OTITE EXTERNA NECROTIZANTE: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA

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1 Hospital do Servidor Público Municipal OTITE EXTERNA NECROTIZANTE: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA RUI CARLOS ORTEGA FILHO São Paulo 2011 [Digite texto]

2 RUI CARLOS ORTEGA FILHO OTITE EXTERNA NECROTIZANTE: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA Trabalho de Conclusão de Curso apresentado a Comissão de Residência Médica do Hospital do Servidor Público Municipal para obter o título de Residência Médica Área: Otorrinolaringologia Orientadora: Prof a Dra. Patrícia Maria Sens Marques [Digite texto] São Paulo 2011

3 AUTORIZO A REPRODUÇÃO E DIVULGAÇÃO TOTAL OU PARCIAL DESTE TRABALHO. POR QUALQUER MEIO CONVENCIONAL OU ELETRÔNICO. PARA FINS DE ESTUDO E PESQUISA. DESDE QUE CITADA A FONTE E COMUNICADO AO AUTOR A REFERÊNCIA DA CITAÇÃO São Paulo, / / Assinatura do Autor: do autor: rui.cof@globo.com [Digite texto]

4 RESUMO Introdução: otite externa necrotizante é uma infecção de origem otológica com potencial comprometimento da vida do paciente. Ocorre principalmente em pessoas idosas, diabéticos ou imunocomprometidos. O agente causador mais comum é a Pseudomonas aeruginosa. O tratamento da otite externa necrotizante inclui correção da imunossupressão quando possível, associado a tratamento local do canal auditivo, bem como antibioticoterapia prolongada e, em pacientes selecionados, cirurgia. Relato do caso: homem, 98 anos, negro, diabético insulina-dependente referiu quadro de otalgia em orelha esquerdo de forte intensidade havia 02 meses, acompanhada por otorréia. Tratado clinicamente, evoluiu com pólipo em parede posterior de MAE, paralisia facial periférica, quando foi solicitada tomografia computadorizada de ossos temporais, onde se viu velamento de mastóide, com erosão em parede óssea de MAE. Tratado com antibioticoterapia venosa e realizada mastoidectomia conservadora, em que se excluiu malignidade. Evoluiu após alta com persistência da otorréia e redução da otalgia, sendo tratado ambulatorialmente com antibioticoterapia oral por 6 semanas com boa resposta. Discussão: trata-se de um quadro típico de otite externa necrotizante, com bom resultado após tratamento clínico. PALAVRAS-CHAVE: Otite; Otite Externa; Paralisia Facial [Digite texto]

5 ABSTRACT Introduction: Necrotizing external otitis is an infection of otological origin with potential impairment of the patient's life. Occurs mainly in elderly, diabetic or immunocompromised. The most common causative agent is Pseudomonas aeruginosa. Treatment of necrotizing otitis externa includes correction of immunosuppression when possible and local treatment of the auditory channel as well as prolonged antibiotic therapy and, in selected patients surgery. Case report: A man, 98 years old, black, with insulin-dependent diabetes complaint of intense otalgia in the left ear for the last 02 months, accompanied by otorrhea. Clinically treated, he developed polyps on the posterior wall of external acoustic meatus and facial paralysis, when a temporal bones CT was requested, which showed opacification of the mastoid, with erosion of bone wall of EAM. Treated with intravenous antibiotics and performed conservative mastoidectomy, where a diagnosis of malignancy was ruled out. He developed then persistent otorrhea and otalgia, being outpatient treated with oral antibiotics for 6 weeks with good response. Discussion: this is a typical case of necrotizing external otitis, with good results after clinical treatment. KEYWORDS: Otitis; Otitis Externa; Facial Paralysis [Digite texto]

