Doenças Desmielinizantes NEUROCIRURGIÃO

Transcrição

1 Doenças Desmielinizantes Dr. JAIRO BATISTA NETTO NEUROCIRURGIÃO

2 Doenças Desmielinizantes Tópicos: Neurônios e impulsos nervosos Esclerose múltipla DEVIC Esclerose concêntrica de Baló Adem encefalomielite aguda disseminada Mielinólise Osmótica Marchiafava-Brignani Degeneração combinada subaguda da medula Encefalopatias tóxicas Doença de Schilder Doença de Marburg

3 Neurônios e Impulsos Nervosos Axônios Prolongamento de neurônios Astrócito e oligodendrócito Interrelação com axônios Oligodendrócito Auxilia na formação da bainha de mielina Bainha de mielina Lipídios Isolante térmico Impulso nervoso

4 Neurônios e Impulsos Nervosos Axônios normais mielinizados Nódulos de Ranvier Onda de despolarização salta entre os nódulos (condução saltatória do impulso nervoso) Aumento considerável da velocidade de impulso nervoso

5 Neurônios e Impulsos Nervosos nas Mielina destruída Redução da velocidade do impulso nervoso Doenças Desmielinizantes Mielina normal x mielina destruída Impulso deixa de saltar e passa a ser transmitido na totalidade da fibra nervosa

6 Doenças Desmielinizantes Sinônimo: doenças mielinoclásticas Doenças em que a mielina normal é destruída

7 Esclerose Múltipla

8 Esclerose Múltipla Doença desmielinizante inflamatória mais comum SNC MUTIFÁSICA,incurável até o momento incapacitante a longo prazo Substância branca Progressiva Início incidioso MARBURG,BALÓ,SHILDER,ADEM Adulto jovem 2,5 M/1H Pico na Terceira e quarta décadas Prognóstico variável 50% necessita de auxílio para deambular em 15 anos Espectativa de vida 25 anos DEVIC (CANALOPATIA) Multiple Sclerosis The New England Journal of Medicine Form the Department of Neurology, Mayo Clinic and Mayo Foundation september Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders M.S. van der knaap, J. Valk

9 Esclerose Múltipla Progressão Clínica 80% Remissão e recorrência 3ª. e 4ª. Décadas Rara em negros 2,5 : 1 Inicia-se tipicamente com distúrbios sensoriais Neurite óptica unilateral Diplopia (oftalmoplegia internuclear) Lhemitte s sign (parestesia de tronco e membros à flexão cervical) Fraqueza de membros Movimentos desajeitados Ataxia Bexiga neurogênica Sintomas intestinais HLA (DR15) ALELO HLADRB1*1501

10 Esclerose Múltipla Progressão Clínica

11 CIS SINDROME CLÍNICA ISOLADA EVENTO CAPAZ DE ALTERAR A PERMEABILIDADE DA BHE APRESENTAÇÃO INAUGURAL AGUDA - PROCESSO INFLAMATÓRIO DESMIELINIZANTE, MONOFOCAL OU OCASIONALMENTE MULTIFOCAL NA AUSÊNCIA DE EVENTOS DESMIELINIZANTES PRÉVIOS NEURITE ÓPTICA DESMIELINIZANTE RETROBULBAR unilateral,dor ocular e periorbtária - movimentação do olhos precede a redução da acuidade visual TRONCO ENCEFÁLICO MEDULA ESPINHAL mielite transversa parcial S.Brown Sequard,Sinal de Lhermit fenômeno de Uhthpff MAIS RARAMENTE TRACTOS LONGOS OU SÍTIOS EUROLÓGICOS ELOQUENTES

12 Esclerose Múltipla Progressão Clínica Neurite Óptica Sinais corticais proeminentes Afasia Apraxia Convulsões recorrentes Demência precoce Fenômenos extrapiramidais Rigidez e coréia

13 Esclerose Múltipla Diagnóstico Evolução temporal dos achados clínicos Exame neurológico Exames laboratoriais Potencial evocado Bandas oligoclonais no LCR Ressonância Magnética Potencial Evocado Avalia funcionalidade de feixes e fibras do SNC e periférico Desmielinização diminui a velocidade de transmissão de sinal

14 Esclerose Múltipla Diagnóstico Eletroforese de proteínas / Bandas oligoclonais no LCR Imunoglobulinas sintetizadas por clones de plasmócitos derivados de linfócitos B Mais de 90% dos pacientes com EM Não são patognomônicos

15 Esclerose Múltipla Ressonância magnética Método diagnóstico com sensibilidade e maior especificidade Progressão patológica Monitoramento terapêutico Sequências: Sag Flair, axial Flair, axial T1 MTC pré e pós contraste Mc Donald IW et al. Ann Neurol 2001:50:

16 Esclerose Múltipla Diagnóstico Ressonância magnética Critério diagnóstico 25 anos, fem clássico Lesões SNC que se disseminam no tempo e no espaço Mc Donald IW et al. Ann Neurol 2001:50: meses depois

17 Esclerose Múltipla Diagnóstico CRITÉRIOS DE BARKHOF-TINTORE Para disseminação no espaço 3 dos 4 elementos 9 lesões hiperintensas em T2 ou 1 lesão com realce ao Gd Pelo menos 3 lesões periventriculares Pelo menos 1 lesão infratentorial Pelo menos 1 lesão justacortical Observação: 1 lesão medular substitui qualquer um dos critérios acima Se LCR + bastam 2 lesões típicas em T2 Barkhof F. Et al. Brain 1997; 120: / Tintoré M. Et al. AJNR 2000; 21:

18 Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald Criteria

19 Esclerose Múltipla Ressonância Magnética Qualquer local SNC Predileção substância branca Lesões isoladas ou confluentes Bilaterais e assimétricas Distribuição geográfica característica Junto aos ventrículos laterais e corpo caloso Características de sinal Iso / Hipossinal em T1 Hiperssinal em T2 e Flair Realce = inflamação ativa Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders M.S. van der knaap, J. Valk

20 Esclerose Múltipla Ressonância Magnética Dedos de Dawnson Lesões ovóides periventriculares típicas Maior eixo perpendicular à superfície ependimária Distribuição perivenular

21 Dedos de Dawnson

22 Dedos de Dawnson

23 Dedos de Dawnson

24 Dedos de Dawnson

25 Esclerose Múltipla Ressonância Magnética Outras lesões de substância branca Interface caloso-septal Corpo caloso Tronco cerebral Pedúnculos cerebelares Periaquedutal Cerebelo

26 Interface Caloso Septal e Corpo Caloso

27 Interface Caloso Septal e Corpo Caloso Cetrus Cetrus

28 Esclerose Múltipla Ressonância Tronco cerebral Magnética Periaquedutal Cetrus

29 Esclerose Múltipla Ressonância Magnética Pedúnculo Cerebelar Substância branca e Cerebelo

30 Tronco cerebral, Pedúnculos e Cerebelo Núcleo vestibular

31 Tronco cerebral, Pedúnculos e Cerebelo n. trigêmio

32 Fascículo Longidudinal Medial (Oftalmoplegia)

33 Lesões Subcorticais Cetrus Cetrus

34 Black Holes e Pós contraste Black Holes : pior prognóstico Lesões inflamatórias ativas podem realçar (2 a 6 semanas) Quebra de barreira hemato-encefálica Monitoramento da eficácia terapêutica Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus

35 Black Holes e Pós Contraste

36 EM Pós Contraste

37 EM Pós Contraste

38 EM Pós Contraste EVOLUÇÃO NO TEMPO E NO ESPAÇO

39 EM Difusão

40 Medula Espinhal

41 Medula Espinhal

42 EM Neurite Óptica

43 EM Neurite Óptica Encéfalo Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem 2012 Elsevier Editora Ltda

44 Lesões Psedo-Tumorais / Tumefativas na EM Tumor x abcesso x desmielinizante Realce periférico irregular pós contraste

45 EM - Espectroscopia Aumento de colina Inflamação e desmielinização Redução NAA (n-acetilaspartato) Redução neuronal variável Aumento de lactato Desmielinização Mioinositol Marcador astrocitário Injuria neuronal crônica e astrogliose

46 EM - Espectroscopia Encéfalo Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem 2012 Elsevier Editora Ltda

47 Diagnóstico Diferencial de Esclerose Múltipla Variantes da Esclerose Múltipla Esclerose Concêntrica de Baló Doença de Schilder Doença de Marburg Neuromielite óptica Adem Vasculopatias

48 Esclerose Concêntrica de Baló

49 Esclerose Concêntrica de Baló Rara Adultos jovens Maior incidência nas Filipinas (causa desconhecida) = Mais rapidamente progressiva Curso monofásico Agudo Clínica Sintomas iniciais de AVC Sintomas psiquiátricos Febre cefaléia Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders M.S. van der knaap, J. Valk

50 Esclerose Concêntrica de Baló Bandas de mielina preservadas / remielinizadas com bandas desmielinizadas Aspecto em casca de cebola

51 Esclerose Concêntrica de Baló

52 Esclerose Concêntrica de Baló Manutenção NAA Aumento da Cho Aumento Lípides / lactato Cetrus Cetrus Encéfalo Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem 2012 Elsevier Editora Ltda

53 Doença de Schilder

54 Doença de Schilder Sinônimo: encefalite periaxial difusa Doença desmielinizante relacionada a EM Crianças

55 Doença de Schilder Prejuízo intelectual Convulsões Envolvimento do trato piramidal Hemiplegia Ataxia cerebelar Redução acuidade visual Neurite retrobulbar Desmielinização lobos occipitais Paralisia pseudobulbar Alteração fala Deglutição Surdez Diplopia Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders M.S. van der knaap, J. Valk Incontinência Rápida progressão 1 a 2 anos Degeneração Walleriana e cavitação tardia

56 Doença de Schilder Formas puras Infância Placas na substância branca Extensas Formas transicionais Maior faixa etária adolescentes e adultos Se combinam com outras lesões mais próprias da EM clássica.

57 Doença de Schilder

58 Doença de Schilder

59 Doença de Schilder Cetrus Cetrus Cetrus Encéfalo Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem 2012 Elsevier Editora Ltda

60 Doença de Marburg

61 Doença de Marburg Curso agudo e grave Variante rara e malígna da Esclerose Múltipla Progressão rápida Adultos jovens Confusão mental Cefaléia Vômitos Instabilidade da marcha Hemiparesia Morte ou incapacidade severa de semanas a meses Envolvimento importante do tronco encefálico Imagem similar a Esclerose Múltipla clássica Focos hipointensos em T1 denotando caracter irreversível Encéfalo Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem 2012 Elsevier Editora Ltda

62 Doença de Marburg Encéfalo Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem 2012 Elsevier Editora Ltda

63 NEUROMIELITE ÓPTICA

64 Neuromielite Óptica Sinônimo: Doença de Devic Doença inflamatória Desmielinização Necrose Síndrome Neurite óptica Cegueira bilateral aguda Mielite transversa Torácica Paraplegia Dist. Esfincterianos Alterações não melhoram com o tempo Simutâneos Separados em dias ou semanas > 5-65 anos / raro > 50 anos Predileção por jovens Asiáticos Prognóstico ruim Fatal em evento agudo Centrorespiratório Fatal em meses / complicações Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders M.S. van der knaap, J. Valk

65 Neuromielite Óptica Critérios Diagnósticos Critérios Absolutos Critérios de Suporte Neurite óptica Mielite aguda Nenhuma evidência de doença clínica fora da neurite óptica e da medula espinhal Critérios maiores Rm crânio normal no início Lesões medulares estendemse por mais de 3 corpos vertebrais Pleocitose LCR > 50 cels/mm3 Wingerchuk et al, 1999 ; Neuromyelitis Optica Mayo Clinic College of Medicine Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. D. M. Wingerchuk, V. A. Lennon, S. J. Pittock, C. F. Lucchinetti and B. G. Weinshenker. Neurology 2006;66;

66 Neuromielite Óptica Etiologia: 80% NMO possuem autoanticorpos contra a aquaporina 4 Proteína que forma um canal de água na membrana celular Abundante em estruturas vasculares do sistema nervoso. Lesões da NMO locais onde há maior expressão das AQP4.

