular. O membro torna-se flácido. Quando o membro é movimentado passivamente e logo solto, balança livremente. A disfunção cerebelar resulta em uma diminuição do tônus na saída dos núcleos cerebelares, causando perda da facilitação cerebelar para o córtex motor. Aparece na etapa aguda de lesão do neocerebelo, é difícil na fase crônica de doenças cerebelares. Tremor intencional ou de ação é uma oscilação involuntária, de grande amplitude e baixa freqüência (3 a 5 Hz), que ocorre quando um paciente cerebelar efetua um movimento 42

43 voluntário e que desaparece em repouso. Tremor cerebelar com freqüência envolve os músculos proximais. Quando severo pode envolver a cabeça ou o corpo inteiro. Ocorre por lesão isolada do núcleo denteado ou associada ao núcleo interpósito, ou do neocerebelo, envolvendo as vias denteadorubral, denteadotalâmica ou o PCS. Nistagmo é um movimento ocular rítmico e involuntário normal. É constituído por um movimento com componente lento ou de perseguição seguido por um componente rápido ou sacádico em sentido contrário para corrigir o desvio. É o que realizamos durante a leitura ou quando giramos a cabeça. Embora o nistagmo observado com patologia cerebelar seja considerado uma expressão de fenômenos assinérgicos nos músculos extraoculares, muitos processos patológicos que afetam o cerebelo também envolvem o tronco cerebral subjacente e os núcleos vestibulares. É patológico quando surge espontaneamente sem estímulos e aumenta a amplitude quando o paciente olha para o lado afetado. A doença cerebelar pode causar nistagmo parético. O paciente é incapaz de manter um olhar excêntrico e requer repetidas sacadas para conseguir olhar. Com a lesão de um hemisfério os olhos em repouso podem ser desviados de 10 a 30 graus, na direção do lado não afetado. Quando o paciente tenta olhar para outro lugar, as sacadas aparecem em direção ao ponto de fixação com movimentos de retorno lento para o ponto de repouso. Os movimentos são mais marcados e de grande amplitude quando o paciente olha no sentido do lado afetado. Nos pacientes com lesão vestíbulocerebelar observa-se nistagmo com o componente rápido para o lado da lesão. Em caso de tumor do ânguloponto cerebelar o nistagmo é grosseiro no sentido da lesão e leve e rápido no sentido oposto (nistagmo de Bruns). Existe um nistagmo em repercussão que é característico de doença cerebelar; o componente rápido está no sentido do olhar lateral, mas transitoriamente muda de sentido quando os olhos voltam para a posição primária. Fala Fluência e clareza da fala testa-se pedindo ao paciente para repetir várias vezes uma frase padrão, por exemplo: Um espetáculo danoso na Tchecoeslovaquia, e pela tarefa na repetição de sílabas. Articulação, fonação e respiração estão perturbadas. Subsequentemente, os aspectos melódicos da fala tornam-se anormais (disprosodia). Compreensão e expressão dos significados pelas palavras permanecem normais. Pacientes mostram precisão articulatória reduzida 43