6 SUMÁRIO INTRODUÇÃO... 1 RELATO DE CASO... 6 DISCUSSÃO... 7 BIBLIOGRAFIA... 8 [Digite texto]

7 INTRODUÇÃO A Otite Externa Necrotizante (OEN) também conhecida como otite externa maligna é uma infecção grave da orelha externa e base de crânio. A doença se inicia no conduto auditivo e progride com osteomielite do osso temporal e base de crânio, podendo levar à paralisia de nervos cranianos, trombose de seio sigmóide, meningite e morte. 1 A maioria dos casos ocorre em pacientes imunocomprometidos, principalmente diabéticos (90%), geralmente idosos, insulinodependentes e mal controlados. 2 Pode ocorrer também em pacientes imunocomprometidos em uso de quimioterapia e pacientes com AIDS. O grande número de pacientes com HIV/AIDS aumentou a incidência da OEN, tendo como principal agente etiológico o Pseudomonas sp e alguns casos de Aspergillus. A taxa de mortalidade nos adultos é elevada: 20% quando não há nenhum nervo craniano (NC) envolvido; 50% com paralisia facial periférica e 60% com outros NC envolvidos. 3 A bactéria mais encontrada é a Pseudomonas aeruginosa, 4 que não é usualmente cultivada em culturas de condutos auditivos normais. Seu crescimento ocorre quando há um ambiente propício com alteração dos mecanismos normais de defesa, como após mergulhos ou qualquer tipo de exposição prolongada à água ou lesões na pele do conduto auditivo. 1

8 A Pseudomonas tem afinidade por vasos (angeíte necrotizante) o que leva à trombose com isquemia distal, liberando toxinas e enzimas proteolíticas que induzem à necrose tissular e a uma ativação em cascata do sistema inflamatório do complemento. É resistente à maioria dos antibióticos comuns. O Aspergillus é descrito como outro agente responsável pela osteomielite de base de crânio de causa otológica. A apresentação clínica desta osteomielite é diferente daquela provocada por Pseudomonas, pois ela evolui tipicamente a partir de infecção na orelha média ou mastóide e não do conduto auditivo. Outros agentes também descritos são: S. epidermidis, S. aureus, Proteus sp e Salmonella sp. A OEN normalmente ocorre após um traumatismo de pele do conduto auditivo pouco importante, desenvolve-se celulite dolorosa, acompanhada de otorréia (50 a 80%), edema, otalgia intensa (75%), cefaléia occipital e temporal. Evolui com condrite e posteriormente, osteíte do conduto auditivo sem acometimento de orelha média. Ocorre propagação da osteíte para a base do crânio com lesão dos nervos cranianos e osteomielite da base do crânio. A lesão dos nervos cranianos aparece aproximadamente dois meses após o início do quadro. 5 Uma das explicações para a maior incidência em diabéticos se deve a microangiopatia do diabetes que leva à degeneração isquêmica da cartilagem e da derme do conduto auditivo, além de comprometer a irrigação sanguínea local e a penetração de antibióticos sistêmicos, levando à necrose tecidual com seqüestros ósseos que são sítios propícios à disseminação bacteriana. Os pacientes diabéticos apresentam uma resposta imune comprometida devido à 2

9 pobre migração celular, perda da quimiotaxia e fagocitose anômala dos polimorfonucleares que são a primeira linha de defesa contra Pseudomonas. O cerume produzido pelos pacientes diabéticos tem alto ph comparado ao de pessoas normais, bem como menor concentração de lisozima, predispondo ao crescimento bacteriano. 1 Na evolução da osteomielite de base de crânio há a substituição do tecido ósseo por tecido de granulação. A infecção progride através do tecido ósseo compacto e não através do osso pneumatizado, como na maioria das infecções do osso temporal. A destruição óssea é tanto osteoblástica quanto osteoclástica, com reabsorção óssea ativa e neoformação óssea, podendo ocorrer formação de abscessos com envolvimento do osso trabeculado pneumatizado. As complicações intracranianas raramente ocorrem na ausência de paralisia de nervos cranianos. Neuropatias cranianas relacionadas ao forame jugular devem levantar suspeita de trombose do seio sigmóideo, enquanto neuropatias relacionadas ao V e VI par devem levantar suspeita de trombose do seio cavernoso. Em qualquer paciente diabético ou imunodeprimido com otite externa é preciso suspeitar de otite externa maligna principalmente naqueles com otalgia fora da proporção esperada para uma otite externa. Ao exame otoscópico observa-se tecido de granulação no assoalho do conduto auditivo, principalmente na junção ósseo-cartilaginosa, com ulceração local e inflamação ao redor, que pode penetrar a derme e se estender ao conduto auditivo ósseo 3

