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1 Diagnóstico precoce da deficiência auditiva no primeiro ano de vida de crianças com alto risco através de audiometria de tronco cerebral Early diangnosis of hearing loss in high-risk infants using auditory brainstem respons Ossamu Butugan 1, Patrícia Paula Santoro 2, Edigar Rezende de Almeida 3, José Alexandre Médicis da Silveira 4, Signe Schuster Grasel 4 Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Descritores: Deficiência auditiva, audiometria de tronco cerebral, fatores de risco, neonatos, etiologia Keywords: Hearing loss, auditory brainstem response, high-risk infants, etiology Resumo O ouvido é um órgão fundamental na comunicação humana. Uma deficiência auditiva não corrigida precocemente gera alterações irreversíveis, comprometendo de maneira global o processo de aprendizado. O Joint Committee on Infant Hearing busca sistematizar o screening auditivo através do estabelecimento de condições manifestadas por neonatos que representariam fatores de risco para perda auditiva, visando ao diagnóstico e tratamento precoce. O objetivo desta pesquisa foi realizar audiometria de tronco cerebral (BERA) em crianças com alto risco de deficiência auditiva no primeiro ano de vida, assim como avaliar suas prováveis etiologias. Foram estudadas 108 crianças com idades entre 0 e 12 meses, no período de janeiro de 1998 a novembro de Análise dos resultados evidenciou predomínio do sexo masculino (57%). O diagnóstico da deficiência auditiva foi estabelecido entre 0 a 3 meses em 27,77% dos casos, entre 4 a 6 meses em 11,11%, entre 7 a 9 meses em 8,52% e entre 10 a 12 meses em 42,59% dos casos. Os resultados de BERA encontraram-se alterados em 54,63% dos exames, com predomínio da disacusia neurossensorial. Como prováveis etiologias, foram encontrados fatores perinatais em 40,91% dos casos; causa indeterminada em 19,48%; meningite em 8,44%; rubéola congênita em 5,84% e consanguinidade em 5,84%. Conclui-se que a realidade brasileira distanciase muito da realidade de países do Primeiro Mundo, sendo ainda necessárias campanhas nacionais para alertar a população sobre a gravidade das repercussões da deficiência auditiva, incentivar o screening auditivo precoce baseados em fatores de risco, além de instituir campanhas preventivas para melhorar as condições pré e perinatais. Introdução O ouvido é um órgão fundamental na comunicação humana. A criança com audição normal pode adquirir e desenvolver a linguagem. Já uma criança com deficiência auditiva fica impossibilitada de se comunicar e pode se tornar introvertida, isolada, por não compreender e não ser compreendida 1,11. Durante o desenvolvimento do sistema nervoso, todos os sistemas sensoriais, particularmente as vias nervosas, maturam simultaneamente ao sistema motor e aos processos mentais. Dessa maneira, se uma deficiência auditiva não é corrigida nessa fase de maturação, compreendida entre zero e três anos, podem ocorrer alterações irreversíveis, comprometendo de maneira global o processo de aprendizado 5,14,15. Os três primeiros anos de vida são fundamentais para a 1. Professor Associado da Disciplina de ORL da FMUSP 2. Pós-graduanda (Doutorado) da Disciplina de ORL da FMUSP 3. Professor Doutor da Disciplina de ORL da FMUSP 4. Professor Doutor da Divisão de Clínica ORL do HC da FMUSP Pediatria (São Paulo) 2000, 22(2) :

