Córeia de Sydenham. Acd. Jéssica Silva Miranda. w w w. s c n s. c o m. b r

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1 FACULDADE DE MEDICINA/UFC-SOBRAL MÓDULO SISTEMA NERVOSO NEUROANATOMIA FUNCIONAL Córeia de Sydenham Acd. Jéssica Silva Miranda w w w. s c n s. c o m. b r

2 Relato de Caso Identificação: FML, 10 anos, sexo feminino, natural de Sobral. Queixa principal: movimentos involuntários HDA: Há 16 dias, a paciente apresentou desenvolvimento gradual de movimentos involuntários. No começo, os movimentos foram considerados por seus pais, uma inquietude geral, mas, logo em seguida, começaram a ocorrer caretas faciais anormais e movimentos irregulares dos braços e pernas. A criança, então, estava tendo dificuldade na execução dos movimentos normais com os braços e a deambulação estava ficando mais difícil. Os movimentos se acentuavam mais quando a menina ficava excitada, mas desapareciam completamente, quando adormecida. HPP: História prévia de febre e dor de garganta.

3 Terminologia e conceitos Coréia: - Grego chorus = dança. - Movimento involuntário anormal. - Movimentos aleatórios de localização distal, breve, não-rítmico, súbito e irregular, parece migrar de uma parte do corpo para outra. - É possível suprimí-la parcialmente. - Presença de inconstância motora (pega da ordenhadora).

4 Anatomia Núcleos da base - Participam da comparação entre a informação proprioceptiva e os comandos para o movimento, seqüenciação dos movimentos e para regulação do tônus e da força muscular. Recebem projeções do córtex motor, saem em direção ao tálamo e dai retornam ao córtex motor. - Núcleo caudado, putâmen, globo pálido, claustrum, corpo amigdalóide, núcleo accumbens e nucleo basal de Meynert.

5 Anatomia

6 Anatomia Corpo estriado: Circuito básico: - córtico-estriato-tálamo-cortical. Circuitos subsidiários: - nigro-estriato nigral. - pálido-subtálamo-palidal.

7 Circuito dos núcleos da Base

8 Coréia de Sydenham É uma das principais manifestações de febre reumática (prevalência varia de 2 a 30%) Sinônimos - Encefalite reumática - Coréia menor - Coréia reumática - Dança ou Doença de São Guido (ou São Vito). Thomas Sydenham ( )

9 Fisiopatologia Febre reumática - Doença auto-imune decorrente de reação anormal contra antígenos do estreptococo, que surge após infecção de orofaringe, desencadeada pelas cepas reumatogênicas do estreptococo beta-hemolítico do Grupo A de Lancefield em indivíduos geneticamente predispostos. Rheumatic fever and rheumatic heart disease Report of a World Health Organization Study Group. WHO Technical Report Series. Geneva: World Health Organization, 1988

10 Fisiopatologia - Baixo nível socioeconômico e aglomerados - Período de latência: Cerca de 3 semanas entre a infecção e o aparecimento dos sintomas (exceção da cardite e da coréia até 6 meses).

11 Fisiopatologia - Manifestações clínicas: Faringite Febre reumática Comprometimento cardíaco Comprometimento articular Coréia Manifestações cutâneas

12 Fisiopatologia - Outras manifestações: Febre, elevação dos reagentes da fase aguda (PCR e VHS), leucocitose, cultura + da orofaringe, testes sorológicos + (ASLO).

13 Fisiopatologia - Diagnóstico:

14 Fisiopatologia Córeia de Sydenham - Hiperatividade dopaminérgica por comprometimento colinérgico estriatal. - A inflamação reumática (arterite) ocorre no sistema nervoso central, sobretudo nos núcleos da base.

15 Fisiopatologia - Degeneração neuronal em graus variáveis: 1. Por edema celular e excentricidade do núcleo com ou sem alterações vasculares 2. Mais evidente no córtex cerebral, núcleos da base e cerebelo 3. Comprometimento do sistema límbico é freqüente, justificando a labilidade emocional

16 Epidemiologia É um transtorno de crianças, principalmente meninas, sendo mais comum em pacientes entre 5 e 15 anos, com uma idade média de início de 8,4 anos

17 Quadro clínico Incluem movimentos anormais de grande amplitude, podendo afetar a mímica (pode levar a disartria e disfagia cronicamente). A marcha torna-se dificultada e até impossível, assim como atos corriqueiros, como alimentar-se, barbear-se, etc. Tais movimentos acentuam-se pelos movimentos voluntários e emoção, desaparecendo durante o sono. Hipotonia, mão em ordenha, disgrafia, tremor de língua e reflexos patelares pendulares. Labilidade emocional.

18 Diagnóstico O diagnóstico da coréia de Sydenham não exige critérios de Jones. OBS: Coréia de Sydenham diagnóstico de FR.

19 Diagnóstico Exames complementares - A TC costuma ser normal - A RNM costuma revelar hiperintensidade reversível dos gânglios da base. - As reações de fase aguda e indicadores de infecções estreptocócicas anteriores são menos úteis (grande período de latência).

20 Prognóstico Maioria: auto-limitada (remissão em até 6 semanas). Cerca de 20% dos pacientes sofrem recidiva. Maior susceptibilidade a desenvolver coréia durante a gravidez ou com o uso de drogas, como fenitoína ou anticoncepcionais orais.

21 Tratamento As medicações para controlar os movimentos anormais não alteram duração e prognóstico: - haloperidol, carbamazepina e valproato de sódio. Profilaxia da FR com penicilina (evitar recorrências).

22 Relato de Caso Identificação: FML, 10 anos, sexo feminino, natural de Sobral. Queixa principal: movimentos involuntários HDA: Há 16 dias, a paciente apresentou desenvolvimento gradual de movimentos involuntários. No começo, os movimentos foram considerados por seus pais, uma inquietude geral, mas, logo em seguida, começaram a ocorrer caretas faciais anormais e movimentos irregulares dos braços e pernas. A criança, então, estava tendo dificuldade na execução dos movimentos normais com os braços e andar estava ficando mais difícil. Os movimentos mais se acentuavam quando a menina ficava excitada, mas desapareciam completamente, quando adormecida. HPP: História prévia de febre e dor de garganta.

23 Relato de Caso Diagnóstico: Coréia de Sydenham

24 Bibliografia HARRISON, et al. Tratado de Medicina Interna, 17ª ed. McGraw Hill, Rio de Janeiro, BRADLEY, W. G.; DAROFF. R. B.; FENICHEL, G. M.; JANCOVIC, J. Neurology in clinical practice. 4. ed. Philadelpfia: Butterworth Heinemann, MACHADO, A. M. Neuroanatomia Funcional 2ª ed. Atheneu, Rio de Janeiro, JONES JR, H R. Neurologia de Netter. Porto Alegre: Artmed, 2006.

25 A u l a d i s p o n í v e l e m

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