CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DA NEUROMIELITE ÓPTICA (NMO) DORALINA G. BRUM

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1 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DA NEUROMIELITE ÓPTICA (NMO) DORALINA G. BRUM

2 Fatos históricos marcantes da neuromielite óptica Características centrais da NMO 1.Sintomas 2.Ressonância magnética 3. Laboratóriais Critérios diagnósticos Sinais de alerta Importância do diagnóstico repercussão no tratamento

3 A NMO é variante da EM? NMO EM Eugene Devic, 1894 Neuromielite óptica aguda Wingerchuck e cols Neuromielite óptica recorrente Charcot, 1868 Critérios clínicos (Poser et al.; 1983) Disseminação tempo e espaço Critérios de McDonald, 2001

4 Características diferenciais de neuromielite óptica e esclerose múltipla NMO EM Recorrente pré-clínico Recorrente-remitente Progressiva secundária EDSS Trapp, B, 1998 Lucchinetti e cols 2001

5 Anti-aquaporina - 4 (NMO-IgG): um marco Lennon, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet 364, , 2004* FMB/UNESP Sensibilidade 54 a 74% Especificidade 91 a 100%

6 2006 Neuromielite óptica (NMO) Neurite óptica Mielite aguda Características centrais Ao menos 2 de 3 critérios de apoio 1. Imagens de lesões extensas na RM >= 3 corpos vertebrais 2. RM encefálica não compatível com esclerose múltipla 3. NMO-IgG positivo *Síndrome de alto risco para NMO **Espectro da NMO E-NMO

7 2015 Com a investigação com anticorpo antiaquaporina 4 em condições sugestivas de canalopatia por anti-aqp4: Expansão das características clínicas centrais da NMO: 1. Mielite Aguda 2. Neurite óptica Crit. Wingerchuck Crit. revisados 3. Síndrome da área postrema 4. Síndrome cerebral sintomática com lesões típicas do E-NMO 5. Narcolepsia sintomática ou síndrome diencefálica aguda com lesões típicas diencefálicas na RM

8 Critérios diagnósticos para espectro de NMO em pacientes adultos AQP4 positivo 1. Uma característica clínica central (típica) 2. Exclusão de outros diagnósticos AQP4 negativo ou desconhecido 1. Ao meno 2 características clínicas centrais 1 ou mais surtos a. Ao menos 1 característica clínica central deve ser neurite óptica, mielite aguda com lesões extensas ou síndrome da área postrema b. Disseminação no espaço c. Preencher condições na RM 2. Exclusão de diagnósticos alternativos

9 CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas, topografias e RM MIELITE TRANSVERSA AGUDA - Hipoestesia tátil, térmica, dolorosa em nível - Paraparesia - Urgência e incontinência urinária

10 Distribuição e intensidade do comprometimento motor e autonômic nos surtos medulares nos pacientes com NMO-IgG Tipo e distribuição do comprometimento N= 48 (%) Motor 89% Tetraplegia 3 (6,25) Paraparesia Crural 28 (58,33) Acentuada (MRC 2) 20 (41,66) Moderada (MRC=3) 4 (8,33) Discreta (MRC=4) 4 (8,33) Hemiparesia moderada a grave 1 (2,08) Monoparesia Acentuada (MRC 2) 1 (2,08) Discreta (MRC=4) 5 (10,41) Autonômico 72,91% Incontinência vesical e retal 14 (29,16) Urgência e hesitação 9 (18,75) Brum et al., 2010 (tese)

11 Padrões sensitivos na NMO-IgG Reagente 100% dos pacientes apresentam alt. sensibilidadede

12 FASE AGUDA FASE CRÔNICA

13 CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias NEURITE OPTICA BILATERAL INDOLOR NEURITE ÓPTICA UNILATERAL

14 CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias Síndrome da área postrema - VÔMITOS INCOERCÍVEIS SOLUÇO

15 CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias Síndrome de área postrema -

16 CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias Síndrome de área postrema

17 CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias Narcolepsia sintomática ou síndrome diencefálica aguda com lesões típicas diencefálicas na RM

18 CARACTERÍSTICA CENTRAIS DA NMO - RM LESÃO TALÂMICA LESÃO HIPOTALÂMICA

19 CARACTERÍSTICAS CENTRAIS DA NMO Sintomas e topografias Síndrome cerebral sintomática com lesões típicas do E-NMO -

20 Lesões periependimárias

21 Critérios diagnósticos para espectro de NMO em pacientes adultos AQP4 positivo 1. Uma característica clínica central (típica) 2. Exclusão de outros diagnósticos AQP4 negativo ou desconhecido 1. 2 características clínicas centrais 1 ou mais surtos a. Ao menos 1 característica clínica central deve ser NO, MTA ou síndrome da área postrema b. Disseminação no espaço c. Preencher condições na RM 2. Exclusão de diagnósticos alternativos

