Coordenador do Projeto: Autores: Pneumologia Pediátrica. Dra. Jocemara Gurmini Gastroenterologista Pediátrica e Terapia Nutricional.

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2 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E Como você já sabe, seu filho tem Fibrose Cística (FC) e você provavelmente está preocupado, confuso e talvez apavorado. Todos estes sentimentos são naturais e todos os pais passam por esta experiência. Com certeza você também tem muitas dúvidas sobre a doença e seu tratamento. É importante, contudo, que você não continue nesta situação. Por esta razão, você precisa aprender cada vez mais sobre a doença. Este manual irá ajudá-lo, respondendo muitas de suas perguntas, corrigirá muitos dos mal-entendidos sobre Fibrose Cística. Leia atentamente e caso tenha dúvidas não hesite em escrevê-las na última página disponível para este propósito. Você deverá trazer este manual nas primeiras consultas que terá com a equipe de Fibrose Cística. Nós estamos constantemente aprendendo sobre FC e seu tratamento, por isto, este manual não poderá esgotar todas as suas dúvidas, pois novidades surgem dia-a-dia. A equipe de Fibrose Cística está disponível para ajudá-lo em seus problemas ou dúvidas. Coordenador do Projeto: Dr..Paulo Kussek Autores: Dr..Paulo Kussek Pneumologia Pediátrica Dra. Jocemara Gurmini Gastroenterologista Pediátrica e Terapia Nutricional Maria das Graças P..Fernandes Psicologia Simone Mercadante Lopes Nutrição Ana Cristina Toews Orlando Fisioterapia prefácio Dr..Paulo Kussek Chefe da Unidade de Fibrose Cística 3

3 índice PARTE 1 PARTE MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA Definições e Diagnóstico O que é Fibrose Cística?...3 Como é diagnosticada?...5 Como afeta o corpo e como é tratada 2 PARTE Glândulas Sudoríparas...6 Aparelho Respiratório...7 Aparelho Gastrointestinal...19 Aparelho Reprodutivo...27 Vivendo com Fibrose Cística 3 Aspecto Psicossociais...28 Equipe multiprofissional...29 O Futuro

4 PARTE H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E O QUE É FIBROSE CÍSTICA? Fibrose Cística (FC), também chamada de Mucoviscidose, é uma doença hereditária que atinge pessoas de todas as raças, principalmente da raça branca. A incidência é de uma pessoa em cada no Estado do Paraná. Uma em cada 20 pessoas é portadora do gene da FC e não apresenta qualquer manifestação da doença. Como você sabe, os genes são as unidades básicas da hereditariedade, e um gene mutante é causador da doença. Para a formação do indivíduo é necessário um gene do pai e outro da mãe, e para o nascimento de um paciente com FC é necessário que os 2 genes dos pais estejam com defeito (figura ao lado). Centenas de diferentes mutações podem ocorrer no gene da FC e algumas mutações ainda nem foram descobertas. No momento atual, se um membro da família é portador da doença, será possível localizar os portadores saudáveis da mutação, e através da análise do sangue podemos determinar se ele ou ela tem o gene da FC. A doença causa mal funcionamento de certas glândulas do corpo chamadas exócrinas: glândulas sudoríparas, glândulas de muco, lágrimas, saliva e sucos digestivos, que produzem um muco muito espesso, acarretando sintomatologia no sistema respiratório e digestivo, principalmente. O muco espesso entope os ductos (canais) das glândulas causando mal funcionamento. Filho não portador não afetado CF Gene Pai portador Filho portador não doente Mãe portadora Filha portadora não doente CF Gene Filho FC definições e diagnóstico 1 5

5 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA 6 Quando suspeitar? Os sintomas, bem como a severidade da doença variam de pessoa a pessoa, e os sintomas iniciais podem ser similares aos sintomas de outras doenças comuns na infância, dificultando o correto diagnóstico. Aqui uma lista dos sintomas mais comuns: tosse crônica, geralmente com muito escarro; sibilância (chio de peito) freqüente; pneumonias freqüentes; suor excessivo e muito salgado; desidratação sem causa aparente; obstrução intestinal principalmente nos primeiros dias de vida; dificuldade em ganhar peso e altura, apesar da boa alimentação; fezes volumosas, excessivamente fétidas, diarréia freqüente; episódios freqüentes de dor abdominal; doença no fígado; extremidades dos dedos dilatados; pólipos nasais (espécie de carne esponjosa ). O que acontece na Fibrose Cística? No pulmão: O muco espesso e pegajoso bloqueia os canais bronquiais ocasionando dificuldade para respirar, causando tosse crônica e infecções. Isto ocorre nos pulmões: Secreções espessas... > Obstruções nos brônquios e bronquíolos... > Infecção crônica progressiva de vias aéreas... > Lesões pulmonares e bronquiectasias... > Hipoxemia... > Cor pulmonalle (repercussão cardíaca). No Pâncreas: O muco espesso evita que as enzimas digestivas, necessárias à digestão, cheguem ao intestino, levando assim à diarréia e desnutrição: Obstrução dos ductos pancreáticos... > Fibrose do pâncreas... > Diminuição na produção de enzimas digestivas... > Má digestão e absorção de nutrientes... > Diarréia e desnutrição.

6 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E COMO É DIAGNOSTICADA? Devido ao desconhecimento da doença, muitos pacientes apresentam diagnóstico tardio. O ideal seria que a doença fosse diagnosticada até os 3 anos de idade. Porém, nem sempre os sintomas de Fibrose Cística estão presentes no nascimento. Por isso é necessário utilizar o método chamado de teste de triagem, realizado no teste do pezinho. Neste exame utiliza-se a tripsina imunorreativa (TIR) que detecta a tripsina, uma substância derivada do pâncreas que está elevada nos pacientes com FC, e permanece alta até os 30 dias de idade. Após este período, volta aos níveis normais. Na presença de um exame alterado, deve-se realizar um segundo exame, preferencialmente no primeiro mês de vida. Se o segundo exame também estiver alterado, o diagnóstico de Fibrose Cística deve ser confirmado ou excluído pelo teste do suor. O teste do suor está alterado em 98-99% dos pacientes com FC. Uma outra forma de confirmar o diagnóstico é a pesquisa das mutações (genes) responsáveis pela FC. Vale lembrar que já estão descritas mais de 1000 mutações. Para confirmação diagnóstica é necessário o encontro de duas mutações. A presença de apenas uma mutação não confirma o diagnóstico, assim como a ausência, não exclui a possibilidade de FC. Nos pacientes que não realizaram o teste do pezinho ou mesmo naqueles onde o teste foi negativo e que apresentam sinais e sintomas sugestivos de FC, o diagnóstico é baseado na história médica do paciente, associado ao exame físico que alerta a possibilidade de ser FC. Após a suspeita da doença FC pode-se solicitar o Teste de Suor e Genético que pode ser realizado em qualquer idade. 7

7 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA como afeta o corpo e como é tratada 8 PARTE 2 A Fibrose Cística no corpo humano Na figura abaixo demonstramos os locais bem como a alteração provocada pela FC. POLIPOSE NASAL GLÂNDULAS SUDORÍPARAS COM ALTO SÓDIO E CLORO CIRROSE BILIAR FOCAL / HIPERTENSÃO PORTAL COLESTASE INTUSSEPÇÃO PROLAPSO RETAL SINUSITE CRÔNICA SUPURAÇÃO BRONQUICA CRÔNICA (HEMOPTISE PNEUMOTÓRAX) PANCREATITE / DIABETES MELLITUS ILEO MECONIAL REDUÇÃO DA FERTILIDADE ASPERMIA CERVICITE GLÂNDULAS SUDORÍPARAS Nas glândulas sudoríparas ocorre eliminação de suor (de 2a5xmaior que a normal) com uma quantidade extremamente alta de sódio, cloro e potássio. Por isso utilizamos a análise do suor como método diagnóstico e não há nenhuma correlação entre o grau de positividade do exame e a gravidade da doença. Portadores saudáveis de uma das mutações da FC apresentam teste de suor normal. Devido a natureza genética da FC, irmãos e irmãs deveriam ser testados através do mesmo exame, mesmo naqueles assintomáticos. Os primos de primeiro grau deveriam realizar o teste de suor se apresentarem sintomas suspeitos. O teste de suor pode ser falsamente negativo ou positivo em crianças abaixo de 1 mês, pois não há produção suficiente de suor para um teste confiável. Por isso devemos realizar o teste após esta idade. A secreção excessiva de suor causa um sintoma clássico da FC. Pais ou avós são geralmente os primeiros a perceber este sinal, pois quando a criança é beijada, há sensação de um sabor salgado na boca. A sudorese excessiva é um problema quando a temperatura ambiental é alta, na execução de exercícios extenuantes ou mesmo

8 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E febre alta, levando a criança à desidratação. Sintomas de desidratação são: fraqueza, fadiga, febre baixa, cãimbras musculares, dor abdominal, vômitos e prostação. Uma criança desidratada apresenta os seguintes sinais: olhos fundos, boca seca, baixa quantidade de urina. Como tratamento, bem como prevenção, devemos fornecer quantidades extras de sal na dieta do paciente e estimular a ingestão de grande quantidade de líquidos. Se a criança aceitar, dar preferência ao soro de reidratação oral diariamente. Os avanços no tratamento da FC criam esperanças nos pais, mas, como todos sabemos, este otimismo só será efetivado se as instruções de tratamento forem seguidas com atenção. Só assim os pacientes terão maior sobrevivência e se sentirão mais saudáveis. Sistema Respiratório Superior APARELHO RESPIRATÓRIO Sistema Respiratório Inferior O que devo saber sobre os problemas respiratórios? É o aspecto mais importante na Fibrose Cística. Todos os pacientes desenvolverão doença respiratória. Exatamente quando isso irá ocorrer e sua severidade, serão diferentes de uma pessoa para outra. O tratamento adequado e precoce previne danos irreversíveis nos pulmões e deverá ser constante e completo. 9

9 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA 10 O sistema respiratório é dividido em 2 partes: Sistema Respiratório Superior (nariz e seios paranasais): função de filtrar, umidificar e aquecer o ar. Sistema Respiratório Inferior - vias condutoras: laringe, traquéia, brônquios, bronquíolos; - unidade de troca de gases: pulmões (alvéolos). Ambas permitem a entrada de oxigênio do ar para o corpo e eliminação de CO 2 do sangue para o meio externo. Existem glândulas chamadas exócrinas que produzem um muco que reveste o aparelho respiratório. Todo elemento estranho inalado, tais como poeira e bactérias, aderem ao muco e são eliminados através dos cílios que existem na superfície das células, em direção a garganta, onde podem ser tossidos ou deglutidos. Na FC, este muco é espesso e elástico. Por causa disso, os cílios não conseguem varrê-lo para fora. O acúmulo de muco pode causar obstrução dos canalículos, o que dificulta a passagem do ar, mantendo-o dentro ou fora dos pulmões. O muco não removido é contaminado por inúmeras bactérias que causam pneumonia de repetição e danos pulmonares irreversíveis, pois infecção crônica leva à inflamação do aparelho respiratório, maior produção de muco, levando a um ciclo vicioso. PRODUÇÃO DE MAIS MUCO Uso de antibióticos MUCO EM EXCESSO INFECÇÃO PULMONAR O paciente não apresenta deficiência imunológica no organismo, exceto para o trato respiratório. Infecções virais São responsáveis por algumas exacerbações da doença pulmonar, principalmente pelo vírus influenza AeB(vírus da gripe), adenovírus e vírus sincicial respiratório.

10 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E Infecções Bacterianas Na Fibrose Cística há crescimento de bactérias que, com o passar do tempo, poderão adquirir resistência ao uso de antibióticos, pois encontram condições ideais para seu desenvolvimento. As infecções bacterianas são as mais preocupantes pois causam lesão pulmonar, caso não diagnosticadas e tratadas adequadamente. Alguns dos grandes patógenos do pulmão são Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Staphylococcus aureus, mas devemos ter especial atenção ao Staphylococcus aureus resistente a oxacilina e Pseudomonas aeruginosa (Burkoldericia cepacea) pois são patógenos de alta gravidade. Devido a natureza repetitiva de algumas infecções bacterianas do trato respiratório inferior, a investigação bacteriológica é necessária e rotineiramente utilizada. Nos pacientes pequenos que não produzem escarro suficiente, a secreção é obtida por swab profundo de orofaringe (exame que será feito no laboratório, onde será colhido material da garganta do paciente) ou por aspiração com cateter da região de nasofaringe. Outras técnicas, como sucção profunda de endolaringea e broncoscopia são raramente indicadas. Exames Complementares O médico muitas vezes precisa de exames para ajudá-lo a avaliar a evolução da doença, pois somente os relatos dos seus sintomas e exames físicos muitas vezes são insuficientes. Radiografia de tórax Permite visualizar alterações na transparência dos pulmões. Teste de função pulmonar (espirometria) Avalia o funcionamento dos pulmões, medindo quanto rápido o ar entra e sai dos pulmões. Como você sabe, o muco causa obstrução dos canais dificultando a passagem do ar, diminuindo assim sua velocidade. Realizando este teste periodicamente, podemos acompanhar a melhora ou piora da função pulmonar, permitindo assim adequar o tratamento. Mas é um teste que somente pode ser realizado em crianças que obedecem a comandos como inspire, expire, etc, sendo difícil em crianças abaixo de 6 anos. 11

11 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA Cultura de escarro (muco) Permite identificar as bactérias, pois cada bactéria apresenta sensibilidade e resistência diferentes a determinados antibióticos, levando ao sucesso ou não do tratamento. Exames de sangue São realizados no mínimo uma vez ao ano e avaliam como está o estado nutricional, bem como está o funcionamento de vários órgãos como fígado, rins, pulmões, etc. Respiração difícil; Redução da atividade física do paciente com aumento do cansaço. Tendência a sonolência, ou seja, o paciente dorme com mais freqüência. Resposta inadequada ao tratamento ambulatorial Nutrição e aparelho digestivo: Perda de peso ou apetite, sendo muitas vezes único sintoma. 12 Sinais e Sintomas do quadro de exacerbação pulmonar (má evolução da doença): Quadro de exacerbação é quando a criança já está recebendo a medicação rotineiramente, e num determinado momento começa a apresentar sintomas não habituais (citados abaixo). História Aumento dos sintomas respiratórios: Piora da tosse, principalmente à noite; Modificação do volume, cor e consistência do escarro; Presença de febre diariamente; Exame Físico Respiratório: Aumento ou aparecimento de sons anormais no pulmão chamados estertores crepitantes; Aumento dos sinais de dispnéia (dificuldade em respirar) como tiragem, taquipnéia, sibilância, etc. Digestivo: Perda de peso ou dificuldade de ganhar peso Testes Laboratoriais Oximetria de pulso menor que 95% em paciente previamente saudável;

12 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E Redução de 10% do valor basal da função pulmonar; Mudanças na transparência pulmonar na radiografia de tórax tais como: hiperinsuflação, imagens de consolidação, etc. No aparecimento destas alterações, procure coletar escarro e levá-lo ao laboratório para facilitar e agilizar o tratamento pela Unidade de Fibrose Cística. Tratamento Doença pulmonar crônica é a mais séria complicação na FC, mas o tratamento adequado permite retardar a evolução dos danos pulmonares. A meta principal do tratamento é a limpeza das vias aéreas (que ficam obstruídas) e o tratamento ou prevenção de infecções. Cada paciente tem sintomas e gravidade de doença diferentes. Por isso, o tratamento deverá ser individualizado, pois um mesmo medicamento, muitas vezes, não é eficaz em todas as crianças com Fibrose Císitica. Uso de nebulização Ajuda a desprender o muco preso, para que o paciente possa ter as vias respiratórias livres: inalação de diferentes medicamentos, incluindo dornase alfa (pulmozyme), broncodilatadores (aerolim ou berotec), e antibióticos como TOBI (tobramicina ou colistine). A eficácia do tratamento é influenciada pela técnica de inalação, bem como a manutenção e limpeza dos equipamentos. Nebulizadores transformam a medicação em pequenas gotículas inaláveis que chegam profundamente nos pulmões. Alguns medicamentos não funcionam quando utiliza-se certos nebulizadores. Por isso, informe-se com seu médico sobre o melhor nebulizador para aquele determinado medicamento. Quando usar pulmozyme utilize copos nebulímetros diferentes: um para o pulmozyme e outro para os demais medicamentos. Nunca misture diferentes medicamentos num mesmo nebulímetro porque um medicamento pode inativar o outro. Só misture quando seu médico assim orientar. Algumas substâncias já vem prontas em equipamentos próprios como aerossol, dispositivos de inalação de pó, não podendo utilizar nebulizadores elétricos. 13

13 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA Quando nebulizar vários medicamentos utilize-os na seguinte ordem: broncodilatador... > pulmozyme... > fisioterapia... > antibióticos... > corticóides. Rotineiramente limpe seu nebulizador para mantê-lo livre de bactérias, principalmente Pseudomonas aeruginosa que pode sobreviver num nebulímetro mal limpo. Rotina de lavagem do nebulímetro Inicialmente lave as mãos com água e sabão antes de preparar a inalação. Não toque no interior do copo. Realize o preparo da inalação conforme receita médica. Após o uso, remova as peças (copinho, máscara ou bucal), lave-as manualmente com detergente de louça e água morna. Seque com pano limpo e após friccionar álcool a 70%, guarde em recipiente plástico com tampa. Se a mangueira permanecer úmida, deixe o nebulizador ligado por aproximadamente 5 minutos sem o copinho para que o ar passe pelos tubos, secando aqueles que ainda permanecerem molhados. Na ocorrência de bolor (mofo) substitua a mangueira. Exercícios Exame físico é fundamental para todas as crianças, principalmente para crianças com FC. Elas devem ser encorajadas a praticar esportes como natação, ciclismo, corridas, jogos, etc. O exercício ajuda a eliminar o escarro, pois o paciente tosse com mais facilidade, fortalece os músculos respiratórios e melhora a capacidade cardíaca. Antibióticos São substâncias que matam as bactérias. São administrados em 3 vias: Antibióticos orais: são cápsulas ou soluções que devem ser deglutidos; Antibióticos endovenosos: são aplicados nas veias, diretamente no sangue; Antibióticos inalados: agem diretamente no aparelho respiratório por efeito de contato. 14

14 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E Prevenção É sempre importante prevenir os problemas do que tentar corrigí-los após instalados, pois o tempo de evolução muitas vezes é o grande inimigo dos pacientes. As imunizações são exemplos desta prevenção e o paciente com FC deve receber todas as vacinas obrigatórias, e também as opcionais como a vacina influenza (gripe) anualmente, vacina de hepatite A e vacina antipneumocóccica. Tosse é um mecanismo importantíssimo na saúde pulmonar, por isso deve ser encorajada diariamente e não permitir que ninguém, nem mesmo a escola, tente obrigar o paciente a suprimíla. FC não é contagiosa, nem mesmo através da tosse. O clima não afeta o paciente com FC, por isso o paciente pode viver em qualquer clima desde os mais frios até os quentes. Mas especial atenção deve ser dada aos cuidados de hidratação e incidência sazonal de viroses. Especial atenção deve ser dada à sinusite e pólipos nasais (parecido com carne esponjosa, porém dentro do nariz) pois causam obstrução e disfunção no nariz. Também levam ao excesso de produção de muco de todo o aparelho respiratório, incluindo também a porção inferior. Por isso, recomenda-se lavar a cavidade nasal com soro fisiológico com muita freqüência. Complicações Surgem na evolução da doença. Bronquiectasias - é uma dilatação dos brônquios decorrente de inflamação crônica. Na evolução há destruição da parede brônquica, levando a mais produção de muco. Pneumotórax - é uma ruptura do pulmão, levando ao escape de ar de dentro dos pulmões para fora, na caixa torácica, dificultando agudamente a respiração. Ocorre em 4% dos pacientes. Nos casos leves o tratamento é feito somente com oxigênio. Nos casos graves devemos realizar uma cirurgia com colocação de um tubo de drenagem no tórax. Hemoptise - é um sangramento dentro do aparelho respiratório que faz o paciente tossir sangue. Isto acontece por causa da inflamação dos brônquios. Geralmente a quantidade de sangue é mínima e não necessita de tratamento específico. Nas grandes hemoptises é necessário cirurgia. 15

15 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA 16 Baqueteamento digital - é o alargamento das extremidades dos dedos da mão e pés, de causa desconhecida, mas geralmente está relacionada à evolução da doença pulmonar. Lembre-se que seu médico é a pessoa que sabe qual o melhor tratamento que seu filho precisa e qual o momento de iniciá-lo. O efeito da FC no aparelho respiratório será diferente para cada pessoa, assim o tratamento será diferente também. Seu médico é a melhor fonte de informação sobre especiais precauções que seu filho necessita. Com bons e adequados tratamentos, a maioria dos pacientes consegue alcançar uma vida muito produtiva e com grande longevidade. REFERÊNCIAS: Hodson, M.E; Geddes, D.M. Cystic Fibrosis. Roche Edition Chernick, V.; Boat, T.F. Kendig s Disorders of the Respiratory Tract in Children.Edwin L. Kendig (consulting editor) Taussig, L.M.; Landau, L.I. Pediatric Respiratory Medicine Rozov, T. doenças pulmonares em pediatria: diagnóstico e tratamento.são Paulo. Editora Atheneu, Sisteenth Annual North American Cystic Fibrosis Conference Pediatr Pulmonol Suppl Cunningham, J.C; Taussig, L.M. An Introduction to Cystic Fibrosis for Patients and Families. Cystic Fibrosis Foundation Por que devo realizar fisioterapia todos os dias e como faço isso? O pulmão é formado por vários caninhos que parecem túneis. É por eles que o ar passa quando as pessoas respiram. Todas as pessoas têm muco nestes caninhos, mas as pessoas que têm FC têm muito mais. Para tirar o muco destes caninhos, ocorre o mecanismo da tosse. Mas em uma pessoa com FC só a tosse não é suficiente. Então é preciso fazer fisioterapia respiratória. Mas o que é fisioterapia respiratória? É um conjunto de técnicas e exercícios que são realizados para manter o pulmão funcionando bem. Além de soltar o muco e ajudá-lo a sair, melhora a entrada de ar nos pulmões. Deve ser feita todos os dias, e ser incluída na rotina da criança como o banho, a higiene dos dentes, ou almoço, em horário que não atrapalhe outras atividades. Às vezes, as crianças não gostam de fazer fisioterapia ou ficam enjoadas por fazê-la todos os dias, mas é muito importante que os pais tenham consciência e orientem os filhos sobre a necessidade e importância da fisioterapia respiratória. Ela deve ser

16 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E levada a sério assim como todo o tratamento passado pela equipe. A fisioterapia mantém limpo o caminho por onde o ar passa. E qual é este caminho? Quando respiramos, o ar entra no nosso corpo pelo nariz ou boca e vai para as vias aéreas, que são tubos dentro do pulmão que vão se dividindo e ficam cada vez mais estreitos e pequenos. No nariz nós possuímos pêlos que filtram o ar que chegará ao pulmão. Além disso, todas as vias aéreas, desde o nariz até os caninhos mais finos, são mantidos úmidos por uma camada de muco (lembra dele?) que reveste toda a superfície. Além de manter úmidas as vias aéreas, esse muco ajuda a eliminar partículas de sujeira que entram do meio ambiente através da respiração. Quando este muco aumenta é que temos complicações. Se ele aumenta muito na região do nariz, temos a rinite e se aumenta muito na região dos seios da face, temos a sinusite. Para fazer a limpeza destas regiões utilizamos soro fisiológico. Juntamente com a higiene nasal, deve ser feita uma massagem com a ponta dos dedos na região do nariz e das bochechas. E deve-se ensinar a criança, o quanto antes, a assoar o nariz para eliminar a secreção que restou. O procedimento de assoar o nariz, colocando para fora a secreção, deve ser incentivado sempre que se perceba que a criança tem excesso de secreção nasal. Para que o ar chegue aos pulmões é preciso que o nariz esteja limpo. E quando o muco aumenta nos pulmões? Existem vários exercícios e técnicas para deslocar e facilitar a saída do muco (secreção) dos pulmões, mas antes de começá-los é muito importante fazer a inalação recomendada pelo médico. Assim o muco fica mais solto, e será mais fácil fazê-lo sair. As técnicas mais utilizadas para a higiene pulmonar são: Drenagem postural São posições em que a criança é colocada e que ajudam o muco a se deslocar mais para próximo da garganta, onde fica fácil tossir e cuspir para fora ou engolir. As posições de drenagem podem ser feitas no colo da mãe ou em cima da cama com o auxílio de almofadas ou travesseiros. 17

17 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA As posições são: 1. Elevando a criança com o apoio de um travesseiro, drenamos a parte superior do pulmão, na frente do tórax. 3. Com a criança deitada sobre um travesseiro, discretamente de lado, drenamos a parte média do pulmão (realizar o mesmo posicionamento dos dois lados), cuidando do posicionamento da cabeça. 2. Com a criança ainda elevada, mas de bruços, drenamos a parte superior do pulmão, na parte de trás do tórax. 4. Deixar a criança de barriga para cima, e inclinada discretamente para baixo (usar o apoio do joelho), para drenar a parte inferior do pulmão, na frente do tórax. 18

18 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E 5. Deitar a criança de barriga para baixo, sobre um travesseiro, inclinar o tronco e cabeça com cuidado para baixo, para drenar a parte inferior dos pulmões. Cuide para que a cabeça da criança esteja livre para respirar, e que o peso do corpo não pressione o ombro. Junto com a drenagem devemos sempre associar técnicas como: Tapotagem Com as mãos em forma de concha realizar percussões (batidas) no tórax da criança, que deve estar coberto por uma roupa fina ou lençol. Não é necessário força ao bater, o importante é provocar uma vibração no tórax, que vai deslocar o muco dos caninhos. Vibração São movimentos oscilatórios que podem ser feitos com a mão ou com um massageador elétrico, e que também deslocam o muco dos caninhos. AFE (aceleração do fluxo expiratório) A mãe ou o pai abraçam o tórax da criança com as mãos e quando ela solta o ar (expira), fazem uma compressão para dentro e para baixo, prolongando a saída de ar, ajudando a soltar o muco. Quando a criança é maior, podemos associar também outras técnicas, por exemplo: HUFF (ou bafinho) Pedir para a criança encher o pulmão de ar ao máximo e depois soltar todo o ar com força, como se fosse embaçar um espelho. 19

19 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA 20 Ao final das técnicas devemos sempre estimular a tosse para eliminar as secreções que foram mobilizadas. Exercícios respiratórios podem ser feitos ao final de toda terapia, depois da higiene pulmonar. Podem ser associados com brincadeiras, assim a criança melhora a ventilação do pulmão brincando. Por exemplo: fazer bolinhas de sabão, assobiar, assoprar cata-ventos, língua de sogra, puxar e soltar o ar levantando e abaixando os braços, etc. As complicações respiratórias podem levar a alterações de movimento e postura nas crianças, mesmo nos bebês. Por isso é importante que a criança tenha um acompanhamento com um fisioterapeuta que cuide também destas áreas. Aqui vão algumas dicas de cuidados com o desenvolvimento e a postura: Os bebês devem permanecer alguns períodos durante o dia de barriga para baixo, zquando acordados. É a partir desta posição que a criança começa firmar a cabeça, esticar os braços, rolar, arrastar, engatinhar. A criança não deve dormir de barriga para baixo principalmente nos primeiros meses de vida. Os bebês devem ficar, quando acordados, em locais em que possam se movimentar livremente, não permanecendo por muito tempo no carrinho, colo ou berço. Sugestão: um acolchoado no chão, sempre sob o olhar atento dos pais. Para as crianças maiores: - Posição sentada: sentar em cadeiras com o bumbum e as costas bem apoiados no encosto ou sentar de pernas-de-índio. Não sentar de coelho (em W ), nem com os joelhos virados para dentro.

20 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E APARELHO GASTROINTESTINAL O que devo saber sobre os problemas digestivos e nutricionais? Alterações Digestivas - Evitar posições de estudo ou brincadeira em que a criança fique com as costas e ombros muito curvados. - Incentivar atividades físicas, desde que a condição pulmonar esteja adequada. Por exemplo: correr, jogar bola, pular corda. É importante respeitar sempre os limites da criança e ter sempre o acompanhamento da equipe de profissionais da FC. Com o cuidado adequado e o carinho das pessoas que convivem com elas, principalmente os pais, as crianças com FC podem ter uma vida normal e feliz. As alterações aqui comentadas podem ocorrer em pacientes com Fibrose Cística mas não são obrigatórias. As consultas médicas freqüentes e os exames periódicos poderão, precocemente, detectar o problema e iniciar o tratamento específico. Conheça agora os órgãos que estão acometidos na FC. Fígado Estômago Pâncreas Intestino Delgado Intestino Grosso 21

21 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA 22 Pâncreas O pâncreas é um órgão que produz dois tipos de secreção: as enzimas digestivas e os hormônios. As enzimas são secretadas no duodeno (1. o porção do intestino delgado) e os hormônios, na corrente sangüínea. As enzimas digestivas são produzidas em células pancreáticas especializadas e passam por pequenos canais até o intestino, onde vão contribuir na digestão de carboidratos, proteínas e principalmente gorduras. O pâncreas também produz bicarbonato de sódio que protege o duodeno, neutralizando o ácido proveniente do estômago. Na FC as secreções são mais espessas. Por isso ocorre obstrução dos canais (ductos) de drenagem, diminuição das enzimas pancreáticas no intestino e síndrome de má absorção, ou seja, os alimentos não são absorvidos e a criança perderá grande parte do que comeu pela diarréia. Caso não haja reposição das enzimas, a diarréia (com perda de gordura) e a desnutrição se instalam. A insuficiência pancreática ocorre em 80% a 90% dos casos e a intensidade do acometimento pancreático é variável, podendo ser progressiva. Assim, alguns pacientes podem não necessitar da suplementação de enzimas no início, podendo desenvolver insuficiência no decorrer da vida. O diagnóstico da insuficiência pancreática deve ser feito assim que a doença for descoberta, através das características das fezes, número de evacuações e dosagem de gordura através de exames específicos. A suplementação das enzimas só deverá ser realizada se comprovada a sua necessidade. A suplementação enzimática deve ser individualizada para cada paciente, evitando a oferta insuficiente que leva à desnutrição, e a excessiva, pois causa complicações intestinais. A quantidade ideal deve ser ajustada pelo médico em conjunto com a família de acordo com o ganho de peso, número de evacuações e característica das fezes. Pode variar de acordo com a idade, tipo e quantidade de alimentos ingeridos. Em decorrência da dificuldade na digestão de gorduras na insuficiência pancreática, as vitaminas lipossolúveis (A, D, EeK)nãosãoabsorvidas, necessitando de suplementação especial. Ileo Meconial Ocorre em 10% a 15% dos pacientes. É a manifestação mais precoce da doença, pois

22 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E acomete a criança nos primeiros dias de vida, mesmo antes do diagnóstico ser firmado. Neste caso é necessário um procedimento cirúrgico para correção. Ocorre obstrução do intestino delgado e ausência de eliminação de mecônio (material da primeira evacuação do nascimento). Síndrome da Obstrução Intestinal Distal (DIOS Distal Intestinal Obstruction Syndrome) É uma suboclusão (semi-fechamento) intestinal recorrente devido a retenção de material fecal no final do intestino delgado (íleo terminal). Cogita-se que tal patologia ocorra devido ao uso inadequado da enzima (dose baixa) e maior concentração de gordura nas fezes. Ocorre em cerca de 10% dos pacientes. Nem sempre necessita de cirurgia para correção, podendo ser resolvido com medicação especial via retal e laxantes. Colonopatia Fibrosante Sua ocorrência está associada a altas doses de enzima (ideal não ultrapassar U lipase/kg/ refeição e U de lípase/kg/dia). Ocorre um estreitamento do cólon (intestino grosso) com ulcerações da mucosa, fibrose e diminuição do calibre, podendo levar a ressecção da porção afetada. A utilização de ranitidina ou omeprazol diminui a acidez gástrica e aumenta a efetividade da enzima ingerida. Dessa forma, é possível diminuir a dose da enzima quando ela está alta. Refluxo Gastroesofágico O refluxo gastroesofágico consiste no retorno do conteúdo gástrico através do esôfago podendo ou não este conteúdo se exteriorizar na forma de vômitos. Pode ser secundário às infecções pulmonares de repetição e ao esforço respiratório. Além de colaborar para o baixo ganho de peso devido aos vômitos, pode levar à diminuição da ingestão de alimentos por causa da inflamação do esôfago (esofagite). Doença Hepática Mais de um tipo de alteração pode ocorrer no fígado do paciente com Fibrose Cística. A mais precoce é a colestase, que se manifesta já no início da vida com icterícia (amarelão) e aumento do fígado. Também pode ocorrer a presença de cálculos em vesícula e/ou vias biliares sendo necessário, às vezes, procedimento cirúrgico. 23

23 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA Asituaçãomaisgraveéacirrosecomfalência do fígado, que pode ser evitado com diagnóstico precoce e medicação específica. A avaliação consiste no exame físico do abdome associada a ecografia abdominal e exames de sangue específicos para avaliar o fígado, biópsia hepática e, às vezes, endoscopia digestiva alta. O uso do ácido ursodeoxicólico (Ursacol) parece diminuir os valores alterados dos exames laboratoriais, segundo alguns dados de literatura. Ele melhora o fluxo dos ácidos biliares tóxicos que se acumulam no fígado, podendo ter um efeito protetor. Suporte Nutricional Vários estudos têm mostrado a relação entre desnutrição e gravidade da doença pulmonar na Fibrose Cística. Muitos são os fatores que desequilibram o balanço energético e afetam o estado nutricional, como, por exemplo, os distúrbios de digestão e absorção, a dieta inadequada, anorexia e o aumento das necessidades energéticas. Desequilíbrio Energético Aumento das necessidades Aumento nas perdas intestinais: Insuficiência pancreática Doença hepática Refluxo gastroesofágico Aumento do gasto energético: Doença pulmonar Infecções Diminuição na ingestão Erro alimentar - restrição de gordura Anorexia Distúrbio eletrolítico e alcalose Esofagite Tosse e dispnéia British Medical Bulletin 1992; 48:

24 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E Ingestão Calórica Inadequada O paciente com Fibrose Cística necessita de 120% a 150% das necessidades diárias de energia para a idade e sexo. A ingestão calórica pode estar prejudicada em algumas situações especiais como na esofagite decorrente do refluxo gastroesofágico, infecções pulmonares agudas e crônicas e síndrome de obstrução intestinal distal. A diminuição do apetite e perda de peso podem ser os primeiros sinais de uma infecção pulmonar aguda. A alcalose (sangue alcalino) e o distúrbio eletrolítico também podem contribuir para o aparecimento de falta de apetite, vômitos e baixo ganho de peso. Aumento do Gasto Energético Colaboram para aumentar o gasto de energia: a respiração rápida, o esforço respiratório, a tosse devido a progressão da doença, o uso prolongado de broncodilatadores e a febre decorrente de infecções pulmonares. Avaliação Nutricional A doença pulmonar e a desnutrição estão relacionadas na Fibrose Cística. É importante a monitoração do crescimento e estado nutricional a cada consulta. Assim é possível detectar alterações nutricionais precocemente, evitando a desnutrição. O crescimento e o estado nutricional devem ser monitorados pelo menos a cada 3 meses. As crianças menores de 2 anos devem ser acompanhadas em períodos menores de tempo, até que o ganho adequado de peso se estabeleça. Leite Materno Alguns pacientes com Fibrose Cística mantém crescimento adequado com leite materno, desde que recebam a enzima pancreática antes das mamadas. Neste caso deve se dar atenção especial a complicações como proteína baixa, sódio baixo e alcalose. O sódio pode ser oferecido na forma de cloreto de sódio via oral ou soro de hidratação oral. Formas de aumentar a ingestão calórica Calorias extras e proteínas são facilmente adicionadas aos alimentos tradicionais sem aumentar o volume. A suplementação oral pode ser feita com dietas enterais sem lactose, módulos 25

25 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA de proteínas e módulo de lipídios na forma de triglicerídio de cadeia média (TCM). Os módulos são encontrados na forma de pó e líquido, respectivamente, para serem adicionados à dieta. Vitaminas e Minerais A suplementação de vitaminas e minerais faz parte da terapia nutricional. As vitaminas hidrossolúveis são bem absorvidas na Fibrose Cística, já as vitaminas lipossolúveis (A, D, EeK)sãopouco absorvidas devido a má absorção das gorduras. Atualmente é possível sua suplementação na forma solúvel em água. Deve-se tomar um cuidado especial com a vitamina K principalmente nos casos de sangramentos, doença hepática, leite materno exclusivo ou uso crônico de antibióticos. A administração da vitamina B 12 é necessária nos pacientes com ressecção do íleo (porção do intestino delgado). Também podem ocorrer alterações nos níveis de ferro e zinco. A hiponatremia (sódio baixo) pode contribuir para a anorexia e o baixo ganho de peso. A suplementação de sódio (sal) deve ser feita no verão para todos os pacientes, especialmente para os lactentes, para que eles ganhem peso. Indicada quando a ingestão oral é insuficiente, quando o paciente não apresenta um ganho de peso satisfatório, mesmo com o uso de dieta oral especial. Pode ser feita através de sonda enteral (sonda que passa pelo nariz até o duodeno) ou gastrostomia (introdução de sonda no abdome através de cirurgia) nos casos em que a nutrição enteral for necessária por períodos mais longos. As crianças maiores podem receber a dieta enteral durante a noite, de forma contínua e com bomba infusora, permitindo que desenvolva suas atividades normalmente durante o dia. Não existem regras especiais para o uso de enzimas na dieta contínua noturna. As enzimas podem ser administradas no início da alimentação, após 4a6horas, ou mesmo antes de levantar. As dietas elementares não precisam da enzima. 26 Dieta enteral

26 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E REFERÊNCIAS: Rothbaum RJ. Cystic fibrosis and congenital anomalies of the exocrine pancreas. In: Wyllie R, Hyams J. Pediatric Gastrointestinal Disease, second edition, WB Saunders Company, Philadelphia 1999, p Borowitz D; Baker RD; Stallings V. Consensus report on nutrition for pediatric patiens with cystic fibrosis. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 35: , 2002 Sinaasappel M; Stern M; Littlewood J; Wolf S; Steinkamp G et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. Journal of Cystic Fibrosis 1: 51-75, 2002 Sokol RJ; Durie PR. Recommendations for management of liver and biliary tract disease in cystic fibrosis. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 28: S1-S13, 1999 Durie PR, Pencharz PB. Nutrition. British Medical Bulletin 48: ,1992 Forstner GG, Durie PR. Cystic Fibrosis. In: Walker WA et al. Pediatric Gastrointestinal Disease. St Louis:Mosby: , 1996 Dorkin HL, O Sullivan B. Nutritional considerations in cystic fibrosis. In: Baker SB et al. Pediatric enteral nutrition. New York: Chapman & Hall, 1994: Ramsey BW, Farrell PM, Pencharz P and Consensus Committee. Nutritional assessment and management in cystic fibrosis: a consensus report. Am J Clin Nutr 55: , 1992 MacDonald A. Nutritional management of cystic fibrosis. Arch Dis Child 74:81-87, 1996 Wilson DC, Pencharz PB. Nutrition and cystic fibrosis. Nutrition 1998;14: Jelalian E, Stark LJ, Reynolds L, Seifer R. Nutrition intervention for weight gain in cystic fibrosis: A meta analysis. The Journal of Pediatrics 132: ,1998 Kusske AM, Katona DR, Reber HA. Nutritional support in pancreatic disease. In: Rombeau et al. Enteral and tube feeding. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1997: Qual é a melhor alimentação que posso oferecer ao meu filho? Dieta Alimentar A alimentação da criança com Fibrose Cística é muito importante também no tratamento da doença. As crianças precisam de pelo menos uma vez e meia calorias que uma criança normal, devido ao aumento do esforço pulmonar e a alteração de absorção de gorduras. Exemplo: Se uma criança de 1 ano de idade com 10 Kg precisa de calorias por dia, uma criança de 1 ano com 10 Kg com Fibrose Cística precisa de pelo menos calorias por dia ou mais. A necessidade de proteína no paciente com Fibrose Cística também é maior. Ele precisa do dobro ou mais de proteínas por dia que uma criança normal. Exemplo: Se uma criança em uma refeição precisa comer 1 ovo, a criança com FC precisa comer 2 ovos ou até 2 ovos e meio. Vitaminas, sais minerais e oligoelementos também devem ser suplementados, em especial para crianças com FC. 27

27 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA Vitaminas liposolúveis (A, D, E e K), vitamina C, fósforo, cálcio, ferro e zinco são rotineiramente usados. Por isso o cuidado com a alimentação da criança com F.C. é primordial. Para simplificar o entendimento, vamos dividir por idade: 0 a 6 meses de vida O leite materno é o melhor alimento e mais completo para crianças nesta idade, mas como o paciente com FC necessita de mais calorias, proteínas e gorduras que os pacientes normais, é necessário suplementar a alimentação através de medicamentos especiais como: fortificante do leite materno, caseinato de cálcio (caseical- proteínas), desde que a criança não tenha alergia a este suplementos; Oligossac e/ou Dextrosol (calorias na forma de açúcares); TCM e/ou gordura de côco (calorias na forma de gorduras). Fórmulas infantis (quando só os suplementos não forem suficientes). 6 a 12 meses de vida Nesta idade, além do leite materno e os suplementos citados anteriormente, começamos a introduzir outros alimentos como: frutas, verduras, legumes, tubérculos (batata e mandioca), cereais, carnes, ovos e se necessário, quando o leite materno não é disponível, usamos fórmulas infantis especiais para esta faixa de idade. A introdução destes alimentos será orientada para família pela nutricionista da equipe. Lembrando que até 8 meses os alimentos deverão ser oferecidos batidos e a partir desta idade amassados, para que a criança se acostume com a consistência da refeição da família. Criança acima de 1 ano A partir desta idade as crianças com FC já alimentam-se com o cardápio da família, mas acrescentamos todos os suplementos que são oferecidos pela associação. Lembrando que, nesta idade, ensinar e dar exemplo de uma alimentação saudável para as crianças com FC é primordial. Como nas crianças menores, o plano alimentar será acompanhado e avaliado pela nutricionista da equipe. 28

28 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E APARELHO REPRODUTIVO Sexualidade e reprodução são importantes para os adolescentes e adultos. Homens Os espermatozóides são produzidos no testículo e deslocam-se por um tubo chamado ducto deferente até a próstata. O esperma e o sêmen são misturados e deslocam-se até a uretra para o pênis onde são ejaculados. Na FC, o ducto deferente está bloqueado por rolhas de muco ou está pouco desenvolvido. Como resultado, o espermatozóide não pode passar. Por isto, 98% dos pacientes são inférteis. Alguns homens são férteis, pois o bloqueio não é total, podendo ter variadas concentrações de espermatozóides no sêmen. É possível realizar um exame chamado espermograma, no qual contam-se a quantidade de espermatozóides no sêmen, verificando se é suficiente para uma fecundação. deslocam-se até o cérvice do útero, entram no útero e fertilizam o óvulo. Nas mulheres com FC, o muco cervical e vaginal é muito espesso e elástico, dificultando a passagem do espermatozóide. Mas alterações nas mulheres são menos intensas que no homem. Por isso, uma mulher com FC pode ter um filho mais facilmente que um homem com FC. Não há problemas na produção de hormônios sexuais, por isso o desenvolvimento sexual é normal, tanto no homem como na mulher. Mas conforme o grau de acometimento da doença pulmonar e grau de nutrição, poderá haver uma pequena redução da performance sexual. Mulheres Os óvulos produzidos no ovário deslocam-se pela trompa de falópio até o útero. Espermatozóides após depositados na vagina 29

29 vivendo com fibrose cística PARTE 3 30 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA ASPECTOS PSICOSSOCIAIS Que crenças e significados os familiares trazem aos problemas de saúde? A criança nem sempre tem a compreensão de sua doença como o adulto. Por isso, algumas exigências podem lhe parecer estranhas ou desnecessárias. O que os adultos pensam é fundamental para a criança, pois ela confia em seu cuidador. Daí a importância do cuidador se informar sobre o diagnóstico e tratamento de seu filho, para poder ajudá-lo. Tanto a família como o paciente devem ser constantemente informados sobre o andamento da doença, bem como seu tratamento. A aderência ao tratamento é melhor quando os pais e a criança participam dos problemas e das possíveis soluções. Como os outros relacionamentos estão sendo tratados? Quando uma pessoa da família fica doente, a interação social é prejudicada. Normalmente uma pessoa assume mais a responsabilidade pela criança do que as outras, geralmente a mãe. Essa troca fortalece o relacionamento mãe e filho, mas outros relacionamentos são deixados de lado (conjugal, irmãos, etc.). Nesse momento, é importante manter o diálogo sobre o que está acontecendo para que a família divida responsabilidades. Como os irmãos da criança estão se relacionando? Muitas vezes os irmãos da criança doente são mantidos afastados do tratamento. Esta exclusão pode gerar raiva ou culpa pela condição especial do irmão doente. Nessas situações é comum as crianças desenvolverem comportamentos de disputa para chamar a atenção dos pais. Os pais precisam estar atentos às necessidades afetivas de todos os filhos. Dúvidas quanto ao desenvolvimento da criança com Fibrose Cística O potencial intelectual, cognitivo e emocional da criança portadora de Fibrose Cística é normal. Atitudes anormais, como a teimosia e a birra, podem estar relacionadas à fase pela qual a criança passa, e não necessariamente com a doença. Ex.: ciúmes pelo nascimento de um novo irmão, pois antes só ela recebia atenção. Até que ponto a rede social da família

30 H O S P I T A L P E Q U E N O P R Í N C I P E lhe dá apoio? Quando necessário, é importante acionar a rede de apoio, como: amigos, família, vizinhança, escola, igreja, comunidade ou mesmo pais de crianças também portadores de Fibrose Cística, pois todos se fortalecem com a troca de experiências. Torna-se importante que todos aceitem o diagnóstico da criança. Só a partir daí a família pode colocar a doença em seu lugar apropriado, no espaço que lhe cabe e não além. A criança portadora de Fibrose Cística necessita de determinados cuidados, mas é de suma importância lembrar que ela é muito mais do que sua doença, é uma pessoa com necessidades, ambições e potenciais como outras, e isso deve ser valorizado. REFERÊNCIAS: Carter, Betty; McGoldrick, Mônica As mudanças no ciclo de vida familiar. Ed. Artes Médicas, Porto Alegre, RS, McDaniel; Susan, H.; Hepworth,,Jeri; Doherty, William J.; - Terapia familiar médica. Ed. Artes Médicas, Porto Alegre, RS, EQUIPE MULTIPROFISSIONAL O cuidado de pacientes com Fibrose Cística é complexo e requer uma equipe de pessoal treinado para a solução dos problemas de cada paciente. Este capítulo dará alguma descrição da função de cada membro. Médicos Pneumologistas: são responsáveis pelo aparelho respiratório que inclui a via aérea do nariz até os pulmões. Gastroenterologistas: são responsáveis pelas doenças que acometem o tubo digestivo desde o esôfago até o intestino, englobando também fígado, pâncreas e vesícula biliar. Trabalha junto com o nutricionista para avaliações e decisão da dieta. Residentes: são médicos formados que estão em treinamento no manejo dos pacientes com FC, pois após o término de seu treinamento, serão médicos especializados em pediatria e por isso deverão ter noções sobre a doença, para que possam diagnosticar crianças com sintomas de FC entre seus pacientes. Nutricionista 31

31 MANUAL DE ORIENTAÇÃO AO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA 32 Orienta na dieta mais adequada para cada paciente conforme a idade e o grau de acometimento da doença. Psicólogo (a) Auxilia as famílias em suas reflexões e trocas de experiências no que se refere à Fibrose Cística. Assistente Social Dificuldades financeiras existem, por isso muitos pais necessitam de um apoio do Serviço Social. Enfermeiro (a) Orienta a preparação e administração dos medicamentos. Fisioterapeuta Ajuda o paciente a eliminar a secreção dos pulmões, bem como a evitar deformidades torácicas. O papel da Associação de Assistência a Mucoviscidose A Associação de Assistência à Mucoviscidose do Paraná está localizada na rua João Negrão, 539 (salas 2, 3 e 4), telefone (41) É uma entidade sem fins lucrativos que tem como principal objetivo defender os direitos das pessoas portadoras de Fibrose Cística. A associação preocupa-se em: Divulgar informações sobre a Fibrose Cística; Lutar pelos direitos constitucionais do cidadão para permitir que o paciente tenha acesso aos medicamentos para o tratamento, uma vez que muitos remédios são importados e caros; Facilitar o acesso do paciente aos serviços especializados; Promover reuniões para troca de informações, palestras com especialistas de diversas áreas, para aumentar o conhecimento dos problemas e as formas de resolvê-los; Buscar, estadual e nacionalmente, o apoio de entidades para melhorar a assistência aos pacientes; Incentivar e dar apoio aos profissionais que trabalham com Fibrose Cística, para que freqüentem cursos e congressos de atualização.