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1 ISSN Volume 3 n. 1 Jan/Mar 2011

2 EURP Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives Editor Científico Wellington de Paula Martins Editor Executivo Francisco Mauad Filho Conselho Editorial Adilson Cunha Ferreira Augusto César Garcia Saab Benedeti Carlos César Montesino Nogueira Carolina Oliveira Nastri Daniela de Abreu Barra Fernando Marum Mauad Francisco Maximiliano Pancich Gallarreta João Francisco Jordão Jorge Garcia Jorge Renê Arévalo José Eduardo Chúfalo Luis Guilherme Nicolau Procópio de Freitas Simone Helena Caixe Gerson Cláudio Crott Secretária Executiva Amanda Aparecida Vieira Fernandes Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011

3 Expediente Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP ISSN Publicação oficial da EURP Escola de Ultra-Sonografia e Reciclagem Médica de Ribeirão Preto Diretor Presidente Francisco Mauad Filho Diretor de Pesquisa Fernando Marum Mauad Secretária Geral Janete Cristina Parreira de Freitas Responsável pelo Setor Gráfico Michel da Silva Diretor Administrativo Francisco Mauad Neto Presidente do Departamento Científico Wellington de Paula Martins Bibliotecária Amanda Aparecida Vieira Fernandes Responsável pelo Setor de Multimídia Ricardo Tostes Professores Adilson Cunha Ferreira Augusto César Garcia Saab Benedeti Carlos César Montesino Nogueira Daniela de Abreu Barra Fernando Marum Mauad Francisco Mauad Filho Francisco Maximiliano Pancich Gallarreta Gerson Claudio Crott Jorge Garcia José Augusto Sisson de Castro José Eduardo Chúfalo Heitor Ricardo Cosiski Marana Luiz Alberto Manetta Luis Guilherme Carvalho Nicolau Márcia Regina Ferreira Patton Procópio de Freitas Simone Helena Caixe Wellington de Paula Martins Jorge Renê Garcia Arévalo

4 SUMÁRIO EURP v. 3, n. 1, p 1-37 Jan/Mar 2011 ISSN O sistema BI-RADS na ultrassonografia The BI-RADS system in ultrassonography Valéria de O Dias, Carolina O Nastri, Wellington P Martins 1 Diagnóstico ecocardiográfico da miocardiopatia hipertrófica Echocardiographic diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy Marcos Christensen, Wellington P Martins 7 Diagnóstico pré-natal da hérnia diafragmática congênita Prenatal diagnosis of congenital diafragmatic hernia Josilene de M Lobato, Carolina O Nastri, Francisco Mauad Filho, Wellington P Martins 11 A utilização da ecocardiografia na unidade de terapia intensiva para avaliação de hipovolemia 16 The use of echocardiography in the intensive care unit for evaluation of hypovolemia John P Taves, Carolina O Nastri, Wellington P Martins Ictiose Harlequim - relato de caso Harlequim ichthyosis - case report Bernardo TL Soares, Gisele G B Carvalho, Karen B de Vasconcelos, Carolina O Nastri, Francisco Mauad Filho, Wellington P Martins 21 Incontinência urinária de esforço: o papel da ultrassonografia Stress urinary incontinence: the role of ultrasonography Chayra B Gusmão, Carolina O Nastri, Wellington P Martins 24 Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011

5 Síndrome da transfusão feto-fetal: uma visão geral Twin-twin transfusion syndrome: an overview Andréa M de Oliveira, Carolina O Nastri, Francisco Mauad Filho, Wellington P Martins 27 Ultrassonografia no trauma agudo Acute trauma ultrassonography 32 Cristiane Chame, Wellington P Martins Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011

6 Artigo de Revisão O sistema BI-RADS na ultrassonografia The BI-RADS system in ultrassonography Valéria de O Dias 1, Carolina O Nastri 1, 2, Wellington P Martins 1, 2 O câncer de mama é o câncer mais comum e a segunda causa mais freqüente de óbito por neoplasias em mulheres, representando elevada mortalidade também no Brasil. O emprego da ultrassonografia mamária requer uma metodologia correta, experiência adequada e respeito rigoroso aos parâmetros técnicos. A não observação desses pressupostos pode condicionar negativamente a informação ecográfica ou mesmo ser causa de erro, tendo em vista a grande variabilidade inter e intra-observador na caracterização de imagens. O objetivo deste trabalho é a revisão da literatura quanto à validade e reprodutibilidade do sistema BI-RADS ultrassonográfico como ferramenta de auxílio no diagnóstico de lesões benignas e malignas. Palavras-chave: Ultrassonografia Mamária; Câncer de Mama; Reprodutibilidade dos Testes. 1- Escola de Ultrassonografia e Reciclagem Médica de Ribeirão Preto (EURP) 2- Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP-USP) Recebido em 01/03/2011, aceito para publicação em 17/03/2011. Correspondências para Wellington P Martins. Departamento de Pesquisa da EURP - Rua Casemiro de Abreu, 660, Vila Seixas, Ribeirão Preto-SP. CEP Fone: (16) Fax: (16) Abstract Breast cancer is the most common cancer and the second most frequent cause of death from cancer in women, also accounting for high mortality in Brazil. Breast ultrassonography requires the use of a correct methodology, appropriate examinor s experience and strict adherence to technical parameters. Failure to observe these steps can mislead the information retrieved by ultrasonography and be the cause of bias considering the wide variability inter and intraobserver in the characterization of images. The aim of this study is to do a literature review of BI-RADS in ultrasound as a tool in the diagnosis of benign and malignant lesions. Keywords: Ultrasonography, Mammary; Breast Neoplasm; Reproducibility of Results. Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 1-6

7 Dias et al BI-RADS ultrassonográfico 2 Introdução O câncer de mama é o câncer feminino mais prevalente no mundo sendo responsável por 22% de todos os casos novos CE câncer mundialmente. No Brasil, estima-se que em 2010 ocorreram novos casos e que, em 2008, mulheres e 125 morreram em conseqüência do câncer de mama 1. Em geral, considera-se o câncer de mama como sendo de bom prognóstico com sobrevida média mundial chegando a 61% em cinco anos. No Brasil a taxa de morte por este câncer continua elevada, possivelmente em razão do diagnóstico em estágios mais avançados 1. A mamografia é a única técnica diagnóstica que comprovadamente contribui para a detecção precoce e redução da mortalidade por câncer de mama, contudo, a acurácia deste exame depende da composição do parênquima mamário e das características do tecido tumoral 2. Na busca do diagnóstico cada vez mais precoce desta afecção, a associação de métodos diagnósticos tem sido utilizada com muito êxito. A ultrassonografia mamária diagnóstica e intervencionista tem grande participação como exame complementar à mamografia e à clínica, tornando-se um método valioso e bem estabelecido no diagnóstico das doenças mamárias 2. Embora a ultrassonografia mamária tenha sido usada historicamente para diferenciar lesões sólidas de líquidas, é crescente o interesse para a diferenciação de massas benignas de malignas 3. Também se tornou ferramenta valiosa na caracterização de nódulos encontrados na mamografia, evitando, dessa forma, a realização de biópsia desnecessária e eliminando a necessidade de mamografia de controle 4. A sensibilidade da ultrassonografia mamária tem sido referida como sendo superior à da mamografia em mamas prémenopausal e, recentemente, o rastreamento ultrassonográfico tem sido também recomendado para mamas densas 5. Léxico Um léxico padronizado para ultrassonografia foi desenvolvida em 2003 pelo Colégio Americano de Radiologia (ACR) em função da crescente utilização da ultra-sonografia na prática clínica 6. Como sua contraparte de mamografia, o léxico BI-RADS sonográfico foi concebido para proporcionar uma linguagem unificada de comunicação ultrassonográfica e de investigação além de evitar ambigüidade na comunicação e no ensino da interpretação ultrassonográfica. Uma descrição mais completa pode ser encontrada na Tabela 1. Na diferenciação de nódulos malignos e benignos, o sistema BI-RADS ainda é controverso, já que o ultrassom não tem a função de distinguir lesão maligna de benigna, devido à grande sobreposição dos achados. O seu papel, nesse cenário, seria selecionar casos de lesões provavelmente benignas (BI-RADS categoria 3) que não necessitariam de biópsia, mas apenas de seguimento em 6 meses 7, 8. Os exames (e não as lesões) são então classificadas de 0 a 6 (Tabela 2). Segundo o American College of Radiology 9, a categoria 3 do BI-RADS ultrassonográfico é preconizada para nódulos provavelmente benignos, com forma arredondada ou oval, margens circunscritas e de orientação paralela com uma possibilidade de menos de 2% de malignidade. Para este grupo, recomenda-se seguimento em menor intervalo de tempo. Estão incluídos nesta categoria os cistos complicados e nãopalpáveis e conglomerado de microcistos. Os nódulos classificados como BI-RADS 3 que apresentarem aumento significativo ou surgimento de outra característica suspeita, passam para a categoria 4. Valores preditivos Um estudo avaliou os valores preditivos positivo (VPP) e negativo (VPN) dos recursos descritos pelo léxico ultrassonográfico BI-RADS em massas sólidas com diagnóstico histológico conhecido 7. Foram analisadas 403 lesões sólidas por um radiologista experiente e destas, 141 (35%) tinham o diagnóstico definitivo de malignidade. Dentre os descritores utilizados para diferenciação ultrassonográfica das massas sólidas entre benignas e malignas, verificou-se que: 84% dos 237 nódulos com superfície oval eram benignos e 62% dos nódulos com superfície irregular eram malignos; 90% dos 178 nódulos com margem circunscrita eram benignos e 67% dos nódulos com superfície angular ou espiculada eram malignos; dos 294 nódulos com orientação paralela, 78% eram benignos e dos 109 nódulos com orientação nãoparalela, 69% eram malignos; quanto à presença de reforço acústico posterior, esta característica foi encontrada em 85 nódulos, sendo que 67% deles foi comprovada benignidade; já a presença de sombra acústica posterior foi mais prevalente nos nódulos malignos; 342 nódulos não tiveram limites precisos e 71% deles eram benignos e 29% malignos, já a presença de halo ecogênico delimitando a massa, encontrado em 61 nódulos, foi fortemente associado a malignidade (70%); 100% dos 06 nódulos hiperecogênicos eram benignos, porém, 60% dos 324 nódulos hipoecogênicos também eram benignos, contra 40% malignos. Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 1-6

8 Dias et al BI-RADS ultrassonográfico 3 Em outro estudo foi descrito VPP de 51% para as lesões classificadas como categoria 4 e de 96% para as lesões classificadas na categoria Tabela 1. Léxico ultrassonográfico completo conforme publicação do Colégio Americano de Radiologia em Critério Característica Descrição Massas Oval Em forma elíptica, pode conter 1 ou 2 lobulações (macrolobulada) Redonda Esférica Irregular De forma que não seja oval ou redonda Orientação Paralela Eixo longo da lesão paralelo à pele Não paralela Eixo longo não orientado com a linha da pele Margem Circunscrita Bem definida e regular, com transição abrupta entre a lesão e o tecido ao redor. NC: Indistinta Sem demarcação clara entre a lesão e o tecido ao redor. NC: Angular Alguma ou todas as margens possuem formato de um ângulo agudo. NC: Micro-lobulada Ondulações cíclicas curtas nas margens conferindo aparência recortada. NC: Espiculada A margem é caracterizada por linhas cortantes que se projetam para fora da massa. Limites Interface abrupta A demarcação abrupta entre a lesão e o tecido adjacente pode ser imperceptível ou vista como um halo ecogênico bem definido de qualquer espessura. Halo ecogênico Não há demarcação abrupta, a lesão é cercada por uma zona de transição ecogênica mal-delimitada. Padrão dos ecos Anecóico Sem ecos internos Hiperecóico Ecogenicidade maior que a gordura ou similar ao tecido fibroglandular Complexo Contém componentes anecóicos e ecogênicos Hipoecóico Menos ecogênico que a gordura Isoecogênico Mesma ecogenicidade que a gordura Características acústicas posteriores Sem características acústicas posteriores Reforço Aumento dos ecos posteriormente à lesão Sombra Diminuição dos ecos posteriores, excluem-se as sombras dos limites da lesão Padrão combinado Sombra e reforço Tecido adjacente Alterações ductais Calibre anormal e/ou ramificações Alterações nos Endireitamento ou espessamento ligamentos de Cooper Edema Ecogenicidade aumentada Distorção arquitetural Ruptura dos planos anatômicos normais Espessamento de pele Focal ou difuso; maior que 2mm exceto pelas áreas periareolares e na proximidade do sulco mamário Retração ou A superfície da pele encontra-se côncava ou retraída irregularidade da pele Calcificações Macro-calcificações > 0,5mm (se presentes) Micro-calcificações fora Foco ecogênico que não ocupa todo o feixe sonoro e não da massa Micro-calcificações dentro da massa provoca sombra posterior (< 0,5mm) Foco pontual e hiperecogênico em uma massa hipoecóica Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 1-6