2 Diagnóstico precoce da deficiência... aquisição e desenvolvimento da fala e linguagem. Isso justifica a necessidade de identificação precoce da deficiência auditiva e estabelecimento de medidas que possibilitem o adequado desenvolvimento sócioemocional da criança 14. Geralmente, tal processo não ocorre porque as crianças são levadas ao médico com idades entre três a seis anos, quando já ocorreu a fase de maturação dos processos auditivos 5,14,15. O objetivo desta pesquisa é a realização de audiometria de tronco cerebral (BERA) nas crianças com alto risco de deficiência auditiva no primeiro ano de vida, visando ao diagnóstico precoce, assim como a avaliação de suas possíveis etiologias através da anamnese padronizada. Casuística e métodos Foram estudadas 108 crianças com alto risco de deficiência auditiva, com idades entre 0 e 12 meses, no período de janeiro de 1998 a novembro de 1999, na Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Todas foram submetidas a protocolo de anamnese padronizado e examinadas através de audiometria de tronco cerebral (BERA). Para a realização do BERA, foi utilizado o aparelho Amplaid, modelo MK-15. Foi usado estimulador de fone tipo casco. Os eletrodos utilizados foram do tipo agulha subdérmico, sendo: ativo (fronte); referência (lóbulo da orelha testada) e terra (lóbulo da orelha contra-lateral). Todas as crianças foram submetidas à anamnese padronizada e a exame otorrinolaringológico completo pelo médico, sendo feito controle geral de dados vitais pelo médico-anestesista e pela enfermagem. A criança, acompanhada pela enfermeira e pela mãe, ou responsável, foi colocada em decúbito dorsal sobre a mesa de exame, em sala acústica e faradizada. Em crianças de até três meses de idade, o exame de BERA foi, na maioria dos casos, realizado sem anestesia geral. As crianças maiores de três meses foram examinadas sob os efeitos de anestesia geral, realizada pelo anestesiologista, utilizando-se do sevorane. Os eletrodos foram colocados nas regiões referidas e ligados ao pré-amplificador. A seguir, foi colocado o fone tipo casco nas orelhas da criança. Iniciou-se o exame com clique de intensidade de 120 db SPL e 21 estímulos por segundo na orelha direita. Foram anotadas as latências das ondas I, III e V. A seguir, diminuiu-se o clique a cada 10 ou 20 db até obter-se o limiar eletrofisiológico auditivo. Fez-se o registro em papel. Repetiu-se a mesma manobra na orelha esquerda. Análise de BERA Os resultados de BERA foram analisados e classificados em: - Exame normal: limiar menor ou igual a 30 db HL; - Disacusia de Condução: limiar menor ou igual a 60 db HL com aumento de latência das ondas I, III e V; - Disacusia neurossensorial profunda: ausência de resposta a 90 db HL; - Disacusia neurossensorial moderada / severa: limiar igual ou maior que 60 db HL. Análise dos protocolos de anamnese a) Provável etiologia: 1. Perinatal: - anóxia: criança demorou para chorar ou ficou cianótica; - icterícia: necessitou de exsanguino transfusão ou fototerapia superior a cinco dias; - prematuridade: período gestacional menor que 30 semanas; - baixo peso: peso menor ou igual a 1.500g. 2. Consanguinidade: considerado quando os pais eram primos. 3. Familiar: deficiência auditiva congênita na família (parentes diretos). 4. Ototoxicidade: internações prolongadas por quadros infecciosos, septicemia, necessitando de antibióticos, sobretudo aminoglicosídeos. 5. Outros: rubéola gestacional, meningite, malformação otorrinolaringológica, traumatismos crânio-encefálicos, outras infecções pré-natais. 6. Indeterminados: sem antecedentes b) Avaliação da mãe ou responsável: indagada a opinião da mãe ou responsável: - acha que a criança ouve; - acha que a criança não ouve; - não sabe informar quanto à audição. Resultados A população estudada foi composta predominantemente de crianças do sexo masculino, correspondendo a 62 crianças (57%), sendo 46 crianças (43%) do sexo feminino, conforme ilustrado no Gráfico Pediatria (São Paulo) 2000, 22(2) :

