TUMORES NEUROENDÓCRINOS Endocrinologia. Ana Paula Santos Serviço de Endocrinologia IPO - Porto

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Giuliana Maria Eduarda di Azevedo Canedo
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1 TUMORES NEUROENDÓCRINOS Endocrinologia Ana Paula Santos Serviço de Endocrinologia IPO - Porto

2 IHQ (Cg, sinaptofisina) Grading (Mitoses, %Ki67) ptnm (ENETS/AJCC)

3 APRESENTAÇÃO CLÍNICA - 1

4 APRESENTAÇÃO CLÍNICA - 2

5 MARCADORES TUMORAIS Valor diagnóstico Monitorização da progressão da doença Indicador da resposta à terapêutica Marcadores da metastização óssea Marcadores do coração carcinoide

6 PRINCÍPIOS DA DETERMINAÇÃO DOS MARCADORES TUMORAIS Diversos marcadores; expressão muda ao longo do tempo Cromogranina B e C, pancreastatina, substância P, neurotensina, neurocinina A, polipeptídeo pancreático O maior painel de marcadores deve ser pedido em alturas chave (diagnóstico ou recidiva) Seguimento com poucos marcadores ao longo do tempo Não é necessário pedir todos os marcadores em todas as visitas

pancreático O maior painel de marcadores deve ser pedido em alturas chave (diagnóstico ou recidiva)

7 MARCADORES TUMORAIS - 1

8 MARCADORES TUMORAIS - 2

9 TNE- GEP Provas Diagnósticas Carcinoide Gastrinoma Insulinoma VIPoma Glucagonoma Teste Pentagastrina Teste Secretina Prova de jejum prolongado (72h) Nenhuma Nenhuma Somatostatinoma Teste Tolbutamida (?)

Teste Secretina Prova de jejum prolongado (72h)

10 MEN 1 Screening MEN1 nos pnets: Screening pnets nos MEN1: Cálcio ionizado PTH PRL Gastrina Insulina/proinsulina PP Glucagon CgA SS 70% α e β-hcg, VIP, gastrina, PP ECMNA 2010; 40:19

11 RESULTADOS EVOLUÇÃO DO NÚMERO DE DOENTES ADMITIDOS NO IPO n =104 Joana Couto, Ana Paula Santos, Raquel Martins, Luís Antunes, Liliana Violante et al. RPEDM, Jul.-Dez

12 ORIGEM TNE GASTRO-INTESTINAIS: LOCALIZAÇÃO DO TUMOR PRIMÁRIO

13 CLASSIFICAÇÃO OMS 2010

14 ESTADIO (ENETS) n=98

15 HIPERSECREÇÃO HORMONAL N=91

16 METASTIZAÇÃO À DISTÂNCIA 49% dos doentes Mtx hepáticas 83% 61% 8% 8% 6% 2% 15% Mtx Ósseas 16% Mtx Outros Locais 29%

17 Caso Clínico1 - GET1 F, 58A 2008: EDA por queixas dispépticas Dx: pólipo do corpo e aspeto mosqueado da mucosa do antro gástrico. Histologia: neoplasia neuroendócrina bem diferenciada, tipo carcinóide + gastrite crónica com atrofia ligeira Gastrinemia = 826 pg/ml (<90) Ac anti cel parietal - positivo FT - Nr Ac antitiroideus negativos Cintilograma com análogos SS negativo F-up com EDA anual Pólipos recidivantes, Ki %, atingimento da muscular da mucosa. Iniciou SSA com desaparecimento dos pólipos e descida da gastrinemia (valores < 300 pg/ml)

(<90) Ac anti cel parietal - positivo FT - Nr Ac antitiroideus negativos Cintilograma com análogos SS negativo F-up com EDA anual Pólipos

18 Caso Clínico 2 NET G1 do ileo/ Sínd. Carcinoide F, 45 A 2003 oclusão intestinal enterectomia segmentar Histologia: TNE G1 do ileon. Estadio TxN1M1 Flushing facial, fezes moles 5-HIAA = 32,8 mg/24h (<9) CgA = 220 (19-98 ng/ml) Iniciou Análogos Somatostatina : 2ª opinião em França: cir. hepática + QT 2010: Progressão lesões hepáticas embolização hepática (2 sessões). CgA = 19,52 nmol/l (<6) 68 Ga-DOTA-NOC PET/CT (Nov. 2010)

Estadio TxN1M1 Flushing facial, fezes moles 5-HIAA = 32,8 mg/24h (<9) CgA = 220 (19-98 ng/ml) Iniciou

19 Caso Clínico 2 NET G1 do ileo/ Sínd. Carcinoide 123 I-MIBG Jan 2011 Tx com 131 I-MIBG? PRRNT 177Lu-DOTA-TATE x 3 sessões 68 Ga DOTA-NOC PET/CT Abril 2012

20 Caso Clínico 2 NET G1 do ileo/ Sínd. Carcinoide 2013: Agravamento dos episódios de flushing e diarreia 5-HIAA = 60,44 mg/24h (< 9,0) CgA = 392,6 nmol/l (<6,0) 68 Ga DOTA-NOC PET/CT (Março 2013) Progressão hepática no TAC Lesões ósseas de novo no PET-Ga-DOTA-NOC 18 FDG-PET (Set. 2013) Decidido repetir embolização hepática seguida de PRRNT

mg/24h (< 9,0) CgA = 392,6 nmol/l (<6,0) 68 Ga DOTA-NOC PET/CT (Março 2013)