9 Dias et al BI-RADS ultrassonográfico 4 Casos especiais Micro-cistos agrupados Grupamento de focos anecóicos <2-3mm de diâmetro separados por septações delgadas (<0,5mm) sem um componente sólido distinto. Cistos complicados Presença de ecos internos de baixo grau; podem conter níveis correspondente a fluído-flúido ou fluído-bebris que mudam conforme a posição do paciente Corpo estranho Clipes de marcação, fios, pedaços de cateteres, silicone, metal/vidro decorrente de trauma Massa localizada na pele Cistos de inclusão epidérmicos, quelóides, neurofibromas Linfonodos intramamários Forma de rim com hilo ecogênico e córtex hipoecogênico Linfonodos axilares Forma de rim com hilo ecogênico e córtex hipoecogênico Vascularização Ausente ou não investigada Presente na lesão Presente imediatamente adjacente à lesão Aumentada difusamente nas adjacências da lesão NC= não circunscrita Acurácia A acurácia da classificação BI-RADS atribuída aos achados ultrassonográficos estudada através da análise retrospectiva de ultrassonografias 11. Destas, 24% foram realizadas devido à presença de massa palpável, 22% como forma de rastreamento, 21% para seguimento de achados ultrassonográficos prévios, 15% para seguimento após tratamento de câncer de mama, 11% para complementar avaliação mamográfica e 6% em razão de história familiar de câncer. A evolução foi avaliada pelos exames subseqüentes e por biópsias, quando indicado. Os autores obtiveram acurácia semelhante à da mamografia Seus resultados demonstraram que 19,9% dos pacientes tiveram categorização ultrassonográfica BI-RADS 3 e destes, 17,1% tiveram estudo histológico viável, sendo que apenas 1,2% dos nódulos eram malignos. Neste estudo nenhum caso de câncer foi observado para as categorias 0, 1 e 2. Dentre as lesões classificadas como 3, 17% foram submetidas à biópsia sendo que câncer foi identificado e 1,2% do total desta categoria. Das lesões classificadas como 4, 43,1% foram submetidas à biópsia e câncer foi identificado em 17% dos pacientes desta categoria. Dos exames classificados como 5, 75,2% foram investigado com biópsia e malignidade foi diagnosticada em 94% do total desta categoria. Reprodutibilidade O estudo da reprodutibilidade de um método diagnóstico mostra o quanto de variação inerente ao método pode ser esperado. Através do estudo da reprodutibilidade intra-observador da ultrassonografia mamária avalia-se o quanto de variação pode ocorrer quando um mesmo paciente é examinado pelo mesmo operador em momentos distintos. Já através do estudo da variabilidade interobservador estima-se o quanto a descrição de um exame ultrassonográfico pode variar quando feito no mesmo paciente e nas mesmas condições, mas realizada por dois examinadores diferentes. Em um estudo 10 que avaliou a concordância entre quatro examinadores ao analisar retrospectivamente e classificar no sistema BI-RADS a documentação de ultrassonografias de 150 lesões mamárias, observouse que a maior concordância entre esses dois examinadores se deu quando da classificação da categoria 5 (kappa 0,71). Para a classificação nas categorias 3 e 4 a concordância foi menor (kappa 0,62). Quando avaliadas as características das massas a concordância encontrada varia de fraca a substancial, diferindo muito entre os estudos 2, 10. Indicação de biópsias na classificação BI-RADS 3 A capacidade da ultrassonografia em descartar a realização de procedimentos desnecessários está entre as maiores vantagens da ultrassonografia 10. O Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 1-6

10 Dias et al BI-RADS ultrassonográfico 5 VPN da categoria 3 - ou seja, a chance de uma lesão desta categoria ser benigna - varia entre 95% e 100% 10, 12. Apesar de uma baixa probabilidade de malignidade, existe a possibilidade de indicação de biópsia para lesões classificadas como BI-RADS 3. Isto geralmente ocorre em razão de ansiedade de médicos e pacientes, além da possibilidade de discordância entre laudos ultrassonográficos. Tabela 2. Classificação em categorias dos exames de ultrassonografia mamária conforme publicação do Colégio Americano de Radiologia em Classificação Comentário 0 - Incompleta Necessária avaliação adicional de imagem antes da categorização final Classificação final Comentário 1 - Negativa Nenhuma lesão encontrada; seguimento rotineiro 2 - Achado benigno Nenhuma característica maligna; seguimento rotineiro (conforme idade e características clínicas) 3 - Achado provavelmente benigno Malignidade é altamente improvável (seguimento em curto prazo) 4 - Anormalidade suspeita Baixa a moderada probabilidade de câncer; considerar realização de biópsia 5 - Altamente sugestivo de malignidade Altíssima probabilidade de câncer; considerar ação apropriada ao caso 6 - Câncer conhecido Biópsia anterior com diagnóstico de malignidade Considerações finais Ultrassonografia mamária é uma modalidade de imagem complementar à mamografia indispensável, e que tem feito progressos significativos. Entretanto, não há técnica que possa garantir um desempenho de 100% em qualquer diagnóstico. Devido à freqüência da sobreposição dos sinais radiológicos e ecográficos, lesões mamárias indicativas de malignidade detectadas na ultrassonografia têm sido examinadas com biópsia. Grande número de biópsias ainda é realizado para lesões benignas e provavelmente benignas (BI-RADS 3) devido a vários fatores. Dentre eles, é possível citar o temor dos pacientes, da incerteza dos médicos ou devido a protocolos padrões. Melhorias no diagnóstico ultrassonográfico foram obtidas com a introdução, pelo ACR, da classificação BI-RADS, que auxilia o radiologista na descrição das características sonográficas e definem a avaliação final em categorias associadas ao melhor manejo clínico dos casos. A avaliação ultrassonográfica das mamas utilizando a classificação BI-RADS é um método que ganha espaço na diferenciação de lesões benignas de malignas e, espera-se com isso, a redução no número de procedimentos mamários invasivos. Referências 1. INCA MdS. Estimativas 2010: Incidência de Câncer no Brasil. Available at: do_view.asp&id=1. Accessed 04/03/2011, Lazarus E, Mainiero MB, Schepps B, Koelliker SL, Livingston LS. BI-RADS lexicon for US and mammography: interobserver variability and positive predictive value. Radiology 2006;239:(2): Schroeder RJ, Bostanjoglo M, Rademaker J, Maeurer J, Felix R. Role of power Doppler techniques and ultrasound contrast enhancement in the differential diagnosis of focal breast lesions. Eur Radiol 2003;13:(1): Leconte I, Feger C, Galant C, Berliere M, Berg BV, D'Hoore W, et al. Mammography and subsequent whole-breast sonography of nonpalpable breast cancers: the importance of radiologic breast density. AJR Am J Roentgenol 2003;180:(6): Athanasiou A, Tardivon A, Ollivier L, Thibault F, El Khoury C, Neuenschwander S. How to optimize breast ultrasound. Eur J Radiol 2009;69:(1): ACR ACoR. ACR BI-RADS US Lexicon Classification Form. Available at: y/biradsatlas/biradsatlasexcerptedtext/biradsultrasoundfirste dition/acrbiradsuslexiconclassificationformdoc1.aspx. Accessed 04/03/ Hong AS, Rosen EL, Soo MS, Baker JA. BI-RADS for sonography: positive and negative predictive values of sonographic features. AJR Am J Roentgenol 2005;184:(4): Kelly KM, Dean J, Lee SJ, Comulada WS. Breast cancer detection: radiologists' performance using mammography with and without automated whole-breast ultrasound. Eur Radiol 2010;20:(11): ACR ACoR. Assessment categories - BI-RADS US. Available at: y/biradsatlas/biradsatlasexcerptedtext/biradsultrasoundfirste dition/assessmentcategoriesdoc2.aspx. Accessed 04/03/2011. Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 1-6

