Doença das Células Falciformes Um guia para os pais

Transcrição

1 Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes Um guia para os pais Oni L, Dick M, Smalling B, Walters J 2ª Edição

2 Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes Um guia para os pais Oni L, Dick M, Smalling B, Walters J 2nd Edition Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais

3 Índice AUTORES AGRADECIMENTOS PREFÁCIO 1 OS PAIS COMPARTILHAM AS SUAS EXPERIÊNCIAS 2 O QUE É A DOENÇA DAS CÉLULAS FALCIFORMES E UMA CRISE DAS CÉLULAS FALCIFORMES? O que faz com que as células fiquem falciformes? 4 Como é que o seu filho apanhou a 5 doença das células falciformes? TIPOS DE DOENÇA DAS CÉLULAS 6 FALCIFORMES - Anemia de Células Falciformes 6 - Doença de Hemoglobina Falciforme C 6 - Talassemia Falciforme Beta 6 - Anomalia Falciforme com Persistência 6 Hereditária de Hemoglobina Fetal - Doença de Hemoglobina Falciforme D 7 TRAÇOS DAS CÉLULAS FALCIFORMES 8 (PORTADORAS) E OUTROS TRAÇOS Porque apareceu a anomalia das células 9 falciformes e quem é que afecta? COMO VAI A DOENÇA DAS CÉLULAS 10 FALCIFORMES AFECTAR O MEU FILHO? Os efeitos da Doença das Células Falciformes 10 - Anemia 10 - Iterícia* 10 - Aumento de volume do baço 11 - Dor 11 - Crescimento e desenvolvimento físico 11 - Urinar na cama (durante o sono) 12 O meu filho vai apresentar todos estes sintomas? 12 QUE POSSO FAZER PARA TER 13 O MEU FILHO BEM? Dieta e nutrição 13 E a administração de suplementos de 14 vitaminas ou ferro? Evitar o que possa desencadear uma 14 crise das células falciformes - Infecções 14 - Líquidos insuficientes 15 - Temperaturas extremas (frio ou calor) 15 - Stress e ansiedade 16 Medicação de rotina 16 - Penicilina 16 - Ácido fólico 17 - Vacinação infantil 17 - Outras vacinações 18 IDAS À CLINICA DE DOENTES 19 EXTERNOS DO HOSPITAL Por que tem o meu filho de ir à clínica? 19 - Obter informação e ajuda 20 - Análises ao sangue e outras pesquisas 20 Contacto entre a clínica hospitalar e o seu 20 médico de família TRATAR DA DOENÇA EM CASA 21 Febre 21 - Como usar um termómetro 21 - Que fazer se o seu filho tiver uma 22 temperatura alta Tratar a dor das células falciformes em casa 22 - Administração de analgésicos 23 - Líquidos suplementares 23 - Banhos quentes 24 - Uso de toalhas húmidas quentes 24 ou de almofadas térmicas - Massagens 24 - Brincadeiras calmas e distracção 24 Quando procurar assistência médica 24 e de enfermagem ALGUNS PROBLEMAS MÉDICOS 25 Episódio de dor (crise das células falciformes) 25 Aumento de volume do baço repentino 25 Crise aplástica 26 Meningite 26 Infecção pulmonar / síndrome torácico agudo 26

4 Necrose avascular da cabeça do fémur 26 (dores na anca) Osteomielite (infecção óssea) 27 Hematúria (sangue na urina) 27 Pedras na vesícula 27 Priapismo (erecção dolorosa do pénis) 27 Acidente Cardiovascular 28 Problemas de visão 28 Dores de cabeça 28 EMERGÊNCIAS MÉDICAS 29 Situações em que o seu filho precisa ser 29 visto por um médico imediatamente QUE ESPERAR SE O SEU FILHO 30 FOR HOSPITALIZADO Familiarizar-se com a enfermaria 30 Razões habituais para a hospitalização 31 - Investigações médicas 31 - Medicação para alívio da dor 31 - Necessidade de outra medicação 32 - Administração de líquidos por via intravenosa 32 Voltar a casa após a hospitalização 33 TRANSFUSÕES SANGUÍNEAS 34 Tipos de transfusões sanguíneas 34 - Transfusão pré-operatória 34 Segurança do sangue 35 Religião e Transfusões Sanguíneas 35 Tratar a sobrecarga de ferro 36 O SEU FILHO FORA DE CASA 37 Cuidadores, Amas e infantários 37 O seu Filho na Escola 37 - Progresso educativo 38 Viagens e ir para o estrangeiro 39 - Prevenção e Medicação contra a Malária 39 - Vacinação 40 - Outra medicação no estrangeiro 40 - Seguro de viagem 40 - Relatórios médicos 41 - Cuidados em viagem 41 - Prevenção de doenças no estrangeiro 41 - Faça uma lista de verificação antes de viajar 42 SENTIMENTOS E RELAÇÕES FAMILIARES 43 Como poderá sentir-se quando 43 informado que o seu filho tem a doença das células falciformes? Reacção pública relativamente à doença das 43 células falciformes Quem pode ajudar? 44 O seu pequeno filho com doença das 45 células falciformes O seu filho adolescente com doença 46 das células falciformes Lidar com a doença das células falciformes 47 Irmãos 47 - Como lidar com os sentimentos dos irmãos? 47 Lidar com os avós e outros familiares 47 QUESTÕES PRÁTICAS COM AS 48 QUAIS LIDAR Planeamento antecipado 48 Pais trabalhadores 48 - Questões frequentes que os pais 49 colocam sobre problemas no emprego ASSISTÊNCIA SOCIAL E DIREITOS SOCIAIS 51 GRAVIDEZ E NASCIMENTOS FUTUROS 52 Quais as probabilidades de ter outro filho 52 com doença das células falciformes? Como descobrir que tipo de hemoglobina 52 eu e o meu parceiro temos? O que é que o nosso filho pode herdar? 52 Um bebé por nascer pode ser testado 59 ainda no útero? Diagnóstico Pré-natal (PND) 59 a) Biopsia das vilosidades coriónicas 59 b) Amniocentese 59 c) Amostra de sangue fetal 59 - E se o resultado mostrar que o bebé por 60 nascer tem a doença das células falciformes? Diagnóstico genético de pré-implantação 60 Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais

5 Índice DESENVOLVIMENTOS NO TRATAMENTO 62 DA DOENÇA DAS CÉLULAS FALCIFORMES Hidroxiureia 62 Transplante de medula óssea 63 Terapia génica 63 EXAMES MÉDICOS E SEU SIGNIFICADO 64 Análises ao sangue 64 - Electroforese da Hemoglobina 64 - Teste de hemoglobina fetal 64 - Contagem Sanguínea Completa (CBC) 64 - Teste de traço talassémico alfa 65 - Contagem de reticulócitos 65 - Química do sangue 65 - Teste de Deficiência de Glucose 65 6-Fosfato-Desidrogenase (G6PD) Testes à urina 65 Radiografias e tomografias 66 Organismos públicos 94 Outros contactos úteis 94 LEITURA ACONSELHADA 95 SECÇÕES DA INTERNET ACONSELHADAS 95 ÍNDICE REMISSIVO 96 PRESTADORES DE CUIDADOS DE 67 SAÚDE E SERVIÇOS SOCIAIS FUNÇÃO DOS CENTROS DE 72 TRATAMENTO DA DOENÇA DAS CÉLULAS FALCIFORMES E DA TALASSEMIA ORGANIZAÇÕES VOLUNTÁRIAS 74 Organização para a Pesquisa da Anemia 75 das Células Falciformes (OSCAR) Sociedade da Doença das Células 75 Falciformes (SCS) Sociedade da Talassemia do Reino Unido 75 (UK THAL) Adesão a organizações voluntárias 76 QUESTÕES FREQUENTES DOS PAIS 77 GLOSSÁRIO DE TERMOS E ABREVIATURAS 84 ENDEREÇOS ÚTEIS 87 Centros e Serviços Especializados na 87 Doença das Células Falciformes e Talassemia Organizações voluntárias 91 Centros Regionais de genética no Reino Unido 93 Todos os direitos reservados. Não é permitida a reprodução ou transmissão desta publicação sem permissão prévia dos autores de acordo com a disposição das leis de direitos de autor, designs e patentes de Deverá ser obtida permissão para o uso do conteúdo e design junto do Centro da Doença das Células Falciformes e da Talassemia de Brent. Programa de Investigação da Doença das Células Falciformes e da Talassemia, do NHS (Serviço Nacional e Saúde) 2006 Primeira publicação em 1997, 2ª Edição em 2006, Brent Sickle Cell & Thalassaemia Centre, Londres, INGLATERRA. ISBN Podem ser obtidas cópias deste manual junto do: Centro da Doença das Células Falciformes e da Talassemia de Brent Tel: Programas de Investigação da Doença das Células Falciformes e da Talassemia do NHS (Serviço Nacional e Saúde) Tel: É provável que este manual seja revisto em 2011.

6 AUTORES Lola Oni, OBE, Enfermeira Especialista, Directora de Serviços Profissionais / Conferencista na Doença das Células Falciformes, Talassemia e Promoção da Saúde, Centro da Doença das Células Falciformes e da Talassemia de Brent NW London Hospitals NHS Trust, Londres Dra. Moira Dick, Pediatra Consultora Comunitária, Lambeth Primary Care Trust King s College Hospital, Londres Joan Walters, Médica Sénior Conferencista em Saúde Infantil / Hematologia Pediátrica, Florence Nightingale School of Nursing & Midwifery, King s College, Londres Beverley Smalling, Directora do Serviço, Centro da Doença das Células Falciformes e da Talassemia de Hackney, Hackney Primary Care Trust, Londres AGRADECIMENTOS Agradecemos ao Programa de Investigação da Doença das Células Falciformes e da Talassemia do NHS (Serviço Nacional de Saúde) pelo financiamento desta segunda edição do manual para pais. Agradecimentos especiais às crianças com a doença das células falciformes, aos seus pais e familiares por terem inspirado a equipa a redigir o livro original, que se transformou num recurso crucial para os pais de crianças com a doença das células falciformes, esperamos que as informações e conselhos nele incluídos vos continuem a encorajar e a dar forças. Membros da Equipa do Projecto Carol Nwosu, mãe Elaine Beresford, Técnica Profissional de Segurança Social Especialista, Distrito de Hammersmith e Fulham, Iyamide Thomas, Conselheira Regional, Sociedade da Doença das Células Falciformes, Reino Unido Também agradecemos ao Dr. Kofi Anie, Psicólogo Clínico Sénior, Centro da Doença das Células Falciformes e da Talassemia de Brent, NW London Hospitals NHS Trust, Londres Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais

7 Índice Em memória do Sr. Wale Akeredolu pela sua contribuição para as ilustrações originais e actuais

8 PREFÁCIO Talvez tenham acabado de saber que o seu bebé recém-nascido ou um dos seus filhos mais velhos sofre da doença das células falciformes e descoberto que esta doença se deve a uma anomalia sanguínea hereditária. É frequente pais como vocês sentirem-se chocados, confusos, zangados e com medo; não conseguem acreditar, podem sentir-se responsáveis ou culparem-se um ao outro por terem dado uma doença ao vosso filho. É frequentes os pais não saberem o que dizer aos familiares e amigos. Estão confusos sobre como tratar o seu filho e sobre o que esperar. Estes sentimentos são naturais em todos os pais quando é descoberto que o seu filho tem uma anomalia hereditária, quer seja a doença das células falciformes ou qualquer outra doença hereditária. Esperamos que este manual o ajude a compreender alguns destes sentimentos e ajude a saber mais sobre a doença das células falciformes de modo a que se sinta mais confiante no que respeita aos cuidados com o seu filho e em como e o que dizer aos seus familiares e amigos. Poderá viver numa área onde existam poucas pessoas que sofram da doença das células falciformes e os profissionais de saúde da sua área poderão não ter muita experiência no tratamento de pessoas que sofram da doença das células falciformes. Se for este o caso, vale a pena mencionar este livro ou levá-lo consigo quando consultar os profissionais de saúde, especialmente na sua primeira visita. Já lhe podem ter contado coisas assustadoras sobre a doença das células falciformes ou pode conhecer um amigo ou familiar que sofra da doença. A doença das células falciformes é muito variável e afecta as pessoas de forma diferente, mesmo elementos da mesma família. Existem muitos mitos e ideias erradas sobre a doença das células falciformes. Esperamos que este manual desfaça alguns destes mitos e lhe forneça informações claras. Esperamos que o manual seja fácil de utilizar e compreender. Alguns dos termos científicos podem ser uma novidade para si. Estes termos são explicados de forma sucinta no glossário (página 84). Pretendemos que o livro seja uma introdução e o ponto de partida para obter mais informação junto do seu médico, enfermeiro/conselheiro especialista, técnica profissional de segurança social especialista, pediatra ou hematologista. Poderá querer lê-lo até ao fim. Pode igualmente limitar-se a saltar para determinado capítulo, quando quiser saber mais sobre um determinado aspecto da doença das células falciformes. A doença das células falciformes atinge tanto homens como mulheres. Com a excepção de um estado clínico chamada priapismo, que afecta apenas os homens, todos os assuntos discutidos neste livro afectam ambos os sexos. Mas, por motivos de facilidade de expressão, é utilizada a forma masculina em todo o livro, à excepção das condições que afectam apenas as mulheres. Lembre-se que nem todas as coisas mencionadas neste livro irão afectar o seu filho. Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 1

