O SISTEMA E A SÍNDROME PIRAMIDAIS

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1 O SISTEMA E A SÍNDROME PIRAMIDAIS Dedico este opúsculo ao meu mestre, Luís Barraquer i Bordas, pela sua contribuição ao estudo do sistema e da síndrome piramidais. Introdução A organização geral dos sistemas motores cerebrais depende da organização dos impulsos motores superiores que chagam a unidade motora na medula e, se esquematiza, de acordo com a diferenciação que existe entre dois sistemas: a) o sistema piramidal, b) o sistema ou sistemas extrapiramidais. A motricidade voluntária (MV) da qual o sistema piramidal faz parte é a mais evoluída das três formas de atividade motora. Caracteriza-se pelo mais alto grau de independência em relação a influencia imediata do meio, estando intimamente presa à formação da personalidade do indivíduo. Pessoas de ambos os sexos têm formas especificas para realizar movimentos, os quais foram aprendidos durante suas vidas dentro de um contexto cultural. Mas, nem todo movimento vem a partir do sistema piramidal. Os movimentos automáticos originados filogeneticamente antes do piramidal podem aparecer durante a marcha em várias situações. Numa atração sensual os movimentos no homem são exacerbados nos ombros, enchendo o peito, abrindo os braços, colocando uma das mãos na cintura; enquanto a mulher afasta um pouco os braços do corpo, mantém o tronco superior mais fixo para mexer melhor os quadris, passa a mão no cabelo, joga-o para trás ou para o lado. Os centros motores somáticos trabalham juntos com os centros vegetativos durante a excitação cortical para haver vasodilatação periférica devido ao maior gasto de energia, a fim de auxiliar na contração muscular sem fadiga. Mas, a MV distingue-se da automática, principalmente pelo fato de sua realização provocar muito maior fadiga. O cansaço produzido pelos movimentos propositais, repetidos, de flexão e extensão dos membros inferiores, é muito maior do que o determinado pelo mesmo conjunto de movimentos no ato automático da marcha: pensar em andar cansa mais do que andar sem pensar. 1

2 Generalidades O trato piramidal (TP) com seus 20 milhões de fibras é um dos sistemas motores que convergem para as células do corno anterior da medula espinhal, embora, existem outros neurônios motores superiores que não fazem parte desse sistema. O TP descrito em 1851, por Türck, parece ser o primeiro conjunto de fibras reconhecido como um trato específico do encéfalo. O trato piramidal é formado pelo trato córticoespinhal (TCE) e o trato córticobulbar (TCB) que são usados quando for feita referências a eles. O TCB supre as estruturas do tronco cerebral no mesmo caminho do TCE, que inerva a medula espinhal, mas não passa através da pirâmide bulbar e, portanto, não é piramidal. Isso significa que existem neurônios que se projetam do córtex para a medula espinhal sem fazer parte do sistema piramidal. Anatomicamente o termo piramidal é relativamente bem definido, mas isso não justifica o termo síndrome piramidal, para designar uma constelação de sintomas determinados. O termo piramidal e extrapiramidal tem sido desprezado por alguns anatomistas, mas os neurologistas continuam usando-os para diferenciar as lesões diretas ou piramidais das indiretas ou extrapiramidais. Por definição, o trato piramidal são todas as fibras que cursam longitudinalmente pela pirâmide bulbar, não importando seu local de origem no córtex cerebral ou destino final na medula. As células piramidais fazem parte de quase todo o córtex cerebral, mas apenas uma parte dos axônios dessas células passa pelas pirâmides bulbar. Portanto, as únicas lesões que provocariam uma síndrome piramidal pura seriam interrupções à passagem das fibras, onde as mesmas se encontram isoladas na pirâmide bulbar. Do ponto de vista clínico o TCE é o principal sistema eferente através e, pelo qual, movimentos voluntários são iniciados e realizados. Esse trato não é o único mecanismo cortical para a realização dos movimentos; ele atua primariamente para integrar os movimentos discretos, finos e altamente qualificados nas extremidades, como: mãos, pés e boca. O TCE é responsável pela contração e inibição de músculos agonistas, ou graduar o relaxamento dos músculos antagonistas necessária à realização de ações qualificadas. Por meio de sua integração e controle as contrações de músculos individuais são fundidos dentro de uma ação motora complexa. O TCE não funciona independentemente. Normalmente, e na presença de doença, está intimamente integrado com outros níveis de atividade motora, como também com um fluxo constante de 2

3 impulsos sensitivos. O TCE no seu percurso com outras vias cortical e do tronco cerebral, constantemente supre centros inferiores com impulsos que têm um efeito geralmente inibidor. Doenças envolvendo os caminhos piramidais resultam na liberação do efeito inibidor, resultando na hiperatividade e função autônoma dos segmentos afetados da medula espinhal. Córtex motor cerebral Não existem critérios exatos para definir uma área cerebral como motora. O que sabemos é que as camadas corticais II e IV recebem as vias sensitivas; as camadas II e V é ponto de partida para as vias motoras; e as camadas I e VI estão envolvidas com as vias de associação. Atualmente, uma área motora deve reunir os seguintes critérios: a) ter projeções para os motoneurônios espinhais ou para os núcleos motores no tronco cerebral; b) possuir uma representação do sistema motor, ou seja, dos músculos; c) ser ativada durante a execução ou o planejamento dos movimentos voluntários. Baseados nesses critérios foram determinados as áreas motoras que têm ligação com o sistema piramidal: 1. Córtex motor primário (MI); 2. Área prémotora (APM); 3. Área motora ocular (AMC); 4. Área motora suplementar (AMS); 5. Área motora do sulco do cíngulo (AMC); e 6. Área supressora (AS)(Fig.1). Hanna Damasio, 05 Fig.1 3

4 Histologia do córtex motor cerebral O córtex cerebral é formado por seis camadas. Segundo Ramon y Cajal o neocórtex possui dois tipos distintos de células: neurônios piramidais, que constituem 72%, e os não piramidais, que formam 28% restantes. Há uma grande variedade de tamanho entre esses neurônios, que alcançam dimensões entre neurônios pequenos a gigantes. Os neurônios piramidais se distribuem entre as camadas, II e IV do córtex cerebral. Embora a maioria dos neurônios piramidais esteja situada nas camadas III e V do córtex cerebral. Existem dois tipos de células piramidais, as rápidas, que transmitem impulsos fisiológicos a 27 m\s, e as lentas, que o fazem a 19 m\s. As rápidas caracterizam-se por apresentar poucas espinhas dendríticas, baixa resistência de membrana, potenciais de ação (PA) breves e hiperpolarização póspotencial de curta duração, o que lhes permitem responder a estímulos repetitivos de alta frequência. As lentas possuem muitas espinhas dendríticas, alto resistência de frequência, PA de longa duração, hiperpolarização póspotencial longa, que as fazem disparar com baixa frequência. Os neurônios não piramidais são interneurônios, em forma de estrelas, que se subdivide em três tipos. 1. Células granulares com espinhas dendríticas, que ocupam a camada IV cortical e distribuem-se por todo neocórtex, mas não no motor; 2. Células em cesto, sem espinhas dendríticas, cujo axônio tem direção horizontal, que inerva outros neurônios, inibindo-os mediante ação do GABA que são retroalimentados pelos neurônios piramidais; 3. Células bipolares, cujos axônios dividem-se em forma de T para inervar verticalmente os neurônios superficiais e profundos. O neurotransmissor cortical excitatório é o glutamato e o aspartato, embora alguns possam usar neuropeptídeos. As áreas cerebrais da classificação de Brodmann que mais estão relacionadas com o sistema piramidal são as seguintes: A área 8 a excitação da porção superior da desta região (áreas 8αβδ) determina o aparecimento de movimentos conjugados dos olhos para o lado oposto, abertura da rima palpebral e, às vezes, midríase. Além de responder a excitação do campo ocular intuitivo. O estímulo da porção inferior da área 8γ produz inibição dos movimentos rítmicos induzidos pela excitação da área 6bα durante a mastigação, a estimulação da área 8γ, provoca inibição, além de receber estímulos de áreas corticais não intuitivas. A área 6 a excitação da área 6aα origina contralateral: movimentos de músculos isolados, devido à difusão cortical do 4

5 estimulo à área 4; e movimentos secundários prolongados e mais altamente organizados, cuja distribuição somática varia segundo o ponto de excitação (na porção superior movimentos apendiculares; na inferior, movimentos da face, mandíbula e língua). A área 6aβ determina respostas semelhantes às produzidas na área 6aα, porém o seu limiar é mais elevado. São característicos movimentos rítmicos e estereotipados dos membros, independentes da área 4, e os movimentos adversivos da cabeça, olhos e tronco - campo adversivo de Foerster (Fig.2). A área 6bα dá origem a movimentos Fig.2 prolongados rítmicos e coordenados destes territórios somáticos para mastigar, lamber, deglutir, gritar e estalar a língua. A área 6bβ determina lentificação do ritmo respiratório até apnéia por transmissão do estímulo para a área 13 de Brodmann, do lobo orbitário, conhecida como centro respiratório Adams, 05 primário do córtex cerebral. A área 1, 3 e 2 estão relacionadas com o controle piramidal nos núcleos de Goll e Burdach no bulbo e no corno posterior da medula espinhal, responsável pelo feed-back entre o estímulo sensitivo e o movimento. Esses movimentos são bilaterais, embora que assimétricos, comunicam-se com as áreas 6 e 4 via corpo caloso, cujos axônios saem das camadas IV a VI de ambas as áreas cerebrais. As áreas 5 e 7 estão relacionadas com movimentos de praxia ideativa, ideomotora e cinestésica. As áreas visuais enviam os estímulos Fig. 3 para organização ocular ou motora antes de descer pelo sistema piramidal. A área 22 de Wernicke envia estímulos sensoriais complexos para as áreas oculares e motoras (Fig. 2 e 3). O reflexo transcortical ocorre quando Adams, 05 um músculo está contraindo e surge 5

6 uma sobrecarga ou uma mínima diminuição repentina da carga, os neurônios corticoespinhais, que estão ativos durante a execução do movimento, aumentam ou diminuem seus disparos, respectivamente. Isso se reflete nos músculos por um aumento ou uma diminuição da atividade registrada no eletromiograma. Ou seja, existe uma compensação automática da força muscular necessária para a realização de um movimento. A função desse mecanismo servo-assistido é manter constante a força muscular. Sua origem reside nas aferências do fuso muscular ativadas pela contração muscular. Esse reflexo transcortical, descrito por Phillips, é um reflexo miotático ou de estiramento em paralelo com o da medula espinhal. Sua importância é demonstrada na lesão do funículo posterior, que o suprime juntamente com o qual desaparece o ajuste automático e a manutenção da força muscular. Isso impede que um indivíduo possa sustentar uma xícara de café na mão pelo fato de a força de apreensão flutuar constantemente, e então termine por soltá-la. A lesão dos fascículos cuneiformes suprime a ativação das células piramidais do córtex motor contralateral, produzida pelo movimento passivo das articulações e pela estimulação das aferências cutâneas. Isso indicaria que o funículo posterior seria o encarregado de levar essas aferências. Área motora primária (AMP) Localiza-se no giro précentral, anterior ao sulco central ou a fissura de Rolando. O córtex da área AMP ou MI é do tipo agranular e heterotípico e sua maior característica é a presença de neurônios piramidais gigantes de Vladimir Betz, situadas na camada V do córtex cerebral da área 4 de Brodmann. Essa região tem o limiar de excitação mais baixo, para que a estimulação cause a contração dos músculos do lado oposto do corpo mais rapidamente. Possui uma representação dos músculos contralaterais do corpo; os da cabeça e da face ocupam a parte inferior do giro précentral, enquanto que parte dos músculos do membro (pé) localiza-se na face interna do hemisfério. Uma característica dessa representação é que os neurônios que vão inervar os músculos distais localizam-se nas porções posteriores do giro précentral, em sua maioria na borda anterior do sulco central e descem pelo feixe córticoespinhal lateral, enquanto os que vão inervar os músculos axiais situam-se na parte anterior da área 4 de Brodmann descem pelo feixe corticoespinhal anterior ou de Türck. Outra característica é de que nem todas as partes dessa 6

7 área têm uma representação igual, resultando numa figura distorcida. A face e a mão ocupam uma grande porção da área 4 de Brodmann (Fig.4). Fig. 4 O que está representado no córtex cerebral são os movimentos realizados por músculos específicos aquelas áreas e, não, os músculos. Isso ocorre porque as células da mesma coluna do córtex motor se projetam na medula espinhal sobre os motoneurônios de diferentes músculos, sendo nesse caso, a coluna cortical a entidade funcional do movimento: para fazer a DeJong, 05 flexão do membro superior entram em ação o bíceps braquial, braquial e o braquiorradial. As aferências sensitivas para cada coluna partem da superfície cutânea ou articular situada na direção do movimento que será realizado, obedecendo ao padrão geral de somatotopia para o antebraço e mão. No funcionamento do córtex motor, à estimulação de uma coluna se segue a inibição das colunas vizinhas. Portanto, há inibição dos músculos para a extensão do antebraço enquanto são ativados os músculos para a flexão do mesmo, fenômeno de inervação recíproca entre coluna facilitadora e inibidora. Mas foi observado que um neurônio piramidal inerva mais de um músculo agonista. Isso se deve a divisão do axônio na medula ou princípio da divergência, o que contribui para superposição da representação. Isso permite que unidades motoras de um músculo sejam ativadas enquanto outras do agonista facilitadas, podendo realizar uma ação associada. 7

8 Área prémotora (APM) A definição de córtex Fig.5 prémotor foi proposta por A. W. Campbell, em 1905, e a área correspondente denominada como tal em 1929, por M. Hines. A APM situa-se na porção inferior da área 6 de Brodmann e anterior a área 4 de Brodmann, estando intimamente relacionada DeJong, 05 com a AMP ou MI, tanto anatômica quanto funcionalmente. O córtex prémotor é histologicamente similar ao córtex motor, mas faltam as células piramidais gigantes de Betz. Algumas fibras da área 6 de Brodmann passam para a área 4 de Brodmann pelas fibras arciformes e depois descem com o TCE; outras descem com as fibras piramidais. Existem mais fibras cruzadas do córtex motor do que do córtex prémotor. Além do mais, a APM comunica-se com os gânglios da base e outras porções do sistema extrapiramidal, incluindo o núcleo subtalâmico, núcleo rubro, colículo superior, núcleos vestibulares, oliva inferior, e formação reticular (Fig. 5). Estimulação da área 6 de Brodmann causa movimentos contraversivos da cabeça e do tronco. A APM está envolvida com os movimentos guiados pelos estímulos visuais, auditivos e sensitivos. A área motora suplementar é parte da área 6 que situa-se no aspecto medial do lobo préfrontal anterior ao lobo paracentral (área 6aβ). Comunica-se com o córtex motor primário e com o córtex motor suplementar contralateral. A APM parece estar envolvida com o planejamento e a integração dos movimentos bilaterais do corpo. A APM também é somatotopicamente organizada, mas o homúnculo é grosseiro e menos detalhado do que o homúnculo da AMP ou MI. Na lesão da APM, o paciente apresenta apraxia ideomotora e dificuldade na programação de movimentos guiados pela informação sensorial, nos movimentos iniciados por estímulos 8

9 sensoriais e, em alguns casos, em certos movimentos autoiniciados no espaço extrapessoal. Participa na modificação dos programas motores já estabelecidos, com base na informação sensorial l, como ocorre durante a exploração de objetos para seu reconhecimento - estereognosia. Área motora ocular (AMO) Os olhos são controlados por duas áreas corticais, localizadas fora das áreas corticais motoras. O chamado campo ocular frontal (COF) encontra-se na região inferior da área 8 de Brodmann e o campo ocular suplementar (COS) está situado na parte rostrodorsal da área 6 de Brodmann. Ambos os campos recebem informações das áreas visuais, com exceção do campo ocular frontal que não recebe projeções do córtex estriado, mas apenas das áreas extraestriadas. Ambos os campos projetam-se para os centros subcorticias óculomotores. A estimulação produz movimentos conjugados para o lado oposto, podendo ser acompanhado de dilatação pupilar e abertura palpebral. O COF é especializado na seleção de movimentos oculares determinados por estímulos visuais. É ativado quando o indivíduo realiza movimentos sacádicos durante a leitura ou quando um objeto chama a sua atenção. O COS intervém na seleção de movimentos oculares não determinados por alvos visuais, o indivíduo decide onde olhar autoregerando seus movimentos oculares. Lesão destrutiva unilateral do COF origina desvio transitório dos olhos para o lado da lesão e impossibilita de movê-los e, lesão irritativa, desvio transitório para o lado oposto da lesão, veja a fig. 4. Para maiores detalhes sobre AMO, veja neste site em: nervos óculomotores. Área motora suplementar (AMS) Descrita por Penfield e Welch, em 1949, foi assim denominada porque sua estimulação produz movimentos complexos, variáveis e com limiares mais altos do que os da AMP ou MI. A área motora suplementar situa-se na face medial dos hemisférios cerebrais superior ao giro do cíngulo na área 6 de Brodmann, adiante do lóbulo paracentral. A AMS conecta-se com a medula espinhal pela via corticoespinhal, a qual contribui com 12 a 18 % das suas fibras. Geralmente sua função é bilateral ao corpo, embora ainda predomine as contralaterais. Uma lesão unilateral da AMS durante primeira semana produz afasia transcortical motora e alterações dos movimentos seqüenciais e simultâneos com o membro contralateral à lesão. Ao solicitar ao paciente que feche o punho e, em seguida, que flexione o cotovelo, o paciente realiza o primeiro movimento e 9

10 demora executar o segundo Fig.6 ou não realiza; ou bater na mesa em sequência com a mão fechada, o lado da mão e a palma da mão. Não realiza movimentos simultâneos como fletir o cotovelo e fechar a mão. Após a primeira semana da lesão permanece incoordenação bimanual, DeJong, 05 que consiste na realização de movimentos em espelho com ambas as mãos, ainda que possa realizar movimentos individuais corretos. O paciente reproduz involuntariamente com a outra mão qualquer movimento voluntário realizado com a mão volitiva. Isso dificulta o paciente andar de bicicleta, dirigir um automóvel, etc. Na mesma lesão também persiste o reflexo de apreensão forçado. Além do mais, a AMS é responsável por movimentos posturais, rítmicos; vocalização, bloqueio de linguagem, dilatação pupilar e taquicardia. A AMS estaria relacionada com a programação dos movimentos autoiniciados, complexos, sequenciais e simultâneos, assim como a coordenação bilateral desses (Fig.6). Área motora do sulco do cíngulo (AMC) Localiza-se na face interna do hemisfério cerebral, no bordo inferior e no fundo do sulco do cíngulo. É uma área descrita recentemente, constituída de uma zona anterior, que ocupa a área 24c, e outra posterior, a área 23c. Em ambas encontra-se uma representação somatomotora, com os músculos da face na parte anterior seguidos do membro superior e inferior. A estimulação dessas áreas provoca movimentos complexos nas expressões orofaciais, da cabeça e da mastigação. Na área 23c, os neurônios se ativam 500 ms antes de começar o movimento autoiniciado. A área 24c está relacionada com o significado do movimento autoiniciado. A AMC da metade anterior do giro do cíngulo projeta-se para o córtex motor primário e também 10

11 contribui com as fibras descendentes do TCE e TCB. Existe também uma área motora secundaria na profundidade do sulco central onde o giro précentral e o póscentral emergem, veja a fig. 6. Áreas supressoras (AS) A estimulação das áreas cerebrais de Mac Culloch, especialmente uma pequena região situada entre as áreas 4 e 6 de Brodmann, identificada por Hines como área 4s, inibe o movimento desencadeado pela área piramidal. Essa inibição pode ser obtida em outras áreas como 1s, 19s e 24s. As vias procedentes da área 4s descem juntas com as da via piramidal até a cápsula interna, em seguida se separam do contingente piramidal para dirigir-se a substância reticular central do bulbo. Quando esse centro inibidor está desconectado das áreas cerebrais supressoras, é incapaz de manter uma atividade inibidora. Do centro bulbar nascem às fibras retículoespinhais que terminam na medula espinhal, veja abaixo feixe retículoespinal. Resumo Metade a três quartos de todas as fibras piramidais originam-se nas áreas 4 e 6 de Brodmann situadas anterior ao sulco central, e o resto vem das áreas posteriores do sulco central no lobo parietal (áreas de Brodmann 1, 3, 2, 5, 7 e 40). A área 4 de Brodmann apresenta uma somatotopia mais específica do que a da área 6 de Brodmann. Muitos neurônios da área suplementar e partes da área prémotora e motora cortical foram ativadas em um programa de descarga que precede o movimento planejado. Assim, os neurônios da área motora 4 foram preparados para dar continuidade a ativação; foram desencadeado por um número de impulsos corticais do lobo parietal, préfrontal, prémotor, e córtex auditivo e visual. Esse programa de impulsos pode ocorrer na ausência de impulsos segmentar. A fonte desse programa de sinal foi identificada principalmente na própria área suplementar do córtex motor, que parece estar sob influência direta dos estímulos de prontidão, alçando a área préfrontal para planejar movimentos e córtex parietal para iniciar atividade motora por percepção visual, auditiva e tátil. Também existem fibras que alcançam área motora do sistema límbico, facilitando motivação e atenção. 11

12 Anatomofisiologia do sistema piramidal O sistema corticoespinhal é Fig.7 filogeneticamente o sistema motor mais recente, sendo totalmente desenvolvido nos mamíferos e alcança seu mais alto grau nos macacos e no homem. A aquisição filogenética da fala e funções complexas das mãos resultaram na expansão de áreas corticais representando a língua, a boca, os lábios, o dedo polegar, e demais dedos das mãos, deslocando a representação do córtex da mão e perna para cima, e do pé e região DeJong, 05 sacral sobre a superfície medial do hemisfério. Áreas para a língua, face, e dedos são excepcionalmente grandes e fora de proporção quando comparadas com as áreas da musculatura proximal. A extensão do giro précentral sobre o aspecto medial do lobo frontal forma a porção anterior do lóbulo paracentral. Os neurônios dessas áreas são importantes na regulação e regulação dos intestinos e do esfincter da bexiga. Existem conexões recíprocas o córtex motor e o córtex somatosensitivo no giro póscentral. A área MI recebe associação de fibras da área prémotora, motora suplementar e da ínsula. Essas conexões são envolvidas na preparação e planejamento para os movimentos voluntários que são depois executados pelo córtex motor primário. Existem também conexões entre o córtex primário de ambos os hemisférios cerebrais. A divisão posterior do núcleo ventrolateral do tálamo recebe input do cerebelo e envia para área 4 de Brodmann (Fig.7). O termo trato piramidal surgiu porque a maioria de suas fibras passa pelas pirâmides bulbares. O número de fibras piramidais que passam por cada pirâmide vai de a , com média de ; somente e 20% a 30% originam-se da AMP ou MI, sendo que, somente 3% 12

13 das fibras piramidais ou por AMP originamse das células de Betz. Além da contribuição da Fig.8 área MI, o TCE contem fibras do córtex prémotor (área 6 de Brodmann), a área motora suplementar e as regiões adjacentes, e o lobo parietal (áreas 3, 1, 2, 5, 7, 40 e 43 de Brodmann), além das áreas temporais e occipitais. Cerca de 60% das fibras grossas são mielinizadas e 40% são pouco e não mielinizadas; as últimas procedem de áreas vegetativas corticais com importante papel nas adaptações vegetativas que acompanham a atividade motora (regulação vasomotora). A maioria do TCE origina-se em partes iguais de 30% DeJong, 05 para a área 4, área 6 de Brodmann e giro póscentral, com uma contribuição adicional do córtex parietal (área 5) e outras porções do cérebro, incluindo os lobos temporal e occipital, giro do cíngulo, e certos centros subcorticais. O TCE é importante no controle discreto, das respostas motoras isoladas dos movimentos voluntários finos individuais dos dedos. O TCE provê velocidade e agilidade dos movimentos distais das extremidades. A APM e suas vias são destinadas para grandes respostas motoras coordenadas, com mais movimentos estereotipados que são parcialmente automáticos e envolvem o tronco e a porção proximal dos membros, e também com os mecanismos de postura; sendo o principal componente cortical do sistema extrapiramidal (Fig. 8). Na cápsula interna (CI), as fibras piramidais se projetam sob uma seguinte somatotopia. A CI é formada por dois braços, um anterior e outro posterior, e um joelho. As fibras piramidais oriundas da região craniofacial do córtex motor, área 4 de Brodmann, projetam-se no joelho da CI; as demais fibras piramidais do membro superior, o tronco e membro inferior são distribuídas na mesma ordem no braço posterior da CI. O restante do braço posterior da CI é ocupado por fibras na sequência sensitivas, temporais, auditivas e visuais. O braço anterior da CI é ocupado 13

14 por fibras na ordem frontopontina e frontotalâmica. A próxima projeção importante das fibras piramidais é no mesencéfalo ao formar parte do pedúnculo cerebral. O pedúnculo é uma massa constituída de fibras piramidais e não piramidais que descem do córtex para terminar no tronco cerebral e na medula espinhal. Considera-se que os dois terços mediais do pedúnculo contém o TCE e o TCB. As fibras mais laterais do pedúnculo estão relacionadas com os membros inferiores, as mais mediais com a musculatura da face e da laringe, e as intermediárias com os membros superiores. As fibras frontopontinas são mediais, sendo que no encontro superior entre o terço medial e o médio no pedúnculo, formando meia lua, passam as fibras do fascículo córticooculocefalico; já as fibras frontotemporo-occipitais são laterais, sendo que essas fibras se distribuem em forma de triângulo: as temporais estão na base lateral, às occipitais ocupam o ápice e as parietais a base medial (Fig. 9). O TCB também conhecido por fascículo corticonuclear ou geniculado que foi Fig.9 exaustivamente estudado por Déjerine (1914) tem uma dupla origem cortical; por um lado, um quinto da área 4 de Brodmann e, por outro, a parte posterior da segunda circunvolução frontal ou área 8 de Brodmann. O TCB distribui-se em dois fascículos: o corticonuclear e o fascículo aberrante de Déjerine (FAD). a) O feixe geniculado segue o curso do contingente corticoespinhal, do qual se separa no nível dos núcleos de origem dos 14

15 nervos bulbopontinos, fazendo cruzamento parcial, já que certo numero de fibras acabam nos núcleos ipsilaterais. Mediante essa inervação bilateral se consegue uma dupla representação cortical de importantes funções de nervos cranianos. b) As fibras corticobulbares aberrantes dividem-se em: interna, externa e direta ou feixe aberrante de Pick, esse último destinado ao núcleo do facial do lado oposto, veja abaixo. O FAD cruzado é mais denso do que o direto e contém maior numero de sinapse também. O FAD desce junto com o corticonuclear, mas o cruzamento não se faz de uma vez, mas gradualmente, separam-se do anterior por pequenos fascículos a distintos níveis do tronco cerebral, realizando sinapses tanto ipsilateral como contralateral. Os principais fascículos aberrantes que chegam ao tronco cerebral, que se distribuem de cima para baixo e no sentido anteroposterior são os seguintes: a) fibras aberrantes do pedúnculo formam dois feixes, o fascículo corticobulbar medial e o lateral. Descem pelo território do leminisco medial e proporcionam fibras aos núcleos do III, VI e XI nervos cranianos. Junto com esses fascículos correm algumas fibras destinadas até aos segmentos cervicais superiores da medula. Esse grupo de fibras aberrantes governa os movimentos dos olhos e os movimentos associados à cabeça. b) As fibras aberrantes da Fig.10 Puvanendran, 78 ponte que se unem as anteriores no leminisco medial, terminam nos núcleos motores do trigêmio que envia axônios para os 15

16 músculos mastigadores; para os núcleos do hipoglosso e o núcleo ambíguo que enviam axônios para os músculos da laringe e rotadores da cabeça. Mas, também pelas fibras aberrantes pontinas passam fibras destinadas ao núcleo do facial, desde o pedúnculo cerebral, essas fibras abandonaram a via piramidal para situar-se na parte interna da cinta de Reil. Contudo, os músculos que recebem fibras diretas do TCB são a porção superior da coluna cinzenta do facial e do núcleo do hipoglosso. c) As fibras aberrantes bulbopontinas deixam o tronco principal do sistema piramidal próximo do nível do sulco entre a ponte e o bulbo. As fibras anteriores são reforçadas ao proporcionar fibras ao núcleo motor do facial e, também, enviar outras ao núcleo ambíguo e o nervo hipoglosso. Ainda merece destaque, algumas fibras do feixe corticobulbar direto que descem pelo tronco cerebral até a porção ventromedial do bulbo em nível superior e voltam para o núcleo do facial do lado oposto, consagradas como as fibras do trato aberrante de Pick (Fig.10). As fibras do TCB terminam de duas Fig.11 DeJong, 05 maneiras: diretamente nos motoneurônios α dos núcleos cranianos e fazendo sinapse com células da formação reticular próximas aos centros de controle dos nervos. As fibras do TCB que alcançam os núcleos sensitivos do trigêmio e nos núcleos de Goll e de Burdach no bulbo, exercem um controle centrífugo da entrada sensitiva, como um tipo de feedback. Antes de chegar aos núcleos motores respectivos, às fibras do TCB se entrecruzam na sua maioria na rafe mediana. Essa topografia particular de como terminam as fibras do TCB, nos explica porque a lesão da cinta de Reil mediana, geralmente ocasiona o desvio conjugado da cabeça e dos olhos, veja abaixo a fig

17 Os axônios dos neurônios motores do giro précentral descem através da coroa radiada e do braço posterior da cápsula interna, onde as fibras corticobulbares são anteriores, seguidas posteriormente por aquelas das extremidades superiores, tronco, e extremidades inferiores. As fibras piramidais são de distintos calibres; as de maior diâmetro vindas das células gigantes de Betz conduzem uma velocidade de 60 a 65 metros por segundos. As fibras piramidais mais finas conduzem os impulsos volitivos em média de 18 metros por segundo. Cerca de 90% das fibras do TCE são de axônios pouco mielinizados com diâmetro que varia de 1 a 4 milimicra, e a maioria com diâmetro de 5 a 10 milimicra. Um pequeno número de fibras que surgem das células de Betz tem diâmetros de 10 a 22 milimicra. O membro posterior da cápsula interna é a porção entre o núcleo lenticular e o tálamo, e a parte retrolenticular situa-se posterior para o núcleo. Na parte rostral da cápsula interna, o TCE situa-se na porção anterior do membro posterior. Na cápsula as fibras do TCE distribuem-se posteriormente e ocupam a posição no terço posterior do membro posterior da cápsula interna. Em nível do mesencéfalo, o trato piramidal contém 1 milhão de fibras que atravessam os três quintos mediais do pedúnculo cerebral, distribuídas na seguinte somatotopia da linha media para lateral: face, braço, tronco e perna. A maioria das fibras do TCB decussa antes de fazer sinapse com os núcleos dos nervos cranianos, mas a maioria da inervação cortical para os centros do tronco cerebral é cruzada e não cruzada. Depois, as fibras descendentes passam através da porção basilar da ponte em forma de fascículos distribuídos difusamente, entremeados com as fibras arciformes e os núcleos pontinos da ponte para entrar no bulbo. Na porção caudal do bulbo, o TCE forma duas colunas chamadas de pirâmides bulbares na base do bulbo e divide-se em três tratos distintos (Fig.11). Aproximadamente 90% das fibras cruzam na decussação das pirâmides ou cruzamento de Mistichelli, com aquelas destinadas aos membros superiores mais anteriores e mediais e aquelas para os membros inferiores posteriores e laterais. Existe considerável variação na proporção do cruzamento e do não cruzamento das fibras do TCE no homem que varia de indivíduo para indivíduo, fato importante na recuperação motora. As pirâmides também contêm outros tipos de fibras que não são piramidais. Ressonância magnética funcional, potencial evocado motor e somatosensitivo confirmaram hemiplegia ipsilateral em um paciente que teve hemorragia cerebral. Foram capazes de demonstrar que os membros afetados eram controlados pelo córtex cerebral ipsilateral. Em alguns casos um TCE não cruzado está associado à anomalia congênita de 17

18 vários tipos. As pirâmides bulbares apresentam somatotopia da passagem do trato piramidal em cada lado do bulbo. No corte axial do bulbo, em nível das pirâmides, existe distribuição somatotópica das fibras piramidais no sentido pósteroanterior: perna, tronco, braço e face. Acima das pirâmides bulbares Fig.12 Brodal, 84 (Fig.12). aparece a somatotopia do leminisco medial: perna, tronco, braço e face No homem as fibras piramidais que chegam à medula são divididas em três fascículos independentes: lateral ou cruzado, anterior ou direto e o homolateral. As fibras que decussam descem pelo funículo lateral da medula no TCE lateral, situado ânterolateral ao corno posterior, medial ao trato espinocerebelar posterior, e posterior ao plano dos ligamentos denteados para suprir os músculos do lado oposto do corpo. Na medula lombossacra, onde não existe o trato espinocerebelar posterior, o TCE limita a superfície da medula. O TCE lateral pode também conter outras fibras corticofugais, como algumas fibras ascendentes. Cerca de 50% das fibras do TCE lateral terminam na região cervical, 20% na torácica e 30% na lombossacra, mas o trato termina no nível de S3 a S4. O TCE anterior ou feixe de Türck é menor do que o TCE lateral, Fig.13 Capenter, 80 formado por uma porção menor das fibras piramidais, geralmente contém cerca de 18

19 8% das fibras; não cruza nas pirâmides, desce pelo funículo anterior da medula e geralmente não se estende além da porção medial da região torácica. O feixe de Türck cruza nos segmentos medulares pela comissura branca anterior e termina na lâmina VII para suprir os músculos axiais. As fibras do TCE ânterolateral de Barnes ou fascículo piramidal homolateral de Dèjérine não são cruzadas, contam com 2%, são de calibre pequeno, e descem em posição mais anterior no funículo lateral que as fibras cruzadas do TCE lateral, também não cruzam na medula e terminam na base da coluna posterior e substância cinzenta intermédia da medula. A existência dessas fibras homolaterais nos explica o motivo pelo qual a destruição do fascículo piramidal em curso de seu trajeto encefálico determina não somente uma hemiplegia do lado oposto, mas também do lado correspondente ao da lesão, certa debilidade muscular e reflexos vivos (Fig.13). As fibras anteriores da região précentral terminam na região ventromedial da medula, enquanto as mais próximas do sulco précentral terminam na região dorsolateral da medula. Os axônios dos TCE e TCB terminam nos núcleos motores dos nervos cranianos e nas células do corno anterior da medula, terminando primariamente nas lâminas IV a VI, lâmina VII, lâmina VIII, e lâmina IX do lado oposto ao hemisfério cerebral de origem. Fibras das áreas 4 e 6 terminam mais ventralmente, principalmente na lâmina VII e VIII, e são concentradas nas intumescências cervical e lombossacra. A maioria das fibras do TCE faz sinapse nos neurônios γ do núcleo intermédiomedial de Cajal, que modifica a descarga dos fusos musculares e se mede o movimento. A intervenção do sistema gama retarda (30 milisegundos) a iniciação do movimento, enquanto a força do mesmo é graduada constantemente. A informação proprioceptiva é de grande valor para a realização dos movimentos para o sistema γ atuar nos movimentos motores finos, qualificados e discretos da porção mais distal das extremidades. Depois, impulsos viajam dos núcleos motores do tronco cerebral e das células do corno anterior da medula para as junções musculares estriadas. Mas, cerca de 10% a 20% das fibras piramidais termina diretamente sobre os neurônios motores α na lâmina IX de Rexed. Essas fibras formam a via corticomotoneuronal que projetam diretamente do córtex motor primário ou área 4 para o corno anterior da medula que permite a realização de movimentos bruscos, rápidos, possibilitando a interrupção rápida da atividade periférica. Uma única fibra do TCE inerva mais de um neurônio na medula, e alguns provavelmente inervam muitos. O trato piramidal afeta a atividade, tanto dos neurônios motores α como γ. A coativação α-γ serve para manter um nível 19

20 consistente de estiramento e relaxamento das fibras extrafusais. As fibras do lobo parietal que descem no trato piramidal terminam sobre neurônios sensitivos no corno posterior da medula, regulando a Fig.14 Netter, 87 entrada de impulsos sensitivos ascendentes. Essas fibras constituem, provavelmente, um mecanismo sensitivo do tipo feed-back, capaz de influenciar os grupos celulares secundários, da qual o córtex recebe informação (Fig.14). RESUMO ANATOMOFISIOLÓGICO DAS VIAS MOTORAS DESCENDENTES Do ponto de vista filogenético, o controle motor voluntário é: extrapiramidal em espécies submamíferos (nos vertebrados inferiores não existe feixe piramidal), pirâmido-extrapiramidal em mamífero não humano e, essencialmente piramidal no homem; fica mielinizado nos primeiros 2 anos de vida. O sistema piramidal aparece tardiamente tanto na filogênese como na ontogênese do sistema nervoso. Para alguns anatomistas, a classificação clínica de sistema piramidal e extrapiramidal dificulta a compreensão das vias motoras descendentes. A partir da década de 60, estuda-se uma classificação anatomofisiológica em sistema lateral e medial. Os feixes que se originam no córtex cerebral e no mesencéfalo são geralmente cruzados e fazem parte do: sistema lateral. Do córtex cerebral, áreas 4 e 6 de Brodmann, sai o TCE que desce pela coroa radiada, dois terços posteriores do braço posterior da cápsula interna, o terço médio do pedúnculo mesencefálico lateral ao lado do TCB; o TCE organiza-se em fascículos distribuídos difusamente na ponte e entremeados pelas fibras arciformes da ponte; e no bulbo forma um feixe compacto em forma de cone que ao chegar na porção caudal do bulbo cruza a linha média com a maioria das fibras 20

21 Fig.15 Greenstein & Greenstein, 2000 para o lado oposto; desce pelo funículo lateral da medula, termina nas lâminas IV, V, VI, VII e IX, sendo que a lâmina IV e V recebem as fibras do TCE que se originaram das áreas 1, 2 e 3 de Brodmann no giro póscentral do lobo parietal para controlar a entrada de informação sensitiva superficial e profunda; os axônios que saem das lâminas inervam os músculos das extremidades do corpo, especialmente os músculos intrínsecos das mãos, do pés e os orbiculares da boca, para a realização de movimentos fino, suave, qualificado e hábeis, prevalecendo a destreza (Fig.15). Do mesencéfalo, da porção magnocelular do núcleo rubro origina-se o feixe rubroespinhal (FRE) ou feixe prépiramidal de André Thomas. O núcleo rubro (NR) contém alto teor de ferro e é coberto por uma espécie de cápsula que consiste de fibras aferentes e eferentes. A partir dos primatas, o NR subdivide-se em uma parte cranial ou parvocelular (constituído de células pequenas) e outra caudal ou magnocelular (formado por células grandes multipolares). A partir do homem, existem quatro grupos de células na parte magnocelular com 150 a 200 células grandes, mas na escala filogenética a proporção de células grandes decresce. O FRE ou feixe de von Monakow é formado por fibras de vários diâmetros com velocidade de condução que varia de 31 a 120 m\s. Logo após originar-se cruza no mesencéfalo na decussação tegmentar ventral de Meynert, em seguida desce ipsilateral para integrar o funículo lateral da medula. O FRE tem somatotopia no seu núcleo e medula espinhal. As fibras que terminam na região cervical originam-se na porção dorsal e dorsomedial do núcleo rubro, as fibras de projeção lombossacra originam-se na porção ventral e ventrolateral do núcleo rubro, as fibras do segmento torácico da medula originam-se da porção intermediaria do núcleo rubro. A estimulação do NR ativa 21

22 motoneurônios flexores contralaterais com potenciais excitatórios póssinapticos registrados intracelular, enquanto motoneurônios extensores contralaterais emitem potenciais inibitórios póssinapticos. Os motoneurônios estáticos gama dos músculos flexores facilitam e os dos músculos extensores inibidos. O FRE termina nas lâminas V, VI e VII da medula onde ficam entremescladas com as do feixe corticoespinhal lateral. O FRE controla o tônus na musculatura flexora, atuando nos motoneurônios alfa tanto flexores como extensores, excitando os flexores e inibindo os extensores, além de inibir a ação das fibras aferentes musculares vindas dos ONT de Golgi e das vindo da pele que terminam na asa posterior, controlando o aparelho motor sem interferência das vias reflexas da medula (Tabela 1). Características dos dois Sistemas de Vias Descendentes Tabela 1 - Lent, 05 Sistema Lateral Origem Feixe Lateralidade Terminação Função Córtex cerebral (áreas 6 e 4 Brodmann) Córticoespinhal Lateral Contralateral (decussação piramidal) Moto- e interneurônios laterais Movimentos apendiculares voluntários Núcleo rubro Rubroespinhal (feixe de von Monakow) Contralateral (cruza no tegmento ventral mesencefálico) Moto- e interneurônios laterais Movimentos apendiculares voluntários Sistema Medial Origem Feixe Lateralidade Terminação Função Córtex cerebral (áreas 6 e 4 Brodmann) Córticoespinhal medial (feixe de Türck) Bilateral (cruzamento parcial na medula) Moto- e interneurônios mediais Movimentos axiais voluntários Colículo Superior Tectoespinhal Contralateral (cruza no tegmento dorsal do mesencéfalo) Moto- e interneurônios mediais Orientação Sensoriomotora da cabeça Formação Reticular pontina Retículoespinhal pontino Ipsilateral Moto- e interneurônios mediais Ajustes posturais antecipatórios Formação reticular bulbar Retículoespinhal bulbar Ipsilateral Moto- e interneurônios mediais Ajustes posturais Antecipatórios Núcleo Vestibular Lateral (Núcleo de Deiters) Vestíbuloespinhal lateral Ipsolateral Moto- e interneurônios mediais Ajustes posturais para a manutenção do equilíbrio corporal Núcleo Vestibular Medial (Núcleo de Schwalbe) Vestíbuloespinhal medial Bilateral Moto- e interneurônios mediais Ajustes posturais da cabeça e tronco 22

23 Os feixes que se originam no mesencéfalo, ponte e bulbo são ipsilaterais e fazem parte do: sistema medial. Do córtex cerebral, áreas 4 e 6 de Brodmann, sai um pequeno contingente de fibras que cruza parcialmente no bulbo, menos do que as fibras do TCE, desce pelo funículo ventromedial formando o trato corticoespinhal ventral, cruza na comissura branca anterior da medula e termina na lâmina VII, para inervar os músculos proximais dos apêndices, braços e coxas, e a musculatura do tronco. Origina-se do mesencéfalo o feixe tectoespinhal (FTE) ou fascículo de Löwenthal, a partir das camadas mais profundas dos colículos superiores. O FTE cruza na decussação tegmentar dorsal, e desce junto do FLM no tronco cerebral e na medula pelo funículo anterior até os quatro primeiros segmentos cervicais; termina nas lâminas VI, VII e VIII sem fazer sinapse direta nos motoneurônios α e, sim, por via dos neurônios internunciais. Essas fibras constituem o braço de descarga de um arco reflexo óptico através do qual se produzem movimentos defensivos e reflexos de fuga. Esse feixe tem como principal função mediar os movimentos posturais reflexos, em resposta aos estímulos visuais e, talvez, auditivos (girando os olhos e a cabeça para o lado). Recebe influência do córtex cerebral, principalmente da área 18 de Brodmann do lobo occipital. O feixe vestíbuloespinhal (FVE) forma dois feixes: o lateral e o medial. O lateral origina-se no núcleo de Deiters (situado no assoalho do IV ventrículo, na altura da área vestibular com células grandes ou de Deiters e células pequenas) e descendente do nervo vestibular. O FVE lateral desce ipsilateral pela parte mais anterior do funículo lateral da medula numa velocidade de condução que varia de 24 a 140 m\s. As fibras que saem da parte dorsolateral do núcleo vestibular lateral projetam-se no segmento lombossacral da medula espinhal e as fibras que saem da porção rostrocaudal projetam-se para os segmentos cervicais da medula. O FVE lateral termina nos neurônios α e γ na lâmina VIII, e parte das lâminas VII e VIII. A influência do sobre os neurônios gama parece ser exercida sobre neurônios estáticos apenas, monossinápticos, sendo excitatórios. Motoneurônios gama flexores e extensores parecem ser facilitados e inibidos, respectivamente. Motoneurônios α e γ dentro de um pool de motoneurônios parecem ser ativados em paralelo pelo núcleo de Deiters ao utilizar as células grandes e pequenas, e suas atividades parecem ser intimamente relacionadas. O exemplo comum ocorre durante a marcha 23

24 automática, quando um membro está em flexão o outro em extensão. O FVE lateral transmite aos motoneurônios os influxos que chegam à área vestibular desde o labirinto posterior, o que permite interferir na produção dos reflexos estáticos e cinéticos do equilíbrio, ou seja, os reflexos que mantém a atitude ou postura do corpo. Ainda influencia no funcionamento do arco reflexo miotático, reforçando a sua atividade. Considera-se que o FVE lateral exerce influencia facilitadora sobre a atividade reflexa somática da medula e sobre os mecanismos que controlam o tônus dos músculos extensores. O feixe vestibuloespinhal (FVE) medial origina-se dos núcleos vestibulares mediais bilaterais, núcleos de Schwalbe, situados na ponte inferior, cruzam em seguida para formar o FVE medial, desce pela parte medial da medula e terminam nos motoneurônios e neurônios internunciais na porção média da medula torácica, principalmente na lâmina VII de Rexed. Sua principal função está relacionada com os ajustes posturais da cabeça e membros superiores. O feixe retículoespinhal (FRE) é dividido em três: ventral, medial e lateral. O FRE lateral origina-se nos neurônios dos núcleos pontinos oral e caudal da formação reticular (zona facilitadora). O FRE pontino é quase ipsilateral e desce pela parte medial do funículo anterior e cobre toda extensão da medula numa velocidade de condução de 101 m\s; associa-se ao FLM até a medula cervical superior, exercendo uma função facilitadora sobre diferentes tipos de motoneurônios da lâmina VIII, e parte da lâmina VII. Sua principal função é a de controlar os movimentos posturais dos músculos axiais e da parte proximal dos membros, principalmente do pescoço. O feixe retículoespinhal (FRE) medial e o ventral originam-se da porção bulbar da formação reticular (zona inibidora ou supressora) principalmente no núcleo reticular gigantocelular. O FRE medial desce pela parte mais interna do funículo anterior da medula. O FRE ventral desce pelo funículo anterior da medula numa velocidade de condução de 70 m\s. O FRE ventral e o medial constituem um circuito neuronal numa via inibidora do arco reflexo miotático que começa no sulco prérolandico do córtex frontal na área 4S de Marion Hines, e termina nos motoneurônios da asa anterior da medula, passando através da zona inibidora da formação reticular. Essa via tem dois neurônios: do córtex cerebral e da formação reticular bulbar. O axônio da primeira é uma fibra justapiramidal que desce junto co o feixe piramidal até a ponte de Varolio, em cujo ponto se separa para alcançar a formação reticular bulbar. Na medula o FRE ventral e o medial 24

25 terminam na lâmina VII do sistema γ (juntas com fibras do TCE e rubroespinhal), e algumas na lâmina I que controlam a entrada de informação para a formação reticular para regular o tônus. Fig. 16 O feixe solitário espinhal de Rothman ou fascículo bulboespinhal visceral de Allen é parte integrante do FRE lateral, mas ás vezes está separado. Trata-se de um grupo de células nascidas no setor da formação reticular Lent, 05 próximas ao núcleo do nervo vago, as quais se comportam como centro respiratório e vasomotor. As fibras desse fascículo terminam nos centros da asa lateral da medula que governa a respiração e a função vasomotora, integradas aos motoneurônios que inervam o diafragma e os músculos intercostais. Além do mais, fibras autônomas descendentes dos níveis superiores acompanham o FRE na regulação noradrenérgica na pressão arterial. A classificação do sistema piramidal e extrapiramidal, descrita acima, ainda não tem sustentação clínica, mas pode ser útil para pessoas experientes (Fig.16). FISIOPATOLOGIA E SEMIOLOGIA DA SÍNDROME PIRAMIDAL Do ponto de vista fisiopatológico o sistema piramidal é constituído por dois componentes: ortopiramidal e justapiramidal. O primeiro é um feixe que se inicia no córtex e termina nos segmentos da medula, nos neurônios internunciais, neurônios α e γ, sem fazer sinapse durante seu percurso. O segundo é um feixe que se inicia nas áreas supressoras da área 4 e área 6 ou suplementar; ao descer pelo tronco cerebral não passa pelas pirâmides bulbares; faz sinapse na formação reticular inibidora situada na porção ventromedial do bulbo; projetando-se para os segmentos medulares pelo FRE inibidor com função de inibir o reflexo miotático. Um terceiro componente contíguo ao primeiro inicia-se das áreas 1, 2 e 3 do lobo parietal para terminar na 25