3 Ossamu Butugan, et al. Gráfico 1: Distribuição conforme sexo 57% 43% sexo feminino sexo masculino O diagnóstico da deficiência auditiva foi estabelecido entre 0 e 3 meses em 27,77% dos casos; entre 4 e 6 meses em 11,11%; entre 7 e 9 meses em 8,52% e entre 10 e 12 meses em 42,59% dos casos (Tabela 1). Tabela 1: Distribuição etária e sexo Idade (meses) Total Masculino Feminino Total Porcentagem (%) 27,77 11,11 18,52 42, Os resultados do BERA encontraram-se alterados em 54.63% dos exames, com predomínio da disacusia neurossensorial. Tais resultados encontram-se detalhados na Tabela 2. Tabela 2: Resultados de BERA Resultado de BERA Normal Bilateral Unilateral Disacusia de Condução Disacusia Neurossensorial Moderada / Severa Disacusia Neurossensorial Profunda Total Quanto às possíveis etiologias, foram encontrados fatores perinatais em 40,91% dos casos; causa indeterminada em 19,48%; meningite em 8,44%; rubéola congênita em 5,84% e consanguinidade em 5,84% (Tabela 3). Tabela 3: Prováveis Etiologias Provável Etiologia Indeterminado Rubéola na Gestação Familiar Consanguinidade Malformação ORL Perinatal Anoxia Icterícia Prematuridade Baixo Peso Meningite Ototoxicidade Toxoplasmose Citomegalovirus Atraso de DNPM Paralisia Cerebral Síndrome de Down TOTAL Total Porcentagem (%) Os resultados de avaliação da mãe ou responsável encontram-se na Tabela 4. Em cerca de 90% houve coincidência da informação da mãe ou responsável com a resposta do BERA. Tabela 4: Avaliação da Mãe ou Responsável Avaliação Acha que ouve Acha que não ouve Não sabe TOTAL Número de casos Porcentagem (%) 60,18 19,44 20, Discussão A audição é a base para o desenvolvimento da fala e da linguagem. Muitas teorias sobre a natureza da linguagem e a existência de períodos críticos para seu desenvolvimento podem ser encontradas na literatura. Todas concluem que quanto mais precocemente se inicia Pediatria (São Paulo) 2000, 22(2) :

4 Diagnóstico precoce da deficiência... a habilitação das crianças com deficiência auditiva, mais efetivos são os resultados 11,20. Dessa forma, aproveita-se a capacidade auditiva disponível da criança através da amplificação. Medidas de reabilitação, seguimento e aconselhamento apresentam grande impacto na correção da deficiência a longo prazo, permitindo a adaptação e atuação do indivíduo na sociedade 2,3,8,10,11,15,17,20. Estatísticas relacionadas à perda auditiva na infância apresentam resultados assustadores. Estimativa neonatal global aponta uma incidência de 0,5% de deficiência auditiva neurossensorial na infância, sendo 0,2% a incidência de casos de deficiência severa/profunda. Dados recentes estimam que 1-2/1.000 nascidos vivos na Europa e Estados Unidos apresentam perdas auditivas maiores que 50 dbhl, sendo que tais estatísticas sobem para 1-5% em unidades de terapia intensiva neonatais (Utin) 8,10,11,20. Outros estudos revelam que entre 5% a 12% de todos os nascidos vivos passam por Utin, sendo que tais neonatos de alto risco correspondem a 40% a 70% dos casos de perda auditiva neurossensorial precoce, assim como apresentam maior risco de desenvolver perda auditiva condutiva (disfunção tubárea) 11,20. Informam ainda que muitos casos continuam não diagnosticados, já que as taxas encontram-se abaixo da prevalência estimada 20. Nesse contexto, o screening neonatal é de extrema importância para o diagnóstico precoce da deficiência auditiva até três e seis meses de idade, assim como para a implementação de medidas necessárias por volta dos seis meses, com sérias conseqüências lingüísticas e educacionais, se não tratada na primeira infância 3,8,10,11,17,20. Contudo, existe uma correlação negativa entre a magnitude da perda e precocidade do diagnóstico, sendo que crianças com perdas leves são diagnosticadas mais tardiamente. Dessa forma, a média de idade, no momento em que se estabelece o diagnóstico de perdas auditivas severas, é inferior a um ano de