Câncer de Pelve Renal e Ureter

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1 Câncer de Pelve Renal e Ureter

2 Epidemiologia : - Pouco frequentes, representando 4,5-9,0% de todos os Tu renais e 6,0% de todos os Tu uroteliais - CCT : 90% dos Tu uroteliais altos - 1,0-2,0% dos CCT : Tu ureterais - Incidência : homem 3 : 1 adultos idosos ( média de 65 anos ) brancos > negros % dos pacientes com CCT - TUS desenvolvem Ca de bexiga % dos pacientes apresentam ou desenvolvem outros CCT em ureter ou bexiga % já possuem tumores sincrônicos do mesmo lado na ocasião do diagnóstico - 2-4% são Tu bilaterais - Prevalência ureteral : distal 63% médio 22% proximal 15%

3 Fatores de Risco : tabagismo paplite necrotizante uso excessivo de analgésicos como a fenacetina consumo exagerado de cafeína tto com ciclofosfamida ocupacionais : carvão vegetal, cocaína, asfalto, piche, indústrias petroquímicas e plásticas Nefropatia Endêmica dos Balcãs ( Ex-Iuguslávia, Romênia, Bulgária e Grécia ) - nefropatia intersticial degenerativa insuficiência renal em 45% dos casos - incidência em região endêmica = 68% - etiologia desconhecida - associada a CCT em 13% dos casos ( tu superficiais da pelve renal, multifocais, de baixo grau)

4 Anatomopatologia : - Mecanismos postulados de implantes tumorais: disseminação intraluminal migração intra-epitelial - Tumores uroteliais : - 90% carcinoma de células transicionais - 0,7 7,0% carcinoma de células escamosas - < 1,0% papilomas invertidos - Tumores não uroteliais : raros ( 0,5% dos casos )

5 Quadro Clínico : - Hematúria macroscópica - + comum ( 70 90% ) - Cólica renal 8 50% dos casos, por coágulos ou obstrução tumoral - Massa palpável em flanco 10 20% dos casos - Sintomas Gerais - < 10%, associados à doença avançada. Anorexia. Emagrecimento. Dores ósseas - Assintomáticas 10 15% dos casos - Invasão de estruturas adjacentes - parênquima renal, veias e estruturas periuretrais - Metástases linfáticas - linfonodos pélvicos e retroperitoniais - Metástases hematogênicas - fígado, ossos, pulmões

6 Diagnóstico Diferencial : - Lesões Intrinsecas: Cálculos Coagulos sanguíneos Colesteatoma Lesões inflamatórias do urotério Hestenose de Jup Tumores benignos da pelve renal Hemorrragia suburotelial - Lesões Extrinsecas: Compressão vascular Cisto para pelve

7 Diagnóstico : - Anamnese - Exame Físico - Exames Laboratoriais - Urografia Excretora - Método de escolha na avaliação inicial - Tu pélvicos: evidenciam falhas de enchimento (50% 75%) ou exclusão de segmento renal (10% a 30%) - Tu ureterais: falhas de enchimento, hidronefrose ou exclusão renal - Diagnóstico urográfico diferencial: Coágulos Cálculos radiotransparentes Inflamações (BK, pielite, ureterite cística e candidíase) Compressão extrínseca por vasos Gás intestinal - Oferece poucos dados para estadiamento - Indicada também no segmento do CA de beixiga multifocal, recorrente, próximo à meatos, além do CA in situ

8 Diagnóstico : Citologia Urinária - Positividade varia conforme grau histológico do Tu (83% nos de alto grau) Pielografia retrógrada - Indicações: exclusão renal, achados urográficos inconlusivos e contraindicações à EU - Diagnóstico feito em 75% dos casos - Principais achados: - Sinal da taça de vinho (dilatação ureteral distal à lesão) - Sinal de Bergmann (enovelamento do cateter ureteral)

9 Diagnóstico : - TC - RM - USG - Melhor método de estadiamento; mais sensível que a EU - Identifica massas intrtaluminais, espessamentos parietais ou infiltração do parênquima renal - Não apresenta vantagem sobre a TC, sendo usada apenas nas contra indicações ao contraste e radiologia - Pequeno valor no diagnóstico estadiamento - Mostra sinais indiretos na maioria das vezes - Cistoscopia - Obrigatória para afastar lesões vesicais - Em vigência de hematúria, pode revelar a via urinária responsável - Ureteroscopia - Indicada nos casos de dúvidas nos outros métodos - Vantagem: visão direta e obtenção de biópsia - Risco: perfuração e lesões mucosas que possibilitam implantação tumoral

10 Avaliação Diagnóstica : Falha de enchimento na urografia Achado anormal na USG. Tomografia Cistoscopia Citologia urinária / vesicureteral Uretroscopia com biópsia Baixo grau, tumor único e pequeno não-invasivo Alto grau, tumor grande, Multicêntrico, invasivo Tratamento Raio X de tórax, Cintilografia, Provas de função hepática

