Carcinoma Sebáceo Inguinal: Um desafio diagnóstico. David Oschilewski Lucares Maria Rita Pereira Bernard Kawa Kac José Augusto da Costa Nery

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1 Carcinoma Sebáceo Inguinal: Um desafio diagnóstico David Oschilewski Lucares Maria Rita Pereira Bernard Kawa Kac José Augusto da Costa Nery

2 Caso Clínico Identificação: Paciente masculino, 63 anos, bombeiro, pardo, solteiro, natural de Aracajú (Sergipe), residente Anchieta RJ Queixa Principal: Caroços nas virilhas 2

3 H.D.A.: Paciente relatava há 2 anos aparecimento de massas nas regiões inguinais, dolorosas, com aumento progressivo de volume e perda de peso de 7 kg. Posteriormente, houve fistulização da massa inguinal à esquerda, com saída de secreção purulenta, e crescimento de lesão ulcerada, chegando a 10 cm. Não procurou atendimento médico. 3

4 H.P.P.: Tuberculose Pulmonar há 15 anos, tratada com esquema R.I.P (Rifampicina+Isoniazida+Pirazinamida). H.P.F.: Sem antecedentes familiares de importância. Revisão sistêmica: Ao ingresso destacava taquicárdico, taquipneico, febril (38 c), desorientado no tempo, hipocorado. 4 MIE: Eritema e edema difuso de todo o membro. Empastamento de panturrilha. Difícil palpação de pulsos.

5 5 Ulcera em região inguinal esquerda, fundo sujo, 12 cm diâmetro maior, com larvas vivas no seu interior, com exsudado purulento e fétido. Bordas endurecidas, irregulares e mal definidas.

6 6 Lesão ulcerada inguinal após tratamento das larvas.

7 7 Linfonodomegalia inguinal direita, dolorosa, endurecida, aderida a planos profundos, de 3 4 cm.

8 Pênis: Aumento de volume, com fimose constritiva. 8 Pápulas amareladas no dorso, assintomáticas.

9 Hipóteses Diagnósticas: Linfogranuloma Venéreo Donovanose Tuberculose Ganglionar Carcinoma epidermóide Linfoma 9

10 Exames: Hemograma: Leucócitos: /mm 3 VHS: 78 mm Creatinina: 2,2 mg/dl Uréia: 81 mg/dl Na + : 127 meq/l K + : 5 meq/l Proteínas totais: 4,7 mg/dl Albumina: 2,7 mg/dl Globulinas: 2 mg/dl 10 glicemia, provas hepáticas, de coagulação e de urina dentro dos valores normais.

11 Exames: VDRL: Não Reagente FTA-Abs: Não Reagente Anticorpos Anti HIV 1 e 2: Negativos Anticorpos IgG e IgM Anti-chlamydia (IFI): Negativos Pesquisa de BAAR (3 amostras de escarro): Não evidenciou bacilos 11 PPD: 19 mm

12 Exames: Raio X de tórax, ultrasonografia abdominal e de bolsa escrotal: Sem achados patológicos. 12

13 13 Borda lesão ulcerada na região inguinal esquerda

14 14 Borda lesão ulcerada na região inguinal esquerda

15 15 Borda lesão ulcerada na região inguinal esquerda

16 16 Biopsia da linfonodomegalia direita

17 17 Biopsia pápula do dorso do pênis

18 18 Biopsia pápula do dorso do pênis

19 19 SUDAM III: Positivo

20 IMUNOHISTOQUÍMICA: E.M.A.: Epitelial membrane antigen. Positivo 20

21 IMUNOHISTOQUÍMICA: CK 7: Positivo 21

22 IMUNOHISTOQUÍMICA: 34 BE 12: Negativo 22

23 Diagnóstico: Carcinoma sebáceo moderadamente diferenciado Metástases linfática contra lateral e cutânea peniana 23

24 Carcinoma Sebáceo É um tumor cutâneo agressivo e infreqüente. Pode acometer qualquer área da pele % Região Periocular. Área rica em diferentes tipos de glândulas sebáceas. Asiáticos: (China) 2 tipo de malignidade + freqüente. Mulheres, 57-77%. 6-7 década. 24

25 Carcinoma Sebáceo Clínica: Não específica Condições benignas assumidas erroneamente em lugar de carcinoma sebáceo. Assim a biopsia é postergada por vários anos. Exame Físico: Extra ocular: - Usualmente: nódulo indolor, róseo - amarelado. - Cabeça e pescoço principalmente 25 - Relatos raros de tumores em outras áreas, incluindo genitais.

26 Carcinoma Sebáceo Comportamento agressivo: Recorrências locais: 30%, dentro de 5 anos. Metástases: - 25% casos - Linfonodos, fígado, pulmão, ósseas e cérebro. - Mortalidade em 5 anos: 50-70%. 26

27 Carcinoma Sebáceo Etiopatogenia: Ainda pouco claras. Sem associação com radiação UV, mas com ionizante. Associações sugeridas: Historia de uso de diuréticos Infecção por HPV, principalmente em populações Ásia. Calázio: Ao produzir uma inflamação crônica, existiria ao interior das glândulas afetadas, aumento de ácido oleico, o qual ao estar por períodos prolongados de tempo, poderia ter atividade carcinogênica. 27 Fatores Genéticos: Síndrome de Muir-Torre

28 Carcinoma Sebáceo Exames Complementares: Gerais Imagiologia Evaluação Síndrome Muir-Torre Tratamento: Médico Radioterapia Quimioterapia 28 Cirúrgico Criocirurgia Cirurgia de Mohs

29 Motivos da Apresentação 1. Raridade da doença, 2. Apresentação atípica do caso, 3. Destacar como a integração entre diferentes instituições da área da saúde consegue aperfeiçoar nossos conhecimentos e melhorar a abordagem dos pacientes. 29

30 Bibliografia Fitzpatrick s. Dermatology in general medicine. Fifth Edition Mc Graw Hill. 2. Rook, Wilkinson, Ebly. Textbook of dermatology. Sixth Edition Blac Well Science. 3. Azulay & Azulay, Dermatolgia. Quarta edição, Guanabara Koogan. 4. Cuzzi-Maya T., Piñeiro-Maceira J., Dermatopatologia Bases para o diagnóstico morfológico. Primeira edição, 2001, Editora Roca. 5. Rapini R., Dermatopatologia Prática. Primeira edição Di livros. 6. Cohen P. et al, Genodermatoses with malignant potencial, Dermatologic clinics, Vol 13, n 1, January Pags: Yuge S, et al, An Bras Dermatol. 2005;80(4):431-2.

31 Bibliografia Harwood CA, An association between sebaceous carcinoma and microsatellite instability in immunosuppressed organ transplant recipients. J Invest Dermatol Feb;116(2): Maheshwari R, et al, Role of fine needle aspiration cytology in diagnosis of eyelid sebaceous carcinoma. Indian J Ophthalmol May-Jun;55(3): Jahagirdar SS, et al, A clinicopathological study of eyelid malignancies from central India. Indian J Ophthalmol Mar-Apr;55(2): LI Bin et al, Telomerase expression in sebaceous carcinoma of the eyelid, Chinese Medical Journal, 2004, Vol. 117 No: Hubertus von Below et al, Multicentric sebaceous gland carcinoma of the lid?, BrJ Ophthalmol 1993; 77: T. N. Tweddell, Sebaceous Carcinoma Of The Forearm, Canad. M. A. J. Feb. 27, 1960, vol.82.

32 Agradecimentos Dra Elenir e Interna Lara, da 7 Enfermaria do Hospital da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro. Colegas do rodízio do primeiro ano, atualmente em curso, no IDRDA SCMRJ. Integrantes da Liga de DST, do IDRDA SCMRJ, chefiados pelo Dr José Augusto da Costa Nery Dra Eleonora, e Ana Paula, do servico de Radiologia do IPEC FIOCRUZ Dr Marcelus, IPEC FIOCRUZ 32 Funcionários técnicos do departamento de Patologia do INCA, especialmente ao Sr Giovanni MG, Srta Tati e Sr Ailton.

33 OBRIGADO.

34 INSTITUTO DE DERMATOLOGIA PROF. RUBEM DAVID AZULAY

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