Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Doença Falciforme.

Transcrição

1 MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA (DOENÇA FALCIFORME) EDIÇÃO REVISADA 02/2004

2 Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Doença Falciforme. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas. Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

3 O que é Doença Falciforme? A Doença Falciforme é uma doença herdada em que, os glóbulos vermelhos, diante de certas condições alteram sua forma e se tornam parecidos com uma foice, daí o nome falciforme. Para entender melhor a Doença Falciforme é bom conhecermos as características das hemácias (glóbulos vermelhos). Função: A hemácia atua carregando oxigênio para os tecidos, constituindo-se, assim, no principal combustível para os órgãos. Conteúdo: A hemácia contém hemoglobina que é uma proteína rica em ferro. O oxigênio é captado pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmões. O oxigênio é carregado pelos glóbulos vermelhos e distribuído para diferentes órgãos e tecidos no corpo. Quando a quantidade de hemoglobina está baixa, ocorre a anemia. Evolução: O processo de crescimento das células sangüíneas é chamado de hematopoese. Os glóbulos vermelhos entram na corrente sangüínea depois de já terem passado pelo processo de crescimento que ocorre na medula óssea. A medula é um tecido macio parecido com uma esponja e é encontrado nas cavidades de muitos ossos. As hemácias devem ser maduras e estar em número adequado para que sejam capazes de desenvolver suas funções, apropriadamente. Devem ser, ao mesmo tempo, resistentes para suportarem as agressões sofridas na circulação - e deformáveis para passarem por minúsculos capilares e poros do baço. Ao perderem sua capacidade de funcionamento adequado, elas são destruídas pelo baço e substituídas por outras mais novas, que passam pelo mesmo processo, e assim sucessivamente. No caso da Doença Falciforme, as hemácias são destruídas (hemolisadas), porque, tendo forma de foice, se agregam e diminuem a circulação do sangue nos pequenos vasos do corpo. Com a diminuição da circulação ocorre lesão nos órgãos atingidos causando dor, destruição dos glóbulos, icterícia (olhos amarelos) e anemia. Como um indivíduo nasce com Doença Falciforme? A hemoglobina, pigmento que dá a cor vermelha aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Funciona transportando o oxigênio para todo o organismo. A hemoglobina normal é chamada de A e os indivíduos normais são considerados AA, recebendo uma parte da hemoglobina do pai e outra da mãe. 3

4 Na Anemia Falciforme a hemoglobina produzida é anormal e é chamada de S. Quando a pessoa recebe de um dos pais a hemoglobina A e do outro a hemoglobina S, ele é chamado de "traço falcêmico", sendo representado por AS. O portador de traço falcêmico não é doente, sendo portanto, geralmente assintomático e só é descoberto quando é realizado um estudo familiar. AA AA AA AA AA AA AA AS AA AA AS AS AS AA AS AS AA AA Por exemplo, os pais de uma criança com Anemia Falciforme crescem e se desenvolvem normalmente, sem quaisquer sintomas, só descobrindo que são portadores, por ocasião do diagnóstico do(s) filho(s). Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e mãe, a hemoglobina S, ela nasce com Anemia Falciforme cuja representação é SS. Então os pais do paciente com Anemia Falciforme são doentes ou portadores do traço. Já as pessoas portadoras de Traço Falcêmico, além de filhos com Anemia Falciforme, podem ter filhos portadores do Traço Falcêmico ou normais. Qual é a diferença entre Anemia Falciforme e Doença Falciforme? AS AA SS Chamamos Anemia Falciforme quando o indivíduo é SS. Ocorre entretanto em alguns indivíduos a união de um traço S com outro tipo de hemoglobina anormal (C, D, Talassemia), levando ao aparecimento da hemoglobinopatia SC, SD, S - Talassemia. Todas as doenças em que hemoglobinas anormais se associam à hemoglobina S, são chamadas de Doença Falciforme (SS, SD, SC, S-Talassemia), incluindo a Anemia Falciforme (SS). Devemos usar o termo Doença Falciforme, quando quisermos nos referir a qualquer dos tipos, inclusive a Anemia Falciforme. Quais são os sintomas da doença? A Doença Falciforme (englobadas SS, SC, SD, S-Talassemia) pode manifestarse de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas leves, já outros apresentam um ou mais sinais ousintomas que vamos descrever: AS AS AS 4

5 1 - CRISE DE DOR É o sintoma mais freqüente da Doença Falciforme, causado pela obstrução de pequenos vasos pelos glóbulos vermelhos em foice. A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulações, no tórax, no abdome, podendo atingir qualquer local do corpo. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou desidratação. 2 - ICTERíCIA (COR AMARELA NOS OLHOS) É o sinal mais freqüente da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina. A urina se torna cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo. O quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite. 3 - SÍNDROME MÃO-PÉ Nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das mãos e dos pés, causando inchação, dor e vermelhidão no local. 4- INFECÇÕES Podem ocorrer infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos. Estas infecções devem ser avaliadas pelo médico hematologista, tão logo apareçam. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinações atualizada. Ao primeiro sinal de febre devem procurar o HEMORIO, onde a emergência funciona por 24 horas, com médicos hematologistas. Isto certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade. 5 - ÚLCERAS DE PERNA Devido ao afoiçamento dos glóbulos nas pequenas veias da perna, pode ocorrer circulação deficiente, e como conseqüência, abertura de feridas (úlceras) de difícil cicatrização. Isto ocorre freqüentemente próximo aos tornozelos. Os pacientes devem ser orientados pelo médico hematologista para o tratamento das úlceras e encaminhados para a sala de curativos. As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem cuidadas, logo no início do seu aparecimento. Recomenda-se, também, o uso de meias grossas e sapatos, além da vacina contra o tétano. 6 - SÍNDROME TORÁCICA AGUDA É um quadro freqüente no paciente com Doença Falciforme, e tem como sintomas, falta de ar e dor na região torácica, acompanhado ou não, de febre. Geralmente surge alteração na radiografia de tórax (RX). Ao surgirem esses sintomas, você deve procurar a emergência do HEMORIO, onde na maioria das vezes, o médico vai prescrever antibióticos. 5

6 7 - SEQÜESTRO ESPLÊNICO É uma complicação que ocorre, geralmente na criança, causada por obstrução dos vasos do baço (um órgão que se localiza na parte superior da barriga, à esquerda). Leva à dor nessa região e barriga inchada. Essa complicação constitui uma emergência, podendo levar à severa anemia, no bebê, que deve ser tratada no hospital. O seu médico deve lhe explicar como se palpa o baço do seu bebê, para que você faça o controle do seu tamanho. Como devem se comportar no dia-dia as pessoas com Doença Falciforme? Elas devem fazer repouso moderado, evitando exercícios muito pesados. Devem também alimentar-se com legumes, verduras, frutas e carne, e ingerir bastante líquido. É importante agasalhar-se durante o período de frio e usar roupas leves durante o verão, devendo usar, sempre, sapatos e meias para evitar machucados nas pernas. As crianças podem freqüentar a escola normalmente? Sim. As crianças não são diferentes em relação às outras quanto à inteligência. Devem ser estimuladas para o estudo. Quanto às atividades de educação física, estas só poderão ser liberadas após avaliação do seu médico hematologista. Os professores deverão ser orientados quanto ao quadro clínico e às complicações da doença falciforme. Procure no HEMORIO o manual para o aluno e leve para o seu colégio. É o desconhecimento que faz com que os seus amiguinhos olhem para você com estranheza. Informe-os e aos seus professores.você os estará ajudando! O paciente pode viajar de avião? Sim. As grandes altitudes levam às crises de falcização, entretanto, se precisar viajar de avião, não é necessário se preocupar, pois todas as grandes companhias aéreas tem aviões com cabines pressurizadas. O paciente pode ir à praia e tomar sol? Sim, até às 10:00 horas ou a partir das 15:00 horas, e deve ingerir líquidos abundantemente. Quando o paciente suado vai nadar em praias cuja temperatura das águas é fria, ele pode apresentar crise de dor, pelo resfriamento. Sendo assim, ele deve evitar mergulhar. O paciente pode fazer educação física, natação e jogar bola? Excesso de exercício físico pode levar à crise dolorosa. O exercício físico deve ser moderado, sempre lembrando-se de ingerir líquidos em abundância. No grupo interdisciplinar de Anemias Hemolíticas Hereditárias há a participação de fisioterapeutas que trabalham na recuperação física de pacientes. 6

7 A paciente com Doença Falciforme pode ter filhos? Sim. No entanto, a gravidez é considerada de alto risco. Há maior chance de aumento da pressão do sangue, problemas nos rins, necrose asséptica do fêmur ou do úmero e exposição às transfusões com maior freqüência. Esta decisão deve ser tomada após o conhecimento pela paciente falcêmica e pelo futuro pai, dos riscos maternos que envolverão a gestação, e ainda, da possibilidade do nascimento de uma criança com Doença Falciforme, como já explicado, anteriormente. Cada caso deverá ser discutido com o médico. A paciente com Doença Falciforme pode tomar pílula anticoncepcional? Sim, desde que que acompanhada por médico especialista. O anticoncepcional injetável é um excelente método contraceptivo para doente falciforme podendo, inclusive, reduzir as crises de falcização, diminuindo a incidência de doença inflamatória pélvica e o índice de falha é inferior a 1%. Os medicamentos indicados são a medroxiprogesterona e o desogrestrel. O que é necrose asséptica da cabeça do fêmur? Alguns pacientes fazem obstrução das pequenas veias da articulação do quadril. Nesse caso a cabeça do fêmur (osso da coxa), sem circulação, sofre desgaste e a perna encurta. Na maioria das vezes, o tratamento deve ser iniciado com o uso de muletas que aliviam a carga sobre o membro afetado. Em alguns casos, a cirurgia pode estar indicada. Os pacientes devem ser acompanhados por médico ortopedista, fisiatra e hematologista. O que é priapismo? É um estado de ereção DOLOROSA do pênis causada pela obstrução dos vasos do pênis.geralmente ocorre espontaneamente, à noite. Procure a emergência do HEMORIO, imediatamente, quando isto ocorrer. O tratamento precoce pode evitar complicações futuras. Este quadro também pode ocorrer de forma passageira e repetida. Quando comparecer ao ambulatório, não esqueça de informar ao seu médico, pois ele prescreverá medicações que podem aliviar os sintomas. O paciente pode ter doença nos rins? Sim. A obstrução dos vasos ocorre também no rim, podendo levar a uma série de alterações no funcionamento do rim. Alguns pacientes podem evoluir para insuficiência renal crônica. Como identificar isto? Comparecendo regularmente aos exames e consultas de rotina com o hematologista, que o encaminhará ao nefrologista, quando necessário. 7

8 O paciente pode ter doença neurológica? Sim. Com certa freqüência os pacientes com Doença Falciforme podem apresentar diversas queixas e sinais neurológicos tais como dor de cabeça, convulsões, tonteira e derrame (AVE). Tais complicações se devem à anemia que por sua vez baixa os níveis de oxigênio na circulação cerebral. Quando os sintomas acima ocorrerem, o paciente deverá ser encaminhado ao setor de emergência ou ao médico assistente que pedirão a avaliação do neurologista. Aqueles que já estão em acompanhamento neurológico devem ser conscientizados a não faltar às consultas regulares e fazer uso criterioso dos medicamentos prescritos. O HEMORIO dispõe de um aparelho muito moderno, o DOPPLER TRANSCRANIANO, cujos resultados possibilitam a prevenção de ocorrência de obstrução das veias cerebrais. Não falte à marcação desse exame, ele é muito importante para o correto acompanhamento do seu caso. Existe cura para a Doença Falciforme? A Doença Falciforme, embora não tenha cura, já que é hereditária, tem controle. Por isto é necessário fazer o diagnóstico precoce e vir sempre às consultas. Qual é o tratamento da Doença Falciforme? As bases do tratamento da Doença Falciforme são: 1 - Hidratação adequada 2 - Uso de Ácido Fólico 3 - Uso de Hidroxiureia Por que se usa soro durante o tratamento da crise de falcização? Porque a hidratação torna o sangue menos viscoso, diminuindo portanto, a formação de novos trombos que por sua vez obstruem os vasos. Em casa, você deve ingerir uma quantidade adequada de líquidos, com o mesmo objetivo. Pergunte ao seu médico qual é a medida mais adequada para o seu caso, considerando a sua idade, peso, altura e demais características. Qual é a razão do uso de ácido fólico? Porque o organismo, para tentar compensar a anemia, produz muitos glóbulos vermelhos e o ácido fólico é uma vitamina importante na formação destes glóbulos. No entanto, em condições normais, uma alimentação rica em legumes, feijão, gema de ovo e leite já é o suficiente para repor o ácido fólico do organismo não sendo imprescindível suplementar com o medicamento Reposição sangüínea 5 - Uso de Penicilina 6 - Uso de analgésicos

9 E quanto à Hidroxiureia? A hidroxiureia é um medicamento utilizado para o tratamento de várias doenças hematológicas, como a Policitemia vera e para alguns tipos de leucemia. Na Doença Falciforme, ela atua aumentando a quantidade de hemoglobina fetal nos glóbulos vermelhos. A hemoglobina fetal bloqueia o efeito da hemoglobina S diminuindo, portanto, as crises de dor, os episódios de Síndrome Torácica Aguda, a freqüência de internações e a necessidade de transfusão. Quais são os efeitos indesejáveis e contra-indicações da Hidroxiureia? Esse medicamento deve ser interrompido durante a gravidez. Além disso, mulheres em idade fértil devem usar, obrigatoriamente, contraceptivos e assinar um consentimento informado, que estão cientes da proibição de engravidar, enquanto estiverem fazendo uso da medicação. A hidroxiureia pode causar depressão da medula óssea (baixa produção de células sangüíneas), e danos no fígado. Esses efeitos, entretanto, não foram observados em pacientes com Doença Falciforme que fizeram uso desse medicamento, por longo tempo. Existe a discussão sobre a hidroxiureia poder predispor ao aparecimento de câncer em pacientes tratados a longo prazo. Nos Estados Unidos, esse medicamento já está sendo utilizado desde 1994 e até o momento, não há evidências de que ocorra essa predisposição. Em que situações a transfusão de sangue é necessária? Antigamente, tratava-se todo episódio doloroso da Doença Falciforme com transfusão de sangue. ISTO NÃO É MAIS INDICADO. A transfusão estará indicada nas primeiras horas após o aparecimento de um episódio de AVE, em alguns casos de priapismo, de Síndrome Torácica Aguda e em caso de anemia intensa, após exame médico, e comparando com os níveis de hemoglobina que estes pacientes mantêm, habitualmente. Quais são os riscos da transfusão de sangue? A transfusão deverá ser feita, sempre com sangue submetido a técnicas especiais de classificação (fenotipagem), bem como de filtração, o que reduz o risco de muitas das reações transfusionais. No entanto, vale ressaltar que as transfusões não são completamente isentas de risco, e que apesar da realização de todos os testes, existe um risco residual de se contrair certas doenças transmitidas por transfusão, e que por isso mesmo, devem ser muito bem avaliadas pelo médico. 9

10 O que é Fenotipagem? Fenotipagem é um tipo de exame que classifica o sangue, não apenas pelo tipo ABO e Rh, mas também para muitos outros sistemas sangüíneos. É, portanto uma classificação mais completa, que visa maior segurança entre o sangue a ser transfundido e o do paciente que irá recebê-lo. Todos os pacientes do HEMORIO têm o seu fenótipo realizado. Este tipo de procedimento é feito desde 1998, na primeira vez que a transfusão é indicada para os pacientes. O que é Filtração do Sangue? Trata-se de uma técnica, na qual o sangue, antes de ser transfundido, passa por um filtro especial que retém em suas malhas, alguns elementos do sangue, como os leucócitos, que podem provocar reação febril. O procedimento é realizado no HEMORIO, sempre que indicado pelo Serviço de Hemoterapia, que avalia todos os pacientes que recebem transfusão. E quanto ao uso de Bicarbonato de Sódio? Apesar de haver acidose no processo de falcização, o bicarbonato, quer oral ou venoso, não atinge o interior do glóbulo vermelho sendo, portanto, inútil o seu emprego na Doença Falciforme. Esse procedimento, que era comum no passado, não é mais indicado. Porque se usa Penicilina? O uso de antibiótico profilático (preventivo de infecções), está SEMPRE indicado para o paciente com Doença Falciforme, do diagnóstico até os 5 anos. Essa prática é reconhecida como um grande avanço no tratamento dessa doença, evitando, muitas vezes, sérias complicações. Cabe salientar, que o uso diário de antibióticos, não estraga a dentição, não provoca diarréia, dor de barriga ou vômitos e não diminui o apetite. Caso reste alguma dúvida, converse com seu médico, pois apenas ele é capaz de lhe fornecer as informações corretas sobre esse assunto. E quanto ao uso de analgésicos? A dor deve ser encarada como um sintoma, que apesar de freqüente, NÃO É NORMAL. Para que o tratamento da crise dolorosa da Doença Falciforme seja eficiente, é muito importante que o paciente entenda que: 1 - Quando a dor aparece, é necessária a manutenção do uso de analgésicos, por um período mínimo de 24 horas, após o desaparecimento da dor; 2 - Uma única dose de analgésico geralmente não é suficiente para o desaparecimento rápido da dor; 10

11 3 - O uso de analgésico deve ser CONTÍNUO; 4 - Para cada intensidade de dor, o tratamento deve começar de forma diferente; 5 - O nível da dor deve ser medido pela Tabela Analógica da Dor (veja figura ao lado). GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO SECRETARIA DE ESTADO DE SAÿDE HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI ESCALA ANALÓGICA DA DOR OUT/00 Como usar a Tabela Analógica da Dor? O quadro abaixo resume os passos a serem seguidos, de acordo com o grau de dor. Seu médico dará as orientações adequadas. INTENSIDA- DE DE DOR INICIO DO TRATAMENTO APÓS 24 HORAS SEM DOR APÓS MAIS DE 24 HORAS SEM DOR EM CASO DE RETORNO DA DOR DIPIRONA DE 8/8 H, SÓ PARAR APÓS 24 H SEM DOR RETIRAR A DIPIRONA DIPIRONA DE 8/8 H + DICLOFENACO DE 8/8 H INTERCALADOS ATÉ 24 H SEM DOR RETIRAR O DICLOFENACO E MANTER DIPIRONA DE 6/6 H POR MAIS 24 H PROCURAR A EMERGÊNCIA DO HEMORIO DIPIRONA DE 8/8 H + DICLOFENACO DE 8/8H + CODEÍNA DE 4/4 H, ATÉ 24 H SEM DOR RETIRAR A DIPIRONA E MANTER A CODEÍNA DE 8/8 H ALTERNADO COM DICLOFENACO DE 8/8 H RETIRAR A CODEÍNA E MANTER O DICLOFENACO POR MAIS 24 H Por que não se deve tomar remédios que contenham ferro? Porque quando a glóbulo vermelho se rompe, libera ferro de dentro dele. Este ferro é estocado nos tecidos, podendo levar ao desenvolvimento de lesões crônicas. Se o paciente recebe muitas transfusões ou toma compostos que contenham ferro, com o passar dos anos, o ferro deposita-se no organismo podendo vir a apresentar problemas no coração, fígado ou desenvolvimento de doenças como o Diabetes. O que posso esperar do HEMORIO para o meu tratamento? Diante de tudo que foi exposto, fica claro que existem muitos fatores que influem na evolução dos pacientes de Doença Falciforme. Dessa forma, entendemos que o atendimento mais adequado deve ser feito através de profissionais especializados nas diversas áreas de interesse para o acompanhamento desses indivíduos. O HEMORIO é pioneiro nesse tipo de abordagem, contando com o trabalho efetivo de uma equipe interdisciplinar desde Dela, fazem parte, profissionais da área de saúde o que proporciona uma visão global do paciente, seus familiares e suas dificuldades específicas. 11

12 A equipe interdisciplinar de tratamento de portadores de Doenças Hemolíticas Hereditárias é constituída por médico (hematologista, pediatra, hemoterapeuta, ginecologista), dentista, enfermeiro, assistente social, nutricionista, fisioterapeuta e psicólogo. Qual é a atuação do Fisioterapeuta na Doença Falciforme? Avaliar o paciente e planejar individualmente o tratamento fisioterápico a ser seguido, de acordo com os problemas motores, respiratórios, neurológicos e posturais. Nas internações, o fisioterapeuta deve acompanhar os pacientes que necessitam de fisioterapia motora ou respiratória, orientando a família quanto às posturas que devam ser adotadas no leito, evitando deformidades ou padrões de movimentos inadequados, principalmente em crianças com problemas neurológicos. Em algumas situações, a fisioterapia motora pode prevenir certas deformidades, tais como o pé equino (pé caído) que pode ocorrer em alguns casos de úlcera de perna. A Fisioterapia Respiratória, é, hoje, a grande arma que dispomos para prevenir o desenvolvimento da Síndrome Torácica Aguda em pacientes hospitalizados. Todos os pacientes devem procurar a equipe de Fisioterapia, para iniciarem a fisioterapia respiratória. Como deve ser a alimentação? Como há um estado de maior necessidade calórica do organismo, causado pela anemia, a alimentação deve ser equilibrada. Para isto devem estar presentes na alimentação, diariamente, pães e derivados, margarina, leite e derivados, açucares (doces), cereais, leguminosas (feijões, lentilha, ervilha, grão de bico), carnes (de boi, frango ou peixe), legumes (utilizar as folhas normalmente desprezadas, como por exemplo, de beterraba), verduras, frutas, óleo vegetal (3 colheres das de sopa divididas em 3 refeições). O paciente falcêmico tem estoque elevado de ferro, no organismo, portanto, devem ser evitados alimentos ricos em ferro tais como: vísceras (fígado, língua, coração e rins), animais marinhos com conchas, frutas secas, ovos, melaço, pães de trigo integrais e enriquecidos, cereais integrais e enriquecidos. Isto não significa que estes alimentos estão proibidos, devendo ser consumidos, com moderação. É importante ingerir grande quantidade de líquidos. O chá mate diminui a absorção de ferro e, portanto, deve ser ingerido abundantemente, durante as refeições, já que o estoque de ferro é aumentado na Doença Falciforme. Devem ser utilizados, fora das refeições, alimentos ricos em vitamina C (frutas como laranja, limão, tangerina, caju, abacaxi, goiaba, manga, melão, morango, vegetais folhosos como beterraba, couve, alface crua, pimentões, tomates). As dietas específicas devem ser implantadas em casos de complicações. 12

13 Qual é o papel do Serviço Social na Equipe Interdisciplinar? O Serviço Social, tem como atividades específicas: A entrevista, visando a avaliação da situação familiar, sócio-econômico, habitacional e profissional. Orientar e informar sobre o HEMORIO e seus recursos. Orientar quanto aos direitos junto à Previdência Social e/ou trabalhista. Informar ao paciente e/ou familiares os recursos e serviços disponíveis na comunidade quando isso se fizer necessário. Acompanhar os pacientes internados e/ou familiares, com o objetivo de diminuir tensões e efeitos negativos que possam surgir com a internação. Propiciar a troca de experiência entre os pacientes e/ou familiares. Fornecer carteira de identificação do HEMORIO. Fornecer material informativo, sobre a doença falciforme e discutir as questões nele contidas. Fornecer preservativos. Há necessidade de orientação psicológica? O portador de Doença Falciforme tem a orientação e acompanhamento da Equipe Interdisciplinar do HEMORIO, no qual está incluído o psicólogo. Existe uma estreita ligação entre o corpo e a mente. Assim, se por um lado a convivência com a Doença Falciforme pode influir no estado psicológico da pessoa, por outro, as condições psíquicas podem influir em seu corpo. A orientação psicológica tem por objetivo ajudar a esclarecer as dificuldades provenientes dessas inter-relações. A família também pode receber orientação psicológica, no sentido de auxiliar na compreensão do comportamento da criança bem como na forma dos pais conviverem com ela. Quais devem ser os cuidados com os dentes? Os cuidados são os mesmos exigidos para outros pacientes. O desenvolvimento dental na Doença Falciforme é normal. Os cuidados especiais estão indicados na prevenção da cárie dentária. Devem escovar os dentes após ingestão de qualquer tipo de alimento, principalmente os ricos em açúcar. A consistência do tipo açúcar ingerido é fator importante, pois em certos tipos de balas e doces o açúcar adere mais às superfícies dos dentes e quanto mais tempo aí permanecer, mais prejudicial será. Nosso trabalho tem o seguinte propósito: 1 - Ensinar a pais e crianças a relação de causa e efeito entre açúcar e cárie dental. 13

14 2 - Procurar criar o hábito de não ingerir alimentos entre as principais refeições. Quando for necessário o alimento fora do horário das refeições, dar preferência a alimentos não açucarados como frutas e leite. Se não for possível a escovação, fazer pelo menos bochechos para os alimentos se soltarem dos dentes. 3 - Realizar com freqüência a escovação dos dentes sempre após as principais refeições e antes de dormir. 4 - Fazer uso diário do fio dental. 5 - Freqüentar periodicamente o dentista para o diagnóstico precoce da cárie. O odontólogo fará a aplicação de flúor a partir de 2 anos de idade, com intervalos de três meses a cada aplicação. Como devo usar a Caderneta de Orientações e Anotações do Paciente? A Caderneta do Paciente é uma espécie de agenda, na qual você deve anotar as intercorrências do seu dia-dia, e trazê-la à cada consulta ambulatorial, para mostrar ao seu médico. local para suas anotações O que fazer se o paciente estiver em crise de dor e não for possível vir ao HEMORIO? O paciente deverá mostrar ao Clínico da Emergência do hospital mais próximo sua carteira do HEMORIO, onde consta seu diagnóstico e seu grupo sangüíneo. Deve sempre levar este manual consigo, pois em caso de dúvida, o médico pode consultá-lo. Caso o médico ainda tenha alguma dúvida quanto à conduta a seguir poderá telefonar para o HEMORIO (TEL: ), onde o plantonista, que também é hematologista, irá atendê-lo. Existe uma associação de pacientes? Sim, a AFARJ, Associação de Falcêmicos e Talassêmicos do Rio de Janeiro, o com sede no HEMORIO - Rua Frei Caneca n 8, sala 811-8º. andar, Rio de Janeiro - RJ - CEP: Tel: , ramal

15 Direção Geral Clarisse Lobo Equipe Técnica Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores de Doenças Hemolíticas Hereditárias Patrícia Moura Vera Marra Editoração Marcos Monteiro

16 ONDE QUER QUE VÁ, LEVE UMA MENSAGEM DE AMOR FALE SOBRE A DOAÇÃO DE SANGUE! Rua Frei Caneca, 8 - Centro - Rio de Janeiro - CEP: Tel.: SECRETARIA DE SAÚDE E DEFESA CIVIL