9 Que posso fazer para ter o meu filho bem? OS PAIS COMPARTILHAM AS SUAS EXPERIÊNCIAS Lembro-me quando me disseram pela primeira vez que o meu filho sofria da doença das células falciformes. Ele tinha oito meses e eu tinha-o levado ao hospital porque tinha um pouco de febre... Fizeram um monte de análises e o médico disse-me, bem eu chorei, chorei muito. Penso que chorei durante uma eternidade. De cada vez que olho para ele, fico preocupada: e se não perceber quando está com dores ou a sentir-se mal? Costumava vigiálo constantemente; costumava ir vê-lo enquanto estava a dormir. De início, não queria que mais ninguém tomasse conta dele, nem mesmo o meu marido... Com o tempo, descobri que só estava à espera da crise... vocês sabem o que é a crise?... A crise das células falciformes? Todos os dias espero pela crise. Depois de cerca de um ano de espera e de ele não ter tido nenhuma, fiquei ainda mais preocupada talvez esteja tudo a acontecer secretamente no seu pequenino corpo... por isso costumava levá-lo ao médico (médico de família) só para ter a certeza... Ele só teve a sua primeira crise aos três anos de idade. No fim, aprendemos a viver um dia de cada vez e a lidar com as situações à medida que elas surgem... Mãe de uma criança de doze anos com a doença de hemoglobina falciforme C Quando a minha bebé nasceu, era linda e eu estava muito orgulhosa, mas quando me disseram que sofria de anemia de células falciformes, fiquei muito perturbada. Pensei que ela fosse morrer como o meu irmão no Gana e não me queria afeiçoar a ela. Mas, com o tempo e com o apoio dos profissionais, aprendemos a viver com a sua doença e amamo-la muito. Ela não tem muitas crises e esperamos que um dia será encontrada uma cura. Mãe de uma criança de dez anos com anemia de células falciformes O meu bebé tinha três meses quando o especialista de hematologia me informou da situação do meu bebé. Chorei sem parar durante cinco minutos e a primeira pergunta que me veio à mente foi O que vou fazer?... O meu companheiro não acreditou. Ele disse, Os médicos estão a mentir. Contei à minha melhor amiga. Ela disse Este miúdo parece estar muito bem e saudável. Deve haver algum engano. Depois abraçou-me e chorámos juntas... A clínica de tratamento para a doença das células falciformes é uma grande ajuda. Agora, o meu bebé tem dois anos de idade e estou a lidar muito bem com a situação porque ele pode dizer-me onde lhe dói e se está cansado... Mãe de uma criança de dois anos com anemia de células falciformes Lembro-me do dia em que me disseram que ele sofria da doença das células falciformes como se fosse ontem. Fiquei totalmente arrasada e, de início, não aceitava o que me tinham dito. Ao longo dos anos, com ajuda da equipa de apoio à doença das células falciformes e por ser cristã, acabei por aceitar a doença do meu filho e dar-lhe todo o meu apoio. Mãe de uma criança de nove anos com anemia de células falciformes 2

10 Aprendemos a não deixar que controle a tua vida sim, por vezes pode ser difícil, mas aprende-se a lidar com a situação. Temos de o fazer porque, de outro modo, se não conseguirmos fazê-lo como é que ela vai aprender a lidar com a doença quando crescer? Para mim, o mais importante é que a nossa filha tenha uma infância normal; sim, há coisas que ela não pode fazer, mas há muitas outras coisas que ela faz melhor que os seus colegas. Na escola, dizem que é muito esperta para a idade; o seu nível de leitura está dois anos à frente da restante turma e isso deve-se ao facto de eu passar tempo a trabalhar com ela. A nossa filha tem cerca de três crises por ano e depois tem de faltar às aulas, mas a escola é muito boa: a professora dela vai-me informando dos progressos que fazem nas aulas. Pai de uma criança de nove anos com anemia de células falciformes Levei muito tempo até aceitar esta situação, na verdade, o meu marido aceitou mais depressa que eu. Quando descobrimos, a nossa filha tinha apenas dois meses de idade. O meu marido disse simplesmente, Bem... aconteceu, aconteceu. Isso enfureceu-me... tivemos uma discussão enorme depois da enfermeira ter saído. Achei que ele não tinha compreendido a gravidade da situação... ou que não se importava, mas agora quando penso nisso, vejo que foi a maneira dele lidar com a notícia. Ele queria apenas saber tudo sobre aquilo para poder cuidar da nossa filha. Fiquei furiosa durante várias semanas, e conseguia reparar que o meu marido também estava preocupado, mas ele tentava não o mostrar. Ela teve duas crises: uma quando tinha cerca de um ano e outra quando foi para o infantário (com quatro anos e meio). Vou lidando com a situação... toda a família está envolvida. Garantimos de que a minha mãe e o meu sogro sabem tudo sobre a doença, bem como os restantes membros da família porque eles ficam a tomar conta dela... A minha mãe é estupenda: ela acalma-me quando fico preocupada e começo a entrar em pânico. Temos tido sorte, a nossa filha não tem tido muitos problemas. Tentamos fazer todas as coisas que possam ajudá-la a sentir-se bem. A nossa enfermeira assistente é mesmo boa. Se estou preocupada, basta telefonar-lhe. Mãe de uma criança de sete anos com doença de hemoglobina falciforme C Quando o meu menino nasceu e nos disseram que sofria de anemia de células falciformes ficámos arrasados. Eu e o meu marido culpávamo-nos um ao outro. Sentíamo-nos tão envergonhados que não queríamos contar aos nossos familiares. Ao longo dos anos, temos tido muito apoio dos especialistas nas doenças das células falciformes e dos médicos do hospital. Agora, sabemos muito mais sobre a doença e, embora nos preocupemos com o nosso filho, temos a confiança necessária para cuidar dele. Rezamos a Deus que seja descoberta uma cura. Mãe de uma criança de oito anos com anemia de células falciformes Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 3