44 resultando em consoantes imprecisas e distúrbios de vogais. Déficit articulatório com frequência resulta em descontrole articulatório irregular. O tempo da fala é lento tanto nas tarefas com fala corrida como nas com repetição de sílabas. Pode haver aumento da separação de sílabas com excesso e estresse iguais (fala escandida). A fonação pode ser monótona com voz rouca. Flutuação na altura e no tremor da voz pode estar presente. A fala cerebelar com frequência torna-se mais elaborada. Discronometria Caracteriza-se pela existência de um atraso no começo e no fim do movimento. Quando se ordena a um paciente com hemisíndrome cerebelar que pegue um prato com ambas as mãos, observa-se que o braço doente se coloca em movimento e alcança o objeto com retardo. Se o doente for instruído para pegar com suas mãos as mãos do médico e, a uma ordem determinada, apertá-las, observa-se que a mão do lado doente executa o movimento de pressão com notável retardo em relação à do lado sadio. DIAGNÓSTICO SINDRÔMICO DOS ELEMENTOS CEREBELARES A síndrome cerebelar está constituída por uma série de sinais estudados quase todos por Duchenne de Boulogne, Babinski e André Thomas. Esses sinais são de duas ordens: subjetivos e objetivos. Os sinais subjetivos têm como o mais importante a vertigem. Esse é um sintoma é muito constante nas lesões cerebelares. Ás vezes aparece quando o paciente se encontra em pé, mas outras vezes, se apresenta em decúbito dorsal e nesse caso se produz principalmente em determinado decúbito, em geral, quando o paciente está deitado do lado oposto da lesão. Os sinais objetivos se classificam em quatro grupos: 1) transtornos estáticos, 2) transtornos cinéticos, 3) transtornos dos movimentos passivos, 4) outros transtornos. 1) Os transtornos estáticos: a) em pé, o paciente oscila e apresenta aumento da base de sustentação para equilibrar-se em pé (se fechar os olhos o paciente não cai, os pacientes cerebelares não existe sinal de Romberg). b) Tremor estático - se observa quando o paciente estende o membro superior na posição de juramento. É um tremor de pequena amplitude e rápido. 44

45 c) Desvios Na posição de pé o paciente tende a cair para frente (propulsão) ou para trás (retropulsão), ou para o lado (láteropulsão). d) Hipotonia muscular os músculos do lado doente são mais flácidos do que do lado sadio e os movimentos passivos mais amplos. e) Catalepsia cerebelar consiste no seguinte: o paciente fica em decúbito dorsal com as coxas em flexão com a pelve e as pernas em extensão em ângulo de 90 graus com as coxas e os pés separados. O paciente com lesão cerebelar se mantém nessa posição durante um tempo muito maior do que um sujeito normal. A imobilidade que se mantém o paciente cerebelar chama a atenção pela perfeição. É um sinal inconstante. 2) Transtornos cinéticos: a) Grande assinergia do tronco pode-se tentar ao deambular. O paciente ao caminhar levanta mais do que o necessário o pé do chão, porque exagera na flexão da coxa; leva o pé para frente, mas não muito porque o tronco não avançou ao mesmo tempo, ficou para trás com relação aos membros; para poder seguir a marcha, o paciente necessita de ajuda, alguém precisa sustentar e impulsionar o tronco para frente. Às vezes anda sozinho, se escorando na parede ou se sustentando nas muletas. A grande assinergia do tronco ocorre pela falta de coordenação simultânea que deve existir entre distintos grupos musculares que intervêm na marcha. b) Marcha titubeante ou de ébrio Se o paciente pode caminhar observa-se a titubeação da cabeça e tronco oscila e o paciente é incapaz de andar em linha reta, caminha em zig-zag e a cada passo parece que vai cair. Os passos são curtos, desiguais e irregulares. As pernas com frequência são elevadas e batidas no chão com força. Quando o membro inferior avança o corpo não segue adequadamente o movimento, mas fica para trás. Em casos muito acentuados o doente, para poder avançar, precisa de um ajudante que o empurre por trás ou que, se estiver à sua frente, o sustente com as mãos ou o puxe para si, quando o mesmo levanta o membro inferior. Em algumas ocasiões, durante a marcha, se observa desvios com tendência a queda, com láteropulsão, para direita ou esquerda, e retropulsão, raramente propulsão. c) Hipermetria ocorre quando um movimento ultrapassa o alvo. É o resultado da atonia e a falta de sinergia entre os músculos que devem se contrair e os que devem relaxar. Pode ser 45

