De r m at o f i b r o s s a r c o m a p r o t u b e r a n t e:

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1 Es t u d o d e c a s o De r m at o f i b r o s s a r c o m a p r o t u b e r a n t e: relato de três casos Se r g i o Re n at o Pa i s Co s ta 1 e Olímpia Te i x e i r a Alv e s Li m a 2 abstract Introdução. O dermatofibrossarcoma protuberante é uma neoplasia de tecidos moles de baixo grau proveniente da derme. É um tipo raro de sarcoma que pode ocorrer em qualquer local do corpo. Ocorre mais comumente em adultos jovens ou de meia idade, se inicia como massa nodular cutânea no tronco ou nas extremidades. O padrão de crescimento é usualmente lento e persistente. Este tumor se desenvolve em anos e torna-se protuberante. Apresenta comportamento localmente agressivo sendo comum a recidiva local. No entanto, as metástases a distância são excepcionais. O tratamento, em geral, consiste em ressecção ampla tridimensional com margens de 2 a 3 cm. Casos. O autor apresenta três casos desse raro tipo de sarcoma, que foram tratados por ressecção radical com boa evolução. Todas as ressecções foram R0 (margens livres). Não houve recidivas, com seguimento de dois e quatro anos. Conclusão. A despeito de sua raridade, o dermatofibrossarcoma protuberante pode ter bom prognóstico se adequadamente tratado. Tem sido observada forte correlação entre diagnóstico correto e cirurgia adequada com maior controle dessa neoplasia em longo prazo. Palavras-chave: Dermatofibrossarcoma; neoplasia; tecido mole. resumo Dermatofibrosarcoma protuberans: report of three cases Introduction. Dermatofibrosarcoma protuberans is probably best considered a low-grade dermic soft tissue tumor. It is a rare type of sarcoma that may occur anywhere in the body. More frequently, it occurs in early or middle life beginning as a nodular mass. The pattern of growth is usually slow and persistent. This tumor enlarge over many years, it becomes protuberant. It presents locally aggressive nature furthermore local recurrence is common, although distant metastases are exceptional. The wide resection with 2-3 cm free margins is the best treatment. Cases. The author presents three cases of this rare sarcoma that were treated by means radical resection with a good outcome. All resections were R0 (free-margins). There were no recurrences with follow-up period between two and four years. Conclusion. Despite of its rarity, dermatofibrosarcoma protuberans may present a good prognosis if adequately treated. It has been observed great relationship between correct diagnosis plus adequate surgery with major longterm disease control. Key words. Dermatofibrosarcoma; neoplasia; soft tissue. In t r o d u ç ã o Os sarcomas de tecidos moles são neoplasias de origem mesenquimal que correspondem a apenas 1% de todos os tumores malignos encontrados em adultos. Em que pese sua apresentação clínica, são tumores que apresentam ampla gama de subtipos histológicos. Paralelamente, apresentam comportamento biológico diverso com prognósticos muito diferentes. Tem sido aconselhável perfeito conhecimento do tipo histológico para que seja realizado adequado planejamento terapêutico, o que tende a refletir em maior controle 1 Médico, especialista em Cirurgia Oncológica (Cancerologia Cirúrgica) pelo Hospital do Câncer de São Paulo (A.C. Camargo) e pela Sociedade Brasileira de Cancerologia. Correspondência. Sergio Renato Pais Costa. Avenida W3 Sul, quadra 716, conjunto C, consultório 8. CEP: , Brasília, DF, Brasil. Internet: sergiorenatopais@ig.com.br 2 Médica assistente, especialista em Cirurgia Geral, Hospital Regional da Asa Norte. Recebido em Aceito em

