SINDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA

Transcrição

1 SINDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA RELATO DE DOIS CASOS PAULO E. MARCHIORI * MILBERTO SCAFF ** DAGOBERTO CALLEGARO * NOBORU YASSUDA * JOSÉ LAMARTINE DE ASSIS *** A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada se caracteriza por sintomatologia polimorfa com iridociclite bilateral severa, meningoencefalite, vitiligo, alopécia, poliose e surdez 5. A evolução habitualmente se processa em três fases: meningoencefalítica, oftálmica aguda e a convalescente. O comprometimento do sistema nervoso central (SNC) pode ocorrer em diferentes níveis. do fígado pode ser como hepatite anictérica 4. A participação O acometimento ocular com uveite e descolamento de retina é o mais freqüente e pode determinar amaurose permanente 9. Vitiligo, madarose e poliose são as lesões tegumentares habituais 4. A doença incide mais freqüentemente entre 30 e 40 anos de idade. Não há preferência por sexo. Quanto à cor, a prevalência é maior nos indivíduos negros, amarelos ou brancos de tez escura 4» 8. A variabilidade no aparecimento da doença e a heterogenicidade das manifestações clinicas iniciais, dificultam e retardam sobremaneira o diagnóstico 7. São relatados, neste trabalho, dois casos de síndrome de Vogt-Koyanagi- -Harada (VKH). OBSERVAÇÕES Caso 1 M.A.M.M., mulher de cor parda» 40 anos de Idade, brasileira, RG , internada em com queixa de cefaléia holocrariana intensa, dor ocular inicialmente à direita e hiperemia conjuntival com lacrimejamento, tudo iniciado há três meses. Após período de melhora, apresentou outro episódio doloroso, agora com diminuição da acuidade visual, inicialmente à esquerda e ulteriormente à direita. Nessa ocasião houve melhora parcial da visão porém, logo a seguir, a paciente referiu nova crise dolorosa acompanhada de dores migratórias nas grandes articulações, perda da visão e intensa dificuldade auditiva à direita. Nos antecedentes pessoais deve ser salientado asma brôhquica. Nos antecedentes hereditários e no interrogatório sobre os diversos aparelhos nada de importante há a assinalar. O exame da pele não revelou anormalidade. O exame do aparelho respiratório mostrou roncos e sibllos esparsos. O exame doe demais órgãos e aparelhos foi normal. Exame neurológico Psiquismo integro, lingua- Trabalho da Divisão de Neurologia (Prof. Horácio M. Canelas) do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo: * Prof. Assistente; ** Livre- -Docente; *** Prof, adjunto.

2 gem e praxia normais. A pesquisa do equilíbrio estático mostrou oscilações discretas sem quedas com olhos abertos ou fechados. Motricidade, coordenação e diadococinesia normais. A marcha é cautelosa. Os reflexos e a sensibilidade sfio normais. O exame dos nervos cranianos mostrou amaurose & esquerda e hipoacusia sensorial à direita. O exame oftalmológico revelou uveite granulomatosa anterior. «itos/mm. Glicemia de 72mg% (70 100mg%). Uréia de 24mg% (10 4fimg%). Exames complementarea Hematológico: 10,3g% (64%) de hemoglobina, leucó- Velocidade de hemossedimentação de 21mm na primeira hora. Mucoproteinas de 4,3mg de tirosina. Reações sorológicas para lues negativa. Natremia de 143mEq/l. Potassemia de 3,7mEq/l. Cloremia de 106 meq/1. Soroaglutinação para brucelose negativa. Imunofluorescôncia para toxoplasmose não se revelou reagente. Liquido cefalorraqueano (LCR): punç&o suboccipital; 13 células por mms com 90% de linfócltos e 10% de monócitos; proteínas, glicose e cloretos normais. A audiometrla revelou hipoacusia sensorial Intensa à esquerda. O eletrencefalograma mostrou anormalidades paroxisticas frustres nas regiões temporais, predominando à esquerda. Eletroforese de proteínas (Tabela 1). Provas de sensibilidade tardia: tuberculina 1/1000, negativa; PPD com 2 UT, nódulo de 6mm; levedura 1/100, negativa; Escherichia coll, negativa; dinltroclorobenzeno com 0,1%, negativo; DNCB com 2% intensa reação inflamatórla e ulterlormente com 0,1% foi positivo + ++ Evolução A paciente apresentou crises repetidas de espasmos brônquios, dores ocular es e alucinações visuais tendo se instalado glaucoma de câmara anterior. Foi medicada com prednisone 60mg/d, colírio de atropine, acetazolamida e manitol a 20%, além âe colírio tópico d* corticóide, com melhora relativa. O exame do LCR após oito dias não revelou alterações. Teve alta hospitalar em , inalterada neurologicamente e com prova das lesões na pele. Cano 2 A.C.C., mulher de cor parda, 37 anos de idade, brasileira; RG Foi internada em , com queixa de instabilidade emocional e irregularidades menstruals há um ano, sendo por isso infernada várias vezes. A seguir ocorreram déficit da acuidade auditiva, progressivo, intenso, bilateral e com início à direita, além de tonturas persistentes. Há 9 meses a visão diminuiu parcialmente de ambos os lados. Há 7 meses a coloração da pele se modificou em diversas regiões do corpo, sendo mais proeminentes nas áreas temporais, pré-aurleulares e dorso; ao mesmo tempo apareceram áreas de alopecia no couro cabeludo e madarose. Ulterlormente, nas áreas afetadas, os