46 comprovada por meio de certas manobras como: 1) Prova do índice pede-se ao paciente que leve seu índice até a ponta do nariz ou ao lobo da orelha. Observa-se que o dedo ultrapassa o nariz ou o lobo da orelha se chocando com força; 2) Prova do calcanhar-joelho com o paciente deitado pede-se que ele toque com o calcanhar no joelho oposto e escorra pela crista da tíbia. Observa-se que o calcanhar passa do joelho e bate na coxa e, numa segunda tentativa, o calcanhar toca o joelho; 3) Prova da linha horizontal traça-se num papel duas linhas paralelas verticais, separadas com 10 cm, e pede-se ao paciente que trace linhas horizontais unindo uma linha a outra. O paciente traçará linhas horizontais que passaram da segunda linha vertical. 4) Provas de dismetria de André Thomas: 1) prova da apreensão do copo quando pede-se ao paciente para segurar um copo ele abre a mão mais do que o necessário e quando solta o copo sua mão se abre mais do que o normal. 2) prova da inversão da mão pede-se ao paciente que estenda os membros superiores na frente do corpo e, que subitamente, prone ambas as mãos. O paciente não inverte com a mesma rapidez que a outra, mas desce muito mais, principalmente o dedo polegar. d) Pequena assinergia: é a falta de contração muscular simultânea entre os distintos grupos de músculos que intervêm no movimento mais ou menos complexo. Existem algumas provas: 1) prova da flexão do tronco o paciente em decúbito dorsal, com os braços cruzados pede-se que ele se sente. 2) prova da flexão da coxa pede-se ao sujeito deitado que flexione o membro inferior até que o calcanhar toque na região glútea. O paciente decompõe os movimentos: primeiro flexiona a coxa sobre a pelve, deixando a perna estendida, em segundo lugar, eleva muito o calcanhar sobre o plano horizontal, flexiona a perna bruscamente e bate o calcanhar no chão. 3) prova da inversão do tronco estando o sujeito em pé, pede-se para inclinar para trás. O paciente permanece com as pernas rígidas sem fletir os joelhos e perde o equilíbrio. e) Adiadococinesia: é a inabilidade para realizar movimentos alternantes rápidos com os membros: pronar e supinar rapidamente a mão. Sua causa reside em uma coordenação temporal defeituosa da atividade dos músculos agonistas e antagonistas. É observada na lesão isolada do núcleo interpósito ou associada ao núcleo denteado. Isso se dá devido à descontração de grupos de músculos que eram antagonistas e passaram a ser agonistas e vice-versa. O paciente deve realizar movimentos de pronação e supinação primeiro com uma mão, depois com a outra e, em 46

47 seguida, com as duas. Ou, tocar cada dedo no polegar, em cada mão. Todos os dedos do paciente cerebelar tendem a fletir simultaneamente, e a capacidade de manter o polegar na postura correta é prejudicada. Ou, na realização da prova das marionetes, que o paciente realiza mal esse movimento e com atraso do lado doente. Para que esse sinal tenha valor clínico é indispensável que o indivíduo possa realizar corretamente os movimentos elementares; no cerebelar só se encontra alterada sua sucessão rápida. Ao se examinar esse sinal deve-se levar em conta a inferioridade fisiológica da mão esquerda. A prova da pronação supinação realizase de maneira deficiente, mesmo na ausência de lesão cerebelar, nas síndromes extrapiramidais, na miotonia de Thomsen, nos distúrbios da sensibilidade profunda e nas paresias de qualquer causa. Segundo Cohn, da mesma forma que ocorre no fenômeno de extinção, quando o indivíduo percebe apenas um estímulo dos dois estímulos voluntários simultâneos realizados. Similar ocorre quando um dos braços está parético, os movimentos do braço saudável se tornam mais difíceis. f) Tremor cinético: ocorre quando o paciente realiza movimento, principalmente no início e no final e, é tanto mais pronunciado, quanto mais rapidamente se executa o movimento. Além do mais, o tremor cinético é mais intenso quando o paciente usa a visão para guiar o movimento. g) Bradteleocinesia ou decomposição de movimento: consiste que o paciente realiza um ato ou movimento complexo, dissociando-se em seus movimentos mais simples. Em decúbito dorsal, pede-se ao paciente para estender o membro superior verticalmente e toque o seu nariz com o indicador. O normal é fletir o cotovelo e tocar o nariz com o dedo. O paciente desce o braço estendido até colocá-lo no mesmo plano e flete o cotovelo na horizontal e toca o nariz com o dedo. 2) Transtornos dos movimentos passivos: a) prova de passividade dos membros superiores o paciente em pé, coloca-se as mãos acima da cintura e imprime movimentos alternativos de rotação para esquerda e direita. Observa-se que o braço doente apresenta movimentos mais amplos. Ou, se pega o punho e sacode-se no sentido flexão e extensão. Observa-se que no lado doente o punho é muito mais solto do que o outro punho. b) Prova de Stewart-Holmes pede-se ao paciente que flexione o antebraço sobre o braço e ao mesmo tempo o observador se opõe a ele, sustentando o punho fortemente e, subitamente, é 47