2 Sergio Renato Pais Costa e Olímpia Teixeira Alves Lima da doença em longo prazo. Devido à sua raridade, apresentam comportamento biológico pouco compreendido. Adicionalmente, seu tratamento tem sido desafiador tanto no que tange à sua remoção, que necessita ser adequada, quanto à sua reconstrução, que deve ser o mais funcionalmente e esteticamente possível. 1 Em termos gerais, o dermatofibrossarcoma protuberante é um sarcoma ainda mais incomum e corresponde a menos de 5% de todos os sarcomas de tecidos moles em adultos. Historicamente, esse tumor foi inicialmente descrito por Taylor em 1890, mas coube a Hoffman a denominação atualmente aceita com base em uma série de três casos relatada em É um sarcoma de baixo grau, oriundo da derme, que se apresenta clinicamente como nódulo, ou mesmo placa, cuja tonalidade varia de róseo a violáceo. O crescimento é lento e progressivo, o que leva a comportamento localmente invasivo. Acomete mais comumente as regiões do tronco e das extremidades e preferencialmente ocorre da segunda à quinta décadas de vida. Seu tratamento consiste na ressecção cirúrgica ampla com margens livres de envolvimento neoplásico. 3-5 Os autores descrevem uma série de três casos de dermatofibrossarcoma protuberante, tratados com ressecção ampla tridimensional com boa evolução pós-operatória e sem recidiva em longo prazo. Ca s o 1 Doente de 20 anos de idade, sexo masculino e etnia negra procurou assistência médica especializada devido ao aparecimento de um tumor indolor na região do abdome cujo crescimento foi lento e progressivo. Havia procurado outros serviços médicos previamente para tratamento dessa lesão, sem sucesso. Ao exame físico, observou-se um tumor nodular, indolor, de consistência firme, protuberante, com ulceração central sangrante e friável, de 22 por 15 centímetros de extensão em seu maior eixo, de cor róseo-violácea. Observou-se também infiltração da tela subcutânea subjacente sem invasão dos planos profundos da parede abdominal. Em relação à sua localização, a lesão originou-se na região do flanco esquerdo e se estendeu até epigástrio e mesogástrio (figura 1). A tomografia computadorizada de abdome evidenciou lesão sólida, que atingiu pele e tecido subcutâneo sem invasão de fáscia, aponeurose ou musculatura abdominal. Subsequentemente, o doente foi submetido a biópsia incisional. O achado histológico foi compatível com dermatofibrossarcoma protuberante. A avaliação imunoistoquímica confirmou o diagnóstico, pois foi positiva para os marcadores CD 34 e XIIIa. Consequentemente, o enfermo foi submetido a ressecção ampla tridimensional da lesão com 2,5 cm de margem de tecido normal. A cicatriz da biópsia prévia, bem como pele, tela subcutânea e aponeurose abdominal anterior foram ressecadas em monobloco com o tumor. A reconstrução foi realizada com tela de propileno e retalho fasciocutâneo de rotação. Um dreno de sucção foi posicionado abaixo da pele e do tecido subcutâneo. O doente recebeu alta no quinto dia pós-operatório e não houve complicações cirúrgicas. O exame histológico revelou margens livres de comprometimento neoplásico e nenhum tratamento adjuvante foi realizado. Quatro anos depois da operação, o doente se encontra sem recidiva. Ca s o 2 Doente de 48 anos de idade, sexo feminino, etnia negra procurou assistência médica especializada por aparecimento de um tumor indolor na pele, na coxa direita, de aparecimento havia dois anos. A lesão teve crescimento lento por esse período. Havia procurado outros serviços médicos para tratamento dessa lesão sem sucesso. Como doença associada, relatou diabetes mellitus do tipo 2, controlada com medicação oral. Ao exame físico, durante a inspeção, foi observado um tumor nodular, bem delimitado, de consistência firme, indolor e protuberante de 8 por 7 centímetros de extensão em seu maior eixo, de cor violácea. O tumor se originou da pele e apresentou infiltração da tela subcutânea subjacente. A lesão se iniciou na região anterolateral da coxa direita 80

