Anotadas do 4º Ano 2007/08 Data:

Transcrição

1 Anotadas do 4º Ano 2007/08 Data: Disciplina: Cirurgia I Prof.: Prof. João Gíria Tema da Aula Teórica: Doenças da Vesícula e Vias Biliares Autores: António da Silva Vieira Equipa Revisora: Catarina Santos e Mário Canastro Temas da aula 1 - Revisão anatómica Anatomia e Embriologia Irrigação Regulação Neuro-Hormonal 2 - Fisiologia 3 - Patologia Litíase Vesicular Litíase assintomática Colecistite Crónica Colecistite Aguda Coledocolitíase Outras complicações da colecistolitíase Hidropsia da vesícula Empiema da Vesícula Colecistite Enfisematosa Íleos Biliar Litíase da via biliar principal Colangite 3.8 Pancreatite aguda Colangite Esclerosante Primária 3.10 Quisto do colédoco Neoplasias Tumores da Vesícula Biliar Tumores das Vias Biliares Extra-Hepática Tumores da Via biliar principal Tumores de Tumores de Klatskin Página 1 de 29

2 1- Revisão anatómica Anatomia e Embriologia Desenvolvimento embriológico O esboço hepático aparece no embrião a meio da 3ª semana - o chamado divertículo hepático - e é sede de proliferação celular intensa. Ao mesmo tempo, o canal que une o divertículo hepático e o tubo digestivo estreita-se para dar origem à via biliar principal (Figura 1). Em seguida emite um botão que dará origem, por volta da 10ª semana, à vesícula biliar e ao canal cístico. O canal cístico une-se com o canal hepático para originar o colédoco que termina no duodeno. Com a rotação deste último, a parte terminal do colédoco passa progressivamente de uma situação anterior para uma posterior, passando a cruzar por trás o duodeno. Fig 1: Esquema do desenvolvimento embriológico das vias biliares Página 2 de 29

3 Anatomia Normal As vias biliares podem dividir-se para fins descritivos em vias biliares intra-hepáticas e extra-hepáticas. Os canais hepáticos direito e esquerdo, que transportam a bílis desde o fígado, reúnem-se dando origem ao canal hepático comum ou hepáto-colédoco. Da reunião do canal hepático comum com o canal cístico, proveniente da vesícula biliar, resulta o canal colédoco que vai terminar na 2ª porção do duodeno (Figura 2). Ao longo do seu trajecto o canal colédoco descreve 4 porções: 1. Supra-duodenal; 2. Retro-duodenal; 3. Intra-pancreática (onde na porção mais distal se reúne com o canal de Wirsung dando origem à ampola de Vater); 4. Intra-parietal (quando atravessa a parede da 2ª porção do duodeno). Fig 2: Esquema da anatomia normal da vesícula e vias biliares extra-hepáticas Página 3 de 29

4 Quanto à vesícula biliar, é um reservatório membranoso aplicado sobre a face inferior do fígado. Tem uma capacidade de cerca de 50 cm 3 de volume, mas pode distender-se até aos 300 cm 3. É alongada e piriforme, distinguindo-se 3 porções: Fundo: extremidade anterior e arredondada da vesícula; Corpo: oblíquo para cima, para a esquerda e para trás e estreita-se progressivamente na direcção posterior; Colo: oblíquo para a frente e para a direita e forma com o corpo um ângulo agudo aberto à frente. É dilatado na porção média e estreito nas extremidades. O colo é a porção mais propensa a encravamentos. Fig 3: Feixes inter-cruzados que compõem a camada muscular que reveste a vesícula biliar Interiormente a vesícula apresenta um extenso revestimento muscular com feixes inter-cruzados que lhe permite um esvaziamento eficaz da bílis concentrada em direcção ao colédoco para que seja lançada no duodeno (Figura 3), em resposta a estímulos como a libertação de colecistoquinina (CCK). Página 4 de 29

5 Variabilidade na anatomia do canal cístico: A variabilidade na anatomia do canal cístico vai condicionar dificuldades na abordagem do órgão na colecistectomia (Figura 4). Fig 4: Esquema das variações anatómicas do canal cístico Irrigação A vesícula e o canal cístico recebem ramos da artéria cística, ramo colateral da artéria hepática própria (proveniente do tronco celíaco) (Figura 5). A porção superior do canal hepático também vai receber ramos do pedículo recorrente da artéria cística. O canal hepático e colédoco recebem ramos da artéria hepática própria na sua porção superior e ramos da artéria pancreático-duodenal superiorposterior na sua porção inferior. Resta ainda dizer que na descrição do seu trajecto, a artéria cística acompanha o canal cístico no triângulo de Calot definido pelo bordo inferior do fígado, em cima, pela via biliar principal, por dentro, e o canal cístico, por fora. Fig 5: Esquema da irrigação arterial Página 5 de 29