3 pelos que nasceram eram claros. Nos antecedentes pessoais ó de notar hipertensão arterial há 13 anos. O interrogatório sobre os diversos aparelhos revela flutuação de peso, palpitações e irritação conjuntival. O exame clinico mostrou paciente em bom estado geral, afebril, corada, eupnéica, acianótica e anictérica, com 130/80mmHg de pressão arterial e pulso com 82 batimentos por minuto. Presença de vitiligo fronto-temporal, pré-auricular e dorsal simétricos e com pilificaçfio clara. Nfio há adenomegalias. O exame do aparelho cardlo-vascular revelou seis extrassistoles por minuto e sopro sistólico suave em área mitral. Exame neurológico Marcha insegura e a passos curtos. Λ paciente conta dedos a 10cm de distancia e distingue luz, sombra e vultos. Catarata bilateral. Hipoacusia bilateral intensa, mais acentuada à esquerda. Sensação vertiginosa com tendência à queda às provas de equilíbrio. Exames complementares Hematológico: 12,6g% de hemoglobina; leucócitos de 7.700/mm. Glicemia de 68mg%. Uréia de 27mg%. Creatinemia de 0,8rag%. Colesterolemia de 291mg% ( mg%). Mucoprotelnas de 2,9mg de tirosiua (2,3 a 3,6mg). Velocidade de hemossedimentação de 17mm na primeira hora. Reação de Guerreiro-Machado negativa. Proteinuria negativa. Transaminase glutamico-oxalacética de 18 UF (8 40) e plrúvica 15 UF (5 30). Bilirrubinas normais. Radiografias de tórax e área cardíaca normais. Soroaglutinaç&o para brucelose negativa. Eletroforese de proteínas (Tabela 2). Liquido cefalorraqueano (LCR) normal. Eletrocardiograma com desorganização difusa da atividade elétrica cerebral e ondas de 6-7 ciclos por segundo. Provas de sensibilidade tardia: tuberculina de 1/1000, nódulo de 20mm; PPD com 2 UT, nódulo de 20mm; levedura, nódulo de lomm, tricofltina, nódulo de lomm; histoplasmina, negativa; Escherichia coll, negativa; esporotriquina AD, nódulo de 20mm. Exame oftalmológico: poliose bilateral e uveite difusa caracterizada por precipitados na face posterior da cornea; Tyndall e "flare" de + + ; íris com relevos difusos e com presença de sinéquias; catarata bilateral. Evolução A paciente teve piora progressiva das lesões cutâneas e crises repetidas de espasmos brônquicos, durante a internação. Foi tratada com predinisona (60mg por dia), aceticolamida (lg/dia) e colírio de atrophia. Teve alta hospitalar em neurologicamente inalterada, com piora das lesões dermatológicas. COMENTÁRIOS Em nosso meio as síndromes úveo-meningencefálicas são pouco freqüentes. Entre elas o aparecimento da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é ainda mais

4 476 «AfiQ- NEÜRO-PBIQUIATRIA (SAO PAULO) VOL. 39, Ν* h, DEZEMBRO, 1981 rara, contrastando com outras regiões como no Japão onde os relatos são mais freqüentes, ocupando, em estatísticas de uveites, a terceira posição logo abaixo da oftalmia simpática e da síndrome de Behcet 10. São síndromes de diagnóstico relativamente fácil 4, embora com algumas dificuldades no início devido à similitude com outras doenças como o melanoma maligno tratado com BCG. A preferência por indivíduos de cor escura e em tecidos onde os pigmentos melânicos são mais concentrados como na uvea e pele, e a concomitante agressão meníngea, revelam a presença de um antigeno comum que inicia e perpetua o processo 8. A ocorrência da doença em forma epidêmica, como no México, o encontro em 4 membros da mesma família 1, a maior ocorrência de antigeno de histocompatibilidade HLA-BW-22 e J e LD-Wa significantemente elevados, indicam predisposição genética condicionante 10. A preferência melânica nessa epiteliopatia pigmentar revela que os melanóforos são o órgão de choque do processo agressivo 4, quer pela presença do pigmento ou contra os aminoácidos e neurotransmissores que são comuns às células provenientes da cristal neural. Na presença de um agente estimulador em indivíduos geneticamente determinados, seja um vírus melanotrópico, um agente desconhecido ou um processo imunológico, que atuam modificando a antigenicidade dos melanócitos e a partir daí o não reconhecimento destes pelos clones de linfócitos, pode determinar-se o mecanismo imuno-alérgico que inicia e mantém a doença 8» 7. O envolvimento sistêmico pode ser devido à reatividade imunológica a um antigeno comum. A imunidade celular á proteína básica de mielina humana, medida pelo teste de inibição de migração de macrófagos, ocorre em pacientes com VKH que apresentam pleocitose liquórica, esta pode indicar que a VKH em atividade, mesmo sem comprometimento clínico do SNC. Entretanto, hipersensibilidade à bainha de mielina é o denominador comum do processo sistêmico, embora com a possibilidade de ser essa reatividade celular secundária a uma lesão inicial da bainha de mielina com posterior sensibilização 6. hipersensibilidade tardia nas duas pacientes aqui relatadas foi positiva em uma e negativa em outra, porém com a função linfocitária integra como pode ser demonstrada pela sensibilização ao dinitroclorobenzeno. A RESUMO Os autores relatam a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada em duas mulheres adultas e de cor parda. São discutidos os aspectos clínicos, epidemiológicos, heredofamiliares e imunológicos. SUMMARY Vogt-Koyanagi-Harada síndrome: report of two cases. The Vogt-Kayanagi-Harada síndrome in two negros female patients with 37 and 40 year-old, respectively, are reported. The clinic, epidemiologic, heredofamilial and immunologic aspects are discussed.

5 REFERENCIAS 1. ARONSON, S. B. & MAUMENEE, A. E. Uveitis and other intraocular inflamation. In SAMTER, M. Immunological Diseases. Little, Boston, V. 2, p GODEL, V.; BLUMENTHAL, M. & REGENBOGEN, L. Functional evaluation in Harada's disease. Acta ophthal. (Kopenhagen) 56:314, HOWSDEN, S. M.; HERNDON Jr., J. H. & FREEMAN, R. G. Vogt-Koyanagi- Harada syndrome and psoriasis. Arch. Derm. 108:395, LIMA, J. G. C; ROBORTELLA, M.; ATANES, M.; REIS FILHO. J. B. & NOBREGA, J. A. M. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Arq. Neuro-Psiquiat. (Sâo Paulo) 36:67, MANOR, R. S. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome and related diseases. In VINKEN, P. J. & BRUYN, G. W. Handbook of Clinical Neurology. North- Holland, Amsterdam, v. 34, p MANOR, R. S.; LIVNI, E. & COHEN, S. Cell-mediated immunity to human myelin basic protein in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Invest, ophthal. visual Sci. 18, 204, PATTISON, E. M. Uveomeningoencephalitic syndrome (Vogt-Koyanagi-Harada). Arch. Neurol. (Chicago) 12: , PERRY, H. & FONT, R. L. Clinical and histopathological observations in severe Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Amer. J. Ophthal. 83:242, SHIMIZU, K. Harada's Behcet's, Vogt-Koyanagi syndromes are they clinical entities? Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 77:281, SIGIURA, S. Some observations on uveitis in Japan, with special reference to Vogt-Koyanagi-Harada and Behcet diseases. Advanc. neurol. Sci. (Tokyo) 16: Departamento de Neuropsiquiatria, Divisão de Neurologia Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo Caixa Postal São Paulo, SP Brasil.