3 De r m at o f i b r o s s a r c o m a Figura 1. Grande lesão nodular com ulceração central e hemorragia compatível com dermatofibrossarcoma protuberante em região abdominal (caso 1). (figura 2). A tomografia computadorizada do local evidenciou lesão sólida com acometimento de pele e tecido subcutâneo sem invasão da fáscia ou da musculatura da coxa. Subsequentemente, o doente foi submetido a biópsia incisional. O achado histológico foi em conformidade com dermatofibrossarcoma protuberante. A avaliação imunoistoquímica confirmou o diagnóstico, pois foi positiva para os marcadores CD 34 e XIIIa. Consequentemente, o enfermo foi submetido a ressecção ampla tridimensional da lesão com 2,5 cm de margem de tecido normal. A cicatriz da biópsia prévia bem como pele, tela subcutânea e fáscia muscular, foi ressecada em monobloco com o tumor. A reconstrução foi realizada com retalho fasciocutâneo de rotação de fáscia lata. Um dreno de sucção foi posicionado abaixo da pele e do tecido subcutâneo. O doente teve necrose parcial do retalho e infecção da ferida operatória no quinto dia pós-operatório. Foi submetido a desbridamento e limpeza, dada alta no décimo dia pós-operatório em boas condições. O exame histológico revelou margens livres de comprometimento neoplásico e não foi realizado nenhum tratamento adjuvante. Três anos após a cirurgia, o doente se encontra bem e sem recidiva. Ca s o 3 Doente de 37 anos de idade, sexo feminino, etnia negra, procurou assistência médica especializada por aparecimento de um tumor indolor na pele, na região medial da coxa direita, de aparecimento havia quatro anos. A lesão apresentou crescimento lento por esse período. Havia procurado outros serviços médicos para tratamento dessa lesão sem sucesso. Ao exame físico, durante a inspeção, foi observado tumor nodular, bem delimitado, de con- 81

4 Sergio Renato Pais Costa e Olímpia Teixeira Alves Lima Figura 2. Grande lesão nodular, protuberante compatível com dermatofibrossarcoma protuberante na região anterolateral de coxa direita (caso 2) sistência firme, indolor e protuberante, de 21 por 12 centímetros de extensão em seu maior eixo, de cor rósea. O tumor se originou da pele e apresentou infiltração da tela subcutânea subjacente, na região anteromedial da coxa direita, junto à região inguinal (figura 3). A tomografia computadorizada do local evidenciou lesão sólida com acometimento de pele e tecido subcutâneo, sem invasão de fáscia, musculatura da coxa e linfonodos inguinais. Subsequentemente, o doente foi submetido a biópsia incisional. O achado histológico foi compatível com dermatofibrossarcoma protuberante. A avaliação imunoistoquímica confirmou o diagnóstico, pois foi positiva para os marcadores CD 34 e XIIIa. Consequentemente, o enfermo foi submetido a ressecção ampla tridimensional da lesão com 2,5 cm de margem de tecido normal (figura 4) e linfadenectomia inguinal radical. A cicatriz da biópsia prévia, bem como a pele, a tela subcutânea e a fáscia muscular, foi ressecada em monobloco com o tumor. A reconstrução foi realizada com síntese primária. Um dreno de sucção foi posicionado abaixo da pele e do tecido subcutâneo. O doente sofreu necrose parcial de retalho e abscesso com infecção da ferida operatória no quarto dia pós-operatório. Foi submetido a desbridamento amplo, drenagem de abscesso e limpeza, tendo recebido alta no décimo segundo dia pós-operatório em boas condições. O exame histológico revelou margens livres e nenhum linfonodo teve comprometimento. Não foi realizado tratamento adjuvante. Dois anos após a cirurgia, o doente está sem recidiva. Di s c u s s ã o Os sarcomas de tecidos moles são tumores de complexo manejo clínico. Em virtude de sua ampla variedade histológica e dos diversos graus de diferenciação celular apresentam comportamentos biológicos distintos bem como abordagens tera- 82