10 e à base do crânio através das Fissuras de Santorini. Neste processo de disseminação, a infecção pode atingir áreas adjacentes como a parótida, tecidos moles do pescoço e base do crânio. A paralisia facial ocorre quando há o envolvimento do forame estilomastóideo, resultando em infecção do segmento extratemporal do NC VII. Os NC IX, X e XI podem ser acometidos quando há envolvimento do forame jugular. Os NC V e VI são afetados se a doença se propagar ao ápice petroso do osso temporal. Edema do tecido celular adjacente ao conduto auditivo e linfadenopatia regional usualmente são observados. Em casos mais graves os pacientes podem se apresentar com trismo devido à irritação do músculo masseter ou ao envolvimento da articulação têmporo-mandibular. Paralisia facial periférica pode ocorrer pelo envolvimento do forame estilomastóideo ou por necrose do VII em infecções avançadas, levando a um mau prognóstico. Os nervos mais comumente envolvidos são o VII, X, XI. A severidade do quadro é classificada em três estágios. O estágio I representa a necrose limitada aos tecidos moles e cartilagem, podendo ocorrer paralisia facial neste estágio. No estágio II há acometimento ósseo com erosão do osso temporal e podem causar neuropatia craniana múltipla. No estágio III a infecção atinge base de crânio e passa a ter acometimentos intracranianos como meningite, tromboflebite, abscessos cerebrais, e empiema epidural ou subdural. 5 O diagnóstico, como na maioria das doenças, deve se basear na história e quadro clínico do paciente. Deve-se atentar para queixas como: otalgia 4

11 prolongada (há mais de um mês), otorréia persistente associada a tecido de granulação, acometimento de pares cranianos e história de diabetes mellitus ou outra condição imunossupressora. Os principais exames a serem pedidos são: glicemia, velocidade de hemossedimentação (VHS), exames de imagem e biópsia para excluir malignidade. O VHS, embora inespecífico, costuma ter elevados níveis em vigência da otite externa maligna e pode ser usado como um marcador da atividade da doença no seu seguimento. Os exames de imagem são utilizados para o diagnóstico da osteomielite de base de crânio e avaliação da progressão da doença. A tomografia computadorizada de ossos temporais nos dá uma análise mais completa das estruturas ósseas como trabeculado ósseo da mastóide, integridade do conduto auditivo externo bem como integridade da articulação têmporo-mandibular, que também pode estar acometida nessa doença. A extensão da doença pode ser também estimada nesse método, porém o mesmo não serve como parâmetro de melhora ou cura, pois a remineralização óssea pode não acontecer mesmo com a cura da infecção. Já a ressonância nuclear magnética pode ser realizada no sentido de complementar a anterior ampliando a capacidade de avaliar o comprometimento de partes moles e ainda extensão e invasão de base de crânio e sistema nervoso central. 5

12 Os principais métodos da imaginologia capazes de, junto com a história clínica, dar o diagnóstico e também ser critério de cura são a cintilografia com tecnésio 99m e a cintilografia com gálio 67, respectivamente. A primeira faz diagnóstico precoce de osteomielite fixando-se nas zonas de atividade osteoblástica que correspondem à destruição óssea provocada pela infecção. Não serve como critério de cura, pois pode permanecer positiva por aproximadamente um ano. Já a segunda tem boa especificidade e sensibilidade sendo uma boa escolha para monitorizar a evolução clínica e resposta à terapêutica, pois o gálio impregna os polimorfonucleares que são as principais células envolvidas na osteomielite e, com a resolução do quadro, o exame se torna negativo. 6 Os critérios diagnósticos de OEN podem ser divididos em duas categorias: obrigatórios e ocasionais. 5 Os critérios obrigatórios são: dor, edema, exsudato, granulações, microabscessos (quando paciente submetido à cirurgia), cintilografia óssea positiva. Os critérios ocasionais são diabetes, o envolvimento de nervos cranianos, radiografia positiva, imunossupressão, idade avançada e Pseudomonas em cultura. Todos os critérios obrigatórios devem estar presentes a fim de estabelecer o diagnóstico. Quando a cintilografia óssea não está disponível, uma prova terapêutica de 1-3 semanas de tratamento local é sugerida e a falha em responder a esse tratamento pode ajudar a fazer o diagnóstico da OEN. Entre os diagnósticos diferenciais deve se considerar afecções malignas como carcinoma epidermóide, meníngeo e nasofaríngeo. Doenças 6