11 Dias et al BI-RADS ultrassonográfico Lee HJ, Kim EK, Kim MJ, Youk JH, Lee JY, Kang DR, et al. Observer variability of Breast Imaging Reporting and Data System (BI-RADS) for breast ultrasound. Eur J Radiol 2008;65:(2): Heinig J, Witteler R, Schmitz R, Kiesel L, Steinhard J. Accuracy of classification of breast ultrasound findings based on criteria used for BI-RADS. Ultrasound Obstet Gynecol 2008;32:(4): Graf O, Helbich TH, Fuchsjaeger MH, Hopf G, Morgun M, Graf C, et al. Follow-up of palpable circumscribed noncalcified solid breast masses at mammography and US: can biopsy be averted? Radiology 2004;233:(3): Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 1-6

12 Artigo de Revisão Diagnóstico ecocardiográfico da miocardiopatia hipertrófica Echocardiographic diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy Marcos Christensen 1, Wellington P Martins 1, 2 A miocardiopatia hipertrófica é uma doença do músculo cardíaco de origem genética. Apresenta uma herança autossômica dominante com penetração variável na população atingida. A incidência é estimada em 1:500 pessoas, sendo a causa mais comum de morte súbita de origem cardiovascular em adultos jovens. O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão da literatura e apresentar os critérios ecocardiográficos utilizados para estabelecer um diagnóstico mais preciso. Palavras-chave: : Miocardiopatia hipertrófica; Ecocardiograma. 1- Escola de Ultrassonografia e Reciclagem Médica de Ribeirão Preto (EURP) 2- Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP-USP) Recebido em 10/03/2011, aceito para publicação em 20/03/2011. Correspondências para Wellington P Martins. Departamento de Pesquisa da EURP - Rua Casemiro de Abreu, 660, Vila Seixas, Ribeirão Preto-SP. CEP Fone: (16) Fax: (16) Abstract Hypertrophic cardiomiopathy is a genetic disease of the heart muscle. This condition follows an autosomic dominant heritage with variable penetrance in the affected population. The estimated incidence is 1:500. Hypertrophic cardiomiopathy is the most common cause of sudden cardiac death in young adults. This paper proposes to review the pertinent literature on the subject and shows the echocardiographics criteria for its diagnosis. Keywords: Cardiomyopathy, Hypertrophic; Echocardiography. Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 7-10

13 Christensen & Martins Miocardiopatia hipertrófica 8 Introdução A miocardiopatia hipertrófica (MH) caracteriza-se pela hipertrofia simétrica ou assimétrica do miocárdio ventricular, geralmente com predomínio no septo interventricular (SIV). Oocorre na ausência de hipertensão ou doença valvular e pode estar associada à obstrução dinâmica da via de saída 1. Estima-se que a ocorrência de hipertrofia ventricular esquerda sem causa cardiovascular seja de 1:500 na população geral 2. Embora esta incidência refira-se a todas as causas de hipertrofia ventricular esquerda e não somente miocardiopatia hipertrófica. É uma doença genética, com padrão de transmissão autossômico dominante 3, poligênica, com diversas mutações reconhecidas. É a principal causa de morte súbita em atletas e jovens, sendo de grande relevância clínica 4. Embora a miocardiopatia hipertrófica seja uma doença crônica e sem cura, com o uso de diversos recursos terapêuticos é possível a convivência com a doença. Entre os exames disponíveis, o método diagnóstico de eleição na miocardiopatia hipertrofia é o ecocardiograma, por ser acessível em razão do custo baixo e de não ser um exame invasivo. Além de um importante papel no diagnóstico desta patologia, o ecocardiograma é essencial ao acompanhamento clínico e avaliação do efeito do tratamento nos pacientes acometidos. Diagnóstico ecocardiográfico Os primeiros critérios ecocardiográficos de miocardiopatia hipertrófica foram usando o modo-m e incluem, além da hipertrofia septal assimétrica, o movimento anterior sistólico da valva mitral, a imobilidade do septo interventricular, a diminuição da cavidade do VE e o fechamento prematuro da valva aórtica 5. Atualmente, o diagnóstico é estabelecido de forma fácil e confiável com ecocardiografia bidimensional (2D) na presença do ventrículo esquerdo hipertrofiado e sem dilatação de sua cavidade; e na ausência de outras doenças que justifiquem tal quadro 6. Em pacientes de risco aumentado para esta afecção (famílias com histórico de miocardiopatia hipertrófica) é atualmente recomendado que se realize o ecocardiograma anualmente, dos 12 aos 18 anos e, posteriormente em intervalos de 05 anos 5. A seguir estão descritos detalhadamente os critérios utilizados para o diagnóstico de miocardiopatia hipertrófica. Hipertrofia de ventriculo esquerdo A espessura anormal do septo ou da parede posterior é definida como maior de 15mm ou, quando a relação entre septo e parede posterior for maior que 1,3. Em alguns pacientes, a hipertrofia não se manifesta até o inicio da adolescência e, pode aumentar de forma acelerada até o fim da fase de crescimento 7. O uso de ecocardiografia em 600 pacientes demonstrou variações nas dimensões de 15 até 52 mm, em média 22mm. O septo interventricular anterior esteve envolvido em 96% dos casos, seguido pelo septo interventricular posterior (66%) e parede lateral livre de VE (42%) 8. Em somente 5% dos pacientes notou-se apresentação simétrica da hipertrofia isto é, proporcional em todos os segmentos de VE 9. A forma apical da miocardiopatia hipertrófica é relativamente rara em nosso meio, atingindo menos de 10% dos pacientes 10. Vários fatores técnicos são responsáveis por pequena variação nas medidas realizadas, devendo esta variação inerente ao exame ser considerada na avaliação clínica 11. Obstrução ao fluxo de saída do ventrículo esquerdo e movimentação sistólica anterior da valva mitral. A obstrução dinâmica de via de saída de ventrículo esquerdo está presente em aproximadamente 25% dos casos. A obstrução ocorre anteriormente devido à hipertrofia do septo interventricular na via de saída de VE e posteriormente pela cúspide anterior da valva mitral. Em alguns paciente a obstrução se dá após manobras provocativas (valsalva, nitratos, atividades físicas) 12. A cúspide anterior da valva mitral em muitos casos encontra-se aumentada e alongada, levando a alterações na geometria da via de saída de VE 12. Nesta situação, pode haver a movimentação anterior da cúspide da mitral. Esta movimentação pode ser graduada em leve (a cúspide se move anteriormente, porém não toca o septo interventricular), moderado (leve contato da cúspide no septo) ou acentuado (contato por mais de 30% do tempo da sístole ventricular) 13. Insuficiência mitral A miocardiopatia hipertrófica leva à regurgitação mitral em 45 a 75% dos casos, tanto na forma obstrutiva como na não obstrutiva. Este refluxo aparece tardiamente na sístole e é explicado por alterações na coaptação da valva e também por modificações na anatomia e funcionamento dos músculos papilares 14. Cavidade ventricular esquerda A cavidade ventricular esquerda está quase sempre normal ou diminuída. Podendo estar aumentada nos estágios finais da patologia, quando a disfunção sistólica esta quase sempre associada. Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 7-10