48 solto. O normal é deter o antebraço e recobrar a posição anterior. No paciente cerebelar o braço segue seu curso, flete e bate no ombro. Isso ocorre devido à contração tônica do músculo antagonista (tríceps). 3) Outros transtornos: a) transtorno da escrita são tremor, dismetria e perturbações de movimentos voluntários; a escrita é irregular, apicular, desigual, ondulante. A dismetria pode ocasionar a macrografia. b) transtorno da palavra a palavra é escandida, monótona, lenta; se atribui aos tremores das cordas vocais. c) nistagmo horizontal ou rotatório persistente, atribuído à hipotonia dos músculos oculares. d) transtorno da barognosia pede-se para o paciente dizer o peso de um objeto colocado em sua mão. No paciente cerebelar a mão doente sempre percebe menos do que a sadia. DIAGNÓSTICO FILOGENÉTCO DA SÍNDROME CEREBELAR EMC, 91 As manifestações clínicas referentes às desordens do cerebelo relacionadas às diferentes zonas podem ser classificadas por ordem de frequência dos sintomas e sinais, indicando a parte do cerebelo comprometida. Veja na figura abaixo, a distribuição filogenética no cerebelo (Fig. 27): Arquicerebelo lesão do lobo FN aparece com distúrbio da estática (o paciente não fica de pé: astasia) e da marcha (o paciente não anda: abasia), nistagmo e outras anormalidades nos Fig. 27 movimentos oculares, usualmente causados por meduloblastoma (quando o paciente é examinado em posição que o eixo corporal é mantido em repouso, deitado ou sentado, a prova índice-nariz e calcanhar-joelho são normais. O arquicerebelo o reflexo labiríntico homolateral, exercendo sobre ele uma ação corretiva ou de 48

