PUBERDADE PRECOCE E TARDIA

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1 HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁ LIGA MÉDICO-ACADÊMICA DE PEDIATRIA DA UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ LIPED-UNIOESTE RESIDÊNCIA MÉDICA DE PEDIATRIA PUBERDADE PRECOCE E TARDIA Acadêmico Matheus Santana Schwaab Cascavel-PR, Julho de 2015

2 PUBERDADE PRECOCE É definida como o aparecimento de qualquer característica sexual secundária antes dos 8 anos em meninas e 9 anos em meninos. Pode ser classificada em: 1- Puberdade Precoce Central (verdadeira). 2- Puberdade Precoce Periférica. Em ambas as formas de puberdade precoce, ocorre um aumento na velocidade de crescimento, do desenvolvimento somático, avanço da idade óssea e perda da estatura final.

3 PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC) Ela é dependente de Hormônio liberador das Gonadotrofina(GnRH). Aparecimento de características secundarias à hipotalâmico-hipofisária. Nas meninas cerca de 90% dos casos de PPC é de etiologia indeterminada, já nos meninos essa porcentagem é inferior a 50%.

4 PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC) Etiologias da PPC. - Tumores hipotalâmicos: hamartomas. - Hidrocefalias. - Trauma cranioencenfálico. - Quimioterapia/Radioterapia do SNC. - Síndromes convulsivas.

5 PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC) Diagnóstico: - Observação do aparecimento de características sexuais secundárias. - Dosagem de Gonadotrofinas: Aumento de LH PPC. - Ressonância Magnética.

6 PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC) Tratamento da PPC: - Drogas análogas-agonistas-hiperativos do GnRH(GnRHa). - Associação de GnRHa + GH.

7 PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA(PPP) Independente de GnRH. Sem ativação do eixo hipotalâmico-hipofisário. Maioria das vezes possuem etiologia definida. Etiologias: Síndrome de McCune-Albright. -Mutação somática ativadora do gene que codifica a subunidade da proteína G. - Cetoconazol.

8 Testoxicose. - Aumento peniano e do volume testicular bilateralmente. - Cetoconazol. Cisto folicular ovariano autônomo. - Cisto produz estradiol em excesso. - Acetato de medroxiprogesterona.

9 PUBERDADE TARDIA (RETARDO PUBERAL)

10 DEFINIÇÃO Define-se como retardo puberal nas meninas, a ausência de desenvolvimento das mamas após os 13 anos de idade. Enquanto que nos meninos, a ausência do aumento testicular após os 14 anos.

11 A puberdade tardia pode ser classificada em três grupos: Retardo Puberal: patologias com atraso puberal temporário; Hipogonadismo hipogonadotrófico: patologias que resultam na deficiência das gonadotrofinas hipofisárias (LH e FSH); Hipogonadismo hipergonadotrófico: patologias que resultam na deficiência de feedback negativo dos esteróides sexuais a nível hipotalâmico e/ou hipofisário e níveis elevados de gonadotrofinas.

12 RETARDO PUBERAL RETARDO CONSTITICIONAL DO CRESCIMENTO E DA PUBERDADE (RCCP): É a causa mais frequente de retardo puberal. Os adolescentes nessas condições apresentam estatura inadequada para idade cronológica, porém, compatíveis com a idade óssea;

13 DOENÇAS CRÔNICAS: Doença intestinal, inflamatória, insuficiência renal crônica, doença cardíaca, pulmonar (fibrose cística, asma), hematológica (anemia hemolítica ou falciforme), e doenças hepáticas. Essas patologias se caracterizam pela limitação na disponibilidade de substratos energéticos, o que comprometem o desenvolvimento e o crescimento dos indivíduos.

14 ENDOCRINOPATIAS: Diabetes mellitus com controle inadequado. Hipotireoidismo adquirido. Hiperprolactinemia. Síndrome de Cushing. Deficiência isolada do hormônio do crescimento (GH).