11 Hematúria Baixo Risco Alto Risco -> 40 anos - não fumante -Sem exposiçao a produtos Químicos, corantes, sintomas irritantes Imagem trato superior Citologia Cistoscopia Avaliação urológica completa Positivo Tratar Proteinúria Dismorfismo etc Negativo Exame de urina e Citologia 6, 12, 24 e 36 meses Hematúria, sintomas Irritativos, ctologia Anormal etc Positiva Atipia celular Cistoscopia Positivo Tratar Negativo Positivo Tratar Avaliação nefrológica Negativo por 3 anos Parar avaliação urológica Repetir avaliação urológica

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20 Estadiamento : - Segue o sistema TNM Tumor primário : Tx tu primário não avaliado T0 sem evidência de tu primário Ta - tu papilar não-invasivo Tis carcinoma in situ T1 tu invade lâmina própria T2 tu invade muscularis própria T3 pelve renal tu invade além da muscularis e alcança a gordura peripélvica ou parênquima renal T4 tu invade outros órgãos adjacentes ou, através do rim, a gordura perirrenal Linfonodos : Nx linfonodos não avaliados N0 sem evidência de de linfonodos comprometidos N1 um linfonodo acometido < 2 cm N2 um ou mais linfonodos acometidos < 5 cm N3 um ou mais linfonodos acometidos > 5 cm Metástases : Mx metástases à distância não avaliadas M0 sem metástases à distância M1 metástases à distância

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22 Tratamento : - Nefroureterectomia radical - TTO padrão nos diversos estágios da doença - Indicação indiscutível na doença invasiva ressecável - Excisão renal, ureteral e de um cuff vesical de mais ou menos 1 cm - Eficácia na prevenção de multifocalidade e recorrência unilateral - Contra indicações: - Elevado risco cirurgico - Rim único - Doença bilateral - Déficit de função renal - Obs: pode ser realizada por conjugação de técnicas (laparoscopia + endourologia) - Nefroureterectomia parcial: pode ser empregada em casos selecionados, em tumores de ureter distal - Tratamento endourológico - Opção em pacientes contra indicados à cirurgia radical e em doença superficial passível de ressecção completa com follow up severo - Doença superficial (Ta e T1) grau 1 e 2 - Doença superficial (Ta) grau 3 com critérios de bom proagnóstico (ausência de carcinoma in situ, diploidia, baixa expressão do P53 - Doença superficial (Ta) grau 3 sem critérios de bom proagnóstico ou T1 grau 3: cirurgia radical, exceto se contra indicado - Evidências de doença invasiva: cirurgia radical

23 CCT do trato urinário superior Exames de imagem, avaliação endoscópica, biópsia Doença invasiva, superficial T1 G III ou Ta G III sem Fatores de bom prognóstico Paciente saudável, Rim contralateral normal Risco cirúrgico elevado ou necessidade de preservação de néfrons Doença superficial Aderência ao follow-up Não Sim Tto endourológico Nefroureterectomia radical Vigilância 1 4 a 7 dias após a ressecção 2 1 semana após o second look 3 2 semanas após o BCG Tumor ureteral < 1,5cm Tumor pelve renal único < 1 cm Tto ureteroscópico Biópsia, ressecção, coagulação ou Fulguração e stent ureteral ( duplo J ) Tumor pelve renal > I cm ou múltiplos Tto percutâneo Criação do trajeto de nefrostomia Biópsia do tumor Resscção do tumor Fulguração da base tumoral Ressecção completa Seis instilações vesicais semanais de BCG Ressecção incompleta Nova resecção Vigilância Second look e ressecção complementar Se necessario 1 Seis instilações semanais de BCG via nefrostomia 2 Third look 3

24 Tratamento Complementar: - Fatores proagnósticos importantes - T3 - T4 - N+ - Margens positivas - Alto grau histológico - Presença de P53 - Quimioterapia - Adjuvantes: nos casos de estadio localmente avançado (T3) e quando há presença de linfonodos comprometidos - 4 cíclos que contenham cisplatina - Parece haver aumento da sobre vida livre de doença e de recidiva tumoral - Obs: tumores T4 com linfonodos aumentados (M3) pode-se proceder tratamento neoadjuvantes (objetivo de downstanging do tumor primário - Radioterapia - A localização do Tu geralmente oferece dificuldade ao método - Alguns resultados parecem sugerir que a RT teria o papel de reduzir a incidência de recidiva local - Pode ser aplicada no pós operatório nos casos onde há margens positivas grosseiras ou nos casos de tumores localmente invasivos, onde a ressecção total tenha ocorrido as custas de intensa manipulação cirurgica, aumentando o risco de implantação tumoral trransoperatório