21 M, 52A Mts hepáticas de TNE G2 (biopsia por laparoscopia. DM inaugural ligeira Ecoendoscopia: Lesão na transição corpo/cauda do pâncreas uma formação nodular com 40x24mm. Peptídeo C = 1,28 ng/ml (Nr); Insulina = 5,65 uui/ml (Nr); Gastrina = 118 pg/ml (<108); Glucagon = 472 ng/ml ( ) CgA = 286 ng/ml (< 134) Avaliação pós-op: Caso Clínico 3 pnet 68 Ga DOTA-NOC PET/CT (Set. 2010) Pancreatectomia corpo-caudal com esplenectomia (Ag. 2010). Histologia: pnet G2; TNM (ENETS): T3N1M1 (MTS em 5/11 GG) Decidida embolização das MTS hepáticas (Nov. 2010)

22 Caso Clínico 3 pnet Em Jan. 2011: Tx com 177Lu-DOTA-TATE x 3 sessões 68 Ga DOTA-NOC PET/CT Avaliação Ag. 2013: Assintomático CgA = 1,36 nmol/l (< 6) Glucagon = 79,7 pg/ml (40-130) TAC - estabilidade das lesões hepáticas 68 Ga DOTA-NOC PET/CT (Agosto 2013)

23 F, 44A Micropapilar tiroide - 8 mm dx em 2009; hemitiroidectomia esq. Caso Clínico 4 NEC? Crise broncospasmo (SCI) detectado atelectasia pulmão esq. com obstrução BPE por massa pulmonar Pneumectomia radical esquerda em 01/2010. Histologia: tumor carcinoide atípico estadio pt2 N0 M0 I B. Ki67>30%. 5 -HIAA = 2,56 mg/24h (2,0-9,0) ACTH = 16,6pg/mL (7,2-63,3) Cortisol = 19,8 mcg/ml (5-25) 111 In- pentatreótido (Abr. 2010)

24 Jun.2013 MTS hepáticas no TAC (confirmadas no PET-FDG) Caso Clínico 4 NEC? Biópsia hepática: Metástase hepática de tumor carcinóide atípico, primário pulmonar, ki67 =2-20%. CgA = 2, 6 nmol/l (<6,0) 5 -HIAA = 3,9 mg/24h (2,0-9,0) 18 FDG-PET (Jul. 2013) Decidida QT OTS hipóteses: radioembolização; PRRNT 68 Ga DOTA-NOC PET/CT (Set.2013)

25 Caso Clínico 5 Gastrinoma (MEN1) M, 37 A Set IPO-Porto Motivo: TNE pancreático MEN 1 recentemente diagnosticada: HPT 1º: paratiroidectomia subtotal (1999) 3 PT excisadas hiperplasia multiglandular Microprolactinoma Estudo de ginecomastia TNE pancreático: : Dispepsia UD resistente ao tratamento; Diarreia Ecoendoscopia Nr Hipergastrinémia verificada em 2007: 396 pg/ml e pg/ml (Nr<108) RM abdominal (2009): tumor da cauda do pâncreas com cerca de 5 cm + nódulo da SR esquerda de etiologia não esclarecida Jul. 2009: Pancreatectomia caudal+ Suprarrenalectomia esquerda + Esplenectomia Histologia: TNE bem diferenciado do pâncreas

26 Caso Clínico 5 Gastrinoma (MEN1) No IPO Revisão de lâminas: - pnet G2; TNM: T2N1M0 (ENETS); T3N1M0 (AJCC/UICC) - Estadio IIIb Cg A = 1540 pg/dl (Nr:<134) Gastrina = 645 pg/dl (N<108) RM abdominal (Set 2009): Nódulo de 5x4 cm na zona da anterior cauda do pâncreas de natureza indeterminada Ausência de focos de fixação de 99mTc-Octreótido PBA da lesão pancreática: Aspirado líquido lesões de citoesteatonecrose, sem sinais de malignidade

27 Caso Clínico 5 Gastrinoma (MEN1) Jul. 2010: CgA = 2000ng/dL (Nr:<134) Gastrina = 1261pg/mL (Nr: <108) RM abdominal: Formação quística com 2 cm em topografia da cauda pancreática 68 Ga DOTANOC PET/CT Hiperfixação do radiofármaco em gânglios peripancreáticos e em adenopatia justaduodenal (plano axial L1/L2), traduzindo metástases. Hiperfixação na dependência da segunda porção duodenal. Vigilância sob análogos da somatostatina + IBP

28 F, 45A Nód. 2, 5 cm ultima ansa delgado + gg mesentéricos inferiores em ecografia abdominal de rotina por litíase biliar enviada ao IPOP com suspeita de TNE. Caso Clínico 6 tumor íleon CgA = 1,69 nmol/l < 6,0 5 -HIAA = 6,0 mg/24h 2,0-9,0 Somatostatina = 0,9 ng/ml (<5,6) 68 Ga DOTA-NOC PET/CT (Ag. 2013) 18 FDG-PET(Set. 2013)

29 Exerese LOE cerebral em Histológico - Meningioma tipo fibroblástico grau I. Caso Clínico 6 tumor íleon Entero-TAC (Dez. 13) área de espessamento parietal captante com cerca de 11mm de espessura e 5cm de extensão na última ansa ileal + densificação retráctil da gordura adjacente + formações ganglionares na sua proximidade com cerca de 13 e 12mm + Presença de várias formações ganglionares pericentimétricas lateroaórticas esquerdas e vasos ilíacos comuns esquerdos. Coexiste um densificação adjacente aos vasos ilíacos externos esquerdos de caracterização um pouco limitada (ovário esquerdo? adenopatia?). Proposta laparotomia com enterectomia segmentar +/- hemicolectomia + esvaziamento ganglionar HISTOLOGIA: DD TNE /Linfoma/GIST?

30 Grupo Multidisciplinar Muito Obrigada

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