13 granulomatosas: granulomatose de Wegener, granuloma eosinofílico, doença de Hans-Schüller-Christian, que se caracteriza por granulomas de histiócitos nos ossos, principalmente no crânio, dado por um acúmulo de lípides no corpo. Colesteatoma, otite externa difusa grave e glomus jugular também devem ser consideradas O tratamento da OEN é eminentemente clínico, portanto deve se levar em consideração as comorbidades normalmente associadas, idade avançada e diabetes mellitus, pois o controle dessas variáveis é decisivo para se evitar complicações inerentes à escolha terapêutica, por exemplo, o uso de aminoglicosídeos e a disfunção renal. 2-3 Alguns autores recomendam o desbridamento diário do tecido de granulação associado ao uso de antibioticoterapia tópica e sistêmica além de desbridamento cirúrgico extenso quando a infecção ultrapassa os limites da pele. 5 Porém atualmente o tratamento com antibióticos sistêmicos é o mais aceito reservando a cirurgia para ocasiões de exclusão de malignidade e pacientes irresponsivos ao tratamento clínico. Antibioticoterapia endovenosa com espectro contra Pseudomonas sp. como: quinolonas de segunda geração, rifampicina, penicilinas antipseudomonas, aminoglicosídeos, cefalosporinas anti-pseudomonas (ceftazidima) deve ser instituída o quanto antes. A ciprofloxacina tem sido escolhida, pois tem boa ação anti-pseudomonas in vitro, excelente absorção gastrointestinal que permite a continuação do tratamento ambulatorialmente, boa penetração nos tecidos ósseos e baixo índice de resistência. O tratamento é prolongado devendo ser mantido de seis a nove semanas

14 A cintilografia com gálio deve ser feita a cada 3 ou 4 semanas com controle após um mês do fim do tratamento. 13 O oxigênio hiperbárico apesar de recomendado por alguns autores não apresenta trabalhos que corroborem a sua atuação na ajuda para debelar a infecção. 5 O conceito de cura deve se basear na associação do quadro clínico com os achados radiológicos. Considera-se cura quando o quadro clínico, o VHS e a cintilografia com gálio são normais e com importante regressão da imagem na RM. O melhor critério é a evolução favorável após o fim do tratamento. A recorrência da otite externa maligna pode ocorrer além de um ano da resolução do quadro, assim esses pacientes precisam ser orientados e acompanhados com frequência. 7 8

15 RELATO DE CASO Paciente A.J.C, 98 anos, casado, melanodérmico, procedente de São Paulo, portador de diabetes tipo 2, anemia, cegueira bilateral e usuário de prótese auditiva bilateral. Deu entrada no serviço de otorrinolaringologia de hospital terciário em agosto de 2010 com otalgia severa em orelha esquerda acompanhado de otorréia de início há 02 meses, sem demais sintomas. Ao exame apresentava edema importante do conduto auditivo externo, impossibilitando visualização da membrana timpânica, além de otorréia purulenta. Foi tratado com gota tópica (ciprofloxacino), cefalexina, prednisona em dose antinflamatória e curativo oclusivo. Obteve melhora parcial da otalgia e edema sendo então visualizado pólipo em conduto mantendo otorréia. Trocado o antibiótico para amoxicilina-clavulanato e feita cauterizações com ATA 50% e curativos oclusivos com creme antibióticos. Solicitado tomografia que mostrava velamento de células mastóideas e erosão óssea de parede posterior do conduto à esquerda. Evoluiu com paraisia facial periférica aproximadamente 4 meses do início dos sintomas, ipsilateral à queixa, House Brackmann grau III. Devido os achados tomográficos e a paralisia o paciente foi submetido à cirurgia para desbridamento e biópsia afim de excluir malignidade. Durante a cirurgia não foi visualizado acometimento de fenda timpânica, sendo o desbridamento restrito ao conduto auditivo externo. Anatomopatológico: processo inflamatório crônico, sem sinais de malignidade, definindo o diagnóstico de OEN. Durante a internação o paciente foi tratado com cefepime 9

16 1g 12/12hs e após alta introduzido ciprofloxacino 500mg 12/12hs por oito semanas. Paciente evoluiu após o tratamento com melhora total da otalgia, manteve a paralisia facial periférica, melhora da otorréia, normalização do VHS e cintilografia óssea com gálio 67 normal. 10