15 HIPERGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO Patologias que resultam na deficiência de LH e FSH, podendo ser causadas por fatores genéticos, ou após lesões cranianas. SINDROME DE KALLMANN: Associada à hipoplasia ou aplasia dos lobos olfatórios. Ocorre um defeito na migração dos neurônios produtores de GnRH do placódio olfatório. Causa alterações no olfato, além de criptorquidia, micropênis, palato fendido, malformação renal e até retardo mental.

16 DEFICIÊNCIA ISOLADA DE LH: Defeitos nos genes que codificam as subunidades das gonadotrofinas, com isso é produzido LH sem atividade biológica. Na ausência de LH é causada a síndrome do eunuco fértil, com testosterona diminuída e espermatogênese preservada. TUMORES HIPOTALÂMICOS HIPOFISÁRIOS: Afetam a secreção de gonadotrofinas.

17 Outras doenças do SNC, como doenças inflamatórias, infecciosas, infiltrativas, traumas cranianos e radiação também pode acarretar, hipogonadismo hipogonadotrófico.

18 HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO Pacientes que apresentam ausência de desenvolvimento puberal, com níveis baixos de testosterona ou estrógenos, porém com níveis elevados de LH e FSH. As formas mais comuns estão associadas às alterações dos cromossomos sexuais. SÍNDROME DE KLINEFELTER: Cariótipo mais comum 47, XXY. Espermatogênese ausente, micropênis, ginecomastia, capacidade intelectual afetada.

19 SÍNDROME DE TURNER: Cariótipo mais comum é 45, X0. Apresenta baixa estatura, pescoço curto e alado, anormidades renais e cardíacas. SÍNDROME DE NOONAN: Ocorre em ambos os sexos. Com sintomas similares à síndrome de Turner. CAUSA CONGÊNITA DE FALÊNCIA GONADAL: Aplasia congênita das células de Leydig, o que causa defeitos na síntese de testosterona.

20 DISGENIA GONADAL: Genótipo 46 XX ou 46 XY ou mosaicismo 45 X0 / 46 XY. Quando o fenótipo é feminino há ausência do tecido ovariano. Menstruação e desenvolvimento puberal não ocorre. DEFICIÊNCIA DE 17-β- HIDROXISTERÓIDE-DESIDROGENASE: Quando ocorre em indivíduos geneticamente masculinos propicia desenvolvimento de genitálias externas femininas. Em mulheres causa hirsutismo, amenorreia e voz grossa.

21 DEFICIÊNCIA DE 17-HIDROXILASE: Hiperpalsia adrenal congênita. No sexo masculino causa deficiência de testosterona, não permitindo evolução normal da puberdade. No sexo feminino não permite o desenvolvimento das genitálias na puberdade. INSENSIBILIDADE À ANDROGENIA DA FORMA COMPLETA: Indivíduos geneticamente masculinos possuem desenvolvimento das mamas e ausência dos pelos corporais.

22 CONDUTA NO ATRASO PUBERAL Avaliação inicial deve ser precedida de uma história completa do paciente, a fim de detectar a existência de doenças sistêmicas crônicas. Deve-se pesquisar antecedentes familiares e padrão de desenvolvimento puberal dos pais. Análise cuidadosa dos dados antropométricos.

23 A presença de pelos pubianos não é garantia de início da puberdade. Exames complementares Idade óssea; concentrações séricas de FSH e LH, testosterona e estradiol. De acordo com a hipótese diagnosticada podem ser realizados exames como: Tomografia Computadorizada (TC) ou Ressonância Magnética (RM), e análise do cariótipo do paciente.

24 TRATAMENTO RCCP não necessita tratamento medicamentoso. A indução da puberdade nos meninos pode ser feita após os 14 anos de idade com cripionato ou enantato de testosterona em doses baixas : 30 a 50 mg/mês durante três a seis meses. Em caso de hipogonadismo, depois que o estirão puberal estiver bem estabelecido as doses podem ser aumentadas para 250 mg em intervalos de duas a três semanas

25 Nos casos em que a repercussão emocional exigir, em meninas com mais de 13 anos podem-se administrar doses baixas de estrógeno (etinilestradiol) de 5 a 10 μg/dia, por via oral, durante seis meses.

26 OBRIGADO