Mielomeningocele. Libia Ribas Moraes, Daniela Rosa Cristiane Ferreira. Introdução

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1 Texto de apoio ao curso de Especialização Atividade Física Adaptada e Saúde Prof. Dr. Luzimar Teixeira Mielomeningocele Libia Ribas Moraes, Daniela Rosa Cristiane Ferreira Introdução Disrafismo Espinal é um termo genérico, reintroduzido na literatura médica por Lichtenstein, em 1940, e aplicado a grande variedade de malformações consequentes à defeituosa fusão do tubo neural. Estas anomalias podem afeta a pele do dorso, coluna vertebral, meninges, raízes nervosas espinais, medula e vísceras abdominais. A ocorrência dessa multiplicidade de lesões é função direta das camadas embrionárias afetadas. Espima Bífida é a designação usada universalmente como sinônimo de disrafismo espinal, com propriedade, pois nessa malformação geralmente não há fusão dos arcos vertebrais posteriores. Classicamente, pode-se dividi-la em duas formas clínicas: Espina Bífida Oculta e Espina Bífida Aberta, sendo que a mielomeningocele é tida como Espina Bífida Aberta em que a malformação é granca e aparente ao nascimento. Definição A Espina Bífida é uma alteração do desenvolvimento da coluna vertebral por falta de fusão entre os arcos vertebrais, com ou sem protusão, e displasia da medula espinal e sua membrana. Pode-se classificar a espina bífida de três formas: Espina Bífida Oculta: caracteriza-se por fechamento incompleto das lâminas de uma ou mais vértebras, sem protusão do conteúdo intra-espinal na superfície, e, por falta de cisto perceptível, pode haver defeitos cutâneos, déficit neurlógico e displasia da medula espinal. Meningocele: caracteriza-se por falta de fusão dos arcos vertebrais com saco meníngeo visível ao longo do eixo raquidiano. o saco contém LCR, duramáter e aracnóide, mas com ausência de tecido nervoso. Não há mielodisplsia, nem déficit neurológico. Durante o exame

2 neurológico, não há provas de anomalias sensitivas, motoras, reflexas e transtorno dos esfíncteres. Mielomeningocele: caracteriza-se pela falta de fusão dos arcos vertebrais com distensão cística das meninges e existência de tecido nervoso dentro do sco meníngeo. Há mielodisplasia com déficit neurológico demonstrável clinicamente, abaixo do nível da lesão. Etiologia Acredita-se que a mielomeningocele provém de: antecendentes familiares de malformação, alterações na formação do tubo neural, anencefalia e hidrocefalia. Incidência De 2 a 3 em cada 1000 nascimentos. Freqüência Sexo feminino, de cor branca, classes menos favorecidas, primeiro nascimento e a partir do qunto filho, mães jovens e idosas. Patogenia As lesões poderão ocorrer em qualquer ponto ao longo do eixo raquídeo, porém com maior frequência na região lombosacra. Quanto mais alto o nível da lesão, menor probalidade haverá de afecção neurológica, por, na maioria dos casos, trata-se de meningocele simples, ocorrendo o contrário nas lesões que senencontram na região lombar. A maioria das lesões são posteriores, porém há casos de mielomeningocele anterior e lateral. Características Patológicas Pele: a pele que cobre o saco da mielomeningocele está sempre ncompleta, e através dela observam-se reaízes nervosas. Meninges: normais e se estendem por baixo da lesão Medula Espinal: sempre há mielodisplasia Raízes Periféricas: não estão afetadas

3 Vértebras: poderá haver falta de lâmnas, falta de fusão das lâminas e falta total de formação das lâminas. Hidrocefalia: presença de líquido no cérebro. Diagnóstico Pré-Natal Pode ser observado através de exames de ultrassonografia (alterações na formação do canal vertebral) e amniocentese. Avaliação do Recém-Nascido Portador de Mielomeningocele A anamnese deve ser cuidadosa, incluindo gestação, parto e ocorrência familiar. O exame pediátrico procura malformações associadas, como as cardíacas, pulmonares, genitais, urológicas, abdominais, fenda palatina e ânus imperfurado. O exame da coluna vertebral investiga a localização da malformação, se há ou não perda de LCR e a presença de outras áreas de espina bífida e/ou escoliose. Quanto ao perímetro cefálico, a tensão das fontanelas e o grau de disjunção de suturas são importantes na detecção de hidrocefalia associada. O exame de motricidade deve ser cuidadoso, feito com a criança desperta e aquecida. O estímulo é aplicado com um alfinete acima do músculo a ser testado, para que se possa analisar a atividade motora voluntária sem aparecimento de atividade reflexa. O exame de sensibilidade é extremamente difícil no RN, sendo a resposta lenta. Tipos Clínicos Tipo I: a medula enormal até certo ponto, a partir do qual não há função medular ou ela é bastante reduzida; resultando uma paraplegia ou paraparesia intensa do tipo flácido com perda da sensibilidade, arreflexia. Tipo II: a medula espinal apresenta uma zona, em nível lombar, onde não há função nervosa. Acima e abaixo dessa região, a medula é normal. Ocorre paraparesia flácida e, nos territórios dependentes dos últimos segmentos, pode haver hiperreflexia e espasticidade. Tipo III: há uma porção da medula dsplásica, entre os segmentos normais. As principais vias medulares aferentes e eferentes são parcialmente preservadas, acarretando paraparesia espástca com perda discreta da sensibilidade. Tipo IV: há uma transecção completa da medula em nível toráxico, resultando em paraplegia crural espástica.

4 Exames Complementares Raio - X Tomografia Computadorizada Ultrassonografia Ressonância Magnética. Manifestaçõs Clínicas O tipo e a intensidade das deficiências neurológicas e funcionais dependem da localização e da magnitude da falha. São as seguintes manifestações clínicas que se observam no lactente ou criança com mielomeningocele lombossacra: 1. Paralisia flácida; 2. Atrofia muscular; 3. Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos; 4. Diminuição ou abolição da sensibilidade extereoceptica e proprioceptiva; 5. Incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga; 6. Deformidades de origem paralítica e congênita; 7. Hidrocefalia e 8. Pé torto congênito. Tratamento Clínico Baseia-se na técnica cirúrgica precoce, visando o fechamento da mielomeningocele ou saco meníngeo dentro das primeiras 48 horas de vida e realização da derivação licórica tão logo se notem os primeiros sinais de hidrocefalia. Objetivos da Terapia Ocupacional Estimular o desenvolvimento neuromotor - liberação das vias aéreas, controle da cabeça, rolar, sentar, engatinhar, ajoelhar, ficar de pé e andar; Diminuir a aderência cicatricial - friccionar a região plástica com creme; Adequar tônus muscular - através de técnicas cinesioterápicas; Desenvolver a área sensório-percepto-cognitiva - demandando estímulos de ordem tátil, auditiva, visual, olfativa e gustativa;

5 Confeccionar órteses conforme a necessidade e Orientar a família quanto as Atividades de Vida Diária. Conclusão Quanto mais precocemente a criança for avaliada e um bom tratamento for prescrito, mais rapidamente se observa a evolução e menos evidentes serão as sequelas. A plástica cirúrgica bem realizada e o atendimento clínico eficiente têm influência direta sobre o prognóstico Bibliografia Machad, A - Neuroanatomia Funcional. 2 ed. SP, Atheneu, Branco Lefevre, A - Neurologia Infantil. Memnon Edições Científicas LTDA e ABPC - Associação Brasileira de Paralisia Cerebral, Merrit - Tratado de Neurologia - Ed. Lewis P. Rowland