14 Christensen & Martins Miocardiopatia hipertrófica 9 Comum também é o achado de alterações diastólicas, sendo a padrão de relaxamento alterado o mais freqüentemente encontrado, porém nas formas mais graves pode ser encontrado o padrão pseudo-normal ou, até o restritivo. Freqüente também, é o achado de aumento de átrio esquerdo, devido ás alterações diastólicas e ao refluxo mitral 15. O Doppler tecidual é uma ferramenta diagnóstica para avaliação destes pacientes. O índice da velocidade de enchimento transmitral (E/Ea septal), demonstrou-se capaz de predizer a possibilidade de uma evolução clínica adversa 16. pode afetar o miocárdio de forma mais difusa do que a doença isquêmica do coração. Esta informação permite a detecção e tratamento da disfunção miocárdica em um estágio inicial, que é de importância clínica elevada. Remodelamento hipertrófico fisiológicos observados em atletas difere da hipertrofia patológica do miocárdio, que pode ser causada por hipertrofia compensatória reativa devido à sobrecarga de pressão em pacientes com alguma patologia de base. Diminuição mobilidade septal Na sua forma idiopática, a miocardiopatia hipertrófica é responsável pela vasta maioria dos casos. Porém, existem algumas doenças que levam à miocardiopatia hipertrófica, como as endócrinas (hipotireoidismo, acromegalia, feocromocitoma), os erros inatos do metabolismo (Pompe e Fabry) e as neuromusculares (neurofibromatose, síndrome de Leopard). As formas secundárias são geralmente acompanhadas de disfunção sistólica 17. Diagnóstico diferencial Existem patologias como a hipertensão arterial sistêmica e a estenose aórtica que podem, devido à sobrecarga pressórica imposta ao ventrículo esquerdo, apresentar hipertrofia septal assimétrica com ou sem movimento anterior da cúspide mitral. Algumas condições fisiológicas podem simular a miocardiopatia hipertrófica, como a hipertrofia encontrada em atletas de alto desempenho. Embora a parede septal de VE, esteja quase sempre envolvida, pode haver um acometimento nos demais segmentos e a diferenciação clínica é feita quando o diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo é maior que 55mm na presença de função diastólica normal 9. Entretanto, a espessura septal maior de 16 mm é altamente sugestiva de miocardiopatia hipertrófica 18. Em pacientes idosos pode haver o aumento da angulação do septo ventricular havendo projeção do mesmo para a via de saída de ventrículo esquerdo (septo sigmóide) podendo haver, em alguns casos, turbulência no fluxo e dificuldade em esvaziamento do VE 19. Referências 1. Williams LK, Frenneaux MP, Steeds RP. Echocardiography in hypertrophic cardiomyopathy diagnosis, prognosis, and role in management. Eur J Echocardiogr 2009;10:(8):iii Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008;29:(2): Davies MJ, McKenna WJ. Hypertrophic cardiomyopathy: an introduction to pathology and pathogenesis. Br Heart J 1994;72:(6 Suppl):S Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003;349:(11): Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE, et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2003;42:(9): Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. 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15 Christensen & Martins Miocardiopatia hipertrófica 10 cardiomyopathy. Non-invasive study by two dimensional Doppler echocardiography. Br Heart J 1983;49:(6): Maron BJ, Pelliccia A, Spirito P. Cardiac disease in young trained athletes. Insights into methods for distinguishing athlete's heart from structural heart disease, with particular emphasis on hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1995;91:(5): McMahon CJ, Nagueh SF, Pignatelli RH, Denfield SW, Dreyer WJ, Price JF, et al. Characterization of left ventricular diastolic function by tissue Doppler imaging and clinical status in children with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2004;109:(14): Cheitlin MD, Alpert JS, Armstrong WF, Aurigemma GP, Beller GA, Bierman FZ, et al. ACC/AHA Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Clinical Application of Echocardiography). Developed in collaboration with the American Society of Echocardiography. Circulation 1997;95:(6): Maron BJ. Structural features of the athlete heart as defined by echocardiography. J Am Coll Cardiol 1986;7:(1): Topol EJ, Traill TA, Fortuin NJ. Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy of the elderly. N Engl J Med 1985;312:(5): Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 7-10

