Síndrome de Brugada. Observações Sobre a Evolução de um Caso

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1 Relato de Caso. Observações Sobre a Evolução de um Caso Ivan G. Maia, Magda Wanderley Soares, Silvia H. Boghossian, Roberto Sá Rio de Janeiro, RJ A síndrome de Brugada é uma condição rara, podendo em função de seu caráter mutante de apresentação ser de difícil diagnóstico. Relatamos um caso, discutindo os aspectos diagnósticos e a evolução clínica de um paciente com os achados característicos da síndrome, definidos especialmente pela presença de supradesnivelamento de J-ST em derivações direitas em registros eletrocardiográficos seriados, amplas flutuações de pontos J e segmentos ST durante as 24h nos registros do Holter e morte súbita noturna. Destacamos a importância dos achados do Holter para complementação diagnóstica, inclusive com a possibilidade de através desse método estabelecer a correlação entre as atividades de vigília e o sono e a variabilidade do grau de comprometimento da repolarização ventricular. O estudo das chamadas doenças elétricas primárias do miocárdio vem, nesta última década, despertando um progressivo e elevado interesse. O esforço conjunto de arritmólogos, eletrofisiologistas e geneticistas permitiu esclarecer inúmeros aspectos fisiopatológicos e clínicos destas doenças, influenciando favoravelmente em seus prognósticos. Dentre as que têm despertado mais interesse, incluemse a síndrome congênita do QT longo e, mais recentemente, a síndrome de Brugada 1,2. Ambas têm como característica comum, quando evoluem em sua forma natural, a presença de um elevado potencial para o desenvolvimento de arritmias ventriculares graves com produção de quadros sincopais e/ou morte súbita. Assim, em função desse prognóstico, bem como de um diagnóstico muitas vezes duvidoso, pareceu-nos válido publicar os dados referentes à evolução de um paciente com a síndrome de Brugada. Relato do caso Hospital Pró-Cardíaco - Hospital de Cardiologia de Laranjeiras Correspondência: Ivan G. Maia - Rua Raul Kennedy, Rio de Janeiro, RJ Recebido para publicação em 2/7/99 Aceito em 15/9/99 Paciente do sexo masculino, branco, 40 anos, natural do Rio de Janeiro, onde sempre viveu, portador de hipertensão arterial há cinco anos e em uso de captopril (25mg) e hidroclorotiazida (50mg) ao dia. Em julho de 1998 apresentou quadro de hematúria e dor lombar. Em função da presença de cálculos, foi proposta cirurgia (pielolitotomia esquerda). Avaliação pré-operatória: paciente assintomático, tabagista de 40 cigarros, não fazendo uso de álcool. Antecedentes mórbidos pessoais e familiares sem interesse. Exame clínico: paciente eupnéico, hígido, sem alterações à inspeção. Exame clínico geral sem anormalidades. Pulso radial regular com 66bpm. Pressão arterial: 140x80mmHg. Exames complementares: coagulograma, hemograma, uréia, glicose, eletrólitos e sedimento urinário normais. Ecocardiograma transtorácico mostrando estrutura e funções miocárdica e valvular normais. Radiografia de tórax sem anormalidades. Eletrocardiograma com um padrão de bloqueio completo do ramo direito, intervalos QT normais (média de 430ms) e um grau de dispersão da repolarização ventricular de 40ms, semelhante ao observado em indivíduos normais (fig. 1). Para antecipar o risco cirúrgico, o paciente procurou o nosso hospital. Após um novo eletrocardiograma, foi aconselhado a adiar a cirurgia até um completo esclarecimento diagnóstico. Esse registro mostrava-se semelhante ao anterior (fig. 1). Durante o período, foi liberado o seu pré-operatório no hospital de origem, tendo sido submetido a cirurgia para extração do cálculo sob anestesia geral. O pós-operatório transcorreu sem anormalidades, tendo obtido alta 72h após o ato cirúrgico. Como o paciente não havia retornado ao nosso hospital, solicitamos por telefone seu comparecimento. No início de novembro de 1998 nos procurou, fazendo na época um novo eletrocardiograma, semelhante aos anteriores e um Holter de 24h. Quarenta e oito horas após a gravação, de madrugada, já deitado, apresentou subitamente respiração estertorosa, crise convulsiva, vindo a falecer sem assistência médica. A morte súbita foi testemunhada por sua mãe e irmã. Resultado do Holter: ritmo sinusal, condução AV 1:1 e intervalos QT normais. Repolarização ventricular mostrando amplas flutuações dos pontos J e segmentos ST nas 24h e no canal superior do registro (V 1 ). Incidência desprezível de arritmias ativas (11 extra-sístoles ventriculares e duas atriais nas 24h). Assintomático durante a gravação. Na figura 2, reunimos quatro momentos representati- 437

2 Arq Bras Cardiol Fig. 1 - Padrão eletrocardiográfico do paciente. Nota-se que existem significativas alterações de segmento ST nas derivações precordiais direitas e o padrão de ativação tipo bloqueio de ramo direito. vos dos registros do Holter, onde nota-se uma expressiva variação no grau de supradesnível de J-ST nos diversos momentos da gravação, inclusive com seu desaparecimento nos registro em D (andando rápido). Correlacionamos o grau de supradesnível do ponto J determinado em mvolt a partir da linha de base e na derivação V 1, com a duração do ciclo cardíaco prévio medido em ms. Determinamos um total de 35 ciclos com uma faixa de variação de 460 a 1040ms (os dois extremos de freqüência observados nos registros). Encontramos uma excelente correlação linear entre as duas variáveis com um valor de r=0,697 (p=0,001). Ciclos cardíacos mais longos produziam maior grau de supradesnivelamento e vice-versa (fig. 3). Como a síndrome tem transmissão genética, procedemos ao levantamento familiar do paciente. Os dados foram obtidos pelos achados eletrocardiográficos, sem teste terapêutico. Não existia história de episódio de morte súbita familiar. Um irmão era portador da síndrome de Wolff- Parkinson-White, condição também descrita como de possível transmissão genética. Um sobrinho apresentava um discreto retardo da condução pelo ramo direito, podendo representar uma variante normal do eletrocardiograma. Discussão Em 1992, Brugada e Brugada 1 descreveram uma nova síndrome clínica caracterizada pela presença de um padrão eletrocardiográfico similar a um bloqueio de ramo direito associado a um supradesnivelamento de ponto J e segmento ST (concavidade superior), nas derivações V 1, V 2 e V 3. Ocorre predominantemente no sexo masculino, apresentando os portadores um coração estruturalmente normal, mas, no entanto, com freqüentes episódios sincopais e/ou morte súbita. A condição é geneticamente transmissível com um 438

3 Fig. 2 - Amostras dos registros do Holter do paciente em que se demonstram as grandes flutuações no grau de supradesnivelamento de J-ST, como durante o sono, por exemplo (C). Com o ato de caminhar rápido, essas alterações praticamente desapareceram (D). No canal superior, a derivação V 1 e no médio e inferior, a derivação V

4 Arq Bras Cardiol Fig. 3 - Curva de correlação linear entre o grau de supradesnivelamento dos pontos J (mvolt) e a duração dos intervalos RR prévios (ms). padrão autossômico dominante. O supradesnivelamento do ponto J e segmento ST relaciona-se com alterações na dinâmica da corrente transiente de potássio (I to ), que ocorre no final da fase 0 e início da fase 2 (fase 1) do potencial de ação transmembrana 2. A síndrome apresenta uma elevada incidência em algumas regiões do continente asiático, como no Laos e na Tailândia, sendo nesses países a maior responsável pelas mortes súbitas ocorridas em indivíduos abaixo dos 30 anos (estima-se que produza 10 mortes súbitas por habitantes/ano) 3. Embora já tenha sido descrita na América do Sul 4, do Norte 3 e Europa 1,2,5, sua real incidência nessas regiões é ignorada. A suspeita diagnóstica inicial ocorre a partir do registro de um eletrocardiograma com o padrão mostrado na figura 1, com alterações grosseiras da repolarização ventricular em derivações precordiais direitas. Esse padrão anormal, embora possível de ocorrer, é extremamente raro no clássico bloqueio de ramo direito 6, nunca tendo sido descrito como forma de manifestação de um distúrbio eletrolítico (o paciente fazia uso de diurético), levantando a possibilidade de tratar-se da síndrome de Brugada. Como as alterações de J-ST observadas nessa síndrome são descritas como mutantes, podendo inclusive ocorrer formas ocultas com o eletrocardiograma aparentemente normal (o diagnóstico somente será estabelecido através de teste farmacológico com o uso de ajmalina ou procainamida) 2,3, o Holter tornou-se fundamental para a confirmação diagnóstica. As relações entre ciclo e supradesnivelamento de J-ST por nós observados, confirma o já descrito, isto é, de que a prova de esforço tende a normalizar as alterações da repolarização nessa síndrome 3. Aceitando-se que a presença do supradesnivelamento de J-ST representa um sinal de aumento da vulnerabilidade miocárdica, nossos achados explicam, pelo menos parcialmente, a freqüente ocorrência de morte súbita noturna na síndrome, sugerindo uma modulação vagal para a mesma. A morte noturna é tão freqüente em determinadas regiões da Tailândia que os indígenas locais a atribuem a fantasmas de viúvas que levam os jovens à noite e estes, para despistar, dormem vestidos com roupas femininas 3. Este parece-nos ser o segundo caso da síndrome de Brugada publicado integralmente no Brasil 4. O seu diagnóstico foi baseado no aspecto eletrocardiográfico, com um característico supradesnivelamento de J-ST em precordiais direitas e um padrão dito de bloqueio de ramo direito associado aos dados contidos no Holter e na evolução clínica final (morte súbita). Esses achados foram a nosso ver suficientes para a confirmação diagnóstica. Infelizmente não nos foi possível aprofundar os exames com estudo eletrofisiológico e tentativa de indução de taquiarritmias ventriculares por estimulação elétrica ventricular programada. Justificamos a apresentação do caso para acentuar o sombrio prognóstico da condição. Não valorizamos devidamente a sua importância, aprendendo ser fundamental uma intervenção precoce. Mesmo nos pacientes assintomáticos, estima-se que pelo menos um terço irá desenvolver taquicardia ventricular ou fibrilação ventricular nos 24 meses que seguem o diagnóstico inicial 3. Este apóia-se no achado eletrocardiográfico, nos dados do Holter, bem como no relato pelo paciente de episódios sincopais prévios ou história familiar de morte súbita. Os casos de manifestação oculta são de difícil diagnóstico, sendo muito útil, em caso de suspeita, o uso de um teste farmacológico provocativo com ajmaline, droga considerada específica 3. Outras drogas como a procainamida poderão induzir uma resposta semelhante 7. O controle das taquiarritmias ventriculares com o uso de drogas antiarrítmicas não tem sido uma opção viável. O implante de um cardioversor/ desfibrilador parece ser a conduta mais adequada, pois modifica muito favoravelmente a história natural desta grave e curiosa síndrome 8. Referências 1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. J Am Coll Cardiol 1992; 20: Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, et al. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic and genetic aspects. J Am Coll Cardiol 1999; 33: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, et al. The Brugada syndrome. In: Camm AJ. Ed. Clinical Approaches to Tachyarrhythmias (vol 10). Armonk: Futura, Villacorta H, Torres RAF, Castro IRS, et al. Morte súbita em paciente com bloqueio de ramo direito e elevação persistente de segmento ST. Arq Bras Cardiol 1996; 66: Lorga Filho A, Brugada P. Bloqueio de ramo direito, elevação de segmento ST de V1 a V3 e morte súbita. O que sabemos sobre esta peculiar síndrome clínico-eletrocardiográfica. Arq Bras Cardiol 1997; 68:

5 6. Tohyou JA, Nakazawa K, Ozawa A, et al. A survey in the incidence of right bundle branch block with ST segment elevation among normal population. Jpn J Electrocardiol 1995; 15: Fujuki A, Usui M, Nagasawa H, et al. ST segment elevation in the right precordial leads induced with class IC antiarrhythmic drugs: insight into the mechanisms of Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 1999; 10: Brugada J, Brugada R. Right bundle-branch block and ST-segment elevation in leads V1 through V3. A marker for sudden death in patients without demonstra ble strutural heart disease. Circulation 1998; 97: