Tratamento da siringomielia associada à malformação de Chiari: técnica cirúrgica empregada em 60 casos

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1 5 JORNAL BRASILEIRO DE NEUROCIRURGIA ARTIGO ORIGINAL Tratamento da siringomielia associada à malformação de Chiari: técnica cirúrgica empregada em 60 casos José Arnaldo Motta de Arruda* Oswaldo Inácio Tella Jr.** Flávio Belmino Barbosa Evangelista*** Edson Lopes Jr.*** Sinopse Os autores apresentam detalhes da técnica cirúrgica empregada em 60 pacientes com siringomielia (SM) associada à malformação de Chiari (MC), operados no período de 1982 a Foi utilizada, em todos os casos, a técnica de descompressão craniovertebral com laminectomia de C1 e eventualmente de C2, tonsilectomia cerebelar e plástica de dura-máter. Nove pacientes foram submetidos à fixação occipitocervical, e em três pacientes desse grupo foi realizada a ressecção transoral do processo odontóide do áxis. A complicação cirúrgica mais freqüente foi a pseudomeningocele, que ocorreu em 23,3% dos casos. Não houve óbitos nesse grupo de pacientes operados de SM associada à MC. Palavras-chave Siringomielia, malformação de Chiari, tratamento, técnica cirúrgica. Abstract Treatment of the syringomyelia associated with Chiari malformation: surgical technique employed in 60 cases The authors present in details the surgical technique of treatment of 60 patients presenting with syringomyelia * Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Ceará, Fortaleza, Ceará. ** Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo. *** Hospital Neurocentro, Fortaleza, Ceará. associated with Chiari malformation, who were operated on from 1982 to All cases were submitted to craniovertebral decompression with C1 and eventually C2 laminectomy and cerebelar tonsilectomy with dural graft. Nine patients underwent occipitocervical fixation, three of which underwent the transoral resection of the odontoid process. Pseudomeningocele was the most frequent surgical complication, occurring in 14 patients (23.3%) of this series. There were no deaths. Keywords Syringomyelia, Chiari malformation, treatment, surgical technique. Introdução O tratamento da SM vem evoluindo com o melhor entendimento da patogênese das cavitações medulares. Nos casos de SM associada à MC, o objetivo do tratamento consiste em descomprimir a charneira occipitocervical, tendo como meta principal eliminar os mecanismos que, ao alterarem a circulação do líquido cefalorraquiano, produzem e perpetuam a SM 11,31. Há um consenso na literatura no sentido de que os sintomas causados pela compressão das tonsilas cerebelares sobre a medula são significativamente melhorados pela descompressão craniovertebral 2,5,6,9,10,14,15,18,22,26,29.

2 6 Histórico da evolução do tratamento cirúrgico Os tratamentos iniciais da SM foram dirigidos para a cavidade cística e não para a malformação no nível da transição occipitocervical. Abbe e Cole, em 1892, foram os primeiros a tratar cirurgicamente a SM com drenagem por agulha da cavidade cística 15. Elsberg, em 1916, realizou uma mielotomia para o tratamento da SM. Com o aparecimento dos materiais biocompatíveis, as derivações da cavidade siringomiélica para o espaço subaracnóideo, a pleura ou a cavidade peritoneal tornaram-se populares, cabendo a descrição do procedimento a Love e Olafson, em Os procedimentos cirúrgicos dirigidos às malformações da transição occipitocervical, obstruída pela impactação das tonsilas cerebelares no nível do forame magno, iniciaram-se com Penfield e Coburn, em Gardner e Goodall (1950) 11 e Gardner (1965) 12 descreveram a técnica cirúrgica que consistia na descompressão do forame magno, abertura do forame de Magendie e obstrução do óbex com músculo. A cirurgia de Gardner sofreu várias modificações como as de Peerless e Durward (1983) 24, que, além de tamponarem o óbex, derivavam o IV ventrículo para o espaço subaracnóideo da região cervical. Gilles Bertrand, de Montreal, em 1973, descreveu a ressecção subpial das tonsilas cerebelares como modificação da técnica de descompressão craniovertebral. A técnica de Bertrand também sofreu modificações feitas por Batzdorf (1991) 5, vindo a se constituir na base da técnica que foi empregada no tratamento dos 60 pacientes deste estudo. A descompressão craniovertebral com tonsilectomia e plástica de dura-máter foi realizada conforme as etapas descritas a seguir 25,6,5,21 : Na anestesia foi utilizada a narcose endovenosa inalatória sob respiração controlada com sistema fechado. Muito cuidado é tomado durante a entubação do paciente, para que não haja hiperextensão do pescoço. No posicionamento do paciente no suporte de cabeça de Mayfield, deve-se tomar cuidado com a hiperflexão do segmento cervical. Os pacientes no pré-operatório são solicitados a realizar hiperflexão e hiperextensão da cabeça para que se possa avaliar a extensão do movimento que o paciente suporta antes de referir algum desconforto. Os dois primeiros casos da série foram operados em decúbito lateral. Após os primeiros casos, os pacientes foram operados em posição sentada. A partir de 1987, todos os indivíduos foram operados em decúbito ventral com a cabeça fixada pelo suporte de Mayfield. Em alguns casos nos quais os pacientes apresentavam pescoço muito curto, foi necessária a retração dos ombros. Para isso foi utilizada uma larga faixa de esparadrapo para tracioná-los no sentido caudal, ou ainda a utilização de um ponto com fio de algodão ou absorvível grosso (número 2), para retrair a pele e a gordura da transição cervicotorácica no sentido caudal, criando-se, assim, espaço para que se pudesse realizar a incisão ao nível cervical (Figura 1). Material e métodos O tratamento cirúrgico utilizado nos pacientes com SM associada à MC baseia-se na evidência de piora progressiva do quadro neurológico e nas teorias aceitas para explicar a fisiopatologia da formação, progressão e manutenção da cavidade siringomiélica. No universo de 129 pacientes com malformação da transição occipitocervical, tratados cirurgicamente no período de 1982 a 2000, 60 pacientes adultos com a associação de SM e MC foram submetidos à descompressão craniocervical com tonsilectomia cerebelar e plástica de dura-máter. Técnica cirúrgica Os pacientes dessa série foram submetidos à avaliação clínica pré-operatória que consistiu na avaliação da função pulmonar e cardíaca, assim como no estudo da bioquímica sangüínea. A partir do primeiro dia de pós-operatório, iniciou-se a fisioterapia respiratória. Todos os pacientes foram encaminhados para fisioterapia motora, por volta da segunda semana após a cirurgia. FIGURA 1 Paciente com impressão basilar, siringomielia e malformação de Chiari. Notar prega da pele na região occipital que dificulta a incisão cirúrgica ou mesmo a assepsia na região. A incisão da pele é vertical mediana, estendendo-se da projeção do processo espinhoso de C5 até cerca de três centímetros acima da protuberância occipital externa. A incisão da musculatura é mediana, seguindo-se a linha nucal. A remoção do osso occipital deve abranger os dois terços inferiores da escama occipital e a borda posterior do forame magno, estendendo-se o mais lateralmente possível a esse nível, para que se possa ter um bom controle das artérias vertebrais e da porção lateral das tonsilas. A laminectomia engloba o atlas, que, geralmente, é malformado, parte ou toda lâmina do áxis e, eventualmente, parte ou toda lâmina de C3, para que se

3 7 possa atingir, sem dificuldade, a margem inferior das tonsilas herniadas. A laminectomia deve estender-se lateralmente sem necessariamente atingir as facetas articulares, que não devem ser removidas. Nessa fase da cirurgia, o uso de luz fria frontal e lupa de magnificação de 2,5x são de grande ajuda. A duramáter deve ser aberta em Y, com a porção vertical sobre a medula e a porção com formato de V, rebatida e ancorada no sentido da tórcula. Geralmente não há necessidade de maior exposição, e as aberturas laterais na dura-máter por sobre os hemisférios cerebelares devem ser evitadas para minimizar o risco de ptose cerebelar (Figura 2). A dura-máter deve ter os lagos vasculares, que comumente se encontram nesses pacientes, coagulados ou ligados com miniclipes de titânio, ancorando-se a meninge à musculatura. Dessa fase cirúrgica em diante é necessário o uso do microscópio cirúrgico. A abertura da aracnóide é, algumas vezes, trabalhosa devido às aderências da região (Figura 3). FIGURA 4 Tonsilas herniadas e aracnóide muito espessa que deve ser suturada lateralmente. FIGURA 5 Saco aracnóideo suturado lateralmente. Cavidade do IV ventrículo comunicando-se livremente com o espaço subaracnóideo. FIGURA 2 Hérnia do biventre cerebelar ou ptose cerebelar. FIGURA 3 Aracnóide espessa recobrindo a transição occipitocervical. Caso seja possível, deve-se suturar a aracnóide lateralmente junto com a dura-máter. Essa manobra ajuda a não haver sangue no campo cirúrgico e evita o desconforto de ter fragmentos de leptomeninge sendo aspirados pelas microcânulas dos aspiradores cirúrgicos (Figura 4). Para realizar a tonsilectomia, procede-se à coagulação bipolar dos microvasos da pia-máter da porção dorso-inferior das tonsilas cerebelares que, a seguir, são incisadas com bisturi de lâmina 11, permitindo a aspiração do conteúdo das amígdalas. O saco aracnóideo assim esvaziado é facilmente dissecado da alça da artéria cerebelar póstero-inferior e das aderências da linha média, podendo ser levantado lateralmente e suturado com fio 7-0 à aracnóide que recobre o cerebelo ao nível do forame magno (Figura 5). A partir de 1996, não foi mais tentada com muito empenho a ressecção total, ou mesmo o esvaziamento subpial das tonsilas cerebelares quando estas se apresentavam relativamente soltas. Nesses casos, é necessária, somente, a coagulação bipolar das amígdalas, o que promove excelente retração, permitindo, dessa maneira, a desobstrução do forame de Magendie5 (Figura 6). * FIGURA 6 Cavidade do IV ventrículo aparente após a coagulação e a retração da tonsila esquerda (asterisco). Alça da PICA acompanhando a tonsila direita herniada (seta).

4 Oito pacientes, correspondendo a 13,3% da série, tiveram essa forma de tonsilectomia. Muitas vezes, o forame de Magendie encontra-se ocluído por uma membrana que deve ser fenestrada para que possa haver livre comunicação do IV ventrículo com o espaço subaracnóideo. O fechamento da dura-máter deve ser hermético e sem tensão, realizando-se, com esse propósito, plástica da meninge que deve ser suturada com nylon 5-0 neurocirúrgico sob magnificação óptica (Figura 7). FIGURA 7 Plástica da dura-máter. Nos primeiros oito casos operados, foi utilizada a fáscia lata para a plástica da meninge. No período de 1989 até 1991, a plástica foi realizada em 12 pacientes utilizando-se pericárdio bovino. Em dez pacientes, foi usado fragmento de gálea subaponeurótica obtida da porção superior da incisão da pele que foi estendida cerca de três centímetros acima da protuberância occipital externa, justamente para possibilitar a retirada da gálea. A partir de 1995, todos os pacientes foram operados com o uso do pericárdio bovino para a plástica da meninge. Em 1999 e 2000, foi utilizado um produto adesivo selante de fibrina em seis pacientes, na tentativa da vedação completa da sutura da dura-máter. Todos os pacientes tiveram dreno a vácuo extradural com saída por contra-abertura na região occipital e permaneceram com esse dreno por um período que variou de 24 a 48 horas. A síntese deve ser realizada com utilização de fios absorvíveis para o plano muscular e subcutâneo, usando-se nylon para a pele. Todos os pacientes foram mantidos com entubação traqueal até bem despertos, o que ocorreu na maioria dos casos até quatro horas após o término da cirurgia, e estimulados a movimentar-se e/ou deambular, se possível, logo no primeiro dia de pós-operatório. Nove pacientes, correspondendo a 15% da casuística, foram submetidos à fixação occipitocervical com a utilização de hastes metálicas. Quatro casos foram fixados com o uso de haste curva occipitocervical moldada no transoperatório a partir de um fio de aço de Steiner, com ranhuras, usando-se para a moldagem um pequeno torno esterilizado. A haste assim moldada foi fixada ao occipital com fios de Luque 1,2 passados por dois orifícios de trepanação realizados na escama occipital a 2,5 cm da linha média e cerca de 3 cm acima do forame magno. Os fios de aço foram passados bilateralmente em situação sublaminar nas vértebras C2, quando ainda existente, ou C3 e C4, executando-se, a seguir, o amarrilho. Para possibilitar a artrodese, enxertaram-se osso do ilíaco e fragmentos ósseos da escama occipital e da laminectomia 19. Todos os pacientes foram submetidos, previamente ao procedimento, à tração transesquelética cervical, com o cabo de tração amarrado no nível da linha biauricular e peso inicial de 3 kg, podendo chegar até 5 kg. No ato cirúrgico, o paciente posicionado em decúbito ventral é mantido em tração, o que ajuda a evitar a hiperflexão e impossibilita a fixação occipitocervical em posição defeituosa. Cinco casos, correspondendo a 8,3% da casuística, foram submetidos à fixação occipitocervical com o enxerto ósseo de costela, utilizando-se, para isso, a oitava hemicostela esquerda que foi retirada com o paciente já posicionado na mesa cirúrgica em decúbito ventral, como preconizado por Sawin et al. (1998) 27 (Figura 8). Três pacientes tiveram a fixação occipitocervical realizada com a utilização de cabos de titânio multifilamentados e alça occipitocervical pré-moldada, modelo Ransford, também de titânio. Os pacientes submetidos à fixação occipitocervical foram mantidos com colar cervical com apoio mentoniano pelo período de três meses (Figura 9). Três casos tiveram o processo odontóide do áxis retirado por via transoral em um período que variou de duas semanas a três meses após a descompressão craniovertebral com fixação occipitocervical. Os pacientes foram operados em decúbito dorsal com a cabeça levemente estendida. O palato FIGURA 8 Fixação occipitocervical e enxerto de costela. FIGURA 9 Paciente seis meses após a fixação com enxerto ósseo. Notar a excelente artrodese com osso recobrindo a haste metálica.

5 9 mole foi seccionado lateralmente à úvula e ancorado lateralmente com fios absorvíveis. Após a infiltração com lidocaína a 2% com adrenalina, a parede posterior da faringe é incisada longitudinalmente. Após a dissecção dos músculos longo da cabeça e longo do pescoço, é colocado o afastador autostático. Com broca de alta rotação longa e peça de mão semicurva, foi retirado o arco do atlas e o processo odontóide. O odontóide foi retirado sempre no sentido do ápice para a base, com o intuito de evitar que uma fratura da base provoque a retração do osso puxado pelos ligamentos. No fechamento, após aproximação da musculatura e sutura dos músculos e da mucosa da faringe, foi tomado um cuidado especial com o fechamento do palato mole, para evitar a formação de fístulas de difícil tratamento. A musculatura e a mucosa devem ser suturadas separadamente com pontos absorvíveis. Todos os pacientes submetidos à técnica transoral tiveram traqueostomia realizada imediatamente antes do procedimento. Esses pacientes só foram alimentados no segundo dia de pós-operatório através de sonda nasogástrica passada antes de o paciente recuperar-se da anestesia. Somente após a completa cicatrização do palato e da orofaringe, a sonda nasogástrica e o traqueóstomo foram retirados. No período pós-operatório, um paciente do estudo foi mantido em halovest por cinco meses. Discussão O tratamento cirúrgico da SM vem evoluindo com o melhor entendimento da patogênese das cavitações medulares. Levando-se em conta que a SM consiste em uma coleção de liquor represada em um determinado compartimento, é muito tentadora e algumas vezes efetiva, a drenagem ou a derivação desse fluido para outro compartimento. A drenagem dos cistos, apesar das vantagens imediatas, como a redução instantânea da siringo e do fato de os procedimentos para drenagem ou derivação serem tecnicamente mais simples de realizar, apresenta diversas desvantagens que foram estudadas por Batzdorf et al. (1989) 3, Sgouros e Williams (1995) 28 e Batzdorf (2000) 4. Esses autores encontraram um percentual de mau funcionamento ou complicações por volta de 50% nos procedimentos que envolvem derivações. Nesta série, a derivação siringopleural foi realizada como segundo procedimento em um paciente, utilizando-se a técnica descrita por Williams e Page (1987) 30. Nos casos de SM associada à MC e/ou impressão basilar (IB), o objetivo do tratamento consiste em descomprimir a charneira occipitocervical, tendo como meta principal eliminar os mecanismos que, ao alterarem a circulação do líquido cefalorraquiano, produzem e perpetuam a SM. Os procedimentos cirúrgicos com objetivo de descomprimir o forame magno obstruído pelas tonsilas cerebelares iniciaram-se com Penfield e Coburn (1938) 25. No entanto, existem diversas formas de tratamento da SM, tais como: craniectomia ou craniotomia suboccipital com ou sem laminectomia, com ou sem abertura dural, com ou sem abertura da aracnóide, com ou sem plástica da meninge, com ou sem alguma forma de tonsilectomia, com obstrução do óbex com músculo ou qualquer outro material, com derivação do IV ou do III ventrículo para as cisternas subaracnóideas, com ou sem derivação ventriculoperitoneal em casos associados à hidrocefalia, com derivações siringosubaracnóidea, siringopleural, siringoperitoneal, lomboperitoneal ou ventriculostomia terminal. Possivelmente, em muitos casos, os pacientes não melhoram de alguns sinais ou sintomas tão satisfatoriamente como o desejado, devido a lesões irreversíveis da medula, causadas pela compressão crônica do tecido nervoso 22. A hidrocefalia associada à SM foi encontrada em quatro pacientes dessa série, correspondendo a 6,6% da casuística. Matsumoto e Symon (1989) 18 encontraram hidrocefalia em 10,2% dos casos estudados. Logue e Edwards (1981) 16 encontraram ventrículos moderadamente aumentados em 20% dos seus pacientes. Milhorat et al. (1999) 21 encontraram hidrocefalia em 13,4% dos seus casos de SM associada à MC tipo 1. A tonsilectomia cerebelar, utilizando a técnica descrita por Bertrand, em , posteriormente modificada por Batzdorf, em , foi utilizada em todos os pacientes deste trabalho, algumas vezes com coagulação e retração das tonsilas, outras vezes com extirpação subpial do tecido cerebelar herniado e outras vezes, ainda, com extirpação total da porção herniada das amígdalas. Em 52 casos (86,6%), foi enviado tecido da tonsila cerebelar para exame histopatológico, que mostrou alterações profundas da arquitetura cerebelar da região, inclusive com perda neuronal na camada de Purkinje, o que aponta para a inviabilidade desse tecido. Parece evidente que, se o desejo é manter livre o pertuito entre a cavidade do IV ventrículo e o espaço subaracnóideo, uma simples abertura do forame de Magendie não seria suficiente. As amígdalas alongadas e aderidas à medula pela espessa aracnóide, que invariavelmente é encontrada na região, impedem que as tonsilas migrem no sentido da cavidade craniana, como foi defendido por Banerji e Millar (1974) 1. Ao se fechar a dura-máter, mesmo com plástica da meninge, as tonsilas herniadas voltam a obstruir o forame de Magendie (Figura 10). Assim, a tonsilectomia parcial ou total, com liberação do saco aracnóide vazio da superfície da medula, é o método que permitiu mais segurança quanto à descompressão definitiva da charneira occipitocervical e quanto à livre comunicação da cavidade do IV ventrículo com o espaço subaracnóideo. Nos pacientes que apresentavam IB sintomática associada à MC e SM também sintomáticas, realizou-se a fixação occipitocervical. A fixação com enxerto ósseo, inicialmente do ilíaco e mais recentemente com costela, foi realizada como uma preparação para a eventual retirada

6 10 FIGURA 10 O afastamento das tonsilas expõe amplamente o IV ventrículo. Ao soltar o afastador, as tonsilas voltam a obstruir a cavidade ventricular. transoral do odontóide. A presença de alterações ósseas em conjunto com o comprometimento de vias longas, síndrome sensitiva, comprometimento de nervos cranianos e síndrome cerebelar são indicativas de alterações tanto em nível anterior quanto posterior do forame magno 8. A escolha da tática cirúrgica de realizar primeiramente a descompressão craniovertebral, seguida da fixação occipitocervical, se prende ao fato de que, em nove pacientes nos quais essa tática foi usada, somente três necessitaram da retirada transoral do processo odontóide do áxis. É verdade, no entanto, que em alguns casos com instabilidade occipitocervical associada, a descompressão via posterior pode agravar o quadro neurológico do paciente 20, que passa a necessitar de cirurgia transoral para descomprimir anteriormente o forame magno, como no caso descrito por Bindall et al. (1995) 7. É importante ter em mente que o oposto também é verdadeiro. Na série de Dyste et al. (1989) 9, cinco dos sete pacientes, após a cirurgia transoral, foram submetidos à descompressão craniovertebral com obstrução do óbex e fixação occipitocervical. Goel et al. (1998) 13, analisando 190 casos de IB dos quais 102 com MC associada, chegaram à conclusão de que nos pacientes com IB pura, a cirurgia transoral, seguida de fixação occipitocervical, num segundo tempo, seria o tratamento de escolha, enquanto nos pacientes com associação de MC a descompressão craniovertebral seria suficiente. Vale ressaltar que, no trabalho em questão, os pacientes que apresentaram sinais de compressão anterior e posterior no forame magno foram submetidos à tração cervical transesquelética no pré-operatório, com intuito de identificar os pacientes que melhoram e necessitam de fixação occipitocervical. Um dos nossos pacientes, mesmo com a retirada do odontóide e a fixação occipitocervical, voltou a piorar, sendo necessária uma nova tração cervical que fez regredir os sintomas e levou à colocação de halovest, mantido por cinco meses. O paciente, após a colocação do halovest, voltou a deambular e apresentou significativa melhora de sua sintomatologia. A pseudomeningocele foi a complicação cirúrgica mais freqüente dos nossos pacientes. Catorze pacientes de um total de 60 (23,3%) apresentaram pseudomeningocele occipital no pós-operatório. Um paciente necessitou de cirurgia para corrigir o problema, três pacientes foram tratados com drenagem liquórica por meio de cateter colocado no espaço subaracnóideo lombar pelo período de sete dias. Seis pacientes submeteram-se a punções percutâneas, no máximo de três, com aspiração dos cistos. Dois pacientes, após submeterem-se a essas punções, desenvolveram quadro de infecção meníngea. Nos outros casos, houve regressão espontânea dos cistos em um período que variou de quatro dias a duas semanas. Em seis pacientes, foi utilizado um produto selante de fibrina por sobre a sutura da dura-máter, com o intuito de vedar completamente a sutura da meninge. Desses seis pacientes, somente um apresentou pseudomeningocele. A formação dessas bolsas liquóricas constituiuse também na complicação mais comum da série de Batzdorf (1991) 5, na qual três dos 21 pacientes necessitaram de uma segunda intervenção para a correção do problema. Ellenbogen et al. (2000) 10 tiveram 6,2% de pseudomeningocele em sua série. Taricco e Pereira (1997) 29 relatam dois casos de fístula liquórica pela incisão cirúrgica, fato que não ocorreu nesta série. Matsumoto e Symon (1989) 18 não relataram a presença de pseudomeningocele em seus pacientes, mas relataram a presença de coleção de liquor na ferida cirúrgica em 8,2% dos casos estudados. Na tentativa de evitar pseudomeningocele, aderências com o tecido cerebelar e infecção, foi utilizada em todos os casos plástica da dura-máter, usando-se, nos primeiros casos, a fáscia lata, prática abandonada devido ao grau de desconforto relatado pelos pacientes. A técnica utilizada nos casos seguintes incluía o uso de dura-máter liofilizada, com ou sem colocação de acrílico sobre os pontos de nylon 5-0, realizando-se a sutura sob magnificação do microscópio ou lupa. A partir de 1994 até 1998, foi utilizada gálea subaponeurótica para a plástica de dura-máter. Essa gálea parece ser o material ideal, pois minimiza os riscos de infecção e permite uma sutura mais hermética do que a feita com a dura-máter liofilizada, além da vantagem de se obter a fáscia da mesma incisão cirúrgica, bastando, para isso, alongar a incisão cerca de 2,5 cm acima da protuberância occipital externa. O problema encontrado com a retirada da gálea diz respeito à criação de uma área com menor elasticidade e tensão na região occipital do couro cabeludo que fica propenso a coletar liquor com maior facilidade que outras regiões. Com a facilidade de se obter o pericárdio bovino, os pacientes, a partir de 1998, passaram a ter a plástica de dura-máter realizada com utilização dessa membrana serosa. A formação das bolsas liquóricas na ferida cirúrgica parece dever-se muito mais a uma dissociação pressórica craniocervical, devido à presença de coágulos no espaço subaracnóideo medular cervical, ou mesmo a uma descompressão insatisfatória, que à técnica de fechamento da dura-máter. Assim, a presença de obstrução ao trânsito liquórico poderia levar o liquor a procurar uma área de menor resistência,

7 11 que, no caso, seria o espaço cervical suboccipital criado pela desinserção dos músculos da escama occipital e dos processos espinhosos e lâminas das vértebras cervicais altas. Após o restabelecimento do equilíbrio hidrodinâmico, como com a absorção de coágulos, essa coleção liquórica tenderia a desaparecer espontaneamente, como aconteceu em alguns casos dessa série. Quatro pacientes do estudo apresentaram meningite bacteriana no pós-operatório, com recuperação sem seqüelas atribuíveis ao quadro de infecção meníngea. A partir de 1987, todos os pacientes passaram a ser operados em decúbito ventral, não só pelo conforto e pela facilidade de posicionamento, mas também porque são evitadas a embolia gasosa e a hérnia do biventre cerebelar, que podem ocorrer ao se abrir a dura-máter que recobre os hemisférios. A hérnia cerebelar, ou ptose cerebelar, foi diagnosticada por ressonância nuclear magnética em um paciente, que foi submetido a uma nova intervenção para corrigir a ptose cerebelar e desfazer aderências ao nível da transição occipitocervical que estavam levando a um recrudescimento da síndrome siringomiélica. A hérnia do biventre cerebelar é pouco relatada na literatura, embora fosse descrita por Williams (1978) 31 com o nome de cerebellar slump. Batzdorf (1991) 5 denominou a complicação de ptose cerebelar, chamando atenção para o fato de que essa complicação por si só poderia vir a comprimir a transição occipitocervical, fazendo persistir a dissociação pressórica craniocervical. Holly e Batzdorf (2001) 14 apresentaram a técnica de cranioplastia suboccipital para correção do problema. Um paciente que permaneceu com halovest, por cinco meses, apresentou saída de liquor pelo orifício frontal esquerdo de fixação do halo craniano, no momento da retirada dos pinos, sendo necessária somente a sutura da pele. A paciente de número 46, que apresentava um estado geral muito comprometido na ocasião da sua cirurgia, apresentou exposição da haste de fixação occipitocervical, sendo necessário refazer a sutura ao nível occipital. Esta mesma paciente apresentou fístula do palato após a retirada do odontóide por via transoral, necessitando de gastrostomia. Um paciente apresentou pneumotórax após a retirada da oitava hemicostela posterior esquerda, para enxerto ósseo da fixação occipitocervical, necessitando de drenagem do tórax por dois dias. Embora o fato não esteja relacionado como complicação da cirurgia, convém relatar que em um caso houve recrudescimento de tuberculose pulmonar que havia sido tratada de maneira incompleta três anos antes. Este paciente, ao receber alta, ainda estava fazendo uso do esquema terapêutico para tuberculose. Na série de pacientes de Banerji e Millar (1974) 1, a mortalidade foi de 5%. No grupo estudado por Matsumoto e Symon (1989) 18, a mortalidade global foi de 3,1%. Na série de Logue e Edwards (1981) 16, a mortalidade foi de 1,3%, na de Paul et al. (1983) 23 foi de 1,4% e na de Taricco e Pereira (1997) 29 foi de 7,6%. No estudo de Bindall et al. (1995) 7, não houve óbitos, o mesmo acontecendo na série de Batzdorf (1991) 5, que utiliza a mesma técnica cirúrgica de descompressão craniovertebral com tonsilectomia que foi empregada neste estudo. Na série em questão, não houve óbitos em nenhum dos 69 pacientes operados com a associação de MC e SM (9 pacientes não preenchiam os critérios de inclusão neste estudo; veja Material e Métodos). Convém, no entanto, ressaltar que os 60 pacientes deste estudo foram retirados de um universo de 129 pacientes com malformações em nível da charneira occipitocervical, operados no período de 1981 a Nesse universo de pacientes, ocorreram nove óbitos (6,9%), concentrados na década de 1980, quando ainda não se dispunha dos cuidados de pós-operatório com os quais se conta atualmente. Dos casos mais recentes que foram a óbito, destacase o caso de um paciente tetraparético com insuficiência respiratória decorrente de importante compressão anterior à junção bulbopontina, sem SM ou MC, que foi submetido à retirada transoral do odontóide e mantido na unidade de terapia intensiva sob tração cervical, vindo a falecer no 5 o dia de pós-operatório vítima de pneumonia e sangramento digestivo alto. Outro caso recente (1997) foi o de uma paciente com IB e MC que foi submetida à descompressão craniovertebral com fixação occipitocervical e apresentou parada respiratória súbita no 2 o dia de pós-operatório. TABELA 1 Complicações do tratamento cirúrgico Complicação N o de casos Percentual Pseudomeningocele 14 23,3 1 Meningite 4 6,6 Ptose cerebelar 1 1,6 Compressão por fibrose 1 1,6 Saída de liquor pelos pinos 1 1,6 da tração cervical Exposição da haste de 1 1,6 2 fixação occipitocervical Pneumotórax 1 1,6 3 Fístula do palato 1 1,6 4 1 Um caso necessitou de cirurgia e três foram tratados com dreno lombar; 2 11,1% das fixações occipitocervicais; 3 20% dos pacientes fixados com costela; 4 33,3% dos pacientes submetidos à ressecção transoral do odontóide. Referências bibliográficas 1. BANERJI NK, MILLAR JHD: Chiari malformation presenting in adult life. Its relationship to syringomyelia. Brain, 97: , BARNETT HJM, FOSTER JB, HUDGSON P: Syringomyelia. Major Problems in Neurology. London, Saunders, 1973.