idade (confirmação de certeza pode ser obtida com três meses de idade 19 ), enquanto considerarmos todas as intensidades de perdas, tal média aproxima-se de dois a três anos de idade 8,11,20. O Joint Committee on Infant Hearing (JCOIH), criado em 1969 com o objetivo de sistematizar o screening auditivo, estabeleceu condições manifestadas por neonatos que representariam fatores de risco para perda auditiva. Em 1994, refinou sua atual versão, reunindo os dez principais fatores utilizados como guia para screening auditivo de neonatos de alto risco 1,3,5,7,10,11,13,20. Essas situações são: 1. História de surdez neurossensorial congênita ou desde a infância, na família; 2. Infecção grave na gestação (rubéola, herpes, sífilis, citomegalovírus, toxoplasmose); 3. Anomalias crânio-faciais (malformação de crânio, face, orelha, associado ou não a outras anormalidades); 4. Baixo peso ao nascimento, inferior a 1.500g; 5. Hiperbilirrubinemia que requeira exsanguineotransfusão (bilirrubina sérica > 20mg/100ml); 6. Uso de medicações ototóxicas (incluindo mas não limitado a aminoglicosídeos); 7. Alteração neurológica ou infecção cerebral (por exemplo: meningite bacteriana); 8. Apgar 0-4 no primeiro minuto ou 0-6 no quinto minuto de vida; 9. Ventilação mecânica prolongada por cinco ou mais dias (dificuldade no parto com insuficiência respiratória, asfixia severa); 10. Estigmas ou outros achados associados a síndromes conhecidas em que se inclui perda auditiva. Outros fatores também considerados pelo JCOIH como de risco para perda auditiva são: - Hospitalização prolongada ou necessidade de permanecer em unidade de terapia intensiva por dois ou mais dias após o nascimento; - Filhos de mães dependentes de crack e/ou cocaína 1. O JCOIH preconiza a realização de screening auditivo em tal população de risco 7, sendo que está constantemente revisando os indicadores de risco para com isso manter o sucesso e a eficiência do programa 6,9,13. O mesmo comitê defende e incentiva, desde 1982, o conceito de screening universal, ou seja, a realização de um método de screening que possa ser aplicado para a população neonatal global no máximo até os três meses de idade, assim como a instituição de medidas de intervenção apropriadas até os seis meses de idade e protocolos para seguimento 9,11. O screening neonatal universal confere melhores chances aos deficientes auditivos, uma vez que quando restritos ao grupo de alto risco, de 30% a 50% de deficientes auditivos não são descobertos 11. Dentre os procedimentos existentes para o screening neonatal, pode-se citar: A. Screening Comportamental: método mais simples de screening, baseado na observação dos pais. Tais 118 Pediatria (São Paulo) 2000, 22(2) :

5 Ossamu Butugan, et al. métodos poderiam ter resultados melhores se os pais fossem melhor orientados 11. B. Testes de Distração: teste comportamental amplamente utilizado desde 1960 em países europeus. Permitem avaliação em idade pré-lingual de indivíduos entre sete e dez meses, sendo, posteriormente, realizado novo screening em idade escolar (cinco anos) 11,20. Fornece informação do desenvolvimento geral da criança, porém não discrimina outras deficiências (físicas/mentais). As desvantagens são muitas: atraso no diagnóstico 10,11,17, utilidade prática limitada, não sistematizado, elevado índice de falso positivo, subjetividade do examinador 11,20. C. Métodos Comportamentais Automatizados: monitoriza resposta à fonte sonora através dos movimentos de cabeça, atividade corpórea e respiratória, utilizando-se de colchões e travesseiros sensíveis à pressão. Método bom, não invasivo, fácil e rápido, porém não permite detectar casos leves e apresenta alta taxa de falso positivo 10,11. D. Emissões Otoacústicas Transitórias (EOAT): foi introduzido no final dos anos 80 como nova ferramenta de screening. Utiliza-se de reflexos fisiológicos, sem a necessidade de aplicação de eletrodos. Representa uma energia acústica produzida pelas células ciliadas externas da cóclea e registrada pelo canal auditivo externo, em resposta a estímulos transitórios. Alguns estudos incentivam seu uso para screenings universais 11,13,20. Outros chamam a atenção para baixas taxas de sensibilidade/especificidade, 50% a 76% e 53% a 86% respectivamente 8,11. Ainda enfrenta problemas de modelo e implementação, com falhas de diagnóstico de 7% a 40%, significativamente relacionadas à presença de vérnix no canal auditivo externo e efusão no ouvido médio, freqüentemente encontrados na população neonatal 13. Além disso, neonatos com deficiência auditiva não orgânica ou devido à alterações de vias neurais, retrococleares (disfunção de SNC, TCE 11, hiperbilirrubinemia 12 ) podem apresentar resultados normais de EOA. Muitos autores preferem considerá-lo como mais um fator de risco para perda auditiva quando alterado, do que um método de screening propriamente dito 11,17. E. Audiometria de Tronco Cerebral (consagrada pelo uso como BERA): Utilizado desde 1987, configura-se o mais objetivo dos métodos existentes para screening auditivo 2,10,16. Trata-se de um teste eletrofisiológico da função auditiva, mas que não acessa a percepção auditiva 13. É considerado gold-standard para screening neonatal e na primeira infância 11,19, sendo considerado efetivo para o diagnóstico de perdas neurossensoriais e condutivas 13,19,20. Questiona-se suas altas taxas de falso-positivo, porém observa-se mínimo índice de falso-negativo. Apresenta sensibilidade de 100% e especificidade que varia entre 97% e 98%. A maioria dos trabalhos utiliza níveis de testagem entre 30 a 40 dbhl, num espectro de freqüência de 700 a 5.000Hz. As desvantagens do BERA convencional são: o elevado custo não avalia respostas auditivas comportamentais; necessita de equipe treinada para sua realização 10,13. No presente trabalho, optou-se pela realização do screening através do BERA convencional. A análise dos resultados evidencia um total de 59 exames alterados (54,63%), sendo 35 disacusias neurossensoriais profundas, 16 disacusias neurossensoriais moderadas/severas e 8 disacusias condutivas. Devido às limitações do exame, no que diz respeito a falsos positivos, em todos os indivíduos que se diagnosticou deficiência auditiva neurossensorial, foi sugerido prosseguir a investigação para pesquisa de restos auditivos em freqüências graves. F. Audiometria de Tronco Cerebral Automatizada (ALGO 1 Plus): Sistemas de BERA automatizado, portátil, leve, de rápida realização, movido a bateria, podem ser utilizados em Utin, berçários, ambiente domiciliar e operado por indivíduos sem treinamento audiológico 10,11. Apresenta sensibilidade de 100% e especificidade que varia, segundo vários autores, entre 96% e 98,7% 5. Atualmente, muitos trabalhos estão defendendo o uso dos modelos automatizados de BERA para o screening neonatal universal 5,8,10,17. Países como o Brasil ainda se encontram em estágios bem iniciais no que diz respeito ao diagnóstico precoce da deficiência auditiva. SILVEIRA et al. 15, estudaram através de BERA uma população de crianças com suspeita de disacusia e/ou distúrbio da comunicação. Resultados mostraram que apenas 6.52% das crianças tinham sido submetidas ao exame até o final do primeiro ano de vida, com predomínio de sua realização entre 25 e 48 meses (45,82%). Da mesma maneira, observamos em nosso trabalho que apenas 27,77% das crianças encaminhadas para realização do BERA encontravam-se na faixa entre zero e Pediatria (São Paulo) 2000, 22(2) :