6 biliares: Variabilidade anatómica da irrigação arterial da vesícula e vias A enorme variabilidade da irrigação da vesícula e vias biliares tem implicações importantes na sua abordagem cirúrgica (Figura 6). Fig 6: Esquema da variabilidade anatómica da irrigação arterial Enervação A estimulação do nervo vago leva a contracção da vesícula biliar (Figura 7), enquanto que a estimulação simpática esplénica leva à inibição desta actividade motora. Drogas parassimpaticomiméticas provocam a contracção da vesícula biliar, ao passo que a administração de Atropina conduz ao seu relaxamento. Reflexos neuronais ligam o esfíncter de Oddi com a vesícula biliar, o estômago e o duodeno, no sentido de coordenar o fluxo de bílis até ao duodeno. A distensão antral do estômago é responsável pela contracção da vesícula biliar e pelo relaxamento do esfíncter de Oddi. Receptores hormonais encontram-se localizados ao nível do músculo liso, vasos, nervos e epitélio da vesícula biliar. CCK é um péptido que se origina nas células epiteliais do tracto gastrointestinal superior e que se Página 6 de 29

7 encontra em concentração mais elevada no duodeno. CCK é libertado para a corrente sanguínea, quando ácidos, gorduras e aminoácidos chegam ao duodeno. Apresenta uma semi-vida de 2-3 minutos e é metabolizado tanto pelo fígado como pelos rins. CCK actua directamente nos receptores do músculo liso da vesícula biliar e produz a sua contracção. Relaxa igualmente a porção terminal do ducto biliar, o esfíncter de Oddi e o duodeno. A estimulação da vesícula biliar e das vais biliares pelo CCK também é mediada por neurónios colinérgicos vagais. Nos doentes que foram submetidos a uma vagotomia, a resposta ao CCK é diminuída e o tamanho e volume da vesícula biliar encontram-se aumentados. O VIP (péptido intestinal vasoactivo) inibe a contracção e leva ao relaxamento da vesícula biliar. A Somatostatina e os seus análogos são potentes inibidores da contracção da vesícula biliar. Os doentes tratados com análogos de somatostatina e aqueles com somatostatinoma têm uma alta incidência de cálculos biliares, presumivelmente devido à inibição da contracção e esvaziamento da vesícula biliar. Outras hormonas como a substância P e a encefalina afectam a motilidade da vesícula biliar, no entanto ainda não está totalmente claro o papel fisiológico. Fig 7: Esquema da inervação da vesícula e vias biliares pelo pneumogástrico Página 7 de 29

8 2 - Fisiologia As vias biliares recebem a bílis secretada pelos hepatócitos (contendo lecitina, colesterol, ácidos biliares cólicos e desoxicólicos, água, sódio e bilirrubina) e conduzem-na para a vesícula biliar onde é acumulada e concentrada (Figura 8). Na vesícula ocorre também a secreção de muco, a chamada bílis branca, que em situações de obstrução sem inflamação aguda em que a vesícula se torna palpável, muito distendida e com conteúdo mucinoso hidropsia da vesícula se torna facilmente identificável. Além da função de transporte, as vias biliares também segregam Na +, HCO 3 - e H 2 O e absorvem glicose e aminoácidos. Assim, a bílis depois de ser recolhida e concentrada na vesícula fica aí armazenada até que seja emitido um estímulo que determine a contracção da vesícula e o relaxamento do esfíncter de Oddi. Deste modo, o fluxo depende da secreção hepática (500 a 1500 ml/dia), da contracção da vesícula (5 a 25 cm água) e da resistência do esfíncter de Oddi (de 10 a 20 cm água). Fig 8: Esquema sobre a fisiologia da produção, transporte, armazenamento e libertação da bílis Página 8 de 29

9 A contracção da vesícula depende: da secreção de CCK (libertada aquando da concentração de gorduras no tubo digestivo) (Figura 9), a Motilina (fase interdigestiva) e o nervo vago. Fig 9: Esquema sobre a fisiologia da libertação da bílis em resposta à absorção de gordura e consequente libertação de CCK. Depois de serem libertados com a bílis no duodeno, os sais biliares são reabsorvidos no jejuno e no cólon e regressam pela veia porta ao fígado sendo depois acumulados na vesícula biliar para futura reutilização. Este ciclo chama-se circulação entero-hepática (Figura 10). Ao longo de um dia ocorrem cerca de 8 ciclos. A perda diária de sais biliares é de cerca de 10-20% do total e é reposta pela síntese hepática. As ressecções intestinais extensas, abrangendo sobretudo o íleon terminal, ou doenças dessa zona, provocam a redução ou a interrupção total do ciclo entero-hepático. Fig 10: Circulação entero-hepática. Página 9 de 29