49 freio. A destruição do lobo FN produz ataxia do tronco e nistagmo posicional, forma particular de nistagmo que mostra a cabeça em posições anormais. Paleocerebelo lesão do vermis (no vermis superior causa ataxia da marcha e do vermis inferior ataxia do tronco) e lobo anterior do cerebelo aparecem com ataxia da marcha (o sinal de Romberg não existe porque tanto com os olhos fechados como abertos existe a tendência da queda para frente ou para trás), nistagmo no olhar para cima, ataxia estática, tremor segmentar de ação (cabeça treme em afirmação com frequência de 3 a 4 Hz), dissinergia axial (falta de coordenação no tempo e na medida das contrações dos músculos que devem cooperar com os agonistas), distúrbio da palavra (fala disártrica, ora lenta e monótona, ora brusca e explosiva, ou silabada com entonação variável tipo escandida. Nos casos de esclerose múltipla as cordas vocais vibram: nistagmo das cordas ), hipertonia de ação, reação hipertônica de sustentação (a excitação da planta do pé provoca sua extensão: reação do magneto de Rademaker), crises hipertônicas de Jackson (crise em opistótono), geralmente causados por degeneração alcoólica (marcha de base alargada com tendência a cair, a prova calcanhar-joelho é alterada, o tônus muscular é normal e os reflexos não são pendulares), degeneração espinocerebelar de Friedreich, e meduloblastoma. Para melhor compreensão, veja na figura abaixo, o diagrama esquemático das conexões aferentes e eferentes do paleocerebelo. A coluna de azul é uma massa que representa o núcleo sensitivo do trigêmio. Sua conexão trigeminocerebelar, também em azul, dirige-se ao cerebelo pelo pedúnculo cerebelar superior e o inferior, vias direta e indireta, respectivamente. Essas fibras terminam no lóbulo simples de Bolk. A outra coluna de cor azul que ascende do bulbo representa as fibras que procedem do núcleo arqueado ou cuneiforme externo, que está ao lado dos núcleos de Gool e de Burdach. As fibras arciformes externas nascem no núcleo cuneiforme lateral de von Monakow, ao lado do núcleo de Gool e Burdach é o equivalente a coluna vesicular de Clarke da medula. As fibras homolaterais alcançam o cerebelo pelo corpo restiforme e terminam na metade pósteroinferior do mesmo lado do vermis (clivus, pirâmide, declive). Essas fibras conduzem a sensibilidade proprioceptiva profunda com clara somatotopia do pescoço, membro superior e parte superior do tronco. As colunas em cor verde são de dois tipos: um constitui o feixe espinocerebelar direto ou de Foville-Flechsig penetram no cerebelo pelo corpo 49

50 restiforme e termina no cerebelo no clivus, declive e pirâmide. O outro feixe de cor verde, situado mais anterior, feixe espinocerebelar indireto ou de Gowers penetra no cerebelo pelo pedúnculo cerebelar superior e suas fibras alcançam a metade anterior do lóbulo anterior (cúlmen e lóbulo central). Não parece existir organização somatotópica importante nesses dois feixes ao se projetarem no cerebelo. Ambos os feixes conduzem impulsos originados por estiramento dos músculos, impulsos Fig. 28 engendrados nos movimentos articulares e impulsos cutâneos. Ambos os feixes são do tipo Ia, Ib, II e III, mas os impulsos que caminham pelo feixe de Gowers procedem dos órgãos neurotendíneos de Golgi. A coluna de cor violeta que se vê nos extremos representa as fibras que chegam ao cerebelo dos núcleos do sistema olivar inferior. Os núcleos (de cor amarelo) que contêm vários neurônios negros articulados entre si, são os núcleos da formação reticular do tronco cerebral, os quais se projetam para o cerebelo. De cima para baixo: núcleo reticular tegmentar da ponte, núcleo reticular paramediano (projeta suas fibras no lobo anterior, pirâmide e úvula; recebe projeções do córtex motor) e o núcleo lateral do bulbo (projeta-se para o vermis e hemisfério cerebelar conduzindo impulsos táteis). Os núcleos do paleocerebelo são de cor vermelha: a parte dorsomedial da oliva cerebelar, núcleo globoso e núcleo emboliforme. A porção da oliva representada em cor cinza pertence ao neocerebelo. De cor vermelha estão às fibras fastigiorúbricas e fastigioreticulares. O núcleo de cor rosa situado no mesencéfalo é o núcleo rubro, e o feixe cinza adjacente a ele são as fibras fastigiotalâmicas que, juntamente com outras fastigiorúbricas, constituem o pedúnculo cerebelar superior - fibras eferentes do neocerebelo (Fig. 28). Neocerebelo lesão no lobo posterior do cerebelar aparece nas extremidades dos membros superiores, apresenta distúrbio da estática e da marcha, dismetria, discronometria (descontrole 50