6 Diagnóstico precoce da deficiência... três meses de idade, sendo 11,11% entre quatro e seis meses, 8,52% entre sete e nove meses e 42,59% entre 10 e 12 meses. Se considerarmos que todas apresentavam fatores de risco para deficiência auditiva, nota-se um evidente atraso no diagnóstico da perda auditiva, na população estudada, em relação ao preconizado na literatura internacional. Em relação aos fatores de risco para perda auditiva neurossensorial no período neonatal, alguns trabalhos observam presença constante de: meningite bacteriana, hipertensão pulmonar persistente, hérnia diafragmática congênita, infecção congênita (principalmente pelo citomegalovírus), história familiar de surdez, depressão respiratória severa ao nascimento, determinadas síndromes, malformações em território de cabeça e pescoço, medicações ototóxicas, baixo peso, hiperbilirrubinemia. Observa-se também que neonatos internados em Utin ou considerados de risco, freqüentemente apresentam mais de um fator de risco (três ou mais) 3,6,13. No presente trabalho, pudemos confirmar tal dado, já que dentre as 108 crianças estudadas, foi obtido um número total de 154 ocorrências em relação aos fatores de risco e prováveis etiologias pesquisadas. Estimam que 50% dos casos de perda auditiva moderada/profunda que ocorrem no nascimento ou na primeira infância relaciona-se a fatores genéticos, sendo de 10% a 20% relacionadas a infecções congênitas, 10% a 15% a prematuridade/complicações perinatais, 30% sem etiologia determinada 20. Confrontando tais resultados com a literatura nacional, trabalhos mostram em primeiro lugar a causa indeterminada (36,4% a 34%), apontando em segundo lugar a rubéola congênita como etiologia provável em muitos casos de perda auditiva grave (5,47% a 22,057%), seguido pelo grupo de fatores perinatais 4,15. Condizendo com a literatura, a incidência de rubéola congênita no presente trabalho foi de 5,84%. Dados obtidos também revelam 41,91% de fatores perinatais, 19,48% de causas indeterminadas, 8,44% de meningite, 5,84% de rubéola congênita, 5,84% de consanguinidade, entre outros. Vale ressaltar a alta incidência de fatores perinatais, alertando para a necessidade de reavaliar os serviços de saúde no tocante a maternidades e atendimento neonatal, visando a prevenção das intercorrências pré e perinatais. Pesquisas atuais avaliam custo/benefício, para estabelecer qual o melhor método de screening audiológico. Estudos apresentam valor unitário do BERA automatizado de U$ 17 a U$ 33, sendo comparado aos custos de programas estatais de screeening neonatal já amplamente realizados. Valor unitário de screening para fenilcetonúria varia de U$ 17 a U$ 50, enquanto para hipotireoidismo congênito varia de U$ 28 a U$ 50 cada. Se levarmos em consideração as incidências estimadas da deficiência auditiva (1-2/1.000), fenilcetonúria (1/6.000 a 1/ ) e hipotireiodismo congênito (1/5.000) 5,8,9,20 a discussão torna-se ainda mais interessante. Estima-se que o custo de um indivíduo com deficiência auditiva que não foi identificado e tratado no tempo correto pode atingir US$ 1 milhão 8. Observa-se que a necessidade de aprimoramento dos programas de diagnóstico e tratamento precoce da deficiência auditiva configura-se uma questão mundial, sendo que ainda existe muito a ser feito no sentido de identificar precoce e precisamente o tipo e o grau da perda auditiva na população neonatal; melhorar a orientação de pais, professores, profissionais relacionados (obstetras, pediatras, neurologistas) e buscar medidas mais efetivas para reabilitação de tal população 13,18. Conclusões O diagnóstico da deficiência auditiva foi realizado entre zero e três meses em 27,77%, entre quatro e seis meses em 11,11%, entre sete e nove meses em 8,52% e entre 10 e 12 meses em 42,59% das crianças. Os resultados do BERA