11 Que posso fazer para ter o meu filho bem? O QUE É A DOENÇA DAS CÉLULAS FALCIFORMES E UMA CRISE DAS CÉLULAS FALCIFORMES? A doença das células falciformes é um termo que abrange várias doenças diferentes, mas semelhantes, que afectam a hemoglobina. A hemoglobina dá ao sangue a sua cor vermelha e é responsável por transportar o oxigénio dos pulmões para todas as partes do corpo. Os tipos de doenças das células falciformes mais comuns no Reino Unido são a anemia de células falciformes, a doença de hemoglobina falciforme C e a talassemia falciforme beta. Estas estão descritas pormenorizadamente na página 6. Estas doenças são designadas "células falciformes" porque os glóbulos vermelhos, que normalmente são redondos e muito flexíveis, ganham a forma de uma lua em quarto crescente ou de uma foice. Na doença das células falciformes, os glóbulos vermelhos não duram tanto tempo no corpo quanto os glóbulos vermelhos normais, e isto conduz à anemia. Os glóbulos vermelhos falciformes também não são tão flexíveis quanto os glóbulos vermelhos normais e nem sempre conseguem passar pelos vasos sanguíneos muito pequenos. Se as células falciformes ficarem presas nos vasos sanguíneos, o sangue não pode circular facilmente, e isto causa um bloqueio e provoca dor na zona afectada. Esta situação é conhecida como uma crise das células falciformes ou crise de dor: é frequente a dor aparecer subitamente e pode durar várias horas ou dias. Glóbulo vermelho normal Fluxo sanguíneo normal Fluxo sanguíneo falciforme (bloqueio) Glóbulo vermelho falciforme O que faz com que as células fiquem falciformes? Os glóbulos vermelhos alteram-se para uma forma falciforme quando se encontram nas veias, porque lhes falta oxigénio. Voltam à sua forma redonda original quando se encontram nas artérias, onde há mais oxigénio. Certas situações podem contribuir para aumentar a formação de células falciformes, por exemplo: Quantidade de oxigénio reduzida (ar) 4

12 Desidratação (falta de água no organismo) Infecção Mudanças repentinas da temperatura do corpo Esforço físico Stress Consultar a página 14 para obter mais informação sobre como evitar algumas destas situações. Como é que o seu filho apanhou a doença das células falciformes? A doença das células falciformes é uma doença hereditária. Isto significa que o seu filho herdou um gene da hemoglobina pouco comum, de si ou do seu companheiro. (Ver a ilustração da hereditariedade nas páginas 52-58). A doença das células falciformes NÃO é leucemia, cancro ou HIV NÃO é uma deficiência de ferro NÃO é infecciosa nem contagiosa NÃO são os glóbulos brancos a comer os glóbulos vermelhos O tipo de hemoglobina normal e mais comum é a hemoglobina de tipo A, que se designa por hemoglobina adulta. Existem mais de 1000 genes da hemoglobina pouco comuns, mas aqueles que são mais observados habitualmente no Reino Unido, e que afectam o gene da hemoglobina adulta são a hemoglobina S (que é a hemoglobina falciforme), a hemoglobina C, a hemoglobina D, a beta-talassemia e a alfa-talassemia. Todos os bebés nascem também com a hemoglobina de bebé ou fetal, designada hemoglobina F, independentemente do gene de hemoglobina adulta que tenham herdado dos seus pais. A hemoglobina F representa 90% da hemoglobina dos recém-nascidos no momento do nascimento. Por volta dos doze meses de idade, este nível cai para 1% e permanece neste nível até à idade adulta. Uma doença hereditária, como a doença das células falciformes, mantém-se com a pessoa durante toda a vida, embora exista investigação sobre novas formas de tratamento que poderão alterar o gene. A doença das células falciformes varia em termos de gravidade de pessoa para pessoa devido a razões que não são claras, nem mesmo para os cientistas que investigam esta matéria. Sabe-se que herdar o traço de alfa-talassemia (também conhecido normalmente por portador de alfa-talassemia) ou a capacidade de ser portador da hemoglobina F (hemoglobina fetal) tende a tornar a doença menos grave. Existem muitas coisas que pode fazer para ajudar a manter o seu filho saudável e é importante reconhecer os primeiros indícios da doença, que pode então ser tratada de imediato. Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 5

13 Que posso fazer para ter o meu filho bem? TIPOS DE DOENÇA DAS CÉLULAS FALCIFORMES Normalmente, é evidente a partir da primeira análise ao sangue que tipo de doença das células falciformes o seu filho herdou. Por vezes não é este o caso, em particular se o tipo de hemoglobina de ambos os pais for desconhecido. Nesses casos, pode ser necessário aguardar até que o seu filho tenha de seis meses a um ano de idade antes de ter a certeza do tipo de doença das células falciformes que o seu filho herdou, embora também possa ser pedida uma análise genética especial para obter uma resposta mais cedo. Após a confirmação do resultado, certifique-se de que o seu enfermeiro especialista e médico o informam do tipo que o seu filho herdou. Anemia de células falciformes: é a forma mais vulgar da doença das células falciformes e ocorre se o seu filho tiver herdado o gene da hemoglobina S de ambos os pais para a produção da hemoglobina SS, por vezes designada HbSS. O modo como a anemia de células falciformes irá afectar o seu filho é muito variável e não é possível prever quando o seu filho é muito jovem. A anemia de células falciformes tende a ser a mais grave das doenças das células falciformes, mas nem sempre é esse o caso. Doença de hemoglobina falciforme C: ocorre se o seu filho tiver herdado o gene da hemoglobina S de um dos pais e o gene da hemoglobina C do outro para produzir a doença de hemoglobina SC, por vezes designada HbSC. Geralmente, a doença de hemoglobina SC é menos grave que a anemia de células falciformes, mas poderão ocorrer muitos dos mesmos problemas de saúde. Doença de beta-talassemia falciforme: ocorre se o seu filho tiver herdado o gene da hemoglobina S de um dos pais e o gene da beta-talassemia do outro, por vezes designada HbSß Thal. O gene da beta-talassemia é diferente do gene da doença das células falciformes, mas pode ser herdado com um gene falciforme para provocar a beta-talassemia falciforme. Em alguns casos, é produzida uma pequena quantidade da comum hemoglobina A; neste caso, a criança sofre de beta-talassemia falciforme major, por vezes designada HbSß +Thal, que tende a ser uma forma menos grave da doença das células falciformes. Quando não é produzida hemoglobina A, a doença é conhecida como beta-talassemia falciforme zero, por vezes designada HbSß Thal. Esta comporta-se mais como a anemia de células falciformes. Para mais informação sobre a betatalassemia contacte a UK Thalassaemia Society (Sociedade de Talassemia do Reino Unido) ou um dos centros especializados (os endereços encontram-se na página 87-90). 6

