Eritematoso Sistêmico. Manifestações Gastrointestinais

Transcrição

1 Lúpus Eritematoso Sistêmico Manifestações Gastrointestinais Leonardo de Lucca Schiavon Fórum de Debates em Reumatologia 08 de agosto de 2007

2 Caso 1 Diarréia Alteração Enzimas Hepáticas Ascite LES

3 Prevalência das alterações GI no LES Poucos estudos avaliando prevalência. Luangjaru S, et al (2005): 225 pacientes; 33% casos com alterações GI e/ou hepatobiliares: 34% - alterações de enzimas hepáticas; 17% - diarréia; ia; 11% - dor abdominal. Grande proporção de casos sem etiologia definida. J Med Assoc Thai 2005, 88(1): 71-5.

4 Diarréia Manifestação do LES? Diagnóstico diferencial: LES ou condição associada? Infecciosas Bacterianas Parasitárias rias Virais Inflamatórias RCUI* D. Crohn* Colite Microscópica Miscelânea Medicações* D. Celíaca* Neoplasias Clin Rheumtol :827-8; 8; Eur J Intern Med (5):313-8; Lupus ;8(7):565

5 Diarréia Manifestação do LES? Enteropatia perdedora de proteína: Vários relatos; Pode ser 1ª 1 manifestação ão; Patogênese desconhecida (vasculite?); Diarréia e edema; albumina sérica s e alfa1-antitripsina antitripsina fecal; Descartar perdas significativas fora do TGI; Resposta à corticoterapia (+/ Azatioprina). Rheumatology 2006,45:

6 Diarréia Manifestação do LES? Gastroenterite eosinofílica: 2 casos relatados; Sintomas inespecíficos: Dor abdominal, náuseas, n diarréia e emagrecimento. Histologia = infiltrado eosinofílico; Importante com parasitoses; Tratamento: Dieta, anti-helm helmínticos, cromoglicato Na; Corticosteróides. ides. South Med J. 2005;98(10): ; J Clin Gastroenterol. 2004;38(10):883-6

7 Diarréia Manifestação do LES? Vasculite mesentérica: Evidências de LES em atividade; Dor abdominal, hematoquezia, perfuração intestinal, diarréia; ia; Classicamente quadro grave; Provável vel causa de desconforto GI agudo de etiologia indeterminada. Lupus 2003,12:

8 Alterações hepáticas no LES Diagnóstico diferencial: LES ou condição associada? Virais Hepatite B Hepatite C Vasculares Trombose V. Porta* Budd-Chiari* Doença Veno-oclusiva* oclusiva* Miscelânea Medicações HAI* CBP* Am J Med (4):501-2; J Clin Gastroenterol (4):345-9; Lupus ;14(6):493-4; 4; Dig Dis Sci (3):274-8.

9 O LES é a causa das alterações hepáticas? Runyon et al.. (1980): 238 pacientes; 18% alterações hepáticas; Achado histológico + comum esteatose. Miller et al.. (1984): 260 pacientes; 23% alterações hepáticas; 8% sem causa aparente; Ø lesões histológicas graves. Am J Med 1980;69(2): ; ; Q J Med 1984;53(211):401-9

10 LES ou Hepatite auto-imune? LES HAI Manifestações sistêmicas proeminentes Anti-ribossomal P Hepatite lobular Infiltrado + linfocítico + critérios rios p/les Predominam manifestações hepáticas Anti-ML Hepatite interface Infiltrado linfocítico misto com plasmócitos + critérios rios p/hai

11 E a ascite?

12 Ascite Qual é a causa? Diagnóstico diferencial: LES ou condição associada? Gasa < 1,1 Carcinomatose/TB peritoneal Ascite pancreática/biliar Sd.. nefrótica GASA 1,1 Cirrose Causas vasculares Ascite cardíaca aca Doenças do tecido conjuntivo Insuf.. Hepática fulimnante

13 Hiperplasia nodular regenerativa (HNR) Transformação difusa do parênquima em pequenos nódulos n regenerativos, sem fibrose. Reticulina HE

14 Hiperplasia nodular regenerativa (HNR)

15 HNR - Etiologia Reumatológicas Artrite Reumatóide Sd. Felty LES PAN Esclerose Sistêmica Sd. Antifosfolípide Hematológicas PTI Policitemia vera Trombocit.. essencial Anemia falciforme Macroglobulinemia Metaplasia mielóide ide LMC LLC Doença a de Hodgkin Linfoma NH Drogas Azatioprina 6-Tioguanina Busulfan Doxorubicina Ciclofosfamida Clorambucil Bleomicina Hepatology 2006,44(1): 7-14.

16 HNR Patogênese Arterite com trombose portal 2ª Venopatia obstrutiva portal V. Cava Inferior Ducto biliar comum Vesícula biliar V. Porta Artéria Hepática

17 HNR Manifestações Clínicas Complicações hipert.portal: Hemorragia digestiva Ascite Elevações isoladas de fosfatase alcalina Assintomáticos

18 HNR Prognóstico Desconhecido; Relatos apenas dos casos sintomáticos; ticos; Wanless et al.: 64 casos em autópsias consecutivas; Apenas 1 paciente jáj com diagnóstico. Poucos relatos de insuficiência hepática com necessidade de Tx. Hepatology 1990,11:

19 Conclusão Caso 1

20 Caso 2 Suboclusão intestinal

21 Suboclusão Manifestação do LES? Diagnóstico diferencial: LES ou condição associada? Inflamatórias Diverticulite DII (Crohn) Endometriose Isquemia; pós- anastomótica tica Não- inflamatórias Neoplasias Corpos estranhos Fezes Intussuscepção Lesões extrínsecas Aderências Hérnias Volvo Carcinomatose

22 Pseudo-oclusão oclusão Manifestação do LES? Lian et al.: 52 casos LES admitidos por sintomas abdominais agudos; Excluídos pacientes com diagnóstico final de pancreatite, infecção e doença a ulcerosa. Achado Clínico Dor abdominal Vômitos Diarréia Dor à palpação Febre Taquicardia Vasculite cutânea n = 52 87% 82% 67% 62% 29% 19% 8% Lupus 2003,12:

23 Pseudo-oclusão oclusão Manifestação do LES? Achado Tomográfico Espessamento intestino delgado Espessamento intestino grosso Ascite Linfadenopatia % 63% 30% 56% 7% Boa evolução em 51/52 pacientes com hidratação EV, corticosteróides ides +/- imunossupressores. Lupus 2003,12:

24 Pseudo-oclusão oclusão Manifestação do LES? Relatos de ureterohidronefrose acompanhando casos de pseudo-oclusão. oclusão. Patogênese desconhecida: Vasculite isquemia crônica; Dismotilidade intrísenca da musculatura lisa. Tratamento: Corticosteróides ides em altas doses; Ciclofosfamida? Lupus 2004,13:

25 Conclusão Caso 2

26 OBRIGADO