17 DISCUSSÃO O caso demonstra a apresentação típica de paciente com otite externa necrotizante descrita na literatura: paciente de idade avançada, diabético com otalgia intensa associada a otorréia 1-7, sem melhora apesar de administrada medicações habituais para otite externa (90% dos casos) 3. A hipótese diagnóstica foi definida seguindo os critérios diagnósticos obrigatórios, já que o paciente apresentava dor, edema, exsudato, granulações. Apesar de a cintilografia com Tecnésio não ter sido realizada a falha na prova terapêutica por mais de 3 semanas pode substituir esse método. Acometimento do VII par provocando paralisia facial periférica é freqüente e normalmente se dá na saída do nervo pelo forame estilomastoideo. Existem também relatos de acometimento de IX, X e XI pares cranianos, eventualmente XII par e pouco frequentemente II, V e VI pares 3. A literatura é consensual na indicação de biopsia de pólipos ou tecidos de granulação a todos os casos duvidosos, pois, apesar de raro, deve-se distinguir a otite externa necrotizante do carcinoma espinocelular de orelha externa, que podem ser clinicamente semelhantes. Dentro da classificação da OEN o paciente encontrava-se no estágio II, já que apresentava erosões em osso temporal, mas sem acometimento de múltiplos pares cranianos, favorecendo dessa forma o prognóstico do doente. 11

18 O tratamento preconizado, monoterapia com antimicrobiano antipseudomonas, possui excelentes resultados. Alguns estudos sugerem a utilização da associação de dois ou mais antimicrobianos, sendo um destes uma droga anti-pseudomonas 3. A cintilografia com tecnécio 99, para diagnóstico e avaliação da extensão da doença, e com gálio 67, para controle de tratamento, são muito importantes, pois a melhora clínica do paciente pode ser um parâmetro falho para indicar a suspensão do antibiótico. Nesse caso o paciente evoluiu com normalização dos níveis de VHS e cintilografia com gálio 67 normal após 8 semanas de tratamento, quando foi suspensa a medicação. Embora o caso apresentado tenha tido resolução favorável, a literatura evidencia que o prognóstico da doença é restrito, sendo a mortalidade de aproximadamente 23%. 3 12

19 BIBLIOGRAFIA 1) Guatimosim, MHE; Doenças da Orelha Externa; Tratado de ORL da SBORL; São Paulo; Ed. Roca, 2003; Vol 2, pg ) Rubin Grandis J, Branstetter BF 4th, Yu VL;The changing face of malignant (necrotising) external otitis: clinical, radiological, and anatomic correlations;lancet Infect Dis. 2004;4(1):34 3) Antunes A et al. Necrotizing external otitis with periferic bilateral facial palsy: case report and literature. Rev Bras Otorrinolaringol.V.70, n.1, , jan./fev ) David Cohen and Peter Friedman, Jerusalem Israel; The diagnostic criteria of malignant external otitis; The Journal of Laryngology & Otology (1987), 101: ) Slattery WH III, Brackmann DE. Skull base osteomyelitis. Malignant external otitis. Otolaryngol Clin North Am 1996;29: ) Levin WJ, Shary JH 3rd, Nichols LT, Lucente FE; Bone scanning in severe external otitis; Laryngoscope. 1986;96(11):1193 7) S. K. Duvvi, S. Lo, R. Kumar & J. Blanshard : Malignant External Otitis With Multiple Cranial Nerve Palsies: The Use Of Hyperbaric Oxygen. The Internet Journal of Otorhinolaryngology Volume 4 Number 1 8) Arnold M. Cohn; Progressive Necrotizing Otitis; Arch Otolaryngol. 1974;99(2): ) Phillips JS, Jones SE; Hyperbaric oxygen as an adjuvant treatment for malignant otitis externa; Cochrane Database Syst Rev ) Brian Nussenbaum ; Malignant Otitis Externa Treatment & Management; Medscape Reference; 11) Chandler JR. Malignant external otitis. Laryngoscope. Aug 1968;78(8): Author:, MD, FACS; Chief Editor: Arlen D Meyers, MD 12) Robert Sander; Otitis Externa: A Practical Guide to Treatment and Prevention;Am Fam Physician Mar-1;63(5): ) Jennifer Rubin Grandis; Victor L Yu; Malignant (necrotizing) external otitis; Retrieved May 25, 2011 from UpToDate online textbook: 13