10 O esfíncter de Oddi O esfíncter de Oddi regula o fluxo de bílis e do suco pancreático para o duodeno, impede a regurgitação do conteúdo duodenal para a árvore biliar e desvia a bílis para a vesícula biliar. Trata-se de uma estrutura complexa que é funcionalmente independente da musculatura duodenal e cria uma zona de alta pressão entre o ducto biliar e o duodeno. O esfíncter de Oddi tem cerca de 4-6 mm de comprimento, tem uma pressão basal cerca de 13mm Hg acima da pressão duodenal. Na monometria, o esfíncter mostra contracções rítmicas (cerca de 4 por minuto) com uma amplitude de mm Hg. O esfíncter regula principalmente o fluxo biliar. O relaxamento ocorre com o aumento de CCK, levando a diminuição da frequência das contracções rítmicas e à diminuição da pressão basal, permitindo deste modo o aumento do fluxo biliar para o duodeno. Durante o jejum, a actividade do esfíncter de Oddi é coordenada com o esvaziamento parcial e periódico da vesícula biliar e um aumento do fluxo biliar ocorre durante a fase III do complexo migratório mioeléctrico. 3 - Patologia Sinais e Sintomas Dispepsia (perturbação da digestão; digestão difícil e dolorosa, qualquer que seja a causa); Cólica biliar: decorre da obstrução intermitente do canal cístico e é caracteristicamente uma dor moderada a intensa, constante, surge de forma súbita, localizada habitualmente no hipocôndrio direito ou epigastro (Figura 11). A dor pode irradiar para a escápula ou ombro direito (devido à estimulação do nervo frénico) e faz-se acompanhar, frequentemente, por náuseas e vómitos. Dura habitualmente entre meia hora a cinco horas, podendo precisar de analgésicos injectáveis nos casos mais intensos ou regredir espontaneamente; Página 10 de 29

11 Fig 11-Postura habitual do doente com cólica biliar Sinal de Murphy vesicular positivo: ao palpar o ponto cístico (o ponto cístico situa-se ao nível do hipocôndrio direito abaixo do rebordo costal, sob a bissectriz do ângulo recto que é formado por uma linha vertical e uma linha horizontal que passa pela cicatriz umbilical) ocorre paragem respiratória involuntária durante a inspiração (a vesícula biliar é palpada durante a inspiração profunda; quando desce, entra em contacto com a mão do examinador. Quando inflamada, causa dor e o doente pára momentaneamente de respirar, no meio da inspiração); Arrepios Febre Icterícia Prurido devido à acumulação de sais biliares na pele Lesões de coceira Colúria Acolia Vesícula de Courvoisier vesícula palpável Tríade de Charcot Febre com arrepios + Icterícia + Dor no hipocôndrio direito traduz episódio de colangite 5 sinais de Reynolds tríade de Charcot + Choque + Depressão do SNC completa a descrição clínica da colangite supurativa aguda. Página 11 de 29

12 3.1 - Litíase biliar Prevalência e Incidência A litíase biliar é um dos problemas mais comuns do sistema digestivo. Relatórios de autópsia mostraram uma prevalência de cálculos biliares de 11-36%. A prevalência de cálculos biliares está relacionada com diversos factores, incluindo a idade, género e etnia. Existem determinadas condições predisponentes para o desenvolvimento de cálculos biliares - obesidade, gravidez, factores dietéticos, doença de Crohn, ressecção terminal do íleon, esferocitose heriditária, talassémia estão associados com o aumento do risco de desenvolvimento de cálculos biliares. As mulheres têm um risco 3 vezes mais elevado de desenvolvimento de cálculos biliares comparando com os homens. Familiares de primeiro grau de pacientes com cálculos biliares têm uma prevalência duas vezes superior. História Natural A maioria dos pacientes com cálculos biliares permanecerá assintomática ao longo da vida. Por razões desconhecidas, alguns doentes progredirão para uma fase sintomática, com cólicas biliares provocadas pela obstrução do ducto biliar por um cálculo. Litíase biliar sintomática pode progredir para complicações relacionadas com os cálculos biliares. Estas complicações incluem colecistite aguda, coledocolitíase com ou sem colangite, fístula colédoco-cística, fístula colédoco-entérica que pode levar ao ilhéus biliar, e carcinoma da vesícula biliar. Cálculos biliares em pacientes assintomáticos são diagnosticados acidentalmente através de ultrasonografia, TC scan, Rx abdominal, ou durante intervenções cirúrgicas com laparotomia. Vários estudos examinaram a probabilidade de desenvolvimento de cálculos biliares e complicações da Litíase biliar: cerca de 3% dos pacientes assintomáticos tornam-se sintomáticos, por ano. Depois de se tornarem sintomáticos, os pacientes Página 12 de 29

13 tendem a ter episódios recorrentes de cólica biliar. Complicações da litíase biliar surgem em 3-5% de pacientes sintomáticos, por ano. Durante um período de 20 anos, cerca de 2/3 dos pacientes assintomáticos permanecem sem sintomas. Formação dos Cálculos Biliares No Mundo Ocidental, a maioria dos cálculos biliares formam-se na vesícula biliar. A sua incidência aumenta com a idade de tal forma que, entre os 50 e os 65 anos de idade, cerca de 20% das mulheres e 5% dos homens têm cálculos na vesícula biliar. Cálculos de colesterol Nas sociedades industrializadas, a maioria dos cálculos da vesícula tem uma composição mista, contendo não só colesterol (70-95%) mas, também, pigmentos biliares, cálcio, sais, glicoproteínas e material amorfo. Denominamse habitualmente como cálculos de colesterol abrangendo cerca de 80% dos pacientes com litíase da vesícula em Portugal. Os cálculos de colesterol são os únicos passíveis de ser dissolvidos por tratamento oral com ácidos biliares, ou por dissolução directa com solventes como o etil-propionato. Os cálculos de colesterol resultam da secreção pelo fígado de bílis supersaturada, sob a influência de vários factores que condicionam a precipitação do colesterol. Os cristais formados vão aumentando de volume até se tornarem cálculos macroscópicos. Como já foi dito, os cálculos formam-se quase exclusivamente na vesícula biliar, exceptuando situações em que a via biliar principal esteja dilatada ou parcialmente obstruída; os cálculos do hepatocolédoco deverão ser assim considerados, na quase totalidade das situações, como tendo tido origem na vesícula e sofrido migração através do cístico. Antes da puberdade, a litíase é rara e tem igual frequência em ambos os sexos. A partir desta idade e até à menopausa, a incidência é muito maior nas mulheres, o que tem sido atribuído a influências hormonais; que também justificariam o aumento da incidência de litíase com a multiparidade e o aumento da saturação em colesterol na bílis com a ingestão de Página 13 de 29

14 anticontraceptivos orais; a obesidade representa outro importante factor de risco. Como o colesterol é insolúvel pensava-se, tradicionalmente, que teria de ser transportado na bílis ligado a micelas de sais biliares. Se as micelas fossem saturadas em colesterol, o excesso precipitaria sob a forma de cristais. Mais recentemente há indícios de que talvez não mais de 30% do colesterol biliar seja transportado em micelas e de que a maioria se encontre numa forma vesicular. Estas vesículas são constituídas de camadas de lípidos, similares às que se encontram nas membranas celulares; seriam capazes de solubilizar maior quantidade de colesterol do que as micelas e pensa-se, actualmente, que a estabilidade destas estruturas constitui o factor determinante da saturação e precipitação do colesterol. Parece existir um equilíbrio entre as fases físico-químicas destas vesículas de tal forma que a presença de cristais líquidos pode ou não resultar na formação de cálculos (Figura 12). O processo pelo qual os cristais de monohidrato de colesterol se formam e agregam até se tornarem macroscópicos chama-se nucleação. Sabe-se que indivíduos saudáveis, sem cálculos, podem segregar bílis saturada em colesterol e formar cristais várias vezes ao dia. No entanto, ainda não são perfeitamente conhecidos os mecanismos que promovem ou retardam o processo de nucleação, embora se tenham feito tentativas no sentido de identificar os agentes pró e anti-nucleantes. Outros factores que se presume serem importantes no processo de nucleação são as concentrações aumentadas de cálcio biliar, alterações no metabolismo das prostaglandinas da vesícula biliar e, principalmente, a estase e alterações na capacidade de absorção da vesícula. Fig 12: Diagrama da fase de equilíbrio dos lípidos biliares Página 14 de 29

15 Cálculos pigmentares Estes cálculos podem ser classificados em castanhos e negros. Os castanhos são, geralmente, encontrados na Ásia e ocorrem como resultado de infecção, sendo semelhantes a cálculos primários da via biliar. Os negros não estão associados a bílis infectada e surgem em doentes com alterações hemolíticas ou cirrose hepática. A via comum final para a formação de todos os cálculos pigmentares parece ser uma solubilidade alterada da bilirrubina desconjugada, com precipitação de bilirrubinato de cálcio e sais insolúveis. De referir ainda que a sua prevalência nos países ocidentais é particularmente reduzida. Factores predisponentes para a formação de cálculos biliares de colesterol pigmentares. Cálculos de Colesterol 1. Factores demográficos/genéticos a. Prevalência máxima em índios norte-americanos, índios e latinos do Chile; maior no norte da Europa e na América do Norte que na Ásia; menor no Japão; disposição familiar; aspectos hereditários 2. Obesidade a. Compartimento e secreção normais de ácidos biliares, mas secreção aumentada de colesterol 3. Perda de peso a. A mobilização de colesterol tecidual leva à secreção biliar aumentada de colesterol, enquanto a circulação entero-hepática dos ácidos biliares é diminuída 4. Hormonas sexuais femininas a. Estrogénio estimula os receptores hepáticos das lipoproteínas; aumentam a captação de colesterol da dieta e aumentam a secreção biliar de colesterol b. Estrogénios naturais e contraceptivos orais reduzem a secreção de sais biliares e a conversão do colesterol em ésteres de colesterol 5. Idade a. Aumento da secreção biliar de colesterol, redução do tamanho do compartimento de ácidos biliares e redução da secreção de sais biliares 6. Hipomotilidade da vesícula biliar, causando estase a. Nutrição parentérica prolongada b. Jejum c. Gravidez d. Fármacos como o octreotida 7. Terapia com clofibrato a. Aumento da secreção biliar de colesterol Página 15 de 29

16 8. Redução da secreção de ácidos biliares a. Cirrose biliar primária b. Defeito do gene CYP7A1 9. Redução da secreção de fosfolípidos a. Defeito do gene MDR3 10. Outros a. Dieta rica em gorduras e calorias b. Traumatismo raquimedular Cálculos Pigmentares 1. Factores demográficos/genéticos: Ásia; ambiente rural 2. Hemólise crónica 3. Cirrose alcoólica 4. Anemia Perniciosa 5. Fibrose quistica 6. Infecção crónica do tracto biliar, parasitoses 7. Idade avançada 8. Doença ileal (ressecção ou desvio) 3.2 Litíase assintomática Cerca de 50% dos pacientes com litíase vesicular são assintomáticos e apenas 30% vêm a ser operados por colecistite crónica. Contudo, anualmente, cerca de 2% dos doentes com litíase assintomática desenvolvem sintomas, geralmente cólicas biliares e, mais raramente, outras complicações da litíase. Torna-se particularmente difícil prever quais os doentes que desenvolverão sintomas significativos ou potencialmente perigosos, tais como colangite ou pancreatite de causa biliar. A colecistectomia é considerada o tratamento de eleição da litíase vesicular. Contudo, a conduta partilhada pela maioria dos clínicos é de apenas aconselhar a intervenção aos pacientes sintomáticos. A descoberta de qualquer das seguintes ocorrências está habitualmente relacionada com um curso clínico mais desfavorável e poderá justificar a colecistectomia em pacientes assintomáticos: 1. Presença de cálculos volumosos (diâmetro > 2cm), que condicionam, com maior frequência, episódios de colecistite aguda. O mesmo se dirá, aliás, dos doentes diabéticos, em que as complicações infecciosas assumem, como é sabido, particular gravidade; Página 16 de 29

17 2. A existência de uma vesícula calcificada (vesícula de porcelana), em que a incidência de carcinoma vesicular é particularmente importante; 3. Quando o paciente se deslocar para locais onde a assistência cirúrgica particularmente precária é habitual pode, também, propor-se-lhe a colecistectomia. Pelo contrário se existir doença cardíaca, pulmonar ou outros problemas que aumentam significativamente o risco cirúrgico, deverá evitar-se a intervenção cirúrgica Colecistite crónica A colecistite crónica representa a forma mais frequente de doença litiásica sintomática e está, quase sempre, associada a litíase. Episódios repetidos de obstrução do canal cístico causam cólicas biliares intermitentes e contribuem para a inflamação da mucosa vesicular, com formação de tecido cicatricial. Quadro Clínico O sintoma mais característico é a cólica biliar condicionada pela obstrução transitória (pelos cálculos) do canal cístico. A dor instala-se bruscamente e vai-se atenuando, de forma gradual, durando desde alguns minutos até várias horas; geralmente é constante e não intermitente (ao contrário da cólica intestinal). Em muitos doentes as crises ocorrem após as refeições, em particular quando ricas em gorduras; noutros não existe relação com a ingestão de alimentos. A frequência das crises é muito variável, desde muito frequentes (uma ou mais por semana) até episódios com anos de intervalo. A síndrome álgica pode acompanhar-se de náuseas ou vómitos. A cólica biliar localiza-se geralmente no hipocôndrio direito, mas pode, também, ser referida no epigastro e hipocôndrio esquerdo; alguns doentes queixam-se de dor pré-cordial. A dor pode irradiar ao longo do rebordo costal, Página 17 de 29

18 para o dorso, ou ainda ser referida na região escapular, o que sugere irritação diafragmática. Nas crises mais graves o doente está habitualmente enrolado na cama, mudando frequentemente de posição para se sentir mais confortável. Durante as crises poderá existir dor à palpação no hipocôndrio direito; só muito raramente a vesícula é palpável. Outros sintomas podem, ainda, ser associados à doença litiásica: intolerância às gorduras, dispepsia, má digestão, pirose, flatulência e eructações. Doentes com cálculos biliares sintomáticos devem ser aconselhados a serem submetidos à colecistectomia laparoscópica (Figura 13). Enquanto espera pela cirurgia, o doente deve ser aconselhado a evitar alimentação rica em gorduras e grandes refeições. Diabéticos com litíase vesicular sintomáticos devem ser operados prontamente, uma vez que são mais propensos a desenvolver colecistite aguda que é frequentemente grave. Grávidas sintomáticas, podem ser submetidas a colecistectomia laparoscopica durante o segundo trimestre de gravidez. A colecistectomia laparoscopica é segura e eficaz na criança e no idoso. Cerca de 90% dos pacientes que sofrem de sintomas de litíase biliar, ficam sem sintomas após colecistectomia. Fig 13: Colecistectomia por via videolaparoscópica Página 18 de 29

19 Limites da Videolaparoscopia Contra-indicações absolutas para realização de laparoscopia: Coagulopatia não corrigida; Doença hepática em estado terminal; Doentes com insuficiência cardíaca congestiva ou DPOC (podem não tolerar bem o aumento de CO2 introduzido durante o procedimento). Contra-indicações relativas (tornam o procedimento mais arriscado): Gravidez (por aumento do volume intra-abdominal), devido ao CO2 que se tem que introduzir para o procedimento laparoscópico. Pode realizarse de forma segura após o segundo trimestre; Doentes com muitas operações devido às aderências geradas. Colecistite aguda; empiema, gangrena da vesícula biliar Obesidade Fístulas entre a vesícula e o intestino Colecistite Aguda A colecistite aguda é a complicação mais frequente da litíase da vesícula sendo, na maioria dos casos, condicionada pela obstrução do cístico por um cálculo. O mecanismo pelo qual se desenvolve a colecistite permanece mal esclarecido. O processo parece ser iniciado pela combinação da oclusão cística com alteração da composição dos lípidos biliares, que levariam à libertação de agentes inflamatórios. Nos mediadores da resposta inflamatória incluem-se a lisolecitina, a fosfolipase A e as prostaglandinas. Apesar de se cultivarem bactérias da bílis vesicular em cerca de 50% dos pacientes com colecistite aguda, pensa-se que apenas terão um papel patogénico secundário. A resposta inflamatória resulta numa série de alterações macroscópicas: distensão, edema, congestão vascular e hipertensão venosa. Muitos pacientes com colecistite aguda têm uma história de cólica biliar esporádica nos antecedentes. Página 19 de 29

20 A dor associada à inflamação aguda da vesícula tem um início e características semelhantes à da cólica biliar, mas persiste para além de seis horas e pode continuar, sem resolução, durante vários dias. Com a progressão da doença, a vesícula torna-se distendida, a inflamação estende-se ao peritoneu parietal contíguo e o doente queixa-se de dor mais localizada no hipocôndrio direito. Muitos doentes referem anorexia, náuseas, vómitos e têm febre (habitualmente não superior a 38,5ºC). A palpação abdominal põe frequentemente em evidência dor à palpação e defesa localizada no quadrante superior direito, associado a dor à descompressão (Blumberg). Estes doentes podem ter um sinal de Murphy positivo. Em cerca de 20% dos casos pode palpar-se uma massa que corresponde a epiploon (plastron) envolvendo a vesícula doente. A maioria dos pacientes com colecistite aguda não complicada têm uma leucocitose entre e ; valores acima de podem atestar a presença de colecistite gangrenosa, perfuração ou colangite supurativa. Tratamento cirúrgico A colecistectomia constitui o tratamento de eleição da colecistite aguda, podendo ser efectuada por via laparoscópica na quase totalidade dos doentes. Contudo, o momento em que se deve efectuar a intervenção constitui matéria de acesas controvérsias. Até há uns anos era normal afirmar-se que todos os pacientes sem contra-indicação operatória formal deveriam ser operados nas primeiras 48 horas; se o quadro se arrastasse durante um maior período de tempo poderia ser preferível, salvo agravamento ou complicação, operá-los à distância (2-3 meses) optando por arrefecer o acidente agudo com um tratamento médico bem conduzido. Actualmente pensa-se que a boa escolha deverá ser em função da certeza do diagnóstico, da avaliação do risco inerente à evolução da doença e da criteriosa ponderação do risco cirúrgico. A intervenção não deve ser realizada em casos diagnosticados tardiamente (plastron constituído), aos pacientes com elevado risco cirúrgico (cirrose, enfarte do miocárdio recente, ) e quando existirem deficiências do equipamento hospitalar. Página 20 de 29

21 precoce. Nos casos de dúvida diagnóstica deverá optar-se pela intervenção Tratamento médico Embora a intervenção cirúrgica permaneça como base da terapia da colecistite aguda e das suas complicações, pode ser necessário um período de estabilização intra-hospitalar antes da colecistectomia. A ingestão oral é suspensa; pode ser indicada a aspiração nasogástrica, a deplecção do volume extracelular e correcção das anormalidades electrolíticas. Mepiridina e AINE s em geral são usados para analgesia, por causarem menos espasmo do esfíncter de Oddi do que substâncias como a morfina. A antibioterapia intravenosa em geral está indicada em pacientes com colecistite grave, mesmo quando possa não ter ocorrido infecção bacteriana secundária da bílis nos estadios iniciais do processo inflamatório. A antibioterapia é orientada para os microrganismos mais frequentes, incluindo E. coli, Klebsiella spp. e Streptoccocus spp. Deve-se acrescentar cobertura para anaeróbios caso haja suspeita de colecistite gangrenosa ou enfisematosa Coledocolitíase A passagem de cálculos para o colédoco ocorre em 10-15% dos pacientes com litíase vesicular. A incidência de cálculos no colédoco aumenta com o avançar da idade do paciente, de modo que até 25% dos pacientes idosos podem ter cálculos no colédoco no momento da colecistectomia. Cálculos nesse ducto que não são detectados são deixados no local em cerca de 1-5% dos pacientes submetidos à colecistectomia. A grande maioria dos cálculos do ducto biliar formam-se na vesícula, sendo principalmente constituídos por colesterol, e migram para a árvore biliar extra-hepática através do cístico. Os cálculos no colédoco podem permanecer assintomáticos durante anos, podendo passar espontaneamente para o duodeno ou (com maior Página 21 de 29

22 frequência) podem dar sintomas como cólica biliar ou outro tipo de complicações Outras complicações da colecistolitíase Hidropsia da vesícula Menos frequentemente, a obstrução crónica do canal cístico pode determinar dilatação da via biliar acessória e condicionar a distensão da vesícula que se torna palpável e fica preenchida com um material mucinoso estéril bílis branca. Não existem sinais de inflamação aguda e os sintomas associados não estão presentes Empiema da Vesícula Abcesso intraluminal com pus dentro da vesícula. Trata-se de uma complicação grave que requer colecistectomia de emergência Colecistite Enfisematosa Consiste na acumulação de gás no lúmen ou na parede da vesícula que surge na sequência de oclusão do canal cístico ou da artéria cística com consequente isquémia, necrose e proliferação de bactérias produtoras de gás. Esta complicação é 3x mais frequente em homens e cerca de 20% dos doentes têm diabetes. Esta doença é caracterizada pelo aparecimento de uma sépsis rapidamente progressiva com febre, dor no hipocôndrio direito e instabilidade hemodinâmica Íleus Biliar Obstrução intestinal mecânica causada por um cálculo biliar volumoso (igual ou >2,5cm) que atinge o lúmen intestinal por uma fístula colecistoentérica e vai encravar habitualmente na 3ª porção do duodeno (Síndroma de Bouveret) ou no íleon distal (válvula íleo-cecal). É mais frequente em mulheres com mais de 70 anos. Página 22 de 29

23 3.6 - Litíase da Via Biliar Principal Os cálculos da VBP são geralmente classificados como: Primários: originados na VBP, são moles e amarelados Secundários: com origem na vesícula biliar, são duros e escuros. Migram através de um canal cístico dilatado ou através de uma fístula colecisto-coledócica Síndroma de Mirizzi. Podem causar obstrução do colédoco e icterícia. Os cálculos podem permanecer na VBP sem causarem sintomas, 7% são descobertos incidentalmente na altura da colecistectomia Colangite A lítiase pode ser causa de dor, icterícia intermitente ou de obstrução biliar aguda num quadro de colangite infecção aguda da via biliar. O quadro clássico de colangite é caracterizado pela tríade de Charcot. No entanto, a presença simultânea dos 3 componentes só ocorre em cerca de 25% dos casos. As hemoculturas são frequentemente positivas e a leucositose é típica. O quadro com os 5 sinais de Reynolds corresponde a uma situação relativamente rara, a colangite supurativa aguda. Esta constitui uma forma gravíssima de infecção da via biliar e não é compatível com tratamento conservador. A colangite pode ocorrer por: Litíase da VBP Estenoses biliares benignas Estenoses de anastomoses biliodigestivas Tumores biliares Página 23 de 29

24 Qualquer que seja a causa que origine colangite, devem estar presentes os seguintes elementos-chave: Bactibilia: agentes mais frequentes são E. coli, Klebsiella spp., outras enterobacteriáceas, Streptococcus faecalis e anaeróbios. Obstrução: determina o aumento da pressão intra-luminal e o refluxo de bactérias para as vias hepáticas e através dos linfáticos para a circulação sistémica. Uma complicação grave da supuração intraductal é a formação de abcessos hepáticos Pancreatite Aguda Pode surgir quando o cálculo se localiza distalmente à reunião do canal de Wirsung com o colédoco. A entidade mais frequentemente associada descoberta em pacientes com pancreatite aguda não-alcoólica é a doença do tracto biliar (Figura 14). Evidências bioquímicas de inflamação pancreática complicam a Colecistite aguda em 15% dos casos e a coledocolitiase em mais de 30%, com o factor comum parecendo ser a passagem de cálculos biliares pelo ducto colédoco. Deve-se suspeitar de pancreatite coexistente em pacientes com sintomas de colecistite que apresentam: 1. dor no dorso ou à esquerda da linha média abdominal; 2. vómitos prolongados com ilhéus paralítico; 3. derrame pleural, especialmente no lado esquerdo O tratamento cirúrgico da doença calculosa em geral está associado à resolução da pancreatite. Fig 14: Coledocolitíase pode complicar-se com pancreatite. Página 24 de 29

25 3.9 Colangite Esclerosante Primária A colangite esclerosante primária consiste numa fibrose idiopática difusa da parede dos canais biliares intra e/ou extra-hepáticos, resultando na formação de zonas estenóticas únicas ou múltiplas. Predomina no sexo masculino entre os 30 e os 50 anos. Clinicamente, a doença traduz-se pelo aparecimento de icterícia (geralmente intermitente e ligeira, mas por vezes progressiva), desconforto inespecífico nos quadrantes superiores do abdómen e prurido. A colangite pode surgir numa fase inicial da doença ou com o decorrer da doença, mais tardiamente. Já foi identificada uma associação com doença inflamatória intestinal, podendo a colite ulcerosa estar presente em 20 a 30% dos casos Quisto do colédoco Definem-se como dilatações congénitas da via biliar principal que se associam, frequentemente, a dilatações congénitas dos canais biliares intrahepáticos (Figura 15). Mais frequentes no sexo feminino e raças orientais. No ocidente tem uma incidência de 1/ nados vivos. Cerca de 60% dos casos são diagnosticados até ao 10º ano de vida, embora 25% dos doentes tenham mais de 20 anos no momento do diagnóstico. Os sinais clássicos incluem icterícia, dor e massa pálpavel no hipocôndrio direito. Em 30% dos doentes surge febre e vómitos. Está descrita a evolução para colangiocarcinoma em cerca de 3% dos casos. A ressecção radical dos quistos é o tratamento aconselhado para os quistos extra-hepáticos ou localizados num sector isolado de parênquima hepático. Página 25 de 29

26 Fig 15 - Tipos de quisto do colédoco Neoplasias Tumores da Vesícula Biliar O tumor da VB é uma doença maligna rara que ocorre predominantemente nos idosos. Trata-se de um tumor agressivo, com mau prognóstico, excepto quando diagnosticado numa fase precoce. A taxa de sobrevida após os cinco anos desde o diagnóstico é de 5%. Incidência O cancro da vesícula biliar é o 5º cancro gastrointestinal mais comum nos países ocidentais. No entanto, ele é responsável por apenas 2 a 4% de todos os tumores malignos gastro-intestinais, com cerca de 5000 novos casos diagnosticados anualmente nos Estados Unidos. As mulheres têm um risco três vezes maior relativamente aos homens, e o pico da incidência situa-se na 7ª década de vida. A incidência de cancro da vesícula é particularmente elevada nos nativos dos EUA, Chile e México. Etiologia Aproximadamente 90% dos pacientes com cancro da vesícula biliar apresentam cálculos biliares. A patogénese não foi definida, mas provavelmente está relacionada com a inflamação crónica. Cálculos biliares Página 26 de 29

27 grandes (>3cm) estão associados à um risco acrescido (o dobro) de desenvolver o cancro. O risco de desenvolver cancro da vesícula é maior nos doentes com lítiase vesicular sintomáticos, relativamente aos assintomáticos. A vesícula em porcelana está associada a um risco mais elevado, estando associada a 20% da incidência do cancro da vesícula. Esta vesícula tem que ser retirada, mesmo em doentes assintomáticos. Colangite esclerosante, anomalias na junção dos ductos pancreatobiliares, e a exposição a agentes cancerígenos estão associados a um maior risco. Patologia Entre 80 a 90% dos tumores são adenocarcinomas. Os subtipos histológicos de adenocarcinomas da vesícula são o papilar, nodular e tubular. Menos de 10% são do tipo papilar, mas estão associados a um melhor resultado global, uma vez que são mais frequentemente diagnosticados enquanto localizados na vesícula biliar. O cancro da vesícula propaga-se pelos linfáticos, drenagem venosa e com invasão directa pelo parênquima hepático. Quando diagnosticados, cerca de 25% dos cancros da vesícula biliar localizam-se na parede da vesícula; 35% envolvem os gânglios linfáticos regionais e/ou estendem-se para o fígado; e aproximadamente 40% apresentam metástases à distância Tumores das vias biliares extra-hepáticas A incidência de tumores das vias biliares em autópsias varia entre 0,01-0,2% o que pode representar 2% de todas as neoplasias. O prognóstico destes tumores é reservado estando a morte relacionada com a invasão tumoral à distância, mas sobretudo com os efeitos da obstrução biliar (colangite, insuficiência hepática). O prognóstico tem sido considerado mais favorável para lesões próximas da papila e pior para lesões que afectam a confluência dos canais hepáticos Tumores de Klatskin. Afectam principalmente o sexo masculino e apenas cerca de 10-30% estão associados a lítiase. O curso da doença é geralmente mais prolongado do que na neoplasia da vesícula. Página 27 de 29

28 Parece existir uma associação entre a neoplasia das vias biliares e a infestação pelo parasita Clonorchis sinensis, bem como com a colite ulcerosa e com quistos do colédoco ou intra-hepáticos (Doença de Caroli). Virtualmente todos os carcinomas das vias biliares são diagnosticados pelo aparecimento de icterícia. Pode surgir também perda de peso, esteatorreia, prurido e anemia, mas são sintomas e sinais mais inespecíficos. Pode originar dor e complicar-se com colangite. O estudo bioquímico revela um quadro de hiperbilirrubinémia e colestase Tumores da Via Biliar Prncipal (Figura 16) Fig 16: Classificação dos Tumores da VBP Os tumores da via biliar principal classificam-se de acordo com a sua localização. Esta classificação contribui para a decisão de terapêutica cirúrgica aplicável a cada caso Tumores de Klatskin (Figura 17) Desenvolvem-se na confluência dos canais hepáticos e frequentemente, quando diagnosticados, já há envolvimento do parênquima hepático e dos elementos vasculares (veia porta e/ou artéria hepática) o que pode implicar que sejam irressecáveis. Nestes casos, as opções terapêuticas são reduzidas: descompressão biliar ou intubação transmural. Página 28 de 29

29 Fig17: Tumor de Klatskin Bibliografia: _ Brunicardi, F.C. et al, Schwartz s Principles of Surgery, 8 th edition. _ Alves Pereira, C., Henriques, J., Cirurgia Patologia e Clínica, 2ª edição. _ Kasper et al, Harrison Medicina Interna, 16ª edição. _ Anotada do 2º semestre de 2006/2007. _ Slides fornecidos pelo Dr. João Gíria. Página 29 de 29