Variam em: localização, abundancia, forma... Axonema flagelar

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1 Mitocôndrias

2 Variam em: localização, abundancia, forma... Axonema flagelar

3 Matriz Membrana interna (Impermeável a íons) Membrana externa Espaço Intermembranas ou intermembanoso

4 A origem das mitocôndrias: Teoria endosimbionte: (ver texto no stoa para EP) Evidencia: Contem seu próprio DNA (humanos 37 genes) Sistema completo de trasnscricao e tradução (ribossomos) Forma de reprodução (crescimento e divisão de organelas preexistentes)

5 Importação de proteínas mitocondriais (translocação pós-traducional) Aminoacidos carga positiva Aminoacidos carga negativa Aminoacidos hidrofóbicos Aminoacidos hidroxilados

6 Translocadores de proteínas na mitocôndria (translocação pos-traducional) TOM: translocase da membrana mitocondrial externa TIM: translocase da membrana mitocondrial interna

7 Importação de proteínas pela mitocôndria Chaperonas: proteínas de interação mantem proteínas mitocondriais desenoveladas. Ex. família HSP70, Figure Molecular Biology of the Cell ( Garland Science 2008)

8 Importação de proteínas por mitocôndrias inclui 3 eventos nos quais se utiliza energia

9 Translocação de Porinas, (proteínas em barril beta) As porinas formam poros que são permeáveis a íons inorgânicos, metabolitos e proteínas de até ~ 5 kda

10 Modalidades de transporte através da membrana interna Importante para a inserção de proteínas transportadoras

11 Animação: translocação de proteínas na mitocondria

12 A mitocôndria gera a maior parte do ATP em células animais, convertendo a energia de combustíveis químicos GLICOLISE

13 GLICOLISE: Glicose é fosforilada pelo ATP e forma um açúcar fosfato que e novamente fosforilado por ATP e convertido em frutose 1,6 bifosfato O Açúcar de 6 carbonos e clivado produzindo duas moléculas de 3 carbonos As duas moleculas sao oxidadas (doam eletrons) para NAD+ gerando NADH (total 2 NADH) Grupos fosfatos (ligação rica em energia) sao transferidos para 2 ADP (total 4 ATP) + 2 Piruvato Figure 2-70 Molecular Biology of the Cell ( Garland Science 2008)

14 NET RESULT OF GLYCOLYSIS CH 2 OH O O O C C O HO OH OH OH ATP ATP NADH NADH ATP ATP ATP ATP CH 3 O O C C O glucose In addition to the pyruvate, the net products are two molecules of ATP and two molecules of NADH CH 3 two molecules of pyruvate Forma oxidada Forma reduzida NADH é um excelente doador de elétrons (ion hidreto)

15 GLICOLISE A mitocôndria gera a maior parte do ATP em células animais, convertendo a energia de combustíveis químicos Gera elétrons de alta energia

16 O CH 3 C pyruvate NAD + CO 2 next cycle NADH + H + O CH 3 C C O HS CoA acetyl CoA (2C) S CoA HS CoA H 2 O The complete citric acid cycle. The two carbons from acetyl CoA that enter this turn of the cycle (shadowed in red ) will be converted to CO 2 in subsequent turns of the cycle: it is the two carbons shadowed in blue that are converted to CO 2 in this cycle. H C OH CH 2 malate (4C) Step 7 NAD + NADH H 2 O fumarate (4C) CH + H + CH C O Step 8 CH 2 oxaloacetate (4C) FADH 2 Step 6 FAD CH 2 oxaloacetate (4C) succinate (4C) CH 2 CH 2 HS CITRIC ACID CYCLE CoA Step 5 GTP CH 2 Step 1 HO C Step 2 CH 2 CO 2 HO a-ketoglutarate (5C) CH 2 succinyl CoA (4C) CH 2 Step 4 C O H 2 O CH 2 GDP + P i CH 2 C O citrate (6C) S CoA NAD + NADH + H + Step 3 CH isocitrate (6C) 2 HC CH HS CoA NAD + NADH CO 2 + H + 3x NADH 1X FADH 2 1X GTP 2X CO 2 (lixo)

17 Acoplamento químio-osmótico: bombeamento de prótons através da membrana interna da mitocôndria Forma oxidada

18 Cadeia transportadora de elétrons ou Cadeia respiratória A transferência de elétrons é energeticamente favorável, cada componente da cadeia tem maior afinidade por elétrons que o componente que o precede. Um íon hidreto (H - ) é removido e convertido em 1H+ e 2e - Complexo NADH desidrogenase Complexo citocromo b-c1 Complexo citocromo oxidase

19 A transferência de elétrons acoplada ao bombeamento direcional de prótons Carreador de elétrons B capta próton de um lado da membrana quando aceita o elétron do carreador A e libera o próton do outro lado da membrana quando doa seu elétron para o carreador C A transferência é energeticamente favoravel

20 Mecanismo geral para o bombeamento de protons pelos complexos da cadeia respiratoria

21 Animação cadeia respiratoria

22 O bombeamento de H+ para o espaço intermembranas forma um gradiente eletroquímico de prótons O retorno de H+ para a matriz é energeticamente favorável gerando uma força próton-motriz através da membrana

23 A enzima ATP sintase usa o gradiente eletroquímico de prótons para a fosforilação de ADP em ATP.

24 Animação ATP sintase

25 O gradiente eletroquímico de prótons direciona o transporte de moléculas através da membrana O ATP possui uma carga negativa a mais que o ADP Piruvato e Pi sao co-transportados com H+

26 FADH2 transfere eletrons direto para ubiquinona

27 Peroxissomos - Envolvidos por uma única membrana - Presente em todas as células Eucarióticas - Obtêm todas as suas proteínas do citosol (ex. sequencia SKL C-terminal) ou do RE peroxinas

28 Peroxissomos: funções (enzimas oxidativas em conc. elevadas - núcleo cristalóide) Reações de oxidação: Utiliza O2 para remover átomos de hidrogênio de substratos orgânicos (Ex. metabolismo de ácidos graxos acetil CoA - β- oxidação). RH 2 + O 2 R + H 2 O 2 Catalase utiliza peróxido de hidrogênio para oxidar outros substratos (detoxificação) Ex. Oxidação do álcool a acetaldeído, fenóis, ácido fórmico

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