estavam alterados em 54,63% dos exames com predomínio de disacusia neurosensorial. As prováveis etiologias encontradas foram fatores perinatais em 40,91%, causa indeterminada em 19,48%, meningite em 8,44%, rubéola congênita em 5,84% e consanguinidade em 5,84% das crianças. A realidade brasileira distancia-se muito da realidade de países do Primeiro Mundo. Encontramo-nos em estágios iniciais do processo de avaliação precoce da função auditiva. São necessárias campanhas nacionais básicas de alerta à população sobre a gravidade das repercussões da deficiência auditiva, o incentivo ao screening auditivo precoce baseado em fatores de risco, além da instituição de medidas preventivas para melhora das condições pré e perinatais. 120 Pediatria (São Paulo) 2000, 22(2) :

7 Ossamu Butugan, et al. Abstract Early diangnosis of hearing loss in high-risk infants using auditory brainstem respons. Hearing takes an important role in human communication. A hearing impairment that is not treated early can lead to an irreversible handicap. The "Joint Committee on Infant Hearing" recommends hearing loss screening for all highrisk infants providing early detection of hearing loss coupled with appropriate early intervention. The goals of this research were to perform screening of the high-risk infants using conventional auditory brainstem response (ABR) and to determine the etiologic characteristics of the target population. The patients were 108 high-risk infants screened from January 1998 to November Data showed that diagnosis was established in 27.77% at the age of 0-3 months, 11.11% at the age of 4-6 months and 42.59% at the age of months. ABR responses were abnormal in 54.63% of the cases, with a significant incidence of sensorineural hearing loss. Problems during the perinatal period represented 40.91% of referrals. Other referrals were: undetermined causes (19.48%), bacterial meningitis (8.44%), congenital rubella (5.84%) and consanguinity (5.84%). Brazilian reality is far from the reality of developed countries in terms of hearing screening being necessary to alert the population about this important handicap. Resùmen Diagnostico precoz de deficiencia auditiva en el primer año de vida de niños con alto riesgo atraves de audiometria de tronco cerebral. El oido es un organo fundamental en la comunicación humana. Una deficiencia auditiva no corregida precozmente genera alteraciones irreversibles, comprometiendo de manera global el proceso de aprendizaje. El Joint Committee on Infant Hearing busca sistematizar el sreening auditivo atraves del establecimiento de condiciones manifestadas por recién nacidos que representarian factores de riesgo para perdida auditiva, visando el diagnóstico y tratamiento precoz. El objetivo de esta pesquisa fue realizar audiometria de tronco cerebral (BERA) en niõs con alto riesgo de deficiencia auditiva en el primer año de vida, así como evaluar sus probables etiologias. Fueron estudiados 108 niños con edad entre 0 y 12 meses, en el periodo de Enero de 1998 a Noviembre de El análisis de los resultados evidenció predominio del sexo masculino (57%). El diagnóstico de la deficiencia auditiva fue establecido entre 0-3 meses en 27,77% de los casos, entre 4-6 meses en 11,11% entre 7-9 meses en 8,52% y entre meses en 42,59% de los casos. Los resultados de BERA se encontraron alterados en 54,63% de los examenesm con predominio de la disacusia neurosensorial. Como probables etiologias fueron encontrados factores perinatales en 40,91% de los casos, causa indeterminada en 19,48%, meningitis en 8,44%, rubeola congenita en 5,84% y consanguinidad en 5,84%. Se concluye que la realidad brasileira se distancia mucho de la realidad de paises del primer mundo, siendo todavia necesárias campañas nacionales para alertar a la populación de la gravedad de las repercusiones de la deficiendia auditiva, incentivar el screening auditivo precoz basados en factores de riesgo, ademas de instituir campañas preventivas para mejorar las condiciones pré y perinatales. Pediatria (São Paulo) 2000, 22(2) :