16 Artigo de Revisão Diagnóstico pré-natal da hérnia diafragmática congênita Prenatal diagnosis of congenital diafragmatic hernia Josilene de M Lobato 1, Carolina O Nastri 1,2, Francisco Mauad Filho 1, 2, Wellington P Martins 1, 2 A hérnia diafragmática congênita (HDC) ocorre por um defeito do diafragma, músculo que separa o tórax da cavidade abdominal, estando frequentemente associado à hipoplasia pulmonar. Pode estar combinada a outras anomalias genéticas e ainda apresenta alta taxa de mortalidade. O diagnóstico é feito no período pré-natal, principalmente em países com política de rastreamento. A visualização de órgãos abdominais no tórax pela ultrasonografia dá o diagnóstico. Os progressos deste método no campo da obstetrícia, com o desenvolvimento de equipamentos de alta resolução e aprimoramento técnico dos ultrasonografistas, fizeram com que as taxas de detecção pré-natal melhoraram de forma significativa passando de 15% na década de 1980 para 60% no final dos anos 90. O diagnóstico pré-natal é essencial tanto para a programação do nascimento em um centro terceário, como para a possibilidade de indicação de cirurgia intra-útero. Palavras-chave: Hérnia Diafragmática; Ultrasonografia; Imagem por Ressonância Magnética; Cuidado Pré-Natal. 1- Escola de Ultrassonografia e Reciclagem Médica de Ribeirão Preto (EURP) 2- Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP-USP) Recebido em 18/02/2011, aceito para publicação em 01/03/2011. Correspondências para Wellington P Martins. Departamento de Pesquisa da EURP - Rua Casemiro de Abreu, 660, Vila Seixas, Ribeirão Preto-SP. CEP Fone: (16) Fax: (16) Abstract Congenital diaphragmatic hernia (CDH) occurs through a defect in the diaphragm, a muscle that separates the chest from the abdominal cavity; it is usually associated with pulmonary hypoplasia. May be combined with other genetic abnormalities and still has a high mortality rate. The diagnosis is confirmed prenatally, especially in countries with a screening policy. The visualization of abdominal organs in the chest by ultrasonography gives the diagnosis. The progress of this method in the field of obstetrics, with the development of high-resolution equipment and technical improvement of ultrasound, made the rates of prenatal detection improve significantly from 15% in the 80 s to 60% in late 90 s. The prenatal diagnosis is essential both to program the birth in a tertiary medical center, as to the possibility of indication of in utero surgery. Keywords: Hernia, Diaphragmatic; Ultrasonography; Magnetic Resonance Imaging; Prenatal Care. Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 11-15

17 Lobato et al Hérnia diafragmática congênita 12 Introdução A hérnia diafragmática congênita (HDC) resulta de um defeito do músculo entre o abdome e a caixa torácica (diafragma), levando à herniação das vísceras abdominais no tórax. Cerca de 84% das lesões são à esquerda, 13% do lado direito e são 2% bilaterais. Em cerca de 40% dos casos existem outras anomalias associadas que podem ser cardíacas, gastrintestinais, genitourinárias, ósseas ou neurais e ainda trissomias. A estenose congênita da traquéia ou outras malformações traqueais também podem estar presentes. Quando as anomalias associadas são graves a taxa de mortalidade pode chegar a 90%. Stege et al (2003) mostraram que os dois fatores que influenciam na mortalidade pós-natal constituem o momento de interrupção da gravidez e a presença de anomalias adicionais. Ele mostrou ainda que a taxa de sobrevivência dos recém-nascidos com diagnóstico de HDC não melhorou nos últimos dez anos apesar da instituição de novos tratamentos e que metade dos casos não foi diagnosticada no pré-natal levando ao nascimento de crianças em centros não preparados para tal patologia. A sobrevivência dos neonatos depende do grau de hipoplasia pulmonar e da localização do fígado. Incidência e Etiologia A HDC ocorre numa frequência de 1/ ou 2/ nascidos vivos 1. Em humanos ainda não se identificou um gene causal específico, no entanto algumas drogas como a piridoxina, talidomida, quinino, e antiepilépticos têm sido implicados na sua ocorrência. A sua verdadeira incidência é provavelmente maior, pois alguns fetos com HDC grave morrem intra-útero e são abortados espontaneamente 1, 2. Fisiopatologia A HDC aponta para um defeito no diafragma, entretanto o desenvolvimento pulmonar anormal que acompanha essa condição é que lhe confere relevância clínica. As mudanças no pulmão são geralmente vistas como uma consequência direta da herniação de vísceras abdominais para a cavidade torácica durante a gravidez. Essencialmente os fetos com HDC apresentam alterações estruturais nos pulmões como número reduzido de alvéolos, espessamento das paredes alveolares, espessamento da parede medial e adventícia das artérias pulmonares, trama vascular mal desenvolvida aumento anormal das fibras musculares das arteríolas pré-acinares e intra-acinares levando à hipertensão pulmonar persistente que provoca a morte intra-útero 3, ou após o nascimento 4. A probabilidade de sobrevida em crianças nascidas com HDC é determinada pela gravidade da hipoplasia pulmonar e presença de hipertensão pulmonar associada causando complacência pulmonar anormal, hipoxemia, acidose progressiva e insuficiência cardíaca 5, 6. Morbiletalidade A HDC pode estar associada a outras malformações e quando graves a taxa de mortalidade pode ser tão alta quanto 90% 1. Os dois fatores que influenciam claramente na mortalidade pós-natal é o momento de interrupção da gravidez e a presença de anomalias associadas 7. A taxa de sobrevivência de recémnascidos com HDC não melhorou nos últimos dez anos mesmo com a instituição de novas terapias. Um grave fator contribuinte para a elevada morbiletalidade é o fato de cerca de metade dos casos não ser detectada no pré-natal, levando ao nascimento de crianças graves em unidades obstétricas não preparadas para tal evento 8, 9. Diagnóstico: achados ultrasonográficos Normalmente o primeiro sinal evidenciado pela ultrassonografia (US) é a presença de alças intestinais com fluidos no tórax. Os achados mais relevantes encontrados são: deslocamento do mediastino (71%), aumento de volume do líquido amniótico por compressão do esôfago (86%) e impossibilidade de demonstrar a anatomia de abdome superior (100%) 10, 11. O diagnóstico se baseia na visualização de vísceras abdominais no interior do tórax. O intestino delgado e o estômago estão envolvidos em 90% dos casos. Outro parâmetro importante a ser analisado é a visualização das quatro câmaras cardíacas pelo risco de hipoplasia cardíaca 10. Nas US subsequentes deve ser avaliado o conteúdo da hérnia, avaliar as malformações associadas e medir a taxa coraçãopulmão. É importante saber a posição do fígado, a herniação hepática piora o prognóstico. A US com Doppler pode ser feita para verificar a posição da veia umbilical e da vascularização da veia porta 12. O grau de hipoplasia pulmonar é um fator prognóstico essencial a ser avaliado intra-útero. A ultrassonografia tridimensional (US3D) parece ser promissora para o cálculo mais apurado do volume pulmonar. O cálculo do volume pulmonar através da técnica rotacional (VOCAL) mostrou-se útil na predição da capacidade respiratória neonatal 13, entretanto mais estudos são necessários para a aplicação rotineira deste método. Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 11-15