14 Anomalia falciforme com persistência hereditária da hemoglobina fetal: ocorre se o seu filho herdou o gene da hemoglobina S de um dos pais e um gene persistente de hemoglobina F do outro. Por vezes é designada HbS/HPFH e é muito raro provocar qualquer problema de saúde. Doença da hemoglobina falciforme D: é uma forma menos comum da doença das células falciformes e ocorre se o seu filho tiver herdado o gene da hemoglobina S de um dos pais e o gene da hemoglobina D do outro, por vezes designada HbSD. Esta forma pode ser tão grave quanto a anemia de células falciformes, mas também pode ser mais suave. Neste livro, iremos escrever principalmente sobre a doença das células falciformes como se fosse uma única doença, embora reconheçamos que os diferentes tipos não são todos iguais no modo como afectam a saúde de um indivíduo. Alguns são menos graves que outros e as crianças com o mesmo tipo de doença das células falciformes podem ter diferentes experiências da doença e de problemas médicos. Sempre que existam diferenças óbvias ou quando existirem determinados problemas de saúde, tal será especificado. Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 7

15 Que posso fazer para ter o meu filho bem? TRAÇOS DAS CÉLULAS FALCIFORMES (PORTADORAS) E OUTROS TRAÇOS Ter um traço é normalmente designado como ser portador e não afecta a pessoa em qualquer aspecto. Não é uma forma da doença das células falciformes e nunca se transformará na doença das células falciformes. Se uma pessoa nascer com um traço, ela é saudável e irá sempre ter um traço. O traço das células falciformes significa que uma pessoa herdou um gene da hemoglobina normal A e um gene de hemoglobina falciforme S dos seus pais, por vezes designado HbAS. Outros traços de hemoglobina comuns observados no Reino Unido incluem o traço de hemoglobina C, em que uma pessoa herdou o gene da hemoglobina normal A e um gene de hemoglobina C pouco comum dos seus pais (HbAC). O traço da beta-talassemia ocorre Distribuição mundial do Gene das Células Falciformes quando uma pessoa herdou um gene da hemoglobina normal A e um gene beta dos seus pais - HbAß Thal. A importância de saber se um indivíduo tem um traço de células falciformes ou qualquer outro traço de hemoglobina pouco comum deve-se ao facto do gene da hemoglobina pouco comum poder ser transmitido aos filhos através da herança genética. O modo como esta herança funciona é explicado pormenorizadamente na página 52. 8

16 Porque apareceu a anomalia das células falciformes e quem é que afecta? Pensa-se que o gene da hemoglobina das células falciformes é uma pequena alteração (mutação) no gene da hemoglobina A que ocorreu há muitos milhares de anos atrás nos países em que a malária era comum. Isto deve-se ao facto de ter sido encontrada hemoglobina S em pessoas cujos antepassados eram originários da África, Ásia, Médio e Extremo Oriente e Mediterrâneo. O traço de células falciformes é encontrado, aproximadamente, em: 1 em cada 4 Africanos Ocidentais 1 em cada 10 Africanos-Caribenhos 1 em cada 20 Portugueses 1 em cada Asiáticos 1 em cada 100 Gregos do Norte Também é observado, muito raramente, em Caucasianos Ingleses e em outros Europeus do Norte, devido ao casamento consanguíneo e à subsequente mistura de genes entre diferentes grupos étnicos. É importante perceber que a herança das células falciformes ou de qualquer outro tipo de hemoglobina pouco comum não está relacionada com a cor da pele de uma pessoa; está relacionada com os genes que são herdados dos seus pais. Nas regiões do mundo em que a malária é um perigo, os portadores do traço das células falciformes (HbAS) tinham mais probabilidades de sobreviver à malária do que os portadores do gene da hemoglobina normal (HbAA). Esta vantagem significava que a hemoglobina S tinha mais probabilidades de ser transmitida às gerações seguintes através dos portadores do traço das células falciformes. Infelizmente, quem herdou dois dos genes falciformes e sofria de anemia de células falciformes (HbSS) não estava protegido contra a malária, e tinha também mais probabilidades de ter os problemas médicos que são descritos a seguir neste manual. Para informação sobre a malária e a necessidade de protecção, consultar a página 39. Todos os outros genes de hemoglobina pouco comuns que foram descritos aqui, provavelmente oferecem também algum tipo de protecção contra a malária. Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 9

17 Que posso fazer para ter o meu filho bem? COMO VAI A DOENÇA DAS CÉLULAS FALCIFORMES AFECTAR O MEU FILHO? Durante os primeiros três a seis meses de vida, o seu filho poderá não mostrar sinais da presença da doença das células falciformes, uma vez que no nascimento existe um elevado nível (cerca de 90%) de hemoglobina fetal F, por vezes designada HbF, e um nível muito baixo de hemoglobina falciforme S (HbS) (cerca de 5-10%). Ao longo do primeiro ano de vida, o nível de hemoglobina F começa a diminuir, à medida que a criança começa a produzir mais hemoglobina S. Algumas crianças continuam a produzir níveis de hemoglobina F superiores, mesmo na idade adulta. Isto pode ser verificado através de uma análise especial ao sangue. Quanto mais tempo o seu filho continuar a produzir hemoglobina F melhor, dado que significa que estará a produzir menos hemoglobina S, e é menos provável que tenha muitas crises das células falciformes. (Consultar também a página 25 para uma explicação sobre as crises de células falciformes.) Os efeitos da Doença das Células Falciformes Anemia: Quando uma criança produz bastante mais hemoglobina S, os seus glóbulos vermelhos não irão viver tanto tempo na circulação sanguínea quanto as células que contêm a normal hemoglobina A. O organismo tenta compensar através da produção de mais glóbulos vermelhos mas, normalmente, não consegue compensar o suficiente e o seu filho fica anémico. O seu filho poderá parecer pálido e as palmas das mãos e os lábios poderão parecer mais pálidos que os seus. Este tipo de anemia é conhecido como anemia hemolítica e não é igual ao tipo de anemia provocado pela falta de ferro. Por este motivo, não deverão ser administrados suplementos ou medicamentos de ferro, a menos que sejam receitados pelo médico da criança. (Consultar também a página 14.) Os seus médicos poderão receitar comprimidos ou outra medicação de ácido fólico, uma vez que o organismo usa o ácido fólico no fabrico de novos glóbulos vermelhos. No Reino Unido, a maioria das crianças obtém ácido fólico suficiente a partir das suas dietas normais e, normalmente, não são necessários comprimidos suplementares de ácido fólico. Iterícia*: Quando os glóbulos vermelhos chegam ao fim da sua vida útil, são dissolvidos pelo organismo. Uma das substâncias produzidas é um pigmento amarelo chamado bilirrubina. O fígado elimina a bilirrubina do corpo, mas se existir uma grande quantidade de bilirrubina, o fígado pode não ser capaz de a eliminar completamente e o pigmento amarelo poderá ser observado nos olhos, uma doença conhecida como Iterícia*. Algumas crianças poderão ter sempre os olhos ligeiramente amarelados, mesmo quando estão bem de saúde. Outras poderão ficar itéricas* apenas quando não estão bem, por exemplo, com tosses e constipações ou se tiverem uma crise de dor. 10