8 Diagnóstico precoce da deficiência... Referências 1. AZEVEDO, M. F. Avaliação audiológica no primeiro ano de vida. In: LOPES F., O. Tratado de Fonoaudiologia. São Paulo: Roca, p BARSKY-FIRKSER, L.; SUN, S. Universal newborn hearing screenings: a three-year experience. Pediatrics, 99(6): E4 862, CHAYASIRISOBHON, S.; YU, L.; GRIGGS, L.; WESTMORELAND, S. J.; LEU, N. Recording of brainstem evoked potentials and their association with gentamicin in neonates. Pediatr Neurol, 14(4): , CÓSER, P.L.; VILANOVA, L. C. P. Rubéola materno-fetal: Avaliação da perda auditiva por audiometria de tronco cerebral. Rev Bras de Otorrinolaringologia, 62(5): , FINITZO, T.; ALBRIGHT, K.; O NEAL, J. The newborn with hearing loss: Detection in the nursery. Pediatrics, 102(6): , HESS, M.; FINCKH-KRAMER, U.; BARTSCH, M.; KEWITZ, G.; VERSMOLD, H.; GROSS, M. Hearing screening in at-risk neonate cohort. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 46(1-2): 81-89, Joint Committee on Hearing 1994 Position Statement. Pediatrics. 95: , MASON, J. A.; HERRMANN, K. R. Universal infant hearing screening by automated auditory brainstem response measurement. Pediatrics, 101(2): , MEHL, A. L.; THOMSON, V. Newborn hearing screening: The great omission. Pediatrics. 101(1): E4: 97-98, OUDESLUYS-MURPHY, A. M.; HARLAAR, J. Neonatal hearing screening with an automated brainstem response screener in the infant s home. Acta Paediatr, 86: , OUDESLUYS-MURPHY, A. M.; VAN STRAATEN, H. L. M.; BHOLASINGH, R.; VAN ZANTEN, G. A. Neonatal hearing screening. Eur J Pediatr, 155: , RHEE, C.; PARK, H.; JANG, Y. Audiologic evaluation of neonates with severe hyperbilirubinemia using transiently evoked otoacustic emissions and auditory brainstem responses. Laryngoscope, 109: , RIPER, L. A. V.; KILENY, P. R. ABR Hearing screening for high-risk infants. Am J Otol, 20: , ROSLYNG-JENSEN, A. M. A. Importância do diagnóstico precoce na deficiência auditiva. In: LOPES F., O. Tratado de Fonoaudiologia. São Paulo: Roca, p SILVEIRA, J. A. M.; SILVEIRA, A. M.; BENTO, R. F.; BUTUGAN, O.; MINITI, A.; ALMEIDA, E. R. Potenciais evocados auditivos (ecog e/ou bera) em crianças com suspeita de disacusia e/ou distúrbios da comunicação (estudo da etiologia, graus da deficiência auditiva e precocidade de diagnóstico). Rev Bras de Otorrinolaringologia, 62: , SINIGER, Y. S.; ABDALA, C.; CONE-WESSON, B. Auditory threshold sensitivity of the human neonate as measured by the auditory brainstem response. Hear Res, 104: 27-38, VAN STRAATEN, H. L. M.; GROOTE, M. E.; OUDESLUYS- MURPHY, A. M. Evaluation of an automated auditory brainstem response infant hearing screening method in at risk neonates. Eur J Pediatr, 155: , VENTURA, A. M.; RIBES, M. I. P.; CALLEJO, F. J. G.; ALGARRA, J. M. The delay of the diagnosis of deafness in children. Justification for the establishment of screening models. An Esp Pediatr, 51(1): 49-52, WATKIN, P. M.; BALDWIN, M. Confirmation of deafness in infancy. Arch Dis Child, 81: , WATSON, D. R.; MCCLELLAND, R. J.; ADAMS, D. A. Auditory brainstem response screening for hearing loss in high-risk neonates. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 36: , Recebido para publicação: 2/5/2000 Aceito para publicação: 31/5/2000 Endereço para correspondência: Prof. Ossamu Butugan - Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da FMUSP Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255-6º andar - CEP São Paulo - SP 122 Pediatria (São Paulo) 2000, 22(2) :