18 Lobato et al Hérnia diafragmática congênita 13 Ressonância Magnética Embora a US seja a modalidade de imagem de escolha na gravidez, a RM é cada vez mais usada quando o diagnóstico é incerto. A imagem da ressonância magnética (RM) fetal foi introduzida em 1983, no entanto, suas indicações estavam relacionadas às anormalidades placentárias e maternas. Só foi possível uma visualização precisa da anatomia e um sistema mais rotineiro do exame para indicações fetais, depois do advento das sequências rápidas, que podem ser obtidas em 300 a 400ms, de forma a inimizar possíveis movimentos fetais. A RM não é prejudicada por fatores técnicos que muitas vezes limitam a avaliação através da US, como obesidade materna, posição fetal, pela reverberação óssea, ou pela diminuição do líquido amniótico. Como tal, a RM pode demonstrar a anatomia fetal com extraordinário pormenor, permitindo a avaliação das anormalidades envolvendo o sistema nervoso central, tórax, abdômen, pélvis e placenta. A RM permite facilmente a distinção entre fígado, pulmão e intestino, facilitando a diferenciação de massas intra-torácicas, a determinação da posição do fígado e a estimativa do volume pulmonar restante. O uso de RM durante a gravidez é considerado seguro atualmente e pode ser realizada durante todos os trimester. Deve-se notar no entanto, que há muito poucos dados para apoiar essa observação e todos os dados disponíveis são limitados a RM de 1,5 T 14. A segurança na gravidez com sistemas 3T permanecem não estudados. Geralmente não são utilizados contrastes durante a gravidez, estes atravessam a barreira placentária e aparece aparecendo na bexiga fetal. De lá, ele é excretado no líquido amniótico e engolido, onde é potencialmente absorvida pelo trato gastrointestinal fetal. Devido a isso, meia-vida do gadolíneo no feto permanece desconhecida, sendo considerada como um substância da categoria C para uso durante a gravidez 14. As indicações do uso da ressonância magnética compreendem suspeitas de anormalidades que não têm um diagnóstico conclusivo somente através do método de rastreamento. É usado também para fazer uma avaliação prognóstica da anomalia, planejar o tratamento, além de possibilitar o seguimento da doença. Técnica e achados Algumas medidas devem ser tomadas para a realização do exame: 1) A gestante deve estar bem alimentada; 2) De bexiga vazia; 3) Hidratada; 4) Posicionada de decúbito lateral esquerdo; 5) Todas as sequências devem ser feitas com uma inspiração profunda da mãe. Além da RM permitir uma melhor diferenciação entre o fígado e o pulmão, ela também permite visualização direta da posição do fígado em relação ao diafragma 15. Em imagens sequenciais em T1 o fígado é hiperintenso comparado com as outras estruturas do feto. Em T2 o fígado é hipointenso em comparação com o músculo fetal. Com a avaliação conjunta das duas sequências a vascularização hepática pode ser vista no parênquima hepático e nas porções íntegras do diafragma anterior. A posição do estômago pode ser visualizada com certa facilidade, considerando que o estômago está cheio de líquido amniótico, este aparece com sinal hiperintenso nas imagens em HASTE ponderadas em T2. Esta informação pode ser a grande vantagem da ressonância magnética em comparação à US. Em T1, o mecônio também é hiperintenso e consequentemente a posição do intestino distal é visualizada 16. Maturação pulmonar O determinante mais importante de sobrevida pósnatal é um adequado desenvolvimento pulmonar. O volume pulmonar pode ser estimado através da US2D, US3D e RM. A hipoplasia pulmonar é caracterizada como uma falha no desenvolvimento alveolar e dos vasos pulmonares e está relacionada a um volume pulmonar fetal reduzido e um prognóstico reservado 17, 18. Alguns parâmetros de RM têm sido estudados para avaliação pulmonar durante o desenvolvimento prénatal: estudo de intensidade de sinal que fornece informações sobre a maturação pulmonar, a medida de volumetria pulmonar que identifica restrição e insuficiência pulmonar e o contraste com alta resolução dos tecidos que permite avaliação de estruturas do pulmão fetal, fornecendo detalhes e diagnósticos de patologias pulmonares 5, 19. Uma redução acentuada da intensidade de sinal e da medida de volume pulmonar são parâmetros que devem ser combinados para atingir uma maior sensibilidade e especificidade na detecção de fetos com risco de complicações respiratórias ao nascer 11, 18. A associação entre medidas do volume corpóreo fetal e a volumetria pulmonar pela RM tem uma sensibilidade de 89% na detecção da hipoplasia pulmonar 19. Diagnóstico Diferencial A RM é capaz de determinar a anatomia das malformações torácicas, diferenciando a HDC de Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 11-15