18 Aumento de volume do baço: O baço é um órgão que se encontra no lado esquerdo da barriga, por baixo da caixa torácica. Um dos primeiros aspectos que o seu médico pode notar é que o baço do seu filho é grande e palpável imediatamente abaixo das costelas. O baço ajuda a eliminar infecções do organismo e também elimina as células sanguíneas velhas ou danificadas. O baço poderá continuar a aumentar durante algum tempo mas depois as suas dimensões reduzem-se e pode até deixar de funcionar por completo. Esta situação deve-se ao facto de ficar obstruído com os glóbulos vermelhos falciformes que está a tentar limpar do organismo. Se o baço ficar obstruído por células falciformes, não poderá limpar o organismo de infecções. É por isso que recomendamos que o seu filho tome penicilina duas vezes por dia. (Consultar a página 16 para mais informação sobre a penicilina.) Por vezes, o baço acumula mais sangue do que apenas os glóbulos vermelhos falciformes. Quando isto acontece, repentinamente o baço fica muito grande e sensível à dor e a criança fica muito pálida. Esta doença é conhecida como sequestro esplénico agudo. A criança precisa de hospitalização urgente e provavelmente precisará de uma transfusão sanguínea. (Consultar a página 25 para informação sobre problemas no baço e a página 34 para informação sobre transfusões sanguíneas.) É importante aprender a apalpar a barriga do seu filho para poder determinar se o baço está a ficar maior que o normal. Em condições ideais, isto deveria ser feito todos os dias, talvez durante o banho, mas especialmente se ele não parecer estar bem. O médico ou o seu enfermeiro especialista poderá indicar-lhe como apalpar o baço para ver se este está a aumentar de tamanho. Dor: Um dos primeiros sinais da doença das células falciformes poderá ser a ocorrência de inchaços dolorosos nos dedos das mãos, mãos, nos dedos dos pés e pés. Esta doença é conhecida como dactilite (síndrome de mão-pé) e poderá ocorrer a partir dos seis meses de idade. Se o seu filho tem gatinhado ou andado e, de repente, parecer relutante em fazê-lo, isso poderá dever-se à dactilite. Será necessária a administração regular de analgésicos e muitos líquidos à criança e, ocasionalmente, poderá ser necessária a hospitalização, (consultar a página 22) para aprender a tratar de uma crise de células falciformes em casa). O inchaço desaparece, normalmente, ao fim de alguns dias. É invulgar as crianças sofrerem de dactilite depois dos 18 meses de idade. Após esta idade, um episódio de dor ou crise típico afecta os braços ou as pernas, mas pode afectar as costas e, por vezes, o abdómen (barriga). Quando o seu filho é jovem, pode ser difícil saber se está a sentir dores e, por vezes, é melhor dar-lhe um analgésico mesmo quando não tem a certeza. Obviamente, tal como qualquer outra pessoa, o seu filho poderá sentir dores sem se tratar de uma crise de células falciformes. Isto pode ser confuso, mas à medida que eles crescem, irá aprender a reconhecer as diferenças. Crescimento e desenvolvimento físico: É normal que as crianças com a doença das células falciformes sejam mais magras e ligeiramente mais baixas que as crianças que não sofrem da mesma doença; no entanto, habitualmente crescem a um ritmo constante. Tendem a passar pela puberdade numa idade mais avançada que o normal, e isto significa que também continuam a crescer durante mais algum tempo, mas com o tempo atingem a sua altura normal de adulto. Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 11

19 Que posso fazer para ter o meu filho bem? Urinar na cama (durante o sono) (também conhecida como enurese nocturna): É normal que as crianças façam chichi na cama até à idade de cinco ou seis anos. Poderá demorar um pouco mais de tempo para que uma criança com a doença das células falciformes passe a noite sem fazer chichi. Isto pode dever-se, em parte, ao facto da criança ter uma urina muito diluída e porque também bebe mais líquidos de modo a evitar a desidratação. A maioria das crianças acabam por deixar de fazer chichi na cama sozinhas, com o devido apoio e encorajamento, mas algumas precisam ser encaminhadas para uma clínica especializada onde possam receber tratamento. As crianças que fazem chichi na cama nunca devem ser castigadas, dado que é algo sobre o qual não têm um controlo consciente. Se o seu filho tem mais de seis anos e ainda faz chichi na cama, peça ao seu médico que o encaminhe para uma clínica especializada neste assunto. O meu filho vai apresentar todos estes sintomas? Não necessariamente. As crianças, especialmente aquelas que sofrem de anemia falciforme, HbSS ou beta-talassemia falciforme zero (HbSß Thal ) são habitualmente anémicas e podem ficar itéricas* quando não estão bem de saúde. Algumas crianças poderão sofrer permanentemente de Iterícia* suave. Nem todas as crianças com a doença das células falciformes têm um baço grande e nem todas sofrem de dactilite (síndrome mão-pé). Algumas crianças raramente sofrem dores, embora este seja o sintoma mais comum da doença das células falciformes. As crianças que têm hemoglobina SC ou Sß +Thal tendem a ser muito ligeiramente anémicas e, normalmente, não ficam itéricas* a menos que tenham uma crise. Neste tipo de doenças das células falciformes, um aumento de volume do baço é bastante comum mas, normalmente, não provoca quaisquer problemas graves. Para informação sobre algumas outras complicações relacionadas com as células falciformes que podem afectar uma criança com a doença das células falciformes, consultar a página