5 De r m at o f i b r o s s a r c o m a Figura 3. Grande lesão nodular com ulceração central e hemorragia compatível com dermatofibrossarcoma protuberante na região anteromedial da coxa esquerda (caso 3). pêuticas diversas. Como princípios básicos gerais, a ressecção ampla tridimensional com margens amplas tem sido o tratamento padrão preconizado. Margens comprometidas têm sido associadas a péssimo prognóstico. Dessa maneira, a ressecção ampla com margens de dois a três centímetros tem sido preconizada para o adequado controle, tanto regional quanto a distância, dessas neoplasias. 1 Por sua vez, o dermatofibrossarcoma protuberante é sarcoma incomum, originário genuinamente da derme e que apresenta comportamento biológico específico. Histologicamente, se apresenta com células fusiformes monomorfas de padrão estoriforme, inclusas em estroma fibroso escasso a moderadamente denso. 3-5 O diagnóstico pode ser confirmado pela avaliação imunoistoquímica, que costuma ser positiva para os fatores XIIIa e CD 34, que auxiliam na diferenciação com os demais sarcomas de tecidos moles. No presente estudo, assim como observado por Rutgers e colaboradores, 9 a avaliação desses marcadores tem sido de extrema relevância, haja vista que confirma a suspeita clínica inicial, o que acarreta consequentemente a correta abordagem em seu tratamento. A imunoistoquímica também colabora sobremaneira na exclusão de outros diagnósticos diferenciais, que podem confundir tanto sua abordagem clínica primária quanto seu curso terapêutico. Assim sendo, outras lesões nodulares cutâneas de origem neoplásica podem ser afastadas pela imunoistoquímica como, por exemplo, linfomas, tumores de anexos cutâneos, melanomas amelanóticos e metástases. 1-9 O dermatofibrossarcoma protuberante, como pode ser observado no presente estudo, apresentase clinicamente como lesão nodular cutânea de aspecto róseo ou violáceo no tronco ou nas extremidades. Seu crescimento é lento, pouco sintomático, fato este que, aliado à sua raridade, acarreta quase sempre retardamento de seu diagnóstico. 3,4,7,9 83

6 Sergio Renato Pais Costa e Olímpia Teixeira Alves Lima Figura 4. Produto de ressecção ampla tridimensional com margens de 2,5 centímetros, de dermatofibrossarcoma protuberante (caso 3) Fato este confirmado nos casos descritos, em que o tempo entre o surgimento das lesões e o diagnóstico efetivo da neoplasia variou de dois a mesmo dez anos. Torna-se importante salientar que todos os doentes dessa amostra haviam procurado diversos serviços médicos antes que o diagnóstico de dermatofibrossarcoma pudesse ser aventado. A maioria dos casos previamente descritos na literatura tem sido de lesões pequenas, em geral menores de cinco centímetros. Em uma grande série de 159 pacientes tratados no Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (New York, NY), de 1950 a 1998, Bowne e colaboradores 8 reportaram somente quatro doentes (3%) com tumores maiores que dez centímetros ou mais. No presente estudo, dois doentes (66%) apresentaram tumores maiores que vinte centímetros, o que mostra talvez um retardo ainda maior em relação aos seus diagnóstico e tratamento, fato este lamentável em nosso meio. Isso pode ser devido principalmente à dificuldade em seu diagnóstico clínico em virtude talvez de sua baixa prevalência. Ao ser suspeitado sarcoma de tecidos moles como o dermatofibrossarcoma protuberante, a lesão deve ser prontamente biopsiada e o material enviado para avaliação histológica inclusive com imunoistoquímica. Embora a amostra possa ser coletada por biópsia de punção com agulha do tipo core, a abordagem clássica mais usada em nosso meio tem sido a biópsia incisional. Assim, em lesões maiores que cinco centímetros, a biópsia incisional pode ser adequada, pois fornece quantidade de material suficiente para avaliação histológica, com baixa morbidade. 1-9 É importante salientar que a incisão da biópsia incisional deve ser realizada planejando-se a cirurgia definitiva. No tronco, ela deve seguir as linhas de força de 84