67 Neuromielite Óptica Aumento do sinal de ambos os nervos ópticos Atrofia do n. Óptico esquerdo normal

68 Neuromielite Óptica T1 T2 Gd Cetrus Cetrus Medula tumefeita com lesão em mais de 3 corpos vertebrais e espessamento quiasma óptico

69 Neuromielite Óptica Sagital T1 pós contraste Se paciente sobrevive à fase aguda Atrofia medular Múltiplas lesões com realce pelo contraste

70 Neuromielite Óptica

71 ADEM Encefalomielite Aguda Disseminada

72 ADEM Encefalomielite Aguda Disseminada Doença desmielinizante aguda Pós infecção ou vacinação Resposta imunológica exacerbada contra mielina Crianças e jovens 1-3 semanas pós infecção / vacinação Sintomas gerais Cefaléia, febre, náuseas Rebaixamento nível consciência Hemiparesia, afasia Lesão cerebral Paralisia de nervos cranianos tronco Paraparesia medula

73 ADEM Encefalomielite Aguda Disseminada Ressonância Magnética Hiper T2 e FLAIR Substância branca subcortical e profunda Hemisférios cerebrais Cerebelo Tronco Medula Tálamos e núcleos da base Grandes e confluentes (pseudotumorais) Pouco efeito expansivo Bilaterais e assimétricas Realce variado 30% nodular ou heterogêneo Lesões diminuem após tratamento com esteróides Sequelas: 10 a 20 % dos casos - convulsões recorrentes

74 ADEM Menina,2 anos 2 semanas após vacinação

75 Cetrus ADEM menina, 5 anos, ADEM rapidamente progressiva

76 ADEM menina, 3 anos, gripe há 3 semanas Cetrus

77 Mielinólise Osmótica

78 Mielinólise Osmótica Mielinólise pontina central Desmielinização aguda causada por rápidas mudanças na osmolalidade Rara Distúrbio da homeostase do sódio (Na+) Etilista crônico e desnutrido Fisiopatologia Reposição rápida de Na+ (hiponatremia) Quebra barreira hematoencefálica Edema células endoteliais Pode ocorrer em pacientes normonatrêmicos

79 Mielinólise Osmótica Quadro clínico / evolução temporal Encefalopatia por hiponatremia Correção rápida de Na+ Melhora transitória Piora 2-3 dias após Segunda fase Comprometimento do tronco cerebral Tetraparesia Comprometimento de pares cranianos Rebaixamento nível consciência Morte Achados de Imagem Hipersinal T2 na porção central da ponte 50% em sítios extrapontinos ( Ganglios da base e substância branca)

80 Mielinólise Osmótica

81 Mielinólise Osmótica Aspecto em tridente / poupa fibras laterais dos tratos córtico-espinhais

82 Mielinólise Osmótica

83 Marchiafava-Brignani

84 Marchiafava-Brignani Rara Complicação do alcoolismo crônico Vinho tinto Desmielinização e necrose do corpo caloso Deficiência nutricional Tto: reposição de tiamina, nutrição adequada Formas Aguda: convulsões, rebaixamento nível consciência, morte Subaguda: confusão, disartria, esquecimento Crônica: demência moderada

85 Marchiafava-Brignani

86 Marchiafava-Brignani

87 Degeneração Combinada Subaguda da Medula

88 Degeneração Combinada Subaguda da Medula Deficiência de B12 Também pode comprometer SNC e nervos periféricos Patologia: Desmielinização e vacuolização dos funículos posterior e lateral da medula Destruição axonal Quadro Clínico Fraqueza generalizada Parestesia pés e mãos Ataxia Perda propriocepção Rigidez Associações Cirurgia gástrica Anemia perniciosa Vegetarianos

89 Degeneração Combinada Subaguda da Medula

90 Obrigado! DR.JAIRO BATISTA NETTO NEUROCIRURGIÃO NEUROLOG