19 Lobato et al Hérnia diafragmática congênita 14 outros comprometimentos pulmonares como a malformação cística adenomatose, sequestro pulmonar e enfisema lobar congênito (MAKSOUD et al, 1998; Coakley et al, 2004). Estas são as malformações torácicas mais frequentes e devido ao seu potencial de gravidade necessitam de um diagnóstico mais precoce. Indicadores Prognósticos Com a realização do diagnóstico de HDC o próximo passo é predizer o prognóstico. Os principais achados que indicam prognóstico são: a associação com outras anormalidades e o grau de hipoplasia pulmonar e cardíaca secundários à herniação 12. Estudos têm sido realizados para identificar indicadores prognósticos de sobrevida, para um melhor planejamento em relação ao parto. Os resultados de estudos sobre evolução e prognóstico são variados e algumas vezes contraditórios 1, 11, 12, 20. Os indicadores de boa evolução, após o nascimento em fetos com HDC, incluem o diagnóstico após 25 semanas de gestação, fígado não herniado para o tórax e alto grau de área lung to head ratio 11. Dos indicadores prognósticos analisados, a RM pode detectar com maior precisão a herniação hepática, que está associada à maior mortalidade, e o grau de hipoplasia pulmonar medindo volume pulmonar relativo 16. Outra relação usada com sucesso para avaliação do volume pulmonar e prognóstico fetal é a relação volume pulmonar/peso corporal fetal, porém foi testada apenas em situações de pesquisa e falta validação 20. Em uma meta-análise publicada em 2000 foi observado que os fatores que mais influenciaram na taxa de mortalidade em fetos diagnosticados com HDC foram a realização de diagnóstico pré-natal e presença de malformações maiores associadas 21. Malformações associadas fatais, não pulmonares, foram encontradas em 95% dos natimortos e mais de 60% nos neonatos que faleceram até as primeiras 24h de vida. Deve-se considerar também que nenhum fator isoladamente se mostrou ideal para prever a sobrevida em paciente com HDC. Tratamento A HDC caracteriza-se clinicamente pela disfunção respiratória grave logo após o nascimento. Os cuidados neonatais imediatos baseiam-se na tentativa de prevenir a distensão gástrica na tentativa de diminuir a compressão pulmonar 22. Em meados da década de 90, diversos tratamentos foram introduzidos como a utilização de óxido nítrico (NO), a administração de surfactante, e o manejo circulatório com administração de prostaglandina E1 que de certa forma aumentou a sobrevida desses pacientes 12. Algumas opções de tratamento são disponíveis no período pré-natal, após a identificação anatômica fetal ter sido estabelecida 23. A cirurgia fetal é um tratamento contemporâneo que pode ser realizado com histerotomia ou por técnicas minimamente invasivas 15. Os critérios de seleção utilizados para a indicação de cirurgia intra-útero são: presença de hérnia isolada, idade gestacional menor que 26 semanas, herniação he pática e LHR 1,0 15. Uma alternativa de cirurgia fetal menor agressiva está sendo estudada baseada no fato de que a oclusão da traquéia fetal poderia aumentar o crescimento pulmonar e com isso melhorar os resultados após o nascimento. Entretanto os estudos iniciais não mostraram melhora no desfecho neonatal 24 e as cirurgias fetais ainda são consideradas como sendo de custos proibitivos e vantagens questionáveis 25. Considerações Finais Os progressos da US no campo da obstetrícia têm contribuído para o aumento da detecção de fetos com anomalias estruturais em populações de baixo e alto risco. Com o grande potencial de rastreio das alterações morfológicas em todos os trimestres da gravidez, a utilização da US na paciente obstétrica vem fazendo parte da rotina dos cuidados pré-natais. Com isso, aumentou o número de casos de HDC diagnosticados ainda intra-útero, o que tende a melhorar a sobrevida destas crianças. A RM é um método complementar que está indicado quando houver suspeita de HDC à US. Não é utilizado como método de rastreamento devido ao alto custo e à segurança do método que ainda está em discussão. A RM apresenta papel importante na avaliação do prognóstico fetal, por facilitar a indivualização do fígado na imagem e permitir uma boa avaliação da morfologia fetal em busca de malformações associadas. Referências 1. Langham MR, Jr., Kays DW, Ledbetter DJ, Frentzen B, Sanford LL, Richards DS. Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin Perinatol 1996;23:(4): Neville HL, Jaksic T, Wilson JM, Lally PA, Hardin WD, Jr., Hirschl RB, et al. Bilateral congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2003;38:(3): Schachtner SK, Wang Y, Scott Baldwin H. Qualitative and quantitative analysis of embryonic pulmonary vessel formation. Am J Respir Cell Mol Biol 2000;22:(2): Yamataka T, Puri P. Pulmonary artery structural changes in pulmonary hypertension complicating congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1997;32:(3): Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 11-15

20 Lobato et al Hérnia diafragmática congênita Hubbard AM. Imaging of congenital lower respiratory tract malformations: prenatal diagnosis by magnetic resonance imaging. Pediatr Pulmonol 2001;Suppl 23: Mohseni-Bod H, Bohn D. Pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16:(2): Stege G, Fenton A, Jaffray B. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2003;112:(3 Pt 1): Greer JJ, Cote D, Allan DW, Zhang W, Babiuk RP, Ly L, et al. Structure of the primordial diaphragm and defects associated with nitrofen-induced CDH. J Appl Physiol 2000;89:(6): Kluth D, Keijzer R, Hertl M, Tibboel D. Embryology of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996;5:(4): Skari H, Bjornland K, Haugen G, Egeland T, Emblem R. Congenital diaphragmatic hernia: a meta-analysis of mortality factors. J Pediatr Surg 2000;35:(8): Paek BW, Coakley FV, Lu Y, Filly RA, Lopoo JB, Qayyum A, et al. Congenital diaphragmatic hernia: prenatal evaluation with MR lung volumetry--preliminary experience. Radiology 2001;220:(1): de Buys Roessingh AS, Dinh-Xuan AT. Congenital diaphragmatic hernia: current status and review of the literature. Eur J Pediatr 2009;168:(4): Prendergast M, Rafferty G, Davenport M, Persico N, Jani J, Nicolaides K, et al. Three-dimensional ultrasound fetal lung volumes and infant respiratory outcome: a prospective observational study. BJOG 2011;118:(5): Gauden AJ, Phal PM, Drummond KJ. MRI safety: nephrogenic systemic fibrosis and other risks. J Clin Neurosci 2010;17:(9): Trop I, Levine D. Normal fetal anatomy as visualized with fast magnetic resonance imaging. Top Magn Reson Imaging 2001;12:(1): Coakley FV, Glenn OA, Qayyum A, Barkovich AJ, Goldstein R, Filly RA. Fetal MRI: a developing technique for the developing patient. AJR Am J Roentgenol 2004;182:(1): Quinn TM, Hubbard AM, Adzick NS. Prenatal magnetic resonance imaging enhances fetal diagnosis. J Pediatr Surg 1998;33:(4): Williams G, Coakley FV, Qayyum A, Farmer DL, Joe BN, Filly RA. Fetal relative lung volume: quantification by using prenatal MR imaging lung volumetry. Radiology 2004;233:(2): Suita S, Taguchi T, Yamanouchi T, Masumoto K, Ogita K, Nakamura M, et al. Fetal stabilization for antenatally diagnosed diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1999;34:(11): Tanigaki S, Miyakoshi K, Tanaka M, Hattori Y, Matsumoto T, Ueno K, et al. Pulmonary hypoplasia: prediction with use of ratio of MR imaging-measured fetal lung volume to US-estimated fetal body weight. Radiology 2004;232:(3): Skari H, Bjornland K, Haugen G, Egeland T, Emblem R. Congenital diaphragmatic hernia: a meta-analysis of mortality factors. Journal of pediatric surgery 2000;35:(8): Cortes RA, Farmer DL. Recent advances in fetal surgery. Semin Perinatol 2004;28:(3): Flake AW, Crombleholme TM, Johnson MP, Howell LJ, Adzick NS. Treatment of severe congenital diaphragmatic hernia by fetal tracheal occlusion: clinical experience with fifteen cases. Am J Obstet Gynecol 2000;183:(5): Harrison MR, Keller RL, Hawgood SB, Kitterman JA, Sandberg PL, Farmer DL, et al. A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia. N Engl J Med 2003;349:(20): Menon P, Rao KL. Current status of fetal surgery. Indian J Pediatr 2005;72:(5): Experts in Ultrasound: Reviews and Perspectives EURP 2011; 3(1): 11-15

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