7 De r m at o f i b r o s a r c o m a p r o t u b e r a n s: r e p o r t o f t h r e e c a s e s Langer e, nas extremidades, deve seguir o maior eixo do membro, para minimizar dessa maneira a execução de retalhos e favorecer a simples síntese primária. Como boa norma em cirurgia oncológica, a incisão definitiva deve incluir tanto a cicatriz da biópsia prévia quanto os orifícios dos drenos e minimizar assim os possíveis implantes tumorais. 1 O dermatofibrossarcoma protuberante manifesta padrão de disseminação local, com infiltração regional de estruturas contíguas, como fáscias, aponeuroses, musculaturas, peritônio e mesmo ossos. 1-6,9 Tanto a tomografia computadorizada quanto a ressonância nuclear magnética têm sido preconizadas para seu estadiamento. A avaliação por meio de exame de imagem é de substancial relevância pré-operatória tanto para avaliação da disseminação local quanto para o planejamento da operação. 1-6,9 Tem sido observada a superioridade do exame por ressonância nuclear magnética em relação à tomografia computadorizada no estadiamento dos sarcomas de tecidos moles como regra. 9 Contudo, devido ao acesso mais difícil à ressonância em nosso meio, ao seu alto custo e à não mudança no planejamento terapêutico nas lesões mais superficiais que não apresentem envolvimento ósseo ou de feixes neurovasculares como nos casos descritos a tomografia computadorizada pode ser adequada para o estadiamento, não prejudicando dessa maneira o resultado oncológico final. Essencialmente, o tratamento padrão do dermatofibrossarcoma protuberante tem sido ressecção ampla com margens. Como seu comportamento biológico é associado a disseminação local com invasão de estruturas contíguas, os princípios cirúrgicos gerais para o tratamento dos sarcomas se impõem e devem ser utilizados visando à sua correta abordagem terapêutica. A ressecção tridimensional com margens amplas interessando a pele, tela subcutânea, fáscia muscular e estruturas vizinhas comprometidas deve ser realizada sempre que possível. A maioria dos autores tem recomendado dois até três centímetros de margem local, englobando-se a pele até a fáscia muscular profunda. 1-9 Em contrapartida, quando a ressecção é realizada com margens inadequadas, o índice de recidiva local pode ser tão alto quanto 60%. 2 A adequada abordagem oncológica nos casos descritos talvez tenha contribuído para o bom resultado em longo prazo, observado nessa série. O princípio da síntese primária sem tensão tem sido preconizado e deve ser realizado sempre que possível. Tem sido considerado a primeira escolha para reconstrução. 1-9 Na presença de grandes defeitos ou em áreas de tensão como nos casos 1 e 2 da presente casuística, a solução deve ser a priori a obtenção de retalhos locorregionais. 1 A linfadenectomia para os sarcomas é motivo de controvérsia, haja vista a baixa frequência de acometimento linfonodal nessa neoplasia. Habitualmente, a linfadenectomia deve ser reservada aos casos cuja disseminação linfonodal é inequívoca (linfadenectomia de necessidade) ou ainda quando as margens da ressecção coincidem com uma cadeia linfonodal como no caso 3 da presente casuística (linfadenectomia de oportunidade). 