20 QUE POSSO FAZER PARA TER O MEU FILHO BEM? Nos primeiros meses de vida, o seu filho irá crescer e desenvolver-se tal como qualquer outra criança e não será minimamente afectado pela doença das células falciformes. Isto deve-se ao facto de ainda estar a produzir muita hemoglobina fetal F e não tanta hemoglobina S. Após cerca de seis meses, é possível que possam acontecer problemas com as células falciformes. Existem precauções básicas que pode ter para ajudar a ter o seu filho bem e estas precauções são sublinhadas a seguir. Por favor lembre-se de que nem sempre é possível evitar uma crise das células falciformes; consultar a página 22 para saber como tratar uma crise de dores das células falciformes. Dieta e nutrição Todas as crianças em crescimento precisam de proteínas, hidratos de carbono, gorduras, vitaminas e sais minerais. Estes serão obtidos a partir de uma dieta contendo peixe, carne, fruta e vegetais frescos. É recomendado que todos devamos consumir cinco porções diárias de fruta e vegetais. As crianças com a doença das células falciformes não necessitam de uma alimentação especial. Devem comer o mesmo que o resto da família. Se a sua família for vegetariana, será melhor conversar com a sua enfermeira de infância para verificar se o seu filho está a receber as quantidades de proteínas e gorduras necessárias à sua dieta. Por vezes as crianças com a doença das células falciformes ingerem coisas que não são nutritivas como giz, papel ou espuma. Isto é conhecido como picacismo e a causa é desconhecida. Normalmente não é nocivo, mas vale a pena mencionar o facto ao médico do se filho. As crianças com a doença das células falciformes correm um risco maior de contrair determinadas infecções, que incluem a intoxicação alimentar provocada por salmonelas. O frango e os ovos podem estar infectados com salmonelas. É importante cozinhar estes e outros alimentos muito bem. As salmonelas podem provocar uma infecção óssea designada por osteomielite. (Consultar a página 27.) É importante descongelar totalmente os alimentos congelados antes de cozinhá-los e certificar-se de que os alimentos congelados do supermercado são cozinhados de acordo com as instruções do fabricante. Devem ter-se cuidados adicionais ao reaquecer alimentos previamente cozinhados. Certifique-se de que os alimentos são aquecidos uniformemente, especialmente se estiver a utilizar um forno microondas. Os pais preocupam-se frequentemente que o seu filho com a doença das células falciformes não esteja a comer o suficiente e não esteja a ganhar peso. É muito raro ser essa a situação. As crianças com a doença das células falciformes tendem a ser magras, Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 13

21 Que posso fazer para ter o meu filho bem? mas normalmente crescem a um ritmo constante. O seu filho será pesado e medido regularmente na clínica de doentes externos. Caso exista um problema com o crescimento, será identificado precocemente. O seu filho precisa ser encorajado a desenvolver capacidades de alimentação na idade adequada e a alimentar-se às horas certas das refeições, com a restante família. Não é uma boa ideia tentar forçar uma criança a comer, pois pode torná-la mais relutante a comer normalmente. Se o jejum fizer parte das práticas religiosas da sua família, tem de ter em consideração as necessidades especiais do seu filho com a doença das células falciformes. Embora não deva ser educado de forma diferente dos seus irmãos e irmãs, o jejum durante longos períodos de tempo pode causar problemas de saúde. Manter as suas práticas religiosas e culturais contribui para se manter saudável. Antes do seu filho chegar à idade em que é suposto começar a jejuar, poderá ser útil organizar uma reunião com o seu líder religioso, enfermeiro especialista ou médico de modo a que possam discutir juntos as necessidades religiosas e de saúde específicas do seu filho. E a administração de suplementos de vitaminas ou ferro? O seu filho não necessita de vitaminas suplementares, a menos que a sua família utilize uma dieta especial, tal como vegetariana ou vegan, caso em que poderá ser necessário obter aconselhamento do seu enfermeiro de infância ou de um dietista. Se o seu filho ficar mais anémico que o normal, poderão ser receitados suplementos de ácido fólico pelo seu médico. Isto ajuda o organismo a produzir mais glóbulos vermelhos. Algumas clínicas receitam ácido fólico, 5mg uma vez ao dia, rotineiramente, mas uma dieta normal e equilibrada contem ácido fólico suficiente e os suplementos diários não são, normalmente, necessários no Reino Unido. Não devem ser administrados suplementos ou comprimidos de ferro. O seu filho está anémico porque os glóbulos vermelhos são mais frágeis e não vivem tanto quanto os glóbulos vermelhos normais. Ele não sofre do tipo de anemia provocada por uma deficiência de ferro na dieta. Se precisar de mais ferro, o médico irá informá-lo e receitará a quantidade certa para as necessidades específicas do seu filho. Se estiver a administrar ao seu filho qualquer medicação com ervas (por exemplo, agbo) ou suplementar lembre-se de informar o médico do seu filho na clínica de doentes externos, dado que pode ser importante para eles terem isso em consideração ao receitar outros tratamentos ao seu filho. Evitar o que possa desencadear uma crise das células falciformes Por vezes, o seu filho poderá ter uma crise de células falciformes sem qualquer razão aparente. Existem algumas situações que podem desencadear ou piorar uma crise e estas situações são descritas em seguida. Pode ser difícil identificar o que desencadeia uma crise quando o seu filho é muito jovem, mas é uma coisa que se aprende com a experiência. À medida que o seu filho cresce, é importante que ele comece a aprender que tipo de coisas ou situações desencadeiam as suas crises de células falciformes, para que mesmo quando você não esteja presente, ele saiba evitar estas coisas. 14

22 Infecções: é um contribuinte importante, mas poderá ser difícil evitar algumas das infecções virais mais comuns, como as tosses e as constipações. As crianças que sofrem da doença das células falciformes são mais propensas a determinadas infecções bacteriais, uma vez que o seu baço não funciona devidamente. A infecção pneumocócica pode ser evitada através da administração de penicilina duas vezes ao dia e de vacinações pneumocócicas regulares (consultar a página 18). A infecção por salmonelas pode ser evitada ao reaquecer bem os alimentos e garantindo que os ovos e o frango são bem cozinhados. Todas as crianças devem beneficiar dos programas de vacinação periódica, que as protegerão da tosse convulsa, gripe hemofílica, papeira, sarampo, rubéola, bem como das infecções menos comuns: poliomielite, difteria e tétano. Também é aconselhável a vacinação anual contra a gripe. Se o seu filho for viajar, é importante ter em consideração se precisa de alguns medicamentos especiais, por exemplo, medicação de prevenção contra a malária (consultar a página 39). Líquidos insuficientes: A desidratação (quando o organismo não tem líquidos suficientes) pode ocorrer se o seu filho tiver febre, se sentir mal, ou tiver diarreia ou vómitos. Também pode ocorrer durante o tempo quente ou após intenso exercício físico se o seu filho não ingerir líquidos suficientes. A insuficiência de líquidos faz com que o sangue circule mais lentamente e os glóbulos vermelhos fiquem mais espessos, pelo que é mais provável a ocorrência de células falciformes. Uma vez que os seus rins não possuem a capacidade para concentrar a urina, ele irá urinar com maior frequência e a urina será diluída, o que pode conduzir a uma maior perda de líquidos causando desidratação. Água insuficiente no organismo (desidratação) pode desencadear uma crise das células falciformes, pelo que a ingestão de líquidos suplementares é muito importante em todas as ocasiões, em especial com tempo quente ou se o seu filho se sentir mal e tiver febre (consultar a página 21 para saber como tratar a febre). Deve ser encorajada a ingestão de água simples ou de sumo diluído e as bebidas com gás devem ser evitadas uma vez que estas podem provocar dores de barriga em algumas crianças. Quando o seu filho se sentir bem, deve ser encorajado a beber tanto quanto quiser. Os alimentos também contêm água, pelo que se o seu filho comer e beber normalmente, não há necessidade de se preocupar. Se ele se sentir mal, irá precisar de líquidos suplementares. As quantidades mínimas necessárias são descritas em baixo: Peso da criança Menos de 10 quilogramas (kg) Quantidade recomendada 150 mls por cada quilo de peso durante 24 horas kg 80 mls por cada quilo durante 24 horas 20 kg ou mais 40 mls por cada quilo durante 24 horas Exemplo: se o seu filho pesar 25 kg: 25 kg x 40 mls = mls A quantidade mínima de líquidos de que necessita em 24 horas é, por isso, de 1.000ml (1 litro). Se o seu filho não conseguir beber a quantidade mínima recomendada e se sente mal, especialmente se tiver febre, vómitos ou diarreia, precisará de ser visto por um médico. Isto no caso de precisar de hospitalização para receber tratamento para evitar a desidratação. Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 15