51 na velocidade de contração dos músculos para realizar movimento ordenado, ora lento ora brusco), disdiadococinesia, decomposição de movimentos (movimento não harmônico, com interrupções e ressaltos na realização de ato voluntário para atingir um alvo, composto de vários movimentos isolados), tremor cinético, hipotonia, reflexos de tipo pendular (ocorre por uma serie de movimentos pendulares a partir de uma percussão), dissinergia dos membros (a escrita é desordenada as letras não têm tamanho uniforme com Adams, 05 Fig. 29 movimento dismétrico que pode quebrar a ponta do lápis ou rasgar o papel), dissinergia axial, distúrbio da palavra, prova dos braços estendidos (eleva os braços e ao descer a linha média pode haver: desvio de um braço para fora por lesão ipsilateral do cerebelo; desvio de ambos os braços para fora por lesão ipsilateral do labirinto; elevação de um braço acima da linha média contralateral; e por lesão parietal descida do braço abaixo da linha média por lesão frontal contralateral), usualmente causados por tumor ou acidente vascular encefálico, pelo vírus da (Fig.29). varicela, do sarampo Pancerebelar lesão de ambos os lobos posteriores do cerebelo, aparecem os sintomas e sinais descritos anteriormente, geralmente causados por intoxicação por Fig. 30 drogas, especialmente fenitoína; e por 51

52 degeneração paraneoplásica. Veja na figura abaixo, as representações da organização tanto somatotópica como filogenética do cerebelo. O arquicerebelo é composto pelo flóculo e nódulo ou função vestíbulocerebelar; o paleocerebelo pela língula, lóbulo central, cúlmen, pirâmide e úvula ou espinocerebelar; o neocerebelo pelo declive, fólio, túber, lóbulo simples, lóbulo semilunar superior, lóbulo semilunar inferior, lóbulo biventre e tonsila ou córticocerebelar (Fig. 30). DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO DA SÍNDROME CEREBELAR No vermis observa-se marcha cerebelar típica, assinergia, sobretudo nos movimentos da cabeça e transtorno da palavra. O vermis influi nos movimentos do rosto, olhos, pescoço, porção superior do tronco e músculos da cintura escapular; sua parte inferior sobre os músculos sobre a parte inferior do tronco e da cintura pélvica. O nódulo, a parte anterior do vermis inferior, que se continua para os lados com os flóculos, influi nos movimentos dos lábios, língua e garganta. Uma lesão na parte anterior e superior do vermis DeJong, 05 Fig. 31 produz tendência a cair para trás (retropulsão); se a lesão é na parte posterior e inferior há tendência a cair para frente (propulsão). Se a lesão é no lado direto ou esquerdo do vermis ou em partes adjacentes dos hemisférios, se produz tendência a cair para direita ou 52

53 esquerda, respectivamente. Lesão que afeta a parte caudal do vermis causa ataxia do tronco e desequilíbrio, especialmente ao sentar. Lesão no hemisfério cerebelar ou no núcleo denteado causa retardo na iniciação do movimento, adiadococinesia, hipermetria, sinal de Stewart-Holmes, hipotonia. De fato, a parte da influência a atividade tônica que exerce o cerebelo sobre as vias rubroespinhais e corticoespinhais, ativam os neurônios gama é reduzido, e finalmente sua ativação dos motoneurônios alfa é aumentado, que se traduz por uma resistência muscular nos movimentos passivos. Veja na figura abaixo, as principais aferências e eferências das conexões cerebelares (Fig. 31). Fig. 32 Carpenter, 95 Em resumo: veja na figura abaixo, o diagrama esquemático da localização somatotópica no córtex cerebelar do macaco confirmada no homem por neuroimagem. A) O diagrama das áreas receptoras táteis do cerebelo, mapeadas por potenciais registrados em resposta a movimento dos pelos no lado esquerdo do corpo. B) O diagrama das áreas corticais do cerebelo que respondem à estimulação do córtex sensóriomotor, auditivo e visual no hemisfério direito. A perna (vermelho), o braço (azul) e a cabeça (pontilhada preto) são representados ipsilateralmente no lobo anterior e bilateralmente, modo inverso, nos lóbulos paramedianos. O córtex auditivo e o visual (pontilhado azul) são representados no lóbulo simples, fólio, túber e córtex adjacente (Fig. 32). 53