22 E-NMO sem AQP4-IgG ou status desconhecido Neurite óptica RM de encéfalo normal ou com sinais inespécíficos Ou lesão captando gadolinio >1/2 extensão do nervo ou quiasma óptico Mielite aguda Lesão extensa > 3 CV na fase aguda Atrofia focal da ME >=3CV com historia compativel com mielite aguda Síndrome da área postrema requer lesões na área postrema Síndrome tronco cerebral requer lesões periependimarias

23 ACHADOS ATÍPICOS PARA NMO Red flags Aspectos clínicos e laboratoriais Evolução clínica progressiva (tempo alcance nadir) < 4horas - Ex. Síndrome da artéria espinhal anterior ou > que 4 semanas sarcoidose Mielite transversa parcial, particularmente, se <2CV Presença de bandas oligoclonais (20% vs 80% EM)

24 ACHADOS ATÍPICOS PARA NMO Red flags Comorbidades associadas com síndromes neurológicas que mimetizam ENMO Sarcoidose Cancer linfoma ou paraneoplasia Infecção crônica

25 MIELITE EXTENSA CENTROMEDULAR ASSOCIADO A S. MANSONI Ovo de S. mansoni NMO-IgG negativo

26 MIELITE EXTENSA CENTROMEDULAR E LESÃO CÍSTICA ASSOCIADO A Paracoccidioidomicose

27 Lesão medular extensa associado com meningite bacteriana

28 ACHADOS ATÍPICOS PARA NMO Red flags RM de medula espinhal Características mais sugestivas de EM que de NMO -Lesões <3 CV (sequencia sagital ponderada em T2) - Alteração de sinal em T2 indistinto, difuso (EM progressiva ou de longa duração)

29 LESÕES MULTIFOCAIS (EM) CORTESIA FMRP/USP

30 LESÃO COALESCENTE, DIFUSA, INDISTINTA X LESÃO EXTENSA CORTESIA FMRP/U

31 LESÃO CENTRO- MEDULAR EXTENSA CORTESIA FMRP/USP

32 ACHADOS ATÍPICOS PARA NMO RM de Encéfalo Red flags Imagens ponderadas em T2 sugestivas de EM (típicas de EM) -Lesões com orientações perpendiculares à superficie dos ventriculos laterais (Dedos de Dawson) -Lesões adjacentes ao ventriculo lateral no lobo temporal inferior -Lesões justa-corticais envolvendo fibras em U subcorticais -Lesões corticais b. Imagens com características sugestivas de outras doenças que EM e NMO - Lesões extensas com realce persistente de gadolinio (>3meses)

33 CASOS CLÍNICOS

34 RFA, fem, 21 anos, parda CASO 1 27/09/2009 turvação visual, pp OE, sem dor espontânea. Porém com dor discreta à movimentação lateral. Não enxergava bem a porção central do rosto das pessoas. HD.: NEURITE OPTICA ESQUERDA Antecedente: 2 episódios de mielite parcial. 27/09/2009 Turvação visual Ausência de dor espontânea Dor à movimentação lateral 28/09 PIORA da turvação AV OD 1,0 AV OE 0,8 06/10/2009 PERDA da visão do olho E AV OD 1,0 AV OE CD FF

35 Tratamento com METILPREDNISOLONA 06 a 9/10/2009 AV OD 1,0 AV OE CD 50 cm RM de órbita 10/10/2009 Nervo óptico: 1.aumento de volume 2. Gd+, discreto Tratamento PLASMAFÉRESE 13 a 21/10/2009 AV OD 1,0 AV OE 1,0

36 26/10/2009 pós tto plasmaférese 20/20 AO em todas as avaliações 03/11/ seguimento AV OD 20/20 AV OD 20/20 15/06/2012 seguimento AV OD 20/20

37 CASO 2 JCP, 30 anos, masc, afro-descendente Turvação visual, progressiva, por 3 dias, iniciada em 29/10/2006 Dor ocular espontânea Dor à movimentação ocular Cefaléia Biomicroscopia NL Fundo de Olho OD: sem alterações OE: papila borrada setorialmente (superior), mácula ok, retina plicada, vasos sem alterações. 01/11/ /11/2006 AV OE PL fraca AV OD s/c 0,63

38 JCCP 03/11/2006 Nervo óptico E - o realce é discretamente tortuoso,

39 JCP, 30 anos, masc 01/11/2006 AV OE PL fraca AV OD s/c 0,63 01/11/ /12/ /12/2006 AV OE CD 50 cm AV OD c/c 20/20 Tto: metilprednisolona 3 dias, melhora importante do escotoma em OE, mas não da Acuidade visual

40 OBRIGADA PELA ATENÇÃO!