23 Que posso fazer para ter o meu filho bem? Temperaturas extremas (frio ou calor): mudar de um ambiente frio para um ambiente quente ou vice-versa pode provocar a ocorrência de células falciformes. Assim, é importante não vestir demasiada roupa ao seu filho quando estiver em casa, mas certificarse de que tem camadas de roupa suficientes quando sai de casa. O arrefecimento ocorre frequentemente após nadar, pelo que o seu filho deve secar-se e vestir-se o mais rapidamente possível. Se a água da piscina estiver demasiado fria, o seu filho deverá ser aconselhado a não nadar. É importante discutir isto com os professores do seu filho para que tenham consciência dos motivos e importância deste conselho. Stress e ansiedade: podem afectar o organismo. Uma determinada quantidade de ansiedade pode ser útil porque motiva-nos a agir, mas demasiada pode desencadear uma crise das células falciformes e isto deve ser evitado. Se o seu filho se estiver a sentir sob stress por causa da escola, ou se a sua doença ou outra coisa o estiver a preocupar, poderá valer a pena discutir este assunto com o seu enfermeiro especialista, médico, assistente social ou psicólogo. Medicação de rotina Penicilina: Certificar-se de que administra penicilina ao seu filho duas vezes ao dia é uma das coisas mais importantes que pode fazer pelo seu filho. As crianças com a doença das células falciformes têm 600 vezes mais probabilidade de contraírem uma infecção pneumocócica do que as outras crianças. Isto é porque do baço não funciona correctamente e, numa jovem criança, o baço é uma parte importante das defesas do organismo contra as infecções. As infecções pneumocócicas podem provocar pneumonia ou meningite. Os sintomas podem desenvolver-se rapidamente, tornando o seu filho muito doente muito rapidamente, mesmo antes de ter tempo para procurar ajuda médica e podem ser fatais. O vírus pneumocócico pode ser travado se administrar ao seu filho comprimidos ou xarope de penicilina duas vezes ao dia. Se o seu filho for alérgico à penicilina, o seu médico poderá receitar eritromicina ou qualquer outro antibiótico. Para que a penicilina seja eficaz, deve ser tomada duas vezes ao dia, mais ou menos à mesma hora. Certifique-se que não tem falta do medicamento. Se o seu filho não se sentir bem e se o seu médico de família tiver receitado outro antibiótico, verifique se pode parar a administração da penicilina e lembre-se de recomeçar logo que o outro antibiótico acabe. A administração de penicilina deve ser continuada se o seu filho for hospitalizado, a menos que tenham sido receitados outros antibióticos, como se descreve acima. A ingestão regular de penicilina não tem qualquer efeito de enfraquecimento do organismo. A resistência do vírus pneumocócico à penicilina não é um problema no Reino Unido, embora 16

24 tenha sido assinalada noutros países. Está comprovado que a administração regular de penicilina protege contra as infecções pneumocócicas. A dose de penicilina é a seguinte: 62,5 mg duas vezes ao dia até um ano de idade; 125 mg duas vezes ao dia de um aos cinco anos de idade; 250 mg duas vezes ao dia a partir dos cinco anos. É fortemente recomendado que a penicilina seja administrada ao longo da infância e até à idade adulta. Provavelmente, é melhor administrar penicilina em comprimidos do que em xarope. Isto porque os comprimidos podem ser mantidos em casa durante mais tempo e porque a maioria da medicação em xarope contém açúcar, que é nocivo para os dentes. Se optar pelo xarope, é aconselhável dar um copo de água ao seu filho após a medição, de modo a lavar a boca. Enquanto o seu filho é ainda muito jovem, pode dar-lhe os comprimidos esmagando-os com uma colher e misturando o pó com um pouco de sumo de fruta sem adição de açúcar para tornar a ingestão mais agradável. Ácido fólico: O organismo necessita de ácido fólico para produzir novos glóbulos vermelhos. Em geral, no Reino Unido a dietas das pessoas é rica em ácido fólico e as crianças com a doença das células falciformes não precisam de tomar suplementos periodicamente. Os alimentos que contêm ácido fólico são os legumes verdes folhosos. Muitos hospitais administram ácido fólico às crianças que sofrem de doença das células falciformes, 5mg uma vez ao dia. Se isto for recomendado pelo seu médico, não há qualquer problema. Vacinação infantil O seu filho deve ter as mesmas vacinas que as outras crianças. Esta vacinação inclui difteria, tosse convulsa, tétano (DPT), poliomielite, gripe hemofílica (Hib), meningite C, sarampo, papeira e rubéola (MMR). Uma explicação completa é incluída no registo dos pais (ou na caderneta do bebé) e, em caso de dúvida em relação às idades, verifique a caderneta e pergunte ao seu enfermeiro de infância. Não existe qualquer razão para que as crianças com a doença das células falciformes não tenham as mesmas vacinas periódicas que as outras crianças. Na verdade, talvez seja ainda mais importante que o seu filho esteja totalmente protegido porque as crianças que sofrem da doença das Cuidados e tratamento do seu filho com Doença das Células Falciformes - Um guia para os pais 17