1 O tratamento adjuvante para o dermatofibrossarcoma protuberante é discutível, haja vista que essa neoplasia não responde a quimioterapia e, adicionalmente, a radioterapia permanece motivo de questionamentos. Alguns serviços especializados têm preconizado como regra a radioterapia adjuvante para todos os sarcomas de tecidos moles maiores que cinco centímetros, independentemente de seu grau de diferenciação, ou naqueles de alto grau histológico. 1,5,9 Para outros, a radioterapia tende a ser reservada somente para os casos com margens exíguas, comprometidas ou ainda para os tumores irressecáveis. 3,4 Em contrapartida, a radioterapia não é isenta de complicações e pode ser inclusive deletéria para o seguimento clínico e radiológico pelas alterações actínicas locais que se seguem. Embora a casuística tenha sido pequena, no presente estudo, nenhum paciente foi irradiado, e não houve recidiva nessa série. Em que pese à pequena casuística, esse achado talvez sinalize que, se o diagnóstico pré-operatório é correto e o tratamento segue os princípios oncológicos adequados, 85

8 Sergio Renato Pais Costa e Olímpia Teixeira Alves Lima um bom resultado poder ser alcançado em longo prazo sem necessidade de radioterapia adjuvante. Todavia, o seguimento clínico e radiológico deve ser rigoroso, tendo em vista a alta tendência à recidiva local dessa neoplasia. 2,7 Co n c l u s ã o O dermatofibrossarcoma protuberante é um sarcoma de tecidos moles raro de crescimento lento e progressivo. Seu diagnóstico pode ser dificultado por sua raridade. No entanto, deve ser lembrado em lesões nodulares e protuberantes que acometam a pele e o tecido subcutâneo. Quando ocorre um diagnóstico etiológico correto e é associado a um tratamento cirúrgico radical, pode ser atingido maior controle dessa neoplasia em longo prazo. Re f e r ê n c i a s 1. Brennan MF, Singer S, Maki RG, O Sullivan B. Sarcomas of the soft tissue and bone. In: DeVita Jr VT, Hellman S, Rosenberg AS (eds). Cancer: Principles & Practice of Oncology. 7 th ed. Philadelphia: Lipincott Williams & Wilkins; Khatri VP, Galante JM, Bold RJ, Schneider PD, Ramsamooj R, Goodnight JE Jr. Dermatofibrosarcoma protuberans: reappraisal of wide local excision and impact of inadequate initial treatment. Ann Surg Oncol. 2003;10: Chang CK, Jacobs IA, Salti GI. Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. Eur J Surg Oncol. 2004;30: Lindner NJ, Scarborough MT, Powell GJ, Sapnier S, Enneking WF. Revision surgery in dermatofibrosarcoma protuberans of the trunk and extremities. Eur J Surg Oncol. 1999;25: Mendenhall WM, Ziotecki RA, Scarborough MT. Dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer. 2004;101: Stojadinovic A, Hoos A, Karpoff HM, Leung DH, Antonescu CR, Brennan MF, Lewis JJ. Soft tissue tumors of the abdominal wall: analysis of disease patterns and treatment. Arch Surg. 2001;136: Brennan MF. Staging of soft tissue sarcomas. Ann Surg Oncol. 1999;6: Bowne WB, Antonescu CR, Leung DH, Katz SC, Hawkins WG, Woodruff JM, Brennan MF, Lewis JJ. Dermatofibrosarcoma protuberans: a clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution. Cancer. 2000;88: Rutgers EJ, Kroon BB, Albus-Lutter CE, Gortzak E. Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment and prognosis. Eur J Surg Oncol. 1992;18: resumo de artigo Dermatofibrossarcoma protuberans de couro cabeludo bsbm O dermatofibrossarcoma protuberans é um tumor mesenquimal raro com grau intermediário de malignidade. É descrito em todas as raças, mas ocorre mais frequentemente em negros. Apresentase preferencialmente da segunda à quinta década de vida. A incidência é baixa, cerca de 0,06% a 1% de todos os tumores malignos e 1,17% de todos os sarcomas de tecidos moles e ocorre mais frequentemente em homens. A taxa de recorrência é elevada (32% a 36%). A localização anatômica mais frequente é no tórax (67%) e, raramente, ocorre no couro cabeludo (5%). Fonte: Fernanda I, Ungersbock E, Yagi RK, Palchetti JC. HB Cient. 2000;7: